В клеточная неходжкинская лимфома: В-клеточная неходжкинская лимфома: симптоматика, стадии, лечение, прогнозы выживаемости

Неходжкинские лимфомы — причины, симптомы, диагностика и лечение

Неходжкинские лимфомы – опухолевые заболевания лимфатической системы, представленные злокачественными B- и T-клеточными лимфомами. Первичный очаг может возникать в лимфатических узлах либо других органах и в дальнейшем метастазировать лимфогенным или гематогенным путем. Клиника лимфом характеризуется лимфаденопатией, симптомами поражения того или иного органа, лихорадочно-интоксикационным синдромом. Диагностика основывается на клинико-рентгенологических данных, результатах исследования гемограммы, биоптата лимфоузлов и костного мозга. Противоопухолевое лечение включает курсы полихимиотерапии и лучевой терапии.

Общие сведения

Неходжкинские лимфомы (НХЛ, лимфосаркомы) – различные по морфологии, клиническим признакам и течению злокачественные лимфопролиферативные опухоли, отличные по своим характеристикам от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза). В зависимости от места возникновения первичного очага гемобластозы делятся на лейкозы (опухолевые поражения костного мозга) и лимфомы (опухоли лимфоидной ткани с первичной внекостномозговой локализацией). На основании отличительных морфологических признаков лимфомы, в свою очередь, подразделяются на ходжкинские и неходжкинские; к числу последних в гематологии относят В- и Т-клеточные лимфомы. Неходжкинские лимфомы встречаются во всех возрастных группах, однако более половины случаев лимфосарком диагностируется у лиц старше 60 лет. Средний показатель заболеваемости среди мужчин составляет 2-7 случая, среди женщин – 1-5 случаев на 100 000 населения. В течение последних лет прослеживается тенденция к прогрессирующему увеличению заболеваемости.

Неходжкинские лимфомы

Причины

Этиология лимфосарком достоверно неизвестна. Более того, причины лимфом различных гистологических типов и локализаций существенно варьируются. В настоящее время правильнее говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития лимфомы, которые на данный момент хорошо изучены. Влияние одних этиофакторов выражено значительно, вклад других в этиологию лимфом весьма несущественен. К такого рода неблагоприятным предпосылкам относятся:

• Инфекции. Наибольшим цитопатогенным эффектом на лимфоидные клетки обладает вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатита С, Т-лимфотропный вирус 1 типа. Доказана связь инфицирования вирусом Эпштейна-Барр с развитием лимфомы Беркитта. Известно, что инфекция Helicobacter pylori, ассоциированная с язвенной болезнью желудка, может вызывать развитие лимфомы той же локализации.
• Дефекты иммунитета. Риск возникновения лимфом повышается при врожденных и приобретенных иммунодефицитах (СПИДе, синдроме Вискотта-Олдрича, Луи-Бар, Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме и др.). У пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию по поводу трансплантации костного мозга или органов, вероятность развития НХЛ увеличивается в 30-50 раз.
• Сопутствующие заболевания. Повышенный риск заболеваемости НХЛ отмечается среди пациентов с ревматоидным артритом, красной волчанкой, что может быть объяснено как иммунными нарушениями, так и использованием иммуносупрессивных препаратов для лечения данных состояний. Лимфома щитовидной железы обычно развивается на фоне аутоиммунного тиреоидита.
• Токсическое воздействие. Прослеживается причинно-следственная связь между лимфосаркомами и предшествующим контактом с химическими канцерогенами (бензолом, инсектицидами, гербицидами), УФ-излучением, проведением лучевой терапии по поводу онкологического заболевания. Прямое цитопатическое действие оказывают цитостатические препараты, применяемые для химиотерапии.

Патогенез

Патологический лимфогенез инициируется тем или иным онкогенным событием, вызывающим нарушение нормального клеточного цикла. В этом могут быть задействованы два механизма — активация онкогенов либо подавление опухолевых супрессоров (антионкогенов). Опухолевый клон при НХЛ в 90% случаев формируется из В-лимфоцитов, крайне редко – из Т-лимфоцитов, NK- клеток или недифференцированных клеток.

Для различных типов лимфом характерны определенные хромосомные транслокации, которые приводят к подавлению апоптоза, утрате контроля над пролиферацией и дифференцировкой лимфоцитов на любом этапе. Это сопровождается появлением клона бластных клеток в лимфатических органах. Лимфоузлы (периферические, медиастинальные, мезентериальные и др.) увеличиваются в размерах и могут нарушать функцию близлежащих органов. При инфильтрации костного мозга развивается цитопения. Разрастание и метастазирование опухолевой массы сопровождается кахексией.

Классификация

Лимфосаркомы, первично развивающиеся в лимфоузлах называются нодальными, в других органах (небной и глоточных миндалинах, слюнных железах, желудке, селезенке, кишечнике, головном мозге, легких, коже, щитовидной железе и др.) — экстранодальными. По структуре опухолевой ткани НХЛ делятся на фолликулярные (нодулярные) и диффузные. По темпам прогрессирования лимфомы классифицируются на индолентные (с медленным, относительно благоприятным течением), агрессивные и высоко агрессивные (с бурным развитием и генерализацией). При отсутствии лечения больные с индолентными лимфомами живут в среднем 7 – 10 лет, с агрессивными – от нескольких месяцев до 1,5-2 лет.

Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов лимфосарком. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом. Группа В-клеточных опухолей включает:

• диффузную В-крупноклеточную лимфому – самый распространенный гистологический тип лимфосарком (31%). Характеризуется агрессивным ростом, несмотря на это почти в половине случаев поддается полному излечению.
• фолликулярную лимфому – ее частота составляет 22% от числа НХЛ. Течение индолентное, однако возможна трансформация в агрессивную диффузную лимфому. Прогноз 5-летней выживаемости – 60-70%.
• мелкоклеточную лимфоцитарную лимфому и хронический лимфоцитарный лейкоз – близкие типы НХЛ, на долю которых приходится 7% от их числа. Течение медленное, но плохо поддающееся терапии. Прогноз вариабелен: в одних случаях лимфосаркома развивается в течение 10 лет, в других – на определенном этапе превращается в быстрорастущую лимфому.
• лимфому из мантийных клеток – в структуре НХЛ составляет 6%. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевает лишь 20% больных.
• В-клеточные лимфомы из клеток маргинальной зоны – делятся на экстранодальные (могут развиваться в желудке, щитовидной, слюнных, молочных железах), нодальные (развиваются в лимфоузлах), селезеночную (с локализацией в селезенке). Отличаются медленным локальным ростом; на ранних стадиях хорошо поддаются излечению.
• В-клеточную медиастинальную лимфому – встречается редко (в 2% случаев), однако в отличие от других типов поражает пр

виды, симптомы, прогноз, стадии и лечение

В-клеточная лимфома – это разновидность неходжкинских новообразований. Заболевание возникает на фоне бесконтрольного деления В-лимфоцитов, принимающих клетки и ткани организма за чужеродные. Лимфоидные клетки угнетаются, нарушается их питание. В-лимфоциты объединяются в злокачественный очаг. Лимфатические узлы наиболее подвержены злокачественным патологиям первичного либо приобретённого характера. Вторичная опухоль считается метастазом другого онкологического процесса.

Код по МКБ-10 у В-клеточной лимфомы С85.1. Опухоль может состоять из В-клеток фолликулярного центра (GSB-тип). Диффузионная негерминальная патология представлена non GSB-типом.

Группа риска

Неходжкинские лимфомы диагностируются всё чаще. Новообразование может возникнуть у людей любого возраста. Чаще диагностируется у пожилых пациентов. Пик заболеваемости приходится на 65 лет.

Данная лимфома способна поражать любые внутренние органы. Агрессивный характер патологии вызывает недостаточность жизненно-важных систем. При отсутствии лечения шанс на выживание равен нулю. Химиотерапия способна вылечить болезнь и ввести человека в стойкую ремиссию, увеличив срок жизни.

Лимфома Ходжкина состоит из макрофагальных и моноцитарных клеток. Болезнь представляет лимфогранулематоз. Клеточный состав является главным отличием болезни от неходжкинских патологий.

Гистология лимфомы Ходжкина

Этиология заболевания

Почему возникает первичная Бета клеточная лимфома, учёные уточняют до сих пор. Известно лишь, что, как любой рак, патология возникает на фоне указанных факторов:

• Врождённые или приобретённые болезни, угнетающие иммунитет (ВИЧ-инфекция, СПИД).
• Хронические вирусные поражения гепатитом, герпесом и т.д.
• Лимфома может наблюдаться при аутоиммунных нарушениях.
• Клеточная мутация наследственного характера.
• Проживание в экологически опасной зоне.
• Длительный контакт с радиацией.
• Хронические воспалительные процессы внутренних органов, вызванные патогенными бактериями.
• Пожилой возраст.
• Избыточный вес.
• Применение цитостатиков и ионизирующего облучения для лечения других онкологических проблем.
• Пересадка костного мозга или внутренних органов.
• Издержки профессии, вынуждающие контактировать с канцерогенами.

Выявлено положительное влияние антибиотиков на лимфому. Длительный приём некоторых антибактериальных препаратов способствует развитию опухоли лимфоидной ткани.

Стадии

При неходжкинской В-клеточной лимфоме выделяют 4 стадии развития болезни:

• I стадия характеризуется формированием онкологического процесса в единственном лимфоузле.
• На II этапе опухоль проникает в 2 и более лимфоузла, распространяясь по одной стороне диафрагмы.
• При III стадии страдают лимфатические узлы со всех сторон.
• IV стадия редко поддается лечению, потому что злокачественные клетки поражают всю лимфатическую систему и формируют вторичные очаги в отдалённых органах.

Лимфома под кожей

Классификация лимфом

Подтипы В-клеточной лимфомы:

• Диффузная крупноклеточная лимфома (код по МКБ-10 С83.3) развивается в любом отделе человеческого тела и встречается чаще других патологий данного вида. Состав опухоли может относиться к центробластным или иммунобластным клеткам.
• Лимфоцитарная мелкоклеточная патология. Развивается в крови пожилых людей, формирует лимфоцитарную лейкемию. Опухоль состоит из малых клеток.
• Пролимфоцитарный лейкоз возникает из клеток лимфоцитов, которые мутировали и потеряли функцию защиты организма. Для патологии не характерен нодулярный рост.
• Новообразование в селезёнке развивается медленно. Симптомы поражения проявляются поздно, поэтому орган не удаётся спасти.
• Волоскоклеточная патология развивается в клетках костного мозга. Лимфоцит видоизменяется и не выполняет заданные функции.
• Лимфоплазматический очаг отличается крупным размером. Долгое время находится в латентной форме. Поражает забрюшинное пространство. Обычно развивается у молодых женщин.
• Мальт-лимфома развивается в лимфоидной ткани органов ЖКТ и мочеполовой системы. Состоит из клеток промежуточного типа.
• Нодальная опухоль развивается медленно. Имеет благоприятный прогноз. Поражает любые лимфатические узлы.
• Экстранодальная патология локализуется внутри органов.
• Для узловой лимфомы характерно множественное поражение внутреннего органа. Заболевание имеет высокий уровень злокачественности.
• Медиастинальная (тимическая) опухоль средостения развивается в верхнем отделе грудной клетки. Диагностируется у пациентов среднего возраста.
• Анапластическая патология поражает лимфоузлы шеи и подмышечных впадин. Раковые клетки стремительно распространяются по организму, поражая отдалённые структуры. Alk-негативная опухоль диагностируется у 50% взрослых. Прогноз отрицательный. Аlk-позитивная лимфома обычно встречается у детей и отличается удовлетворительным прогнозом.

Лимфома подмышек

• Новообразование маргинальной зоны представлено лимфосаркомой. Поражается лимфоидная ткань забрюшинного пространства. Обычно опухоль крупнозернистая. Пациент испытывает постоянную сильную боль в области опухоли.
• Мантийноклеточная патология развивается экстранодально. Состоит из клеток мантийной области. Плохо реагирует на цитостатические средства. Очаг составляют зрелые лимфоидные элементы идентичные клеткам мантии.
• При лимфоме Беркитта отмечается повышенная полиферативная активность опухолевых клеток. Очаги возникают в лимфатической, кровеносной и кроветворной система Х.

Опухоль бывает крупно- и мелкоклеточной, индолентной, агрессивной и высокоагрессивной.

При вялотекущей форме возрастает риск рецидивов. С такой патологией люди живут не больше 7 лет. Индолентный тип лимфомы представляют лимфоцитарные, многоклеточные новообразования и Бета-клеточные опухоли маргинальной зоны.

С заболеванием агрессивной степени выживаемость пациентов резко сокращается в течение 2-3 месяцев. Для патологии характерны ярко выраженные симптомы. Очаг бывает диффузный крупноклеточный или смешанный и иммунобластный диффузный.

При обнаружении высокоагрессивной лимфомы Беркитта или лимфобластной опухоли больному осталось жить считанные недели или дни.

Клиника болезни

При лимфоме признаки нарушений в организме нарастают по мере увеличения опухоли. Первые тревожные симптомы – воспаление лимфатических узлов в одной или нескольких областях тела.

Обследование лимфатических узлов

В течение 3 недель больной отмечает появление перечисленных изменений:

• Резкое снижение массы тела;
• Высокая температура;
• Вялость и сонливость;
• Повышенное потоотделение во время ночного сна;
• Бледность и серость кожи;
• Синяки и подкожные кровоизлияния;
• Онемение участков тела, обычно конечностей;
• Развивается апластическая анемия.

Специфические симптомы зависят от локализации новообразования:

1. При поражении кожи человек отмечает постоянный зуд в определённой области.
2. При лимфоме органов желудочно-кишечного тракта характерны расстройства стула, тошнота, рвота и боль в брюшине.
3. Для поражения области средостения свойственно развитие кашля и одышки.
4. Если опухоль давит на суставы, человек испытывает боль, нарушается двигательная функция конечности.
5. Лимфома селезёнки отличается значительным увеличением органа и деформацией живота.
6. Если поражены миндалины, изменяется голос, появляется першение в горле и боль при глотательных движениях.
7. Вторичные очаги в центральной нервной системе и головном мозге ухудшают зрение, провоцируют головные боли и паралич.

С поражением костного мозга связано возникновение лейкоза.

На фоне лимфомы может развиться плоскоклеточная опухоль головы или шеи.

Указанные симптомы могут указывать на неопасное заболевание, поэтому важно оценить злокачественность патологии.

