Причины несвертываемости крови: Нарушение свертываемости крови — ПроМедицина Уфа

Необычная частота, с которой это заболевание встречается среди разных поколений одной и той же семьи, уже давно позволила заподозрить, что гемофилия — это наследственная болезнь крови. Установлено, что женщины, не болея сами, переносят гемофилию из одной семьи в другую. Типичным примером переноса заболевания с кровью женщинами в европейской истории является генеалогическое древо королевы Виктории из Англии, от которой эта болезнь распространилась во многие другие королевские дома.

Однако гемофилия поражает не только аристократические династии. Она может возникнуть у любого ребенка, в роду у которого были те, кто страдали этой болезнью крови.

Гемофилия — это врожденное наследственное заболевание. Безусловно, оно самое известное среди генетически обусловленных болезней крови.

Гемофилия выражается в повышенной кровоточивости, будь это в результате внешних, даже мельчайших повреждений, или внутренних кровотечений в тканях, суставных сумках и др. Травма, вызывающая почти не останавливающееся кровотечение, может быть чрезвычайно незначительной.

Эта болезнь крови имеет серьезные последствия для внутренних органов и суставов, вызываю сопутствующие заболевания и отклонения.

Причины гемофилии

К основным причинам, провоцирующим развитие болезни гемофилия, ученые относят наследственные факторы. Генетически неполноценная свертываемость крови передается по наследству из поколения в поколение, причем носителем дефектного гена является исключительно женский организм, а больным гемофилией, как правило, оказывается мужчина. Справедливости ради, стоит отметить, что имеются научно описанные случаи заболевания гемофилией женщин, но эти случаи крайне редки и происходят тогда, когда оба родителя больной девочки являются носителями поврежденного гена. Передавая болезнь своим детям, женщина-«кондуктор» сама остается здоровой, ее сыновья обречены на болезнь гемофилией, а дочери также становятся носительницами скрытого гена до той поры, пока не передадут его своим детям. Поэтому прервать патологическую цепочку можно только единственным способом, воспользоваться достаточно жестоким советом генетиков и тщательно планировать рождение будущего потомства. В соответствии с рекомендациями современных генетиков, женщины-носительницы не должны иметь детей вообще, а в семьях больных гемофилией мужчин и здоровых женщин должны рождаться только сыновья, беременным девочками женщинам, предлагается пройти процедуру искусственного прерывания беременности. В настоящее время ученые еще не нашли способ, с помощью которого можно устранить причину гемофилии, сегодня это, к сожалению, пока невозможно, т.

Нарушения, которые вызывает гемофилия

Свертывание крови является сложным биохимическим процессом, при котором меняет свою структуру фибриноген — содержащийся в плазме белок. Это происходит под воздействием различных факторов, среди которых очень важным является прежде всего высвобождение тканевого тромбопластина. Образование тромбопластина происходит с помощью многочисленных веществ, которые находятся в небольших количествах в крови. Одно из них, фактор VIII, или антигемофильный фактор (АГФ), тех, кого поразила гемофилия это отсутствует, или присутствует в недостаточной степени. Под термином гемофилия понимают, собственно, две болезни, имеющие одни и те же симптомы, но разные причины возникновения.

Различают два типа гемофилии, а именно:

Гемофилия A, или классическую гемофилия

Гемофилия B, или болезнь Кристмаса

Гемофилия C — крайне редкий вид, поражает в основном евреев

Второй тип встречается реже. У типа А отсутствует фактор VIII, при гемофилии В речь идет о факторе IX, или плазменном, тромбопластине, называемым фактором Кристмаса. Он также важен для свертывания крови, и оно становится практически невозможным при его отсутствии.

Третий тип возникает в следствии недостатка фактора XI. Из-за нестандартной клинической картины не так давно этот тип был выделен отдельно и не входит в разновидности гемофилии.

Что такое приобретенная гемофилия?

Гемофилия передается по наследству. Однако зарегистрированы случаи, когда проявления этой болезни наблюдались у взрослых людей, которые до этого не болели и не имели больных в роду. Приобретенная гемофилия — это всегда разновидность типа A. В половине случаев медикам так и не удалось понять причину болезни. В остальных случаях причиной были раковые опухоли, прием определенных препаратов и другие причины, которые не поддаются систематизации.

Признаки, симптомы, диагностика и клиническая картина гемофилии

Клиническая картина характеризуется повышенной склонностью больных к потере крови. Уже через несколько дней после рождения могут появиться не останавливающиеся кровотечения, что подвергает опасности жизнь новорожденного. Но в некоторых случаях гемофилия проявляется лишь тогда, когда ребенок начинает бегать.

Тогда родители могут наблюдать повышенную склонность к синякам, гематомам и кровотечениям в коже и слизистых оболочках после банальных микротравм, например легких толчков, контузий и др, что говорит об этой болезни крови.

Признаки, симптомы гемофилии

В этом возрасте также часто бывают носовые кровотечения или кровоточивость слизистой рта (прорезывание зуба). У детей постарше после удаления зуба или тонзиллэктомии следуют обильные кровотечения. Это первые признаки гемофилии. Кровотечения могут также возникать во внутренних органах — печени, селезенке, кишечнике, почках и мозге, или, как это часто бывает, в суставах.

В этом случае говорят о гемофильной артропатии или гемартрозе. В результате таких внутрисуставных кровотечений, особенно в колене, возникает опасность разрушения костей и хрящей и значительного ограничения движений пораженного сустава вплоть до полного их отсутствия.

Гемофилия — это болезнь, при которой симптомы могут протекать с разной интенсивностью. Тяжесть симптоматики пропорциональна тяжести генетического дефекта. Если данный фактор свертываемости крови отсутствует полностью, то пациент подвергается чрезвычайной опасности. В выраженных случаях смерть наступает уже в раннем детстве из-за кровоизлияния в мозг, слишком большой потери крови после ранений или даже потому, что скапливается кровь в области шеи, а это приводит к удушью.

Подросший ребенок все больше осознает, что он болен, и учится контролировать свою активность, по возможности, избегать несчастных случаев и травм. Если юные пациенты пережили раннее детство, то они по праву могут надеяться на длинную активную жизнь.  Невозможно предвидеть более точно, какое развитие со временем примет болезнь. Например, инфекции могут еще больше усилить склонность к кровотечениям. Иногда можно наблюдать клиническое течение, для которого характерно наличие нескольких фаз.

Существует период, когда травмы вызывают лишь слабую потерю крови или даже вообще не сопровождаются кровотечением, затем снова наступает время когда возникают обширные, практически не спровоцированные кровотечения. Т.е. гемофилия и её симптомы могут проявляться волнообразно.

Диагностируется гемофилия разными специалистами — в первую очередь необходимо посетить педиатра, который может выписать направление к гематологу, неонатологу, генетику и др. При сопутствующих осложнениях и патологиях необходимо обратиться к соответствующим специалистам. Диагноз ставится после ряда лабораторных и генетических исследований.

Признаки гемофилии

Для уточнения диагноза могут потребоваться анализы: определения количества фибриноген; определения протромбинового индекса; определения тромбинового времени; определения микста

Парам, которые ждут ребенка и входят в группу риска, необходимо консультироваться со специалистами и проводить соответствующие исследования с начала и на протяжении все беременности.

Лечение гемофилии

Гемофилия не может быть излечена, больному, который страдает этой болезнью крови все жизнь надо бороться с симптомами и вызванными патологиями. То есть гемофилия — это неизлечимая болезнь.

Было бы безответственно не объяснить родителям ребенка, больного гемофилией, насколько опасна эта болезнь. Тем не менее они не должны думать, что их дитя потеряно. Сегодня даже у больной гемофилией существует возможность вести почти нормальную жизнь.

Чтобы контролировать склонность к кровотечениям, необходима замещающая терапия. Это означает, что отсутствующий фактор свертывания крови должен быть заменен путем его введения извне. Это может быть осуществлено путем вливания плазмы или цельной крови, а также с помощью концентрата самого фактора (VIII или IX).

Чрезвычайно важно, чтобы фактор свертывания крови вводился по возможности сразу при возникновении кровотечения. В некоторых странах (США, Скандинавии) многие больные гемофилией делают себе внутривенные инъекции концентрата плазмы сразу, как только замечают малейшее кровотечение, еще до обращения в ближайший специализированный медицинский центр. Так как трудно получить достаточное количество фактора VIII, то в последнее время идет активный поиск методов его генотехнического изготовления.

Другой возможностью являются средства, которые напрямую стимулируют образование фактора VIII в организме больного.

Названные терапевтические возможности обеспечивают безопасное проведение мелких (удаление зуба и др. ) и крупных хирургических операций у людей, страдающих гемофилией. Важно также ортопедическое лечение, поскольку очень часто встречаются всевозможные повреждения костей или частей суставов. Их следует предупреждать.

 То есть гемофилия — это неизлечимая болезнь.

Было бы безответственно не объяснить родителям ребенка, больного гемофилией, насколько опасна эта болезнь. Тем не менее они не должны думать, что их дитя потеряно. Сегодня даже у больно гемофилией существует возможность вести почти нормальную жизнь.

Кроме этого, необходимо правильное физическое и психическое воспитание, чтобы гемофилики не стали в обществе группами отвергнутых людей из-за того, что они не могут выдерживать повседневную жизнь.

У больных гемофилией развивается хроническая артропатия из-за повторяющихся кровотечений в полости суставов. Это представляет собой важнейшее осложнение данной наследственной болезни. Чаще она поражает одно из коленей, иногда оба и таким образом может значительно ограничить двигательную способность пациента. В перспективе эту симптоматику можно будет определенно улучшить за счет систематического применения концентрата плазмы, который значительно ослабит проявления кровотечений в суставе.

Но еще и сегодня многие больные гемофилией страдают так называемым суставом гемофилика. У некоторых несчастных пациентов единственной возможностью исцелить их недомогание является синовэктомия (удаление синовиальной оболочки сустава, патологическое изменение которой в результате кровотечений становится основной причиной гемофильной артропатии. Некоторые из гемофиликов после такого вмешательства смогли после неподвижности вернуться к почти нормальной жизни.

В детском возрасте разумный выбор игрушек и вида активной деятельности может оказаться чрезвычайно важной мерой по предотвращению травматических эпизодов. В школьном возрасте больной гемофилией может без особых исключений принимать участие в нормальном учебном процессе. Он не должен устраняться ни от одного из видов деятельности других детей. Очень важно, чтобы он не чувствовал себя неполноценным страдая своей болезнью, позднее чтобы он мог вести самостоятельный образ жизни. В течении жизни гемофилик приноравливается к своей болезни. Он знает, какие ограничения она накладывает, считается с ними и соответственно планирует свою деятельность. Чаще всего больные гемофилией обладают интеллектом выше среднего.

