Оои перечень заболеваний: Коронавирусная инфекция 2019-nCoV внесена в перечень опасных заболеваний

Содержание

Россия внесла коронавирус из Китая в перечень опасных заболеваний :: Общество :: РБК

Коронавирус 2019-nCoV стал шестнадцатым заболеванием в перечне опасных болезней для окружающих. В него также входят гепатит В и С, туберкулез, холера и сибирская язва

Фото: Евгений Епанчинцев / РИА Новости

Новый коронавирус 2019-nCoV внесен в России в перечень заболеваний, представляющих опасность для окружающих. Об этом говорится в постановлении правительства.

В документе, который подписал премьер-министр Михаил Мишустин, отмечается, что список дополнен пунктом «16. В 34.2 коронавирусная инфекция (2019-nCoV)».

Теперь в перечне содержится 16 заболеваний. В него также входят болезнь, вызванная ВИЧ, гепатит B и С, дифтерия, малярия, туберкулез, сибирская язва, холера, чума и другие.

Осложнения от COVID-19 у детей. Самое актуальное о пандемии на 29 июля

Вспышка пневмонии, вызванной новым вирусом, была зафиксирована в китайском городе Ухань — столице провинции Хубэй. По последним данным властей КНР, в стране подтвердили более 14 тыс. случаев заболевания, 305 человек погибли. Вирус распространился и за пределы Китая — по информации Всемирной организации здравоохранения, подтверждено более 130 случаев заражения более чем в 20 странах, в том числе в Южной Корее, Японии, Сингапуре, Австралии, США, Канаде, Германии и Франции.

Россия внесла новый коронавирус в перечень опасных заболеваний

Российское правительство дополнило перечень опасных для человека заболеваний еще одним пунктом. Если ранее список состоял из 15 болезней таких, как чума, гепатит В и С, малярия, холера, то теперь власти России добавили туда и новый коронавирус, который все стремительнее распространяется во всем мире: уже зафиксировано 14490 случаев заражения. При этом из-за болезни погибли 304 человека.

Правительство России внесло коронавирусную инфекцию 2019-nCoV в перечень опасных заболеваний, наряду с ВИЧ и чумой. Постановление, позволяющее это сделать, подписал в воскресенье премьер-министр России Михаил Мишустин.

«Перечень заболеваний, представляющих опасность для окружающих… дополнить пунктом 16 следующего содержания: «16. В 34.2 коронавирусная инфекция (2019-nCoV)», — говорится в постановлении, размещенном на сайте правительства.

Перечень из 15 пунктов с различными видами заболеваний был составлен еще в 2004 году и с тех пор не изменялся. К числу болезней, представляющих опасность для окружающих, российские власти отнесли болезнь, вызываемую вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), малярию, туберкулез, сибирскую язву, холеру, чуму, гепатит В и С и другие.

Ранее Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) признала вспышку коронавируса в Китае чрезвычайной ситуацией международного масштаба. Помимо КНР, заболевание выявлено еще в 23 странах, в том числе и в России.

Так, в пятницу, 31 января вице-премьер Татьяна Голикова рассказала, что в России обнаружены два случая заболевания коронавирусом — в Тюменской области и Забайкальском крае. Заболевшие — граждане Китая, их отправили в больницы и изолировали.

Однако ранее китаец Ван Юньбинь, у которого нашли вирус и госпитализировали вместе с двухлетней дочкой и женой в больницу в Чите, рассказал, что узнал о своем заболевании из новостей. Произошло это потому, что местные врачи так и не показали ему результаты анализов.

Свою жалобу он записал на видео и отправил в редакцию портала «Чита.Ру». Мужчина извинился за то, что во время распространения эпидемии решил поехать на родину отдохнуть с семьей. Вместе с тем он рассказал, что у его дочери высокая температура и диарея, а он и жена кашляют.

Ван Юньбинь жалуется, что у них уже шесть раз брали кровь на анализы, из-за чего он чувствует слабость и головокружение, а у его двулетнего ребенка исколота вся ручка. Помимо этого, мужчина пожаловался на условия в российской больнице.

«Условий в больнице, в которой мы находимся, недостаточно для нашей реабилитации. Сейчас конец недели и очень многие врачи не работают, я оказался в такой ситуации, что не знаю, если моему ребенку потребуется экстренная помощь, смогут ли врачи своевременно оказать ее», — обратил внимание гражданин КНР, указав, что в Китае в такой ситуации врач дежурил бы круглые сутки у пациента.

Узнав об обращении госпитализированного китайца, Минздрав России поручил проверить условия оказания медпомощи в читинской инфекционной больнице.

«В связи с поступлением жалобы министерством здравоохранения РФ дано указание органам государственной власти в сфере охраны здоровья Забайкальского края проверить условия оказания медицинской помощи в краевой инфекционной больнице (г. Чита)», — написал замминистра здравоохранения России Олег Салагай в своем Telegram-канале.

Чиновник подчеркнул, что, по закону, каждый пациент имеет право на получение полной и достоверной информации о состоянии своего здоровья, результатах обследования и лечения.

После этого главврач больницы, в которой находится семья граждан Китая Сергей Юрчук заявил, что от госпитализированного китайца никто ничего не скрывал.

«Результаты анализов поступили в больницу 1 февраля поздно вечером, 2-го числа утром мы довели информацию до пациента», — приводит слова Юрчука РИА «Новости».

Агентство отмечает, что в настоящее время мужчина находится в изолированном медицинском боксе. Как только анализы дважды дадут отрицательный результат на коронавирус, его выпишут.

Согласно информации по состоянию распространения заболевания на 2 февраля, коронавирусом заразились 14490 человек. Всего умерли от вспышки 304 человека, 434 заболевших удалось вылечить традиционными методами.

Коронавирус начал распространяться в Китае в конце декабря прошлого года. Вспышку этого заболевания, симптомы которого очень похожи на пневмонию, китайские власти выявили в крупном городе Ухане, в котором проживают около 11 млн граждан. после того, как вирус стал стремительно распространяться, город был закрыт на карантин, а многие страны перекрывают границу с Китаем и прекращают авиасообщение с этой страной.

Вместе с тем в Ухане находятся тысячи иностранцев. Власти России, также как и других стран, готовит эвакуацию граждан РФ, которые находятся как в самом городе, так и по всей провинции Хубэй. К этому процессу будут привлечены самолеты ВКС.

Особо опасные инфекции: что надо знать

Есть болезни, одно лишь название которых вызывает у нас трепет. Медики относят их в особую категорию, называемую «особо опасные инфекции», или ООИ. Поэтому очередное занятие в школе практического мастерства, организованной для среднего медицинского персонала ТОГБУЗ «ГКБ им. Арх. Луки г. Тамбова», было посвящено данной теме, особенно актуальной сегодня, когда в мире так много вызовов, в том числе и биологической направленности.

 

 

Существует перечень особо опасных инфекций, созданный Всемирной организацией здравоохранения, а также меры профилактики, прописанные в одном из базовых документов этой организации – «Международных медико-санитарных правилах». Современная редакция этого документа вступила в силу в 2007 году, и ее правила обязались соблюдать 194 государства.


Впервые взять ООИ под контроль попытались еще в XIX веке, когда содружество ведущих стран мира определило максимальный и минимальный карантин для чумы, оспы и холеры, правила для въезда в порты, а также договорилось относительно обмена информацией об этих заболеваниях. Но лишь через сто лет были сформулированы полноценные правила для всеобщего пользования.

 


В 1969 году к числу особо опасных инфекций были отнесены 6 заболеваний: желтая лихорадка, сыпной и возвратный тифы, чума, оспа, холера. Через несколько лет тиф был исключен, потому что его признали менее опасным, чем другие заболевания в списке. А в 1981 году из перечня ООИ исключили и оспу, как заболевание, полностью побежденное вакцинацией.


В 2007 году вступили в силу новые правила, где был указан расширенный список ООИ. В данный момент мировая медицина отказалась от термина «особо опасные инфекции» – есть лишь инфекционные заболевания, которые могут вызвать чрезвычайную ситуацию в мировых масштабах.


Действующий перечень этих заболеваний разделен на две группы. В первой находятся болезни, которые являются необычными и могут оказывать серьезное влияние на здоровье. Сюда относятся оспа, полиомиелит (вызванный диким полиовирусом), и ТОРС (тяжелый острый респираторный синдром).

 


Во вторую группу попали болезни, все случаи которых оцениваются как опасные и потенциально угрожающие человечеству в целом, поскольку данные заболевания имеют тяжелые последствия для здоровья людей, и способны стремительно распространяться в мировом масштабе. Это легочная форма чумы, холера, желтая лихорадка, лихорадки Ласса, Маргбург, Эбола, Западного Нила, денге, Рифт-Валли, менингококковая инфекция.


Важно отметить, что в список попала только одна форма чумы – легочная, потому что она очень быстро передается от одного больного к другому, то есть обладает сильной инвазивностью. Кашляющий человек распространяет на 5 метров вокруг себя опасные бактерии, которые оседают на окружающих предметах; учитывая почти 100% восприимчивость к вибриону и его живучесть, вероятность возникновения эпидемии очень велика.

 


Натуральная оспа, кстати, снова была возвращена в этот список, как потенциальное биологическое оружие. Кроме этого, один из штаммов вируса все еще поражает обезьян и ничего не мешает ему снова однажды мутировать, превратившись в ООИ.
В новой редакции появились и пункты, согласно которым, например, ВОЗ может делать заключения не только на основе данных, предоставленных государствами, но и из СМИ (не все государства готовы делиться информацией об опасных инфекциях – например, в КНР изначально замалчивались случаи атипичной пневмонии).

 


Кроме инфекций, перечисленных в вышеупомянутом перечне, существуют так называемые «карантинные инфекции», список которых определяется отдельно взятым государством, регионом, городом или даже отдельным населенным пунктом.
Определены также правила для лечебных учреждений и медиков, которые выявили на своей территории особо опасные инфекции. Их выделяет то, что ООИ протекают с тяжелой клиникой и характеризуются высоким процентом летальности. Профилактика особо опасных инфекций, проводимая в полном объеме, способна оградить территорию нашего государства от распространения таких особо опасных инфекций, как холера, сибирская язва, чума и туляремия.

 


При выявлении больного с особо опасной инфекцией проводятся противоэпидемические мероприятия: медико-санитарные, лечебно-профилактические и административные. Целью данных мероприятий является локализация и ликвидация эпидемического очага.
При выявлении больного, подозрительного на ООИ, работу в очаге организует врач. Средний медперсонал обязан знать схему проведения противоэпидемических мероприятий и выполнять их по распоряжению врача и администрации.