Диагностические меры

Неуточнённая опухоль не подвергается лечению. Важно дифференцировать клетки очага и уточнить диагноз. Онкологи назначают комплекс инструментально-диагностических исследований:

• Клинические анализы мочи и крови.
• Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и лимфатических узлов шеи, ключицы, паха и других областей.
• Для уточнения состояния области средостения, органов дыхания и костной ткани проводят рентгенографию.
• Определение онкомаркеров, в частности, титры Бета-2-микроглобулина и белковые соединения.
• Пункции ликвора и костного мозга.
• Магнитно-резонансная и компьютерная томографии.
• Гистологическое исследование тканей опухоли предоставляет заключительный диагноз.

Лечебная тактика

Лечение назначается, опираясь на индивидуальные особенности пациента и лимфомы. Онкологи подбирают протокол исходя из размера очага, степени злокачественности и стадии болезни.

Для борьбы с В-клеточной лимфомой применяют химиотерапию. В зависимости от этапа развития патологии, курс цитостатиков включает один или несколько химиопрепаратов.

Влияние химии улучшает лучевая терапия. В роли самостоятельного лечения ионизирующее облучение применяется на первой стадии заболевания для высокодифференцированных новообразований и при вовлечении в онкологический процесс костной ткани.

При агрессивной опухоли, распространившей клетки по всем отделам организма, лучами воздействуют на самый агрессивный участок.

Если заболевание возвращается повторно, симптомы и течение болезни проходят в более тяжёлой форме. Рекомендована срочная пересадка костного мозга.

Крупные опухоли удаляют хирургически. Резекция злокачественного очага вместе с частью здоровой лимфоидной ткани сопровождается лучевой и химиотерапией. Метод увеличивает жизненные шансы пациента в 3 раза. Пятилетняя выживаемость при адекватном лечении встречается у большей части обратившихся больных.

Прием цитостатических средств негативно влияет на здоровые клетки организма. Подавляется иммунитет. Для нормализации защитных сил пациенту назначают иммунотерапию с применением интерферон-содержащих препаратов.

При терминальной стадии заболевания рекомендована паллиативная терапия для снятия симптомов интоксикации и улучшения качества жизни онкобольного.

Когда человек узнает о наличии злокачественного процесса, нередко случаются психические расстройства и глубокая депрессия. В таком случае необходима консультация психолога и поддержка близких людей. Оптимистически настроенные пациенты лучше справляются с лимфомой и быстрей входят в ремиссию.

Нетрадиционная медицина не способна исцелить человека от рака. Приём народных средств усугубит течение болезни и позволит опухолевым клеткам основательно проникнуть в организм больного. Гомеопатические препараты могут использоваться как поддерживающая терапия после основного лечения и назначения врача.

При развитии лейкемии на фоне облучения и приёма цитостатиков также рекомендуется трансплантация костного мозга. Метод позволяет возобновить кроветворный процесс и побороть онкологические проблемы. Для операции существует ряд противопоказаний и осложнений.

Восстановление и прогнозы на жизнь

Реабилитация включает кардинальное изменение образа жизни: отказ от вредных привычек, исключение вредной пищи и стабильное занятие лечебной физкультурой. Важно усилить противостояние иммунитета к раковым клеткам.

Лечение В-клеточной лимфомы на первой стадии эффективно в 90% случаев. При второй стадии пятилетняя выживаемость составляет 50%. На третьей – 30%. Четвёртая стадия всегда подразумевает скоропостижную смерть, выживает 8% пациентов.

Больной вправе оформить инвалидность 2 или 3 группы после полученного лечения.

Чем опасна неходжкинская B-клеточная лимфома

Лимфатическая система – один из самых уязвимых в плане онкологических заболеваний, орган. При этом патология может, как развиваться в системе изначально, так и носить приобретенный характер, попадая туда из других отделов.

Основное проявление аномалии – выраженное увеличение лимфатических узловых соединений.

О заболевании

Лимфома неходжкинская – это большой вид злокачественных новообразований, различных между собой по клеточному строению. Один из самых распространенных – В-клеточная.

Данная форма заболевания начинает свое формирование в клетках лимфоидной ткани и быстро поражает другие системы и органы. Одной из ее сложностей врачи онкологи считают непредсказуемость поведения опухолевого процесса.

Кроме того, недуг отличается большой подверженностью к распространению в экстранодальные зоны тела человека.

Прогноз на устранение недуга и полноценное восстановление напрямую зависит от гистологической формы, степени поражения организма раковыми клетками, стадии заболевания и его агрессивности.

Практически все аномалии этого вида характеризуются клеточным строением, хотя в их составе могут быть раковые лимфопролиферативные проявления.

Выделяют два вида патологии:

• обычные – имеют хороший прогноз на 10 летний период выживаемости, хорошо лечатся и имеют практически безболезненную симптоматику. Их еще называют фолликулярными;
• агрессивные – их сроки развития коротки, лечится комбинированно, и то на начальных стадиях. Быстро метастазирует.

Данную форму лимфомы отличает частое рецидивирование – оно происходит спустя год-два, казалось бы, после успешно проведенной терапии. Особенно часто такие случаи регистрируют на стадиях, когда патология запущена и активно прогрессирует. При этом если опухоль относят к обычному типу, назначают повторное лечение, которое имеет шанс быть результативным.

Классификация

Практически всегда В-клеточная форма копирует стадии нормальной дифференцировки и их полную идентичность с клетками, находящимися в состоянии нормы. Этот момент значительно затрудняет их своевременную диагностику.

В связи с этим в начале двухтысячных классификация патологии была пересмотрена. Теперь условно различают две ее формы:

• В-клетки, которые находятся в состоянии, предшествующему раку. Сюда относят лейкоз, а также онкологию, причиной развития которой является генетический фактор;
• зрелые В – опухоли.

Вторая форма более обширна, в ее составе:

• лейкемия мелкоклеточной структуры;
• пролимфоцитарный лейкоз;
• плазменные опухоли;
• аномалии слизистых лимфоидных тканей;
• фолликулярные и узловые проявления опухоли;
• диффузная В-клеточная лимфома;
• гранулематоз;
• вирус Эпштейна;
• внутрисосудистая и анапластическая;
• аномалия Беркета;
• патология не классифицируемая, с характеристиками, присущими иным формам неходжкинских В-проявлений.

Причины

Над понятием истинной причины, вызывающей данный тип рака, работают ученые всего мира. К сожалению, пока удалось лишь выявить косвенные факторы, которые при определенных условиях способны спровоцировать заболевание:

• контакт с агрессивными химическими компонентами – такое часто случается на вредных производствах. Попадая в организм, вредные токсические соединения имеют свойство накапливаться, и создавать благоприятные условия для развития раковых процессов;
• плохая экология – наибольшее число выявленных случаев недуга приходится на крупные мегаполисы, где уровень загрязнения в несколько раз превышает показатели нормы;
• вирусные проявления, в частности, синдром Эпштейна – данные диагнозы, особенно в хронической или не долеченной стадии способны спровоцировать клеточную мутацию и стать причиной развития онкологии;
• большие концентрации ионизирующих лучей – повышенные дозы такого воздействия разрушают нормальную структуру тканей еще на молекулярном уровне. Клетки начинают бесконтрольное, хаотичное деление, в результате чего образовывается злокачественная опухоль.

Стадии

Исходя из степени развития и агрессивности течения патологии, выделяют следующие ее четыре стадии:

• 1 стадия – заболевание присутствует лишь единично – в отдельно взятой группе узловых соединений. Данный этап считается начальной стадией формирования опухоли и не несет необратимых процессов для организма. Образование неподвижно, хорошо контролируется и лечится;
• 2 стадия – аномалия растет, структурное содержание лимфоидных тканей резко меняется, что затрагивает основные органы с одной из сторон диафрагмы. Крайне важно на данном этапе начать качественную терапию, пока патология не покинула пределы своей первичной дислокации и не начала прорастать в соседние отделы тела человека;
• 3 стадия – наиболее сильное увеличение и самая высокая степень поражения раковыми процессами отмечается в грудной области и зоне брюшины. Процесс затрагивает практически все основные системы организма, начинается его частичная дисфункция;
• 4 стадия – необратимые моменты имеют причастность полностью ко всему организму. Лечение неэффективно – максимум, что дается пациенту в процессе лечения – некоторое продление жизненного порога и симптоматическое облегчение течения недуга.

Симптомы

Главный признак, на который специалисты обращают пристальное внимание при подозрении на данный вид рака, увеличение лимфатических узлов. К этому добавляются новообразования в зоне черепной, затылочной часто головы, области подмышек шеи или паха.

По мере того, как аномалия прогрессирует, проявляются следующие симптомы:

• значительный дефицит массы – резкая потеря в весе происходит всего за пару месяцев. Такие изменения в организме происходят из-за повышенной энергозатратности, когда на него ложится двойная нагрузка;
• хроническая усталость – от обыкновенного переутомления она отличается тем, что ничем не спровоцирована и после пробуждения или полноценного отдыха это чувство не проходит;
• потливость в ночное время суток – даже в процессе сна организм старается побороть болезнь, и большинство его отделов продолжают работать, расходуя энергию;
• повышение общей температуры – в данной ситуации показатель не слишком высок, однако держится довольно продолжительный период времени и плохо купируется жаропонижающими препаратами;
• потеря интереса к еде – не справляясь с повышенной нагрузкой, организм самопроизвольно ограждает себя от дополнительных функций, связанных с процессами переваривания пищи, и аппетит резко снижается.

Кроме вышеперечисленных признаков, на наличие заболевания могут указывать:

• зуд – так бывает, если патология сосредоточена в кожных В-клеточных тканях;
• кишечные расстройства – при поражениях отделов брюшины. Часто сопровождаются болевым синдромом различной степени интенсивности;
• одышка и кашель – при поражении узлов, находящихся в непосредственной близости от органов дыхательной системы;
• суставные боли – при костных неходжкинских В-поражениях.

Диагностика

Для подтверждения либо опровержения данного диагноза, а также для получения подробной клинической картины прогрессирования аномалии, применимы следующие виды обследования организма:

• осмотр – начальный этап диагностики. Чаще всего именно после визуального осмотра пациента и пальпации лимфоузлов, доктор с большой долей вероятности может диагностировать данную форму опухоли;
• биопсия лимфоузлов с последующими исследованиями – из проблемной зоны берется фрагмент тканей, который в последующем будет подвергнут глубокому микроскопическому изучению. Биопсия – обязательный анализ, без которого не ставиться окончательный диагноз на предмет онкологии;
• лапароскопия – относится к хирургическим способам выявления аномалии. Путем введения внутрь специального устройства можно не только качественно исследовать патологию, но и взять фрагмент материала на анализ. При данной форме рака такое исследование назначают практически в 100% случаев;
• тораскопия – эндоскопический вариант внутреннего осмотра отделов организма, дающий информацию о месте локализации опухоли, ее величине и форме;
• пункция костного мозга – самый информативный метод исследования. Применяется, когда речь идет о лимфомах, связанных с деятельностью головного мозга. Несмотря на кажущуюся сложность, процедура при корректном ее проведении не считается опасной.

Лечение

Для устранения аномалии применяют следующие способы лечения:

• химиотерапия – основной способ воздействия на опухоль в данной ситуации. Основан на применении цитостатиков. Проводится дозировано, курсами. Назначается как автономно, так и комплексно, для усиления положительной динамики;
• лучевая терапия – как самостоятельный вариант используется нечасто – только на этапах формирования образования и то при условии, что это точно подтверждено, иначе момент будет упущен, а время потеряно. Ее применение оправдано только как локальный способ устранения раковых проявлений;
• моноклональные антитела – продукт, воспроизведенный в лабораторных условиях. Эти компоненты активно применяют в онкологии для нейтрализации деятельности раковых клеток. Показаны как комплексное воздействие, так и при резистентности к химиотерапии;
• трансплантация периферических стволовых клеток – процедура проводится, когда на фоне альтернативных способов устранения проблемы возникают рецидивирующие процессы, и трансплантация – единственный шанс сохранить больному жизнь.

Прогноз

Если лечение проведено своевременно, прогноз на преодоление 10 летнего порога, с учетом стадии недуга, выглядит следующим образом:

• на 1 стадии — более 93% больных;
• на 2 – до 50%;
• на 3 – около 30%;
• на 4 – менее 8%.

При длительном игнорировании опухолевого состояния и отсутствии своевременной диагностики прогноз весьма пессимистичен – шанс прожить 10 лет дается только 4% больных неходжкинской В-клеточной лимфомой.

Прогностическая роль экспрессии раково-тестикулярных генов у больных B-клеточными лимфомами, обсуждается в этом видео:

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Неходжкинские лимфомы | Симптомы и лечение неходжкинских лимфом

Лечение неходжкинских лимфом

Лечение неходжкинской лимфомы значительно варьирует в зависимости от клеточного типа лимфомы, и программ терапии достаточно много, что не позволяет остановиться на их детальном рассмотрении. Принципиально отличаются подходы к терапии локализованных и диссеминированных стадий лимфомы, а также агрессивных и индолентных лимфом.

Локализованная форма неходжкинской лимфомы (I и II стадии)

Диагноз индолентной лимфомы редко устанавливается на стадии локализованного поражения, но при наличии такого поражения региональная лучевая терапия может привести к долговременной ремиссии. Тем не менее спустя более чем 10 лет после лучевой терапии заболевание может рецидивировать.

Около половины больных с агрессивными лимфомами выявляются в стадии локализованного поражения, при котором полихимиотерапия в комплексе с региональной лучевой терапией или без нее обычно является эффективной. Больные с лимфобластными лимфомами или лимфомой Беркитта даже при локализованном поражении должны быть пролечены интенсивными режимами полихимиотерапии с профилактикой поражения ЦНС. Может потребоваться поддерживающая терапия (при лимфобластной лимфоме), но тем не менее возможно полное выздоровление.

Распространенная форма неходжкинской лимфомы (III и IV стадии)

Существуют различные подходы к терапии индолентных лимфом. Может применяться подход «наблюдай и жди», терапия одним алкилиру-ющим препаратом или комбинацией 2 или 3 химиопрепаратов. Выбор лечебной тактики основывается на ряде критериев, включающих возраст, общий статус, распространенность заболевания, размер опухоли, гистологический вариант и ожидаемую эффективность лечения. Эффективен ритуксимаб (анти-СD20 антитела к В-клеткам) и другие биологические препараты, которые применяются в сочетании с химиотерапией или в виде монотерапии. Многообещающими являются недавние сообщения о применении антител, конъюгированных с радиоизотопами. Хотя выживаемость больных может исчисляться годами, долговременный прогноз неблагоприятный из-за возникновения поздних рецидивов.