Прогноз и профилактика гемофилии

Длительная заместительная терапия приводит к изоиммунизации, образованию антител, блокирующих прокоагулянтную активность вводимых факторов, и неэффективности гемостатической терапии в обычных дозах. В таких случаях больному с гемофилией проводится плазмаферез, назначаются иммунодепрессанты. Поскольку больным с гемофилией проводится частое переливание компонентов крови, не исключается риск инфицирования ВИЧ-инфекцией, гепатитами В, С и D, герпесом, цитомегалией.

Легкая степень гемофилии не влияет на продолжительность жизни; при тяжелой гемофилии прогноз ухудшается при массивных кровотечениях, обусловленных операциями, травмами.

Профилактика предполагает проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии. Дети, больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность. Им показан охранительный режим, профилактика травм; диспансерное наблюдение педиатра, гематолога, детского стоматолога, детского ортопеда и др. специалистов; наблюдение в условиях специализированного гемофильного центра.

Ежегодно Всемирный день гемофилии отмечается под новым девизом, который акцентирует внимание на той или иной проблеме, связанной с этим заболеванием. И хотя сегодня благодаря стараниям врачей и ученых, а также международных организаций по борьбе с гемофилией данное заболевание уже не является «смертным приговором» для больного, все же останавливаться на достигнутом нельзя — об этом и напоминает человечеству Всемирный день гемофилии.

Завед. клинико — диагностической лабораторией                     А.М. Радульская

Гинекология: Свёртываемость крови и беременность

Когда мы в быту говорим о свертывании крови, мы чаще всего обсуждаем проблемы гемостаза. Гемостаз – это сложная биологическая система, которая поддерживает жидкое состояние крови в организме в норме и остановку кровотечения при повреждении целостности сосудов.  Проще говоря, организм настроен на то, чтобы не потерять ни капли крови.

Существуют два механизма гемостаза:

1. 1. Сосудисто-тромбоцитарный (первичный).
2. 2. Коагуляционный гемостаз (вторичный, свертывание крови). От латинского коагуляцио – свертывание, сгущение.

Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза

Нарушения в этом звене гемостаза чаще всего проявляются повышенной кровоточивостью, наклонностью к образованию гематом (синяков) при самом незначительном контакте или вообще спонтанно, без видимой причины. В некоторых ситуациях, наоборот появляется наклонность к избыточно легкому тромбообразованию.

Существуют факторы, стимулирующие образование первичного тромба, и нарушающие его. К стимуляторам относится воспалительный процесс, потому что при воспалении повышается содержание биологически активных веществ в крови. Можно сказать, что есть готовность к формированию тромба, дело только за местным повреждением сосуда. Поэтому при тяжелых инфекционных болезнях может произойти закупорка сосудов. Повышена готовность к тромбообразованию при беременности, а так же при некоторых наследственных болезнях (тромбофилия). Из продуктов питания повышают активность тромбоцитов столовый уксус (маринады), кофе.

Нарушается процесс образования первичного тромба при снижении количества тромбоцитов (тромбоцитопения) и при качественной неполноценности тромбоцитов (тромбоцитопатия). Тромбоцитопатия может возникнуть при приеме некоторых лекарств. В первую очередь это противовоспалительные препараты: аспирин, анальгин, бруфен, некоторые антибиотики. Тромбоцитопатия развивается также при болезнях почек. Специи, крепкий алкоголь также могут снижать полноценность тромбоцитов.  

Свёртывающая система крови – это фактически несколько взаимосвязанных реакций, протекающих в виде каскада, или цепной реакции. На каждой стадии этого процесса происходит активация профермента (неактивной формы фермента). Тринадцать таких белков (факторы свёртывания крови) составляют систему свёртывания.  Их принято обозначать римскими цифрами от I до XIII.

Нарушения в системе коагуляции

Уменьшение содержания или активности факторов свёртывания может сопровождаться повышенной кровоточивостью (например гемофилия А, гемофилия B, болезнь Виллебранда). Избыточная активация коагуляционного гемостаза, (например, Лейденская мутация фактора V) приводит к развитию тромбозов (тромбофилии).

Гемостаз и беременность

Среди всех причин невынашивания беременности на втором месте по частоте стоят проблемы в системе гемостаза. На втором после акушерско-гинекологических причин. В чем же дело?

В ходе беременности организм будущей мамы готовится к родам. Готовится и система гемостаза, чтобы максимально сократить кровопотерю в родах. Гемостаз активируются прогрессивно вместе с увеличением срока беременности. Если гемостаз женщины изначально повышенно активен, то в ходе беременности могут образоваться микротромбы в сосудах матки или  плаценты, что приводит к выкидышу, либо к замершей беременности. 

При каких состояниях это может произойти?

1. 1. При наследственной тромбофилии, чаще при нарушении обмена фолиевой кислоты и ее соединений (фолатов), когда в крови повышается количество гомоцистеина. Причинами повышения уровня гомоцистеина могут быть недостаток в рационе фолиевой кислоты и витамина В12, болезни щитовидной железы, почек. Он также может повышаться у курильщиков, любителей кофе и на фоне приема таких медикаментов, как теофиллин (кстати, родственник кофеина), никотиновая кислота.  Гомоцистеин повреждает эндотелий (внутренний слой) сосудов, а эти повреждения запускают тромбообразование.

2. 2. При антифосфолипидном синдроме (АФС) – так называют аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываются антитела к своим собственным факторам свертывания. В результате также спонтанно образуются тромбы в сосудах.

Профилактика нарушений свертываемости при беременности

Для того, чтобы избежать осложнений беременности, у всех беременных необходимо проводить лабораторное исследование – клинический анализ крови, коагулограмму (параметры свертывания крови), определение уровня гомоцистеина.

Женщины, у которых ранее были выкидыши  или замершая беременность, а также беременные в результате ЭКО, относятся к группе риска по развитию нарушений в системе гемостаза. Для пациентов из группы риска рекомендуется проводить полное исследование системы гемостаза, кровь на антифосфолипидные антитела. В случае ЭКО (экстракорпорального оплодотворения) контроль параметров свертывания крови необходимо выполнять в течение всей беременности. В соответствии с рекомендациями комитета экспертов ВОЗ (всемирной организации здравоохранения) контроль коагулограммы и D-димера необходимо выполнять не реже, чем 1 раз в 2 недели. Коррекцию подобных  нарушений проводят совместно гинеколог и гематолог. 

В идеальном случае полное обследование целесообразно выполнять не после наступления беременности, а на стадии планирования семьи.

В Клинике высоких медицинских технологий им. Н. И. Пирогова налажена и действует система диагностики и лечения пациентов с проблемами в системе гемостаза. Лабораторная диагностика, включая генетические исследования, позволяет выявить причины нарушений. Лечение подобных пациентов на стадии планирования семьи и ведение их во время беременности (как физиологической, так и в результате ЭКО) осуществляют квалифицированные гинекологи совместно с гематологом.

Эффективность лекарств, способствующих свертыванию крови, в профилактике и лечении кровотечений у людей без гемофилии

Вопрос обзора

Способствуют ли лекарства, применяемые для профилактики и лечения кровотечений, снижению риска смерти, тромбообразования и уменьшению объема кровопотери у людей, не страдающих гемофилией (заболевание, сопровождающееся кровотечениями), при развитии кровотечения или наличии риска кровотечения?

Актуальность

Коагулопатия — это нарушение свертываемости крови, характерное для пациентов с тяжелыми заболеваниями, травмами и обширными операциями. Это состояние утяжеляет кровотечение и может привести к смерти. На сегодняшний день доступны лекарства, представляющие собой факторы свертывания крови, которые вводят внутривенно для лечения коагулопатии и остановки кровотечений. Однако, у нас недостаточно информации об эффективности и безопасности этих лекарств.

Этот обзор объединяет все доступные данные по этим лекарствам для оценки их эффективности и безопасности.

Характеристика исследований

Мы провели поиск медицинской литературы по состоянию на 18 апреля 2018 года. Целью поиска были рандомизированные контролируемые испытания (РКИ), поскольку они обеспечивают наиболее надежные доказательства. Всего было найдено 31 РКИ, включающие результаты, полученные на 2392 участниках. В испытаниях сравнивали изучаемые лекарства с плацебо (неактивное лечение), другими лекарствами или препаратами (продуктами) крови. Эти РКИ были сфокусированы на трех типах факторов, которые могут улучшать процессы свертывания крови: фибриноген (фактор свертывания, увеличивающий плотность кровяного сгустка), фактор свертывания XIII (важен для удержания сгустков крови вместе) и концентрат протромбинового комплекса (комбинация четырех предшественников факторов свертывания крови).

В этих испытаниях лекарства применяли либо до начала кровотечения (профилактически), либо для остановки уже начавшегося кровотечения (терапевтическое использование). Большинство испытаний были проведены в области хирургии, преимущественно в кардиохирургии, травматологии и при послеродовых кровотечениях.

Семнадцать РКИ были проведены при поддержке производителей лекарств, в восьми РКИ источники финансирования были не ясны, и в шести РКИ были указания на финансирование, не связанное с индустрией.

Основные результаты

Ни одно из лекарств не оказывало влияния на риск смерти пациента, независимо от клинической ситуации или способа применения лекарства. Однако, наша уверенность в результатах низкая. Возможно, эти результаты изменятся в будущем, когда будут опубликованы новые исследования.

Ни одно из лекарств не увеличивало риск опасного тромбообразования в в венах или артериях, но наша уверенность в этих результатах низкая.

Профилактическое применение фибриногена уменьшало кровотечение после кардиохирургических и ортопедических операций по сравнению с плацебо. Профилактическое применение фибриногена (при сравнении с плацебо) почти в два раза уменьшало необходимость в гемотрансфузии после операций на сердце и на три четверти — после других операций. Фибриноген снижал потребность в гемотрансфузии при применении для остановки кровотечения.

Профилактическое назначение фактора XIII уменьшало кровотечение после кардиохирургических вмешательств.

Для выявления каких-либо различий в общей выживаемости и смертности из-за кровотечений необходимо проведение РКИ со значительно большими размерами выборок.