 


При подозрении на ООИ у больного медработники не выходят из помещения, где выявлен больной, до приезда консультантов и осуществляют следующие функции:
1. Оповещение о подозрении на ООИ по телефону или через дверь (стуком в дверь привлечь внимание находившихся вне очага и на словах через дверь передать информацию).
2. Запросить все укладки по ООИ (укладка для профилактики медперсонала, укладка для забора материала на исследование, укладка с противочумными костюмами), дезрастворы на себя.
3. До поступления укладки по экстренной профилактике из подручных средств (марля, вата, бинты и т.д.) сделать маску и её использовать.
4. До поступления укладки закрыть окна, фрамуги, используя подручные средства (ветошь, простыни и т.д.), закрыть щели в дверях.
5. При получении укладок для предупреждения собственного заражения провести экстренную профилактику заражения, надеть противочумный костюм (при холере костюм облегченный – халат, фартук, возможно и без них).
6. Оклеить окна, двери, вентиляционные решетки лекопластырем (кроме очага холеры).
7. Оказать экстренную помощь больному.
8. Провести забор материала для исследования и подготовить биксы и направления на исследования в баклабораторию.
9. Провести в помещении текущую дезинфекцию.

 


Зав. отделением, администратор при получении информации о возможности выявления ООИ выполняет следующие функции:
1.Перекрывает все двери этажа, где выявлен больной, выставляет посты.
2. Одновременно с этим организует доставку в помещение с больным всех необходимых укладок, дезсредств и емкостей для них, медикаментов.
3. Прекращается приём и выписка больных.
4. Оповещает вышестоящую администрацию о принятых мерах и ждёт дальнейших распоряжений.
5. Составляются списки контактных больных и медперсонала (учитывая близкий и отдалённый контакт).
6. С контактными больными в очаге проводится разъяснительная работа о причине их задержки.
7. Даёт разрешение на вход консультантов в очаг, обеспечивает их необходимыми костюмами.


Выход из очага возможен по разрешению главного врача больницы в установленном порядке.

 


Подводя итоги занятия, главная медицинская сестра больницы Елена Юрьевна Еремина заметила:
– Особо опасные инфекции – это условная группа инфекционных заболеваний, представляющих исключительную эпидемическую опасность. Т.е. инфекции с высокой заразностью (быстро распространяются, вызывая эпидемии), тяжелым течением и большой вероятностью летального исхода в короткие сроки от заражения.


И от того, насколько медицинский персонал учреждения готов к внештатной ситуации, насколько профессиональны его действия в случае угрозы ОООИ, зависит и здоровье, и жизнь населения. Поэтому данная тема занятий в Школе практического мастерства готовилась с особым тщанием, медицинским персоналом полклиники №1 нашего учреждения был подготовлен обучающий фильм, который наглядно демонстрирует, какие действия обязаны выполнить медицинские работники учреждения, если предполагается наличие у пациента особо опасной инфекции.

 


Занятие вызвало неподдельный интерес у слушателей школы, было задано много вопросов, начиная от того, где и как хранятся укладки и заканчивая тем, кем осуществляется забор проб при подозрении на ООИ, как транспортировать больного в инфекционную больницу. В общем, эффективность работы школы практического мастерства – налицо.

Россельхознадзор — Нормативные документы

федеральная служба по ветеринарному и фитосанитарному надзору

Территориальные управления…Кавказское межрегиональное управлениеСеверо-Западное межрегиональное управлениеСеверо-Кавказское межрегиональное управлениеСевероморское межрегиональное управлениеТУ по Алтайскому краю и Республике АлтайТУ по Амурской областиТУ по Брянской, Смоленской и Калужской областямТУ по Владимирской, Костромской и Ивановской областямТУ по Воронежской, Белгородской и Липецкой областямТУ по городу Москва, Московской и Тульской областямТУ по Забайкальскому краюТУ по Иркутской области и Республике БурятияТУ по Калининградской областиТУ по Камчатскому краю и Чукотскому АОТУ по Кировской области, Удмуртской Республике и Пермскому краюТУ по Красноярскому краюТУ по Нижегородской области и Республике Марий ЭлТУ по Новосибирской областиТУ по Омской областиТУ по Оренбургской областиТУ по Орловской и Курской областямТУ по Приморскому краю и Сахалинской областиТУ по Республикам Хакасия и Тыва и Кемеровской области-КузбассуТУ по Республике БашкортостанТУ по Республике Мордовия и Пензенской областиТУ по Республике Саха (Якутия)ТУ по Республике ТатарстанТУ по Ростовской, Волгоградской и Астраханской областям и Республике КалмыкияТУ по Рязанской и Тамбовской областямТУ по Саратовской и Самарской областямТУ по Свердловской областиТУ по Тверской и Ярославской областямТУ по Томской областиТУ по Тюменской обл., Ямало-Ненецкому и Ханты-Мансийскому а.о.ТУ по Хабаровскому краю, Еврейской автономной и Магаданской областямТУ по Челябинской и Курганской областямТУ по Чувашской Республике и Ульяновской областиЮжное межрегиональное управление

Нормативные документы

В данном разделе размещаются актуальные версии нормативно-правовых актов (законы, приказы, указы, решения Верховного суда РФ и др.), представляющие интерес для специалистов в области ветеринарии и фитосанитарии.

Дополнительную информацию Вы можете получить, задав вопрос в разделе «Электронная приемная».

Приказ Минсельхоза РФ от 17.05.2005 N 81

«Об утвержденииперечня карантинных и особо опасных болезней животных»

(Зарегистрированов Минюсте 25.05.2005 N 6645)


В соответствии со статьей 1 Закона Российской Федерации от 14 мая 1993 г. N 4979-1 «О ветеринарии» (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 24, ст. 857; Собрание законодательства Российской Федерации, 2002, N 1, ст. 2; 2004, N 27, ст. 2711), подпунктом 5.2.24 Положения о Министерстве сельского хозяйства Российской Федерации, утвержденного Постановлением Правительства Российской Федерации от 28 июня 2004 г. N 315 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2004, N 27, ст. 2778), приказываю:

  1. Утвердить Перечень карантинных и особо опасных болезней животных согласно приложению.
  2. Контроль за выполнением настоящего Приказа возложить на заместителя Министра С.Г. Митина.

Министр
А.В.ГОРДЕЕВ
Приложение

к Приказу
Минсельхоза России
от 17 мая 2005 г. N 81

Перечень


карантинных и особо опасных болезней животных
  1. Ящур
  2. Везикулярный стоматит
  3. Везикулярная болезнь свиней
  4. Чума крупного рогатого скота
  5. Чума мелких жвачных
  6. Контагиозная плевропневмония крупного рогатого скота
  7. Заразный узелковый дерматит крупного рогатого скота
  8. Лихорадка долины Рифт
  9. Катаральная лихорадка овец
  10. Оспа овец и коз
  11. Африканская чума лошадей
  12. Африканская чума свиней
  13. Классическая чума свиней
  14. Высокопатогенный грипп птиц
  15. Болезнь Ньюкасла
  16. Сибирская язва
  17. Бешенство
  18. Туберкулез
  19. Бруцеллез
  20. Лептоспироз
  21. Болезнь Ауески
  22. Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота
  23. Эмкар
  24. Лейкоз
  25. Скрепи овец и коз
  26. Аденоматоз
  27. Меди-Висна
  28. Чума верблюдов
  29. Некробактериоз северных оленей
  30. Гиподерматоз крупного рогатого скота и северных оленей
  31. Энзоотический энцефаломиелит свиней (болезнь Тешена)
  32. Рожа
  33. Листериоз
  34. Сап
  35. Энцефаломиелиты
  36. Инфекционная анемия
  37. Контагиозный метрит (вирусный аборт)
  38. Случная болезнь (трипанозамоз)
  39. Алеутская болезнь норок
  40. Чума плотоядных
  41. Вирусный энтерит
  42. Орнитоз (пситтакоз, хламидиоз)
  43. Инфекционные болезни всех видов животных, ранее не регистрировавшиеся на территории Российской Федерации.

Проблемы особо опасных инфекций

«Проблемы особо опасных инфекций» – рецензируемый научно-практический журнал издается с 1968 г. Учредитель журнала – Федеральное казенное учреждение здравоохранения «Российский научно-исследовательский противочумный институт «Микроб».

Периодичность – 4 выпуска в год. Формат – А4, объем – 100–110 полос.

Журнал зарегистрирован Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций. Свидетельство о регистрации ПИ №ФС77-74153.

Журнал «Проблемы особо опасных инфекций» с 2001 г. входит в Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий Высшей аттестационной комиссии, в которых должны быть опубликованы основные научные результаты диссертаций на соискание ученой степени кандидата наук, на соискание ученой степени доктора наук. В настоящее время журнал «Проблемы особо опасных инфекций» входит в Перечень ВАК по трем научным специальностям: 03.02.03 – микробиология (медицинские и биологические науки), 14.02.02 – эпидемиология (медицинские и биологические науки), 05.26.06 – химическая, биологическая и бактериологическая безопасность (медицинские и биологические науки).

В журнале публикуются статьи ведущих ученых противочумных и  профильных научных учреждений России и стран СНГ, а также специалистов практического здравоохранения по  вопросам эпидемиологии, микробиологии, генетики, биотехнологии, иммунологии, лабораторной диагностики и профилактики особо опасных и природно-очаговых инфекций, а также по проблемам санитарной охраны, биологической безопасности и биотерроризма. Одной из задач журнала является предоставление возможности публикации результатов диссертационных исследований. Журнал имеет следующие разделы: обзоры, оригинальные статьи, краткие сообщения, информация.

Все  без исключения материалы, поступающие в редакцию журнала, проходят рецензирование. В состав редакционного совета входят ведущие специалисты России и зарубежных стран. Статьи публикуются на русском языке, резюме и сведения об авторах переводятся на английский, список литературы транслитерируется.

Журнал включен в Реферативный журнал и Базы данных ВИНИТИ, индексируется в Российском Индексе Научного Цитирования (РИНЦ) и размещен в Научной электронной библиотеке. Двухлетний импакт-фактор РИНЦ в 2018 г. – 0,961. Пятилетний импакт-фактор РИНЦ – 0,695.

С 24 апреля 2019 г. журнал вошел в Scopus.

Сведения о журнале ежегодно публикуются в международной справочной системе по периодическим и продолжающимся изданиям «Ulrich’s Directory».

Подписной индекс в объединенном каталоге подписных изданий «Пресса России» (раздел «Здоровье. Медицина») – 29448. Все номера журналов также можно заказать через редакцию. E-mail: [email protected], тел. (845-2)51-82-22.

Проведена конференция «Современные аспекты инфекционных заболеваний, вызывающих чрезвычайные ситуации в области санитарно- эпидемиологического благополучия населения»

Сегодня на базе стационара Астраханской клинической больницы ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА России специалистами Федерального казенного учреждения здравоохранения «Астраханская противочумная станция» Федеральной службы по надзору в сфере защиты прав потребителей и благополучия человека была проведена конференция на тему: «Современные аспекты инфекционных заболеваний, вызывающих чрезвычайные ситуации в области санитарно- эпидемиологического благополучия населения (чума, холера)», с проведением мастер-класса по правилам надевания противочумного костюма. 

Ежегодно около 10-13 млн. российских граждан выезжает за рубеж для целей туризма и около 1 млн. граждан в командировки, деловые поездки. В нашу страну въезжает более 3,5 млн. иностранцев с туристическими и деловыми целями, в том числе, из стран с неустойчивой эпидемиологической обстановкой. Нередко, сами того не зная, они подвергаются риску заражения особо опасными инфекциями.
Особо опасные инфекции появляются внезапно, распространяются молниеносно, охватывая значительную часть населения в кратчайшие сроки. Такие инфекции протекают с ярко-выраженной клинической картиной, как правило, имеют тяжелое течение и высокую летальность.
На сегодняшний день Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в список особо опасных инфекций включено более 100 заболеваний.
Также установлен перечень карантинных инфекций: полиомиелит, чума (легочная форма), холера, желтая лихорадка, натуральная оспа, лихорадка Эбола и Марбург, грипп (новый подтип), острый респираторный синдром (ТОРС).