Для больных с агрессивными В-клеточными лимфомами (например, диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой) стандартной комбинацией является R-СНОР (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин,   винкристин,   преднизолон). Полная регрессия заболевания имеет место более чем у 70 % больных и зависит от категории риска (определяемой по МПИ). Более чем 70 % больных с полным ответом на лечение выздоравливают, рецидивы спустя 2 года после завершения лечения редки.

Изучается эффективность применения аутологичной трансплантации в первой линии терапии. В соответствии с МПИ могут быть выбраны больные, имеющие высокий риск, для терапии режимами с интенсификацией доз. В настоящее время изучается, увеличивает ли такая лечебная тактика шансы на излечение. Отдельные больные с лимфомой из клеток зоны мантии также могут быть кандидатами для такого вида терапии.

Рецидив агрессивной лимфомы

Первый рецидив после первой линии терапии почти всегда лечится с использованием аутологичной трансплантации стволовых кроветворных клеток. Пациенты должны быть моложе 70 лет с удовлетворительным общим статусом, отвечать на стандартную химиотерапию и иметь необходимое количество собранных CD34+ стволовых клеток (забор производится из периферической крови или из костного мозга). Консолидационная миелоаблативная терапия включает химиотерапию с лучевой терапией или без нее. Целесообразность применения иммунотерапии (например, ритуксимаб, вакцинация, IL-2) после завершения химиотерапии изучается.

При аллогенной трансплантации стволовые клетки собираются у совместимого донора (брат, сестра или совместимый неродственный донор). Аллогенная трансплантация обеспечивает двойной эффект: восстановление нормального гемопоэза и эффект «трансплантат против болезни».

Выздоровление ожидается у 30-50 % больных с агрессивными лимфомами, подвергнутых миелоаблативной терапии. При индолентных лимфомах выздоровление после аутологичной трансплантации сомнительно, хотя ремиссия может достигаться чаще, чем при использовании только паллиативной терапии. Летальность больных после применения миелоаблативного режима составляет от 2 до 5 % после аутологичной трансплантации, и около 15 % после аллогенной.

Последствиями стандартной и высокодозной химиотерапии являются вторичные опухоли, миелодисплазии и острый миелобластный лейкоз. Химиотерапия в комплексе с лучевой терапией повышает этот риск, хотя частота развития этих осложнений не превышает 3 %.

Неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы) у взрослых

Различают два основных типа лимфом — болезнь Ходжкина, названную так по имени автора, описавшего это заболевание, и неходжкинские лимфомы.

Неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы) (НХЛ) развиваются из лимфоидной ткани, которая выполняет защитную функцию организма. Лимфоидная ткань, представлена лимфоцитами и имеется в лимфатических узлах, селезенке, вилочковой железе, аденоидах, миндалинах, костном мозге и желудочно-кишечном тракте.

Среди лимфоцитов выделяют В-клетки и Т-клетки, из которых могут развиваться НХЛ.

При этом В-клеточные лимфомы встречаются чаще (85%) по сравнению с Т-клеточными (15%).

Классификация неходжкинских лимфом

Наиболее часто используется Европейско-американская классификация, разработанная в рамках Всемирной организации здравоохранении (ВОЗ).

По этой классификации НХЛ подразделяются в зависимости от их клеточной принадлежности.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома составляет 31% от общего числа лимфом. Эта лимфома возникает наиболее часто после 60 лет и отличается быстрым ростом. При этом 40-50% больных удается полностью излечить.

Фолликулярная лимфома, на которую приходится 22% от общего числа НХЛ. Этот вид лимфомы диагностируется обычно в возрасте около 60 лет и характеризуется медленным ростом. Длительная (5-летняя) выживаемость больных колеблется в пределах 60-70%. Со временем фолликулярная лимфома может превратиться в быстрорастущую диффузную лимфому.

Хронический лимфоцитарный лейкоз/мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома. На эти родственные заболевания приходится 7% от общего количества лимфом. Они отличаются медленным ростом, но плохо поддаются лечению. Тем не менее больные с этими заболеваниями могут жить в течение 10 лет. Иногда возможно превращение их в быстрорастущие лимфомы.

Лимфома из клеток мантийной зоны (6%) чаще поражает мужчин в возрасте около 63 лет. Этот тип лимфомы хотя и растет не очень быстро, однако лишь 20% больных живет в течение 5 лет.

Экстранодальные В-клеточные лимфомы маргинальной зоны — MALT-лимфомы (8%). Средний возраст больных — около 60 лет. Часто выявляется в желудке, отличается медленным местным ростом. Хорошо излечивается на ранних стадиях.

Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (2%). Характеризуется медленным ростом. Многие больные с ранними стадиями заболевания могут быть полностью излечены.

Селезеночная В-клеточная лимфома маргинальной зоны встречается у пожилых больных, чаще мужского пола. Нередко лечение не назначается до появления выраженных симптомов в результате увеличения селезенки.

Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома (2%) возникает в средостении преимущественно у женщин в возрасте 30-40 лет и характеризуется быстрым ростом. 50% больных могут быть излечены.

Лимфома Беркитта и беркиттоподобная лимфома(2%) возникает в 90% случаев у мужчин в возрасте около 30 лет. Отличается быстрым ростом. При интенсивной химиотерапии 50% больных могут быть полностью излечены.

Лимфоплазмоцитарная лимфома (макроглобулинемия Вальденстрема) составляет 1% от общего числа НХЛ. Заболевание отличается медленным течением, но полностью его излечить нельзя. Тем не менее большинство больных живут более 5 лет.

Волосатоклеточный лейкоз относится к очень редким заболеваниям и выявляется у пожилых людей. Характеризуется медленным ростом. Некоторые больные не нуждаются в лечении.

Первичная лимфома центральной нервной системы (ЦНС) может поражать как головной, так и спинной мозг. Ранее эта опухоль считалась очень редкой, однако в настоящее время она выявляется чаще у больных СПИДом. 30% больных живут 5 и более лет.

Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (2%). Это заболевание можно рассматривать как лимфому или лейкоз. Различие зависит от количества опухолевых клеток в костном мозге. В случае выявления менее 25% опухолевых клеток ставится диагноз лимфомы, а более 25% — лейкоза.

75% больных составляют мужчины, а остальные 25% — женщины. Средний возраст пациентов — 25 лет. Если костный мозг не поражен, то вероятность излечения высокая, а при его вовлечении в процесс вероятность излечения не превышает 20%.

Периферические Т-клеточные лимфомы (7%) подразделяются на несколько видов:

 Кожная Т-клеточная лимфома (грибовидный микоз, синдром Сезари) составляет менее 1% среди всех лимфом и выявляется в возрасте 50-60 лет. Выживаемость больных в течение 5 лет колеблется от 5 до 58% в зависимости от скорости роста опухоли.

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома характеризуется быстрым ростом и неблагоприятным прогнозом.

Экстранодальная Т-клеточная лимфома из естественных киллеров, назальный тип встречается во всех возрастных группах. Исход заболевания зависит от степени распространения опухолевого процесса.

Т-клеточная лимфома с энтеропатией возникает у людей, чувствительных к клейковине — белку пшеничной муки. Прогноз (исход) заболевания неблагоприятный.

Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки вначале растет медленно, но со временем может стать быстрорастущей опухолью. Химиотерапия дает лишь частичный эффект.

Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная (2%) чаще возникает у молодых людей. Химиотерапия позволяет излечить многих больных.

Частота возникновения неходжкинских лимфом (нхл)

Более 90% НХЛ диагностируется у взрослых больных. Чаще всего НХЛ возникают в возрасте 60-70 лет. Риск возникновения этой опухоли увеличивается с возрастом.

Персональный риск возникновения НХЛ в течение всей жизни составляет приблизительно 1 к 50.

С начала 70-х годов отмечено почти двукратное увеличение частоты НХЛ. Это явление трудно объяснить. В основном это связывают с инфекцией, вызванной вирусом иммунодефицита человека. Частично такое увеличение можно связать с улучшением диагностики.

С конца 90-х годов наблюдается стабилизация частоты возникновения НХЛ.

НХЛ чаще выявляются у мужчин по сравнению с женщинами.

В 2002 году в России было выявлено 5532 случая НХЛ у взрослых больных.

В США в 2004 году по предварительным данным ожидается 53370 случаев НХЛ у взрослых и детей.

Факторы риска возникновения неходжкинских лимфом

Факторы риска могут быть генетическими (наследственными), связанными с образом жизни и окружающей средой.

Возраст является самым важным фактором риска возникновения НХЛ. Большинство случаев НХЛ диагностируется у людей старше 60 лет.

Врожденные нарушения иммунной системы предрасполагают не только к инфекциям, но и повышают риск развития НХЛ у детей и молодых взрослых.

Ожирение может повысить риск НХЛ.

Радиация увеличивает вероятность возникновения лейкоза, рака щитовидной железы и НХЛ. У больных, получавших лучевую терапию по поводу злокачественной опухоли, позднее повышается риск развития НХЛ. Этот риск еще более повышается при применении комбинации химиотерапии и облучения.

Бензол, гербициды и инсектициды ассоциируются с повышенным риском возникновения НХЛ.

Приобретенный иммунодефицит, вызванный применением различных препаратов у больных по поводу пересадки органов, повышает риск развития НХЛ.

Инфекции, вызванные вирусом иммунодефицита человека, сопровождаются увеличением риска возникновения некоторых типов НХЛ.

Вирус Эпштейна-Барр ассоциируется с повышенным риском развития лимфомы Беркитта и других лимфом, особенно у больных СПИДом.

Бактерия Helicobacter pylori, вызывающая язву желудка, может также привести к лимфоме той же локализации.

Устранение (по возможности) известных факторов риска может в известной степени содействовать профилактике этого заболевания.

Диагностика неходжкинских лимфом

Внимательное отношение к появившимся необычным признакам и симптомам может помочь в ранней диагностике НХЛ.

НХЛ могут сопровождаться различными симптомами в зависимости от месторасположения опухоли.

Увеличенные лимфатические узлы на шее, в подмышечной, надключичной или паховой областях могут быть легко обнаружены как врачом, так и самим больным.

При возникновении опухоли в вилочковой железе или лимфатических узлах грудной полости возможно сдавление трахеи, что приводит к кашлю, одышке и отеку верхней половины тела и лица.

Поражение лимфатических узлов живота вызывает увеличение его размеров как за счет опухолевых узлов, так и скопления жидкости. Сдавление кишки может вызывать явления частичной или полной кишечной непроходимости, что приводит к тошноте, рвоте и боли в животе.

Лимфома желудка сопровождается болью в верхних отделах живота, тошнотой, рвотой и снижением аппетита.

При НХЛ головного мозга больные отмечают головную боль, тошноту, рвоту, судороги и пр.

В случае лимфомы кожи появляется зуд, подкожное уплотнение красновато-багрового цвета.

Кроме местных симптомов могут отмечаться и общие симптомы в виде необъяснимого похудения, повышения температуры, сильных потов, особенно по ночам, и выраженного зуда кожи. Указанные симптомы указывают на наличие распространенного опухолевого процесса и ухудшают прогноз (исход) заболевания.

Следует иметь в виду, что увеличение лимфатических узлов может быть связано также с инфекцией. В связи с этим нередко назначаются антибиотики. Если в течение нескольких недель не отмечается уменьшения размеров лимфатических узлов, следует провести детальное обследование: Биопсия (взятие кусочка опухоли для исследования) является окончательным методом диагностики лимфомы. При этом биопсию могут выполнять как иглой, так и с помощью небольшой операции.

Пункция и биопсия костного мозга необходимы для выяснения наличия в нем опухолевых клеток.

Спинномозговая пункция дает возможность обнаружить опухолевые клетки в спинномозговой жидкости.

Кроме того, проводятся иммуногистохимические, цитометрические, цитогенетические и молекулярно-генетические исследования клеточного субстрата с целью уточнения типа лимфомы, что важно для определения прогноза заболевания и выбора тактики лечения.

Рентгенография грудной клетки дает возможность выявить увеличенные лимфатические узлы и вилочковую железу, а также жидкость в плевральных полостях.

Компьютерная томография (КТ) особенно целесообразна при лимфомах области головы, шеи, грудной полости, живота и области таза, так как позволяет детально изучить опухоль и окружающие органы и ткани.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно целесообразна при исследовании головного и спинного мозга.

Сканирование с галлием-67 позволяет обнаружить поражение лимфатических узлов, внутренних органов и костей.

Сканирование костной системы с помощью технеция-99 выявляет костные поражения, вызванные лимфомой.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) дает возможность детально изучить лимфатические узлы, печень, селезенку и почки.

Определение стадии (степени распространения) неходжкинских лимфом

После детального обследования, включающего все вышеперечисленные методы, уточняется стадия лимфомы (сI — по IV) в зависимости от степени распространения опухолевого процесса.

При наличии у больного общих симптомов к стадии добавляется символ Б (или латинская буква В), а при их отсутствии — символ А.

Для прогнозирования скорости роста опухоли и эффективности лечения разработан международный прогностический индекс (МПИ), который учитывает 5 факторов, включая возраст больного, стадию заболевания, поражение не только лимфатических узлов, но и других органов, общее состояние больного, уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в сыворотке крови.

К благоприятным прогностическим факторам относятся: возраст менее 60 лет, стадии I-II, отсутствие поражения органов, хорошее общее состояние, нормальные уровни ЛДГ.

К неблагоприятным прогностическим факторам относятся: возраст пациента выше 60 лет, стадии III и IV, поражение лимфатических узлов и органов, неудовлетворительное общее состояние и повышение уровней ЛДГ.

Лечение неходжкинских лимфом

Оперативный метод имеет ограниченное применение у больных НХЛ. Обычно операция заключается в удалении части опухоли для исследования с целью уточнения диагноза.

Лишь в случае изолированного поражения какого-либо органа, например, желудка возможно хирургическое вмешательство. Однако и в этом случае предпочтение нередко отдается лучевому методу.

У больных НХЛ обычно используется наружное облучение источниками высоких энергий. У больных с I и II стадиями НХЛ облучение может быть основным методом лечения, однако чаще всего применяется комбинация химиотерапии и облучения.

Лучевую терапию можно использовать в качестве паллиативного (временно облегчающего) метода при поражении головного и спинного мозга, а также для уменьшения боли в случае сдавления нервных окончаний.

Лучевая терапия может вызывать незначительные изменения со стороны кожи и повышенную утомляемость.

Другие побочные эффекты связаны с местом облучения.

Так, лучевая терапия на область живота может приводить к энтеропатии и поносу.

