Кохлеарный неврит слухового нерва: Кохлеарный неврит Статьи

Кохлеарный неврит Статьи

Кохлеарный неврит подразумевает под собой нарушение работы слухового нерва, которое становится причиной резкого снижения чувствительности слуха и появления устойчивых шумов в ухе. В современной отоларингологии заболевание делится на приобретенный и врожденный кохлеарный неврит. Так, причинами развития приобретенного неврита могут стать:

• перенесенные инфекционные заболевания ЛОР-органов, например, грипп, ангина или даже классическая ОРВИ;
• интоксикации тяжелыми химическими составами;
• нарушения кровообращения, возникшее, как следствие тяжелых заболеваний, например, тромбоза или атеросклероза;
• черепно-мозговые травмы, травмы слухового нерва, нарушения слухового аппарата и многие другие.

Помимо вышеперечисленных причин развития кохлеарный неврит слухового нерва может возникать вследствие других заболеваний. Каждый случай рассматривается специалистом врачом-отоларингологом в столичной клинике «Первый Доктор» в индивидуальном порядке.

Это позволяет в минимальные сроки справиться с данной проблемой, а также предотвратить развитие прочих осложнений.

Симптоматика и диагностика кохлеарного неврита

Основными симптомами кохлеарного неврита является резкое снижение слуха и постоянный гул в ушах. Симптоматика заболевания может проявляться, как только в одном ухе, так и сразу в двух ушах. Если такие симптомы проявляются у пациента, ему необходимо в срочном порядке обращаться к специалисту-отоларингологу. Только своевременность способна помочь в этой неприятной ситуации. 

Диагностические меры включают не только определение наличия самого заболевания, но и обследования для обнаружения причин его развития. Визуально при обычном внешнем осмотре определить наличие кохлеарного неврита почти невозможно. Поэтому специалисты клиники «Первый Доктор» для начала проводят опрос пациента, проводят камертональные пробы и осуществляют тональную пороговую аудиометрию. Также пациентам при необходимости назначают дополнительные разнообразные обследования. Одно- и двусторонний кохлеарный неврит легко поддается лечению при своевременном обращении к врачу. Спешите своевременно обратиться за квалифицированной помощью в медицинский центр и наслаждайтесь хорошим самочувствием и настроением.

Самарская городская клиническая больница №8 Новости

Окружающий нас мир полон прекрасных звуков: пение птиц, рокот прибоя, журчание ручья, первые звуки и слова, произносимые вашими детьми.
Мы слышим эти звуки. Мы радуемся им.

Для каждого человека важно иметь хороший слух – один из главных источников информации об нас окружающем мире. Ослабление, а тем более потеря слуха – тяжелый недуг, отражающийся на работоспособности человека, его эмоциональном состоянии.
В литературе имеются примеры, которые свидетельствуют о тягостном состоянии людей, страдавших понижением слуха и шумом в ушах. Так Людвиг ван Бетховен с молодого возраста страдал ослаблением слуха. Это делало его раздражительным и замкнутым человеком. Великий композитор имел потрясающую силу воли, боролся со своим недугом и создал, будучи глухим, девятую симфонию, лейтмотив которой — тема «радости».

Наиболее опасны ослабление и потеря слуха в раннем возрасте, так как в дальнейшем развивается расстройство и полная потеря речи – ребенок вырастает глухонемым.
Известно много болезней, развитие которых ведет к ослаблению и потере слуха.

Одним из таких заболеваний является

кохлеарный неврит (неврит слухового нерва или VIII черепного нерва), характеризующийся ослаблением слуха (тугоухостью).
Причины возникновения различные. Чаще неврит развивается в результате перенесенного гриппа, эпидемического цереброспинального менингита, эпидемического паротита, сифилиса. Под действием ототоксических лекарственных средств также происходит ослабление слуха. К таким лекарственным препаратам относятся: антибиотики (гентамицин, канамицин, неомицин, стрептомицин), мочегонные средства (произволные этакриновой кислоты), противоопухолевые препараты, салицилаты, хинин.

В результате воздействия на организм солей тяжелых металлов (ртуть, свинец), фосфора, мышьяка, продуктов переработки нефти, алкоголя, табака развивается понижение слуха.

Сосудистые нарушения, обусловленные гипертонической болезнью, расстройством кровообращения в вертебробазилярном бассейне, склерозом сосудов мозга, ведут к возникновению неврита слухового неврита.
Тугоухость также может иметь травматическую природу: черепномозговая травма, акустическое воздействие (выстрел, взрыв).
Существует поражение слухового нерва после 60-70 лет, пресбиакузис, в результате процесса старения нервной ткани.
Вредное влияние производственного шума и вибрации известно более 400 лет. Немецкий врач Парацельс в 1567 году описал глухоту у горнорабочих в книге «О чахотке и других болезнях горняков». Итальянский профессор Ромадзини в 1700 году написал о заболевании слухового нерва у рабочих, участвующих в обработке руды.

Пациенты жалуются на ослабление слуха и шум в ушах. При осмотре уха врач оториноларинголог не находит изменений. «Врач ничего не видит, а больной ничего не слышит.» — шутят о неврите слухового нерва.
Шум в ушах встречается как при заболеваниях уха, так и поражении других органов и систем организма. По данным литературы, 32 % взрослого населения США жалуется на ушной шум, чаще у женщин в возрасте 40-50 лет.

Наиболее выражен данный симптом при заболеваниях уха – отосклероз, болезнь Меньера, хронический гнойный отит, сенсоневральная тугоухость, опухоль VIII черепного нерва.
Шум в ушах сопутствует болезням пожилых людей: церебральный атеросклероз, гипертоническая болезнь, остеохондроз шейного отдела позвоночника.
Причиной этого симптома также может быть артроз височно-нижнечелюстного сустава, нарушение кровообращения в магистральных сосудах шеи и черепа.
Ушной шум бывает односторонним или двусторонним, постоянным или периодическим, пульсирующим, различным по высоте звуковой окраски.
Особое место среди заболеваний уха, основными проявлениями которых являются понижение слуха и шум в ушах, занимает отосклероз. В основе болезни очаговое поражение капсулы лабиринта, отдела внутреннего уха, расположенного в височной кости. Сущность болезни следующая: здоровая твердая кость заменяется порозной, губчатой, обогащенной сосудами.
Заболевание наследственное, встречается преимущественно у женщин. Первые проявления часто отмечаются в период полового созревания, при беременности и родах.
У пациентов, наряду с ослаблением слуха и мучительным шумом в ушах, отмечается улучшение слуха в шумной обстановке (феномен паракузис Willisii), ухудшение разборчивости речи при глотании и жевании (феномен депрекузис Scheer). Отосклероз имеет двусторонний характер.
Данной категории больных необходимо выполнить исследование слуха с использованием аппаратуры – аудиометрию.
Лечение пациентов, страдающих понижением слуха и шумом в ушах, должно быть комплексными проводиться оториноларингологом при участии невролога или врача общей практики.
При некоторых формах хронической тугоухости возможен подбор слухового аппарата.
В ряде случаев для восстановления слуха у глухих детей и взрослых применяют высокотехнологичный метод восстановления слуха – кохлеарную имплантацию. При этом вживляют имплант во внутреннееухо, а затем проводят послеоперационную слухоречевую реабилитацию. Кохлерную имплантацию делают людям с двусторонней глухотой или 4 степенью тугоухости.

Авторы: 
Седых М.И. врач-оториноларинголог высшей квалификационной категории, к.м.н., 
Завалко Т.А. зав. отделением оториноларингологии, врач-оториноларинголог высшей квалификационной категории, к.м.н.

Телефон контакта: 8 (846) 933-33-67

ВНИМАНИЕ! ВАЖНО! Информация предоставляется исключительно для ознакомления и не должна использоваться как руководство к самолечению. Самолечение может быть опасным для Вашего здоровья!

Неврит слухового нерва — цены на лечение, симптомы и диагностика неврита слухового нерва в «СМ-Клиника»



Нужна дополнительная информация?

Спасибо за оставленную заявку.
Наш оператор свяжется с вами с 8:00 до 22:00
Заявки, поступившие после 22:00, будут обработаны на следующий день.

Нужна дополнительная информация?

Не нашли ответ на свой вопрос?

Оставьте заявку и наши специалисты
проконсультируют Вас.

Спасибо за оставленную заявку.
Наш оператор свяжется с вами с 8:00 до 22:00
Заявки, поступившие после 22:00, будут обработаны на следующий день.

Спасибо за обращение.
Ваша заявка принята.
Наш специалист свяжется с Вами в ближайшее время

Неврит слухового нерва – это заболевание, при котором поражается слуховой нерв. Слуховой нерв передает импульсы от внутреннего уха (лабиринта) к головному мозгу. Жители больших промышленных городов чаще страдают от этой болезни, причиной чему постоянный шум. Неврит может быть острым и хроническим.

Симптомы неврита слухового нерва

Первым признаком неврита слухового нерва считается снижение слуха или шум в ухе. При этом снижение бывает разной степени интенсивности, вплоть до полной глухоты, наступающей за несколько часов. Помимо ухудшения слуха пациенты отмечают:

• шум в ушах;
• звон в ухе, от которого хочется избавиться;
• нарушения вестибулярного аппарата – расстройство равновесия, головокружение с тошнотой и иногда рвотой.

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья. Телефон для записи +7 (495) 292-39-72

Причины неврита слухового нерва

Существует немало факторов, которые могут привести к воспалительной реакции слухового нерва. К ним относят:

• Инфекции. Часто неврит слухового нерва развивается как осложнения после гриппа, паротита, краснухи, скарлатины, менингита и др.
• Травмы головы (в том числе баротравмы).
• Отравление токсическими веществами (ртуть, свинец, бензин, фосфор, мышьяк, сельскохозяйственные яды, медикаменты, алкоголь).
• Действие шума и вибрации на патологических частотах.
• Нарушения обмена веществ.
• Эндокринные нарушения.
• Болезни сердечно-сосудистой системы.
• Опухоли.
• Остеохондроз шейного отдела позвоночника
• Гипертоническая болезнь

Диагностика неврита слухового нерва в «СМ-Клиника»

Все врачи ЛОР-профиля «СМ-Клиника» Москвы имеют большой опыт работы, позволяющий точно и вовремя поставить диагноз, и определить способы лечения. В начала приема врач полностью опросит пациента о симптомах, выяснит частоту, характер и степень интенсивности их проявлений.

Затем, специалист проведет аудиометрию. Это исследование проводится при помощи специального электроакустического аппарата — аудиометра. С помощью этой методики диагностики врач измерит слуховую чувствительность, остроту слуха, исследует воздушную и костную проводимость. Аудиометрия абсолютно безболезненна и не занимает много времени.

Для проведения исследования пациент находится в специально оборудованной звукоизолированной комнате. Он одевает наушники и ему подаются звуковые сигналы различной частоты. Пациенту необходимо нажать кнопку после того как он услышит сигнал. У маленьких детей аудиометрия проводится автоматически с помощью компьютера.  Во время сна на голову одеваются специальные электроды, которые считывают сигналы мозга в ответ на раздражители.

Лечение неврита слухового нерва в «СМ-Клиника»

ЛОР-врачи нашего центра подходят комплексно к лечению каждого человека, при необходимости используя консультации смежных специалистов. Главное для нас – определить, как вылечить пациента максимально быстро и эффективно.

Ткань слухового нерва восстановить очень сложно, поэтому очень важно обращаться за к врачу за лечением при появлении первых же симптомов. Если природа неврита инфекционная, то первоначальная задача врача – это назначение антибактериальных препаратов. Помимо этого, назначаются препараты для улучшения тканевого обмена, кровообращения и проведения нервного импульса:

• витамины;
• иммуномодуляторы;
• препараты алоэ;
• биостимуляторы;
• ангиопротекторы;
• корректоры микроциркуляции.

В случае попадания в организм токсинов применяется дезинтоксикационная терапия. Назначаются мочегонные, потогонные, антигистаминные средства.

Хорошие результаты получают наши доктора при лечении неврита слухового нерва с помощью физиотерапии, иглорефлексотерапии, магнитотерапии, гипербарической оксигенации. Неврит слухового нерва предполагает повторение лечения курсами 1-2 раза в год. Это позволяет остановить нарушения слухового нерва и предотвратить полную глухоту.

Профилактика неврита слухового нерва

К способам профилактики болезни относят:

• своевременное лечение инфекций;
• снижение к минимуму воздействия шумов, вибрации и токсических веществ;
• уменьшение риска травм головы.

Не думайте где лечить неврит слухового нерва, приходите в «СМ-Клиника»! Квалификация наших врачей и инструментально-материальная база позволит решить любые проблемы со здоровьем. Записаться на консультацию, узнать стоимость услуг можно online, а также по телефону.

Наши преимущества:

Более 20 ведущих отоларингологов

Все специалисты
в одной клинике

Передовое медицинское оборудование

Гарантия качества обслуживания

Хотите, мы Вам перезвоним?

Спасибо за оставленную заявку.
Наш оператор свяжется с вами с 8:00 до 22:00
Заявки, поступившие после 22:00, будут обработаны на следующий день.

Нейросенсорная тугоухость – Здоровая Семья

Другие названия заболевания: неврит слухового нерва, кохлеарный неврит.

Неврит слухового нерва – это заболевание слухового нерва, которое проявляется шумом в ушах и нарушением слуха (тугоухостью).

Причины возникновения самые разнообразные. Чаще всего возникают инфекционные невриты в результате перенесенного гриппа, ОРВИ, менингита, паротита, краснухи. Токсические невриты вызываются действием ототоксических лекарственных препаратов: антибиотиков (неомицин, мономицин, канамицин, стрептомицин), противоопухолевых средств (цисплатин), салицилатов, хинина. Ототоксическими являются также соли тяжелых металлов – ртути, свинца, а также мышьяк, фосфор, бензин и другие продукты переработки нефти. Токсическое воздействие на слуховой нерв оказывают алкоголь и никотин.