Перечень особо опасных инфекций для России:
— чума;
— холера;
— натуральная оспа;
— желтая лихорадка;
— сибирская язва;
— туляремия.
Общие признаки особо опасных инфекций:
— повышение температуры тела до 40 С и выше;
— озноб, резкая головная боль;
— покраснение лица;
— тошнота, рвота, боли в животе;
— сыпь, кровоизлияния;
— кровотечения из внутренних органов;
— увеличение лимфоузлов.
ВНИМАНИЕ! При появлении указанных симптомов немедленно обращайтесь к врачам! Не болейте!

Приложение — Коммерсантъ Здравоохранение (126397)

По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), на Земле насчитывается более 1,2 тыс. инфекционных заболеваний. Смертность от них составляет четвертую часть всех смертей в мире, а в развивающихся странах — почти половину. Ежегодно инфекции подхватывают сотни миллионов человек, десятки миллионов погибают. Каждый час инфекции убивают 1,5 тыс. человек, из которых больше половины — дети.

Спутники человека

Инфекционные болезни — вечные спутники людей. С древнейших времен на человечество обрушивались опустошительные эпидемии и пандемии оспы, чумы, холеры, смертоносного гриппа, туберкулеза, лихорадки, малярии, полиомиелита и др. Возникая внезапно, свирепствовали годами, выкашивая города, опустошая страны, так же внезапно исчезали, чтобы возвращаться вновь и вновь, собирая новые жертвы.

С изобретением микроскопа стало понятно, что причина эпидемий — микроскопические организмы: бактерии, вирусы, грибки, риккетсии, прионы. Опасность для человека представляет лишь 1/30 000 часть огромного царства микробов, населяющих планету. Их переносят домашние и дикие животные, грызуны, насекомые. Попав в человеческий организм, одни микроорганизмы погибают, а другие, пытаясь приспособиться, мутируют и начинают передаваться от человека человеку.

В зависимости от способа передачи и области поражения организма инфекционные заболевания делятся на пять основных групп: кишечные (брюшной тиф, холера, дизентерия, сальмонеллез), респираторные (грипп, ветряная оспа, туберкулез, ОРВИ), кожные (рожа, чесотка, столбняк), кровяные (ВИЧ-инфекция, гепатит С, малярия, сыпной тиф, гемморагические лихорадки) и с множественными путями передачи (энтеровирусные инфекции, сибирская язва).

В зависимости от возбудителя различают бактериальные, вирусные и грибковые инфекции, среди которых есть болезни, присущие только людям (антропонозы), а есть инфекции, циркулирующие в организме животных, но передающиеся человеку (зоонозы). К инфекционным относят и паразитарные болезни, вызванные насекомыми и простейшими.

Наиболее смертоносные инфекционные заболевания с высокой заразностью, быстрым развитием и распространением, тяжелым течением и высокой летальностью выделены в группу особо опасных, «карантинных» инфекций, представляющих исключительную эпидемическую опасность. В эту группу входят: натуральная оспа, холера, легочная чума, желтая лихорадка и сходные с ней лихорадки Марбурга, Эбола и др.

Вечно живые

Натуральная оспа — одна из самых заразных инфекций с тяжелым течением, лихорадкой и сыпью на коже, которая переходит в язвы, оставляющие после себя рубцы. Болезнь вызывают два вида вирусов — Variola major и Variola minor. Летальность «мажора» доходит до 90%, «минора» — всего 1–3%. Переболевшие оспой приобретают стойкий иммунитет. В XX веке оспа забрала, по разным подсчетам, от 300 млн до 500 млн жизней. Массовая вакцинация привела к ликвидации оспы и спасла мир от опустошительных эпидемий. Летом 1978 года зафиксирован последний случай оспы. Это стало первой и пока единственной победой человека над микромиром. В 1981 году ВОЗ исключила натуральную оспу из перечня особо опасных болезней, но в 2005-м снова вернула ее в этот перечень, поскольку вирус натуральной оспы остался в арсенале биологического оружия ряда стран, к тому же была выявлена оспа обезьян, имеющая тяжелое течение и высокую смертность, которая рано или поздно может передаться человеку.

Не менее опасна холера, которая ежедневно убивает 395 человек. По данным ВОЗ, ежегодно в 53 странах фиксируется от 3 млн до 5 млн случаев холеры, из них более 100 тыс.— с летальным исходом. Очаги заражения находятся в Индии, Африке, Юго-Восточной Азии и Южной Америке. Инфекционный агент — холерный вибрион (вид грамотрицательных бактерий) — вызывает острейшее воспаление желудка и кишечника. Летальность без лечения — 10–80%. Для предупреждения холеры применяются два вида вакцин, уровень защиты — 50% в течение двух лет.

Мир не раз сотрясали эпидемии гриппа, который свирепствовал и в античной, и в средневековой Европе. Вспышки гриппа происходили практически ежегодно, однако всемирные пандемии случались раз в 20–30 лет: в 1490, 1510, 1535, 1556–1560, 1580, 1675, 1729, 1742–1743, 1780, 1831, 1857, 1874–1875 годах. От масштабных пандемий гриппа в Европе умирал каждый пятый. В 1918 году разразилась небывалая по смертности пандемия гриппа, унесшая больше жизней, чем Первая мировая война. Грипп тогда вспыхнул в Китае, пересек океан и стал косить население США, после чего достиг Европы, где получил название «испанская лихорадка». На смену первой волне, за год обошедшей весь мир, пришли вторая и третья. «Испанка» уничтожила от 20 млн до 50 млн человек — 2,5% жителей Земли. Болезнь развивалась молниеносно и убивала за несколько часов: если она настигала в полдень, до вечера больной не доживал. Те, кто не умирал в первый день, зачастую погибали в течение следующих суток от тяжелейшей пневмонии. За два года «испанка» поразила почти 30% населения Земли — около 500 млн человек, но, как ни странно, только взрослых, активных людей, мужчин и женщин, пощадив стариков и детей. В 1957–1958 годах от очередной пандемии гриппа (h3N2) погибли от 1 млн до 4 млн человек. Гриппом переболело от 20% до 50% земной популяции, чаще заболевали дети. Вспышку гриппа 1968–1969 годов вызвал вирус h4N2. Очагом эпидемии был Гонконг. Вирус разошелся по миру и унес около 4 млн жизней.

Одним из самых смертоносных заболеваний по-прежнему остается чума. Основным очагом инфекции считается провинция Итури в Конго (около 1 тыс. случаев в год). Вспышки чумы ежегодно регистрируются во Вьетнаме, Монголии, Китае, Казахстане, Конго, на Мадагаскаре, в Танзании, а также в США и Перу. Болезнь может протекать в кожной, легочной или кишечной формах. Инфекционный агент — чумная палочка (вид грамотрицательных бактерий). Источники заражения — крысы, суслики, верблюды, а переносчики — блохи. Инфекция стремительно распространяется по организму и сопровождается сильнейшей интоксикацией, поражением сердечно-сосудистой системы, кожными язвами, иногда пневмонией. Особенно опасна легочная чума: смертность без лечения достигает 100%. При бубонной чуме без лечения погибают 95% больных. При лечении смертность варьирует от 5% до 10%.

Среди особо опасных заболеваний отдельное место занимают тропические лихорадки.

Малярия (болотная лихорадка) на пятом месте среди инфекционных болезней по числу смертельных исходов. От нее умерли Чингисхан, Александр Македонский, пять римских пап, поэт Данте Алигьери, Карл V, Христофор Колумб, лорд Байрон и другие. Болезнь вызывается паразитическими протистами при укусах самками «малярийных» комаров и сопровождается ознобом, лихорадкой и анемией. В 2019 году от малярии в тропиках умерло больше народу, чем от любого другого заболевания. Ежедневно она убивает 2002 человека в мире. Малярией ежегодно заражаются 124–283 млн человек, погибают 367–755 тыс. Болезнь распространена более чем в 100 странах, где проживает больше половины населения Земли. Иммунный ответ у переболевших развивается медленно и практически не защищает от повторного заражения. Эффективность вакцины против малярии крайне низка (31−56%). Ежегодно в ряде регионов и крупных городов России, в том числе в Москве и Московской области, фиксируется до 500 случаев малярии.

Желтая лихорадка (амариллез) — острое геморрагическое вирусное заболевание, которое вспыхивает в сезон дождей, передается с укусом комаров и убивает 82 человека в день. Ежегодно в мире тяжелой формой желтой лихорадки заболевают 84–170 тыс. человек, погибают 29–60 тыс. Летальность — от 5% до 20%, во время эпидемий достигает 50–60%. В группе риска 47 стран.

Геморрагическая лихорадка Марбург («болезнь зеленых мартышек») — острое вирусное заболевание с тяжелым течением, высокой летальностью, геморрагическим синдромом, поражением печени, ЖКТ и ЦНС — впервые зафиксирована в 1967 году в Марбурге, Франкфурте-на-Майне и Белграде. Летальность заболевания — 50–90%. Не лечится, эффективных противовирусных препаратов нет.

Лихорадка Эбола впервые появилась в 1976 году в Заире (ныне Демократическая Республика Конго). Носители вируса Эбола — летучие мыши. Инфекция передается через повреждения на коже и слизистые оболочки. Болезнь сопровождается желтухой, лихорадкой, почечной недостаточностью и геморрагическим синдромом. Смертность достигает 90%. В 2019 году в ходе конголезской эпидемии были проведены клинические испытания двух экспериментальных лекарств, одно из которых снижает смертность от лихорадки Эбола на 27–50%, другое — на 34%. При раннем применении выживаемость больных достигает 90%.

К забытым экзотическим болезням несправедливо причислена проказа (лепра) — хроническое инфекционное заболевание, протекающее с поражением кожи, периферических нервов, верхних дыхательных путей, кистей и стоп. Инфекционный агент — микобактерии — передается респираторным путем при контактах с инфицированными. Для изоляции больных использовались лепрозории. В начале ХХI века в мире насчитывалось около 15 млн больных проказой, среди них более 2 млн инвалидов. Наблюдается ежегодный прирост новых случаев заболевания: в 2000 году — 738 тыс., в 2001-м — 775 тыс., в 2015-м — 211 973. Сейчас лидер по числу прокаженных — Индия, на втором месте — Бразилия, на третьем — Бирма. На долю этих стран приходится 70% заболевших. Эндемичные очаги заражения лепрой выявлены в 91 стране мира. В 2020 году в России зафиксировано 202 больных лепрой, при этом выявлен только один случай заражения.