Облучение грудной клетки может вызвать повреждение легочной ткани и затруднение дыхания.

Облучение легких, особенно у курильщиков, иногда приводит к развитию рака той же локализации.

Серьезные побочные эффекты облучения головного мозга проявляются через 1-2 года и включают головную боль и нарушение памяти.

Необходимо иметь в виду, что побочные эффекты химиотерапии могут усугубляться при применении облучения.

Под химиотерапией подразумевается применение противоопухолевых препаратов для уничтожения опухолевых клеток. При этом используются многие препараты и их комбинации (сочетания).

Лечение проводится в виде курсов с интервалами 2-4 недели. Химиотерапия может проводиться как в отделении, так и в поликлинических (амбулаторных) условиях в зависимости от сложности лечения, его побочных действий, состояния больного и других факторов.

Больной может получать одну или несколько схем лечения в зависимости от эффективности терапии.

Противоопухолевая терапия уничтожает опухолевые клетки, но одновременно повреждает и нормальные быстро делящиеся клетки, к которым относится костный мозг, слизистая оболочка полости рта и желудочно-кишечного тракта, волосяные фолликулы. Выраженность побочных эффектов зависит от типа, общей и суммарной дозы препарата, а также длительности химиотерапии.

В результате лечения у больного могут возникнуть: облысение, появление язв во рту, повышенная восприимчивость к инфекциям за счет снижения количества лейкоцитов, кровоточивость в результате снижения числа тромбоцитов, утомляемость при снижении уровня эритроцитов, потеря аппетита.

Указанные побочные явления являются временными и проходят после прекращения лечения.

В настоящее время имеется возможность профилактики и лечения осложнений химиотерапии назначением противорвотных препаратов, антибиотиков, факторов роста, стимулирующих выработку лейкоцитов, противовирусных и противогрибковых препаратов и т.д.

Для профилактики инфекционных осложнений необходимо:

• избегать контактов с инфекцией
• носить хирургические маски больными, посетителями и персоналом
• использовать хирургические стерильные перчатки
• тщательно мыть руки
• не употреблять сырые овощи и фрукты, а также продукты, которые могут содержать микробы
• не контактировать с детьми, которые чаще взрослых являются носителями инфекций

Синдром лизиса (распада) опухоли возникает в результате быстрого эффекта химиотерапии у больных с крупными лимфомами. Содержимое распавшихся опухолевых клеток попадает в кровоток и нарушает функцию почек, сердца и центральной нервной системы (ЦНС). Предотвратить такое состояние можно за счет назначения большого объема жидкости и таких препаратов как сода, аллопуринол.

Химиотерапевтические противоопухолевые препараты способны напрямую повреждать почки, печень, яички, яичники, головной мозг, сердце и легкие. Однако применение современных средств профилактики и лечения позволяет избежать большинство таких осложнений.

Наиболее серьезным осложнением химиотерапии является возникновения второго злокачественного заболевания, в частности лейкоза. К счастью, такое осложнение у больных лимфомами встречается редко.

Для иммунотерапии используются вещества, которые в норме вырабатываются иммунной системой. Эти вещества способны уничтожить лимфомные клетки, замедлить их рост или активизировать иммунную систему больного для эффективной борьбы с лимфомой.

Интерферон является гормоноподобным веществом, который вырабатывается лейкоцитами для борьбы с инфекцией. В настоящее время имеются различные виды интерферона. Применение интерферона может вызвать приостановку роста или сокращение лимфомы. Препарат обычно используют в комбинации с химиотерапией.

Из побочных эффектов лечения интерфероном следует отметить повышенную утомляемость, повышение температуры, озноб, головную боль, боль в мышцах и суставах, изменение настроения.

Моноклональные антитела. Антитела вырабатываются иммунной системой для борьбы с инфекциями. Моноклональные антитела производятся в лабораторных условиях и применяются для борьбы с клетками лимфомы.

При неэффективности стандартной терапии у больных лимфомами в ряде случаев применяют трансплантацию костного мозга или периферических стволовых клеток. Это позволяет использовать высокие дозы химиопрепаратов для уничтожения резистентных опухолевых клеток.

Различают трансплантацию аутологичных (от самого больного) и аллогенных (от донора) клеток костного мозга или периферической крови. Поражение костного мозга или периферической крови лимфомными клетками исключает возможность использования аутологичной трансплантации.

Костный мозг или периферические стволовые клетки получают от больного или донора до начала интенсивной химиотерапии или облучения, а затем вновь возвращают больному после проведенного лечения для восстановления показателей крови. Через 2-3 недели начинают повышаться показатели лейкоцитов, а затем — тромбоцитов и эритроцитов.

Побочные эффекты и осложнения трансплантации костного мозга и периферических стволовых клеток подразделяются на ранние и поздние. Ранние побочные эффекты принципиально не отличаются от таковых при назначении химиотерапии высокими дозами.

Из отдаленных осложнений следует отметить:

• Лучевое повреждение легких, вызывающее одышку
• Болезнь отторжения при аллогенной трансплантации
• Повреждение яичников у женщин, приводящее к бесплодию
• Бесплодие у мужчин
• Повреждение щитовидной железы
• Развитие катаракты
• Поражение костей, вызывающее асептический (не воспалительный) некроз
• Развитие лейкоза

симптоматика, стадии, лечение, прогнозы выживаемости

Главная » Статьи от эксперта » Кровь

Диагностика

Врач проведет осмотр, заключающийся в поиске (и прощупывании) уплотнений в шее, в подмышечной области и вокруг мошонки. Также он задаст вопросы о перенесенных ранее заболеваниях для определения риска развития некоторых состояний и заболеваний. Скорее всего, врач назначит сдачу анализа крови из вены. Образец будет впоследствии отправлен в лабораторию для осуществления развернутого анализа крови, в рамках которого определяется, в том числе, количество лейкоцитов.

Если врач находит узел (уплотнение) и хочет внимательнее его изучить, он может провести визуализационное обследование (похожее на рентген). К таким процедурам относятся магнитно-резонансное исследование, компьютерная томография или позитронно-эмиссионная томография. Для изучения внутренних органов применяется ультразвуковое обследование. В рамках этой процедуры врач водит специальным устройством по наружной части тела в той области, которую он хочет осмотреть. По мере того как устройство перемещается по телу, при помощи ультразвуковых волн на экране воссоздается изображение внутренних органов.

Если врачу для диагностики лимфомы (или ее исключения) нужна дополнительная информация, он может провести биопсию, при которой внутрь уплотнения вводится тонкая игла для отбора образца ткани. При необходимости врач может дать вам препарат, вводящий в состояние сна на время выполнения этой процедуры. Если биопсия не предполагает существенной боли, это может заменено обычным успокоительным средством. Все перечисленные процедуры обеспечивают врача информацией о типе, стадии и тяжести заболевания.

Виды диагностики заболевания

Пациентами с диффузной В-крупноклеточной лимфомой занимается врач-онколог или онкогематолог. Диагностические исследования включают:

• изучение анамнеза;
• пальпацию всех групп периферических лимфоузлов, печени и селезенки и их ультразвуковое исследование;
• компьютерную томографию областей расположения групп лимфоузлов;
• общий и биохимический анализ крови, анализ крови на ВИЧ-инфекции, гепатиты В- и С-типа;
• биопсию костного мозга и миелограмму.

В некоторых случаях требуются дополнительные диагностические процедуры, специфичные для каждого отдельного пациента:

• при поражении одного яичка – УЗИ второго яичка и люмбальная пункция;
• при первичном поражении одного из отделов желудочно-кишечного тракта обследуются все его отделы;
• при поражении оболочек головного и спинного мозга – компьютерная или магнитно-резонансная томография области поражения, осмотр невролога, люмбальная пункция;
• при наличии жалоб у пациента – рентгенологическое исследование костей;
• при наличии показаний – остеосцинтиграфия;
• при наличии злокачественных лимфом – сцинтиграфия.

Если у больного есть жалобы на дискомфортные ощущения в органе или органах, не подвергшихся обследованию, то их также нужно обследовать.

Диагноз ставится на основании исследования структуры опухолевой ткани. Для исследования подходит самый ранний пораженный лимфоузел. Причем во время операции его нужно полностью удалить не повредив. На гистологическое исследование не берут паховые лимфатические узлы, если имеются пораженные узлы других групп.

Симптомы неходжкинских лимфом

У многих больных заболевание манифестирует бессимптомной периферической лимфаденопатией. Увеличенные лимфоузлы эластичны и подвижны, позже они сливаются в конгломераты. У части пациентов болезнь локализована, но у большинства имеются множественные области поражения. Медиастинальная и забрюшинная лимфаденопатия могут быть причиной компрессионных симптомов в различных органах. Экстранодальные поражения могут доминировать в клинической картине (например, поражение желудка может симулировать рак; лимфома кишки может вызывать синдром мальабсорбции; у больных с ВИЧ часто поражается ЦНС).

Кожа и кости изначально поражаются у 15 % больных с агрессивными лимфомами и у 7 % с индолентными лимфомами. Иногда у больных с выраженным процессом в брюшной или грудной полости развивается хилезный асцит или плевральный выпот, вызванные обструкцией лимфатических протоков. Потеря веса, лихорадка, ночные поты и астения указывают на диссеминированное заболевание. Больные могут также иметь спленомегалию и гепатомегалию.

Два признака являются типичными при НХЛ и редко встречаются при лимфоме Ходжкина: может иметь место гиперемия и отек лица и шеи вследствие сдавления верхней полой вены (синдром верхней полой вены или верхний медиастиналь-ный синдром), компрессия мочеточника забрюшинными и/или тазовыми лимфатическими узлами нарушает ток мочи по мочеточнику и может привести к вторичной почечной недостаточности.

Анемия изначально имеется у 33 % больных и постепенно развивается у большинства пациентов. Анемия может быть обусловлена следующими причинами: кровотечением при лимфоме ЖКТ с тромбоцитопенией или без нее; гиперспленизмом или Кумбс-позитивной гемолитической анемией; инфильтрацией костного мозга лимфомными клетками; миелосупрессией, вызванной химиотерапией или лучевой терапией.

Т-клеточная лимфома/лейкоз (ассоциированная с HTLV-1) имеет острое начало, бурное клиническое течение с инфильтрацией кожи, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией и лейкозом. Лей-козными клетками являются злокачественные Т-клетки с измененными ядрами. Часто развивается гиперкальциемия, связанная более с гуморальными факторами, чем с поражением костей.

Симптоматические проявления

Высокая злокачественность и агрессивное течение заболевания проявляются в образовании заметных опухолей на голове, шее, в области паха и подмышек. Образования не болят.

Когда заболевание начинается в грудной клетке или в брюшной области увидеть или прощупать узлы нет возможности, в этом случае происходит метастазирование в костный мозг, печень, селезенку или другие органы.

Когда опухоль начинает развиваться в органах, возникают следующие симптомы:

• температура;
• снижение веса;
• сильная потливость в ночное время;
• быстрая утомляемость;
• общая слабость;
• отсутствие аппетита.

Если поражаются лимфоузлы или сами органы брюшины, то пациент может жаловаться на боли в животе, запоры, диареи, рвоту. Если поражаются лимфоузлы в грудине или в легких и дыхательных путях, то наблюдается хронический кашель и отдышка.

При поражении костей и суставов, у пациента в суставах возникают болезненные ощущения. Если пациент жалуется на головные боли, рвоту и нарушение зрения, то скорее всего лимфома поразила ЦНС.

Важно: симптомы при лимфоме усиливаются раз в месяц, но так как симптоматика крайне схожа с другими заболеваниями, которые не имеют никакого отношения к лимфоме, необходима консультация со специалистом

Классификация заболевания

Развивающиеся в лимфоузлах первичные лимфосаркомы называются нодальными, а при их образовании в других органах (головном мозге, щитовидной железе, селезенке и кишечнике) они называются экстранодальными лимфомами. Структура новообразований неходжкинских лимфом может быть фолликулярной и диффузной.

В случае образования неходжкинской лимфомы, классификация имеет такие основные типы:

1. Индолентные;
2. Неходжкинские агрессивные лимфомы;
3. Высокоагрессивные.

Индолентная лимфома характеризуется медленным прогрессированием и имеет благоприятный прогноз. В случае отсутствия квалифицированного лечения, пациенты с наличием индолентных лимфом могут жить до 10 лет. Агрессивные лимфомы обусловлены стремительным развитием с ярким проявлением симптоматики. Высоко агрессивными называются опухоли при быстрой генерализации онкологического процесса.

• диффузная неходжкинская лимфома — наиболее распространенная форма заболевания гистологического типа это крупноклеточная неходжкинская лимфома. Болезнь имеет агрессивный характер, но все же в большинстве случаев больным прогнозируют выздоровление. Крупноклеточная диффузная лимфома может возникать в любой области организма, но чаще локализуется в шейной, подмышечной и паховой зонах.
• — встречается приблизительно в 22% случаев. Развитие опухоли индолентное, но в случае поздней диагностики или отсутствия лечения она может трансформироваться в диффузную лимфому с агрессивным характером. 5-летняя выживаемость наблюдается в 60-70% случаев.
• Мелкоклеточная лимфома и хронический лимфоцитарный лейкоз — схожие виды неходжкинских лимфом, встречающиеся примерно в 7% всех случаев. Развиваются медленно, но прогноз неутешительный, так как заболевание не поддается лечению. В лучшем случае пациент может прожить с опухолью до 10 лет, при условии медленного развития, но также возможна трансформация в быстрорастущую онкологию.
• Лимфома из мантийных клеток — сложная форма заболевания с 5-летней выживаемостью не более 20% пациентов. Встречается в 6% случаев.
• Лимфомы из клеток маргинальной зоны — могут быть экстранодальными, нодальными и селезеночными. Патологические клетки данной формы заболевания развиваются медленно и при своевременной диагностике на ранних этапах хорошо поддаются терапии.
• Медиастинальная лимфома — редкая форма заболевания, наблюдаемая всего в 2% случаев. К группе риска относятся женщины в возрасте от 30 до 40 лет. Характеризуется скоротечным развитием, что может вызывать компрессию органов средостения. Излечение возможно только в 50% случаев.
• Лимфоплазмоцитарная лимфома — редкое заболевание, встречающееся в 1% случаев неходжкинских лимфом. Возможно повышение вязкости крови, разрывы капилляров, образование сосудистых тромбов. Выживаемость может варьироваться от 2 до 20 лет, в зависимости от скоротечности развития опухоли.
• Волосатоклеточный лейкоз — наблюдается у пожилых людей. Прогрессирование медленное, поэтому лечение требуется не всегда.
• — встречается в 2% случаев, при этом в группу повышенного риска попадают мужчины до 30-летнего возраста. Развитие онкологии агрессивное. Излечение пациентов возможно только с применением интенсивной химиотерапии. Продолжительность жизни может составлять 2-3 года.
• Лимфома центральной нервной системы — начальное развитие может поражать спинной и головной мозг. Нередко встречается в совокупности с ВИЧ-инфицированием. Прогнозирование выживаемости в этом случае составляет не более 5 лет, и только в 30% случаев.
• Лимфоцитарная плазмоцитома — заболевание встречается редко, но при возникновении опухолевидного новообразования патология способна распространиться по всему организму. Образуется опухоль из клеток костного мозга и лимфатических узлов.