Уверенность в доказательствах

Наша уверенность в полученных доказательствах низкая, но будущие исследования могут изменить результаты этого обзора.

Выводы

Низкая уверенность в доказательствах не позволяет сделать выводы о том, насколько эффективны изученные лекарства и следует ли в настоящее время рекомендовать их применение в здравоохранении. Для оценки пользы и стоимости в соотношении с рисками изученных методов лечения требуется проведение дальнейших крупномасштабных РКИ.

Заболевания крови — Американская Медицинская Клиника

Главная/Медицинский справочник/Заболевания крови

Заболевания крови — большой и разнородный класс болезней, который связан с различными сбоями в работе или строении клеток крови — эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов, чрезмерным увеличением или уменьшением их количества, проблемами плазмы крови. Все заболевания крови чрезвычайно опасны для жизни и здоровья больного. Несвоевременное обращение к врачу может привести к невозможности полного излечения и даже смерти.

Виды и симптомы заболеваний крови

Все заболевания системы крови разделяют по 4 категориям, в зависимости от поражения тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов и плазмы. Помимо этого, их симптомы не специфичны и большинство из них в различной мере свойственны всем категория заболевания.

Виды заболеваний крови:

1. Аномалии тромбоцитов

   Тромбоцитопения — заболевание, которое связано чрезвычайным снижением в крови тромбоцитов

   Причины: ВИЧ, гепатит, герпес и его осложнения, инфекционный мононуклеоз.

   Симптомы: появление на руках, ногах и теле синяков, нарушение свертываемости крови, беспричинные кровотечения из носа и ротовой полости.

2. Аномалии эритроцитов

   Анемия — заболевание, которое связано с низким содержанием в крови гемоглобина

   Причины: недостаток железа и витамина B12, также может развиться в связи с обильным кровотечением

   Симптомы: бледность кожи и слизистых, общая слабость, головная боль, ухудшение аппетита, чувство нехватки воздуха, частое сердцебиение.

3. Аномалии плазмы

   Гемофилия — неизлечимое заболевание, которое связано с несвертываемостью крови. Страдают только мужчины.

   Причины: наследственность, генетическая предрасположенность.

   Симптомы: частые беспричинные кровотечения, которые сложно остановить из-за крайне низкой свертываемости крови, синяки и кровоподтеки на теле.

4. Аномалии лейкоцитов

   Лейкемия (лейкоз, рак крови) — широкая группа онкологических заболеваний крови. Изначально возникает в костном мозге, именно он отвечает за выработку клеток крови. В результате постоянного неконтролируемого деления раковой клетки и подавления ею роста и развития здоровых, образуется злокачественная опухоль.

   Причины точно неизвестны. Предположительно курение, воздействие радиации, длительный контакт с рядом химических веществ, химиотерапия, синдром Дауна или наследственность.

   Общие симптомы: увеличение лимфоузлов, снижение иммунитета, повышенная температура, нарушение сознания, боли в суставах, нарушение свертываемости крови, тяжесть в боку, которая связана с увеличением печени или селезенки.

Диагностика и лечение заболеваний крови

Для установления диагноза проводятся различные анализы крови на заболевания:

• общий анализ крови — изучается клеточный состав крови;
• миелограмма — изучается клеточный состав пункции костного мозга;
• иммуногистохимия в тяжелых случаях — метод высокой точности, которые позволяет выявить природу злокачественных опухолей;
• анализ по иммуногематологии с целью определить отношение антител к эритроцитам в крови;
• установление группы и резус фактора, для этого также используются соответствующие анализы.

Каждое заболевание крови требует особого подхода и определенной системы лечения. После проведения всех необходимых анализов врач составит индивидуальную терапию. Основные методы лечения болезней крови — это химио- и радиотерапии и трансплантация костного мозга (алогенная и аутологическая).

Смотрите также:

Как свертываемость крови влияет на беременность?

Как свертываемость крови влияет на беременность?

23 Апреля 2019

Как свертываемость крови влияет на беременность?

Нарушения гемостаза повышают риск тяжелых кровотечений при родах и кесаревом сечении. Гемостаз — это биологическая система, сохраняющая жидкое состояние крови, предупреждающая или тормозящая кровопотери путем поддержания целостности сосудистой стенки и образования тромбов в местах повреждения сосудов.

В акушерской практике наибольшую опасность представляют скрытые дефекты гемостаза, которые, будучи недиагностированными, вполне могут стать причиной неблагоприятного исхода гестации.

Беременность у женщин с наследственными дефектами гемостаза может протекать без выраженных нарушений. Одним из обязательных этапов обследования во время беременности является гемостазиологическое исследование.

Интерпретация лабораторных тестов с учетом гестационного срока лежит в основе своевременной диагностики и адекватной лечебной коррекции акушерских осложнений, интерпретацию результатов исследований проводит акушер-гинеколог в женской консультации совместно со смежным специалистом — гематологом.

Изменения в системе гемостаза во время беременности являются физиологическими и связаны с появлением маточно-плацентарного круга кровообращения. По мере прогрессирования гестации во всех звеньях свертывающей системы крови происходят изменения, направленные на поддержание равновесия в системе гемостаза.

Данный процесс обусловлен различными факторами и представляет собой приспособительную реакцию организма беременной на компенсацию затрат в связи с развитием плода. У беременных со сроком гестации увеличивается потенциал свертывания крови, что способствует качественной подготовке женщины к возможным нарушениям системы гемостаза во время беременности, родов и раннего послеродового периода.

Мониторинг системы гемостаза у беременных проводят минимум 2 раза в условиях женской консультации.

Ученые: у новорожденных повышен риск возникновения тромбоза — Газета.Ru

Сотрудники Центра теоретических проблем физико-химической фармакологии РАН вместе с российскими коллегами сравнили процесс свертывания крови у взрослых людей и новорожденных и выяснили, что у последних повышен риск тромбоза. Ученые также сравнили этот процесс у доношенных и недоношенных детей. Работа проходила в рамках проекта Президентской программы исследовательских проектов Российского научного фонда (РНФ), а ее результаты были опубликованы в журнале Pediatric Research.

Повреждение стенки кровеносного сосуда запускает работу системы гемостаза –формирование нерастворимого сгустка в месте повреждения, который предотвращает потерю крови. Основную роль в гемостазе играют белки плазмы крови и тромбоциты, которые образуют каркас тромба, прорастающего нитями фибринового сгустка. Эти нити образуются при свертывании крови в результате работы каскада ферментативных реакций, которые приводят к образованию белкового полимера.

Нарушения системы свертывания крови – одна из основных причин смерти новорожденных детей или получения ими инвалидности. Причем риски возникновения нарушения кровотечений и тромбозов резко возрастают при наличии у новорожденного осложнений, основным из которых является недоношенность. В клинической практике до сих пор нет эффективного способа диагностировать нарушения гемостаза у новорожденных. С одной стороны, частота клинических осложнений со стороны системы гемостаза в целом у новорожденных невелика, поэтому проводить массовый скрининг нецелесообразно. С другой стороны, в группах высокого риска, например, при недоношенности и при наличии врожденных системных инфекций такое обследование оправданно. Здесь, однако, встречается другая проблема: инструменты лабораторной диагностики недостаточно чувствительны к проявлению нарушений на ранних стадиях.

«Наша работа состояла в применении инновационных тестов гемостаза, которые основаны на понимании принципов и механизмов формирования тромба. Тесты проводились, чтобы оценить состояние системы свертывания у доношенных – контрольная группа – и недоношенных – опытная группа – новорожденных», – рассказала автор статьи Анна Баландина, кандидат биологических наук, руководитель проекта РНФ, заместитель директора по науке Центра теоретических проблем физико-химической фармакологии РАН.

Исследователи сравнивали состояние системы свертывания крови у взрослых и новорожденных (доношенных и недоношенных) детей. В своих исследованиях ученые использовали лабораторные методы исследования гемостаза, в том числе инновационные. Анализировали отклонения плазменного свертывания и исследовали рабочее состояние тромбоцитов, поштучно изучая элементы по сигналам светорассеяния и флуоресценции (проточная цитометрия). Ученые отмечают, что все лабораторные исследования, особенно клинические, дороги, и грант РНФ позволил им использовать широкий спектр методов.

Результаты работы показали, что гемостаз новорожденных, то есть поддержание жидкого состояния крови и остановка кровотечений при повреждениях стенок сосудов, существенно отличается от гемостаза взрослых. У новорожденных повышен риск возникновения тромбоза – образования внутри кровеносных сосудов тромбов, которые мешают свободному току крови. Также у новорожденных детей наблюдается низкая способность тромбоцитов к активации. При этом наблюдаемые изменения более выражены в опытной группе недоношенных новорожденных. Из этого ученые заключили, что гемостаз новорожденных в первые дни жизни находится в своем собственном балансе, который кардинально отличается от баланса у взрослых – он более «хрупкий». Любое осложнение, такое как состояние недоношенности, вызывает нарушение этого баланса и, как следствие, повышенную частоту тромбозов и кровотечений.

«Сейчас мы продолжаем нашу работу и набираем группу экстремально недоношенных новорожденных. Кроме этого, мы пытаемся разобраться в причинах столь сильных различий между гемостазом взрослых и новорожденных. Мы надеемся, что итоговым результатом работы будет протокол скринингового обследования новорожденных для выявления скрытых нарушений в работе системы гемостаза», – заключила Анна Баландина.

Исследование проводилось в сотрудничестве с учеными из Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева, Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии имени В.И. Кулакова, Первого московского государственного медицинского университета имени И.М. Сеченова, Московского государственного университета имени М.В. Ломоносова и Московского физико-технического института.

Нарушения свертывания крови (состояния гиперкоагуляции)

Обзор

Образование сгустка крови

Когда вы порезаетесь или получаете травму, ваше тело останавливает кровотечение, образуя сгусток крови.Белки и частицы в крови, называемые тромбоцитами, слипаются, образуя сгусток крови. Процесс образования сгустка называется коагуляцией. Нормальная коагуляция важна во время травмы, поскольку она помогает остановить кровотечение из пореза и запустить процесс заживления.

Однако кровь не должна свертываться, когда она просто движется по телу. Если кровь имеет тенденцию к слишком сильному свертыванию, это называется состоянием гиперкоагуляции или тромбофилией.

Опасны ли состояния гиперкоагуляции?