Еще одна болезнь, о которой уже стали забывать,— полиомиелит (детский паралич), острое инфекционное заболевание, вызванное полиовирусом, поражающим спинной мозг. Обычно протекает бессимптомно, но иногда с парезами и параличами. До создания вакцины полиомиелит был распространен повсеместно, но сейчас он не ликвидирован лишь в Афганистане и Пакистане, где выявлено множество районов возможной передачи вируса не охваченным вакцинацией группам населения. В России последние случаи полиомиелита отмечены в 2010 году: 14 заболевших в Дагестане, Чечне, Москве и Иркутской области заразились от детей из Таджикистана. Предыдущая вспышка была в 1997 году в Чечне.

Скрытая угроза

Среди главных инфекционных «киллеров» ХХI века с большим отрывом лидирует туберкулез, ежедневно убивающий 4,5 тыс. человек. В 2019 году в мире зафиксировано 10 млн новых случаев туберкулеза, умерли 1,5 млн человек. Возбудитель заболевания — микобактерия палочка Коха — в основном поражает легкие, но иногда и другие органы и системы. Палочкой Коха инфицирована треть населения Земли. Каждый день в мире туберкулезом заболевают 30 тыс. человек. Каждую секунду возникает новый случай заболевания. Инфекция передается воздушно-капельным путем. Обычно туберкулез протекает бессимптомно, но в 10% случаев переходит в активную форму. В азиатских и африканских странах инфицировано 80% населения, в США — 5–10%. В структуре смертности от инфекционных и паразитарных заболеваний в России доля умерших от туберкулеза составляет 70%. На 2019 год Россия входит в первую двадцатку стран с наибольшим распространением туберкулеза и в первую тройку стран по числу случаев туберкулеза с множественной лекарственной устойчивостью, который несет особую угрозу миру.

Вторую строку в рейтинге инфекций, убивающих наибольшее количество людей, занимает гепатит В. В мире от него ежедневно умирают 2430 человек. По оценкам ВОЗ, около 2 млрд людей инфицированы вирусом гепатита В, более 350 млн больны. Возбудитель заболевания проникает в кровь и поражает клетки печени — гепатоциты. Зараженные гепатоциты становятся мишенью иммунных клеток организма, массово гибнут, что приводит к нарушению детоксикационной функции печени и оттоку желчи. Вирус гепатита В в 50–100 раз заразнее ВИЧ (вируса иммунодефицита человека). Оптимальный способ защиты от заражения — вакцина от гепатита В.

Третье место по смертности среди инфекционных заболеваний в мире удерживает пневмония — воспаление легочной ткани бактериального или вирусного происхождения, убивающая ежедневно 2216 человек. Ежегодно пневмония поражает более 17 млн человек, среди которых мужчин на 30% больше, чем женщин. При этом летальность у мужчин — 8,4%, а у женщин — 9,07%. В группе риска — дети до 5 лет и люди старше 65 лет. Ежегодно в мире от пневмонии умирают 15% детей до 5 лет. Заболеваемость пневмонией среди призывников весьма высока — 35–40 случаев на 1 тыс. человек, при этом 10% случаев протекают достаточно тяжело. Основу лечения пневмонии составляют антибиотики. В качестве профилактики применяется вакцина от пневмококковой инфекции.

Четвертую строку в списке занимает ВИЧ, ежедневно уносящий 2210 человеческих жизней. Вирус иммунодефицита поражает клетки иммунной системы и угнетает ее, в результате чего развивается синдром приобретенного иммунного дефицита (СПИД). Организм больного теряет способность защищаться от вторичных инфекций и опухолей. Без лечения через 9–11 лет после заражения наступает смерть пациента. На стадии СПИДа средняя продолжительность жизни пациента не превышает девяти месяцев. Ежегодно в мире ВИЧ заражаются около 2 млн человек. В мире число людей с ВИЧ составляет около 40 млн человек, в России — более 1,3 млн человек. Сегодня благодаря дорогостоящей антиретровирусной терапии качество и продолжительность жизни ВИЧ-инфицированных находятся на приемлемом уровне — практически таком же, как у других людей. Однако антиретровирусную терапию получают меньше трети нуждающихся в ней россиян.

С 2005 года список особо опасных инфекций ВОЗ был дополнен отдельной группой, включающей малоизученные «необычные болезни»: новые подтипы гриппа и тяжелый острый респираторный синдром. К особо опасным болезням относится птичий грипп (H5N1) — острое вирусное заболевание птиц и людей, вызывающее поражение дыхательной и пищеварительной систем, способное передаваться от птиц человеку. В 2009 году Мексику и США поразил доселе неизвестный вирус свиного гриппа (h2N1), распространившийся сначала среди домашних свиней, который передавался человеку. Инфекция вызывала типичные для ОРВИ симптомы, но осложнялась пневмонией. Заметная вспышка вируса h2N1 случилась в 2009–2010 годах. Пандемия охватила 30% населения в 214 странах мира, погибли более 18 тыс. человек. К одному из видов свиного гриппа причисляют упомянутую «испанку».

Среди малоизученных «необычных болезней» особо выделяют тяжелый острый респираторный синдром (ТОРС), атипичная пневмония. Возбудитель болезни — коронавирус SARS-CoV. ТОРС начинается с температуры, лихорадки, озноба, головной и мышечных болей. Летальность заболевания — около 10%, у пациентов старше 50 лет — около 50%. Источником вируса SARS-CoV считаются подковоносные летучие мыши из пещер китайской провинции Юньнань. Первый случай заражения ТОРС выявлен в 2002 году в Южном Китае, после чего заболевание многократно фиксировали во Вьетнаме, Индонезии, Китае, Новой Зеландии, Таиланде и на Филиппинах, в Европе и Северной Америке. По данным ВОЗ, за время вспышки 2002–2003 годов в 37 странах мира число инфицированных составило 8437, скончались более 800 человек. Эффективного лечения ТОРС не найдено. При нарастании дыхательной недостаточности больных подключают к ИВЛ.

Ближневосточный респираторный синдром — тяжелое воспалительное заболевание органов дыхания, вызываемое коронавирусом MERS-CoV, начинается с температуры, лихорадки, кашля, одышки и переходит в тяжелую вирусную пневмонию, иногда с почечной недостаточностью. Первый случай заражения MERS-CoV был зафиксирован осенью 2012 года в Саудовской Аравии, а позже в других странах Ближнего Востока. Смертность — 35–40%. Природный резервуар вируса — популяция летучих мышей, но антитела к MERS-CoV выявляются и у верблюдов. Возможна передача вируса от человека к человеку. Вакцины и лекарства отсутствуют. При лечении используется плазма крови переболевших.

Светлана Белостоцкая


Оппортунистические инфекции | Жизнь с ВИЧ | Основы ВИЧ | ВИЧ / СПИД

Кандидоз
  • Кандидоз вызывается грибком Candida .
  • Кандидоз может поражать кожу, ногти и слизистые оболочки по всему телу.
  • Люди с ВИЧ часто имеют проблемы с Candida , особенно во рту и влагалище.
  • Кандидоз считается ОИ только тогда, когда он вызывает тяжелые или стойкие инфекции во рту или влагалище, или когда он развивается в пищеводе (глотательная трубка) или нижних дыхательных путях, таких как трахея и бронхи (дыхательная трубка), или более глубокие легкие. салфетка.
Инвазивный рак шейки матки
  • Рак шейки матки начинается в шейке матки (нижняя часть матки в верхней части влагалища) и распространяется (становится инвазивным) на другие части тела.
  • Рак шейки матки можно предотвратить, если ваш лечащий врач будет регулярно обследовать шейку матки.
Кокцидиоидомикоз
  • Это заболевание вызывается грибком Coccidioides .
  • Иногда ее называют лихорадкой долины, лихорадкой пустыни или лихорадкой долины Сан-Хоакин.
  • Люди могут заразиться при вдыхании спор грибов.
  • Заболевание особенно распространено в жарких и засушливых регионах юго-запада США, Центральной и Южной Америки.
Криптококкоз
  • Заболевание вызвано грибком Cryptococcus neoformans .
  • Грибок обычно попадает в организм через легкие и может вызвать пневмонию.
  • Криптококкоз обычно поражает легкие или центральную нервную систему (головной и спинной мозг), но может поражать и другие части тела.
Криптоспоридиоз (крипто)
  • Crypto — диарейное заболевание, вызываемое крошечным паразитом под названием Cryptosporidium .
  • Симптомы включают спазмы в животе и тяжелую хроническую водянистую диарею.
Цистоизоспориаз
  • Ранее известный как изоспориаз.
  • Эту инфекцию вызывает паразит Cystoisospora belli (ранее известный как Isospora belli ).
  • Цистоизоспориаз может попасть в организм через зараженную пищу или воду.
  • Симптомы включают диарею, лихорадку, головную боль, боль в животе, рвоту и потерю веса.
Цитомегаловирус (ЦМВ)
  • ЦМВ может инфицировать несколько частей тела и вызывать пневмонию, гастроэнтерит (особенно боль в животе, вызванную инфекцией толстой кишки), энцефалит (инфекцию) головного мозга и угрожающий зрению ретинит (инфекция сетчатки в задней части глаза). ).
  • Люди с ЦМВ-ретинитом имеют проблемы со зрением, которое со временем ухудшается. ЦМВ-ретинит требует неотложной медицинской помощи, поскольку при незамедлительном лечении он может вызвать слепоту.
Энцефалопатия, связанная с ВИЧ
  • Это заболевание головного мозга может возникать как часть острой ВИЧ-инфекции или быть результатом хронической ВИЧ-инфекции.
  • Его точная причина неизвестна, но считается, что он связан с инфицированием мозга ВИЧ и вызванным этим воспалением.
Вирус простого герпеса (HSV)
  • HSV — распространенный вирус, не вызывающий серьезных проблем у большинства людей.
  • HSV обычно передается половым путем или передается от матери ребенку во время родов.
  • У большинства людей со здоровой иммунной системой ВПГ обычно является латентным (неактивным).
  • Стресс, травма, другие инфекции или подавление иммунной системы (например, ВИЧ) могут реактивировать латентный вирус, и симптомы могут вернуться.
  • HSV может вызывать болезненный герпес (иногда называемый лихорадочными волдырями) во рту или вокруг рта или болезненные язвы на или вокруг гениталий или ануса.
  • У людей с серьезно поврежденной иммунной системой ВПГ может также вызывать инфекцию бронхов (дыхательная трубка), пневмония (инфекция легких) и эзофагит (инфекция пищевода или глотательной трубки).
Гистоплазмоз
  • Гистоплазмоз вызывается грибком Histoplasma .
  • Histoplasma чаще всего развивается в легких и вызывает симптомы, похожие на грипп или пневмонию.
  • Люди с сильно поврежденной иммунной системой могут заболеть очень серьезной формой болезни, называемой прогрессирующим диссеминированным гистоплазмозом. Эта форма гистоплазмоза может длиться долго и распространяться на другие части тела.
Саркома Капоши (KS)
  • KS вызывается вирусом герпеса саркомы Капоши (KSHV) или вирусом герпеса человека 8 (HHV-8).
  • KS вызывает аномальный рост мелких кровеносных сосудов и может возникать в любом месте тела.
  • KS проявляется в виде твердых розовых или пурпурных пятен на коже, которые могут быть приподнятыми или плоскими.
  • KS может быть опасным для жизни, когда поражает внутренние органы, такие как легкие, лимфатические узлы или кишечник.
Лимфома
  • Лимфома относится к раку лимфатических узлов и других лимфоидных тканей в организме.
  • Есть много видов лимфом.Некоторые типы, такие как неходжкинская лимфома и лимфома Ходжкина, связаны с ВИЧ.
Туберкулез (ТБ)
  • ТБ вызывается бактерией под названием Mycobacterium tuberculosis .
  • ТБ может передаваться по воздуху, когда больной ТБ кашляет, чихает или говорит. Вдыхание бактерий может привести к инфекции легких.
  • Симптомы туберкулеза легких включают кашель, усталость, потерю веса, жар и ночную потливость.
Mycobacterium avium комплекс (MAC)
  • МАК вызывается инфицированием различными типами микобактерий: Mycobacterium avium, Mycobacterium intracellulare или Mycobacterium kansasii .
  • Эти бактерии обитают в окружающей среде, в том числе в почве и частицах пыли.
  • Инфекции, вызванные этими бактериями, распространяются по всему телу и могут быть опасными для жизни людей с ослабленной иммунной системой.
Pneumocystis пневмония (PCP)
  • PCP — это легочная инфекция, вызываемая грибком Pneumocystis jirovecii .
  • PCP встречается у людей с ослабленной иммунной системой.
  • Первые признаки инфекции — затрудненное дыхание, высокая температура и сухой кашель.
Пневмония
  • Пневмония — это инфекция одного или обоих легких.
  • Многие микробы, включая бактерии, вирусы и грибки, могут вызывать пневмонию.
  • Симптомы включают кашель (со слизью), лихорадку, озноб и затрудненное дыхание.
  • У людей с иммунной системой, серьезно поврежденной ВИЧ, одной из наиболее распространенных и опасных для жизни причин пневмонии является инфекция, вызываемая бактериями Streptococcus pneumoniae , также называемыми Pneumococcus . Люди с ВИЧ должны получить вакцину, чтобы предотвратить заражение Streptococcus pneumoniae.
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
  • Это редкое заболевание головного и спинного мозга вызывается вирусом JC (John Cunningham).
  • Это наблюдается почти исключительно у людей, чья иммунная система серьезно повреждена ВИЧ.
  • Симптомы могут включать потерю мышечного контроля, паралич, слепоту, проблемы с речью и измененное психическое состояние.
  • Заболевание часто быстро прогрессирует и может привести к летальному исходу.
Salmonella септицемия
  • Salmonella — это бактерии, которые обычно попадают в организм через употребление в пищу или питье зараженной пищи или воды.
  • Заражение сальмонеллой (называемое сальмонеллезом) может поразить любого и обычно вызывает тошноту, рвоту и диарею.
  • Salmonella септицемия — это тяжелая форма инфекции, при которой бактерии циркулируют по всему телу и превышают способность иммунной системы контролировать их.
Токсоплазмоз
  • Эта инфекция вызывается паразитом Toxoplasma gondii .
  • Паразит переносится теплокровными животными, включая кошек, грызунов и птиц, и выделяется с их фекалиями (калом).
  • Люди могут заболеть этим паразитом при вдыхании пыли или употреблении пищи, зараженной паразитом.
  • Токсоплазма также может встречаться в товарном мясе, особенно в красном мясе и свинине, но редко в домашней птице .
  • Инфекция может поражать легкие, сетчатку глаза, сердце, поджелудочную железу, печень, толстую кишку, яички и мозг.
  • Хотя кошки могут передавать токсоплазмоз, кошачьи туалеты можно безопасно менять, надев перчатки и после этого тщательно вымыв руки водой с мылом.
  • Все сырое красное мясо, которое не было заморожено в течение как минимум 24 часов, должно быть приготовлено до внутренней температуры не менее 150 o F.
Синдром истощения, вызванный ВИЧ
  • Истощение определяется как непроизвольная потеря более 10% веса тела при диарее или слабости и лихорадке в течение более 30 дней.
  • Истощение относится к потере мышечной массы, хотя часть потери веса также может быть связана с потерей жира.