Разновидности T-клеточных лимфом:

• Лимфома или лейкоз из клеток-предшественников — наблюдается только в 2% случаев. Лейкоз или лимфома имеют различия по количеству в костном мозге бластных клеток. В 25% образуется в виде лейкоза, в остальных случаях — лимфомы.
• Периферические лимфомы — к этому списку можно отнести кожные лимфомы, а также панникулитоподобную, экстранодальную, ангиоммунобластную и лимфому с энтеропатией. По большей части развитие T-клеточных неходжкинских лимфом скоротечное, а шансы на излечение неблагоприятные.

В случае диагностирования неходжкинской лимфомы, прогноз для жизни зависит от ряда факторов, таких как форма заболевания, стадия и характер прогрессирования. Для каждой формы заболевания процесс развития и лечения может проходить по-разному.

Симптомы, признаки и стадии неходжкинской лимфомы

Опухоль проявляется клинически в развёрнутой стадии ВИЧ-инфекции.

Часто обнаруживают поражение экстранодальной локализации. У 80% больных опухолевый процесс к моменту диагностики соответствует IV стадии и протекает с привлечением ЖКТ, костного мозга, ЦНС, печени, а также рецидивирующим раковым выпотом в полостях тела.

Дифференциальная диагностика включает туберкулёз и цитомегаловирусную инфекцию.

Большинство взрослых больных (60-70%) НХЛ обращаются к врачу с жалобами на увеличение лимфатических узлов, в то время как у детей причиной обращения обычно бывают экстранодальные поражения. Обычно отмечают безболезненное увеличение лимфатических узлов одной или нескольких анатомических областей. При НХЛ низкой степени злокачественности увеличение лимфатических узлов может сохраняться длительное время или медленно прогрессировать, а при лимфомах высокой степени злокачественности лимфатические узлы продолжают быстро увенчиваться. Часто отмечают гепатоспленомегалию. Для экстранодальных поражений характерно разнообразие клинических проявлений. Эти поражения затрагивают кишечник, яички, щитовидную железу, кости, мышцы, легкие. ЦНС, околоносовые пазухи, кожу. К общим симптомам относят ночные поты, похудание, лихорадку при отрицательном результате посева крови.

Для уточнения диагноза выполняют биопсию лимфатических узлов, если нет лимфаденопатии, то биопсию экстранодального очага поражения. Полученный материал подвергают иммуногистохимическому, цитогенетическому, молекулярному и морфологическому исследованию.

Стадию опухолевого процесса определяют не на основании патоморфологической (в том числе хирургического вмешательства) оценки, а по результатам клиническо-лабораторного обследования:

• рентгенография грудной клетки;
• клинический анализ крови и исследование мазка крови для выявления лейкемизации опухоли;
• аспирационная биопсия и трепанобиопсия костного мозга для морфологического и цитогенетического исследования, а также иммунофенотипирования;
• определение биохимических показателей функций печени, почек, содержания кальция и мочевой кислоты в сыворотке крови;
• определение маркеров опухолевого процесса — активности ЛДГ и количества p-2-микроглобулина;
• другие исследования — в зависимости от клинических особенностей заболевания (КТ головы, МРТ позвоночника, поясничная пункция, сцинтиграфия костей).

Клиническая классификация стадий НХЛ представляет собой модификацию классификации Энн Арбор стадий лимфогранулематоза.

При рентгенографии и КТ определяется деструкция кости в виде «изъеденности», «ноздреватости» по типу «тающего сахара». Иногда сливающиеся остеолитические очаги имеют нечеткие контуры и создают картину локального разрежения костной структуры, которую в случае отсутствия изменений коркового слоя, периостоза и внекостного компонента можно пропустить при рентгенологическом исследовании. Наиболее чувствительным методом определения инфильтрации костного мозга общепризнана МРТ. При нарастании реактивных изменений кость приобретает «пестрый» вид из-за смешанной картины мелких литических очагов со склерозированными контурами и участков реактивной кости (рис. 4.47).

При превалировании реактивных изменений пораженная лимфосаркомой кость становится плотной. Реже выявляется лимфосаркома, которая вызывает ячеистую перестройку костной структуры с разволокнением и фрагментацией коркового слоя. При прогрессировании процесса разрушается корковый слой на ограниченном участке, появляются слабовыраженный периостоз и небольшой внекостный компонент. При поражении параартикулярных отделов костей может присоединиться реактивный синовит.

Классификация неходжкинских лимфом

Наиболее часто используется Европейско-американская классификация, разработанная в рамках Всемирной организации здравоохранении (ВОЗ).

По этой классификации НХЛ подразделяются в зависимости от их клеточной принадлежности.

В-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ

Диффузная В-крупноклеточная лимфома составляет 31% от общего числа лимфом. Эта лимфома возникает наиболее часто после 60 лет и отличается быстрым ростом. При этом 40-50% больных удается полностью излечить.

Фолликулярная лимфома, на которую приходится 22% от общего числа НХЛ. Этот вид лимфомы диагностируется обычно в возрасте около 60 лет и характеризуется медленным ростом. Длительная (5-летняя) выживаемость больных колеблется в пределах 60-70%. Со временем фолликулярная лимфома может превратиться в быстрорастущую диффузную лимфому.

Хронический лимфоцитарный лейкоз/мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома. На эти родственные заболевания приходится 7% от общего количества лимфом. Они отличаются медленным ростом, но плохо поддаются лечению. Тем не менее больные с этими заболеваниями могут жить в течение 10 лет. Иногда возможно превращение их в быстрорастущие лимфомы.

Лимфома из клеток мантийной зоны (6%) чаще поражает мужчин в возрасте около 63 лет. Этот тип лимфомы хотя и растет не очень быстро, однако лишь 20% больных живет в течение 5 лет.

Экстранодальные В-клеточные лимфомы маргинальной зоны – MALT-лимфомы (8%). Средний возраст больных – около 60 лет. Часто выявляется в желудке, отличается медленным местным ростом. Хорошо излечивается на ранних стадиях.

Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (2%). Характеризуется медленным ростом. Многие больные с ранними стадиями заболевания могут быть полностью излечены.

Селезеночная В-клеточная лимфома маргинальной зоны встречается у пожилых больных, чаще мужского пола. Нередко лечение не назначается до появления выраженных симптомов в результате увеличения селезенки.

Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома (2%) возникает в средостении преимущественно у женщин в возрасте 30-40 лет и характеризуется быстрым ростом. 50% больных могут быть излечены.

Лимфома Беркитта и беркиттоподобная лимфома(2%) возникает в 90% случаев у мужчин в возрасте около 30 лет. Отличается быстрым ростом. При интенсивной химиотерапии 50% больных могут быть полностью излечены.

Лимфоплазмоцитарная лимфома (макроглобулинемия Вальденстрема) составляет 1% от общего числа НХЛ. Заболевание отличается медленным течением, но полностью его излечить нельзя. Тем не менее большинство больных живут более 5 лет.

Волосатоклеточный лейкоз относится к очень редким заболеваниям и выявляется у пожилых людей. Характеризуется медленным ростом. Некоторые больные не нуждаются в лечении.

Первичная лимфома центральной нервной системы (ЦНС) может поражать как головной, так и спинной мозг. Ранее эта опухоль считалась очень редкой, однако в настоящее время она выявляется чаще у больных СПИДом. 30% больных живут 5 и более лет.

Т-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ

Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (2%). Это заболевание можно рассматривать как лимфому или лейкоз. Различие зависит от количества опухолевых клеток в костном мозге. В случае выявления менее 25% опухолевых клеток ставится диагноз лимфомы, а более 25% – лейкоза.

75% больных составляют мужчины, а остальные 25% – женщины. Средний возраст пациентов – 25 лет. Если костный мозг не поражен, то вероятность излечения высокая, а при его вовлечении в процесс вероятность излечения не превышает 20%.

Периферические Т-клеточные лимфомы (7%) подразделяются на несколько видов:

Кожная Т-клеточная лимфома (грибовидный микоз, синдром Сезари) составляет менее 1% среди всех лимфом и выявляется в возрасте 50-60 лет. Выживаемость больных в течение 5 лет колеблется от 5 до 58% в зависимости от скорости роста опухоли.

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома характеризуется быстрым ростом и неблагоприятным прогнозом.

Экстранодальная Т-клеточная лимфома из естественных киллеров, назальный тип встречается во всех возрастных группах. Исход заболевания зависит от степени распространения опухолевого процесса.

Т-клеточная лимфома с энтеропатией возникает у людей, чувствительных к клейковине – белку пшеничной муки. Прогноз (исход) заболевания неблагоприятный.

Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки вначале растет медленно, но со временем может стать быстрорастущей опухолью. Химиотерапия дает лишь частичный эффект.

Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная (2%) чаще возникает у молодых людей. Химиотерапия позволяет излечить многих больных.

Неходжинская лимфома стадии

Классификация неходжкинских лимфом устанавливается на основании морфологического строения и степени злокачественности. Существует три степени: низкая, промежуточная и высокая. А вот стадий – четыре.

Стадирование неходжкинских лимфом проводят в соответствии с модифицированной классификацией.

Первая стадия (I) неходжкинской лимфомы проявляется одиночным поражением лимфоузла или единичной опухолью без местных проявлений.

Вторая стадия (II) неходжкинской лимфомы включает поражение нескольких лимфоузлов или проявления экстранодального характера только с одной стороны диафрагмы с местными симптомами или без них. Эта стадия при В-клеточных формах и ККЛ подразделяется ещё на резектабельную, при которой возможно удаление опухоли, и нерезектабельную, не имеющей такой возможности.

К третьей стадии (III) относятся неходжкинские лимфомы с локализацией опухоли по обе стороны диафрагмы, в грудной клетке, с распространением патологического процесса в брюшную полость, а также эпидуральные виды опухолей.

Четвёртая стадия (IV) неходжкинской лимфомы последняя и самая тяжёлая, при которой уже не зависит первичная локализация опухоли. В этой стадии неходжкинская лимфома локализуется в костном мозге и ЦНС с вовлечением скелета в патологический процесс.

Неходжкинские лимфомы (НХЛ)

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) относятся также к злокачественным лимфомам. В противоположность болезни Ходжкина понятие НХЛ включает в себя большое количество разнообразных лимфом.

Различают лимфомы низкой и высокой степени злокачественности.

При низкозлокачественных лимфомах клетки опухоли медленно делятся и размножаются. Высокозлокачественные (агрессивные) лимфомы характеризуются стремительным делением и размножением клеток.

Лимфомы низкой степени злокачественности могут существовать в течении многих лет, не причиняя при этом значительных страданий (побочные действия химиотерапии выражены значительно сильнее и хуже переносятся пациентами).

Лимфомы высокой степени злокачественности при отсутствии лечения приводят в течении нескольких месяцев к смерти. Однако при рано начатой терапии прогноз также благоприятный. Чаще всего заболевание встречается в возрастной группе от 20 до 40 лет и после 70 лет. Мужчины болеют чаще женщин. Ежегодно от этого заболевания в мире умирают около 25000 человек.

Причины

• Причины развития лимфом неизвестны. Установлено, что люди с иммунодефицитными состояниями (ВИЧ или СПИД), а также пациенты после интенсивной химиотерапии или облучения чаще подвержены данному заболеванию.
• Предполагается, что определеннные химические вещества, инсектициды, вещества для обработки древесины могут вызывать лимфомы.
• Лимфомы не наследуются и не передаются от человека к человеку.
• Было обнаружено, что люди после трансплантации органов и тканей (при приеме определенных медикаментов) чаще болеют лимфомами.
• В 40-60% случаев заболеваний болезни Ходжкина у пациентов обнаруживается вирус Эпштейна-Барра. На основании данного факта предполагается определенная роль даннного вируса в развитии лимфомы.
• Врожденные генетические дефекты (очень редко)

Симптомы (жалобы)

Сначала появляется недомогание, как при гриппе, с небольшим повышением температуры тела; наблюдается безболезненное увеличение лимфатических узлов в области шеи, ключиц, паховой области или грудной клетки.

Пациенты предъявляют следующие жалобы:

• Общее состояние разбитости, слабость, усталость, потеря сил
• Ночное потение
• Повышение температуры тела
• Потеря аппетита, резкое похудение неясного характера
• Кожный зуд
• Возможны боли в лимфатических узлах после употребления алкоголя

3 симптома — повышение температуры тела, ночное потение, потеря веса — составляют так называемую В-симптоматику.

Симптомы

Среди частых, но необязательных симптомов:

• выраженная общая слабость;
• обильная ночная потливость;
• быстрое и значительное похудение;
• стойкое повышение температуры, иногда более 38 градусов;
• локальные симптомы со стороны органов грудной клетки, брюшной полости, костей как отражение развившихся в них локальных опухолевых очагов.

Таким образом, симптомы неходжкинских лимфом неспецифичны, а формы многочисленны. Поэтому диагностика направлена не только на подтверждение лимфомы как таковой, но и на уточнение ее клинического варианта и стадии, так как от этого зависит тактика ведения пациента. Проводятся:

• клинические анализы крови с микроскопией мазков;
• биохимические анализы крови;
• трепанобиопсия грудины и подвздошных костей для получения образцов костного мозга. Иммунологические, гистохимические и цитогенетические исследования позволяют детально определить все особенности лимфомы у конкретного пациента. Например, мутация B-лимфоцитарного антигена CD-20, ответственного за пролиферацию лимфоцитов, приводит к их неконтролируемому размножению. Если такая мутация выявляется, могут быть назначены таргетные препараты, блокирующие этот ген;
• биопсия лимфоузлов с последующим лабораторным исследованием биоптата;
• компьютерная и магнитно-резонансная томография для первичной диагностики и динамического наблюдения очагов лимфомы в лимфатических узлах и внутренних органах;
• позитронно-эмиссионая компьютерная томография – для раннего выявления метастазов по вновь возникшим очагам аномального метаболизма.