Неврит слухового нерва может возникнуть вследствие травмы (черепно-мозговая травма). К развитию кохлеарного неврита приводят сосудистые расстройства, возникающие при гипертонической болезни, нарушении мозгового кровообращения.

Известны невриты слухового нерва аллергического происхождения.

Особую группу составляют профессиональные невриты, которые возникают при длительном влиянии на организм шума и вибрации. Чрезмерно сильный звук (выстрел, свисток) даже при кратковременном воздействии может быть причиной кохлеарного неврита (так называемая акустическая травма).

В возрасте 60-70 лет также имеет место поражение слухового нерва, которое объясняется процессом старения.

Симптомы и течение: основные жалобы – это шум, звон в ухе различной интенсивности и понижение слуха.

Понижение слуха может быть значительным, иногда может развиться полная глухота на одно или оба уха.

Может встречаться расстройство равновесия и головокружение.

При осмотре уха патологических изменений не отмечается. Диагноз устанавливается после проведения исследования слуха – аудиометрии.

Лечение при неврите слухового нерва следует начинать как можно раньше, пока изменения в нервной ткани обратимы. Больные острым кохлеарным невритом (внезапно наступившая глухота или ухудшение слуха) нуждаются в срочной госпитализации в ЛОР-стационар и комплексном лечении.

Прежде всего, необходимо устранить причину, вызвавшую заболевание.

Назначаются средства, улучшающие обменные процессы и восстанавливающие нервную ткань: комплекс витаминов (витамины группы В, витамины А и Е), АТФ, биогенные стимуляторы (экстракт алоэ, ФИБС). Широко применяются сосудорасширяющие средства (никотиновая кислота по схеме), средства улучшающие микроциркуляцию (трентал, кавинтон, стугерон), средства улучшающие проводимость нервной ткани (прозерин).

Эффективно применение иглорефлексотерапии и гипербарической оксигенации (барокамера, 10 сеансов по 45 минут).

При повторных и хронических формах лечение амбулаторное: медикаментозное лечение направлено на остановку процесса гибели слухового нерва. Периодически проводятся курсы поддерживающего лечения 1-2 раза в год. В такие курсы включают медикаментозное лечение, в основном это средства улучшающие обмен веществ в клетках (витамины, биогенные стимуляторы, средства улучшающие микроциркуляцию) а также занятия у сурдолога и физиотерапевтические процедуры.

Больным с полной потерей слуха на одно или оба уха показано слухопротезирование, т.е. подборка слухового аппарата.

Прогноз глухоты и тугоухости: зависит от срока начала соответствующего лечения, чем раньше начато лечение, тем более успешным оно будет.

Профилактика заболевания: устранение (или уменьшение) воздействия факторов, отрицательно влияющих на слух: шума, вибрации, токсических веществ. Исключение из лечебной практики (особенно у детей) ототоксичных лекарственных веществ, или назначение их только по жизненным показаниям. Профилактика и своевременное лечение инфекционных заболеваний (грипп, ОРВИ, корь).

Неврит кохлеарный › Болезни › ДокторПитер.ру

Кохлеарный неврит или нейросенсорная тугоухость – это неинфекционное заболевание внутреннего уха, при котором страдает слуховой нерв и звуковосприятие.

Признаки

Основные симптомы кохлеарного неврита – это ухудшение слуха и постоянный шум в ушах. Причем обычно слух ухудшается постепенно, но бывают и внезапные резкие его ухудшения. Особенно плохо страдающие нейросенсорной тугоухостью слышат высокие звуки. Такие люди часто просят собеседника говорить громче, однако, при повышении голоса собеседником, они просят не кричать. Это происходит из-за того, что при увеличении громкости звуков, шум в ушах у страдающих кохлеарным невритом становится еще громче.

Описание

Слуховой аппарат человека состоит из трех отделов – наружного уха, внутреннего уха и среднего уха. Наружное ухо – это ушная раковина и наружный слуховой проход.

Среднее ухо включает пещеру с сосцевидным отростком, барабанную полость, в которой находятся три маленьких косточки – наковальня, молоточек и стремечко, евстахиеву трубу и барабанную перепонку.

Внутреннее ухо состоит из улитки, которая воспринимает звуки и полукружных каналов, в которых расположен перепончатый лабиринт, заполненный жидкостью и отвечающий за равновесие.При нейросенсорной тугоухости поражается преддверно-улитковый нерв. В результате поражения этого нерва нарушается звуковосприятие.

Заболевание может быть одно- и двусторонним, оно может возникать в любом возрасте, и даже быть врожденным. Врожденный кохлеарный неврит может быть у детей, чьи родители страдали тугоухостью. Также возможно возникновение этого заболевания у детей, матери которых перенесли инфекционное заболевание, например, корь или краснуху, во время беременности. Оно может возникнуть и у детей, чьи матери злоупотребляли во время беременности алкоголем или принимали в этот период некоторые лекарства.

Причины приобретенного кохлеарного неврита различные. Несмотря на то, что природа заболевания неинфекционная, часто причиной заболевания является инфекция. Это могут быть грипп, отиты, корь, скарлатина, инфекционный паротит, менингит, сифилис.

Причиной кохлеарного неврита могут быть атеросклероз, остеохондроз шейного отдела позвоночника, нарушения обмена веществ или нарушения кровообращения.

Нейросенсорная тугоухость может возникнуть или усугубиться после приема некоторых антибиотиков. Поэтому страдающие какими-либо нарушениями слуха должны предупредить о своем заболевании врача, назначившего антибиотики.
Причиной кохлеарного неврита могут быть алкоголь, никотин, промышленные яды, например, ртуть или свинец.

Еще одной причиной развития нейросенсорной тугоухости может быть акустическая травма – резкий громкий звук. Это может быть выстрел, крик, гудок. Длительность звука при этом не важна, важна только громкость.

И последняя причина заболевания – черепно-мозговая травма.

Осложнений при кохлеарном неврите не бывает, однако если болезнь не лечить, то она может привести к глухоте.

Диагностика

Никаких визуальных изменений в ухе при нейросенсорной тугоухости не происходит. Поэтому врачу нужно подробно опросить пациента, а также провести камертональные пробы и тональную пороговую аудиометрию.

Лечение

При кохлеарном неврите очень важно своевременно обратиться к врачу. Это нужно сделать, как только человек заметил, что у него ухудшается слух.

В случае приобретенного заболевания можно только остановить его, но вернуть слух к первоначальному уровню нельзя, так как погибшую нервную ткань не восстановить.

Назначаются препараты, улучшающие кровообращение и обмен веществ. Обязательно назначают витамины группы В. Важное значение имеет и правильное лечение заболевания, вызвавшего нейросенсорную тугоухость. Если болезнь возникла в результате инфекции, обязательно назначают антибактериальные или противовирусные препараты, для снятия симптомов интоксикации назначают мочегонные препараты и обильное питье. После выписки пациенту необходимо принимать препараты для улучшения мозгового кровообращения.

К сожалению врожденная нейросенсорная тугоухость консервативными методами не лечится. Единственное, что можно сделать в этом случае – это кохлеарная имплантация. Эту операцию делают и тем, кто потерял слух во взрослом возрасте, если пациент обратился к врачу слишком поздно, или проведенное лечение не помогло спасти слух.

Профилактика

Для профилактики нейросенсорной тугоухости нужно стараться избегать факторов риска этого заболевания. Для этого нужно своевременно и правильно лечить инфекционные заболевания, особенно инфекции верхних дыхательных путей и отиты. Необходимо соблюдать меры безопасности, работая на шумных предприятиях или с ядами. Тем, кто работает в подобных условиях обязательно нужно проходить обследование у отоларинголога и принимать профилактические препараты, а при появлении первых симптомов заболевания необходимо сменить работу.

© Доктор Питер

FAQ: У меня шум в ушах, что мне делать?

Нужно обратиться к оториноларингологу. Если у вас нет возможности обратиться прямо сейчас, или вы записались на прием, но беспокоитесь уже сегодня, попробуйте прислушаться. Если вы «слышите» низкочастотный гул, скорее всего, это острый средний отит или просто серная пробка. Если же шум высокочастотный, напоминает писк или свист, возможно, это поражение слуховых рецепторов во внутреннем ухе, то есть кохлеарный неврит.

FAQ: Может ли пройти шум в ушах?

Все зависит от природы этого шума. При серной пробке, отите он пройдет, как только будет вылечено заболевание. А вот при кохлеарном неврите сам он не пройдет точно, состояние может только ухудшиться.

Что нужно знать про кохлеарный неврит

Туго уху

Неврит слухового нерва (или кохлеарный неврит) — заболевание, которое приводит к нарушению слуха и развитию нейросенсорной тугоухости. Поражение может затрагивать звуковоспринимающие клетки внутреннего уха, нерв и слуховой центр головного мозга. Причинами развития патологии чаще всего бывают острые инфекционные заболевания вирусной этиологии — грипп, эпидемический паротит, корь, краснуха, герпес-вирусные инфекции. Высказывается предположение, что после перенесенного COVID-19 у отдельных больных возможно развитие патологических изменений, приводящих к шуму в ушах, их заложенности и ухудшению слуха.

Поражения слухового нерва тоже могут быть связаны с хроническими воспалительными процессами в ухе и других органах. Кроме этого, причина развития данной патологии часто бывает вызвана воздействием токсических веществ, некоторых лекарств, в том числе антибиотиков, противоопухолевых препаратов, салицилатов и других (это обязательно указывают в инструкции). Воздействие шума тоже не проходит бесследно, и здесь опасность представляет не только острая акустическая травма, возникающая при интенсивности звука свыше 120 децибел (выстрел, сирена, звук взлетающего самолета на близком расстоянии). Длительное воздействие громкого шума (свыше 80 децибел) и вибрации тоже могут быть причиной развития неврита слухового нерва. Важное значение при этом имеет суммарная звуковая нагрузка, к примеру, если человек в течение многих лет работает на шумном производстве.

Реже причиной развития неврита слухового нерва могут быть опухоли, аутоиммунные заболевания, полинейропатия при сахарном диабете и травма головы.

Основные симптомы болезни — снижение слуха, уменьшение разборчивости речи, появление боли и шума в ушах, чувство распирания или ощущение воды в ухе. Пациент может жаловаться на головокружения, тошноту, нарушение равновесия, слабость. Если при медленном и постепенном развитии патологического процесса ухудшение слуха может долго оставаться незамеченным, то появление постоянного или часто возникающего шума с одной или двух сторон, как правило, вызывает тревогу и является поводом для обращения к врачу.

Поражение может быть односторонним или двухсторонним в зависимости от причин возникновения заболевания. Выраженность патологии различается от незначительных изменений до полной глухоты. Возможно острое, подострое и хроническое течение болезни. При остром неврите ухудшение слуха нарастает весьма быстро, иногда даже внезапно. Хроническое течение может протекать практически незаметно для больного. Постепенное снижение слуха с возрастом связано с дегенеративными изменениями воспринимающих звук клеток и не является проявлением неврита слухового нерва.

Выделяют различные типы тугоухости — снижение восприятия всех звуков или же только определенной частоты, ухудшение восприятия разборчивости речи, шум или звон в ушах.

При постановке диагноза важно определить причину возникновения заболевания, поскольку от этого зависит успех лечения. Обычно отоскопическое исследование (осмотр слухового прохода и барабанной перепонки) не дает какого-либо результата. Более информативны аудиометрия, уровень восприятия шепотной и разговорной речи и другие диагностические тесты. Для выявления опухолей головного мозга потребуется КТ или МРТ.

Прогноз в значительной степени зависит от своевременно начатого лечения, при этом чем раньше больной обратится к специалисту, тем больше шансов сохранить слух. В первую очередь следует устранить причину, вызвавшую патологию. Необходимы санация очагов инфекции, устранение вредных факторов (шума, токсинов) и противовоспалительная терапия. Новообразования, сдавливающие слуховой нерв или находящиеся в мозговых центрах, отвечающих за восприятие звуков, требуют срочного оперативного вмешательства. Основная задача лечения состоит в снижении скорости прогрессирования потери слуха, но прогноз, к сожалению, не всегда благоприятный.

Юрий Кузьменков, врач РНПЦ «Кардиология»

Сфера интересов доктора — терапия, кардиология, эндокринология. 

Ждем ваших вопросов, друзья!

Кохлеарный неврит – что нужно знать?

Люди теряют слух по разным причинам, но одна из самых частых – кохлеарный неврит. Это нарушение функций слухового нерва, также называемое нейросенсорной или сенсоневральной тугоухостью.  Заболевание сопровождается одно- или двусторонним ухудшением слуха, а также шумом в ушах. В большинстве случаев болезнь не лечится, и пациентам рекомендуют купить слуховой аппарат.

Разновидности кохлеарного неврита

Данное заболевание классифицируют по разным параметрам:

• По причине появления:
  • Врожденный
  • Приобретенный:

• • • постинфекционный
    • посттравматический
    • токсический
    • ишемический
    • аллергический
    • профессиональный
    • лучевой

• По времени возникновения:
  • Прелингвальный – проявляется у младенцев до начала формирования речевых навыков
  • Постлингвальный – у пациентов, владеющих речью
• По локализации поражения:
  • Периферический – вызванный патологиями внутреннего уха
  • Центральный – спровоцированный поражением мозговых центров, отвечающих за слух
• По степени тугоухости:
  • 1 – легкая (до 40 дБ)
  • 2 – умеренная (до 55 дБ)
  • 3 – средней тяжести (до 70 дБ)
  • 4 – тяжелая (до 95 дБ)
  • Глухота (от 95 дБ)
• По характеру течения:
  • Обратимый
  • Стабильный
  • Быстро прогрессирующий
• По форме и длительности течения:
  • Острый (до 30 дней)
  • Подострый (1-3 месяца)
  • Хронический (свыше 3 месяцев)

Диагноз ставит специалист по результатам обследования и назначает меры терапии. В очень редких случаях болезнь можно обратить, если пациент пришел к врачу на зачаточной ее стадии. Но зачастую слух невозможно вернуть – лишь остановить прогрессирование тугоухости. Для компенсации применяется слуховой аппарат, купить который необходимо сразу после определения диагноза.