Состояния гиперкоагуляции могут быть опасными, особенно если эти состояния не идентифицированы и не лечатся должным образом.Люди с гиперкоагуляцией имеют повышенный риск образования тромбов в артериях (кровеносных сосудах, которые отводят кровь от сердца) и венах (кровеносных сосудах, несущих кровь к сердцу). Сгусток внутри кровеносного сосуда также называется тромбом или эмболом.

Сгустки крови в венах или венозной системе могут перемещаться по кровотоку и вызывать тромбоз глубоких вен (сгусток крови в венах таза, ног, рук, печени, кишечника или почек) или легочную эмболию (сгусток крови в легких). ).

Сгустки крови в артериях могут увеличить риск инсульта, сердечного приступа, сильной боли в ногах, затруднений при ходьбе или даже потери конечности.

Симптомы и причины

Что вызывает состояния гиперкоагуляции?

Состояния гиперкоагуляции обычно являются генетическими (наследственными) или приобретенными состояниями.Генетическая форма этого заболевания означает, что человек рождается со склонностью к образованию тромбов. Приобретенные состояния обычно являются результатом хирургического вмешательства, травмы, приема лекарств или заболевания, которое увеличивает риск состояний гиперкоагуляции.

Унаследовано Условия гиперкоагуляции включают:

• Фактор V Лейден (самый распространенный)
• Мутация гена протромбина
• Дефицит природных белков, препятствующих свертыванию (таких как антитромбин, протеин C и протеин S)
• Повышенный уровень гомоцистеина
• Повышенный уровень фибриногена или дисфункционального фибриногена (дисфибриногенемия)
• Повышенные уровни фактора VIII (все еще исследуемого как наследственное заболевание) и других факторов, включая фактор IX и XI
• Аномальная фибринолитическая система, включая гипоплазминогенемию, дисплазминогенемию и повышение уровней ингибитора активатора плазминогена (PAI-1)

Приобретенные состояния гиперкоагуляции включают:

• Рак
• Некоторые лекарства, используемые для лечения рака, такие как тамоксифен, бевацизумаб, талидомид и леналидомид
• Недавняя травма или операция
• Установка центрального венозного катетера
• Ожирение
• Беременность
• Дополнительное употребление эстрогенов, включая оральные противозачаточные таблетки (противозачаточные таблетки)
• Заместительная гормональная терапия
• Длительный постельный режим или неподвижность
• Сердечный приступ, застойная сердечная недостаточность, инсульт и другие заболевания, приводящие к снижению активности
• Гепарин-индуцированная тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов в крови из-за гепарина или препаратов низкомолекулярного гепарина)
• Продолжительное путешествие на самолете, также известное как «синдром эконом-класса».
• Синдром антифосфолипидных антител
• Тромбоз глубоких вен или тромбоэмболия легочной артерии в анамнезе
• Миелопролиферативные заболевания, такие как истинная полицитемия или эссенциальный тромбоцитоз
• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
• Синдром воспалительного кишечника
• ВИЧ / СПИД
• Нефротический синдром (слишком много белка в моче)

Диагностика и тесты

Как диагностируется состояние гиперкоагуляции?

Тщательный медицинский анамнез

Определенные условия повышают риск развития тромбов у человека, но не обязательно указывают на генетическое состояние гиперкоагуляции.Следовательно, необходима тщательная оценка личной и семейной истории болезни пациента.

Пациенты могут быть кандидатами на обследование на гиперкоагуляцию, если у них есть:

• Семейный анамнез аномального свертывания крови
• Нарушение свертываемости крови в молодом возрасте (до 50 лет)
• Тромбоз необычных участков или участков, таких как вены рук, печень (портал), кишечник (брыжеечный), почки (почки) или мозг (церебральный)
• Сгустки крови без ясной причины (идиопатические)
• Повторяющиеся тромбы
• В анамнезе частые выкидыши
• Инсульт в молодом возрасте

Лабораторные испытания

Если у вас есть одно из перечисленных выше состояний, ваш врач может порекомендовать анализы крови для дальнейшей оценки вашего состояния.

Эти тесты должны выполняться в специализированной лаборатории свертывания крови и интерпретироваться патологом или клиницистом, имеющим опыт в области коагуляции, сосудистой медицины или гематологии.

В идеале анализы следует делать, когда у вас нет острого свертывания крови.

Наиболее распространенные лабораторные тесты включают:

• PT-INR : Тест на протромбиновое время (PT или protime) используется для расчета вашего международного нормализованного отношения (INR). Эта информация используется для отслеживания вашего состояния, если вы принимаете варфарин (кумадин).Ваш INR поможет вашему лечащему врачу определить, насколько быстро ваша кровь свертывается и нужно ли изменить дозу варфарина (кумадина).
• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) : Измеряет время, необходимое для свертывания крови. Этот тест используется для контроля вашего состояния, если вы принимаете гепарин.
• Уровень фибриногена
• Общий анализ крови

Некоторые тесты помогают выявить синдром антифосфолипидных антител или дисфибриногенемии — состояния, которые могут быть связаны с состояниями гиперкоагуляции.

Тесты, используемые для диагностики наследственных состояний гиперкоагуляции, включают:

• Генетические тесты, включая фактор V Лейден (устойчивость к активированному протеину C) и мутацию гена протромбина (G20210A) *
• Активность антитромбина
• Активность протеина С
• Активность протеина S **
• Уровни гомоцистеина в плазме натощак

* Фактор V Лейден и мутация гена протромбина (G20210A) являются наиболее часто выявляемыми генетическими дефектами, повышающими риск свертывания крови у человека.

** Дополнительные лабораторные тесты, такие как измерение уровней свободного (активного) и общего антигена протеина S, могут потребоваться для подтверждения результатов анализа активности протеина S.

Другие тесты, используемые для диагностики приобретенных состояний гиперкоагуляции, включают тесты на:

• Антикардиолипиновые антитела (АСА) или бета-2 гликопротеины, которые являются частью синдрома антифосфолипидных антител *
• Волчаночные антикоагулянты (LA), часть синдрома антифосфолипидных антител *
• Антитела к гепарину (у пациентов, у которых снижается количество тромбоцитов при воздействии гепарина)

* Наличие антифосфолипидных антител (ACA) и волчаночного антикоагулянта (LA) важно при обследовании человека, у которого были повторные выкидыши и венозный или артериальный тромбоз.

Тестирование помогает определить, есть ли у пациента риск дальнейшего свертывания крови, и помогает определить соответствующий курс и продолжительность лечения для предотвращения образования тромбов в будущем. Тестирование также может помочь выявить родственников, у которых в настоящее время нет симптомов, но которые могут находиться в группе риска.

Ведение и лечение

Как лечат состояния гиперкоагуляции?

Антикоагулянтные препараты

В большинстве случаев лечение необходимо только при образовании тромба в вене или артерии.Антикоагулянты снижают способность крови к свертыванию и предотвращают образование дополнительных сгустков.

Антикоагулянтные препараты включают:

• Варфарин (кумадин) выпускается в форме таблеток и принимается перорально (внутрь).
• Гепарин — это жидкое лекарство, которое вводится либо через внутривенную (IV) линию, по которой лекарство доставляется непосредственно в вену, либо путем подкожных (под кожей) инъекций, вводимых в больнице.
• Низкомолекулярный гепарин вводится подкожно один или два раза в день и может приниматься дома.
• Фондапаринукс (Арикстра) вводится подкожно.

Вы и ваша семья будете проинструктированы о том, как принимать прописанные антикоагулянты.

Ваш врач расскажет вам о преимуществах и рисках этих лекарств. Эта информация, наряду с вашим диагнозом, поможет определить тип антикоагулянта, который вы будете принимать, как долго вам нужно будет его принимать, а также тип необходимого последующего наблюдения.

Как и в случае с любыми другими лекарствами, важно знать, как и когда принимать антикоагулянт в соответствии с рекомендациями врача, и часто сдавать анализы крови по назначению врача.

Если вам прописали варфарин (кумадин):

• Вам нужно будет часто сдавать анализ крови, называемый PT-INR, чтобы оценить, насколько хорошо работает лекарство. Пожалуйста, соблюдайте все запланированные посещения лаборатории, чтобы можно было отслеживать вашу реакцию на лекарство. Ваши лекарства могут быть изменены или скорректированы в зависимости от результатов этого теста.
• Вам следует заказать и носить медицинский браслет, удостоверяющий личность, чтобы получить надлежащую медицинскую помощь в случае возникновения чрезвычайной ситуации.
• При травме может возникнуть кровотечение или синяк. Позвоните своему врачу, если у вас сильное или необычное кровотечение или синяк.
• Некоторые лекарства, отпускаемые без рецепта (без рецепта), влияют на действие антикоагулянтов. Не принимайте никаких других лекарств, не посоветовавшись предварительно с врачом.
• Спросите своего врача о конкретных диетических рекомендациях, которые вам необходимо соблюдать при приеме варфарина. Определенные продукты, например продукты с высоким содержанием витамина К (содержатся в брюссельской капусте, шпинате и брокколи), могут изменить действие лекарства.
• Не следует принимать варфарин (кумадин), если вы беременны или планируете забеременеть. Если да, спросите своего врача о переходе на другой тип антикоагулянтов. Доктора различаются по квалификации из-за разницы в обучении и опыте; больницы различаются по количеству доступных услуг. Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти различия в качестве и тем большее значение они имеют.

Ресурсы

Лечащие врачи

Доктора различаются по квалификации из-за разной подготовки и опыта; больницы различаются по количеству доступных услуг.Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти различия в качестве и тем большее значение они имеют.

Очевидно, что врач и больница, которые вы выберете для комплексного специализированного медицинского обслуживания, будут иметь прямое влияние на то, насколько хорошо вы себя чувствуете. Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца, сосудов и торакальной системы семьи Миллер.

Cleveland Clinic Heart, Vascular & Thoracic Institute Специалисты и хирурги сосудистой медицины

Выбор врача для лечения сосудистого заболевания зависит от того, на каком этапе диагностики и лечения вы находитесь.Следующие отделения и отделения Института сердца, сосудов и торакальной хирургии лечат пациентов со всеми типами сосудистых заболеваний, включая нарушения свертываемости крови:

Секция сосудистой медицины: для оценки, лечения или интервенционных процедур для лечения сосудистых заболеваний. Кроме того, неинвазивная лаборатория включает современное компьютерное оборудование для визуализации, которое помогает диагностировать сосудистые заболевания без дополнительного дискомфорта для пациента. Позвоните на прием в сосудистую медицину по бесплатному телефону 800-223-2273, добавочный 44420 или запишитесь на прием через Интернет.