К лечению агрессивных лимфом приступают немедленно по их выявлении, индолентные иногда наблюдают до первых признаков прогрессирования. Современная терапия неходжкинских лимфом включает в разных комбинациях:

• химиотерапию;
• лучевую терапию;
• иммунную терапию;
• трансплантацию костного мозга;
• хирургические методы.

Основу лечения составляет химиотерапия. Как правило, применяются протоколы из нескольких препаратов – полихимиотерапия. Лишь в отдельных случаях у пациентов преклонного возраста с тяжелыми сопутствующими заболеваниями и высокодифференцированными, относительно доброкачественно протекающими лимфомами, может быть проведено лечение единственным средством. Чаще всего применяются схемы из препаратов:

• циклофосфамид, доксорубицин, онковин, преднизолон;
• циклофосфамид, онковин, прокарбазин, преднизолон;
• блеомицин, адриабластин, циклофосфамид, онковин, преднизолон.

В зарубежных специализированных онкогематологических центрах дополнительно к химиотерапии назначают иммунные препараты. Например, при экспрессии гена CD20 применяют «Ритуксимаб», в случаях рецидивирующих, распространенных и устойчивых к традиционной терапии лимфом, а также при неэффективной трансплантации стволовых клеток – «Брентуксимаб ведотин», «Бортезомиб». Все это препараты моноклональных антител, позволяющие значительно улучшить прогноз неблагоприятных форм неходжкинской лимфомы.

Закрепляющая, противорецидивная химиотерапия продолжается после полной нормализации анализов крови и ликвидации клинических проявлений на протяжении двух лет с интервалом в 3 месяца.

Лучевая терапия неходжкинских лимфом назначается ограниченно, в основном для воздействия на крупные локализованные очаги, а также в качестве паллиативной помощи при метастазах в костях.

Хирургические методы применяются индивидуально, в зависимости от локализации очагов лимфомы во внутренних органах и вызванных ими осложнений. Спленэктомия (удаление селезенки) выполняется очень часто, а при первичном ее поражении – практически всегда.

Трансплантация стволовых клеток (пересадка костного мозга) – сложная, но систематически выполняющаяся в иностранных гематологических клиниках процедура. Именно с помощью донорской (а при непораженном костном мозге пациента – и аутогенной) трансплантации там справляются с устойчивыми к химиотерапии, рецидивирующими и особо злокачественными вариантами неходжкинских лимфом. Перед трансплантацией проводится агрессивный курс высокодозной химиотерапии, позволяющий уничтожить практически все злокачественные лимфоидные клетки. Функция крови в дальнейшем восстанавливается благодаря трансплантированному и прижившемуся здоровому костному мозгу.

Трансплантация костного мозга – вмешательство с потенциально высоким риском. В ведущих гематологических центрах мира эти риски удается минимизировать за счет большого опыта и высокой квалификации персонала, регулярно проводящего подобные манипуляции, совершенной методики ее выполнения, а также обеспечения идеальной внешней среды для пациента в критические периоды терапии.

Новые схемы в лечении

Поскольку патология является очень актуальной до настоящего времени, то по всему миру проводится масса исследований, посвященных поиску новых методов лечения. Это привело к открытию новых препаратов и внедрению новых схем лечения. В результате за последние годы лимфому стали лечить эффективнее. Ныне врачи могут добиться хорошего результата даже тогда, когда болезнь вышла из лимфатических узлов и поразила другие органы. Сейчас значительно больше пациентов выздоравливает после проведенного курса лечения, а ремиссия длится долгие годы.В случае с таким заболеванием, как лимфома, под выздоровлением врачи понимают ремиссию. Ремиссия – это отсутствие проявлений заболевания, как морфологических, так и клинических. По сути, это состояние здорового человека. Если говорят о частичной ремиссии, то подразумевают уменьшение опухоли в размерах и улучшение самочувствия пациента. От проявлений заболевания такие люди не страдают и в лечении на определенном этапе не нуждаются.

Лечение неходжкинских лимфом

Лечение неходжкинской лимфомы значительно варьирует в зависимости от клеточного типа лимфомы, и программ терапии достаточно много, что не позволяет остановиться на их детальном рассмотрении. Принципиально отличаются подходы к терапии локализованных и диссеминированных стадий лимфомы, а также агрессивных и индолентных лимфом.

Локализованная форма неходжкинской лимфомы (I и II стадии)

Диагноз индолентной лимфомы редко устанавливается на стадии локализованного поражения, но при наличии такого поражения региональная лучевая терапия может привести к долговременной ремиссии. Тем не менее спустя более чем 10 лет после лучевой терапии заболевание может рецидивировать.

Около половины больных с агрессивными лимфомами выявляются в стадии локализованного поражения, при котором полихимиотерапия в комплексе с региональной лучевой терапией или без нее обычно является эффективной. Больные с лимфобластными лимфомами или лимфомой Беркитта даже при локализованном поражении должны быть пролечены интенсивными режимами полихимиотерапии с профилактикой поражения ЦНС. Может потребоваться поддерживающая терапия (при лимфобластной лимфоме), но тем не менее возможно полное выздоровление.

Распространенная форма неходжкинской лимфомы (III и IV стадии)

Существуют различные подходы к терапии индолентных лимфом. Может применяться подход «наблюдай и жди», терапия одним алкилиру-ющим препаратом или комбинацией 2 или 3 химиопрепаратов. Выбор лечебной тактики основывается на ряде критериев, включающих возраст, общий статус, распространенность заболевания, размер опухоли, гистологический вариант и ожидаемую эффективность лечения. Эффективен ритуксимаб (анти-СD20 антитела к В-клеткам) и другие биологические препараты, которые применяются в сочетании с химиотерапией или в виде монотерапии. Многообещающими являются недавние сообщения о применении антител, конъюгированных с радиоизотопами. Хотя выживаемость больных может исчисляться годами, долговременный прогноз неблагоприятный из-за возникновения поздних рецидивов.

Для больных с агрессивными В-клеточными лимфомами (например, диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой) стандартной комбинацией является R-СНОР (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин,   винкристин,   преднизолон). Полная регрессия заболевания имеет место более чем у 70 % больных и зависит от категории риска (определяемой по МПИ). Более чем 70 % больных с полным ответом на лечение выздоравливают, рецидивы спустя 2 года после завершения лечения редки.

Изучается эффективность применения аутологичной трансплантации в первой линии терапии. В соответствии с МПИ могут быть выбраны больные, имеющие высокий риск, для терапии режимами с интенсификацией доз. В настоящее время изучается, увеличивает ли такая лечебная тактика шансы на излечение. Отдельные больные с лимфомой из клеток зоны мантии также могут быть кандидатами для такого вида терапии.

Рецидив агрессивной лимфомы

Первый рецидив после первой линии терапии почти всегда лечится с использованием аутологичной трансплантации стволовых кроветворных клеток. Пациенты должны быть моложе 70 лет с удовлетворительным общим статусом, отвечать на стандартную химиотерапию и иметь необходимое количество собранных CD34+ стволовых клеток (забор производится из периферической крови или из костного мозга). Консолидационная миелоаблативная терапия включает химиотерапию с лучевой терапией или без нее. Целесообразность применения иммунотерапии (например, ритуксимаб, вакцинация, IL-2) после завершения химиотерапии изучается.

При аллогенной трансплантации стволовые клетки собираются у совместимого донора (брат, сестра или совместимый неродственный донор). Аллогенная трансплантация обеспечивает двойной эффект: восстановление нормального гемопоэза и эффект «трансплантат против болезни».

Выздоровление ожидается у 30-50 % больных с агрессивными лимфомами, подвергнутых миелоаблативной терапии. При индолентных лимфомах выздоровление после аутологичной трансплантации сомнительно, хотя ремиссия может достигаться чаще, чем при использовании только паллиативной терапии. Летальность больных после применения миелоаблативного режима составляет от 2 до 5 % после аутологичной трансплантации, и около 15 % после аллогенной.

Неходжкинская лимфома – симптомы, лечение, прогноз для жизни

Неходжкинская лимфома – группа родственных онкологических заболеваний, которые поражают лимфатическую систему и представлены Т- и В-клеточными патологиями. Это обобщенное понятие, включающее болезни со схожей симптоматикой и характером течения. Заболевание опасно, поскольку быстро прогрессирует и метастазирует. Диагностируется у людей разных возрастов, но в большей степени ей подвержены лица старше 40 лет. По гендерному признаку болезнь чаще поражает мужчин.

Причины

Достоверно не установлены причины неходжкинской лимфомы. Выделяют следующие факторы, провоцирующие заболевание:

• частый контакт с химическими веществами, что обусловлено профессиональной деятельностью;
• проживание в неблагоприятной экологической обстановке;
• тяжелые вирусные патологии: вирус Эпштейна – Барр, ВИЧ, гепатит С и др.;
• инфекционные болезни, например, Helicobacter pylori;
• перенесенная трансплантация органов;
• ожирение;
• воздействие ионизирующего излучения, химиотерапия или лучевая терапия при лечении другой онкологической болезни.

В особой группе риска находятся люди с иммунодефицитом, аутоиммунными заболеваниями (тиреоидит, артрит и синдром Шегрена) и лица с наследственной предрасположенностью к онкологическим болезням.

Механизм развития неходжкинской лимфомы обусловлен мутированием лимфоцитов (белых кровяных телец, которые находятся преимущественно в лимфатической ткани). Поражает болезнь в основном лимфатические узлы и лимфоидные органы (селезенку, щитовидную железу, миндалины и тонкий кишечник). Злокачественные лимфоциты могут локализоваться в одной области. Однако чаще они распространяются по всему организму, поражая различные органы и ткани.

Классификация

В зависимости от характера течения заболевание подразделяется на две формы: агрессивную и индолентную.

Агрессивная лимфома характеризуется острым течением и быстрым прогрессированием. Индолентная лимфома протекает вяло с внезапными рецидивами, которые зачастую приводят к летальному исходу. Такая форма может перерождаться в диффузную крупноклеточную. Это ухудшает прогноз для здоровья и жизни больного.

Известны также виды неходжкинской лимфомы по месту локализации.

• Нодальная. Опухоль располагается исключительно в лимфатических узлах. Как правило, это начальная стадия лимфомы. Прогноз вполне благоприятный, и лечение приводит к длительной ремиссии.
• Экстранодальная. Злокачественные клетки посредством кровотока или лимфотока проникают в другие органы и ткани: миндалины, желудок, селезенку, легкие, кожу. По мере прогрессирования опухоль поражает кости и головной мозг. Тяжелая форма патологии – лимфома Беркитта.
• Диффузная. Сложно диагностируемая форма, что обусловлено расположением злокачественных клеток на стенках кровеносных сосудов. Такая форма может быть полимфоцитарной (злокачественные клетки больших размеров и круглой формы), лимфобластной (клетки скрученной формы), иммунобластной (активное разрастание клеток вокруг нуклеолы) и не дифференцируемой.

Неходжкинские В-клеточные лимфомы подразделяются на следующие виды.

Диффузная В-крупноклеточная патология. Встречается достаточно часто (примерно в 30% случаев). Болезни присуще быстрое и агрессивное течение, но, несмотря на это, в большинстве случаев своевременное лечение приводит к полному выздоровлению.

Фолликулярная лимфома. Протекает по индолентному принципу. В качестве осложнения возможна трансформация в агрессивную диффузную форму. Продолжительность жизни редко превышает 5 лет.

Лимфоцитарный лейкоз и мелкоклеточая лимфоцитарная лимфома. Схожие формы заболевания, которые характеризуются медленным течением. Как правило, они плохо поддаются лечению.

Лимфома из мантийных клеток. Тяжелая форма в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

Медиастинальная форма. Диагностируется крайне редко и поражает преимущественно женщин в возрасте 30–40 лет.

Волосатоклеточный лейкоз. Очень редкий вид, который проявляется у пожилых людей. Характеризуется медленным течением. Прогноз благоприятный для жизни и здоровья больного.

Лимфома Беркитта. Агрессивная форма заболевания, поражающая молодых мужчин. Добиться длительной ремиссии можно лишь путем интенсивной химиотерапии.

Лимфома ЦНС. Поражает нервную систему, затрагивает головной и спинной мозг.

Неходжкинская Т-клеточная лимфома характеризуется быстрым и агрессивным течением. Прогноз для жизни неблагоприятный.

Стадии

Неходжкинская лимфома проходит четыре стадии развития.

Первая стадия проявляется локальным воспалением лимфатического узла. Клиническая картина отсутствует, что усложняет диагностику на раннем этапе развития.

Вторая характеризуется формированием опухолей. Появляются общие признаки: ухудшение самочувствия, апатия и слабость. Если патология протекает в В-клеточной форме, то решается вопрос о возможности удаления злокачественных новообразований.

При третьей стадии опухоли распространяются на диафрагму, область грудной клетки и брюшной полости. Поражаются мягкие ткани, а также практически все внутренние органы.

Четвертая проявляется необратимыми изменениями в организме. Страдают спинной и головной мозг, центральная нервная система и кости. Состояние больного очень тяжелое. Прогноз неблагоприятный. 

Симптомы

Клиническая картина на ранних стадиях развития болезни отсутствует. По мере прогрессирования появляются первые симптомы неходжкинской лимфомы, главный из которых – увеличение лимфатических узлов (в подмышечных и шейных впадинах, а также в области паха). На начальной стадии болезни они остаются подвижными и эластичными, их пальпация не вызывает боли. При этом прием антибиотиков не приводит к их уменьшению. По мере прогрессирования болезни они сливаются в обширные конгломераты.

При поражении медиастинальных лимфоузлов возникает еще один симптом неходжкинской лимфомы: синдром сдавливания ВПВ, компрессия трахеи и пищевода. Если опухоли локализуются в брюшной и забрюшинной полости, то развиваются непроходимость кишечника, компрессия мочеточника и механическая желтуха. Такая патология сопровождается сильными болями в животе, потерей аппетита и снижением веса.

Лимфома носоглотки проявляется затруднением носового дыхания, снижением слуха и экзофтальмом. Больного тревожит сухой кашель, порой наблюдается одышка.

При поражении яичка возникают отек мошонки, изъязвление кожи и значительное увеличение лимфатических узлов в паховой области. Опухоли в молочной железе проявляются формированием уплотнений в груди и втягиванием соска.

Лимфома желудка сопровождается диспепсическими расстройствами. Как правило, это боли в животе, тошнота, рвота, потеря аппетита и снижение веса.  В особо сложных случаях развиваются перитонит, асцит и синдром мальабсорбции.