Также рекомендуем почитать следующие статьи:

Причины неврита слухового нерва

У каждой из форм этого заболевания свой набор провоцирующих факторов. Например, врожденный кохлеарный неврит зачастую обусловлен генетическими причинами. К ним относят не только наследственную предрасположенность, но и синдромы Стиклера, Ваарденбурга, а также бранхиооторенальный. Кроме того врожденный неврит слухового нерва может быть спровоцирован:

• Преждевременными или затяжными родами
• Родовыми травмами
• Нарушением предлежания плода
• Узким тазом у роженицы
• Гипоксией плода

У приобретенного заболевания причин гораздо больше. существует обширный список неблагоприятных факторов, способных его спровоцировать:

• Инфекционные болезни: грипп, менингит, свинка, краснуха, корь, скарлатина, сифилис и т д
• Неправильное кровообращение вследствие различных заболеваний: гипертония, атеросклероз, ишемия, тромбоз
• Интоксикация лекарствами (антибиотики, диуретики, салицилаты и прочие), вредными веществами (тяжелые металлы, мышьяк, пары ртути, фосфаты, бензин)
• Черепно-мозговые травмы, задевающие слуховой нерв
• Перманентное шумовое и вибрационное загрязнение
• Акустические и баротравмы
• Аллергия
• Сахарный диабет
• Воздействие радиации

Также болезнь может развиться в силу других причин. Например, при опухоли в головном мозге нередки случаи кохлеарного неврита у пациентов. К тому же у многих это заболевание проявляется в связи со старением. Особенно это касается людей старше 60 лет, у которых слуховая система изнашивается, и начинаются сбои в работе звукопроводящего и звукопринимающего аппарата.

Как проявляется и диагностируется неврит слухового нерва?

Симптоматика данного заболевания довольно проста:

• Падение слуха
• Шум в ушах
• Трудности с локализацией источника звука
• Иногда – головокружения, тошнота, сбои в работе вестибулярного аппарата

Чрезвычайно важно обнаружить болезнь на ранних фазах и сразу подобрать слуховой аппарат, купить который нужно для предотвращения дальнейшей потери слуха. В некоторых случаях она даже обратима. Но довольно часто пациенты упускают нужный момент. Неврит слухового нерва может развиться за несколько часов или 2-3 дня, перетекая из одной формы в другую.

Для диагностики заболевания проводится тональная пороговая аудиометрия. Если аудиограмма носит нисходящий характер, и на ней отсутствует интервал между костной и воздушной проводимостью, ставится диагноз кохлеарный неврит. Очень важно провести обследование корректно, чтобы исключить вероятность других болезней слуховой системы (отита, лабиринтита, отосклероза и прочих). В Кременчуге получить квалифицированную помощь можно в центре «Беттертон»!

Прогноз при неврите слухового нерва отталкивается от степени запущенности болезни и ее формы. На ранних стадиях можно вернуть утраченный слух и остановить его дальнейшую потерю. Отсутствие терапии при тяжелых формах заболевания приводит к глухоте! Поэтому важно обратиться вовремя, чтобы купировать процесс.

В нашем центре вы сможете пройти достоверное обследование и понять, что является причиной снижения слуха. Затем наши специалисты подберут для вас качественные слуховые аппараты, купить которые можно прямо здесь.

Записаться на бесплатный подбор слухового аппарата

Записаться на прием к врачу:

Об авторе статьи:

Отоларинголог (ЛОР)

Палферова А.В. специализируется на аппаратной и компьютерной диагностике слуха, коррекции различных по степени тяжести нарушений слуха.

Опыт работы:

7 лет

---

Последние публикации от автора

Потеря слуха — слуховая невропатия

Слуховая невропатия — редкий тип потери слуха. Это вызвано нарушением нервных импульсов, идущих от внутреннего уха к мозгу, хотя причины этого неизвестны, и лекарства от этого нет. Обычно поражаются оба уха, а потеря слуха варьируется от легкой до тяжелой. Слуховую невропатию иногда называют формой невральной или нервной глухоты.

В некоторых случаях пострадавший может слышать, но испытывает трудности с пониманием произносимых слов, особенно в шумной обстановке.Слух и понимание речи можно улучшить с помощью слуховых аппаратов или кохлеарных имплантатов.

Симптомы слуховой невропатии иногда могут различаться; например, у человека может наблюдаться как улучшение, так и ухудшение слуха. Различаются и долгосрочные перспективы. Например, слух человека с диагнозом слуховая невропатия может улучшиться, ухудшиться или остаться неизменным, и нет никакого способа предсказать результат.

Симптомы слуховой невропатии

Симптомы слуховой невропатии варьируются от человека к человеку и могут колебаться.Симптомы могут включать:

• потеря слуха от легкой до тяжелой
• нарастающие и исчезающие звуки
• трудности с пониманием произносимых слов (восприятие речи)
• нормальный слух, но с плохим восприятием речи
• ухудшение восприятия речи в шумной среде.

Многие симптомы слуховой невропатии также могут быть вызваны более распространенными типами потери слуха.

Как воспринимаются звуки

Различные структуры, участвующие в слухе, включают:

• наружное ухо — часть, которую вы можете видеть.Звуки передаются в среднее ухо внешним ухом
• среднее ухо — отделено от внешнего уха барабанной перепонкой. Барабанная перепонка движется в ответ на звуковые волны. Движение усиливается крошечными косточками в среднем ухе
• внутренним ухом — усиленные звуковые волны улавливаются маленьким спиралевидным органом, называемым улиткой. Крошечные волосковидные нервные окончания внутри улитки воспринимают вибрацию и передают сообщение — интерпретируемое в электрические импульсы — в кохлеарный нерв
• головной мозг — импульс отправляется кохлеарным нервом вдоль восьмого черепного нерва в слуховые пути в ствол мозга.Ствол головного мозга расположен в основании черепа и считается «мостом» между головным и спинным мозгом. Электрические импульсы интерпретируются мозгом, а звук «слышен».

Что вызывает слуховую невропатию?

Когда у кого-то есть слуховая невропатия, некоторые структуры внутри уха могут работать безупречно, но информация из уха может искажаться на пути к мозгу. Причина слуховой невропатии неизвестна, но исследователи подозревают, что причиной этого может быть ряд факторов, включая повреждение:

• волосковых клеток во внутреннем ухе
• связей между волосковыми клетками и кохлеарным нервом
• кохлеарный нерв
• восьмой черепной нерв (комбинация улиткового и вестибулярного нервов)
• слуховые пути в стволе головного мозга.

Факторы риска слуховой невропатии

Любой может быть затронут, но известные факторы риска слуховой невропатии у детей включают:

• проблемы со здоровьем в утробе матери — такие как снижение поступления кислорода к плоду
• определенные лекарства — считается, что некоторые лекарства, которые используются для лечения акушерских осложнений, влияют на волосковые клетки внутреннего уха у восприимчивых детей
• Проблемы со здоровьем при рождении — такие как преждевременные роды, желтуха или низкий вес при рождении
• другие расстройства — в редких случаях Слуховая невропатия связана с другими неврологическими расстройствами, такими как расстройство Шарко-Мари-Тута и атаксия Фридриха
• другие затронутые члены семьи — некоторые дети со слуховой нейропатией также затронули членов семьи.Это говорит о генетической составляющей.

Диагностика слуховой невропатии

Слуховая невропатия диагностируется с помощью ряда тестов, включая:

• слуховой ответ ствола мозга (ABR) — электроды на ушах и голове обнаруживают паттерны мозговых волн, когда человек подвергается серии звуков. Как правило, у человека со слуховой невропатией реакция практически отсутствует.
• отоакустическая эмиссия (OAE) — крошечный микрофон помещается в слуховой проход, чтобы проверить, работают ли волосковые клетки улитки.В этом случае микрофон улавливает слабые звуки, издаваемые волосками, когда они реагируют на шум. Как правило, у человека со слуховой невропатией есть несколько нормально функционирующих волосковых клеток
• , другие тесты слуха — например, распознавание речи. Вообще говоря, человек со слуховой невропатией плохо справляется, когда тест проводится с фоновым шумом
• другие тесты — чтобы исключить другие состояния, которые могут иметь аналогичные симптомы, такие как рассеянный склероз.

Варианты лечения слуховой невропатии

Лекарства от слуховой невропатии нет. Изменчивый характер этого нарушения слуха означает, что одни методы лечения работают в одних случаях, а в других — нет. К сожалению, не существует тестов, позволяющих предсказать, подействует ли конкретное лечение или нет — пациенту и его специалисту по слуху, возможно, придется провести эксперимент, чтобы выяснить это.

Варианты лечения слуховой невропатии включают:

• кохлеарный имплант — хирургически имплантированное устройство, которое стимулирует нервы внутреннего уха.Было показано, что эти имплантаты помогают многим людям с этим заболеванием улучшать их способность понимать речь
• Системы частотной модуляции (FM) — портативный приемник и гарнитура, которые усиливают звуки без необходимости подключения проводов
• слуховые аппараты — к усилить все звуки. Обычно взрослые со слуховой невропатией не считают слуховые аппараты особенно полезными.

Коммуникативные навыки для людей со слуховой нейропатией

Медицинская сфера разделена на то, как научить детей со слуховой нейропатией общаться. Одна школа мысли выступает за обучение детей языку жестов; другой предлагает, чтобы ребенок был снабжен устройствами (такими как слуховые аппараты) и получил поддержку, чтобы научиться слушать и говорить. Некоторые медицинские работники считают, что комбинация этих двух подходов является наилучшей, поскольку невозможно узнать, улучшится ли слух у ребенка, останется прежним или ухудшится.

Использование устной речи важно для улучшения слуха ребенка. Взрослым, у которых уже есть разговорные языковые навыки, может помочь обучение использованию дополнительных подсказок, таких как чтение по губам.

Куда обратиться за помощью

Что такое слуховая невропатия? — Причины и лечение

Что такое слуховая невропатия?

Слуховая невропатия — это нарушение слуха, при котором внутреннее ухо успешно распознает звук, но имеет проблемы с передачей звука из уха в мозг. Это может повлиять на людей всех возрастов, от младенчества до взрослого возраста. Число людей, страдающих слуховой невропатией, неизвестно, но текущая информация предполагает, что слуховые невропатии играют существенную роль в нарушениях слуха и глухоте.

При проверке их слуховой чувствительности у людей со слуховой нейропатией может быть нормальный слух или потеря слуха в диапазоне от легкой до тяжелой. У них всегда плохие способности к восприятию речи, а это означает, что они плохо понимают речь. Люди со слуховой нейропатией имеют более выраженные нарушения восприятия речи, чем предсказывали бы эксперты по слуху на основании их степени потери слуха на тесте на слух. Например, человек со слуховой невропатией может слышать звуки, но все равно будет испытывать трудности с распознаванием произносимых слов.Для этих людей звуки могут появляться и исчезать или казаться рассинхронизированными.

Что вызывает слуховую невропатию?

Исследователи сообщают о нескольких причинах слуховой невропатии. В некоторых случаях причина может заключаться в повреждении внутренних волосковых клеток — специализированных сенсорных клеток во внутреннем ухе, которые передают информацию о звуках через нервную систему в мозг. В других случаях причиной может быть повреждение слуховых нейронов, передающих звуковую информацию от внутренних волосковых клеток в мозг. Другие возможные причины могут включать наследование генов с мутациями или повреждение слуховой системы, что может привести к нарушению связи между внутренними волосковыми клетками и слуховым нервом (нервом, ведущим от внутреннего уха к мозгу) или повреждению слухового аппарата. сам слуховой нерв. В некоторых случаях может возникнуть сочетание этих проблем.

Каковы роли внешних и внутренних волосковых клеток?

Наружные волосковые клетки помогают усилить звуковые колебания, поступающие во внутреннее ухо из среднего уха.Когда слух работает нормально, внутренние волосковые клетки преобразуют эти колебания в электрические сигналы, которые передаются в виде нервных импульсов в мозг, где мозг интерпретирует импульсы как звук.

Хотя внешние волосковые клетки — соседние с внутренними волосковыми клетками и более многочисленные, чем внутренние волосковые клетки — обычно более подвержены повреждениям, чем внутренние волосковые клетки, внешние волосковые клетки, кажется, нормально функционируют у людей со слуховой невропатией.

Существуют ли факторы риска слуховой невропатии?

Есть несколько способов развития слуховой невропатии у детей.Некоторые дети с диагнозом слуховая невропатия испытывали особые проблемы со здоровьем до или во время родов или в новорожденном. Эти проблемы включают недостаточное снабжение кислородом во время или до родов, преждевременные роды, желтуху, низкий вес при рождении и дефицит тиамина в пище. Кроме того, некоторые лекарства, используемые для лечения беременных женщин или новорожденных, могут повредить внутренние волосковые клетки ребенка, вызывая слуховую невропатию. У взрослых также может развиться слуховая невропатия наряду с возрастной потерей слуха.

Слуховая невропатия встречается в некоторых семьях, и в некоторых случаях ученые идентифицировали гены с мутациями, которые ставят под угрозу способность уха передавать звуковую информацию в мозг.Таким образом, наследование мутировавших генов также является фактором риска слуховой невропатии.

У некоторых людей со слуховой невропатией есть неврологические расстройства, которые также вызывают проблемы вне слуховой системы. Примерами таких расстройств являются синдром Шарко-Мари-Тута и атаксия Фридрейха.

Как диагностируется слуховая невропатия?