Несовершенный остеогенез — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Симптомы несовершенного остеогенеза сильно различаются от человека к человеку, даже в пределах одного типа и одной семьи. Некоторые больные люди могут не иметь переломов костей или испытывать лишь некоторые из них. У других пострадавших возникают множественные переломы.Возраст начала переломов варьируется от человека к человеку. ОИ — это заболевание, связанное с коллагеном, и поэтому также могут быть затронуты расположение и целостность зубов (зубных рядов), функция легких, функция сердца (сердца), сила мышц и гибкость связок.

Исторически ОИ подразделяется на четыре основных типа в зависимости от клинических особенностей и степени тяжести. За последнее десятилетие было идентифицировано много новых генов у людей, у которых хрупкие кости являются одним из компонентов их болезни.Классификация была расширена за пределы типов с I по IV, чтобы включить эти новые и более редкие типы ОИ. Типы с V по XXI классифицируются в соответствии с причинной генетической мутацией. Так же, как и при более распространенных типах ОИ, клинические особенности пораженных людей варьируются в пределах этих редких типов. Типы ОИ и причинного гена (показаны в скобках) описаны ниже.

Тип остеогенеза I ( COL1A1 )

Тип остеогенеза I — наиболее распространенная и обычно самая легкая форма НО.У большинства людей он характеризуется множественными переломами костей, обычно происходящими в детстве и в период полового созревания. Ребенок с ОИ I типа может получить перелом в раннем возрасте с минимальной травмой (падение из положения стоя или когда его подтягивает опекун), тогда как у других могут возникнуть переломы позже, когда он будет заниматься более интенсивной физической активностью. Переломы в новорожденном (неонатальном) периоде встречаются редко. Частота переломов обычно снижается после полового созревания. Повторные переломы могут привести к незначительной деформации костей рук и ног (например,г., искривление большеберцовой и бедренной костей).

Отличительной чертой, связанной с ОИ типа I, является голубоватое изменение цвета белков глаз (голубая склера). У некоторых людей с НО I типа могут развиться аномалии, затрагивающие среднее и / или внутреннее ухо, способствующие или приводящие к ухудшению слуха. Частота потери слуха у пациентов с НО I типа увеличивается с возрастом.

Лица с ОИ типа I могут иметь треугольную форму лица. Рост варьируется, и большинство людей имеют рост ниже среднего для возраста детства, а рост взрослого человека ниже, чем у здоровых членов семьи.У 10-40% пациентов с НО I типа развивается искривление позвоночника (сколиоз). Кривая часто бывает мягкой и с течением времени минимально прогрессирует.

Дополнительные симптомы, связанные с НО I типа, включают ослабленные (гиперрастяжимые) суставы и низкий мышечный тонус (гипотония). Это может привести к предрасположенности к вывихам суставов и растяжениям связок. У некоторых пациентов кожа легко покрывается синяками. Хрупкие зубы (дентиногенез) не характерны для ОI I типа.

Тип остеогенеза II ( COL1A1 или COL1A2 )

Тип II ОИ является наиболее тяжелым типом несовершенного остеогенеза.У заболевших младенцев часто возникают опасные для жизни осложнения при рождении или вскоре после этого. Младенцы с НО типа II имеют низкий вес при рождении, аномально короткие руки и ноги и голубые склеры. Кроме того, у пораженных младенцев очень хрупкие кости и многочисленные переломы при рождении. Ребра и длинные кости ног часто деформируются.

У младенцев с НО II типа недоразвитые легкие и аномально маленькая верхняя часть грудной клетки (грудная клетка), что может привести к опасной для жизни дыхательной недостаточности.У некоторых пострадавших младенцев может развиться застойная сердечная недостаточность.

У младенцев с НО II типа также может быть маленький узкий нос, маленькая челюсть (микрогнатия) и аномально большие мягкие пятна на верхней части черепа (большой родничок). У пораженных младенцев также может быть тонкая, хрупкая кожа и низкий мышечный тонус (гипотония).

Остеогенез III типа ( COL1A1 или COL1A2 )

Чрезвычайно хрупкие деформированные кости и множественные переломы характеризуют ОI типа III. Переломы часто присутствуют при рождении, и рентген может показать признаки заживающих переломов, которые произошли внутриутробно.

Прогрессирующие пороки развития различных костей обычно приводят к низкому росту, деформации позвоночника (сколиоз, грудной кифоз и поясничный лордоз) и пороку соединения, в котором кость в задней части черепа (затылочная кость) и верхняя часть позвоночника встречаются ( базилярная инвагинация). Примерно у 70 процентов детей с НО III типа развивается сколиоз. Эти кривые имеют высокий риск прогрессирования во время роста скелета. Часто встречаются деформации грудной клетки, в результате чего грудная клетка имеет бочкообразную форму.Частые переломы и деформации костей верхних и нижних конечностей могут потребовать нескольких операций для стабилизации по мере роста ребенка. Рост взрослого человека сильно снижен. Лица с ОИ III типа могут стать более зависимыми от использования инвалидных колясок и других средств передвижения в молодом возрасте.

У младенцев с НО типа III при рождении белки глаз могут слегка измениться в синий цвет. У большинства пациентов голубоватый оттенок исчезает в течение первого года жизни. Заболевшие младенцы часто имеют треугольный вид лица из-за аномально выступающего лба (лобные выступы) и маленькой челюсти (микрогнатия).В течение первого десятилетия может развиться потеря слуха. Также может присутствовать несовершенный дентиногенез. У пациентов с типом III могут развиться проблемы с легкими, вторичные по отношению к аномальной легочной ткани и аномалиям грудной стенки.

Остеогенез IV типа ( COL1A1 или COL1A2 )

Клиническая тяжесть ОИ IV типа (средний тип) может напоминать тип I или тип III. Переломы чаще встречаются до полового созревания. Пораженные люди имеют пороки развития костей от легкой до умеренной, и их длина обычно ниже среднего.У пациентов с НО IV типа также может развиться сколиоз.

Лица с ОИ типа IV могут иметь треугольную форму лица. У большинства пациентов в младенчестве склеры нормальные или бледно-голубые. С возрастом бледно-голубой цвет склеры исчезает. У больных также может наблюдаться нарушение слуха и несовершенный дентиногенез.

Тип остеогенеза V ( IFITM5 )

ОИ типа V средней степени тяжести, с клинической картиной, аналогичной типу IV.У людей может развиться изобилие заживающей кости (гипертрофическая мозоль) в местах переломов или там, где кости были разрезаны хирургическим путем. У них также может быть аномальное костное соединение между двумя длинными костями предплечья, что приводит к ограничению движений в запястье и локте.

Остеогенез, тип VI ( SERPINF1 )

Тип VI OI имеет умеренную степень тяжести, и больные пациенты имеют клиническую картину, аналогичную типу IV. У детей с ОI типа VI переломы не возникают при рождении, но они развиваются позже.Часто встречаются компрессионные переломы позвонков и сколиоз, а также прогрессирующее искривление костей рук и ног. Рост от умеренного до сильного. Склера глаз белого цвета, зубы в норме, потери слуха не наблюдалось.

Несовершенный остеогенез Тип VII ( CRTAP )

ОИ типа VII является тяжелым, и у пораженных пациентов клинические случаи аналогичны типу II.