Наблюдаются симптомы общей интоксикации организма: повышение температуры тела до 38 ⁰С и резкое снижение веса. Пациент становится слабым, вялым и апатичным. Пропадает аппетит, нарушаются сон и привычный ритм жизни. Больной жалуется на повышенное потоотделение (особенно в ночное время), головную боль и головокружение.

Из-за снижения уровня эритроцитов больной быстро устает, а уменьшение лейкоцитов приводит к повышенной уязвимости организма перед разного рода инфекциями. Часто наблюдаются кровотечения и синяки, что обусловлено недостаточным синтезом тромбоцитов.

Диагностика

В случае обнаружения увеличенных лимфатических узлов следует немедленно обратиться за консультацией к онкологу или гематологу. Для проведения дифференциальной диагностики выполняется сбор анамнеза. Обязательно уточняются факторы, способствующие развитию патологии, и выявляется наследственная предрасположенность к болезни. Врач проводит физикальный осмотр, оценивая степень увеличения лимфатических узлов и общее состояние.

Для подтверждения диагноза выполняется гистологическое исследование. На воспаленном лимфатическом узле проводится пункция или биопсия для дальнейшего изучения. Выявление в пробах патологических клеток указывает на развитие лимфомы. Дополнительно выполняются лапароскопия, пункция костного мозга и торакоскопия.

Для определения характера неходжкинской лимфомы проводятся иммунологические пробы. Это крайне важно для выбора правильной тактики лечения.

Диагностика включает рентгенологическое исследование грудной клетки, КТ, МРТ и УЗИ органов брюшной полости, УЗИ средостения, щитовидной железы, мошонки, маммографию и сцинтиграфию костей.

Лабораторные тесты включают общий, биохимический анализы крови и исследование мочи.

Лечение

Выбор метода лечения неходжкинской лимфомы зависит от формы заболевания, размеров опухоли, стадии развития и общего состояния больного. Основой является химиотерапия. На 1-й и 2-й стадии применяется монохимиотерапия, на 2-й и 3-й – полихимиотерапия. Как правило, используются Винкристин, Доксорубицин и Циклофосфамид в комплексе с Преднизолоном. Реже применяются Бендамустин, Лейкеран, Ритуксимаб и Флударабин.

Лучевая терапия дает положительный результат на первой стадии болезни. Порой такое лечение неходжкинской лимфомы применяется в комплексе с химиотерапией.

Хирургическое удаление опухоли возможно на ранних стадиях и только при изолированном поражении органа. Комплексное применение лучевой терапии и оперативного вмешательства приводит к выздоровлению и позволяет достичь длительной ремиссии в 5–10 лет. В особо сложных случаях выполняется трансплантация костного мозга.

Для улучшения качества жизни и облегчения общего состояния больного применяется паллиативное лечение. Чтобы поддержать психоэмоциональное состояние больного, требуются помощь психолога и поддержка близких.

Прогноз для жизни

Прогноз для жизни при неходжкинской лимфоме зависит от формы болезни и индивидуальных особенностей организма. Некоторым пациентам удается достичь полного выздоровления или длительной ремиссии. Порой болезнь неизлечима, и удается лишь на некоторое время купировать симптомы. В таком случае продолжительность жизни редко превышает 5 лет.

Прогноз более благоприятный при своевременном выявлении и грамотно подобранном лечении.

Запущенная форма болезни приводит к развитию осложнений: сильной интоксикации организма продуктами распада опухолевых клеток, метастазированию во внутренние органы и мозг, сдавливанию кровеносных сосудов и тканей увеличившимися лимфатическими узлами и присоединению вторичной инфекции.

Неходжкинская лимфома | Медицинская онлайн-библиотека Lecturio

Патология

ПРОДОЛЖИТЬ ОБУЧЕНИЕ НАЧИНАЙ СЕЙЧАС ПРОДОЛЖИТЬ ОБУЧЕНИЕ НАЧИНАЙ СЕЙЧАС КАТЕГОРИИ

• Медицинская онлайн-библиотека Lecturio
Учебная программа
• Pre-Med
  • Биология
  • Химия
  • Физика
  • Статистика
• Доклиническая учебная программа
  • Анатомия
  • Бихевиоризм
  • Биохимия
  • Биомедицинские науки
  • Эмбриология
  • Эпидемиология и биостатистика
  • Гистология
  • Иммунология
  • Микробиология
  • Патология
  • Фармакология
  • Физиология
• Клиническая программа
  • Анестезиология
  • Кардиология
  • Дерматология
  • Скорая помощь
  • Эндокринология
  • Семейная медицина
  • Гастроэнтерология
  • Гинекология
  • Гематология
  • Гепатология
  • Инфекционные болезни
  • Медицинская генетика
  • Неврология
  • Офтальмология
  • Отоларингология (ЛОР)
  • Онкология
  • Ортопедия
  • Психиатрия
  • Педиатрия
  • Радиология
  • Ревматология
  • Болезни репродуктивной системы
  • Респираторная медицина
  • Хирургия
  • Нефрология / урология

.

типов неходжкинской лимфомы: общие, редкие и другие

Позвоните нам 24/7

888.552.6760 ТЕПЕРЬ ГОВОРИТЕ ЗАПИСАТЬСЯ НА КОНСУЛЬТАЦИЮ Звоните нам в любое время. Мы доступны 24/7 888.552.6760

• Как мы лечим рак Раки, которые мы лечим
  • Рак молочной железы
  • Колоректальный рак
  • Рак легких
  • Рак простаты
  • Просмотреть все типы рака
  Варианты лечения
  • химиотерапия
  • Программа клинических испытаний
  • Точная медицина
  • Лучевая терапия
  • Просмотреть все варианты лечения
  Диагностика рака
  • Диагностические процедуры
  • Диагностическая визуализация
  • Лабораторные тесты
  • Генетическое и геномное тестирование
  • Просмотреть все параметры диагностики
  Интегративный уход
  • Нутритивная поддержка
  • Онкологическая реабилитация
  • Управление болью
  • Духовная поддержка
  • Просмотреть все услуги интегративного ухода
• Наши локации

  Больницы

  • Atlanta
  • Чикаго
  • Филадельфия
  • Феникс
  • Tulsa

  Центры амбулаторной помощи

  • Центр города Чикаго, штат Иллинойс
  • Гилберт, Аризона
  • Герни, Иллинойс
  • Северный Феникс, Аризона
  • Скоттсдейл, Аризона
• Стать пациентом Стать пациентом
  • Что ожидать
  • Страховая проверка
  • Запланировать встречу
  • Второе мнение
  • Путешествие в CTCA
  • Иностранные пациенты
  • Медицинские записи
  Опыт пациента
  • Условия проживания
  • Удобства
  • Скоординированный уход
  • Кулинарные услуги
  • Наше отличие
  • Истории пациентов
  • Услуги поддержки дожития
  Наши результаты лечения
  • Статистика и результаты выживаемости
  • Результаты нашего опыта пациентов
  • Наши результаты по качеству жизни
  • Качество и безопасность пациентов
• Ресурсы и поддержка Пациентам
  • Информация о COVID-19
  • Номера телефонов больниц
  • Портал для пациентов
  • планирование
  Для воспитателей
  • Уход за любимым, больным раком
  • Близость во время лечения рака
  • Разговор с детьми о раке
  • Раковый этикет
  сообщество
  • Блог CancerCenter360
  • Истории пациентов
  • Борцы с раком
  • Рецепты
  • Пожертвовать на исследование рака
  Насчет нас
  • Наша история
  • Пресс-релизы
  • Отдавая
  • Наше лидерство
• Для врачей Информация для врача
  • Клинические услуги
  • Связаться с нами
  • Направьте пациента
  • Присоединиться к нашей команде

  Дополнительные ресурсы

  • Клинические испытания
  • Справочник врача
  • Непрерывное медицинское образование

• Авторизоваться
Поиск

Поиск

Меню Поиск Как мы лечим рак Раки, которые мы лечим Рак молочной железы Колоректальный рак Рак легких Рак простаты Просмотреть все типы рака Варианты лечения химиотерапия Программа клинических испытаний Точная медицина Лучевая терапия Просмотреть все варианты лечения Диагностика рака Диагностические процедуры Диагностическая визуализация Лабораторные тесты Генетическое и геномное тестирование ,

Лимфома: лечение, симптомы и причины

Лимфома — это рак лимфатической системы. Он развивается в лимфоцитах, которые являются разновидностью лейкоцитов. Эти клетки помогают бороться с болезнями в организме и играют важную роль в иммунной защите организма.

Поскольку этот тип рака присутствует в лимфатической системе, он может быстро метастазировать или распространяться в различные ткани и органы по всему телу. Лимфома чаще всего распространяется на печень, костный мозг или легкие.

Лимфома может развиться у людей любого возраста, но она является одной из самых частых причин рака у детей и молодых людей в возрасте 15–24 лет.Часто поддается лечению.

В этой статье мы рассмотрим симптомы лимфомы, способы ее лечения и факторы риска для различных типов.

Существует два основных типа лимфомы: лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома. Внутри них есть много подтипов.

Неходжкинская лимфома

Неходжкинская лимфома, которая является наиболее распространенным типом, обычно развивается из В- и Т-лимфоцитов (клеток) в лимфатических узлах или тканях по всему телу. Рост опухоли при неходжкинской лимфоме может поражать не все лимфатические узлы, часто пропуская одни и увеличиваясь на других.

На его долю приходится 95% случаев лимфомы.

По данным Национального института рака (NCI), неходжкинская лимфома составляет 4,2% всех онкологических заболеваний в Соединенных Штатах, а риск ее развития на протяжении всей жизни человека составляет около 2,2%.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина — это рак иммунной системы, и врачи могут идентифицировать его по наличию клеток Рида-Штернберга, которые представляют собой аномально большие В-лимфоциты. У людей с лимфомой Ходжкина рак обычно перемещается от одного лимфатического узла к соседнему.

По оценкам NCI, лимфома Ходжкина составляет 0,5% всех случаев рака, и примерно 0,2% людей в США будут получать диагноз в течение своей жизни.

Симптомы лимфомы аналогичны симптомам некоторых вирусных заболеваний, например, простуды. Однако обычно они продолжаются в течение более длительного периода.

У некоторых людей симптомы не проявляются. Другие могут заметить опухоль лимфатических узлов. По всему телу есть лимфатические узлы. Отек часто возникает в области шеи, паха, живота или подмышек.

Отеки часто безболезненны. Они могут стать болезненными, если увеличенные железы давят на органы, кости и другие структуры. Некоторые люди путают лимфому с болями в спине.

Лимфатические узлы также могут увеличиваться во время обычных инфекций, например, простуды. При лимфоме опухоль не проходит. Боль также с большей вероятностью будет сопровождать опухоль, если она возникла из-за инфекции.

Совпадение симптомов может привести к ошибочному диагнозу. Любой, у кого постоянно опухшие железы, должен обратиться к врачу за консультацией.

Другие симптомы обоих типов лимфомы могут включать:

• продолжающаяся лихорадка без инфекции
• ночная потливость, жар и озноб
• потеря веса и снижение аппетита
• необычный зуд
• стойкая усталость или недостаток энергии
• боль в лимфатических узлах после употребления алкоголя

Некоторые дополнительные симптомы неходжкинской лимфомы включают:

• постоянный кашель
• одышку
• боль или вздутие живота

Боль, слабость, паралич или изменение чувствительности может возникнуть, если увеличенный лимфатический узел давит на спинномозговые нервы или спинной мозг.

Лимфома может быстро распространяться из лимфатических узлов в другие части тела через лимфатическую систему. Поскольку злокачественные лимфоциты распространяются в другие ткани, иммунная система не может так эффективно защищаться от инфекций.

Поделиться на PinterestХимиотерапия — одно из возможных методов лечения лимфомы.

Курс лечения зависит от типа лимфомы и стадии, которой она достигла.

Безболезненная или медленно растущая лимфома может не нуждаться в лечении.

Бдительного ожидания может быть достаточно, чтобы предотвратить распространение рака.

Если лечение необходимо, оно может включать следующее:

• Биологическая терапия: Это медикаментозное лечение, которое стимулирует иммунную систему атаковать рак. Препарат достигает этого за счет внедрения в организм живых микроорганизмов.
• Терапия антителами: Медицинский работник вводит синтетические антитела в кровоток. Они реагируют на токсины рака.
• Химиотерапия: Медицинская бригада проводит агрессивную медикаментозную терапию для нацеливания и уничтожения раковых клеток.
• Радиоиммунотерапия: Доставляет мощные радиоактивные дозы непосредственно в раковые В-клетки и Т-клетки для их уничтожения.
• Лучевая терапия: Врач может порекомендовать этот тип терапии для нацеливания и уничтожения небольших раковых участков. Лучевая терапия использует концентрированные дозы радиации для уничтожения раковых клеток.
• Трансплантация стволовых клеток: Это может помочь восстановить поврежденный костный мозг после химиотерапии высокими дозами или лучевой терапии.
• Стероиды: Врач может вводить стероиды для лечения лимфомы.
• Операция: Хирург может удалить селезенку или другие органы после того, как лимфома распространилась. Однако онколог или онколог чаще запрашивает операцию для получения биопсии.

Подробнее о самой тяжелой стадии лимфомы.

Различные факторы риска могут увеличить риск обоих типов лимфомы.

Неходжкинская лимфома

Факторы риска неходжкинской лимфомы включают:

• Возраст: Большинство лимфом возникает у людей в возрасте 60 лет и старше.Однако некоторые типы чаще развиваются у детей и молодых людей.
• Пол: Некоторые типы чаще встречаются у женщин. Мужчины имеют более высокий риск заражения другими типами.
• Этническая принадлежность и местонахождение: В США афроамериканцы и американцы азиатского происхождения имеют меньший риск неходжкинской лимфомы, чем белые. Неходжкинская лимфома чаще встречается в развитых странах.
• Химические вещества и радиация: Ядерное излучение и некоторые сельскохозяйственные химикаты связаны с неходжкинской лимфомой.
• Иммунодефицит: Человек с менее активной иммунной системой имеет более высокий риск. Это может быть связано с приемом лекарств против отторжения после трансплантации органов или с ВИЧ.
• Аутоиммунные заболевания: Этот тип заболевания возникает, когда иммунная система атакует собственные клетки организма. Примеры включают ревматоидный артрит и целиакию.
• Инфекция: Определенные вирусные и бактериальные инфекции, трансформирующие лимфоциты, такие как вирус Эпштейна-Барра (EBV), повышают риск.Этот вирус вызывает железистую лихорадку.
• Имплантаты груди: Они могут привести к анапластической крупноклеточной лимфоме в ткани груди.
• Масса тела и диета: Американское онкологическое общество (ACS) предположило, что избыточный вес и ожирение могут иметь некоторое участие в развитии лимфомы. Однако для подтверждения ссылки необходимы дополнительные исследования.

Лимфома Ходжкина

Факторы риска лимфомы Ходжкина включают:

• Инфекционный мононуклеоз: Вирус Эпштейна-Барра (EBV) может вызывать мононуклеоз.Это заболевание увеличивает риск лимфомы.
• Возраст: Люди в возрасте 20–30 лет и люди в возрасте 55 лет имеют более высокий риск развития лимфомы.
• Пол: Лимфома Ходжкина немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
• Семейный анамнез: Если у брата или сестры лимфома Ходжкина, риск немного выше. Если брат или сестра — однояйцевые близнецы, этот риск значительно возрастает.
• ВИЧ-инфекция: Это может ослабить иммунную систему и увеличить риск лимфомы.

Обычных обследований на лимфому нет. Если у человека стойкие вирусные симптомы, ему следует обратиться к врачу.

Врач спросит об индивидуальной и семейной истории болезни человека и постарается исключить другие заболевания.

Они также проведут медицинский осмотр, включая осмотр живота и подбородка, шеи, паха и подмышек, где могут возникнуть отеки.

Врач будет искать признаки инфекции возле лимфатических узлов, так как они могут быть причиной большинства случаев отека.

Тесты на лимфому

Тесты подтвердят наличие лимфомы.

Анализы крови и биопсии: Они могут определить наличие лимфомы и помочь врачу различать разные типы.

При биопсии хирург берет образец лимфатической ткани. Затем врач отправит его на исследование в лабораторию. Хирург может удалить небольшой участок или весь лимфатический узел. В некоторых случаях они могут использовать иглу для взятия образца ткани.

Может потребоваться биопсия костного мозга. Для этого может потребоваться местный анестетик, седативное средство или общий анестетик.

Биопсия и другие тесты могут подтвердить стадию рака, чтобы определить, распространился ли он на другие части тела.

Визуализирующие тесты: Врач может запросить визуализацию, например:

Спинномозговую пункцию: В этой процедуре хирург использует длинную тонкую иглу для удаления и исследования спинномозговой жидкости под местной анестезией.

Стадия рака зависит от типа, скорости роста и клеточных характеристик. На стадии 0 или 1 рак остается в замкнутом пространстве. На стадии 4 он распространился на более отдаленные органы, и врачи считают, что лечить его сложнее.

Врач может также охарактеризовать лимфому как вялотекущую, что означает, что она остается в одном месте. Некоторые лимфомы агрессивны, что означает, что они распространяются на другие части тела.

После лечения более 72% людей с диагнозом неходжкинская лимфома проживут не менее 5 лет.

При лимфоме Ходжкина 86,6% людей, получающих лечение, выживут не менее 5 лет.

Шансы на хороший исход уменьшаются по мере прогрессирования лимфомы. Очень важно обратиться за медицинской помощью при любых симптомах простуды или инфекции, которые сохраняются в течение длительного периода. Ранняя диагностика может повысить шансы человека на успешное лечение.

Q:

Куда распространяется лимфома?

A:

Если у человека лимфома 3-4 стадии, это означает, что рак распространился на другие части тела за пределы лимфомных узлов.Лимфома чаще всего распространяется на печень, костный мозг или легкие.

В зависимости от подтипа, эти типы лимфомы встречаются часто, все еще поддаются лечению и часто излечимы.

Ответы отражают мнение наших медицинских экспертов. Весь контент носит исключительно информационный характер и не может рассматриваться как медицинский совет. .

Лечение лимфомы Ходжкина у взрослых (PDQ®) — версия для специалистов в области здравоохранения

Пациенты, завершившие курс лечения HL, подвергаются риску развития долгосрочных побочных эффектов, от прямого повреждения функции органа или иммунной системы до вторичных злокачественных новообразований. В течение первых 15 лет после лечения HL является основной причиной смерти. Через 15–20 лет после лечения совокупная смертность от второго злокачественного новообразования, сердечно-сосудистого заболевания или фиброза легких превысит совокупную смертность от HL.[20-23] Этот риск развития второго злокачественного новообразования еще выше для людей с семейным анамнезом рака. [24]

Вторые злокачественные новообразования

Рекомендации по скринингу вторичных злокачественных новообразований или последующему наблюдению за выжившими в течение длительного периода времени основаны на консенсусе и не основаны на рандомизированных исследованиях [25].

Гематологические раковые заболевания:

• Острый миелогенный лейкоз (ОМЛ): Острый нелимфоцитарный лейкоз может возникать у пациентов, получавших комбинированную терапию или только комбинированную химиотерапию, особенно при повышенном воздействии алкилирующих агентов.[26,27]
  • Через 10 лет после лечения схемами, содержащими МОПП (мехлорэтамин, винкристин, прокарбазин и преднизон), риск ОМЛ составляет примерно 3%, причем пик заболеваемости приходится на 5–9 лет после терапии [26]. , 27]. Риск острого лейкоза через 10 лет после терапии ABVD (доксорубицин, блеомицин, винбластин и дакарбазин) составляет менее 1%. [28]
  • Популяционное исследование более 35 000 выживших за 30-летний период выявило 217 пациентов, у которых развился ОМЛ.Абсолютный избыточный риск (AER) был значительно выше для пожилых пациентов (т.е.> 35 лет на момент постановки диагноза), чем для более молодых выживших (AER, 9,9 против 4,2 на 10 000 пациенто-лет, P <0,001). [29]
• Неходжкинская лимфома (НХЛ): Риск НХЛ также повышается, но этот риск явно не связан с типом или степенью лечения. [30]

Солидные опухоли

Также наблюдалось увеличение количества вторых солидных опухолей, особенно мезотелиома и рак легких, груди, щитовидной железы, костей / мягких тканей, желудка, пищевода, толстой и прямой кишки, шейки матки, а также головы и шеи.[26,30-38] Эти опухоли возникают в основном после лучевой терапии или при комбинированном лечении. лечение, и примерно 75% происходят в портах излучения. Риск развития второй солидной опухоли (совокупная частота повторного рака) увеличивается со временем после лечения.

• В 15 лет при последующем наблюдении риск составляет примерно 13%. [26,30]
• При 20-летнем наблюдении риск составляет примерно 17%. [39]
• При 25-летнем наблюдении риск составляет приблизительно 22%. [31,40]
• При 40-летнем наблюдении риск составляет приблизительно 48%.[41]

В когорте из 18 862 пятилетних выживших из 13 популяционных регистров у более молодых пациентов был повышенный риск рака груди, толстой кишки и прямой кишки в течение 10–25 лет до того возраста, когда будет рекомендован плановый скрининг. среди населения в целом. [35] Даже при полевых дозах от 15 Гр до 25 Гр саркомы, рак груди и рак щитовидной железы встречались у молодых пациентов с такой же частотой, как и у пациентов, получавших более высокие дозы радиации. [39]

Рак легких и рак молочной железы — одни из наиболее частых вторых солидных опухолей, которые развиваются после терапии HL.

• Рак легких: Легкое рак наблюдается все чаще даже после химиотерапии, и риск этого рака увеличивается при курении сигарет. [42-45] В ретроспективном анализе эпиднадзора, эпидемиологии и конечных результатов (SEER) выживаемость в зависимости от стадии была снижена на 30–60% у лиц, переживших HL, по сравнению с пациентами с de novo немелкоклеточный рак легкого. [46]
• Рак молочной железы: Рак молочной железы наблюдается с повышенной частотой после лучевой терапии или комбинированного лечения терапия.[31,32,34,47-50] Риск наиболее высок для женщин, подвергшихся лучевой терапии. до 30 лет, особенно для девушек, близких к менархе. Заболеваемость раком груди значительно увеличивается через 15 лет. посттерапевтического наблюдения. [31,33,51-54]

  В двух исследованиях случай-контроль с участием 479 пациентов, у которых развился рак груди после лечения HL, кумулятивные абсолютные риски развития рака груди были рассчитаны как функция дозы лучевой терапии и использования химиотерапии. [55,56] С 30- от года до 40 лет наблюдения, совокупный абсолютный риск рака груди при воздействии радиации составляет от 8.От 5% до 39,6%, в зависимости от возраста на момент постановки диагноза. Эти когортные исследования показывают постоянное увеличение совокупного избыточного риска рака груди после 20 лет наблюдения. [55,56]

  В вложенном исследовании случай-контроль и последующем когортном исследовании пациенты, которые получали как химиотерапию, так и лучевую терапию, имели статистически значимо более низкий риск развития рака груди, чем у пациентов, получавших только лучевую терапию. [48,57] Достижение ранней менопаузы с сохранением функции яичников менее 10 лет, по-видимому, объясняет снижение риска среди пациентов, получавших комбинированное лечение. терапия.[57] Уменьшение объема излучения также снизило риск рака груди после HL. [57]

Несколько исследований показывают, что Лучевая терапия селезеночного поля и спленэктомия увеличивают риск связанный с лечением второй рак. [58-60]

Поздние эффекты трансплантации аутологичных стволовых клеток при неэффективности индукционной химиотерапии включают вторичные злокачественные новообразования, гипотиреоз, гипогонадизм, опоясывающий герпес, депрессию и сердечные заболевания. [61]

Другие неблагоприятные долгосрочные эффекты

Лечение HL также влияет на эндокринную, сердечную, легочную, скелетную и иммунную системы.Хроническая усталость может быть изнурительным симптомом для некоторых выживших длительное время.

Бесплодие: Токсическим эффектом, который в первую очередь связан с химиотерапией, является бесплодие, обычно после схем, содержащих MOPP или BEACOPP (блеомицин, этопозид, доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, прокарбазин и преднизон). [30,62-64] от шести до восьми циклов BEACOPP, у большинства мужчин уровень тестостерона был в пределах нормы; однако у 82% женщин моложе 30 лет менструация восстановилась (в основном в течение 12 месяцев), но только у 45% женщин старше 30 лет менструация восстановилась.[65] ABVD, по-видимому, сохраняет долгосрочную функцию яичек и яичников. [63,66,67] Возраст и схемы на основе алкилатов являются двумя основными факторами, повышающими риск преждевременной недостаточности яичников. [65,68,69] A Проспективная оценка функции гонад, включенная в исследование рандомизированной ответно-адаптированной терапии при прогрессирующей лимфоме Ходжкина (RATHL) для пациентов с недавно диагностированной поздней стадией HL, показала хорошее восстановление концентрации антимюллерова гормона и снижение фолликулостимулирующего гормона после ABVD или AVD (доксорубицин, винбластин, дакарбазин), но меньшее восстановление после BEACOPP и для женщин старше 35 лет.[68] Хотя криоконсервация ооцитов или сперматозоидов остается первым выбором для сохранения фертильности, агонисты лютеинизирующего гормона-рилизинг-гормона могут быть опробованы в этих условиях, хотя эффективность для пациентов с HL не подтверждена, как было подтверждено для пациентов с раком груди. . [70]

Гипотиреоз: Гипотиреоз является поздним осложнением, главным образом связанным с лучевой терапией. [71-73] Выжившие, длительное время получавшие лучевую терапию на шею, проходят ежегодное обследование на тиреотропный гормон.

Болезнь сердца: Позднее осложнение, в первую очередь связанное с Лучевая терапия — это сердечное заболевание, риск которого может сохраняться в течение 25 лет после первого лечения. [71,74-80] AER со смертельным исходом сердечно-сосудистых заболеваний колеблется от 11,9 до 48,9 на 10 000 пациенто-лет и в основном объясняется фатальным инфарктом миокарда ( MI). [74-76,78] Ретроспективный опрос более 6000 пациентов с HL, пролеченных в испытаниях между 1964 и 2004 годами, показал, что радиационное облучение сердца и использование доксорубицина были значимыми предикторами ишемической болезни сердца, застойной сердечной недостаточности, аритмий и т. и сосудистые заболевания.[80] В когорте из 7 033 пациентов с HL риск смерти от ИМ сохранялся в течение 25 лет после первого лечения супрадиафрагмальной лучевой терапией (в зависимости от деталей планирования лечения), доксорубицином или винкристином. [78,79] Вложенный случай — Контрольное исследование 2617 5-летних выживших с HL, диагностированных до 51 года и пролеченных в период с 1965 по 1995 год, показало, что 25-летний риск сердечной недостаточности (от умеренной до тяжелой) увеличивается для пациентов, получающих антрациклины, с 11,2% при воздействии от 0 Гр до 15 Гр радиация до 32.9% для излучения, равного или превышающего 21 Гр [81]. Использование субкраниальной блокады не привело к снижению частоты летального ИМ в ретроспективном обзоре, возможно, из-за воздействия радиации на проксимальные коронарные артерии [75]. Сообщается, что по сравнению с нормальной популяции, пациенты с HL, получавшие медиастинальное облучение, имеют повышенный риск осложнений, особенно во время кардиохирургии. [82]

Легочная недостаточность: Обесценение легочная функция может возникнуть в результате лучевой терапии мантийным полем; этот нарушение обычно клинически не проявляется, и восстановление при легочных исследованиях часто возникает через 2–3 года.[83] Легочные токсические эффекты блеомицина, используемого при ABVD, наблюдаются у пациентов старше 40 лет. [84]

Некроз кости: Аваскулярный некроз кости имеет наблюдались у пациентов, получавших химиотерапию, и, скорее всего, связаны с к терапии кортикостероидами. [85]

Бактериальный сепсис: Бактериальный сепсис может возникать редко после спленэктомия, выполняемая во время этапной лапаротомии по поводу HL; [86] гораздо чаще встречается у детей, чем у взрослых.

Усталость: Усталость — часто встречающийся симптом у пациентов, завершивших химиотерапия и лучевая терапия.В дизайне исследования случай-контроль большая часть HL выжившие сообщали о значительной утомляемости, продолжавшейся более 6 месяцев после терапии по сравнению с контрольной группой того же возраста. Анкеты качества жизни, предоставленные 5 306 пациентам в испытаниях GHSG, показали, что 20% пациентов жаловались на сильную усталость через 5 лет после терапии, и у этих пациентов значительно увеличились проблемы с работой и финансовой стабильностью [87–89]. (См. Сводку PDQ по усталости для получения дополнительной информации о том, как управлять утомляемостью.)

.

No related posts.