Медицинские работники, включая отоларингологов (врачей по лечению ушей, носа и горла), педиатров и аудиологов, используют комбинацию методов для диагностики слуховой невропатии.К ним относятся тесты слуховой реакции ствола мозга (ABR) и отоакустической эмиссии (OAE). Отличительным признаком слуховой невропатии является отсутствие или очень ненормальное чтение ABR вместе с нормальным чтением OAE. Нормальное значение OAE является признаком того, что внешние волосковые клетки работают нормально.

В тесте ABR используются электроды, помещаемые на голову и уши человека, для отслеживания активности мозговых волн в ответ на звук. Тест OAE использует небольшой, очень чувствительный микрофон, вставленный в слуховой проход, для отслеживания слабых звуков, производимых внешними волосковыми клетками в ответ на слуховую стимуляцию.Тесты ABR и OAE безболезненны и могут использоваться для новорожденных и младенцев, а также для детей старшего возраста и взрослых. Другие тесты также могут использоваться как часть всесторонней оценки слуховых и речевых способностей человека.

Улучшается или ухудшается слуховая невропатия?

У некоторых новорожденных с диагнозом слуховая невропатия выздоравливает, и они начинают слышать и говорить в течение года или двух. Другие младенцы остаются такими же, в то время как некоторым становится хуже и появляются признаки того, что внешние волосковые клетки больше не функционируют (аномальная отоакустическая эмиссия).У людей со слуховой нейропатией чувствительность слуха может оставаться стабильной, улучшаться или ухудшаться, или постепенно ухудшаться, в зависимости от основной причины.

Какие методы лечения, устройства и другие подходы могут помочь людям со слуховой нейропатией общаться?

Исследователи все еще ищут эффективные методы лечения людей со слуховой невропатией. Между тем, профессионалы в области слуха расходятся во мнениях о потенциальных преимуществах слуховых аппаратов, кохлеарных имплантатов и других технологий для людей со слуховой нейропатией. Некоторые специалисты сообщают, что слуховые аппараты и персональные устройства для прослушивания, такие как системы частотной модуляции (FM), полезны для некоторых детей и взрослых со слуховой нейропатией. Кохлеарные имплантаты (электронные устройства, которые компенсируют поврежденные или неработающие части внутреннего уха) также могут помочь некоторым людям со слуховой невропатией. Однако в настоящее время нет тестов, чтобы определить, может ли человек со слуховой нейропатией получить пользу от слухового аппарата или кохлеарного имплантата.

Также продолжаются дебаты о лучших способах обучения и улучшения коммуникативных навыков у младенцев и детей с нарушениями слуха, такими как слуховая невропатия.Один из подходов отдает предпочтение языку жестов как родному языку ребенка. Второй подход поощряет использование навыков аудирования — вместе с такими технологиями, как слуховые аппараты и кохлеарные имплантаты — и разговорной речи. Также может использоваться комбинация этих двух подходов. Некоторые медицинские работники считают, что детям со слуховой невропатией может быть особенно трудно научиться общаться только с помощью разговорной речи, потому что их способность понимать речь часто серьезно нарушена. Взрослым со слуховой невропатией и детям старшего возраста, у которых уже сложилась устная речь, может быть полезно научиться читать с речи (также известное как чтение по губам).

Какие исследования проводятся по слуховой невропатии?

Ученые определили гены, участвующие в некоторых случаях слуховой невропатии, и работают над определением того, что происходит не так в слуховой системе, когда человек наследует мутантный ген. Исследователи также продолжают изучать потенциальные преимущества кохлеарных имплантатов для детей со слуховой нейропатией и изучают, почему кохлеарные имплантаты могут принести пользу одним людям с этим заболеванием, а другим — нет.

Где я могу найти дополнительную информацию о слуховой невропатии?

NIDCD ведет каталог организаций, которые предоставляют информацию о нормальных и нарушенных процессах слуха, баланса, вкуса, обоняния, голоса, речи и языка.

Информационный центр NIDCD
1 Communication Avenue
Bethesda, MD 20892-3456
Бесплатная голосовая связь: (800) 241-1044
Бесплатная линия TTY: (800) 241-1055
Электронная почта: [email protected]. gov

NIH Pub.№ 03-5343
Сентябрь 2016 г.

Симптомы, причины, диагностика и лечение

Обзор

Что такое вестибулярный неврит?

Вестибулярный неврит — это заболевание, поражающее нерв внутреннего уха, называемый вестибулокохлеарным нервом. Этот нерв передает информацию о балансе и положении головы из внутреннего уха в мозг.Когда этот нерв набухает (воспаляется), это нарушает способ интерпретации информации мозгом.

Вестибулярный неврит может возникать у людей любого возраста, но редко встречается у детей.

Вестибулокохлеарный нерв передает информацию о балансе и положении головы из внутреннего уха (см. Левую рамку) в мозг. Когда нерв становится раздутым (правое поле), мозг не может правильно интерпретировать информацию. В результате человек испытывает такие симптомы, как головокружение и головокружение.

Симптомы и причины

Каковы симптомы вестибулярного неврита?

Симптомы включают:

Вестибулярный неврит и лабиринтит — тесно связанные заболевания. Вестибулярный неврит включает отек ветви вестибулокохлеарного нерва (вестибулярной части), что нарушает равновесие.Лабиринтит включает отек обеих ветвей вестибулокохлеарного нерва (вестибулярной части и кохлеарной части), что влияет на равновесие и слух. Симптомы лабиринтита такие же, как вестибулярный неврит, плюс дополнительные симптомы шума в ушах (звон в ушах) и / или потери слуха.

Как правило, наиболее серьезные симптомы (сильное головокружение и головокружение) длятся всего пару дней, но, пока они присутствуют, крайне затрудняют выполнение рутинных повседневных дел.После ослабления тяжелых симптомов у большинства пациентов происходит медленное, но полное выздоровление в течение следующих нескольких недель (примерно три недели). Однако некоторые пациенты могут испытывать проблемы с равновесием и головокружение, которые могут длиться несколько месяцев.

Что вызывает вестибулярный неврит?

Исследователи считают, что наиболее вероятной причиной является вирусная инфекция внутреннего уха, опухоль вокруг вестибулокохлеарного нерва (вызванная вирусом) или вирусная инфекция, возникшая где-то в другом месте тела.Некоторые примеры вирусных инфекций в других частях тела включают вирус герпеса (вызывает герпес, опоясывающий лишай, ветряную оспу), корь, грипп, эпидемический паротит, гепатит и полиомиелит. (Генитальный герпес не является причиной вестибулярного неврита. )

Диагностика и тесты

Как диагностируется вестибулярный неврит?

У большинства пациентов диагноз вестибулярного неврита может быть поставлен во время визита к специалисту вестибулярного отдела.К таким специалистам относятся отолог (ушной врач) или невротолог (врач, специализирующийся на нервной системе, связанной с ухом). Может быть направлено направление к аудиологу (специалисту по слуху и вестибулярному [равновесию]] для проведения тестов для дальнейшей оценки слуха и вестибулярных нарушений. Тесты, помогающие определить, могут ли симптомы быть вызваны вестибулярным невритом, включают тесты на слух, вестибулярные (балансные) тесты и тест, чтобы определить, была ли повреждена часть вестибулокохлеарного нерва. Другой специфический тест, называемый тестом на импульс головы, исследует, насколько сложно удерживать фокус на объектах во время быстрых движений головы. Наличие нистагма, которое представляет собой неконтролируемое быстрое движение глаз, является признаком вестибулярного неврита.

Если симптомы продолжаются более нескольких недель или ухудшаются, проводятся другие тесты, чтобы определить, вызывают ли те же симптомы другие болезни или заболевания. Некоторые из этих других возможных состояний здоровья включают инсульт, травму головы, опухоль головного мозга и мигрень. Чтобы исключить некоторые заболевания головного мозга, можно заказать МРТ с красителем (так называемым контрастным веществом).

Ведение и лечение

Как лечить вестибулярный неврит?

Лечение состоит из купирования симптомов вестибулярного неврита, лечения вируса (при подозрении) и участия в программе восстановления равновесия.

Устранение симптомов . При первом развитии вестибулярного неврита лечение направлено на уменьшение симптомов. К лекарствам для уменьшения тошноты относятся ондансетрон (Зофран®) и метоклопрамид (Реглан®). Если тошнота и рвота сильные и не поддаются контролю с помощью лекарств, пациенты могут быть госпитализированы и введены внутривенно жидкости для лечения обезвоживания.

Для уменьшения головокружения назначают такие препараты, как меклизин (Антиверт®), диазепам (валиум), компазин и лоразепам (Ативан®).Различные типы лекарств, используемых для уменьшения головокружения, сгруппированы вместе и называются под общим названием вестибулярные супрессивные средства. Вестибулярные супрессивные средства следует использовать не дольше трех дней. Они не рекомендуются для длительного использования и могут затруднить выздоровление.

Иногда также используются стероиды.

Лечение вируса . Если считается, что вирус герпеса является причиной вестибулярного неврита, используются противовирусные препараты, такие как ацикловир. (Антибиотики не используются для лечения вестибулярного неврита, потому что это заболевание не вызывается бактериями.)

Что такое программа восстановления равновесия?

Если проблемы с равновесием и головокружение длятся дольше нескольких недель, может быть рекомендована программа вестибулярной физиотерапии. Цель этой программы — переучить мозг адаптироваться к изменениям баланса, которые испытывает пациент.

В качестве первого шага в этой программе вестибулярный физиотерапевт оценивает части тела, которые влияют на равновесие. Эти области включают:

• Ноги (насколько хорошо ноги «чувствуют» равновесие — при попытке стоять или ходить)
• Глаза (насколько хорошо зрение интерпретирует положение тела по отношению к окружающей среде)
• Уши (насколько хорошо внутреннее ухо поддерживает равновесие)
• Тело в целом (насколько хорошо тело интерпретирует свой центр тяжести — качается ли тело или имеет неустойчивую осанку)

По результатам обследования программа упражнений разрабатывается специально для пациента. Некоторые примеры упражнений на равновесие:

Упражнения на баланс общей осанки:

• Упражнения, позволяющие перемещать вес тела вперед и назад и из стороны в сторону при стоянии

Упражнения с поворотом глаз / ушей:

• Сосредоточение взгляда на объекте при повороте головы из стороны в сторону
• Сохранение устойчивости зрения при быстром повороте головы из стороны в сторону
• Сосредоточение взгляда на удаленном объекте, краткие взгляды в пол, продолжая идти к объекту

Ключом к успешной программе восстановления равновесия является повторение комплекса индивидуальных упражнений 2–3 раза в день.Повторяя эти упражнения, мозг учится приспосабливаться к движениям, вызывающим головокружение и дисбаланс. Многие упражнения можно выполнять дома, что ускорит выздоровление. Специалисты по вестибулярной реабилитации предоставляют конкретные инструкции о том, как выполнять упражнения, определяют, какие упражнения можно выполнять дома, и предоставляют другие советы по безопасности в домашних условиях, чтобы предотвратить падения.

Может ли вестибулярный неврит рецидивировать?

У большинства пациентов (95 процентов и более) вестибулярный неврит возникает разово.Большинство пациентов полностью выздоравливают.

Расстройство спектра слуховой нейропатии (ANSD) (для родителей)

[Перейти к содержанию] Открыть поиск

• для родителей
  • Родительский сайт
  • Sitio para padres
  • Общее Здравоохранение
  • Рост и развитие
  • Инфекции
  • Заболевания и состояния
  • Беременность и младенец
  • Питание и фитнес
  • Эмоции и поведение
  • Школьная и семейная жизнь
  • Первая помощь и безопасность
  • Врачи и больницы
  • Видео
  • Рецепты
  • Закрыть для родителей навиг.
• для детей
  • Детский сайт
  • Sitio para niños
  • Как работает тело
  • Половое созревание и взросление
  • Оставаться здоровым
  • Остаться в безопасности
  • Рецепты и кулинария
  • Проблемы со здоровьем
  • Болезни и травмы
  • Расслабься и расслабься
  • Люди, места и вещи, которые помогают
  • Чувства
  • Ответы экспертов Q&A
  • Фильмы и другое
  • Закрыть детское навигатор
• для подростков
  • Подростковая площадка
  • Sitio para adolescentes
  • Кузов
  • Разум
  • Сексуальное здоровье
  • Еда и фитнес
  • Заболевания и состояния
  • Инфекции
  • Наркотики и алкоголь
  • Школа и работа
  • Спорт
  • Ответы экспертов (Q&A

Слуховая невропатия

Тимофею С. Хайн, Мэриленд Последнее обновление: 2 марта 2021 г.

Другие ссылки: Потеря слуха • Слуховые аппараты • Тестирование слуха • Центральный слух убыток

Схема уха. Поражение при слуховой невропатии — нерв (6)	Схема из Rance and Starr (2015), определяющая предполагаемые участки для тестирования паттерна, определяемого как «слуховая невропатия»

Введение: Слуховая невропатия (АН) примерно анатомически определяется как потеря слуха, вызванная повреждением или аплазией слухового аппарата. участок восьмого нерва (6 на рисунке слева), который находится между внутренним ухом (улитка-D) и ствол мозга.(см. пункт 6 на рисунке справа вверху). Это синдром перекрытия между отологией и неврологией, поскольку он вызывает симптомы, представляющие интерес для отологов (потеря слуха), но вызван заболеванием, представляющим интерес для неврологов (повреждение нервов). Родственная аббревиатура, ANSD — расстройство спектра слуховой нейропатии — является менее четко определенной версией AN.

AN был впервые зарегистрирован в конце 1970-х годов. как парадоксальные выводы из-за несоответствия между отсутствующим ABR и настоящим пороги слуха и ОАЭ (хотя и с некоторым снижением), это расстройство было отнесено как центральная слуховая дисфункция (плохое название), расстройство слуховой нервной синхронности, слуховая нейропатия и совсем недавно как расстройство спектра слуховой нейропатии.Мы будем придерживаться здесь термина «слуховая невропатия» (АН).

Было высказано предположение, что существует две формы AN — «пресинаптический» тип, включающий повреждение слухового нерва, и «постсинаптический» вариант, отражающий повреждение синапса улиткового нерва с ядром улитки (Rance and Starr, 2015). На рисунке выше представлено мнение Рэнса / Старра относительно места поражения. В некоторых сообщениях обнаруживается аплазия улитки — небольшой улитковый нерв или костное отверстие для улиткового нерва (Jeong et al, 2013). Ожидается, что эта группа, не имеющая проводов для слуха, будет очень плохо справляться с приобретением слуха.

Слуховая невропатия, если она действительно вызвана повреждением нерва, также может влиять на вестибулярную функцию. (Шейхолеслами и др., 2000; Синха и др., 2013). Суджит и др. (2014) сообщили, что отсутствие VEMP и снижение калорийности питания были обычным явлением у пациентов с НА. Nash (2014) сообщил о вестибулопатии у 42% детей, которым устанавливались кохлеарные имплантаты для лечения нервной анорексии. Конечно, это, вероятно, были очень тяжелые ситуации.

Точно так же, вероятно, существует аналогичный синдром «вестибулярной невропатии», характеризуются отсутствием вестибулярных вызванных потенциалов (тесты VEMP) и особенностями теста ENG или вращательного кресла. Недавно сообщенный синдром CANVAS (мозжечковая атаксия, невропатия, вестибулярная арефлексия) также был бы разумным кандидатом для этого. Другими словами, вестибулярные данные при НА, возможно, были в значительной степени упущены из виду. В противном случае было бы очень непонятно, как заболевание 8-го нерва может выборочно повредить слуховой или вестибулярный отдел, поскольку две части нерва находятся очень близко друг к другу, и можно было бы подумать, что один и тот же процесс, который повреждает одну, может также повредить другую.

Распространенность и заболеваемость

Возможно (но маловероятно), что медики недооценивают слуховые Кирилл . Во-первых, сам синдром малоизвестен. Во-вторых, один из инструменты для диагностики слуховой нейропатии (отоакустические выбросы или OAE), как правило, малоизвестны врачам-специалистам кроме отоларингологов. С другой стороны, возможно, что синдром АН настолько неточен, что ему уделяется мало клинического внимания, и он заслуживает того, чтобы оставаться неясным.

Существует интересное взаимодействие между программами проверки слуха новорожденных (которые обычно используют OAE) и AN. Можно было бы ожидать, что AN всегда будет отсутствовать в этих программах, потому что AN определяется существующими OAE. (Корвер и др., 2012). Таким образом, нам может не хватать AN на ранней стадии.

Подтверждая вторую гипотезу, что синдром АН настолько неточно определен, что его часто игнорируют, оценки распространенности АН варьируются от 1/200 пациентов. с нейросенсорной тугоухостью (СНХЛ) — i.е. От 0,5% до 26,7% и более детей с СНХЛ. Начиная с высокого уровня, Liange и другие (2001) чувствовали что распространенность в Китае была «высокой». Caldas et al (2012) обнаружили, что 26,7% из 15 детей в возрасте 10-12 лет имели «результаты, совместимые с расстройством слухового спектра нейропатии». Rance (2014) обнаружил НА у 5 из 10 пациентов с диабетом 1 типа (т. Е. У 50%). Наш комментарий: Это очень высокие оценки и, скорее всего, неверные.

Переходя теперь к более низким оценкам, Мэдден и др. (2002) обнаружили 22/428 детей со слухом. убыток имел АН — эл.грамм. около 5% (Madden et al, 2002). Penido и Isaac (2013) сообщили только о 1,2% из 2292 «лиц с SNHL». Николопулос (2014) в обзоре предположил, что распространенность составляет от 0,23 до 2% младенцев, «находящихся в группе риска» потери слуха, и что она ответственна за 8% впервые диагностированных случаев потери слуха у детей в год. Mittal et al (2012) сообщили, что 5,3% детей в индийской больнице имели ANSD, определяемую нынешней кохлеарной микрофоном, но отсутствовали BAER. Наш комментарий: эти цифры, которые не учитывают возраст, но, вероятно, верны, предполагая, что относительно небольшая часть потери слуха вызвана AN.

Несколько обобщений — кажется, что у детей АН гораздо больше. В целом, включая взрослых, вероятно, только 1-2% случаев потери слуха имеют какие-либо признаки НА. Есть несколько серьезных отклонений — возможно, критерии для AN достаточно различаются у разных исследователей, что могут быть резкие различия в «распространенности» AN, о которых сообщают, что не имеет смысла.

Проблемы с определением AN

Там, где мы практикуем в Чикаго, АН не является распространенным диагнозом, хотя некоторые авторы сообщают о распространенности 27% АН при потере слуха у 10–12-летних.Почему распространенность диагноза НА так сильно различается?

Причина может заключаться в том, что определение AN (или ANSD) слишком расплывчато.

Как отмечалось выше, предположительно существует два типа AN — -пред и постсинаптический. Первый тип «АН», «пресинаптический», логически следует назвать иначе, чем «слуховой нейропатией», поскольку нерв не является местом поражения. Мы не называем заболевание двигательных нейронов, такое как БАС, невропатией. Тем не менее, поскольку этот синдром был определен в первую очередь на основании результатов тестов, а не анатомических источников данных, в номенклатуре сохранилось обозначение «AN» для расстройства, у которого нет «N».(МакМахон и др., 2008)

Другая проблема с поиском случая AN — уязвимость определения к диагностической ошибке. Большинство аспектов определения AN уязвимы из-за недостатка сотрудничества или симуляции. Определение порога слышимости по своей сути субъективно — если вы не признаете, что слышите тоны, вы не пройдете тест. Да, конечно, есть методы обнаружения симуляции. Тестирование ABR и ECOG требует отличной техники и отсутствия движений испытуемых. Визуализация делает это у активного ребенка.Было бы очень легко комбинировать нормальный OAE (который не требует какого-либо сотрудничества) с несколькими тестами, которые сильно ухудшаются из-за отсутствия взаимодействия (например, ABR), и диагностировать AN. Это может быть причиной того, что АН чаще всего диагностируется у маленьких детей. Если АН действительно является невропатией, можно было бы подумать, что АН должна увеличиваться с возрастом, как и невропатии в целом. Но это не так — на самом деле у детей, кажется, намного больше AN, чем у взрослых. Как АН исчезает с возрастом? Конечно, логической защитой утверждения о том, что АН является артефактом нежелательных пациентов, является то, что все остальные проводят плохое тестирование.Возможно.

Третья проблема с нервной анорексией состоит в том, что просто невероятно, что может происходить избирательное повреждение слуховой части 8-го нерва без повреждения вестибулярной части. Конечно, логическая защита от этого заключается в том, что в диагностических методах вестибулярной функции отсутствует повреждение вестибулярного нерва. Возможно, правда.

Четвертая проблема — нестабильность критериев AN. Что значит иметь «ненормальный» ABR? Что означает наличие «обнаруживаемых» ОАЭ? Поскольку разные исследователи устанавливают свои критерии для AN по-разному — возможно, поэтому у нас такие большие различия.

Подводя итог этому разделу, можно сказать, что есть важные вопросы об определении, существовании и распространенности НА. Мы подозреваем, что это редко — возможно, 2% младенцев с потерей слуха. У взрослых очень редко бывает существенная потеря слуха из-за нервной анорексии.

Диагноз

Диагностика AN в настоящее время производится путем комбинирования отсутствующий или крайне ненормальный тест ABR (слуховая вызванная реакция ствола мозга, также называемая ABR или слуховая реакция ствола мозга) с нормальной отоакустической эмиссией (ОАЭ) или относительно неповрежденным слухом тесты (e.грамм. ABR отсутствует, присутствует, хотя слух нарушен). Отсутствие акустических рефлексов на звук, но, возможно, сохраненная АР к кожной стимуляции лица также ожидается при слуховой нейропатии (Rance and Starr, 2015). Однако никто не применяет АР к кожной стимуляции, и это не практический клинический критерий. Волна I и кохлеарный микрофон могут быть присутствует в ABR / ECOG, и у пациента все еще может быть «AN». А как насчет других волн в ABR? Должны ли они все отсутствовать? Что, если они просто задерживаются? Или некоторые отсутствуют? Как определить «нормальный» ОАЭ.Скринер, который проверяет 3 частоты, или устройство развертки, которое идет от 750 до 16K? Достаточно иметь OAE на скрининге (который просто проверяет низкие частоты?)

Логично, что диагностический процесс не обязательно докажет, что место поражения — слуховой нерв. Гибсон и Санли недавно указали, что избирательная потеря внутренних волосковых клеток может создать аналогичную конфигурацию тестирования (2007). Наружные волосковые клетки (ОАЭ) сохраняются, внутренние — нет. В литературе по акустической нейропатии это называется «пресинаптической» слуховой нейропатией (Rance and Starr, 2015).По нашему мнению, это игра слов, которая нарушает определение «невропатия» — в основном они говорят, что AN может не требовать нейропатии. Быть инклюзивным — это хорошо, но не при диагностике болезней. Это использование слов похоже на утверждение, что БАС (заболевание двигательных нейронов) было подтипом периферической невропатии. Хотя у них есть некоторые симптомы (например, слабость), один из них вызван повреждением клеток, а другой — повреждением нервов. Мы не думаем, что следует использовать термин «пресинаптический» AN.

McMahon и другие указали, что заболевание ствола мозга также может вызывать аналогичный образец тестирования, который считается диагностикой слуховой невропатии (2008).Нам это кажется возможным, но маловероятным при отсутствии визуализации или клинических данных, подтверждающих заболевание ствола мозга. Конечно, у новорожденных с повреждением мозга, связанным с преждевременными или тяжелыми родами, это может быть более вероятно. Другими словами, комбинация нормального OAE, очень ненормального ABR (только волна 1 или текущий улитковый потенциал на ECOG, и очень ослабленное обычное тестирование слуха, учитывая, что его вообще можно проводить, , учитывая, что результатам , может показаться в некоторой степени (не определенно) идентифицирующим заболевание слухового нерва.Однако это не «верный момент». Самым слабым звеном является субъективный характер обычной аудиограммы и несколько неустойчивый характер тестирования ECOG / ABR во многих условиях. Другими словами, отказывающийся от сотрудничества пациент, изображающий потерю слуха (например, ребенок или симулирующий человек), в сочетании с нормальным ОАЭ и плохой ЧСС из-за артефакта движения, может вызвать воображаемую «слуховую невропатию». В тех случаях, когда пациенты больше отказываются от сотрудничества, у них может быть гораздо больше АН. Это может объяснить резкую разницу в распространенности AN в разных условиях.

Эль-Бадри и др. (2018) недавно сообщили, что тестирование cVEMP является нормальным почти для всех детей с ANSD (расстройство спектра слуховой нейропатии) с доязычным началом, и у большинства с постлингвальным началом цВЕМП отсутствуют. Что это значит, трудно понять. Мы впечатлены тем, что эти авторы получили cVEMP у очень маленьких глухих детей.

Нейровизуализационные исследования обычно нормальны при НА — почти по определению (Wang et al. 2003), но некоторые из них имеют небольшие кохлеарные нервы или отверстия для нерва в черепе.В наши дни, когда ABR больше не получают рутинным способом при оценке потери слуха (обычно предпочтительнее МРТ) этот диагноз можно легко не заметить. Диагностические проблемы также могут возникать у людей с легкой слуховой нейропатией — можно увидеть умеренно ненормальное сочетание сердечного ритма с нормальной отоакустической эмиссией. Нам кажется, что это неоднозначная ситуация.

По мнению авторов, у взрослых пациентов с диагнозом НА следует рассматривать более генерализованную периферическую невропатию, включая тестирование на более распространенные излечимые типы нейропатии (т.е. Сахарный диабет). Экзаменатор должен следить за высокими сводами и кавусом. Это неврологические занятия.

Сопутствующие расстройства и дифференциальный диагноз

Слуховая невропатия была зарегистрирована в несколько наследственных невропатий.

• Berlin et al (1994) описали слуховую невропатию у трех пациентов с болезнью Шарко-Мари-Тута, которая является наследственной невропатией синдром. Пападакис и др. (2003) сообщила о случае двусторонней потери слуха, приписываемой Шарко-Мари-Тут болезнь.Старр и другие (1996) также сообщили о 3 пациентах с наследственной невропатией, возможно, также с ШМТ.
• Дойл, Синингер и Старр (1998) сообщили об одном субъекте с синдромом Фредрейха. атаксия, наследственная атаксия, связанная с невропатией. Это связано с вестибулярной невропатией (CANVAS).
• Bamiou и другие (2003) описали потерю слуха с аномальным ЧСС в Болезнь Рефсума — очень редкое неврологическое заболевание, сопровождающееся пигментным ретинитом, полинейропатия, дерматит, аносмия и потеря слуха.

Слуховая невропатия также наблюдалась при приобретенных невропатиях.

• Rance сообщил об АН у 50% пациентов с диабетом 1 типа (2014). Это кажется очень высоким.
• Слуховая невропатия также наблюдалась при СПИДе (ВИЧ-инфекции). Не все у пациентов со СПИДом наблюдается потеря слуха, но от 20,9% до 49% сообщили (Суи, 1987; Белл, Аткинс и др., 1988; Канту, Ли и др., 1996). Этот синдром типична потеря слуха на высоких частотах.Слуховая нейропатия при СПИДе обычно диагностирован по длительным латентным периодам ABR и атипичные формы волны (Belman, Ultmann et al. 1985; Geltma and Schupbach 1986; Смит, Якобсен и др. 1988)
• Имеются редкие сообщения о токсичности (кобальте), вызывающей AN. Конечно, воздействие кобальта случается очень редко. (Апостоли и др., 2013)
• Можно было бы ожидать, что другие тяжелые металлы также могут вызывать нейротоксичность (например, мышьяк или свинец). В 1991 году было одно сообщение о свинце, связанном с аномальным сердечным ритмом.
• Точно так же синдром Гийена-Барре и синдром Миллера-Фишера. (два типа приобретенных невропатий), вероятно, имеют некоторую долю сопутствующих слуховая невропатия (Wong, 1997). Более широкое использование ABR и тестирования отоакустической эмиссии (OAE) в этом контекст может быть полезен. VEMP-тестирование (тест на вестибулярные вызванные реакции) также может сыграть полезную роль.