Несовершенный остеогенез Тип VIII ( LEPREI )

Пораженные люди имеют белые склеры, тяжелую недостаточность роста и клиническое течение, аналогичное типам II или III.

Несовершенный остеогенез Тип IX ( PPIB )

Тип IX OI очень редок, у пораженных людей белые склеры, пропорциональные конечности и клинические случаи от умеренных до тяжелых.

Несовершенный остеогенез, тип X ( SERPINh2 )

Тип X OI чрезвычайно редок, и кости сильно поражены. Люди с типом X OI имеют голову, которая кажется большой для размера тела, и голубые склеры. Сообщалось о легочных осложнениях, камнях в почках и мышечной слабости.

Несовершенный остеогенез Тип XI ( FKBP10 )

Тип XI OI охватывает спектр заболеваний, которые включают в себя как хрупкие кости различной степени тяжести, так и нарушения подвижности суставов. Часто наблюдаются прогрессирующий сколиоз и кифоз, аномалии бедер и нормальный слух. Синдром Брука I типа также вызывается мутациями в гене FKBP10 и характеризуется тяжелой формой НО и контрактурами суставов (ограниченная подвижность).

Несовершенный остеогенез Тип XII ( BMP1 )

Тип XII OI включает несколько заболеваний, которые характеризуются повторяющимися переломами, низкой плотностью костей, мышечной слабостью, задержкой прорезывания зубов, прогрессирующей потерей слуха и белой склерой.Плотность костной ткани может быть выше нормы.

Несовершенный остеогенез, тип XIII ( SP7 )

Плотность кости у пораженных людей примерно равна или ниже нормы, и у них развиваются деформации костей от легкой до умеренной. У них маленькая нижняя челюсть, нормальные зубы, бледно-голубые склеры и дефицит роста.

Несовершенный остеогенез, тип XIV ( TMEM38B )

Степень тяжести симптомов у пораженных людей сильно различается. У некоторых людей наблюдается искривление костей ног и повторяющиеся переломы, тогда как у других симптомы протекают бессимптомно.Сообщалось о мышечной слабости и сердечных аномалиях у пациентов с OI типа XIV.

Несовершенный остеогенез, тип XV ( WNT1 )

У пораженных людей наблюдается умеренное или сильное искривление длинных костей, сколиоз, переломы позвонков и мышечная слабость. У некоторых голубоватые склеры и сообщалось о неврологических проблемах.

Несовершенный остеогенез, тип XVI ( CREB3L1 )

ОИ, тип XVI, является тяжелым. Во время родов возникают переломы, и длинные кости рук и ног изгибаются.

Несовершенный остеогенез, тип XVII ( SPARC )

Тип XVII — тяжелый. У пораженных людей белая склера, отсутствие поражения зубов, гипермобильность суставов и может развиться сколиоз

Несовершенный остеогенез Тип XVIII ( FAM46A )

OI Тип XVIII вызывает серьезные костные аномалии, сколиоз, деформацию грудной стенки, а склера может быть синей или белой .

OI Тип XIX ( MBTPS2 )

Тип XIX OI — тяжелый тип, вызванный мутацией в Х-хромосоме.Он характеризуется пренатальными переломами, недостаточностью роста, сколиозом и сильным углом наклона костей голени (большеберцовой кости).

OI, тип XX ( MESD )

OI, тип XX, является тяжелым. Особенности включают переломы, тяжелые изгибы длинных костей и возможную дыхательную недостаточность.

OI Тип XXI ( KDELR2 )

Тип XXI OI — от средней до тяжелой и приводит к прогрессирующим деформациям костей и множественным переломам. Также сообщается о недостаточности роста и сколиозе.

Несовершенный остеогенез | Johns Hopkins Medicine

Что такое несовершенный остеогенез у детей?

Несовершенный остеогенез (НО) — это наследственное (генетическое) заболевание костей, которое присутствует при рождении. Это также известно как болезнь хрупкости костей. У ребенка, рожденного с НО, могут быть мягкие кости, которые легко ломаются (ломаются), кости, которые не формируются нормально, и другие проблемы. Признаки и симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых.

Существует как минимум 8 различных типов болезни.Типы сильно различаются как внутри, так и между типами. Они основаны на типе наследования (см. Ниже), а также признаках и симптомах. К ним относятся результаты рентгеновских лучей и других визуализационных тестов. Типы OI следующие:

  • Тип I. Самый мягкий и наиболее распространенный тип. Около 50% всех пораженных детей имеют этот тип. Есть несколько переломов и деформаций

  • Тип II. Самый тяжелый вид. У ребенка очень короткие ручки и ножки, маленькая грудь и мягкий череп.Он или она может родиться с переломом костей. У него также может быть низкий вес при рождении и слаборазвитые легкие. Ребенок с ОИ II типа обычно умирает в течение нескольких недель после рождения

  • Тип III. Самый тяжелый тип у младенцев, которые не умирают как новорожденные. При рождении у ребенка руки и ноги могут быть немного короче, чем обычно, а также переломы рук, ног и ребер. У ребенка также может быть голова больше обычного, лицо треугольной формы, деформированные грудная клетка и позвоночник, а также проблемы с дыханием и глотанием.Эти симптомы разные у каждого ребенка.

  • Тип IV. Симптомы бывают от легких до тяжелых. У ребенка IV тип может быть диагностирован при рождении. У него может не быть переломов до ползания или ходьбы. Кости рук и ног могут быть не прямыми. Он или она может не расти нормально.

  • Тип V. Аналогичен типу IV. Симптомы могут быть от средних до тяжелых. Часто встречаются увеличенные утолщенные участки (гипертрофические мозоли) в местах перелома крупных костей

  • Тип VI. Очень редко. Симптомы средние. Аналогичен типу IV.

  • Тип VII. Может быть как тип IV или тип II. Обычно рост ниже обычного. Также часто бывает, что плечо и бедренные кости короче, чем обычно.

  • Тип VIII. Аналогичен типам II и III. Очень мягкие кости и серьезные проблемы с ростом.

Что вызывает несовершенный остеогенез у ребенка?

OI передается через гены.Различные типы передаются по-разному. Ген может быть унаследован от одного или обоих родителей. Или ген может быть передан в результате необъяснимого изменения (спонтанной мутации) гена.

Большинство детей с НО имеют дефект одного из двух генов. Эти гены помогают в образовании коллагена. Коллаген — это основная часть соединительной ткани, которая соединяет и поддерживает все тело, включая кости. Из-за дефекта не хватает коллагена. Или коллаген ненормальный.

Каковы симптомы несовершенного остеогенеза у ребенка?

Симптомы ОИ сильно различаются в зависимости от типа.Симптомы ОИ включают:

  • Легко сломанные кости

  • Деформации костей, такие как искривление ног

  • Изменение цвета белка глаза (склеры), может быть синего или серого цвета

  • Бочкообразная грудь

  • Изогнутый позвоночник

  • Треугольное лицо

  • Свободные суставы

  • Слабость мышц

  • Кожа, которая легко оставляет синяки

  • Потеря слуха на ранних стадиях взросление

  • Мягкие обесцвеченные зубы

Симптомы несовершенного остеогенеза могут быть похожи на другие заболевания.Всегда обращайтесь к врачу вашего ребенка для постановки диагноза.

Как диагностируется несовершенный остеогенез у ребенка?

Лечащий врач вашего ребенка задаст вопросы об истории болезни вашего ребенка, вашей семье и истории беременности, а также о текущих симптомах вашего ребенка. Он или она осмотрит вашего ребенка на предмет признаков и симптомов НО. Более легкие формы НО у ребенка трудно диагностировать.

Лечащий врач вашего ребенка может направить вас к специалистам, имеющим опыт диагностики и лечения ОИ.Например, вашего ребенка могут направить к специалисту по генетическим заболеваниям (генетику) или к костным заболеваниям (ортопеду).

Лечащий врач вашего ребенка или специалисты могут порекомендовать следующие диагностические тесты:

  • Рентген. На них могут быть обнаружены многие изменения, такие как слабые или деформированные кости и переломы.

  • Лабораторные испытания. Кровь, слюна и кожа могут быть проверены. Тесты могут включать генное тестирование.

  • Двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия (сканирование DXA или DEXA). Сканирование костей на предмет размягчения.

  • Биопсия кости. Проверяется образец тазовой кости. Для этого теста требуется лекарство от сна (общая анестезия).

Как лечить несовершенный остеогенез у ребенка?

Лечащий врач вашего ребенка подберет наилучшее лечение на основе:

  • Сколько лет вашему ребенку

  • Общее состояние здоровья вашего ребенка и история болезни

  • Насколько болен ваш ребенок

  • Насколько хорошо ваш ребенок принимает определенные лекарства, лечение или терапию

  • Если ожидается ухудшение состояния вашего ребенка

  • Ваше мнение и предпочтения

Основная цель лечения — предотвратить деформации и переломы.И, когда ваш ребенок станет старше, позволить ему или ей действовать максимально независимо. Лечение для предотвращения или коррекции симптомов может включать:

  • Бисфосфонатные лекарства. Это лекарства, которые помогают укрепить кости и предотвратить переломы. Их можно использовать при большинстве типов ОИ. Их можно вводить перорально или внутривенно в вену.

  • Лечение переломов. Для отливки сломанных костей используются самые легкие материалы.Чтобы предотвратить дальнейшие проблемы, рекомендуется, чтобы ребенок как можно скорее начал двигаться или использовать пораженный участок.

  • Ортопедическое лечение. Может включать в себя распорки и шинирование. Также может потребоваться операция.

  • Роддинг. Вставляются металлические стержни, которые помогают удерживать (стабилизировать) и предотвращать деформацию длинных костей.

  • Стоматологические процедуры. Могут потребоваться процедуры, включая наложение зубных протезов, брекеты и хирургическое вмешательство.

  • Физиотерапия и трудотерапия. Оба очень важны для младенцев и детей с НО.

  • Вспомогательные устройства. Инвалидные коляски и другое оборудование, изготовленное на заказ, могут потребоваться по мере взросления младенцев.

Каковы возможные осложнения несовершенного остеогенеза у ребенка?

Осложнения могут повлиять на большинство систем организма у младенца или ребенка с НО. Риск развития осложнений зависит от типа и тяжести НО вашего ребенка.Осложнения могут включать в себя следующее:

  • Респираторные инфекции, такие как пневмония

  • Проблемы с сердцем, такие как нарушение функции сердечного клапана

  • Камни в почках

  • Проблемы с суставами

  • Потеря слуха

  • Заболевания глаз и потеря зрения

Как я могу помочь своему ребенку жить с несовершенным остеогенезом?

OI — пожизненное состояние. Управление может включать следующее:

  • Предотвращение переломов. Если у вашего ребенка ОИ средней или тяжелой степени, его нужно брать на руки, подгузник и очень тщательно одевать. Его положение следует менять в течение дня. По мере того, как ваш ребенок подрастет, будет важно помочь ему или ей избежать травм. Вам может помочь физиотерапевт или эрготерапевт, а также другие поставщики медицинских услуг.