Отделение сосудистой хирургии: хирургическая оценка хирургического лечения сосудистых заболеваний, в том числе заболеваний аорты, периферических артерий и вен. Позвоните на прием в сосудистую хирургию по бесплатному телефону 800-223-2273, добавочный 44508 или запишитесь на прием через Интернет.

Вы также можете воспользоваться консультацией MyConsult о втором мнении через Интернет. Институт сердца, сосудов и грудной клетки также имеет специализированные центры и клиники для лечения определенных групп пациентов:

Узнайте больше об экспертах, специализирующихся на диагностике и лечении сосудистых и артериальных заболеваний.

Контакт

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, пообщайтесь в чате с медсестрой или позвоните в Ресурсную и информационную медсестру Института сердечно-сосудистых заболеваний и торакальной хирургии семьи Миллер по телефону 216.445.9288 или по бесплатному телефону 866.289.6911. Будем рады вам помочь.

Стать пациентом

Варианты лечения

Дополнительную информацию о вариантах лечения сосудов можно найти по телефону:

Руководства по лечению

Диагностические тесты

Диагностические тесты используются для диагностики ишемической болезни сердца и наиболее эффективного метода лечения.

Веб-чаты

Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

Видео

Интерактивные инструменты

Дополнительная информация и ресурсы

* Откроется новое окно браузера с этой ссылкой. Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на этих веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами.

Почему стоит выбрать клинику Кливленда для лечения?

Наши результаты говорят сами за себя.Пожалуйста, ознакомьтесь с нашими фактами и цифрами, и если у вас есть вопросы, не стесняйтесь их задавать.

Нарушения свертывания крови (состояния гиперкоагуляции)

Обзор

Образование сгустка крови

Когда вы порезаетесь или получаете травму, ваше тело останавливает кровотечение, образуя сгусток крови. Белки и частицы в крови, называемые тромбоцитами, слипаются, образуя сгусток крови. Процесс образования сгустка называется коагуляцией. Нормальная коагуляция важна во время травмы, поскольку она помогает остановить кровотечение из пореза и запустить процесс заживления.

Однако кровь не должна свертываться, когда она просто движется по телу.Если кровь имеет тенденцию к слишком сильному свертыванию, это называется состоянием гиперкоагуляции или тромбофилией.

Опасны ли состояния гиперкоагуляции?

Состояния гиперкоагуляции могут быть опасными, особенно если эти состояния не идентифицированы и не лечатся должным образом. Люди с гиперкоагуляцией имеют повышенный риск образования тромбов в артериях (кровеносных сосудах, которые отводят кровь от сердца) и венах (кровеносных сосудах, несущих кровь к сердцу).Сгусток внутри кровеносного сосуда также называется тромбом или эмболом.

Сгустки крови в венах или венозной системе могут перемещаться по кровотоку и вызывать тромбоз глубоких вен (сгусток крови в венах таза, ног, рук, печени, кишечника или почек) или легочную эмболию (сгусток крови в легких). ).

Сгустки крови в артериях могут увеличить риск инсульта, сердечного приступа, сильной боли в ногах, затруднений при ходьбе или даже потери конечности.

Симптомы и причины

Что вызывает состояния гиперкоагуляции?

Состояния гиперкоагуляции обычно являются генетическими (наследственными) или приобретенными состояниями.Генетическая форма этого заболевания означает, что человек рождается со склонностью к образованию тромбов. Приобретенные состояния обычно являются результатом хирургического вмешательства, травмы, приема лекарств или заболевания, которое увеличивает риск состояний гиперкоагуляции.

Унаследовано Условия гиперкоагуляции включают:

• Фактор V Лейден (самый распространенный)
• Мутация гена протромбина
• Дефицит природных белков, препятствующих свертыванию (таких как антитромбин, протеин C и протеин S)
• Повышенный уровень гомоцистеина
• Повышенный уровень фибриногена или дисфункционального фибриногена (дисфибриногенемия)
• Повышенные уровни фактора VIII (все еще исследуемого как наследственное заболевание) и других факторов, включая фактор IX и XI
• Аномальная фибринолитическая система, включая гипоплазминогенемию, дисплазминогенемию и повышение уровней ингибитора активатора плазминогена (PAI-1)

Приобретенные состояния гиперкоагуляции включают:

• Рак
• Некоторые лекарства, используемые для лечения рака, такие как тамоксифен, бевацизумаб, талидомид и леналидомид
• Недавняя травма или операция
• Установка центрального венозного катетера
• Ожирение
• Беременность
• Дополнительное употребление эстрогенов, включая оральные противозачаточные таблетки (противозачаточные таблетки)
• Заместительная гормональная терапия
• Длительный постельный режим или неподвижность
• Сердечный приступ, застойная сердечная недостаточность, инсульт и другие заболевания, приводящие к снижению активности
• Гепарин-индуцированная тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов в крови из-за гепарина или препаратов низкомолекулярного гепарина)
• Продолжительное путешествие на самолете, также известное как «синдром эконом-класса».
• Синдром антифосфолипидных антител
• Тромбоз глубоких вен или тромбоэмболия легочной артерии в анамнезе
• Миелопролиферативные заболевания, такие как истинная полицитемия или эссенциальный тромбоцитоз
• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
• Синдром воспалительного кишечника
• ВИЧ / СПИД
• Нефротический синдром (слишком много белка в моче)

Диагностика и тесты

Как диагностируется состояние гиперкоагуляции?

Тщательный медицинский анамнез

Определенные условия повышают риск развития тромбов у человека, но не обязательно указывают на генетическое состояние гиперкоагуляции.Следовательно, необходима тщательная оценка личной и семейной истории болезни пациента.

Пациенты могут быть кандидатами на обследование на гиперкоагуляцию, если у них есть:

• Семейный анамнез аномального свертывания крови
• Нарушение свертываемости крови в молодом возрасте (до 50 лет)
• Тромбоз необычных участков или участков, таких как вены рук, печень (портал), кишечник (брыжеечный), почки (почки) или мозг (церебральный)
• Сгустки крови без ясной причины (идиопатические)
• Повторяющиеся тромбы
• В анамнезе частые выкидыши
• Инсульт в молодом возрасте

Лабораторные испытания

Если у вас есть одно из перечисленных выше состояний, ваш врач может порекомендовать анализы крови для дальнейшей оценки вашего состояния.

Эти тесты должны выполняться в специализированной лаборатории свертывания крови и интерпретироваться патологом или клиницистом, имеющим опыт в области коагуляции, сосудистой медицины или гематологии.

В идеале анализы следует делать, когда у вас нет острого свертывания крови.

Наиболее распространенные лабораторные тесты включают:

• PT-INR : Тест на протромбиновое время (PT или protime) используется для расчета вашего международного нормализованного отношения (INR). Эта информация используется для отслеживания вашего состояния, если вы принимаете варфарин (кумадин).Ваш INR поможет вашему лечащему врачу определить, насколько быстро ваша кровь свертывается и нужно ли изменить дозу варфарина (кумадина).
• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) : Измеряет время, необходимое для свертывания крови. Этот тест используется для контроля вашего состояния, если вы принимаете гепарин.
• Уровень фибриногена
• Общий анализ крови

Некоторые тесты помогают выявить синдром антифосфолипидных антител или дисфибриногенемии — состояния, которые могут быть связаны с состояниями гиперкоагуляции.

Тесты, используемые для диагностики наследственных состояний гиперкоагуляции, включают:

• Генетические тесты, включая фактор V Лейден (устойчивость к активированному протеину C) и мутацию гена протромбина (G20210A) *
• Активность антитромбина
• Активность протеина С
• Активность протеина S **
• Уровни гомоцистеина в плазме натощак

* Фактор V Лейден и мутация гена протромбина (G20210A) являются наиболее часто выявляемыми генетическими дефектами, повышающими риск свертывания крови у человека.

** Дополнительные лабораторные тесты, такие как измерение уровней свободного (активного) и общего антигена протеина S, могут потребоваться для подтверждения результатов анализа активности протеина S.

Другие тесты, используемые для диагностики приобретенных состояний гиперкоагуляции, включают тесты на:

• Антикардиолипиновые антитела (АСА) или бета-2 гликопротеины, которые являются частью синдрома антифосфолипидных антител *
• Волчаночные антикоагулянты (LA), часть синдрома антифосфолипидных антител *
• Антитела к гепарину (у пациентов, у которых снижается количество тромбоцитов при воздействии гепарина)

* Наличие антифосфолипидных антител (ACA) и волчаночного антикоагулянта (LA) важно при обследовании человека, у которого были повторные выкидыши и венозный или артериальный тромбоз.

Тестирование помогает определить, есть ли у пациента риск дальнейшего свертывания крови, и помогает определить соответствующий курс и продолжительность лечения для предотвращения образования тромбов в будущем. Тестирование также может помочь выявить родственников, у которых в настоящее время нет симптомов, но которые могут находиться в группе риска.

Ведение и лечение

Как лечат состояния гиперкоагуляции?

Антикоагулянтные препараты

В большинстве случаев лечение необходимо только при образовании тромба в вене или артерии.Антикоагулянты снижают способность крови к свертыванию и предотвращают образование дополнительных сгустков.

Антикоагулянтные препараты включают:

• Варфарин (кумадин) выпускается в форме таблеток и принимается перорально (внутрь).
• Гепарин — это жидкое лекарство, которое вводится либо через внутривенную (IV) линию, по которой лекарство доставляется непосредственно в вену, либо путем подкожных (под кожей) инъекций, вводимых в больнице.
• Низкомолекулярный гепарин вводится подкожно один или два раза в день и может приниматься дома.
• Фондапаринукс (Арикстра) вводится подкожно.

Вы и ваша семья будете проинструктированы о том, как принимать прописанные антикоагулянты.

Ваш врач расскажет вам о преимуществах и рисках этих лекарств. Эта информация, наряду с вашим диагнозом, поможет определить тип антикоагулянта, который вы будете принимать, как долго вам нужно будет его принимать, а также тип необходимого последующего наблюдения.

Как и в случае с любыми другими лекарствами, важно знать, как и когда принимать антикоагулянт в соответствии с рекомендациями врача, и часто сдавать анализы крови по назначению врача.

Если вам прописали варфарин (кумадин):

• Вам нужно будет часто сдавать анализ крови, называемый PT-INR, чтобы оценить, насколько хорошо работает лекарство. Пожалуйста, соблюдайте все запланированные посещения лаборатории, чтобы можно было отслеживать вашу реакцию на лекарство. Ваши лекарства могут быть изменены или скорректированы в зависимости от результатов этого теста.
• Вам следует заказать и носить медицинский браслет, удостоверяющий личность, чтобы получить надлежащую медицинскую помощь в случае возникновения чрезвычайной ситуации.
• При травме может возникнуть кровотечение или синяк. Позвоните своему врачу, если у вас сильное или необычное кровотечение или синяк.
• Некоторые лекарства, отпускаемые без рецепта (без рецепта), влияют на действие антикоагулянтов. Не принимайте никаких других лекарств, не посоветовавшись предварительно с врачом.
• Спросите своего врача о конкретных диетических рекомендациях, которые вам необходимо соблюдать при приеме варфарина. Определенные продукты, например продукты с высоким содержанием витамина К (содержатся в брюссельской капусте, шпинате и брокколи), могут изменить действие лекарства.
• Не следует принимать варфарин (кумадин), если вы беременны или планируете забеременеть. Если да, спросите своего врача о переходе на другой тип антикоагулянтов. Доктора различаются по квалификации из-за разницы в обучении и опыте; больницы различаются по количеству доступных услуг. Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти различия в качестве и тем большее значение они имеют.

Ресурсы

Лечащие врачи

Доктора различаются по квалификации из-за разной подготовки и опыта; больницы различаются по количеству доступных услуг.Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти различия в качестве и тем большее значение они имеют.

Очевидно, что врач и больница, которые вы выберете для комплексного специализированного медицинского обслуживания, будут иметь прямое влияние на то, насколько хорошо вы себя чувствуете. Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца, сосудов и торакальной системы семьи Миллер.

Cleveland Clinic Heart, Vascular & Thoracic Institute Специалисты и хирурги сосудистой медицины

Выбор врача для лечения сосудистого заболевания зависит от того, на каком этапе диагностики и лечения вы находитесь.Следующие отделения и отделения Института сердца, сосудов и торакальной хирургии лечат пациентов со всеми типами сосудистых заболеваний, включая нарушения свертываемости крови:

Секция сосудистой медицины: для оценки, лечения или интервенционных процедур для лечения сосудистых заболеваний. Кроме того, неинвазивная лаборатория включает современное компьютерное оборудование для визуализации, которое помогает диагностировать сосудистые заболевания без дополнительного дискомфорта для пациента. Позвоните на прием в сосудистую медицину по бесплатному телефону 800-223-2273, добавочный 44420 или запишитесь на прием через Интернет.

Отделение сосудистой хирургии: хирургическая оценка хирургического лечения сосудистых заболеваний, в том числе заболеваний аорты, периферических артерий и вен. Позвоните на прием в сосудистую хирургию по бесплатному телефону 800-223-2273, добавочный 44508 или запишитесь на прием через Интернет.

Вы также можете воспользоваться консультацией MyConsult о втором мнении через Интернет. Институт сердца, сосудов и грудной клетки также имеет специализированные центры и клиники для лечения определенных групп пациентов:

Узнайте больше об экспертах, специализирующихся на диагностике и лечении сосудистых и артериальных заболеваний.

Контакт

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, пообщайтесь в чате с медсестрой или позвоните в Ресурсную и информационную медсестру Института сердечно-сосудистых заболеваний и торакальной хирургии семьи Миллер по телефону 216.445.9288 или по бесплатному телефону 866.289.6911. Будем рады вам помочь.

Стать пациентом

Варианты лечения

Дополнительную информацию о вариантах лечения сосудов можно найти по телефону:

Руководства по лечению

Диагностические тесты

Диагностические тесты используются для диагностики ишемической болезни сердца и наиболее эффективного метода лечения.

Веб-чаты

Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

Видео

Интерактивные инструменты

Дополнительная информация и ресурсы

* Откроется новое окно браузера с этой ссылкой. Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на этих веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами.

Почему стоит выбрать клинику Кливленда для лечения?

Наши результаты говорят сами за себя.Пожалуйста, ознакомьтесь с нашими фактами и цифрами, и если у вас есть вопросы, не стесняйтесь их задавать.

Нарушения свертывания крови (состояния гиперкоагуляции)

Обзор

Образование сгустка крови

Когда вы порезаетесь или получаете травму, ваше тело останавливает кровотечение, образуя сгусток крови. Белки и частицы в крови, называемые тромбоцитами, слипаются, образуя сгусток крови. Процесс образования сгустка называется коагуляцией. Нормальная коагуляция важна во время травмы, поскольку она помогает остановить кровотечение из пореза и запустить процесс заживления.

Однако кровь не должна свертываться, когда она просто движется по телу.Если кровь имеет тенденцию к слишком сильному свертыванию, это называется состоянием гиперкоагуляции или тромбофилией.

Опасны ли состояния гиперкоагуляции?

Состояния гиперкоагуляции могут быть опасными, особенно если эти состояния не идентифицированы и не лечатся должным образом. Люди с гиперкоагуляцией имеют повышенный риск образования тромбов в артериях (кровеносных сосудах, которые отводят кровь от сердца) и венах (кровеносных сосудах, несущих кровь к сердцу).Сгусток внутри кровеносного сосуда также называется тромбом или эмболом.

Сгустки крови в венах или венозной системе могут перемещаться по кровотоку и вызывать тромбоз глубоких вен (сгусток крови в венах таза, ног, рук, печени, кишечника или почек) или легочную эмболию (сгусток крови в легких). ).

Сгустки крови в артериях могут увеличить риск инсульта, сердечного приступа, сильной боли в ногах, затруднений при ходьбе или даже потери конечности.

Симптомы и причины

Что вызывает состояния гиперкоагуляции?

Состояния гиперкоагуляции обычно являются генетическими (наследственными) или приобретенными состояниями.Генетическая форма этого заболевания означает, что человек рождается со склонностью к образованию тромбов. Приобретенные состояния обычно являются результатом хирургического вмешательства, травмы, приема лекарств или заболевания, которое увеличивает риск состояний гиперкоагуляции.

Унаследовано Условия гиперкоагуляции включают:

• Фактор V Лейден (самый распространенный)
• Мутация гена протромбина
• Дефицит природных белков, препятствующих свертыванию (таких как антитромбин, протеин C и протеин S)
• Повышенный уровень гомоцистеина
• Повышенный уровень фибриногена или дисфункционального фибриногена (дисфибриногенемия)
• Повышенные уровни фактора VIII (все еще исследуемого как наследственное заболевание) и других факторов, включая фактор IX и XI
• Аномальная фибринолитическая система, включая гипоплазминогенемию, дисплазминогенемию и повышение уровней ингибитора активатора плазминогена (PAI-1)

Приобретенные состояния гиперкоагуляции включают:

• Рак
• Некоторые лекарства, используемые для лечения рака, такие как тамоксифен, бевацизумаб, талидомид и леналидомид
• Недавняя травма или операция
• Установка центрального венозного катетера
• Ожирение
• Беременность
• Дополнительное употребление эстрогенов, включая оральные противозачаточные таблетки (противозачаточные таблетки)
• Заместительная гормональная терапия
• Длительный постельный режим или неподвижность
• Сердечный приступ, застойная сердечная недостаточность, инсульт и другие заболевания, приводящие к снижению активности
• Гепарин-индуцированная тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов в крови из-за гепарина или препаратов низкомолекулярного гепарина)
• Продолжительное путешествие на самолете, также известное как «синдром эконом-класса».
• Синдром антифосфолипидных антител
• Тромбоз глубоких вен или тромбоэмболия легочной артерии в анамнезе
• Миелопролиферативные заболевания, такие как истинная полицитемия или эссенциальный тромбоцитоз
• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
• Синдром воспалительного кишечника
• ВИЧ / СПИД
• Нефротический синдром (слишком много белка в моче)

Диагностика и тесты

Как диагностируется состояние гиперкоагуляции?

Тщательный медицинский анамнез

Определенные условия повышают риск развития тромбов у человека, но не обязательно указывают на генетическое состояние гиперкоагуляции.Следовательно, необходима тщательная оценка личной и семейной истории болезни пациента.

Пациенты могут быть кандидатами на обследование на гиперкоагуляцию, если у них есть:

• Семейный анамнез аномального свертывания крови
• Нарушение свертываемости крови в молодом возрасте (до 50 лет)
• Тромбоз необычных участков или участков, таких как вены рук, печень (портал), кишечник (брыжеечный), почки (почки) или мозг (церебральный)
• Сгустки крови без ясной причины (идиопатические)
• Повторяющиеся тромбы
• В анамнезе частые выкидыши
• Инсульт в молодом возрасте

Лабораторные испытания

Если у вас есть одно из перечисленных выше состояний, ваш врач может порекомендовать анализы крови для дальнейшей оценки вашего состояния.

Эти тесты должны выполняться в специализированной лаборатории свертывания крови и интерпретироваться патологом или клиницистом, имеющим опыт в области коагуляции, сосудистой медицины или гематологии.

В идеале анализы следует делать, когда у вас нет острого свертывания крови.

Наиболее распространенные лабораторные тесты включают:

• PT-INR : Тест на протромбиновое время (PT или protime) используется для расчета вашего международного нормализованного отношения (INR). Эта информация используется для отслеживания вашего состояния, если вы принимаете варфарин (кумадин).Ваш INR поможет вашему лечащему врачу определить, насколько быстро ваша кровь свертывается и нужно ли изменить дозу варфарина (кумадина).
• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) : Измеряет время, необходимое для свертывания крови. Этот тест используется для контроля вашего состояния, если вы принимаете гепарин.
• Уровень фибриногена
• Общий анализ крови

Некоторые тесты помогают выявить синдром антифосфолипидных антител или дисфибриногенемии — состояния, которые могут быть связаны с состояниями гиперкоагуляции.

Тесты, используемые для диагностики наследственных состояний гиперкоагуляции, включают:

• Генетические тесты, включая фактор V Лейден (устойчивость к активированному протеину C) и мутацию гена протромбина (G20210A) *
• Активность антитромбина
• Активность протеина С
• Активность протеина S **
• Уровни гомоцистеина в плазме натощак

* Фактор V Лейден и мутация гена протромбина (G20210A) являются наиболее часто выявляемыми генетическими дефектами, повышающими риск свертывания крови у человека.

** Дополнительные лабораторные тесты, такие как измерение уровней свободного (активного) и общего антигена протеина S, могут потребоваться для подтверждения результатов анализа активности протеина S.

Другие тесты, используемые для диагностики приобретенных состояний гиперкоагуляции, включают тесты на:

• Антикардиолипиновые антитела (АСА) или бета-2 гликопротеины, которые являются частью синдрома антифосфолипидных антител *
• Волчаночные антикоагулянты (LA), часть синдрома антифосфолипидных антител *
• Антитела к гепарину (у пациентов, у которых снижается количество тромбоцитов при воздействии гепарина)

* Наличие антифосфолипидных антител (ACA) и волчаночного антикоагулянта (LA) важно при обследовании человека, у которого были повторные выкидыши и венозный или артериальный тромбоз.

Тестирование помогает определить, есть ли у пациента риск дальнейшего свертывания крови, и помогает определить соответствующий курс и продолжительность лечения для предотвращения образования тромбов в будущем. Тестирование также может помочь выявить родственников, у которых в настоящее время нет симптомов, но которые могут находиться в группе риска.

Ведение и лечение

Как лечат состояния гиперкоагуляции?

Антикоагулянтные препараты

В большинстве случаев лечение необходимо только при образовании тромба в вене или артерии.Антикоагулянты снижают способность крови к свертыванию и предотвращают образование дополнительных сгустков.

Антикоагулянтные препараты включают:

• Варфарин (кумадин) выпускается в форме таблеток и принимается перорально (внутрь).
• Гепарин — это жидкое лекарство, которое вводится либо через внутривенную (IV) линию, по которой лекарство доставляется непосредственно в вену, либо путем подкожных (под кожей) инъекций, вводимых в больнице.
• Низкомолекулярный гепарин вводится подкожно один или два раза в день и может приниматься дома.
• Фондапаринукс (Арикстра) вводится подкожно.

Вы и ваша семья будете проинструктированы о том, как принимать прописанные антикоагулянты.

Ваш врач расскажет вам о преимуществах и рисках этих лекарств. Эта информация, наряду с вашим диагнозом, поможет определить тип антикоагулянта, который вы будете принимать, как долго вам нужно будет его принимать, а также тип необходимого последующего наблюдения.

Как и в случае с любыми другими лекарствами, важно знать, как и когда принимать антикоагулянт в соответствии с рекомендациями врача, и часто сдавать анализы крови по назначению врача.

Если вам прописали варфарин (кумадин):

• Вам нужно будет часто сдавать анализ крови, называемый PT-INR, чтобы оценить, насколько хорошо работает лекарство. Пожалуйста, соблюдайте все запланированные посещения лаборатории, чтобы можно было отслеживать вашу реакцию на лекарство. Ваши лекарства могут быть изменены или скорректированы в зависимости от результатов этого теста.
• Вам следует заказать и носить медицинский браслет, удостоверяющий личность, чтобы получить надлежащую медицинскую помощь в случае возникновения чрезвычайной ситуации.
• При травме может возникнуть кровотечение или синяк. Позвоните своему врачу, если у вас сильное или необычное кровотечение или синяк.
• Некоторые лекарства, отпускаемые без рецепта (без рецепта), влияют на действие антикоагулянтов. Не принимайте никаких других лекарств, не посоветовавшись предварительно с врачом.
• Спросите своего врача о конкретных диетических рекомендациях, которые вам необходимо соблюдать при приеме варфарина. Определенные продукты, например продукты с высоким содержанием витамина К (содержатся в брюссельской капусте, шпинате и брокколи), могут изменить действие лекарства.
• Не следует принимать варфарин (кумадин), если вы беременны или планируете забеременеть. Если да, спросите своего врача о переходе на другой тип антикоагулянтов. Доктора различаются по квалификации из-за разницы в обучении и опыте; больницы различаются по количеству доступных услуг. Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти различия в качестве и тем большее значение они имеют.

Ресурсы

Лечащие врачи

Доктора различаются по квалификации из-за разной подготовки и опыта; больницы различаются по количеству доступных услуг.Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти различия в качестве и тем большее значение они имеют.

Очевидно, что врач и больница, которые вы выберете для комплексного специализированного медицинского обслуживания, будут иметь прямое влияние на то, насколько хорошо вы себя чувствуете. Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца, сосудов и торакальной системы семьи Миллер.

Cleveland Clinic Heart, Vascular & Thoracic Institute Специалисты и хирурги сосудистой медицины

Выбор врача для лечения сосудистого заболевания зависит от того, на каком этапе диагностики и лечения вы находитесь.Следующие отделения и отделения Института сердца, сосудов и торакальной хирургии лечат пациентов со всеми типами сосудистых заболеваний, включая нарушения свертываемости крови:

Секция сосудистой медицины: для оценки, лечения или интервенционных процедур для лечения сосудистых заболеваний. Кроме того, неинвазивная лаборатория включает современное компьютерное оборудование для визуализации, которое помогает диагностировать сосудистые заболевания без дополнительного дискомфорта для пациента. Позвоните на прием в сосудистую медицину по бесплатному телефону 800-223-2273, добавочный 44420 или запишитесь на прием через Интернет.

Отделение сосудистой хирургии: хирургическая оценка хирургического лечения сосудистых заболеваний, в том числе заболеваний аорты, периферических артерий и вен. Позвоните на прием в сосудистую хирургию по бесплатному телефону 800-223-2273, добавочный 44508 или запишитесь на прием через Интернет.

Вы также можете воспользоваться консультацией MyConsult о втором мнении через Интернет. Институт сердца, сосудов и грудной клетки также имеет специализированные центры и клиники для лечения определенных групп пациентов:

Узнайте больше об экспертах, специализирующихся на диагностике и лечении сосудистых и артериальных заболеваний.

Контакт

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, пообщайтесь в чате с медсестрой или позвоните в Ресурсную и информационную медсестру Института сердечно-сосудистых заболеваний и торакальной хирургии семьи Миллер по телефону 216.445.9288 или по бесплатному телефону 866.289.6911. Будем рады вам помочь.

Стать пациентом

Варианты лечения

Дополнительную информацию о вариантах лечения сосудов можно найти по телефону:

Руководства по лечению

Диагностические тесты

Диагностические тесты используются для диагностики ишемической болезни сердца и наиболее эффективного метода лечения.

Веб-чаты

Наши веб-чаты и видеочаты дают пациентам и посетителям еще одну возможность задать вопросы и пообщаться с нашими врачами.

Видео

Интерактивные инструменты

Дополнительная информация и ресурсы

* Откроется новое окно браузера с этой ссылкой. Включение ссылок на другие веб-сайты не означает одобрения материалов на этих веб-сайтах или какой-либо связи с их операторами.

Почему стоит выбрать клинику Кливленда для лечения?

Наши результаты говорят сами за себя.Пожалуйста, ознакомьтесь с нашими фактами и цифрами, и если у вас есть вопросы, не стесняйтесь их задавать.

Фактор V Лейден — Симптомы и причины

Обзор

Фактор V Лейдена (FAK-tur five LIDE-n) — это мутация одного из факторов свертывания крови. Эта мутация может увеличить ваши шансы на развитие аномальных тромбов, чаще всего в ваших ногах или легких.

У большинства людей с фактором V Лейден никогда не появляются аномальные тромбы.Но у людей, которые это делают, эти аномальные сгустки могут привести к долгосрочным проблемам со здоровьем или стать опасными для жизни.

Лейденский фактор может быть как у мужчин, так и у женщин. Женщины с лейденской мутацией фактора V могут иметь повышенную тенденцию к образованию тромбов во время беременности или при приеме гормона эстрогена.

Если у вас есть фактор V Лейдена и у вас образовались тромбы, антикоагулянты могут снизить риск образования дополнительных тромбов и помочь избежать потенциально серьезных осложнений.

Продукты и услуги

Симптомы

Лейденская мутация фактора V сама по себе не вызывает никаких симптомов. Поскольку фактор V Лейдена представляет собой риск развития тромбов в ногах или легких, первым признаком того, что у вас заболевание, может быть образование аномального тромба.

Некоторые сгустки не повреждают и исчезают сами по себе. Другие могут быть опасными для жизни.Симптомы тромба зависят от того, какая часть вашего тела поражена.

Сгусток в глубокой вене

Это известно как тромбоз глубоких вен (ТГВ), который чаще всего возникает в ногах. ТГВ может не вызывать никаких симптомов. Если признаки и симптомы действительно появляются, они могут включать:

• Боль
• Набухание
• Покраснение
• Тепло

Сгусток, который попадает в легкие

Известный как тромбоэмболия легочной артерии, это происходит, когда часть ТГВ отрывается и проходит через правую часть сердца в легкое, где блокирует кровоток.Это может быть опасно для жизни. Признаки и симптомы могут включать:

• Внезапная одышка
• Боль в груди при вдохе
• Кашель с образованием мокроты с кровью или прожилками крови
• Учащенное сердцебиение

Когда обращаться к врачу

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас есть признаки или симптомы ТГВ или тромбоэмболии легочной артерии.

Причины

Если у вас фактор V Лейден, вы унаследовали либо одну копию, либо, в редких случаях, две копии дефектного гена.Наследование одной копии немного увеличивает риск образования тромбов. Наследование двух копий — по одной от каждого родителя — значительно увеличивает риск образования тромбов.

Факторы риска

Семейный анамнез фактора V Лейдена увеличивает риск наследования заболевания. Расстройство чаще всего встречается у белых людей европейского происхождения.

Люди, унаследовавшие фактор V Лейдена только от одного родителя, имеют 5-процентную вероятность развития аномального тромба к 65 годам.Факторы, увеличивающие этот риск, включают:

• Два дефектных гена. Наследование генетической мутации от обоих родителей вместо одного может значительно увеличить риск образования аномальных тромбов.
• Неподвижность. Длительные периоды неподвижности, например сидение во время длительного полета в самолете, могут увеличить риск образования тромбов на ногах.
• Эстрогены. Оральные контрацептивы, заместительная гормональная терапия и беременность могут повысить вероятность образования тромбов.
• Операции или травмы. Операции или травмы, например переломы костей, могут увеличить риск образования аномальных тромбов.
• Не-O группа крови. Аномальные тромбы чаще встречаются у людей с группой крови A, B или AB по сравнению с людьми с группой крови O.

Осложнения

Фактор V Лейден может вызывать образование тромбов в ногах (тромбоз глубоких вен) и легких (тромбоэмболия легочной артерии). Эти сгустки крови могут быть опасными для жизни.

01 августа 2020 г.