Аутоиммунный заболевание внутреннего уха — в дифференциальной диагностике. Степень, в которой люди с внезапной потерей слуха AN, не определено.Конечно, это может быть диагностировано ОАЭ. тестирование. По нашему общему опыту, у пациентов с SHL также отсутствуют ОАЭ.

Слуховая невропатия может также влиять на вестибулярную функция (Sheykholeslami et al. 2000; Fujikawa, Starr, 2001). Когда слуховая невропатия сочетается с вестибулярной нейропатией, диагноз ставится сделано путем объединения обычных критериев слуховой невропатии с аномалиями в тестах вестибулярной функции. Кажется вероятным, что некоторые люди с двусторонним вестибулярное нарушение может быть связано с невропатией и использование ABR-тестирования и VEMP тестирование может быть полезным в этой популяции.В некоторой степени противоречит этой идее о том, что заболевание нервов может быть обнаружено с помощью VEMP, — это наблюдение, что VEMP обычно нормальны при вестибулярном неврите.

Buetti and Luxon (2014) рассмотрели вовлечение вестибулярного аппарата при периферической невропатии.

Этот обзор проблематичен, поскольку основан на небольшом количестве отчетов и предлагает несколько довольно удивительных предположений. Например, они заявляют, что «вестибулярная дисфункция является частым явлением у 50-80% пациентов с ПН» (ПН — это периферическая невропатия).Как понимает по опыту любой невролог общего профиля, это нонсенс.

Они также рассматривают небольшое количество публикаций, касающихся HMSN (наследственная моторная и сенсорная нейропатия). Есть несколько сообщений об отсутствии вестибулярной функции при этих генетических невропатиях. Что касается ШМТ (Шарко Мари Зуб), другой генетической невропатии, снова есть несколько сообщений. Также имеются редкие сообщения о пациентах с атрофией малоберцовых мышц (наследственное заболевание с различными мутациями).

Что касается атаксии Фредрейха, которая связана с упомянутым выше синдромом CANVAS, имеются сообщения о снижении вестибулярной функции у значительного числа пациентов. Это несколько разумно, учитывая, что считается, что FA вызывает повреждение мозжечка через деафферентацию.

Что касается CIDP, или хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, снова сообщалось о вестибулярной функции, предположительно связанной со склонностью CIDP к поражению черепных нервов.При тесно связанном состоянии Гийена-Барре о вестибулярной функции почти ничего не известно.

Из этого обзора, опубликованного в 2014 году, становится ясно, что требуется гораздо больше работы в отношении риска вестибулярных нарушений при нейропатии.

Лечение

Лечение взрослых по логике должно быть направлено на лежащая в основе периферическая невропатия, если таковая присутствует. Поскольку лечение периферических невропатия, это часто приводит к отсутствию лечения.Тем не менее есть лечение Гийена-Барре, порфирии и многих других генерализованных невропатий (например, от диабета). Необходимо провести скрининговые тесты для выявления излечимых причин и выбрать лечение. соответственно. Можно было бы ожидать, что это будет очень редко.

Можно было бы ожидать, что лечение, направленное на стабилизацию функции нервов и уменьшение боли или парестезий, усугубит вестибулярное нарушение. Таким образом, рационально лечение, которое включает подавление воспаления (например,грамм. стероиды), когда они присутствуют, или блокирование аутоиммунного повреждения (например, ВВИГ), будет наиболее практичным, если они доступны для рассматриваемого расстройства. При диабетической невропатии более строгий контроль уровня сахара в крови был бы рациональным лечением.

Zhang et al (2014) предположили, что стероиды помогают при НА. Однако это не обычное наблюдение, и, конечно, стероиды не являются практичным долгосрочным лечением.

Можно было бы ожидать, что кохлеарные имплантаты (КИ) будут бесполезны при НА, вызванной повреждением (или отсутствием) улиткового нерва, но потенциально полезны при НА, вызванной повреждением улитки. Это показывает медвежью услугу определения AN, которое включает и то, и другое!

Вторая проблема — это проблема «используй или потеряй» (Cardon et al, 2013). Если ребенок растет без слуха, у него может не развиться центральная схема слышания (или она может умереть). Поскольку почти все пациенты с НА — дети, возможно, следует предпринять агрессивные попытки имплантировать очень маленьким детям. Это острый вопрос, усугубляемый нечеткостью определения AN или ANSD, как вы предпочитаете.

Ji et al. Сообщили, что только один из их 8 имплантированных субъектов достиг речевой способности (2015). С другой стороны, Fernandez et al (2015) из Бразилии сообщили, что пациенты An имели такую ​​же реакцию на CI, как и дети с CI. Аналогичным образом, Kontorinis et al (2014) сообщили, что исход CI при ANSD «благоприятен» в большинстве случаев. Довольно большая разница! Мы полагаем, что Ji et al использовали более строгие критерии для AN. Jeong et al (2013) сообщили, что пациенты с радиологическими аномалиями улиткового нерва показали гораздо худшие результаты в отношении ответа на КИ.

Pelosi et al (2013) из Вандербильта сообщили, что пациенты с КИ и со слуховыми аппаратами одинаково хорошо себя чувствовали, но годом ранее (2012) сообщили, что многие с ANSD имели «ограниченные слуховые навыки», возможно, из-за сопутствующих состояний, включая когнитивные задерживать. Мы думаем, что HA стоит всего 5000 долларов, а CI стоит около 50 000 долларов — нужно ли говорить больше?

Dean et al (2013) сообщили, что пациенты с ANSD хорошо себя чувствуют при имплантации в молодом возрасте. Наш комментарий — ANSD расплывчатый.

Budenz et al (2013) сообщили, что «дети с диагнозом НА без связанных когнитивных нарушений или нарушений развития имеют речевые и языковые результаты, сравнимые с результатами других детей, получивших КИ.«

Jeon et al. Заявили, что пациенты с электрически вызванным КИ лучше справлялись с КИ, чем без него, но что «КИ обеспечивает по крайней мере частичное измеримое слуховое улучшение». Наш комментарий — оправдана ли огромная стоимость КИ «хотя бы частичной измеримой слуховой пользой»? Хамфрис и др. (2013) сообщили, что текущие «доказательства слабые» и «необходимы более убедительные доказательства для поддержки рентабельной клинической политики и практики в этой области».

В качестве резюме литературы, касающейся АН и КИ, хотя «надежда вечна», с жесткими критериями для АН, которые включают убедительные доказательства повреждения улиткового нерва (т.е. радиология), имплантация КИ нецелесообразна. Это легко понять — если нет нерва для передачи слуховых сигналов в мозг, КИ — это напрасная трата денег и усилий. Если у кого-то есть неопределенно определенный ANSD, который может включать повреждение внутренних волосковых клеток, можно утверждать, что может быть причина попробовать.

Обзор литературы:

Коллекции кейсов (кому-то нужен мета-анализ)

Can et al (2015) сообщили, что 2% недоношенных на поздних сроках с гипербилирубинемией имели АН (как и в контрольной группе).

Дойл, Синингер и Старр (1998) сообщили о 8 педиатрических пациентах со слухом. дефицит, который они приписывают слуховой невропатии. Они комментируют это слово дискриминация была нарушена непропорционально чистому тону. Их у субъекта 8 также была атаксия Фредрейха, наследственная атаксия, связанные с невропатией.

Гибсон и Санли (2007) изучали 39 детей со слуховой нейропатией и пришли к выводу, что более вероятным механизмом была избирательная потеря внутренних волосковых клеток.Другими словами, у них вообще не было невропатии — а НА — это неправильное название.

Kaga et al (2015) сообщили о 17 взрослых пациентах.

Мэдден и другие (2001) описали 22 случая слуховой невропатии от детская отологическая клиника. 50% имели в анамнезе гипербилирубинемию. 45% имели недоношенность в анамнезе, 45% ототоксичных препаратов, 36% потеря слуха, а у 36% в анамнезе неонатальная зависимость от искусственной вентиляции легких. Этот Казалось бы, указывает на то, что AN многофакторна.Кохлеарная имплантация была успешно у 4 детей.

Маеда сообщил об одном случае с ШМТ (зуб Шарко Мари), который был зависим от стероидов. Поскольку CMT не реагирует на стероиды, это необычное наблюдение. Интересно, не было ли у этого ребенка двух заболеваний.

Mohammadi et al (2015) сообщили, что у многих новорожденных с «расстройством спектра слуховой нейропатии» действительно были «доказательства аплазии кохлеарного нерва». Интересно, как это отличается от слуховой невропатии.

Прабху сообщил об одном случае после вирусной болезни (чикунгунья).

Starr и другие (1996) сообщили о 10 пациентах, все дети или молодые люди. Кохлеарная микрофоника и отоакустическая эмиссия были сохранены во всех случаях, но слуховая реакция ствола мозга была нормальной. Слуховой стволовые рефлексы также были отрицательными. Форма потери чистого тона менялась, в основном низкая частота в 5, плоская в 3 и высокая частота в 3. Речь был затронут непропорционально ожидаемому от потери чистого тона, что может привести к путанице с центральным слушанием картина потерь.впоследствии у восьми из этих пациентов появились доказательства периферическая нейропатия, которая была наследственной у 3. Starr и др. (1998) также сообщил о варианте у трех детей, у которого возникла преходящая глухота. когда у детей была лихорадка. Эта картина напоминает типичное обострение неврологических симптомов у людей с демиелинизирующим заболеванием (например, рассеянным склерозом).

Stein и другие (1997) идентифицировали младенцев, которые не прошли проверку слуха на ABR, но прошли отоакустическую эмиссию. контрольная работа.У четырех из пяти была гипербилирубинемия.

Генетические исследования: (небольшой источник AN)

Zong et al (2015) сообщили о мутации в семье, содержащей вариацию в гене, названном AIFM1. Tang et al (2015) сообщили об отсутствии когерентной генетической аномалии у 71 пациента, включая некоторых с НА. Силва и др. (2015) сообщили: «Существуют различия на молекулярном уровне у пациентов со слуховой нейропатией и без нее».

Lepcha et al (2015) сообщили, что ВНС возник в 1.12% пациентов в индийской ЛОР-клинике. Из них у 60% было «неврологическое поражение», включая церебральный паралич, периферическую невропатию, спиноцеребеллярную атаксию, наследственную моторно-сенсорную невропатию, спастический парез и понто-бульбарный паралич. Шестьдесят шесть процентов родились от кровных браков. Комментарий: этот отчет предполагает очень сильный генетический компонент.

Morelet et al (2014) сообщили о группе из 9 людей амишей, которые были взаимосвязаны, с мутацией в SLITRK6, у которых был синдром с некоторыми аспектами AN.У них был прогрессивный блеск слуха, они были близорукими, не имели DPOAE (конечно, AN должен был иметь OAE) и имели плохой ABR.

Runge (2013) сообщил о мутации отоферлина у двух братьев и сестер с ANSD.

Bae обнаружил две мутации у 19 корейских пациентов с ANSD.

Matsunaga et al (2012) сообщили о влиянии мутаций на OTOF. Интересно, что у некоторых из этих пациентов была «слуховая невропатия, чувствительная к температуре». Это напоминает ситуацию с тестом в горячей ванне при МС.

Для обзора, генетические причины AN или ANSD кажутся редкими.

ССЫЛКИ

• Apostoli, P., et al. (2013). «Высокие дозы кобальта вызывают оптическую и слуховую невропатию». Exp Toxicol Pathol 65 (6): 719-727.
• Bae, S.H., et al. (2013). «Генетический анализ расстройства спектра слуховой нейропатии у корейского населения». Gene 522 (1): 65-69.
• Bamiou DE, Spraggs PR, Gibberd FB, Sidey MC, Luxon LM.Потеря слуха в болезнь Рефсума у ​​взрослых. Клин Отоларингол, июнь 2003; 28 (3): 227-30
• Bell, A. F., J. S. Atkins, et al. (1988). Нейросенсорная тугоухость при СПИД. Четвертая международная конференция по приобретенному иммунодефициту (СПИД), Стокгольм.
• Belman, A. L., M. H. Ultmann, et al. (1985). «Неврологические осложнения у младенцев и детей с синдромом приобретенного иммунодефицита. «Анналы неврологии 18 (5): 560-6.
• Berlin CI, Hood LJ, Hurley A, Wen H.Контралатеральное подавление отоакустического эмиссии: показатель функции медиальной олиоохлеарной системы. Отоларингол HNS 1994: 110: 3-21
• Budenz, C. L., et al. (2013). «Речевые и языковые результаты кохлеарной имплантации у детей с изолированной слуховой нейропатией по сравнению с кохлеарной потерей слуха». Отол Нейротол 34 (9): 1615-1621.
• Caldas, F. F., et al. (2012). «Спектр слуховой невропатии: важность правильного диагноза». Int Tinnitus J 17 (2): 194-199.
• Can, E., et al. (2015). «Слуховая невропатия у недоношенных новорожденных, получавших фототерапию от гипербилирубинемии». Int J Audiol 54 (2): 89-95.
• Кардон, Г. и А. Шарма (2013). «Центральное слуховое созревание и поведенческие результаты у детей с расстройством слухового спектра нейропатии, которые используют кохлеарные имплантаты». Int J Audiol 52 (9): 577-586.
• Dean, C., et al. (2013). «Анализ результатов восприятия речи у пациентов, получивших кохлеарные имплантаты с расстройством слухового спектра нейропатии.«Отол Нейротол 34 (9): 1610-1614.
• Дойл К.Дж., Синингер Ю., Старр А. Слуховая невропатия в детстве. Ларингоскоп, 108: 1374-1377, 1998
• Эль-Бадри М.М., Гамаль Р., Фаузи А. Оценка функции саккулярного и нижнего вестибулярного нерва у детей с расстройством слухового спектра нейропатии. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2018 сен 26. doi: 10.1007 / s00405-018-5149-3. [Epub перед печатью]
• Fernandes, N. F., et al. (2015). «Показатели слуха у детей с расстройствами слухового спектра нейропатии с использованием кохлеарного имплантата: систематический обзор.»Braz J Otorhinolaryngol 81 (1): 85-96.
• Fujikawa S, Starr A. Вестибулярная невропатия, сопровождающая слуховые и периферические невропатии. Арка Отоларингол HNS 2000: 126: 1463-1456
• Geltma, C. L. и J. E. Schupbach (1986). «Нейро-аудиологические находки пациента с синдромом приобретенного иммунодефицита ». ASHA 26: 76.
• Гибсон, У. П. и Х. Санли (2007). «Слуховая невропатия: обновление». Ear Hear 28 (2 приложения): 102S-106S.
• Хамфрис, Р., и другие. (2013). «Улучшает ли кохлеарная имплантация распознавание речи у детей с расстройствами спектра слуховой нейропатии? Систематический обзор». Int J Audiol 52 (7): 442-454.
• Jeon, J.H., et al. (2013). «Взаимосвязь между электрически вызванным слуховым ответом ствола мозга и слуховой способностью после кохлеарного имплантации у пациентов с расстройством слухового спектра нейропатии». Отол Нейротол 34 (7): 1261-1266.
• Jeong, S. W. и L. S. Kim (2013). «Расстройство спектра слуховой нейропатии: прогностическая ценность радиологических исследований и электрофизиологических тестов на исходы кохлеарного имплантата и его радиологическая классификация.»Acta Otolaryngol 133 (7): 714-721.
• Кага, К. (2015). «Заболевания слухового нерва и расстройства спектра слуховой нейропатии». Auris Nasus Larynx.
• Kantu, S., D. Lee, et al. (1996). «Осведомленность о безопасности для отоларинголога уход за ВИЧ-инфицированным пациентом ». Ларингоскоп 106 (8): 982-6.
• Kontorinis, G., et al. (2014). «Кохлеарная имплантация детям с нарушениями слухового спектра нейропатии». Кохлеарные имплантаты Int 15 Suppl 1: S51-54.
• Корвер, А.М., et al. (2012). «Слуховая невропатия в группе низкого риска: обзор литературы». Int J Pediatr Otorhinolaryngol 76 (12): 1708-1711.
• Kraus N, Ozdamar O, Stein L, Reed N. Отсутствие слуховой реакции ствола головного мозга: периферическая потеря слуха или дисфункция ствола головного мозга. Ларингоскоп 1984: 94: 400-6
• Lepcha, A., et al. (2015). «Неврологические ассоциации при расстройстве спектра слуховой нейропатии: результаты из высокоспециализированной больницы в Южной Индии». Энн Индийский академик Neurol 18 (2): 171-180.
• Liang F et al. Слуховая невропатия: клиническое исследование 17 случаев. Рефераты ARO, 2001, №53
• McMahon CM и другие. Частотно-специфическая электрокохлеография показывает, что существуют пресинаптические и постсинаптические механизмы слуховой нейропатии. Ухо и слух 2008: 29 (3) 314-325
• Madden C и другие. Клинические и аудиологические особенности слуховой невропатии. Арка Отоларингол HNS 2002: 1026-30
• Maeda, Y., et al. (2015). «Стероид-зависимая сенсоневральная потеря слуха у пациента с болезнью Шарко-Мари-Тута, демонстрирующей слуховую невропатию.»Auris Nasus Larynx 42 (3): 249-253.
• Matsunaga, T., et al. (2012). «Преобладающая мутация-основатель и корреляция генотип-фенотип OTOF у японских пациентов со слуховой нейропатией». Clin Genet 82 (5): 425-432.
• Mittal, R., et al. (2012). «Расстройство спектра слуховой нейропатии: его распространенность и аудиологические характеристики в индийской больнице третичного уровня». Int J Pediatr Otorhinolaryngol 76 (9): 1351-1354.
• Mohammadi, A., et al. (2015). «Одностороннее расстройство спектра слуховой нейропатии: замаскированное ретрокохлеарное поражение?» J Laryngol Otol 129 Suppl 1: S38-44.
• Morlet, T., et al. (2014). «Гомозиготная нонсенс-мутация SLITRK6 связана с прогрессирующей слуховой невропатией у людей». Ларингоскоп 124 (3): E95-103.
• Nash, R., et al. (2014). «Вестибулярная функция у детей с расстройством слухового спектра нейропатии». Int J Pediatr Otorhinolaryngol 78 (8): 1269-1273.
• Николопулос, Т. П. (2014). «Слуховая диссинхрония или слуховая невропатия: понимание патофизиологии и изучение методов лечения.»Int J Pediatr Otorhinolaryngol 78 (2): 171-173.
• Papadakis CE, Hajiioannou JK, Kyrmizakis DE, Bizakis JG. Двусторонний внезапный нейросенсорная тугоухость, вызванная болезнью Шарко-Мари-Тута. Дж Ларингол Отол 2003 Май; 117 (5): 399-401
• Pelosi, S., et al. (2012). «Снижение частоты стимуляции и развитие слуха у плохо работающих пользователей кохлеарных имплантатов со слуховой нейропатией». Отол Нейротол 33 (9): 1502-1506.
• Pelosi, S., et al. (2013). «Кохлеарная имплантация в сравнении с усилением слуха у пациентов с расстройствами спектра слуховой нейропатии.»Отоларингол Хирургия Головы Шеи 148 (5): 815-821.
• Пенидо, Р. К. и М. Л. Исаак (2013). «Распространенность расстройства слухового спектра невропатии в слуховой службе здравоохранения». Braz J Otorhinolaryngol 79 (4): 429-433.
• Прабху, П. (2015). «Приобретенное расстройство спектра слуховой нейропатии после приступа чикунгуньи: тематическое исследование». Eur Arch Otorhinolaryngol.
• Rance, G., et al. (2014). «Слуховая невропатия у людей с диабетом 1 типа». Дж. Neurol 261 (8): 1531-1536.
• Ранс, Г. и А. Старр (2015). «Патофизиологические механизмы и функциональные последствия слуховой невропатии». Мозг.
• Runge, C. L., et al. (2013). «Новая мутация сайта сплайсинга отоферлина у братьев и сестер с расстройством спектра слуховой нейропатии». Audiol Neurootol 18 (6): 374-382.
• Шейхолеслами K, Kaga K, Kaga MJ Laryngol Otol 2001 Jul; 115 (7): 530-4 Изолированный и спорадическая слуховая невропатия (заболевание слухового нерва): отчет пяти пациентов.
• Шейхолеслами К., Кага К., Мурофуши Т. и Хьюз Д.В. (2000). «Вестибулярный функция при слуховой невропатии ». Acta Otolaryngol 120 (7): 849-54.
• Silva, M.A., et al. (2015). «Молекулярный подход слуховой невропатии». Braz J Otorhinolaryngol 81 (3): 321-328.
• Sinha, S. K., et al. (2013). «Вовлечение периферического вестибулярного нерва у людей со слуховой нейропатией». Eur Arch Otorhinolaryngol 270 (8): 2207-2214.
• Sinha, S. K., et al.(2013). «Результаты вестибулярных тестов у людей со слуховой невропатией: обзор». Дж. Ларингол Отол 127 (5): 448-451.
• Smith, T., J. Jakobsen, et al. (1988). «Клинические и электрофизиологические исследования серопозитивных мужчин, не инфицированных вирусом иммунодефицита человека, без СПИДа ». Анналы неврологии 23 (3): 295-7.
  Суи, К. Д. (1987). Влияние СПИДа на хирургию головы и шеи в отоларингологии. Чикаго, Медицинские Издательства Ежегодника.
• Старр А. и другие. Преходящая глухота из-за чувствительной к температуре слуховой невропатии.Ухо и слух, 1998: 19: 167-179
• Starr A и другие. Слуховая невропатия. Мозг (1996) 119, 741-753
• Stein LK и другие. Слуховая невропатия связаны с повышенным уровнем билирубина. ARO, 1997
• Stein LK и другие. Аномалии ствола мозга у новорожденных с нормальной отоакустической эмиссией. Семинары по слуху, 17, 2, 1996, 197-213
• Sujeet, K. S., et al. (2014). «Цервикальные вестибулярные вызванные миогенные потенциалы и результаты калорийных тестов у лиц с нарушениями слухового спектра нейропатии.»J Vestib Res 24 (4): 313-323.
• Tang, H.Y., et al. (2015). «Анализ последовательности ДНК и оценка генотипа-фенотипа у 71 пациента с синдромальной потерей слуха или слуховой нейропатией». BMJ Open 5 (5): e007506.
• Ван Д. Ю., Бу XK, Син GQ и Лу Л. (2003). «[Нейрофизиологические характеристики младенцев и маленьких детей со слуховой нейропатией] «. Чжунхуа И Сюэ За Чжи 83 (4): 281-4.
• Wang Q, Gu R, Han D, Yang W. Семейная слуховая невропатия. Ларингоскоп.2003 сентябрь; 113 (9): 1623-9.
• Вонг, В. (1997). «Нейрофизиологическое исследование у детей с синдромом Миллера-Фишера и синдромом Гийена-Барре». Brain Dev 19 (3): 197-204.
• Zhang, J., et al. (2014). «[Анализ лечебного эффекта комбинированной медикаментозной терапии расстройства слухового спектра нейропатии]». Лин Чунг Эр Би Ян Хоу Тоу Цзин Вай Кэ За Чжи 28 (8): 544-547.
• Zong, L., et al. (2015). «Мутации в факторе, индуцирующем апоптоз, вызывают Х-сцепленное расстройство спектра рецессивной слуховой нейропатии.»J Med Genet 52 (8): 523-531.
  

Односторонняя слуховая невропатия, вызванная недостаточностью кохлеарного нерва

Цель . Изучить возможную взаимосвязь между дефицитом улиткового нерва (CND) и односторонней слуховой нейропатией (AN). Методы . Из базы данных 85 пациентов с односторонней глубокой сенсоневральной тугоухостью у восьми пациентов с вызванной отоакустической эмиссией (EOAE) или кохлеарной микрофонной (CM) в пораженном ухе был диагностирован односторонний AN.Были ретроспективно проанализированы аудиологические и рентгенологические записи у восьми пациентов с односторонним НА. Результатов . В восьми случаях был диагностирован односторонний АН, вызванный ХЗП. У семи пациентов была тимпанограмма типа «А» с нормальным EOAE в обоих ушах. У другого пациента была односторонняя тимпанограмма типа «B» и отсутствовала OAE, но была записана CM, что соответствовало излиянию среднего уха в пораженное ухо. Для всех ушей, участвовавших в исследовании, слуховые ответы ствола мозга (ABR) либо отсутствовали, либо отвечали на максимальный выходной сигнал, а нервные ответы от улитки не были выявлены при просмотре с помощью косой сагиттальной МРТ внутреннего слухового прохода. Заключение . Дефицит улиткового нерва может быть обнаружен по электрофизиологическим данным и может быть важной причиной одностороннего НА. Наклонная сагиттальная МРТ внутреннего слухового прохода рекомендуется для диагностики этого заболевания.

1. Введение

Слуховая нейропатия (АН) — это клинический синдром, характеризующийся отсутствием или крайне ненормальным слуховым ответом ствола головного мозга (АСР) при наличии нормальной функции наружных волосковых клеток, что определяется с помощью отоакустической эмиссии (ОАЭ ) и / или кохлеарный микрофон (CM) [1].Большинство АН демонстрируют двустороннее предлежание, сопровождающееся типичными аудиологическими особенностями, но недавние исследования показывают, что в некоторых случаях АН затрагивает только одно ухо [2–4]. Такие пациенты могут легко отсутствовать из-за присутствия EOAE во время скрининга слуха новорожденных. За последний год в нашей больнице было обнаружено восемь случаев односторонней АН, и всем им на МРТ был поставлен диагноз дефицит кохлеарного нерва (ДНН). Эти данные подтверждают рутинное использование МРТ при односторонней АН.

2. Материалы и методы

2.1. Субъекты

Ретроспективный обзор был проведен в Первой дочерней больнице Нанкинского медицинского университета. В течение периода исследования с августа 2009 года по август 2010 года 85 пациентов (46 мужчин и 39 женщин в возрасте от 1 до 26 лет) с односторонней глубокой нейросенсорной тугоухостью были использованы для создания подробной базы данных, включающей клинические проявления, аудиологические характеристики, и рентгенологические данные. Восемь пациентов (9,4%) с электрофизиологическими ответами, характерными для НА, были идентифицированы как односторонний дефицит улиткового нерва на МРТ.

2.2. Оценка слуховой системы

Аудиометрия Puretone была выполнена с использованием Madsen Orbiter 922 в звукоизолированной комнате. Нарушение слуха определялось как уровень пороговых значений Puretone, усредненных на 0,5, 1, 2 и 4 кГц. Потеря слуха 26–40 дБ считалась легкой, 41–60 дБ — средней, 61–80 дБ — серьезной и более 80 дБ — глубокой. Тимпанограммы и пороги акустических рефлексов измерялись с помощью анализатора среднего уха Madsen Zodiac 901. Тимпанометрия была получена с использованием зондирующего тона 226 Гц с начальной точкой давления развертки +200 даПа и конечной точкой -400 даПа.Ипсилатеральные и контралатеральные акустические рефлексы оценивались с двух сторон с помощью стимулов-активаторов Puretone с частотой 0,5, 1, 2 и 4 кГц. Переходный EOAE (TEOAE) и продукт искажения EOAE (DPOAE) регистрировались отдельно системами Madsen CAPELLA. TEOAE измерялась с использованием щелчковых стимулов с нелинейным режимом предъявления стимула и считалась «присутствующей», когда отношение сигнал / шум составляло ≥6 дБ, а доверительное отношение составляло 80%. DPOAE был записан с фиксированным соотношением f2 / f1 = 1,2 и фиксированными уровнями 65 дБ SPL и 55 дБ SPL.Критерий прохождения DPOAE был представлен в конкретной частотной области, когда отношение сигнал / шум составляло ≥6 дБ. ABR, вызванное щелчком, 100 μ, секунд, было записано с использованием полосы пропускания от 100 до 3000 Гц и временного окна 10 мс с 1024 средними значениями. Стимулы щелчков представляли собой щелчки разрежения и конденсации со скоростью 11,1 в секунду. ABR проводился с использованием системы ICS CHARTR EP и считался отсутствующим, если не было повторяемой реакции на щелчок при 97 дБ нПС, максимальной интенсивности оборудования, и нормальным, если реакция присутствовала при уровне ниже 30 дБ нПС.CM был получен одновременно с тестами ABR. Самый прямой метод разделения CM и ABR — это сравнение ответов, полученных на стимулы разреженной полярности, с ответами, полученными на стимулы конденсации, как описано Berlin et al. [5]. CM следует характеристикам внешнего стимула; таким образом, направление CM меняется на противоположное при изменении полярности стимула. ABR, однако, может показывать только небольшие сдвиги задержки с изменением полярности и не инвертирует. Все пациенты были спокойны во время тестов, а детей младше шести лет усыпляли хлоралгидратом (50 мг / кг).

2.3. Методика МРТ

Все пациенты были сканированы с использованием SIEMENS TrioTim 3.0T с разрешением 0,5 мм × 0,5 мм × 0,5 мм. Прямые и реконструированные сагиттальные косые изображения содержимого внутреннего слухового прохода (улиткового, вестибулярного и лицевого нервов) были получены перпендикулярно длинной оси внутренних слуховых проходов.

3. Результаты

85 пациентов с односторонней глубокой сенсоневральной тугоухостью прошли проверку слуха и МРТ.Ни у одного из пациентов в анамнезе не было недоношенности, гипоксии, гипербилирубинемии, воздействия ототоксических препаратов или других нарушений центральной нервной системы. Ни у кого не было семейной истории потери слуха. Головокружения, шума в ушах и других невропатий не сообщалось. Речь и язык были хорошо развиты. Медицинское обследование не выявило ничего примечательного, кроме одного случая, когда барабанная перепонка была втянутой в левое ухо. У всех пациентов, кроме одного, была тимпанограмма типа «А» в обоих ушах. Ипсилатеральные акустические рефлексы отсутствовали, но присутствовали контралатеральные при стимуляции пораженного уха, в отличие от нормального уха.У одного человека была тимпанограмма типа «В», при стимуляции пораженного уха отсутствовали ипсилатеральные и контралатеральные акустические рефлексы. Во всех случаях ABR отсутствовали или реагировали на максимальную мощность в худшем ухе, в то время как были нормальными в лучшем ухе. EOAE и CM присутствовали у семи пациентов. CM был зарегистрирован только в одном случае с отсутствием EOAE, указывающим на выпот в среднем ухе. Нервные ответы улитки восьми пациентов отсутствовали при просмотре с помощью косой сагиттальной МРТ внутреннего слухового прохода.В таблице 1 представлены сводные данные по восьми случаям. Пять мужчин и три женщины в возрасте от 2 до 23 лет. На рисунке 1 показана МРТ случая 1 с полным набором нервов в правом ухе и отсутствием улиткового нерва в левом. Изображение пациента с односторонней глубокой сенсоневральной тугоухостью с нормальным кохлеарным нервом показано на рисунке 2.

9 907 Ухо с поражением PTA 90 909 дБ * 907 87 3 907 907 4 9089 9089 9089 9089 9089 Нет 9089 9089 9089 Субъект Возраст (лет) Пол Тип Tym EOAE ABR CM Факторы риска для SNHL Другие болезни уха CN 1 A Присутствует NR Присутствует Нет Нет Отсутствует 2 14 M Правильно Присутствует паротит Нет Малый 4 M Правый NA A Присутствует NR Присутствует Нет Нет Отсутствует NR B Отсутствует NR Присутствует Отсутствует OME Отсутствует 5 10 F слева F слева Присутствует Нет Нет Отсутствует 6 2 F Левый NA A Присутствует Нет 7 3 M Правый NA A Присутствует NR Присутствует Нет Нет Отсутствует 8 5 M Левый NR A Нет нет ответ и NA: недоступно. * порог ABR составлял 97 дБ нПС; OME: средний отит с выпотом. 4. Обсуждение Считается, что AN обычно проявляются двусторонне, но недавние исследования показывают, что в некоторых случаях AN затрагивает только одно ухо [2–4], что составляет менее 10 процентов всех AN. Причины одностороннего АН до сих пор не выяснены; однако недостаточность улиткового нерва, частично (гипоплазия) или полностью (аплазия или агенез), недавно была признана важной причиной SNHL.Отчет о 148 случаях детей с односторонней нейросенсорной тугоухостью был предоставлен Laury et al. [6]. Было 11 детей (7,4%) с нормальным EOAE в пораженном ухе. У этих 11 пациентов использовалась текущая методика МРТ у 10 детей, у 8 из которых была диагностирована ХБП, а у 2 — новообразование. Из 271 визуализированного уха с SNHL у детей 49 (18%) продемонстрировали недостаточность (23 уха) или отсутствие (26 ушей) улитковых нервов [7]. Недавно мы обнаружили восемь односторонних AN с подтверждением CND МРТ за последний год, что показывает, что односторонний AN может быть вызван CND. Типичная характеристика AN — это оценка различения речи, не синхронизированная с уровнем потери слуха. В последнее время расстройство спектра слуховой нейропатии заменило AN для описания этого вида заболевания [8–10]. Пороги слуха для обнаружения Puretone могут варьироваться от нормального до глубокого. Другие особенности слуха включают тимпанограмму типа «A» с отсутствующим акустическим рефлексом, нормальным EOAE и / или CM, а также отсутствием или сильно аномальным ABR. В наших восьми случаях клинических проявлений НА не выявлено, так как глубокая глухота затрагивала только одно ухо.Если бы не проводилось полное аудиологическое обследование, этим пациентам можно было бы без разбора поставить ошибочный диагноз как односторонний SNHL или внезапную потерю слуха. Чистотонная аудиометрия и компьютерная томография выполнялись много раз в течение последних десяти лет в случае 1; Однако точный диагноз не был поставлен до тех пор, пока не были проведены всесторонняя оценка слуха и МРТ. Иногда другие факторы, вызывающие потерю слуха, могут заставить нас игнорировать его истинную этиологию. Например, травматическая глухота уже была диагностирована в случае 3 из-за травм в анамнезе, а в случае 4 был перенесен ОМЭ в пораженном ухе, что перекрывало реальную этиологию.Предполагается, что пациенты с тяжелой и глубокой односторонней SNHL имели больше аномалий, чем пациенты с легкой и средней степенью, а у детей с односторонней средней, тяжелой или глубокой SNHL было больше аномалий внутреннего уха, чем у детей с двусторонней потерей [7]. Buchman et al. также высказал предположение, что характеристики односторонней АН с глубокой потерей слуха должны настоятельно указывать на диагноз ХБН [4]. Все восемь задокументированных нами субъектов имели односторонний глубокий SNHL, и они прошли комплексное аудиологическое и радиологическое обследование, начиная с их первого визита в нашу больницу.После анализа результатов мы смогли точно поставить диагноз и предоставить пациентам реальную этиологию нарушения слуха. Buchman et al. сообщили, что девять (13 ушей) из 51 ребенка с характеристиками ABR AN были идентифицированы как имеющие маленькие () или отсутствующие () улитковые нервы на МРТ [4]. Из этих 13 ушей 9 имели нормальный размер и морфологию IAC и только 4 уха имели небольшой IAC. Морфологические характеристики внутреннего слухового прохода и внутреннего уха 14 детей (5 двусторонних, 9 односторонних) с ХЗП были оценены с помощью МРТ высокого разрешения [11].Исследование показало, что большинство CND имели нормальную морфологию IAC, в то время как улитковый нерв имелся в небольшом IAC. Таким образом, морфология IAC является ненадежным маркером целостности CN. Согласно полученным данным, в случаях потери слуха у детей, особенно с глубокой потерей слуха, следует проводить МРТ высокого разрешения, а не КТ. С нашей точки зрения, косая сагиттальная МРТ внутреннего слухового прохода очень полезна для выявления ХЗП, и как прямое, так и восстановленное изображения имели равную диагностическую ценность. Из-за ограничений МРТ изображение кохлеарного нерва у некоторых пациентов было слишком маленьким. быть обнаруженным, что затрудняло оценку [12].Для определения CND потребовались подробные проверки слуха, физикальное обследование и визуализация. Хотя в случае 2 не было изображения улиткового нерва на МРТ пораженного уха, остаточный слух в его правом ухе привел нас к диагнозу гипоплазии улиткового нерва (небольшая), а не отсутствия нерва, как показано в других 7 случаях. Гистопатология височной кости одностороннего глубокого SNHL была изучена Nelson and Hinojosa (2001) [13], в которых было обнаружено разделение внутреннего уха и развития улиткового нерва, что продемонстрировано двумя случаями с односторонней недостаточностью кохлеарного нерва и нормальным органом. кортиевой структуры и волосковых клеток.Механизм (ы), ответственный за CND, остается предположительным, но может быть вызван врожденной дисплазией или приобретенной дегенерацией. Salvinelli et al. сообщили о 12-летней женщине с односторонним глубоким SNHL и нормальным EAOE, страдающей эпизодом паротита за две недели до этого [14]. Автор подозревал, что вирус эпидемического паротита нарушает улитковый нерв или внутренние волосковые клетки, а не внешние волосковые клетки. У нашего пациента 2 была история паротита до того, как он осознал потерю слуха, и мы предположили, что это вызвало дегенерацию улиткового нерва и, как следствие, отсутствие на МРТ.Результаты остальных 7 пациентов, вероятно, были связаны с врожденной дисплазией, поскольку не было определенных этиологических доказательств. В заключение, недостаточность улиткового нерва может иметь электрофизиологические доказательства и может быть важной причиной одностороннего НА. Наклонная сагиттальная МРТ, а не компьютерная томография, играет очень важную роль в точной диагностике этого заболевания. Поскольку недавно поступили сообщения о прогрессирующей контралатеральной потере слуха у пациента с односторонним CND [4], также необходимо постоянное аудиологическое наблюдение за здоровым ухом. Благодарность Эта работа была поддержана грантом Управления здравоохранения Цзянсу (Китай) (грант № RC2007064). Характеристики слуховой невропатии у детей с улиткой …: Ухо и слух Цель: Описать группу детей с электрофизиологическими реакциями, характерными для слуховой нейропатии (АН), которые впоследствии были идентифицированы с отсутствующими или небольшими кохлеарными нервами (то есть с недостаточностью кохлеарного нерва). Дизайн: Ретроспективный обзор истории болезни, результатов аудиологического тестирования и исследований магнитно-резонансной томографии (МРТ). У 51 из 65 детей с характеристиками АН при тестировании слуховой реакции ствола головного мозга (ABR) была доступна МРТ для обзора. Девять (18%) из этих 51 ребенка с характеристикой ABR для НА были идентифицированы как имеющие маленькие ( N = 2; 4%) или отсутствующие ( N = 7; 14%) кохлеарные нервы на МРТ. Результатов: Из девяти детей с недостаточностью улиткового нерва пять (56%) были поражены односторонне и четверо (44%) двусторонние.Восемь из девяти поступили после неудачной проверки слуха новорожденного, в то время как один обратился в 3-летнем возрасте. При диагностическом тестировании ABR у всех 9 детей (9 из 13 пораженных ушей; 69%) были признаки улиткового микрофона (CM) и отсутствие нервных реакций по крайней мере в одном ухе. В односторонних случаях характеристики АН выявлялись во всех пораженных ушах. В двусторонних случаях, по крайней мере, одно из ушей у каждого ребенка демонстрировало фенотип AN, тогда как в контралатеральном ухе не было идентифицировано CM. Только одно ухо с недостаточностью улиткового нерва имело отоакустическую эмиссию, измеренную по отоакустической эмиссии продукта искажения.У детей с соответствующими доступными результатами поведенческого тестирования все уши без кохлеарных нервов были идентифицированы как имеющие глубокую потерю слуха. Только 4 (31%) из 13 ушей с недостаточностью улиткового нерва имели небольшой внутренний слуховой проход на МРТ. Выводы: Дети с недостаточностью кохлеарного нерва могут иметь электрофизиологические признаки НА. Эти дети часто направляются на скрининговые обследования новорожденных, в которых используются методы тестирования на основе ABR.Подобно другим причинам AN, диагностическое тестирование ABR покажет CM с отсутствующими нейронными ответами. Учитывая, что 9 (18%) из 51 ребенка с доступными МРТ и электрофизиологическими характеристиками НА в нашей программе были идентифицированы как имеющие дефицит кохлеарного нерва, это относительно распространенный диагноз. Эти данные позволяют предположить, что МРТ показана всем детям с диагнозом НА. Более того, электрофизиологические свидетельства одностороннего АН в сочетании с глубокой потерей слуха должны сделать клинициста очень подозрительным в отношении этой проблемы.Хотя детям с недостаточностью кохлеарного нерва и маленьким нервом может быть полезна кохлеарная имплантация или усиление, эти вмешательства, очевидно, противопоказаны детям с полностью отсутствующими кохлеарными нервами. . No related posts. Написать ответ Отменить ответ Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены * Комментарий * Имя * Email * Сайт