  • Как избежать заражения. У вашего ребенка может быть больше шансов заболеть простудой и другими респираторными инфекциями. И он или она может заболеть инфекцией.Убедитесь, что вашему ребенку сделаны все прививки (прививки). В сезон простуды и гриппа держитесь подальше от толпы. Убедитесь, что вы хорошо вымыли руки. Когда ваш ребенок станет старше, научите его делать то же самое.

  • Как справиться с болью. Переломы и деформации могут быть очень болезненными. Поговорите с лечащим врачом вашего ребенка о обезболивающих или других способах уменьшения боли.

  • Решение проблем. По мере взросления у вашего ребенка могут возникать эмоциональные и физические проблемы.

  • Регулярные медицинские и стоматологические осмотры. Вашему ребенку будут требоваться регулярные осмотры и анализы. К ним относятся осмотр глаз и стоматология.

  • Весовое управление. Когда ваш ребенок станет старше, он или она может набрать вес из-за снижения физической активности.

Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?

Позвоните лечащему врачу вашего ребенка, если ваш ребенок:

  • Получил травму

  • Имеет изменения в его или ее поведении, которые могут означать травму или другую проблему.Например, ваш ребенок может быть суетливым или раздражительным.

  • Имеет признаки простуды или гриппа, такие как жар или кашель

О компании OI — OI Foundation

Уход за детьми с ОИ должен быть адаптирован к потребностям каждого отдельного ребенка. Нет двух одинаковых детей с ОИ. Картина ОИ сильно различается не только между разными типами, но и внутри групп. Элементы плана ухода будут включать:

  • Лечение заболеваний скелета и не скелета
  • Реабилитация для улучшения функций и стимулирования развития максимальной костной массы
  • Консультации по питанию для контроля веса и здоровья
  • Хирургическая / больничная помощь, которая отражает знание ОИ и уважение к хрупкости костей и тканей
  • Направление к другим специалистам, включая психиатров, по мере необходимости
  • Внимание к нормальным детским болезням и прививки
  • Соответствующая возрасту информация о репродуктивном здоровье и сексуальности.

Меры предосторожности при уходе за человеком с OI

Существуют определенные меры предосторожности, которые следует соблюдать при работе с кем-либо с ОИ. К ним относятся:

  • Никогда не тяните и не толкайте конечность, не сгибайте ее в неудобное положение, даже чтобы сделать рентгеновский снимок
  • Соблюдайте осторожность при введении капельниц, измерении артериального давления или выполнении других медицинских процедур, чтобы избежать травм
  • Всегда дозируйте лекарства по размеру, а НЕ возрасту невысокого роста взрослых
  • При подозрении на перелом сведите к минимуму манипуляции с пораженной конечностью.
  • Уважайте мнения, советы или инструкции родителей, детей и взрослых с ОИ. Основываясь на опыте, они дают рекомендации по наиболее безопасным способам подъема, переноски или изменения положения. Имея дело с десятками переломов и медицинских процедур, даже дети хорошо понимают, когда сломана кость, еще до того, как сделают рентген.
  • Обращайтесь с младенцами с особой осторожностью.
    • Поднимите ребенка с ОИ, поместив одну руку под ягодицы и ноги, а другую руку под плечи, шею и голову.
    • Не поднимайте ребенка из-под подмышек.
    • Не поднимайте за лодыжки, чтобы сменить подгузник, а просто просуньте руку под ягодицы.
    • Младенцев не нужно держать на подушке или мягкой поверхности. Поощряйте детей к самостоятельному движению.
    • Поддержка младенцев в различных положениях (например, лежа на боку, на животе) развивает мышцы, которые помогут в дальнейшем сидеть и стоять.

Междисциплинарная помощь

Дети получают скоординированную междисциплинарную помощь врачей, знакомых с ОИ.В ряде медицинских центров США и Канады есть клиники по лечению ОИ и / или исследовательские программы, часто в рамках центров генетики или дисплазии костей. Фонд OI может помочь вам найти клинику через наш «каталог клиник».

В других сообществах родители и терапевт работают вместе, чтобы создать сеть поставщиков медицинских услуг для ребенка с ОИ. Важное значение имеет четкое и своевременное общение между всеми поставщиками медицинских услуг.

Общая педиатрическая помощь

Общие медицинские потребности детей с ОИ такие же, как и у других детей.Можно ожидать типичных детских болезней, но инфекции уха могут возникать чаще. Дети со всеми типами ОИ имеют предрасположенность к респираторным инфекциям, и они могут быть более серьезными у детей с ОИ типа III. Прививки не противопоказаны и приветствуются. Врачи, имеющие опыт ухода за детьми с НО, рекомендуют:

  • Подбирайте лекарства в зависимости от веса ребенка, а не возраста, даже для детей старшего возраста и подростков
  • Отслеживайте использование нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) — некоторые из них связаны с задержкой заживления костей после перелома
  • Свести к минимуму использование препаратов, содержащих стероиды, из-за отрицательного воздействия на метаболизм костей
  • Это полезно, когда офисный персонал PCP обучен методам безопасного обращения с ОИ.

Мониторинг

При работе с детьми с ОИ необходимо контролировать:

  • Профилактические осмотры зрения, слуха и стоматологии
  • Проверка позвоночника на сколиоз и кифоз начиная с 2 лет
  • Рекомендуется тестирование плотности костной ткани, чтобы отслеживать изменения с течением времени. Базовый тест при начале нового курса лечения является информативным вместе с тестом примерно через 6-12 месяцев после изменения лечения
  • Эхокардиограмма в качестве исходного скрининга сердечного клапана в более позднем подростковом возрасте или в раннем молодом возрасте
  • Проконсультируйтесь с ортодонтом не позднее 7 лет, чтобы оценить развитие челюсти, а также наличие аномалий прикуса или перекрестного прикуса
  • Выполните базовый количественный тест функции легких (PFT) для всех детей с OI в возрасте 5 лет или когда ребенок может сотрудничать, а затем снова в зрелом возрасте (возраст 20-25 лет).Если PFT нормальный, повторяйте каждые 2 года.

Диета и питание

Детям с ОИ требуется сбалансированная диета, содержащая достаточное количество воды, клетчатки, кальция и витамина D в соответствии с их возрастом и размером. Вот некоторые важные моменты, о которых следует помнить о диете, питании и OI:

  • Консультации по питанию для родителей и детей могут быть полезны
  • У младенцев наблюдается медленное прибавление в весе — это не может быть недостатком в развитии
  • Проблемы с глотанием, которые наблюдаются у некоторых детей ясельного возраста, могут потребовать направления к профессиональному или логопеду, или к диетологу, который занимается лечением нарушений питания
  • Слабый аппетит наблюдается у детей всех возрастов — потенциальные причины отсутствия активности, боли, приема лекарств и депрессии
  • Запор встречается у детей всех возрастов и со всеми типами ОИ (и может даже повторяться).Низкий рост, малоподвижность, деформация таза и трудности с гидратацией являются факторами, способствующими развитию
  • Контроль веса важен — ожирение создает нагрузку на хрупкий скелет и может привести к потере подвижности
  • Гормональные изменения, связанные с половым созреванием, могут способствовать нездоровому увеличению веса, особенно у девочек с ОИ

Психическое здоровье

Жизнь с ОИ может представлять эмоциональные, а также физические проблемы для ребенка, родителей, братьев и сестер.Медицинским работникам рекомендуется отмечать признаки депрессии, злоупотребления психоактивными веществами и страха, а также направлять их к специалистам в области психического здоровья.

Дети с НО могут испытывать заниженную самооценку и беспокойство. Дети с более легкими формами НО могут с трудом справиться со скрытым расстройством, которое их сверстники могут неправильно понять. Дети старшего возраста могут разочаровываться из-за повторяющейся потребности повторно овладеть навыками мобильности, получать болезненные методы лечения и пропускать занятия со сверстниками из-за переломов и снижения подвижности.Даже отношения между братьями и сестрами могут быть натянутыми.

Развитие

ОИ не влияет на способность ребенка думать и учиться, но дети с ОИ часто демонстрируют задержки в достижении основных этапов развития. Эти задержки могут быть результатом повторной иммобилизации после переломов, смещения длинных костей и суставов, а также общей гипотонии и слабости связок, характерных для НО. Вмешательства могут включать физиотерапию и трудотерапию, подтяжки, использование адаптивного оборудования и средств передвижения.Также страдает развитие мелких мышц, особенно кистей и пальцев. Насколько нам известно, заболеваемость аутизмом, гиперактивностью и онкологическими заболеваниями у детей примерно такая же, как у детей без НО.

Рост

Низкий рост от легкой до значительной и медленная скорость роста встречается при НО. Боль в бедре и спине из-за неправильного выравнивания и несоответствия длины ног возникает при всех типах ОИ и должна быть оценена ортопедом и / или специалистом по походке.Имеются таблицы роста и веса ребенка с ОИ.

Список литературы

Glorieux F. (2007) Руководство по несовершенному остеогенезу для педиатров и семейных врачей. Osteogenesis Imperfecta Foundation. Гейтерсбург, Мэриленд.

Атрибуция
Благодарим доктора Фрэнсиса Глорье из Детской больницы канадских храмовников и Университета Макгилла в Монреале, Квебек, за просмотр этой информации. Апрель 2015.

Связанные эпизоды подкастов OIF:

Несовершенный остеогенез: MedlinePlus Genetics

Несовершенный остеогенез (НО) — это группа генетических нарушений, которые в основном поражают кости.Термин «несовершенный остеогенез» означает несовершенное формирование кости. У людей с этим заболеванием кости легко ломаются (ломаются), часто в результате легкой травмы или без видимой причины. Множественные переломы являются обычным явлением, а в тяжелых случаях могут произойти еще до рождения. Более легкие случаи могут включать лишь несколько переломов в течение жизни человека.

Существует по крайней мере 19 признанных форм несовершенного остеогенеза, обозначенных как тип I — тип XIX. Несколько типов различаются по признакам и симптомам, хотя их характерные черты частично совпадают.Все чаще генетические причины используются для определения более редких форм несовершенного остеогенеза. Тип I (также известный как классический недеформирующий несовершенный остеогенез с синими склерами) — самая легкая форма несовершенного остеогенеза. Тип II (также известный как перинатально летальный несовершенный остеогенез) является наиболее тяжелым. Другие типы этого состояния, включая типы III (прогрессивно деформирующий несовершенный остеогенез) и IV (часто встречающийся несовершенный остеогенез с нормальными склерами), имеют признаки и симптомы, которые находятся где-то между этими двумя крайностями.

Более легкие формы несовершенного остеогенеза, включая тип I, характеризуются переломами костей в детстве и подростковом возрасте, которые часто возникают в результате незначительных травм, таких как падение во время обучения ходьбе. В зрелом возрасте переломы возникают реже. Люди с легкими формами заболевания обычно имеют синий или серый оттенок на той части глаза, которая обычно является белой (склера), и примерно у половины из них наблюдается потеря слуха в зрелом возрасте. В отличие от людей с более тяжелым поражением, люди с типом I обычно имеют нормальный или близкий к нормальному росту.