Тромбы — Клиника Мэйо

Сгустки крови — это гелеобразные сгустки крови. Они полезны, когда образуются в ответ на травму или порез, закупоривая поврежденный кровеносный сосуд, что останавливает кровотечение.

Некоторые сгустки крови образуются внутри ваших вен без уважительной причины и не растворяются естественным путем. Они могут потребовать медицинской помощи, особенно если они находятся в ваших ногах или в более критических местах, таких как легкие и мозг.Этот тип тромба может быть вызван рядом условий.

1. Тромбы. Американское общество гематологов. http://www.hemology.org/Patients/Blood-Disorders/Blood-Clots/5233.aspx. По состоянию на 18 апреля 2016 г.
2. Ваш путеводитель по профилактике и лечению тромбов. Агентство медицинских исследований и качества. http://www.ahrq.gov/patients-consumers/prevention/disease/bloodclots.html. По состоянию на 18 апреля 2016 г.
3. Longo DL, et al., ред. Кровотечение и тромбоз. В: Принципы внутренней медицины Харрисона. 19 изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: образование McGraw-Hill; 2015. http://accessmedicine.com. По состоянию на 18 апреля 2016 г.
4. Знайте свой риск чрезмерного свертывания крови. Американская Ассоциация Сердца. http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/More/Understand-Your-Risk-for-Excessive-Blood-Clotting_UCM_448771_Article.jsp. По состоянию на 18 апреля 2016 г.
5. Что вызывает чрезмерное свертывание крови? Национальный институт сердца, легких и крови.http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ebc/causes. По состоянию на 18 апреля 2016 г.
6. Центр обучения пациентов «Барбара Вудворд Липс». Предотвращение образования тромбов в венах и легких. Рочестер, Миннесота: Фонд Мейо медицинского образования и исследований; 2012.
7. Longo DL, et al., Eds. Артериальный и венозный тромбоз. В: Принципы внутренней медицины Харрисона. 19 изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: образование McGraw-Hill; 2015. http://accessmedicine.com. По состоянию на 18 апреля 2016 г.
8. Пападакис М.А. и др., Ред. Нарушения со стороны кровеносных сосудов и лимфатической системы. В: Текущая медицинская диагностика и лечение, 2016 г. 56-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: компании McGraw-Hill; 2016. http://accessmedicine.com. По состоянию на 18 апреля 2016 г.
9. Lip G, et al. Обзор лечения тромбоза глубоких вен нижних конечностей (ТГВ). http://www.uptodate.com/home. По состоянию на 18 апреля 2016 г.
10. AskMayoExpert. COVID-19: Травма миокарда (взрослый). Клиника Майо; 2020.

.

Антифосфолипидный синдром — Симптомы и причины

Обзор

Антифосфолипидный синдром (AN-te-fos-fo-LIP-id) возникает, когда ваша иммунная система по ошибке вырабатывает антитела, которые повышают вероятность свертывания крови.

Это может вызвать опасные тромбы в ногах, почках, легких и головном мозге. У беременных женщин антифосфолипидный синдром также может привести к выкидышу и мертворождению.

Нет лекарства от антифосфолипидного синдрома, но лекарства могут снизить риск образования тромбов.

Продукты и услуги

Симптомы

Признаки и симптомы антифосфолипидного синдрома могут включать:

• Сгустки крови в ногах (ТГВ). Признаки ТГВ включают боль, отек и покраснение. Эти сгустки могут попасть в легкие (тромбоэмболия легочной артерии).
• Повторные выкидыши или мертворождения. Другие осложнения беременности включают опасно высокое кровяное давление (преэклампсия) и преждевременные роды.
• Ход. Инсульт может возникнуть у молодого человека, страдающего антифосфолипидным синдромом, но неизвестных факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний.
• Транзиторная ишемическая атака (ТИА). Подобно инсульту, TIA обычно длится всего несколько минут и не вызывает необратимых повреждений.
• Сыпь. У некоторых людей появляется красная сыпь с кружевным сетчатым узором.

Менее распространенные признаки и симптомы включают:

• Неврологические симптомы. Хронические головные боли, включая мигрень; слабоумие и судороги возможны, когда сгусток крови блокирует приток крови к частям вашего мозга.
• Сердечно-сосудистые заболевания. Антифосфолипидный синдром может повредить сердечные клапаны.
• Кровотечение. У некоторых людей наблюдается уменьшение количества клеток крови, необходимых для свертывания. Это может вызвать эпизоды кровотечения, особенно из носа и десен. Вы также можете кровоточить на коже, которая проявляется в виде небольших красных пятен.

Когда обращаться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас необъяснимое кровотечение из носа или десен; необычно обильные менструации; рвота ярко-красного цвета или похожа на кофейную гущу; черный, дегтеобразный стул или ярко-красный стул; или необъяснимая боль в животе.

Обратитесь за неотложной помощью, если у вас есть признаки и симптомы:

• Ход. Сгусток в мозгу может вызвать внезапное онемение, слабость или паралич лица, руки или ноги.У вас могут быть проблемы с речью или пониманием речи, нарушения зрения и сильная головная боль.
• Тромбоэмболия легочной артерии. Если сгусток застревает в легком, у вас может возникнуть внезапная одышка, боль в груди и кашель с прожилками крови.
• Тромбоз глубоких вен (ТГВ). Признаки и симптомы ТГВ включают отек, покраснение или боль в ноге или руке.

Причины

Антифосфолипидный синдром возникает, когда ваша иммунная система по ошибке вырабатывает антитела, которые повышают вероятность свертывания крови.Антитела обычно защищают организм от захватчиков, таких как вирусы и бактерии.

Антифосфолипидный синдром может быть вызван основным заболеванием, например аутоиммунным заболеванием, инфекцией или некоторыми лекарствами. Вы также можете развить синдром без основной причины.

Факторы риска

Факторы риска антифосфолипидного синдрома включают:

• Ваш пол. Это состояние гораздо чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
• Нарушения иммунной системы. Наличие другого аутоиммунного состояния, такого как волчанка или синдром Шегрена, увеличивает риск антифосфолипидного синдрома.
• Инфекции. Это состояние чаще встречается у людей с определенными инфекциями, такими как сифилис, ВИЧ / СПИД, гепатит С или болезнь Лайма.
• Лекарства. Некоторые лекарства связаны с антифосфолипидным синдромом. Они включают гидралазин от высокого кровяного давления, хинидин, регулирующий сердечный ритм, противосудорожный препарат фенитоин (дилантин) и антибиотик амоксициллин.
• Семейная история. Это состояние иногда передается по наследству.

Возможно наличие антител, связанных с антифосфолипидным синдромом, без развития признаков или симптомов. Однако наличие этих антител увеличивает риск образования тромбов, особенно если вы:

• Забеременеть
• Некоторое время неподвижны, например, находятся в постельном режиме или сидят во время длительного перелета
• Сделать операцию
• Дымные сигареты
• Принимать оральные контрацептивы или терапию эстрогенами во время менопаузы
• Имеют высокий уровень холестерина и триглицеридов

Осложнения

В зависимости от того, какой орган поражен тромбом и насколько серьезна преграда кровотоку к этому органу, нелеченый антифосфолипидный синдром может привести к необратимому повреждению органа или смерти.Осложнения включают:

• Почечная недостаточность. Это может быть результатом снижения притока крови к почкам.
• Ход. Снижение притока крови к части вашего мозга может вызвать инсульт, который может привести к необратимым неврологическим повреждениям, таким как частичный паралич и потеря речи.
• Сердечно-сосудистые проблемы. Сгусток крови в ноге может повредить клапаны в венах, которые обеспечивают приток крови к сердцу. Это может привести к хроническому отеку и обесцвечиванию голеней.Еще одно возможное осложнение — поражение сердца.
• Проблемы с легкими. Это могут быть высокое кровяное давление в легких и тромбоэмболия легочной артерии.
• Осложнения беременности. Это могут быть выкидыши, мертворождения, преждевременные роды, медленный рост плода и опасно высокое кровяное давление во время беременности (преэклампсия).

В редких случаях за короткое время у человека могут повторяться события свертывания крови, что приводит к прогрессирующему повреждению нескольких органов.

10 октября 2019 г.

Что вызывает свертывание крови?

Факторы свертывания — это белки, обнаруженные в крови, которые вместе образуют сгусток крови. Они обозначаются римскими цифрами от I до XIII. ¹

Кровеносные сосуды сужаются, поэтому утекает меньше крови ¹

Крошечные клетки крови, называемые тромбоцитами, слипаются вокруг раны, чтобы залатать утечку. Белки крови и тромбоциты объединяются и образуют так называемый фибриновый сгусток. Сгусток действует как сетка, останавливая кровотечение. ¹

Процесс свертывания ¹

Травма или повреждение

Факторы активированы

Контракты судов

Пробка для тромбоцитов

Фибриновый сгусток

Кровотечение вызывает биологический «эффект домино», при котором приводится в действие ряд шагов.Когда ваше тело обнаруживает кровотечение, факторы свертывания крови включаются в определенном порядке, один за другим. ¹

Каждый фактор активирует следующий, пока они не образуют сгусток. Это называется каскадом коагуляции. ¹ Внутренний и внешний пути — это 2 отдельных пути, которые приводят к образованию сгустка. Внутренний путь активируется на ранней стадии каскада свертывания, известного как фаза инициации. Внешний путь активируется во время фазы амплификации каскада свертывания, увеличивая количество тромбоцитов в месте кровотечения. ²

Нормальное свертывание ¹

Факторы активируются и начинают процесс свертывания

Активируются все факторы и образуется сгусток, останавливающий кровотечение

Свертывание при гемофилии ⁴

Факторы также активированы, но 1 фактор в цепочке слабый или отсутствует

Не все факторы в цепочке активированы, и сгусток не может формироваться должным образом

Вы можете представить этот процесс как ряд домино.Каждый фактор сигнализирует о следующем, все работают вместе, как ряд домино, падающих друг на друга. ¹ Если в ряду не хватает одного домино, домино перестает падать. Таким же образом, если в процессе свертывания крови отсутствует какой-либо один фактор (например, фактор VIII или фактор IX), каскад свертывания крови прерывается, и при кровотечении не образуется надлежащий сгусток. ⁴

Когда определенные факторы свертывания крови недостаточны или отсутствуют у человека с нарушением свертываемости крови, кровь не свертывается должным образом, и требуется больше времени для образования сгустка и остановки кровотечения. ³