Другие типы несовершенного остеогенеза более серьезны, вызывая частые переломы костей, которые присутствуют при рождении и возникают в результате незначительной травмы или ее отсутствия. Дополнительные признаки этих типов могут включать синие склеры глаз, низкий рост, искривление позвоночника (сколиоз), деформации суставов (контрактуры), потерю слуха, респираторные проблемы и нарушение развития зубов, называемое несовершенным дентиногенезом. У пораженных людей может быть снижена подвижность, некоторые могут использовать ходунки или инвалидное кресло.Наиболее тяжелые формы несовершенного остеогенеза, особенно тип II, могут включать аномально маленькие, хрупкие грудные клетки и недоразвитые легкие. Младенцы с этими аномалиями могут иметь опасные для жизни проблемы с дыханием и могут умереть вскоре после рождения.

Оппортунистические инфекции | HIV.gov

Что такое оппортунистические инфекции?

Оппортунистические инфекции (ОИ) — это инфекции, которые возникают чаще и тяжелее у людей с ослабленной иммунной системой, включая людей с ВИЧ.

Многие ОИ считаются заболеваниями, определяющими СПИД. Это означает, что если у человека с ВИЧ есть одно из этих состояний, ему ставится диагноз СПИД, наиболее серьезная стадия ВИЧ-инфекции.

Какие из наиболее распространенных оппортунистических инфекций?

Некоторые из наиболее распространенных ОИ у людей, живущих с ВИЧ в США:

  • Инфекция, вызванная вирусом простого герпеса 1 (ВПГ-1) — вирусная инфекция, которая может вызывать язвы на губах и во рту
  • Инфекция сальмонеллой — бактериальная инфекция, поражающая кишечник
  • Кандидоз (молочница) — грибковая инфекция полости рта, бронхов, трахеи, легких, пищевода или влагалища
  • Токсоплазмоз — паразитарная инфекция, которая может поражать мозг

Подробный список можно найти в CDC.

Что вызывает оппортунистические инфекции?

ОИ вызываются различными микробами (вирусами, бактериями, грибами и паразитами). Эти микробы распространяются по-разному, например, в воздухе, в жидкостях организма или в зараженной пище или воде. Они могут вызвать проблемы со здоровьем, когда иммунная система человека ослаблена ВИЧ-инфекцией.

Кто подвержен риску оппортунистических инфекций?

Люди, живущие с ВИЧ, подвергаются наибольшему риску ОИ, когда их число CD4 падает ниже 200.Однако некоторые ОИ могут возникать, когда у человека уровень CD4 ниже 500. Это потому, что ослабленная иммунная система затрудняет организму борьбу с ОИ, связанными с ВИЧ.

Распространены ли оппортунистические инфекции у людей с ВИЧ?

ОИ сейчас менее распространены, чем на заре ВИЧ и СПИДа, когда не было лечения. Современные лекарства от ВИЧ (называемые антиретровирусной терапией или АРТ) уменьшают количество ВИЧ в организме человека и укрепляют иммунную систему и позволяют лучше бороться с инфекциями.

Однако у некоторых людей с ВИЧ по-прежнему развиваются ОИ по следующим причинам:

  • они не знают, что у них ВИЧ, и поэтому не проходят лечение
  • они знают, что у них ВИЧ, но не принимают АРТ
  • они жили с ВИЧ в течение долгого времени до того, как им был поставлен диагноз, и поэтому у них ослаблена иммунная система
  • они принимают АРТ, но их комбинация лекарств не работает должным образом и не поддерживает их уровень ВИЧ на достаточно низком уровне, чтобы их иммунная система могла бороться с инфекциями

Как предотвратить заражение оппортунистическими инфекциями?

Лучший способ предотвратить ОИ — это ежедневно принимать лекарства от ВИЧ в соответствии с предписаниями, чтобы вы могли получить и поддерживать неопределяемую вирусную нагрузку и поддерживать свою иммунную систему.

Также важно оставаться на лечении в связи с ВИЧ и сдавать лабораторные анализы. Это позволит вам и вашему врачу узнать, когда вы можете подвергнуться риску ОИ, и обсудить способы их предотвращения.

Некоторые из способов, которыми люди, живущие с ВИЧ, могут снизить риск заражения ОИ, включают:

  • избегание контакта с загрязненной водой и пищей
  • прием лекарств для предотвращения определенных ОИ
  • вакцинация против некоторых предотвратимых инфекций
  • безопасное путешествие

Можно ли вылечить оппортунистические инфекции?

Если у вас развивается ОИ, существуют доступные методы лечения, такие как противовирусные, антибиотики и противогрибковые препараты.Тип используемого лекарства зависит от ОИ.

После успешного лечения ОИ человек может продолжать использовать то же лекарство или дополнительное лекарство, чтобы предотвратить рецидив ОИ. ОИ может быть очень серьезной медицинской ситуацией, и ее лечение может быть сложной задачей.

Для получения дополнительной информации о конкретных ОИ посетите сайт CDC по оппортунистическим инфекциям.

Несовершенный остеогенез (болезнь ломкости костей) (для родителей)

Что такое несовершенный остеогенез (НО)?

Несовершенный остеогенез (НО) — это генетическое заболевание, которое не позволяет организму строить крепкие кости.

У людей с ОИ могут быть легко ломающиеся кости, поэтому это состояние обычно называют болезнью хрупких костей .

Что вызывает несовершенный остеогенез (НО)?

Несовершенный остеогенез (os-tee-oh-JEN-uh-sis im-pur-FEK-tuh) возникает из-за дефекта в гене, который делает белок коллагеном . Коллаген — важный строительный элемент костей.

Люди с ОИ рождаются с ним. У них либо недостаточно коллагена в костях, либо коллаген, который работает не так, как должен.Это делает их кости более слабыми и хрупкими, чем нормальные кости. Это также может привести к деформации костей. (Деформированные кости не имеют нормальной формы.)

Дефект гена может быть унаследован от родителя. У детей с НО часто есть родители, страдающие этим заболеванием. Иногда дефект гена возникает спонтанно во время зачатия.

Каковы признаки и симптомы несовершенного остеогенеза (НО)?

Степень несовершенного остеогенеза может быть разной.Некоторые люди не узнают об этом, пока не упадут и не сломают кость. Для них единственным симптомом НО может быть случайная перелом костей. У других людей может быть много переломов костей без какой-либо очевидной причины.

Признаки ОИ включают:

  • кости, сломанные по неизвестной причине или в результате очень незначительной травмы
  • боль в костях
  • Деформация кости (например, сколиоз или искривление)
  • короче
  • хрупкие зубы (так называемый несовершенный дентиногенез)
  • Синий, фиолетовый или серый оттенок склеры (белков глаз)
  • треугольная форма лица
  • Потеря слуха в зрелом возрасте
  • свободные соединения

Каковы типы несовершенного остеогенеза (НО)?

Врачи классифицируют различные типы ОИ в зависимости от тяжести состояния.На сегодняшний день идентифицировано 15 типов ОИ.

В большинстве случаев ОИ имеют симптомы, которые попадают в одну из этих четырех классификаций:

Несовершенный остеогенез I типа — люди с НО I типа имеют меньше коллагена, чем обычно. Это делает их кости хрупкими, но у них нет костных деформаций. Первый перерыв обычно случается, когда ребенок начинает ходить. После полового созревания переломы обычно уменьшаются.

Несовершенный остеогенез II типа — дети с НО II типа обычно рождаются с множеством переломов, очень маленькие и имеют серьезные проблемы с дыханием.В результате большинство из них не выживет.

Несовершенный остеогенез III типа — люди с НО III типа обычно ниже своих сверстников и могут иметь серьезные деформации костей, проблемы с дыханием (которые могут быть опасными для жизни), ломкие зубы, искривленный позвоночник, деформации грудной клетки и т. Д. другие проблемы.

Несовершенный остеогенез IV типа — люди с НО IV типа могут иметь деформации костей от легкой до серьезной, низкий рост, частые переломы (которые могут уменьшиться после полового созревания) и искривленный позвоночник.

п.

Как диагностируется несовершенный остеогенез (НО)?

Помимо семейного анамнеза ОИ, врачи ищут частые или необъяснимые переломы костей, проблемы с зубами, синюю склеру (белую часть глаза), низкий рост и другие симптомы как признаки того, что у ребенка ОИ.

Они также могут заказать такие тесты, как:

  • Рентген , который может показать переломы или залеченные разрывы
  • ДНК-тесты для выявления мутации гена коллагена
  • Анализы крови или мочи , как правило, чтобы убедиться, что другие заболевания, такие как рахит, не вызывают симптомов
  • биохимический анализ , который может включать образец кожи для исследования коллагена

В тяжелых случаях пренатальное обследование (например, УЗИ) может выявить переломы и деформации костей еще до рождения ребенка.

Как лечится несовершенный остеогенез (НО)?

Нет лекарства от несовершенного остеогенеза. Лечение основано на конкретных симптомах ребенка и может включать физиотерапию и вспомогательные средства передвижения, трудотерапию, медицину и хирургию. Цель состоит в том, чтобы предотвратить переломы, правильно лечить их, когда они действительно случаются, сохранить подвижность и независимость, а также укрепить кости и мышцы.

Лечебная бригада может включать врача первичного звена, ортопеда, специалистов по реабилитации, эндокринолога, генетика, невролога и пульмонолога.

Предотвращение перелома костей

Профилактика переломов костей является ключевым фактором для людей с ОИ. Они могут снизить риск переломов костей:

  • Избегать действий, которые могут привести к падению или столкновению или создают слишком большую нагрузку на кости
  • выполнение упражнений с малой ударной нагрузкой (например, плавание) для наращивания мышечной силы и подвижности, а также увеличения прочности костей
Обработка переломов

Когда кости действительно ломаются, важно сразу же лечить их гипсовыми повязками, шинами и скобами.Ортопеды (врачи, специализирующиеся на лечении проблем с костями) могут порекомендовать использовать облегченные версии этих устройств, которые позволяют некоторое движение во время заживления.

Физиотерапия

Физическая терапия (ФТ) может быть полезной для многих детей с ОИ. Он может наращивать мышечную силу, что помогает поддерживать функцию, способствует аэробной форме и улучшает дыхание. Дети, которым они нужны, могут научиться пользоваться вспомогательными средствами передвижения и вспомогательными устройствами. У детей младшего возраста физкультура может помочь в развитии моторики.

Лекарства

Врачи могут прописать укрепляющие кости лекарства для увеличения плотности костей и дальнейшего снижения вероятности переломов. Некоторым людям потребуется лечение, чтобы сохранить прочность костей на всю оставшуюся жизнь.

Хирургия

Иногда требуется операция для восстановления сломанной кости или исправления деформации. Хирурги также могут вставлять металлические стержни в длинные кости (например, бедренную, большеберцовую и плечевую кости), чтобы предотвратить переломы. Хирургия также может исправить стоматологические проблемы, связанные с ломкими зубами, и помочь с проблемами слуха.

Взгляд вперед

Переломы костей из-за НО обычно уменьшаются в раннем взрослом возрасте, хотя они могут повторяться в более позднем возрасте.

Принятие мер по предотвращению переломов — наряду с своевременным постоянным медицинским обслуживанием — поможет большинству людей с НО вести здоровый и продуктивный образ жизни.

Для получения дополнительной информации о несовершенном остеогенезе посетите веб-сайт Osteogenesis Imperfecta Foundation (OIF).

.

Написать ответ

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *