Саркома юинга что такое: Саркома Юинга (краткая информация)

Саркома Юинга (краткая информация)

Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, которой могут заболеть дети и подростки. В этом тексте Вы получите важную информацию о болезни, о её формах, как часто ею заболевают дети и почему, какие бывают симптомы, как ставят диагноз, как лечат детей и какие у них шансы вылечиться от этой формы рака.

автор: Maria Yiallouros, erstellt am: 2009/02/12, редактор: Dr. Natalie Kharina-Welke, Разрешение к печати: Prof. Dr. med. Uta Dirksen, Prof. Dr. md. U. Creutzig, Переводчик: Dr. Natalie Kharina-Welke, Последнее изменение: 2019/10/29 doi:10.1591/poh.patinfo.ewing.kurz.20101215

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга – это злокачественная солидная опухоль‎. Чаще всего она вырастает в костях. Реже она может вырастать в мягких тканях, то есть в соединительных тканях, в жировых, мышечных, или в тканях периферических нервов. Болезнь была названа по имени нью-йоркского исследователя рака Джеймса Юинга (1866-1943), который впервые описал эту опухоль в 1920 году.

Существует целое семейство опухолей саркомы Юинга. В него входят, например, классическая саркома Юинга (в зарубежной литературе принято сокращённое обозначение EWS) и периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (в зарубежной литературе их обозначают PPNET или pPNET; на русском языке можно встретить сокращение ППНЭО, не путать с ПНЭО, опухолями головного мозга). Чаще всего саркомы Юинга растут и дают метастатзы настолько быстро, что без эффективного лечения эта болезнь смертельна.

Как часто у детей встречается саркома Юинга?

Саркомы Юинга встречаются редко. В Германии из 1.000.000 детей в возрасте до 15 лет заболевают 3 ребёнка в год (по статистике всех детей в Германии это около 40 заболевших детей в год). Из 1.000.000 подростков и молодёжи в возрасте от 15 до 25 лет в год заболевает около 2,4 человек.

Больше половины всех заболевших – это дети и подростки в возрасте между 10 и 20 годами. Пик приходится на подростковый возраст — 12 -17 лет. Но саркома Юинга может вырастать и у грудных детей, и у детей младшего возраста, и у школьников, и даже у очень пожилых людей. Мальчики и мужчины по статистике заболевают чаще, чем девочки (соотношение 1,3:1).

Где и как вырастает саркома Юинга?

В принципе в любой кости может появиться саркома Юинга. Чаще всего опухоль вырастает в тазовых костях, далее по частоте появления следуют длинные трубчатые кости бедра и голени, и затем идут рёбра.

Опухоль может разрастаться и внутри кости, в которой они появилась, и в мягких тканях вокруг кости. В редких случаях саркома Юинга вырастает сразу в мягких тканях [мягкие ткани‎], то есть опухоли нет в кости. В этом случае специалисты говорят о внекостной саркоме Юинга (также используется термин экстраоссальная саркома Юинга).

Саркомы Юинга растут быстро и очень рано дают метастазы. Примерно у четверти заболевших детей во время диагностики уже есть метастазы‎, которые видны на снимках. Чаще всего они бывают в лёгких, но их также находят и в костях, и в костном мозге [костный мозг‎]. Кроме этого почти у всех детей есть так называемые микрометастазы. Это такие самые мельчайшие метастазы, которые не способна увидеть никакая визуальная диагностика.

Какие бывают виды опухоли? Что мы знаем о её микроскопических (гистологических) особенностях?

Саркомы Юинга относятся к примитивным [примитивный‎] злокачественным опухолям. До сих пор точно не известно, какая именно клетка начинает мутировать и в результате начинает вырастать эта опухоль. Современные исследования говорят о том, что клетки саркомы Юинга вырастают из незрелых (или на языке специалистов недифференцированных) клеток ткани, это так называемые мезенхимальные стволовые клетки‎.

Понять, заболел ли ребёнок саркомой Юинга, или другой злокачественной опухолью, которая тоже состоит из недифференцированных опухолевых клеток (например, это могут быть нейробластома‎, медуллобластомы‎, неходжкинские лимфомы‎, саркомы мягких тканей‎ и ретинобластома‎), можно только проведя гистологический анализ и специальные молекулярно-генетические [молекулярно-генетический‎] исследования.

Так как все эти виды рака встречаются достаточно редко, то такую диагностику, как правило, способны выполнить только специализированные лаборатории.

В зависимости от микроскопических (гистологических) особенностей опухолевой ткани, а также от того, в каком именно месте выросла опухоль, в семействе сарком Юинга выделяют следующие типы:

• классическая сарокма Юинга (в западной литературе принято сокращение EWS)
• периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (на русском языке может называться ППНЭО, в зарубежных источниках принято сокращение PPNET или pPNET)
• опухоль Аскина (опухоли грудной стенки)
• внекостная саркома Юинга

Почему дети заболевают саркомой Юинга?

Никто точно не знает, почему дети заболевают саркомой Юинга. Ни какие-то внешние факторы воздействия на организм (например, когда ребёнок ранее получал лучевую терапию [облучение‎]), ни какие-то наследственные генетические [генетический‎] факторы (наследственная предрасположенность) не имеют большого значения.

Известно, что у раковых клеток саркомы Юинга есть определённые хромосомные‎ изменения. Эти изменения всегда затрагивают определённый ген‎ на 22-ой хромосоме. Этот ген так и называется ген саркомы Юинга (также можно встретить его друое название EWS-ген). В результате, когда изменения приводят к генной поломке, это приводит к тому, что здоровая клетка становится раковой. Но принципиально все такие генные изменения, которые нашли в ткани опухоли, не передаются по наследству.

Какие бывают симптомы болезни?

Наиболее часто встречающимся симптомом, который появляется из-за саркомы Юинга, являются боли и припухлость в том, месте, где растёт опухоль.

Боли появляются спонтанно. Обычно болеть начинает тогда, когда ребёнок что-то делает с физической нагрузкой. Но часто эти боли ночью полностью не уходят. Чем больше растёт опухоль, то кроме болей у ребёнка становится видна припухлость, либо если припухлость ещё не видна, её уже можно прощупать.

Иногда эта зона роста опухоли может быть покрасневшей. А сам участок организма перестаёт нормально работать. Нередко эти симптомы врачи сначала ошибочно воспринимают за болезни роста, воспаление костей или как результат какой-то спортивной травмы.

Но так как саркомы Юинга могут вырастать практически в любой кости и в мягких тканях, то в каждом отдельном случае другие симптомы могут сильно отличаться. Например, если опухоль растёт в области позвоночника или периферических нервов [периферическая нервная система‎], то у ребёнка в первую очередь могут появиться такие отклонения как потеря двигательной способности (паралич). Если опухоль растёт в тазовых костях, или в районе груди, или же в бедренных костях, то очень долгое время она не даёт каких-то явных симптомов и остаётся незамеченной.

Примерно у трети заболевших детей, у которых появляются такие общие симптомы как повышение температуры, болезненное самочувствие, общая усталость и утомляемость, они начинают худеть, болезнь может находиться уже на поздней стадии.

С того момента, когда у ребёнка появились первые симптомы, до того времени, когда ему поставили точный диагноз, может пройти от несколких недель до нескольких месяцев.

Те симптомы у детей и подростков, о которых мы здесь пишем, не обязательно говорят о том, что у ребёнок заболел саркомой Юинга или каким-то другим раком костей. Тем не менее, если у ребёнка или у подростка появляются боли в костях, мы обязательно рекомендуем обратиться к опытному педиатру и выполнить полную диагностику. Чтобы точно быть уверенным в том, что это не онкология.

Как ставят диагноз саркома Юинга?

Если педиатр (или другой специалист) подозревает из истории болезни ребёнка (анамнез‎‎‎) и по результатам наружного осмотра [наружный осмотр‎‎] злокачественную опухоль костей, то врач направляет ребёнка в клинику, которая специализируется на лечении рака у детей и подростков (детский онкологический центр/ клиника детской онкологии и гематологии).

Потому что, если подозревают такую опухоль, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка злокачественная опухоль костей. Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму. Только ответив на эти вопросы, можно оптимально спланировать тактику лечения и давать прогноз‎.

Какая необходима визуальная диагностика (диагностика по снимкам)?

Если подозревают рак костей, то чаще всего уже на рентген‎овских снимках видны изменения, типичные для болезни. Подозрение на злокачественную опухоль костей чаще всего подтверждают рентген‎‎овские снимки. Дополнительно с помощью таких методов диагностики по снимкам как магнитно-резонансная‎‎ томография (МРТ) и/или компьютерная томография‎‎ (КТ) можно точно оценить размер опухоли, где именно она выросла, а также увидеть границы опухоли с соседними структурами (например, с мышцами и сухожилиями, или суставными сумками).

Также на этих снимках можно хорошо рассмотреть близко расположенные метастазы‎, так называемые „прыгающие“ метастазы‎ ( на языке специалистов „скип“-метастазы). Снимки МРТ (по сравнению со снимками КТ) дают более точную информацию о том, есть ли опухоль внутри костного мозга и в мягких тканях. Поэтому на этапе начальной диагностики врачи предпочитают работать с ними, а также с рентгеновскими снимками костей.

Как исследуют ткань опухоли?

Чтобы окончательно подтвердить диагноз саркомы Юинга, обязательно берут образец опухолевой ткани (биопсия‎‎), который исследуют разные специалисты. Биопсию должны выполнять только те специалисты, которые потом будут делать операцию саркомы, или у которых есть опыт оперировать саркомы. Потому что от того, как сделали биопсию, зависит дальнейшая операция. Любая биопсия сначала открывает доступ к самой опухоли. Если этот доступ был запланирован и выполнен неправильно, то это ведёт к дальнейшим проблемам в лечении. В худшем случае к тому, что запланированную дальнейшую операцию придётся выполнять гораздо в большем объёме, чем это было бы нужно изначально.

Как ищут метастазы?

Чтобы найти метастазы, делают рентгеновские снимки и компьютерную томографию лёгких, а также сцинтиграфию [сцинтиграфия‎‎] костей. В некоторых случаях также могут помочь снимки ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография‎). Чтобы выяснить, попали раковые клетки в костный мозг‎, или нет, необходимо также сделать пункцию костного мозга. В зависимости от каждого конкретного случая болезни и от того, как проходит лечение, могут потребоваться дополнительные исследования и анализы.

Исследования и анализы до курса лечения: До начала лечения у детей проверяют, как работает сердце (эхокардиограмма‎ – ЭхоКГ), проверяют слух (аудиометрия‎), почки и лёгкие, а также делают разные анализы крови. Если во время лечения наступают какие-то изменения, то их обязательно сравнивают с начальными результатами обследования. В зависимости от этого тактика лечения может корректироваться.

Результаты всей диагностики должны показать, какая именно опухоль появилась у ребёнка, где именно она выросла и насколько опухоль уже успела разойтись по организму. По этим результатам составляют максимально возможный индивидуальный план лечения ребёнка (врачи называют его риск-адаптированное лечение.

Как составляют план лечения?

После того, как поставили окончательный диагноз, врачи составляют план лечения. Специалисты, которые ведут ребёнка, составляют индивидуальную программу лечения (т.н. риск-адаптированное лечение), в которой учитываются определённые моменты. Их называют факторами риска (прогностические факторы‎‎), и от них зависит прогноз‎ болезни.

Важные прогностические факторы‎ у детей с саркомой Юинга – это конкретный тип опухоли, где именно она выросла и насколько она уже успела разойтись по организму (то есть находится ли саркома только в одном месте, или она уже дала метастазы). Ответы на эти вопросы даёт та диагностика, о которой мы рассказали выше. Также большое значение имеет то, насколько опухоль можно удалить хирургическим путём (то есть полностью, или нет), и как болезнь отвечает на химиотерапию [химиотерапия‎].

Всё это учитывается, когда врачи составляют план лечения. Его цель – получить максимально эффективные результаты лечения.

Как лечат саркому Юинга?

Лечение детей с саркомой Юинга состоит из операции [операция‎] и/или лучевой терапии [облучение‎] (эти виды лечения называются на языке специалистов локальной терапией), а также из курсов химиотерапии [химиотерапия‎]. Курсы химиотерапии выполняют потому, что в прошлом, когда детей только оперировали и облучали, то врачи убирали таким образом только саму опухоль. Но потом почти у всех детей появлялись метастазы‎. Поэтому нужен такой вид лечения, который будет действовать на весь организм, а не только на какой-то конкретный участок. Обычно локальную терапию делают между двумя блоками химиотерапии. В общей сложности курс лечения длится приблизительно от 10 до 12 месяцев.

Лечение делится на несколько этапов:

Этап химиотерапии до начала локальной терапии

Лечение начинается с курса интенсивной химиотерапии, который длится несколько недель. Этот курс также называют индукционной химиотерапией. Его цель – уменьшить размер опухоли и количество метастазов, если они видны на снимках, а также убить возможные метастазы, которые не видны‎. Это помогает сделать операцию более щадящей и более безопасной, и одновременно максимально эффективной. Кроме того химиотерапия способна убивать даже самые маленькие, ещё невидимые микрометастазы, и таким образом блокировать дальнейший рост опухоли.

Чтобы убить по возможности все раковые клетки, используют комбинацию из нескольких препаратов. Эти медикаменты задерживают рост клеток (цитостатик‎и). Они уже доказали свою наибольшую эффективность у детей с саркомой Юинга. В первую очередь это такие препараты, как винкристин, ифосфамид, доксорубицин (= адриамицин) и этопозид.

Дети получают цитостатик‎и в виде инфузии [инфузия‎] в течении нескольких блоков. Блок длится несколько дней. В это время дети лежат в больнице. В перерывах между курсами/блоками химиотерапии их обычно отпускают домой. Только если у ребёнка появляются тяжёлые побочные эффекты (осложнения), его снова кладут в больницу (стационарное лечение‎).

Локальная терапия

NЕщё когда не закончились полностью блоки химиотерапии, или самое позднее сразу после химиотерапии начинают локальную терапию. Её предпочтительным видом является операция. Цель операции – по-возможности полностью удалить опухоль. Однако часто полностью удалить опухоль невозможно. Потому что она выросла в таком месте, которое является функционально важной частью тела, то есть без него невозможна нормальная работа организма. Поэтому дополнительно необходимо делать лучевую терапию. В некоторых случаях врачи вместо операции вынуждены идти только на лучевую терапию. Как оба эти виды лечения могут сочетаться друг с другом и в каком объёме они будут проводиться, зависит от каждой индивидуальной ситуации. Поэтому врачи в каждом конкретном случае принимают максимально оптимальное решение для ребёнка.

Специалисты, которые отвечают за лечение ребёнка, проинформируют семью, какая именно операция будет выполняться, как это будет происходить, или расскажут о том, как будет проходить этап облучения. Если опухоль выросла на руках, или на ногах, то сегодня прогресс в лечении конечностей позволяет делать органосберегающие операции. А дополнительное лечение курсами химиотрапии и/или лучевой терапии позволяет отказаться от ампутации.

Сразу после операции патомофолог‎ исследует саму опухоль. Он должен оценить, как опухоль ответила на курсы химиотерапии. Для этого он смотрит, сколько живых раковых клеток ещё осталось в опухоли. Если их меньше 10 %, то врачи говорят о хорошем ответе на лечение. А если их 10% и больше, то специалисты говорят о плохом ответе на лечение. Если во время постановки диагноза у ребёнка уже были метастазы, то их по-возможности также пролечивают локально, как и саму опухоль (на языке специалистов первичная опухоль‎). То есть их удаляют во время операции и/или облучают.

Этап химиотерапии после локальной терапии

После локальной терапии продолжается химиотерапия. Этот этап называется консолидирующая химиотерапия. Насколько курсы химиотерапии будут интенсивными, зависит от того, как болезнь отвечала на химиотерапию до локального лечения, а также какой был размер начальной опухоли в момент постановки диагноза, и были ли у ребёнка метастазы в тот период времени.

Если был хороший ответ, или начальная опухоль была маленького размера (то есть объём опухоли был меньше 200 мл), то также, как и на первом этапе, ребёнок несколько раз получает блоки химиотерапии из нескольких цитостатиков. Обычно это комбинации из таких препаратов как винкристин, актиномицин D и циклофосфамид, или комбинация из винкристина, актиномицина D и ифосфамида.

Если на этапе индукционной химиотерапии был плохой ответ, или начальная опухоль была большого размера (то есть объём опухоли был больше 200 мл), то по исследовательскому протоколу по саркоме Юинга рекомендуется высокодозная химиотерапия‎ и сразу же за ней трансплантация‎ костного мозга. Исследователи изучают полученные результаты и сравнивают их с теми, когда пациенты получали курсы стандартной химиотерапии. Этот принцип интенсивного лечения также рекомендуется детям, у которых на момент диагноза уже были метастазы.

В некоторых случаях сразу после курсов химиотерапии или после курсов высокодозной химиотерапии детям дополнительно назначают лучевую терапию.

Как лечат рецидивы

Хотя методы лечения саркомы Юинга стали лучше и результаты выше, тем не менее у 30-40% детей обнаруживают рецидив‎. У детей с рецидивом прогноз‎ хуже. Сегодня для них пока нет стандартной терапии. В зависимости от конкретной ситуации лечить рецидив могут курсами химиотерапии из нескольких препаратов, облучением, хирургическим путём, или же комбинируют эти виды лечения. Иногда врачи рассматривают также возможности высокодозной химиотерапии.

Если по результатам лечения видно, что невозможно полностью вылечить ребёнка, то на первый план выходит сохранение качества жизни. Врачи выполняют, например, обезболивающую терапию и поддерживают определённые функции организма (паллиативная терапия‎). Исследовательские протоколы работают над тем, как можно повысить шансы на выздоровление этих пациентов. По этим протоколам, например, детям дают новые медикаменты и проверяют их эффективность.

По каким протоколам лечат детей?

В мире во всех крупных лечебных центрах детей и подростков с саркомой Юинга и ППНЭО лечат по стандартизированным протоколам. В Германии такие программы/ протоколы лечения называются исследования оптимизации терапии‎‎. По ним лечат всех заболевших детей. Это клинические исследования, они контролируются. Их цель – увеличивать эффективность лечения (медики говорят о долговременной выживаемости). Одновременно они стремятся снижать осложнения от лечения и отдалённые последствия на организм ребёнка.

В Германии детей с болезнями из семейства саркомы Юинга (саркома Юинга, ППНЭО, опухоль Аскина, саркома мягких тканей) лечат по международному протоколу EWING 2008. По этому исследовательскому протоколу работают многочисленные детские клиники и детские онкологические центры по всей Германии, а также клиники других европейских стран, США, Австралии и Новой Зеландии. Центральный исследовательский офис немецкой группы находится в клинике детской и подростковой медицины при университете г. Мюнстер (руководитель: профессор др. мед. Хериберт Юргенс).

Какие шансы вылечиться от саркомы Юинга?

У детей и подростков с саркомой Юинга прогноз‎‎‎ болезни зависит от нескольких причин. Главными из них являются: где именно выросла опухоль, какого она размера, насколько болезнь успела распространиться по организму к моменту постановки диагноза и как опухоль ответила на курс химиотерапии [химиотерапия‎] до операции.

За последние десятилетия результаты лечения саркомы Юинга достигли большого прогресса. Этого удалось достичь благодаря тому, что лечение стало комбинированным, были введены более интенсивные курсы химиотерапии, и всех заболевших детей стали лечить по единым протоколам (исследования оптимизации терапии).

Ещё в 1960-ые годы, когда детей лечили либо только лучевой терапией, либо операцией, выживало менее 10%. Сегодня, когда детей лечат комбинацией разных видов лечения (локальное лечение + химиотерапия), в среднем вылечивают около 65% детей, у которых в диагностике на снимках не было метастазов [метастазы‎]. О благоприятном прогнозе обычно говорят, если опухоль была полностью удалена хирургическим путём и болезнь хорошо отвечала на курс химиотерапии.

У детей, у которых в момент диагноза уже есть метастазы, прогноз в целом неблагоприятный даже несмотря на то, что они получают более интенсивные курсы химиотерапии (из них 5-летней выживаемости достигает в среднем около 25%). У детей с единичными метастазами в лёгких, которые можно хирургически удалить, шансы вылечиться выше, чем у детей с метастазами в костях или в костном мозге [костный мозг‎]. Также неблагоприятным является прогноз у тех детей, у которых болезнь возвращается, то есть наступает рецидив. Современные исследовательские протоколы стремятся найти новые подходы в лечении, чтобы улучшить шансы на выздоровление в том числе и этих пациентов.

Необходимое замечание: когда мы называем проценты выздоровевших детей, это значит, что мы даём только точную статистику по этой форме рака у детей. Но никакая статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет. Сам термин «выздоровление» надо понимать прежде всего как «отсутствие опухоли». Потому что современные методы лечения могут обеспечивать долговременное отсутствие злокачественной опухоли. Но у них есть нежелательные побочные эффекты и поздние осложнения. Поэтому детям после лечения нужна интенсивная реабилитация‎‎‎. Также им нужна ещё долгое время помощь от специалистов в онкоортопедии.

Список литературы:

1. Juergens C, Weston C, Lewis I, Whelan J, Paulussen M, Oberlin O, Michon J, Zoubek A, Jürgens H, Craft A: Safety assessment of intensive induction with vincristine, ifosfamide, doxorubicin, and etoposide (VIDE) in the treatment of Ewing tumors in the EURO-E. W. I. N.G. 99 clinical trial. Pediatric blood & cancer 2006, 47: 22 [PMID: 16572419] JüR2006
2. Kaatsch P, Spix C: German Childhood Cancer Registry — Jahresbericht / Annual Report 2015 (1980-2014). Institut für Medizinische Biometrie, Epidemiologie und Informatik (IMBEI), Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz 2015 [URI: http://www.kinderkrebsregister.de/ dkkr/ ergebnisse/ jahresbericht/ jahresbericht-2015.html] KAA2015a
3. Dirksen U, Jürgens H: Ewing-Sarkome des Kindes- und Jugendalters. S1-Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) AWMF online 2014 [URI: https://www.awmf.org/ uploads/ tx_szleitlinien/ 025-006l_S1_Ewing_Sarkome_Kinder_Jugendliche_2014-06-abgelaufen.pdf] DIR2014
4. Haeusler J, Ranft A, Boelling T, Gosheger G, Braun-Munzinger G, Vieth V, Burdach S, van den Berg H, Jürgens H, Dirksen U: The value of local treatment in patients with primary, disseminated, multifocal Ewing sarcoma (PDMES). Cancer 2010, 116: 443 [PMID: 19924786] HAE2010
5. Burkhardt B, Reiter A, Landmann E, Lang P, Lassay L, Dickerhoff R, Lakomek M, Henze G, von Stackelberg A: Poor outcome for children and adolescents with progressive disease or relapse of lymphoblastic lymphoma: a report from the berlin-frankfurt-muenster group. Journal of clinical oncology 2009, 27: 3363 [PMID: 19433688] BUR2009
6. Wagner LM, McAllister N, Goldsby RE, Rausen AR, McNall-Knapp RY, McCarville MB, Albritton K: Temozolomide and intravenous irinotecan for treatment of advanced Ewing sarcoma. Pediatric blood & cancer 2007, 48: 132 [PMID: 16317751] WAG2007
7. Gerth HU, Juergens KU, Dirksen U, Gerss J, Schober O, Franzius C: Significant benefit of multimodal imaging: PET/CT compared with PET alone in staging and follow-up of patients with Ewing tumors. Journal of nuclear medicine : official publication, Society of Nuclear Medicine 2007, 48: 1932 [PMID: 18006618] GER2007
8. Germeshausen M, Skokowa J, Ballmaier M, Zeidler C, Welte K: G-CSF receptor mutations in patients with congenital neutropenia. Current opinion in hematology 2008, 15: 332 [PMID: 18536571] GER2007
9. Bernstein M, Kovar H, Paulussen M, Randall RL, Schuck A, Teot LA, Jürgens H: Ewing’s sarcoma family of tumors: current management. The oncologist 2006, 11: 503 [PMID: 16720851] BER2006
10. Hunold A, Weddeling N, Paulussen M, Ranft A, Liebscher C, Jürgens H: Topotecan and cyclophosphamide in patients with refractory or relapsed Ewing tumors. Pediatric blood & cancer 2006, 47: 795 [PMID: 16411206] HUN2006
11. Hawkins DS, Schuetze SM, Butrynski JE, Rajendran JG, Vernon CB, Conrad EU 3rd, Eary JF: [18F]Fluorodeoxyglucose positron emission tomography predicts outcome for Ewing sarcoma family of tumors. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology 2005, 23: 8828 [PMID: 16314643] HAW2005
12. Dirksen U, Poremba C, Schuck A: Knochentumoren des Kindes-und Jugendalters. Der Onkologe 2005, 10: 1034 DIR2005
13. Niemeyer C, Kontny U: Tumoren der Ewing-Sarkom-Familie, in: Gutjahr P (Hrsg. ): Krebs bei Kindern und Jugendlichen. Deutscher Ärzte-Verlag Köln 5. Aufl. 2004, 491 [ISBN: 3769104285] NIE2004
14. Schuck A, Ahrens S, Paulussen M, Kuhlen M, Konemann S, Rube C, Winkelmann W, Kotz R, Dunst J, Willich N, Jürgens H: Local therapy in localized Ewing tumors: results of 1058 patients treated in the CESS 81, CESS 86, and EICESS 92 trials. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2003, 55: 168 [PMID: 12504050] SCh3003g
15. Paulussen M, Frohlich B, Jürgens H: Ewing tumour: Incidence, prognosis and treatment options. Paediatr Drugs 2001, 3: 899 [PMID: 11772151] PAU2001c

Врачи Морозовской больницы провели сложную операцию мальчику с Саркомой Юинга

В Морозовской детской клинической больнице Департамента здравоохранения Москвы провели сложную операцию по эндопротезированию большеберцовой кости 12-летнему ребенку из Севастополя с диагнозом Саркома Юинга.

Появление припухлости в области правой голени впервые появились у мальчика в мае 2018 года, но этот симптом, как и боли при ходьбе, ребенок связал с травмой, полученной на тренировке. Родители мальчика обратились в травмпункт по месту жительства, после чего ребенка госпитализировали в местную городскую больницу с подозрением на опухоль. В отделении травматологии были проведены все необходимые обследования, и полученные данные подтвердили наличие новообразования в верхней трети правой голени. Для более детального обследования и дальнейшего лечения ребенок был направлен на госпитализацию в Морозовскую детскую городскую клиническую больницу.

В онкологическом отделении Морозовской больницы ребенку провели полный комплекс диагностических исследований, включающий лабораторную диагностику, УЗИ, КТ и МРТ, а также сцинтиграфию костей скелета. Для установки диагноза врачи произвели биопсию новообразования правой большеберцовой кости, результат которой подтвердил наличие у ребенка Саркомы Юинга.

Саркома Юинга является злокачественной опухолью и чаще всего диагностируется в подростковом и молодом возрасте. Поражение проксимального отдела большеберцовой кости является типичным для данного вида опухоли. К сожалению, саркомы Юинга довольно быстро метастазируют. Установив диагноз и стадию заболевания, ребенку незамедлительно назначили необходимое лечение. Благодаря нескольким курсам химиотерапии, врачам удалось добиться уменьшения опухоли, после чего появилась возможность провести операцию.

— Мальчик хорошо перенес химиотерапевтическое лечение, поэтому врачи приняли решение об удалении пораженной части кости и установке раздвижного эндопротеза, чтобы спасти ногу. Для таких случаев в медицине используется раздвижной неинвазивный эндопротез, что позволяет в дальнейшем увеличивать длину конечности без операции по мере роста ребенка. Эндопротезирование длинных трубчатых костей при злокачественных опухолях у детей в Морозовской больнице проводится второй раз и является «золотым стандартом» в онкологической ортопедии, — рассказывает Максим Кубиров, заведующий отделением клинической онкологии Морозовской детской клинической больницы.

Операция по удалению кости, пораженной опухолью, и установке эндопротеза длилась 7 часов. Учитывая сложное расположение опухоли, протяженность поражения и близкое расположение магистральных сосудов, хирургическая бригада была сформирована из врачей хирургов онкологов и травматологов-ортопедов. Вмешательство проводили Максим Сергеевич Кубиров, заведующий отделением клинической онкологии, Михаил Анатольевич Петров, заведующий отделением травматологии и ортопедии, а также Иван Владимирович Панкратов, травматолог-ортопед.

Операция прошла успешно, сейчас мальчик чувствует себя хорошо и продолжает проходить лечение. По прогнозам врачей, после периода реабилитации, ребенок сможет жить обычной жизнью, регулярно наблюдаясь у врачей по месту жительства.

Саркома юинга

Саркома Юинга занимает второе место по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей (после остеогенной саркомы) была впервые описана Д. Юингом в 1921 году и получила название по имени автора.

Эта опухоль редко встречается у детей младше 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Наиболее часто эта опухоль возникает у подростков в возрасте от10 до 15 лет. Встречаются случаи внекостной саркомы Юинга с поражением мягких тканей.

Другая опухоль детского возраста — примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЕТ) имеет много общих черт с костной и внекостной саркомой Юинга, которая может первично поражать как кости, так и мягкие ткани. Все эти опухоли развиваются из одного и того же типа клеток.

Костная саркома Юинга составляет 87%, внекостная саркома Юинга — 8% и ПНЕТ -5%.

Обычно такие опухоли развиваются в центральной части длинных трубчатых костей верхних и нижних конечностей, однако могут выявляться также в тазовых костях и в костях и мягких тканях, образующих грудную клетку.

Частота возникновения саркомы Юинга

Среди злокачественных опухолей у детей саркома Юинга составляет 1,8% и является второй по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей (10-15%).

Ежегодно в США эта опухоль выявляется у 150 детей и подростков. Чаще заболеванию подвержены лица мужского пола.

Существует некоторая связь между возникновением саркомы Юинга и наличием аномалий костей скелета и мочеполовой системы.

В 30% случаев в момент диагностики уже имеется метастатическое поражение легких и костей.

Факторы риска развития саркомы юинга

В настоящее время известно несколько факторов риска, связанных с возникновением саркомы Юинга.

Пол. Саркома Юинга несколько чаще встречается среди мальчиков по сравнению с девочками.

Возраст. В 64% случаев саркома Юинга встречается в возрасте от 10 до 20 лет.

Раса. Наиболее часто саркома Юинга наблюдается у белого населения.

Профилактика саркомы Юинга, как и большинства других опухолей детского возраста, в настоящее время невозможна, так как образ жизни детей и их родителей не влияет на частоту возникновения данной опухоли.

Диагностика саркомы юинга

Признаки и симптомы саркомы юинга

Наиболее частым симптомом саркомы Юинга является боль, которая встречается у 85% детей с поражением кости. Боль может быть вызвана как распространением процесса на надкостницу, так и переломом пораженной кости.

У 60% больных с костной саркомой Юинга и почти у всех пациентов с внекостной опухолью появляется припухлость или уплотнение. В 30% случаев опухоль бывает мягкой и теплой на ощупь. У больных имеется повышенная температура тела.

Данные признаки и симптомы могут наблюдаться также при ушибах и воспалении костной ткани, однако они проходят после лечения антибиотиками.

При распространенной (метастатической) саркоме Юинга больные могут жаловаться на повышенную утомляемость и похудание. В редких случаях, например, при поражении позвоночника возможна резкая слабость в нижних конечностях и даже паралич.

Анализ периферической крови. Выявление опухолевых клеток в крови больного указывает на поражение костного мозга при саркоме Юинга.

Биохимический анализ крови. Повышение уровня ЛДГ (лактатдегидрогеназы) дает право заподозрить метастатический процесс у больного саркомой Юинга.

Рентгенологическое исследование костей позволяет с определенной уверенностью диагностировать саркому Юинга.

Рентгенологическое исследование грудной клетки дает возможность обнаружить метастазы саркомы Юинга в легких.

Компьютерная томография (КТ) (иногда с дополнительным контрастированием) костей грудной и брюшной полости позволяет уточнить локализацию и размер опухоли, выявить наличие метастазов в легких, лимфатических узлах и печени.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) дает дополнительную информацию относительно состояния костного мозга, мышц и соединительной ткани вокруг пораженных костей и помогает определить степень распространения опухоли.

Радионуклидное сканирование (сцинтиграфия) с помощью технеция-99 выявляет поражение других костей и мягких тканей.

Пункция и биопсия костного мозга необходимы для выявления его поражения при саркоме Юинга.

Биопсия опухоли (взятие кусочка опухоли для исследования) является окончательным и обязательным методом для уточнения диагноза саркомы Юинга

Определение стадии (распространенности) саркомы юинга

Уточнение стадии саркомы Юинга важно как для определения прогноза (исхода) заболевания, так и для планирования лечения. При саркоме Юинга выделяют две стадии заболевания — локализованную и метастатическую.

При локализованной стадии опухоль ограничена тканью, из которой она возникла, но может также распространяться на окружающие мышцы и сухожилия.

Отсутствие видимых метастазов не исключает наличие мелких очагов (микрометастазов) опухоли, которые можно обнаружить только при микроскопическом исследовании.

Метастатическая стадия означает распространение опухоли в легкие, кости, костный мозг, лимфатические узлы, печень.

Лечение саркомы юинга

ОПЕРАЦИЯ

Выбор типа операции зависит от локализации опухоли и влияния операции на функцию пораженной части тела.

Во многих случаях пораженная кость или мягкие ткани могут быть полностью удалены хирургическим путем без нарушения функции органа. В других случаях сохранение функции органа после полного удаления опухолевой ткани невозможно.

Если много лет тому назад саркому Юинга верхних и нижних конечностей лечили с помощью ампутации, то в настоящее время чаще всего выполняются сохранные операции. При этом удаленные кости и суставы замещаются трансплантатами или протезами. Сохранные операции проводятся даже больным с поражением тазовых костей.

У больных саркомой Юинга с поражением жизненно важных нервов и сосудов вместо операции может быть применена лучевая терапия.

В случае локализации саркомы Юинга на грудной клетке выполняется удаление опухоли вместе с несколькими ребрами, которые замещаются синтетическим материалом.

Метастатические узлы в легких удаляются во время операции торакотомии. После операции таким больным проводится лучевая терапия на легочную ткань.

Из непосредственных и отдаленных последствий оперативного лечения саркомы Юинга следует отметить плохое заживление ран и инфекционные осложнения. Это объясняется ранее примененной химиотерапией и облучением. После операции многие больные саркомой Юинга нуждаются в восстановительном лечении.

Химиотерапия больным саркомой Юинга проводится с помощью противоопухолевых препаратов, вводимых, как правило, внутривенно и редко внутрь. Этот метод лечения применяется всем больным, независимо от стадии болезни.

Это объясняется тем, что даже у больных с локализованным процессом могут быть микрометастазы, выявляемые только с помощью микроскопического исследования. Поэтому отказ от химиотерапии у больных с локализованной стадией в конце концов приведет к росту этих микрометастазов.

Для химиотерапии саркомы Юинга применяются различные комбинации (сочетания) противоопухолевых препаратов, которые назначаются каждые 3-4 недели.

Сначала применяется комбинация таких препаратов, как винкристин, адриамицин (доксорубицин) и циклофосфан. После того, как проходят побочные эффекты химиотерапии, назначают вторую комбинацию, включающую ифосфамид и этопозид. Такие циклы химиотерапии повторяют 4-5 раз.

Химиотерапия может сопровождаться различными побочными эффектами в виде тошноты, рвоты, потери аппетита, облысения, поражения слизистой оболочки полости рта и мочевого пузыря, повышения восприимчивости к инфекции, нарушения менструального цикла, бесплодия, повреждения сердечной мышцы.

Самым серьезным, хотя и редким, осложнением химиотерапии может быть возникновение второй злокачественной опухоли, в частности, острого миелоидного лейкоза.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

У больных саркомой Юинга применяется наружное облучение источниками высоких энергий. Эта опухоль является высоко чувствительной к облучению, и большинство больных можно излечить комбинацией химиотерапии и облучения.

Суммарная доза лучевой терапии на очаг обычно составляет 45-55 грей. По показаниям проводится облучение легких, однако дозы лучевой терапии при этом снижаются.

К серьезному осложнению лучевой терапии относится нарушение роста костей. При этом, чем моложе ребенок, тем более выражены побочные эффекты и осложнения. Лучевая терапия может вызвать укорочение конечности, деформацию лица и пр.

При облучении области таза возможно поражение мочевого пузыря и толстой кишки. Лучевая терапия на область сустава может вызвать ограничение его функции за счет образования рубцов.

Побочные явления и осложнения лучевой терапии при воздействии на спинной и головной мозг проявляются через 1-2 года и заключаются в головной боли и ухудшении умственной деятельности.

Высокие дозы лучевой терапии (свыше 60 грей) в 20% случаев приводят к развитию второй злокачественной опухоли.

Трансплантация костного мозга и периферических стволовых клеток

В последнее время больным с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющим выживаемость менее 10%, применяется более интенсивное лечение — химиотерапия высокими дозами препаратов с облучением тела и трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток. Такой подход позволяет излечить более 30% больных с метастатическим процессом.

После окончания лечения

После осуществления всей программы лечения саркомы Юинга больные должны находиться под наблюдением врачей и проходить периодическое обследование для выявления осложнений, возможного рецидива или второй опухоли.

Интервалы между посещениями врача со временем удлиняются.

Обнаружен ген, который имеет решающее значение для развития саркомы Юинга

Исследователи из Исследовательского института Сант Жоан де Деу в сотрудничестве с Центром геномной регуляции обнаружили, что ген RING1B имеет решающее значение для развития саркомы Юинга, редкого типа рака, который возникает в костях и мягких тканях.

Эта новая эпигенетическая уязвимость раковых клеток саркомы Юинга открывает двери для разработки новых терапевтических стратегий.

Саркома Юинга вызвана хромосомной транслокацией, при которой ген EWSR1 на хромосоме 22 сливается с геном FLI1 на хромосоме 11. Образовавшийся белок, называемый EWSR1-FLI1, является основным двигателем онкогенеза, благодаря механизму активации транскрипции EWSR1 и преобладанию ДНК-связывающего домена FLI1.

Новое исследование, опубликованное в журнале «Science Advances», описывает, как онкогенный слитый белок EWSR1-FLI1 нацеливается на различные части генома посредством RING1B, позволяя EWSR1-FLI1 перехватывать программу транскрипции клеток, превращая их в раковые клетки.

Исследователи обнаружили, что RING1B и EWSR1-FLI1 расположены в одних и тех же областях генома, где RING1B отвечает за рекрутирование EWSR1-FLI1. В свою очередь, EWSR1-FLI1 не может активировать свои гены-мишени и трансформировать здоровую клетку в злокачественную без RING1B. Исследователи показали, что опухоли росли медленнее, когда снижалась экспрессия RING1B.

«EWSR1-FLI1 продолжает оставаться сложной терапевтической целью, поэтому понимание его зависимостей может предложить альтернативные стратегии для отключения его аберрантной программы транскрипции», — говорит доктор Сара Санчес-Молина, первый автор исследования и постдокторский исследователь в Исследовательском Институте Сант Жоан де Деу.

Ранее предлагались эпигенетические ингибиторы, чтобы лечить саркому Юинга и другие виды рака у детей, такие как нейробластома, рабдомиосаркома или синовиальная саркома. В будущих исследованиях можно изучить фармакологическое ингибирование RING1B в качестве клинической терапии для лечения саркомы Юинга.

«Наши результаты предлагают удивительную информацию о механизме саркомы Юинга, приближая нас к окончательному открытию клетки происхождения этого редкого рака», — говорит доктор Лучано Ди Кроче, исследователь Центра геномной регуляции и один из авторов исследования. «Все, что нам нужно сделать, — это искать высокие уровни RING1B».

«Опухоли Юинга являются парадигматическими примерами детского рака, когда первый удар (генетический или эпигенетический) происходит во время эмбрионального развития (гестации) и, в большинстве сарком Юинга, развивается постнатально на определенных стадиях роста, таких как полового созревания. Исследование поддерживает модель, согласно которой эмбриональные стволовые клетки, характеризующиеся высоким уровнем RING1B, способны поддерживать аберрантную программу транскрипции, вызванную онкогенным гибридным белком. Саркома Юинга разовьется, если человек родился с клетками-предшественниками, являющимися носителями слитого онкопротеина», — говорит доктор Жауме Мора, руководитель исследовательской группы «Саркомы и гистиоцитоз» и научный руководитель Детского онкологического центра Сант Жоан де Деу.

Юля. Победила саркому Юинга

«Мама, я буду жить?» История девочки Юли, победившей саркому Юинга 

Юле было 12 лет, она полтора месяца как закончила пятый класс, когда во время летних каникул в июле 2015 года у нее заболела правая рука. «Болела кисть. Мы сначала думали, ударилась или еще что-то — ребенок же. Помазали, наблюдаем. Но не проходит. Пошли в больницу, сделали рентген и КТ. Доктора заподозрили у нас остеомиелит», — вспоминает мама девочки Елена Солдаева. Врачи Краснодарской краевой больницы даже собрались по поводу юлиного случая на консилиум: на обычное течение остеомиелита происходящее с девочкой похоже не было. Но с диагнозом так и не определились — и предложили семье подождать полгода, чтобы увидеть динамику течения болезни. 

«Наше счастье, что эти полгода динамики не дали нам новых очагов. Но эти полгода динамики дали нам опухоль диаметром 8 сантиметров 7 миллиметров. Это просто ужас!» — возмущается Елена. Когда через несколько месяцев те самые первые рентгенограммы и результаты томографии увидели врачи РОНЦ имени Блохина, они пришли к выводу, что подозрительное образование диаметром несколько миллиметров можно было рассмотреть еще тогда — если бы на снимки взглянул онколог. 

Но злокачественное образование у Юли не заподозрили. Ситуация с рукой с каждым месяцем ухудшалось: она отекала, девочка уже не могла дотронуться кистью до плеча. В начале марта 2016 года врачи предложили госпитализировать Юлю и сделать операцию, хотя диагноз оставался неясным. 17 марта девочке сделали биопсию. 

«Хирург выходит и говорит: “Мама, готовьтесь, не хочу вас расстраивать, но 99% — это онкология”», — рассказывает Елена. Неделю семья провела в больнице. Дочка была шокирована, Елена успокаивала Юлю, настраивала на борьбу, но с первых дней решила не врать ребенку: «Я приняла такое решение, что скрывать от ребенка ничего не нужно. Если это онкология, мы прекрасно понимаем, что это долгое лечение. Что же я буду говорить, что ничего страшного, а потом начнется страшное?» 

Через семь дней результат был готов: злокачественная опухоль в одной из костей правого предплечья. Из отделения травматологии Юлю перевели на пятый этаж, в отделение онкологии. 

Химиотерапия и страх ампутации 

Диагностированная у девочки саркома Юинга отличается быстрым ростом и ранним метастазированием, поэтому врачи призывали родителей не медлить и приступать к химиотерапевтическому лечению как можно скорее. Елена за несколько лет до этих событий сама пережила онкологию, поэтому знала, как дорого время. Но пока дочери капали первый курс доксорубицина, она искала информацию: что делать дальше, как избежать ампутации руки.

«Врачи не давали никаких гарантий. Юля плакала, когда сказали, что ручки может не быть. Я ей говорила: “Не может быть, доченька. Улетим туда, где сделают так, что все останется!”» Елена была готова собирать деньги и отправлять ребенка на лечение в Германию или Израиль, но родственники посоветовали сначала отвезти Юлю и ее медицинские документы в Москву, в НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ имени Блохина. 

На Каширке диагноз подтвердили, пригласили приезжать после каждого курса, чтобы отслеживать поведение опухоли и провести операцию, которая позволит сохранить руку. «И после каждой химии мы летали в Москву. Опухоль поддавалась лечению, уменьшилась в два раза в размерах», — рассказывает Елена Солдаева. 

Химиотерапию Юля переносила тяжело: «Была рвота, была слабость. Все анализы стремились к нулю, переливали кровь, переливали тромбомассу. Был ужасный стоматит. Температура держалась 41 и вообще ничем не сбивалась. Только преднизолон нам помогал. Ребенок поправился на 22 килограмма». 

В ужасе от своего состояния, постоянной слабости и выпадающих волос, девочка сначала не хотела никому говорить ни о болезни, ни о лечении. Но лучшие подруги «прорвались» и стали навещать Юлю в больнице и дома: «Она лидер, отличница, у нее много подруг, и они ее навещали, не давали ей забыть, что у нее не всегда была и будет такая жизнь, какую она сейчас ведет». Дочь за считанные недели резко повзрослела и уже не плакала, говорит Елена. «Задавала только один вопрос: “Мам, жить я буду? Я буду жить?” Конечно, будешь жить, доченька. Все будет, все восстановится». 

Операция. Рука на месте и будет расти 

После шести курсов химиотерапии Юлю госпитализировали в РОНЦ имени Блохина. Операцию, которую ей предстояло сделать, не покрывают средства ОМС, но врачи нашли способ найти финансирование и провели вмешательство по протоколу клинической апробации. Для этого потребовалось описать, какие потребуются материалы, оборудование, сколько будет стоить работа врачей. Все эти сведения медики передали в Минздрав и получили одобрение финансирования. Операции по протоколу апробации — передний край современной клинической медицины, в России в год делают не больше 15 таких операций, поясняет лечащий врач Юли, старший научный сотрудник отделения опухолей опорно-двигательного аппарата НИИ детской онкологии РОНЦ Дмитрий Нисиченко. 

Юля провела в операционной 7,5 часов. 

«Операция была сложная, раньше в детской практике не выполнялась. Удалили фрагмент кости с частью лучезапястного сустава и выполнили трансплантацию фрагмента малоберцовой кости на трех микрососудистых анастомозах с использованием биоабсорбируемых винтов и пластин», — рассказывает микрохирург, научный сотрудник отделения реконструктивной и пластической онкохирургии РОНЦ Владимир Ивашков. 

Для трансплантации врачи использовали собственную кость Юли — малоберцовую. Чаще в подобных случаях на месте удаленной кости ставят протез, но оперировать предстояло девочку-подростка, у которой кости еще растут, поэтому врачи решили провести реконструкцию. 

«У человека в голени две кости, и большеберцовая принимает на себя основную нагрузку. Если забрать малоберцовую кость, дискомфорта обычному человеку это не доставит и не повлечет ограничений его обычной деятельности, если он не прыгает с парашютом или не занимается каким-то другим спортом, связанным с серьезными нагрузками на ноги, — объясняет Владимир Ивашков. — В процессе операции забирается фрагмент кости и кровеносные сосуды, которые его кровоснабжают. У детей взятый для трансплантации лоскут обязательно должен включать метафиз, потому что там находится зона роста». 

В операции участвовали три хирурга, анестезиолог и медсестра. Начали с удаления опухоли на руке. «Благодаря точной современной диагностике, уже до операции становится ясно, какой фрагмент кости подлежит удалению и каким будет истинный размер дефекта. В большинстве случаев возможно одномоментно проводить забор лоскута и удаление опухоли, но у ребенка мы решили перестраховаться, чтобы не взять больше донорского материала, чем нужно, поэтому оперировали поэтапно»— рассказывает Владимир Юрьевич. 

Забор кровоснабжаемого фрагмента кости занял около 2,5 часов. После этого «лоскут» перенесли на руку, где закрепили с помощью современных материалов — биоабсорбируемых винтов и пластин, которые в течение года рассасываются и не потребуют дополнительных операций для их удаления. 

«Затем восстанавливается кровоток с использованием специального микроскопа и микроинструментов. Вместе с опухолью был удален сосуд, который участвует в снабжении кисть кровью, поэтому фрагмент сосуда был также восстановлен с помощью артерии, взятой вместе с лоскутом малоберцовой кости», — продолжает Владимир Ивашков. 

«Я ждала ее после операции и рыдала. Когда хирурги вышли из операционной, они  передали мне слова дочери: “Всем привет, пусть  мама не плачет, у меня все хорошо»», — вспоминает тот день Елена Солдаева. 

Восстановление. Лепка из глины и прогулки с друзьями 

Операцию Юле провели в августе, но в Москве маме с дочерью пришлось остаться до декабря 2016 года — требовалось прокапать еще четыре курса химиотерапии. На этот раз введение препаратов переносилось гораздо легче, говорит Елена. Семья поддерживала девочку и ее маму изо всех сил: отец Юли и ее бабушка, мама Елены, сменяли друг друга в Москве: «Мы с Юляшей ни дня не оставались вдвоем в больнице». 

Спустя 3 месяца стало понятно, что осложнений нет и операцию можно считать очень удачной. Результат очень хороший — кисть функционирует на 95%, — констатируют врачи. Раньше подобные операции делали взрослым, но подобных результатов с практически полным сохранением функции кисти не было. Юля записала  видео, где видно, как она пользуется правой рукой, написала письмо с благодарностью. 

Юля правша, прооперированная рука для нее — ведущая. Но она уже не только пишет, но и вернулась к любимому делу — занятиям в художественной студии. Юля лепит из полимерной глины. В основном — цветы, которые выглядят такими хрупкими и нежными, как будто они настоящие. Еще одна любимая техника девушки — вышивание лентами.

Саркома Юинга | Лечение в Москве на системе Кибер-Нож

Саркома Юинга – это самая агрессивная опухоль, возникающая в теле человека, которая считается злокачественной. Метастазы диагностируются в лёгких, костях, костном мозге.

В Центре лучевой терапии проекта «ОнкоСтоп» успешно применяют радиохирургический метод лечения этого недуга на аппарате «КиберНож», что может помочь больному, страдающему этим заболеванием, приостановить болезнь и не допустить ее рецидива.

Особенности

Причиной появления болезни «саркома Юинга» в 45% выступают переломы, травмы. Самый большой процент заболевших приходится на возраст детей от 10 до 15 лет и молодых людей от 24 до 28 лет. Особенностью недуга является и специфика поражения костей, точно известно, что в детском возрасте недугом поражаются длинные трубчатые кости, а у более старших пациентов – плоские (таз, череп, ребра, лопатки). Из первичного очага злокачественное новообразование быстро распространяется по всему телу, изначально проявляя свои метастазы в ближайших органах.

Симптомы

Боль в месте новообразования – это основной симптом заболевания. Очень часто выявляют болезнь в запущенной форме, когда новообразование метастазировало в другие ткани и органы. Прогноз в таком случае – неблагоприятный. Отличие существует и в характере болевых ощущений. Например, в сравнении с переломом и ушибом, боль не стихает после обездвиживания конечности. Обезболивающие препараты действуют очень короткое время. По мере прогрессирования болезни, кроме усиления боли, пациент может заметить такие симптомы:

• общую слабость;
• потерю аппетита и веса;
• повышение температуры тела.

У многих пациентов в месте новообразования появляется небольшой отек. Такая припухлость может распространиться на ближайший сустав, нарушить его подвижность и функциональность. Отек болезненный при пальпации, обладает повышенной температурой (в сравнении с другими частями организма), стремительно разрастается. На его поверхности можно увидеть венозный рисунок.

Диагностика

Стоимость лечения саркомы Юинга в клиниках города Москвы будет ниже, чем в заграничных клиниках. Диагностировать болезнь можно разными методами. Основные из них – УЗИ, компьютерная томография, магнитно-резонансная терапия (МРТ), остеосцинтиграфия, биопсия опухоли с гистологическим иммуногистохимическим исследованием. Помните, что чем раньше обнаружить болезнь, тем эффективнее будет ее лечение и благоприятнее прогноз жизни для пациента. При длительных болях в костях вам стоит проконсультироваться у врача-онколога, провести исследования и сдать анализы. Не принимайте длительную боль и припухлость за результат травмы, особенно, когда дело касается ребенка.

Лечение

Основными способами лечения данного вида рака является хирургическая операция, химиотерапия, облучение и стереотаксическая лучевая терапия. При саркоме Юинга цена операции в Москве часто в 2-3 раза ниже, чем за границей. Безопасным методом лечения является стереотаксическая лучевая терапия. Она не требует анестезии и проводится амбулаторно. В Центре лучевой терапии проекта «ОнкоСтоп» вы можете получить квалифицированное лечение злокачественных новообразований, в том числе саркомы Юинга. Стоимость лечения в Москве вы можете узнать по телефону +7 (495) 215-00-49, 8 (800) 5-000-983

Стоимость лечения

Опухолевые поражения костей (от 305 000)

Точная стоимость лечения определяется только после консультации с врачом

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ УСПЕШНОГО ЛЕЧЕНИЯ ПОДРОСТКА С САРКОМОЙ ЮИНГА IV СТАДИИ | Кит

1. Александрова Г.А., Какорина Е.П., Караваева Л.В., Купеева И.А., Рыков М.Ю., Поляков В.Г. Эпидемиология злокачественных новообразований у детей: основные показатели в 2011–2016 гг. М., 2017. 208 с.

2. Ewing J. The classic: diffuse endothelioma of bone. Proceedings of the New York Pathological Society. 1921; 12: 17. Clin Orthop Relat Res. 2006; 450: 25–27. doi: 10.1097/01.blo.0000229311.36007.c7.

3. Юрченко Д.Ю., Бурцев Д.В., Кузнецов С.А., Сагакянц А.Б., Мкртчян Г.А., Старжецкая М.В., Беспалова А.И., Поповян О.П., Куштова Л.Б. Некоторые особенности молекулярно-генетического патогенеза Саркомы Юинга (обзор литературы). Современные проблемы науки и образования. 2019; 3. [Интернет]. URL: http:// science-education.ru/ru/article/view?id=28924.

4. Рыков М.Ю. «Клинические маски» костных сарком у детей: шесть клинических случаев. Вопросы современной педиатрии. 2018; 17(1): 89–93. doi: 10.15690/vsp.v17i1.1860.

5. Кит О.И., Балязин-Парфёнов И.В., Барашев А.А.; Ростовский научно-исследовательский онкологический институт. Способ лечения опухолей позвоночника. Патент № 2551622, МПК A61B, А61К, А61Р. № 20141063936; Заявл. 20.04.14; Опубл. 27.05.15, Бюл. № 15.

6. Bhattacharjee S., Kuruganti Venkata S.R., Uppin M.S. Skull and spinal Ewing’s sarcoma in children: An institutional study. J Pediatr Neurosci. 2018; 13: 392–7. doi: 10.4103/jpn.JPN_109_18.

7. Рыков М.Ю., Севрюков Д.Д., Вилкова А.С. Злокачественные новообразования у детей: Клинические проявления и диагностика. Вопросы современной педиатрии. 2017; 16(5): 370–382. doi: 10.15690/Vsp.V16i5.1801.

Саркома Юинга — Симптомы и причины

Обзор

Саркома Юинга (YOO-ing) — это редкий тип рака, который возникает в костях или в мягких тканях вокруг костей.

Саркома Юинга чаще всего начинается в костях ног и в тазу, но может возникать в любой кости. Реже он начинается в мягких тканях груди, живота, конечностей или других мест.

Саркома Юинга чаще встречается у детей и подростков, но может возникнуть в любом возрасте.

Основные достижения в лечении саркомы Юинга помогли улучшить прогноз для людей с этим раком. После завершения лечения рекомендуется пожизненный мониторинг для выявления потенциальных отдаленных эффектов интенсивной химиотерапии и облучения.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

Признаки и симптомы саркомы Юинга включают:

• Боль, припухлость или болезненность возле пораженного участка
• Боль в костях
• Необъяснимая усталость
• Лихорадка без установленной причины
• Худеем без особых усилий

Когда обращаться к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если вы или ваш ребенок испытываете какие-либо постоянные признаки и симптомы, которые вас беспокоят.

Причины

Непонятно, что вызывает саркому Юинга.

Врачи знают, что саркома Юинга начинается, когда в клетке развиваются изменения в ДНК. ДНК клетки содержит инструкции, которые говорят клетке, что ей делать. Изменения говорят клетке быстро размножаться и продолжать жить, когда здоровые клетки обычно умирают. В результате образуется масса (опухоль) аномальных клеток, которые могут вторгаться и разрушать здоровые ткани тела. Аномальные клетки могут оторваться и распространиться (метастазировать) по всему телу.

При саркоме Юинга изменения ДНК чаще всего затрагивают ген, называемый EWSR1. Если ваш врач подозревает, что у вас саркома Юинга, ваши раковые клетки могут быть проверены на наличие изменений в этом гене.

Факторы риска

Факторы риска саркомы Юинга включают:

• Ваш возраст. Саркома Юинга может возникнуть в любом возрасте, но чаще встречается у детей и подростков.
• Ваше происхождение. Саркома Юинга чаще встречается у людей европейского происхождения.Гораздо реже встречается у людей африканского и восточноазиатского происхождения.

Осложнения

Осложнения саркомы Юинга и ее лечения включают:

• Рак, который распространяется (метастазирует). Саркома Юинга может распространяться с того места, где она возникла, в другие области, что затрудняет лечение и выздоровление. Саркома Юинга чаще всего распространяется на легкие и другие кости.
• Побочные эффекты при длительном лечении. Агрессивные методы лечения, необходимые для борьбы с саркомой Юинга, могут вызывать значительные побочные эффекты как в краткосрочной, так и в долгосрочной перспективе.Ваша медицинская бригада может помочь вам справиться с побочными эффектами, возникающими во время лечения, и предоставить вам список побочных эффектов, на которые следует обратить внимание в течение нескольких лет после лечения.

Получайте самую свежую информацию о здоровье из клиники Мэйо на свой почтовый ящик.

Подпишитесь бесплатно и получите подробное руководство по преодолению трудностей. с раком, а также полезные советы о том, как получить второе мнение.Вы можете отказаться от подписки в любой время.

Я хотел бы узнать больше о

Подписаться

Узнайте больше об использовании данных Mayo Clinic.

Чтобы предоставить вам наиболее актуальную и полезную информацию и понять, какие информация полезна, мы можем объединить вашу электронную почту и информацию об использовании веб-сайта с другая имеющаяся у нас информация о вас.Если вы пациент клиники Мэйо, это может включать защищенную медицинскую информацию. Если мы объединим эту информацию с вашими защищенными информация о здоровье, мы будем рассматривать всю эту информацию как защищенную информацию и будет использовать или раскрывать эту информацию только в соответствии с нашим уведомлением о политика конфиденциальности. Вы можете в любой момент отказаться от рассылки по электронной почте, нажав на ссылку для отказа от подписки в электронном письме.

Спасибо за подписку

Ваше подробное руководство по борьбе с раком скоро будет в вашем почтовом ящике. Вы также получать электронные письма от Mayo Clinic с последними новостями о раке, исследованиями и уходом.

Если вы не получите наше письмо в течение 5 минут, проверьте папку со спамом и свяжитесь с нами. в информационных бюллетенях @ mayoclinic.com.

Извините, что-то пошло не так с вашей подпиской

Повторите попытку через пару минут

Повторить

Лечение саркомы Юинга в клинике Мэйо

Февраль06, 2020

Показать ссылки

1. AskMayoExpert. Опухоли опорно-двигательного аппарата. Клиника Майо; 2018.
2. Рак кости. Национальная всеобъемлющая онкологическая сеть. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx. Доступ 31 октября 2019 г.
3. Niederhuber JE, et al., Eds. Саркомы костей. В: Клиническая онкология Абелова. 6-е изд. Эльзевир; 2020. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 31 октября 2019 г.
4. Оркин Ш. и др., Ред. Саркома Юинга.В: Гематология и онкология младенчества и детства Натана и Оски. 8-е изд. Сондерс Эльзевир; 2015. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 31 октября 2019 г.
5. Cash T, et al. Сравнение клинических характеристик и исходов у пациентов с экстраскелетной и скелетной локализованной саркомой Юинга: отчет Детской онкологической группы. Детская кровь и рак. 2016; DOI: 10.1002 / pbc.26096.
6. организаций-членов NCCN. Национальная всеобъемлющая онкологическая сеть. https: // www.nccn.org/members/network.aspx. По состоянию на 31 октября 2019 г.
7. Адреса. Группа детской онкологии. https://www.childrensoncologygroup.org/index.php/locations. По состоянию на 31 октября 2019 г.
8. Warner KJ. Allscripts EPSi. Клиника Майо. 18 июля 2019.

Связанные

Связанные процедуры

Показать другие связанные процедуры

Продукты и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic

Симптомы, причины, диагностика, лечение, прогноз

Саркома Юинга — очень редкий тип раковой опухоли, которая растет в ваших костях или мягких тканях вокруг ваших костей, таких как хрящи или нервы.Обычно он поражает людей в возрасте от 10 до 20 лет и быстро излечивается.

Саркома Юинга ежегодно поражает около 200 детей и молодых людей в Соединенных Штатах и ​​несколько чаще встречается у мужчин. Хотя взрослые могут заболеть саркомой Юинга, это случается редко. В основном он поражает белых людей и редко встречается у афроамериканцев или американцев азиатского происхождения.

Типы саркомы Юинга

Тип саркомы Юинга, который может быть у вас, можно увидеть там, где образуется опухоль.Чаще всего начинается таз, за ​​ним следует бедренная кость (или бедренная кость). Независимо от того, где он начинается, он может распространяться на другие кости, костный мозг и даже жизненно важные органы, такие как легкие, сердце и почки. Вот некоторые типы:

Опухоль кости: 87% саркомы Юинга возникает в кости, часто проявляясь в бедренных костях, тазе, ребрах или лопатках. Но опухоль может появиться в любой кости.

Продолжение

Опухоль мягких тканей (внекостная): Опухоль этого типа поражает мягкие ткани вокруг ваших костей, такие как хрящи или мышцы.Он редко встречается в мягких тканях рук, ног, головы, шеи, груди и живота.

Периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (pPNET): Этот тип опухоли обнаруживается в нервах и может быть обнаружен во многих частях тела.

Опухоль Аскина: Это тип опухоли pPNET, которая обнаруживается в грудной клетке.

Причины

Непонятно, что вызывает саркому Юинга, поскольку, похоже, она не передается по наследству. Пока что исследования показывают, что это не связано с воздействием радиации, химикатов или других внешних факторов в окружающей среде.

Похоже, что ДНК клетки изменяется после рождения, что приводит к саркоме Юинга. Почему так происходит, остается неизвестным.

Одна из возможностей заключается в том, что это может быть второй вид рака у людей, прошедших курс лечения радиацией от другого типа рака.

Симптомы

При болезни Юинга вы можете ощущать боль, отек или скованность в области опухоли (руки, ноги, грудь, спина или таз) в течение недель или месяцев. Это можно принять за шишки и синяки. У детей это можно принять за спортивные травмы.

Другие симптомы включают:

● Шишка возле кожи, которая кажется теплой и мягкой на ощупь

● Постоянная низкая температура

● Хромота из-за боли в ногах

● Боль в костях, усиливающаяся при выполнении упражнений или ночью

● Сломанные кости без очевидной причины

● Потеря веса

● Постоянная усталость

● Паралич или потеря контроля над мочевым пузырем, если опухоль находится рядом с позвоночником

При появлении симптомов следует обратиться к врачу, чтобы они могу сделать диагностику.Как и в случае со многими другими видами рака, чем раньше вы его обнаружите и вылечите, тем лучше.

Диагностика и анализы

Ваш врач проведет ряд анализов, чтобы определить, есть ли у вас саркома Юинга. Если вы это сделаете, они также попытаются выяснить, распространилась ли опухоль и до какой степени. Это называется постановкой.

Продолжение

Физический осмотр: Ваш врач начнет с этого, особенно осмотрев болезненные участки на наличие таких признаков, как уплотнения, покраснение и отек.

Рентгеновские снимки: Они делают снимок определенной области вашего тела, где есть подозрение на опухоль. Если рентген показывает какие-либо проблемы, ваш врач может назначить другие визуализационные тесты.

Сканирование костей: Используется для определения наличия раковых клеток в ваших костях. В одну из ваших вен вводится небольшое количество радиоактивного красителя. Краситель будет накапливаться в костях с опухолями. Когда вы ляжете под сканер костей, врач сможет определить, где собрался радиоактивный краситель.

Магнитно-резонансная томография (МРТ): Для этого теста вы лежите ровно и неподвижно на поверхности, которая перемещает вас внутрь аппарата МРТ в форме трубки. Он использует магнитное поле и радиоволны для создания детального трехмерного изображения внутри вашего тела.

Компьютерная томография (компьютерная томография / компьютерная томография): Как и при МРТ, вы лежите ровно внутри компьютерного томографа, который делает рентгеновские снимки при подключении к компьютеру. МРТ обычно предпочтительнее КТ.

Продолжение

Позитронно-эмиссионное томографическое сканирование ( ПЭТ-сканирование): Вы лежите внутри ПЭТ-сканера, пока технический специалист вводит небольшое количество радиоактивного сахара в вену. Раковые клетки видны на сканировании ярче, потому что в них содержится больше сахара, чем в здоровых клетках.

Анализ крови: Не может подтвердить саркому Юинга. Но общий анализ крови, или CBC, проверяет, сколько у вас эритроцитов, лейкоцитов и сколько гемоглобина (белка, переносящего кислород).

Биопсия: Врач удаляет кусок ткани с помощью иглы или во время операции. Этот образец исследуют под микроскопом, чтобы убедиться, что он злокачественный. Это может подтвердить, есть ли у вас саркома Юинга.

Аспирация и биопсия костного мозга: Ваш врач обезболивает участок вашего тела, обычно в области бедер. Они вставляют иглу и берут небольшой кусочек костного мозга и кости для исследования под микроскопом.

Лечение

Какое лечение вы получите, зависит от нескольких факторов.К ним относятся:

• Размер вашей опухоли
• Где она распространилась
• Ваше общее состояние здоровья
• Ваши предпочтения, о которых вам следует обсудить с врачом

Продолжение

Варианты лечения включают:

Химиотерапия: Обычно это первый шаг. При этом варианте используются лекарства, которые убивают раковые клетки и останавливают их рост. Их можно ввести в кровоток. Ваш врач может использовать более одного типа химиотерапии одновременно или сочетать это с хирургией и лучевой терапией.

Хирург: Ваш врач попытается удалить опухоль, чтобы остановить ее распространение. В некоторых случаях им, возможно, придется ампутировать руку или ногу, если опухоль сильно распространилась.

Радиация: В этой терапии технический специалист будет использовать рентгеновские лучи и другие виды радиации для уничтожения раковых клеток. Это можно сделать с помощью устройств вне тела для доставки дозы или с помощью игл и трубок, направленных прямо к опухоли.

Если лечение подействует, вам все равно нужно будет посещать врача в течение многих лет.Саркома Юинга может вернуться даже через десять лет после постановки диагноза.

Дети с нераспространенной саркомой Юинга излечиваются до 80%. Он намного ниже в случаях, когда опухоль распространилась. Важно сразу же обратиться к врачу, если вы заметили симптомы у своего ребенка.

Саркома Юинга — Детская исследовательская больница Св. Иуды

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, которая растет в костях или в тканях вокруг костей (мягкие ткани) — часто в ногах, тазе, ребрах, руках или позвоночнике.Саркома Юинга может распространяться на легкие, кости и костный мозг.

Насколько распространена саркома Юинга?

Саркома Юинга — второй по распространенности тип рака костей у детей, но он встречается очень редко. В Соединенных Штатах ежегодно саркомой Юинга заболевают около 200 детей и молодых людей.

• Около половины всех опухолей саркомы Юинга встречается у детей и молодых людей в возрасте от 10 до 20 лет.
• Этот тип рака редко встречается у афроамериканцев и американцев азиатского происхождения.
• Поражает чуть больше мальчиков, чем девочек.
• По-видимому, не передается по наследству (передается в семьях).
• Хотя саркома Юинга встречается нечасто, она может возникать как второй вид рака, особенно у пациентов, получающих лучевую терапию.

Каковы симптомы саркомы Юинга?

Если у вашего ребенка саркома Юинга, могут присутствовать следующие симптомы:

• Отек и болезненность вокруг области опухоли (обычно ошибочно принимается за спортивную травму или «шишки и синяки», которые получает каждый ребенок)
• Низкая температура, которая сначала может показаться, что это вызвано инфекцией
• Боль в костях, особенно боль, которая усиливается во время упражнений или ночью
• Хромая, вызванная опухолью в кости ноги

Как лечится саркома Юинга?

• Химиотерапия («химиотерапия») — обычно первый шаг в лечении саркомы Юинга.Он использует мощные лекарства для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста (деления) и образования новых раковых клеток:
  • Химиотерапия может быть введена в кровоток, чтобы она могла путешествовать по всему телу.
  • В комбинированной терапии одновременно используются несколько видов химиотерапии.
• Операция — может быть проведена после нескольких недель или месяцев химиотерапии, которая уменьшила рак до точки, при которой операция может быть наиболее эффективной.
  • Хирурги удаляют как можно большую часть опухоли.
  • Иногда хирурги пересаживают (добавляют) кость или ткань (от пациента или донора), чтобы заменить больную кость и ткань, которые были удалены. Также может использоваться искусственная кость, называемая имплантатом.
  • Некоторым пациентам требуется ампутация (хирургическое удаление руки или ноги), чтобы гарантировать полное удаление опухоли.
• Лучевая терапия — используется для уничтожения или уменьшения количества раковых клеток, которые нельзя удалить хирургическим путем.Затем следует еще одна химиотерапия, чтобы убить оставшиеся клетки. Лучевая терапия использует высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения, чтобы убить раковые клетки или остановить их рост:
  • Внешнее облучение использует устройства вне тела для доставки дозы рентгеновского излучения.
  • Внутреннее излучение использует иглы, семена, проволоку или катетеры (трубки) для доставки излучения непосредственно в опухоль или рядом с ней.

Каковы показатели выживаемости при саркоме Юинга?

• Около 70 процентов детей с саркомой Юинга излечиваются.
• Подростки в возрасте от 15 до 19 лет имеют более низкий коэффициент выживаемости — около 56 процентов.
• Для детей, которым поставлен диагноз после распространения болезни, выживаемость составляет менее 30 процентов.
• Дети, у которых опухоли больше или расположены в области таза, ребер или позвоночника, излечиваются с меньшей вероятностью.

Почему стоит выбрать Сент-Джуд для лечения саркомы Юинга вашего ребенка?

• Сент-Джуд — единственный комплексный онкологический центр, назначенный Национальным институтом рака и предназначенный исключительно для детей.
• Сент-Джуд провел больше клинических испытаний по лечению рака, чем любая другая детская больница в Соединенных Штатах.
• Соотношение количества медсестер и пациентов в Сент-Джуде не имеет себе равных — в среднем 1: 3 в гематологии и онкологии и 1: 1 в отделении интенсивной терапии.
• В Сент-Джуде проводится новое клиническое испытание пациентов с саркомой Юинга, в ходе которого исследуются новые комбинации препаратов в начале и в конце терапии для повышения выживаемости.
• Новые виды лучевой терапии, такие как лучевая терапия с модуляцией интенсивности (IMRT) и лучевая терапия протонами, могут использоваться для уменьшения побочных эффектов лечения.
• В Сент-Джуде работает специализированная команда экспертов, которая выполняет операции по спасению конечностей (хирургические операции) у детей с опухолями костей, такими как саркома Юинга.
• Новые методы визуализации позволяют Сент-Джуду лучше определять эффекты лечения у детей с саркомой Юинга. Эти методы включают ультразвук с контрастным усилением и МРТ с диффузно-взвешенной визуализацией.
• Работая с европейскими исследователями, ученые Сент-Джуда секвенировали и анализируют генетические особенности более 100 детей с саркомой Юинга, чтобы найти возможные новые мишени для лечения болезни.

Саркома Юинга у взрослых | Johns Hopkins Medicine

Саркома Юинга — это тип рака костей или мягких тканей, который в основном встречается у детей и молодых людей. Часто обнаруживаются в длинных костях тела, симптомы включают боль, отек и жар.

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга — это рак, который возникает в основном в кости или мягких тканях. Хотя саркома Юинга может развиться в любой кости, чаще всего она обнаруживается в тазобедренных, ребрах или длинных костях (например,g., бедренная кость (бедренная кость), большеберцовая кость (большеберцовая кость) или плечевая кость (кость плеча)). Он также может поражать мышцы и мягкие ткани вокруг опухоли. Клетки саркомы Юинга также могут метастазировать (распространяться) в другие части тела, включая костный мозг, легкие, почки, сердце, надпочечники и другие мягкие ткани.

Под микроскопом клетки саркомы Юинга кажутся маленькими, круглыми и синими.

Саркома Юинга получила свое название от доктора Джеймса Юинга, доктора, который впервые описал опухоль в 1920-х годах.

Кто заболевает саркомой Юинга?

Являясь вторым по распространенности типом рака костей, поражающим детей и молодых людей, на него приходится около 1 процента всех онкологических заболеваний у детей. Ежегодно в США около 225 детей и подростков заболевают саркомой Юинга.

Хотя саркома Юинга может возникнуть в любое время в детстве, чаще всего она развивается в период полового созревания, когда кости быстро растут. Саркома Юинга чаще всего встречается у детей в возрасте от 10 до 20 лет.Болеет больше мужчин, чем женщин. Этот тип рака редко встречается у детей афроамериканского, африканского и китайского происхождения.

Саркома Юинга — очень редкая форма рака у взрослых.

Что вызывает саркому Юинга?

Точная причина саркомы Юинга до конца не выяснена. Исследователи не смогли определить факторы риска или меры профилактики саркомы Юинга. Однако исследователи обнаружили хромосомные изменения в ДНК клетки, которые могут привести к образованию саркомы Юинга.Эти изменения не передаются по наследству. Они развиваются у детей без видимой причины после рождения.

В большинстве случаев изменения связаны с слиянием генетического материала между хромосомами 11 и 22. Когда определенный участок хромосомы 11 помещается рядом с геном EWS на хромосоме 22, ген EWS «включается». Эта активация приводит к чрезмерному росту клеток и, в конечном итоге, к развитию рака. Реже происходит обмен ДНК между хромосомой 22 и другой хромосомой, что приводит к включению гена EWS.Точный механизм остается неясным, но это важное открытие привело к улучшениям в диагностике саркомы Юинга.

Каковы симптомы саркомы Юинга?

Пациенты с саркомой Юинга могут испытывать различные симптомы. К наиболее частым симптомам относятся следующие:

• Боль в области опухоли
• Отек и / или покраснение вокруг опухоли
• Лихорадка
• Похудание и снижение аппетита
• Усталость
• Паралич и / или недержание мочи (если опухоль находится в области позвоночника)
• Симптомы, связанные с сдавлением нерва опухолью (например, опухолью).g., онемение, покалывание или паралич)

Симптомы саркомы Юинга могут напоминать другие заболевания или проблемы. Всегда консультируйтесь с врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется саркома Юинга?

В дополнение к полной истории болезни и физическому обследованию, диагностические тесты помогают подтвердить наличие опухоли, а также предоставляют подробную информацию об опухоли, которая может помочь онкологам определить лучший подход к лечению. Диагностические тесты для саркомы Юинга могут включать следующее:

• Тесты множественной визуализации :
  • Рентген.Этот диагностический тест использует невидимые лучи электромагнитной энергии для получения изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке.
  • Радионуклидное сканирование костей. Для начала в тело пациента вводят небольшое количество радиоактивного красителя, которое поглощается костной тканью. Снимки кости делаются специальной камерой и используются для обнаружения опухолей и аномалий костей.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Эта диагностическая процедура использует комбинацию больших магнитов, радиочастот и компьютера для получения подробных изображений органов и структур внутри тела.Этот тест часто проводят, чтобы увидеть, распространилась ли опухоль на близлежащие мягкие ткани.
  • Компьютерная томография (КТ или CAT). Эта процедура диагностической визуализации использует комбинацию рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела. Компьютерная томография показывает подробные изображения любой части тела, включая кости, мышцы, жир и органы. Хотя компьютерная томография более детализирована, чем обычная рентгенография, она обычно менее детализирована, чем МРТ.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Для этого теста в кровоток вводят глюкозу (сахар) с радиоактивными метками. Ткани, которые используют глюкозу больше, чем нормальные ткани (например, опухоли), могут быть обнаружены с помощью сканирующего устройства. ПЭТ-сканирование можно использовать для поиска небольших опухолей или проверки эффективности лечения известной опухоли.
• Анализы крови , включая биохимический анализ крови
• Биопсия опухоли .Во время этой процедуры образцы ткани удаляются (с помощью иглы или во время операции) из тела и исследуются под микроскопом, чтобы определить, присутствуют ли раковые или другие аномальные клетки.
• Аспирация / биопсия костного мозга . Эта процедура включает удаление небольшого количества жидкости и ткани костного мозга, обычно из части бедренной кости, чтобы увидеть, распространился ли рак на костный мозг.

Саркома Юинга трудно отличить от других подобных опухолей.Диагноз часто ставится путем исключения всех других распространенных солидных опухолей и использования генетических исследований.

Как лечится саркома Юинга?

Команда по лечению рака разрабатывает конкретные планы лечения на основе следующего:

• Возраст пациента, общее состояние здоровья и история болезни
• Место и степень заболевания
• Толерантность пациента к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения
• Ожидания по течению болезни
• Мнение или предпочтение пациента и / или родителей

В зависимости от стадии опухоли лечение может включать следующее:

• Операция по удалению опухоли
• Химиотерапия
• Лучевая терапия
• Ампутация пораженной руки или ноги
• Протезирование и обучение (при ампутации)
• Резекции при метастазах (e.г., легочные резекции раковых клеток легкого)
• Реабилитация (например, физиотерапия и трудотерапия и психосоциальная адаптация)
• Поддерживающая терапия при побочных эффектах лечения
• Антибиотики для профилактики и лечения инфекций
• Постоянное наблюдение для определения реакции пациента на лечение, выявления рецидивов заболевания и управления поздними эффектами лечения

Поскольку саркома Юинга редко встречается у взрослых, подробности лечения, описанные в следующих разделах, обычно применимы к детям.Лечение саркомы Юинга у взрослых может включать изменения, особенно с химиотерапией, поскольку дети гораздо более терпимы к химиотерапевтическим препаратам.

Примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО) — очень редкие, молекулярно-связанные опухоли, которые часто возникают вне кости и лечатся так же, как саркома Юинга.

До лечения саркомы Юинга

Перед началом лечения большинству пациентов потребуется стадирование опухоли. Как правило, стадия опухоли Юинга включает следующее:

• КТ грудной клетки для исключения поражения легких
• МРТ пораженного участка
• Кость или сканирование ПЭТ
• Биопсия костного мозга

Все лечение саркомы Юинга начинается с химиотерапии

После определения стадии рака заботу о пациенте берет на себя бригада педиатрических онкологов, которая будет проводить химиотерапию.Всем пациентам с саркомой Юинга требуется химиотерапия в качестве начальной фазы терапии для уменьшения первичной или основной опухоли. Даже если другие аспекты лечения различаются — например, способ удаления опухоли или местного лечения — химиотерапия всегда является первым шагом. Это потому, что врачи рассматривают саркому Юинга как местное и системное заболевание. Химиотерапия используется для лечения любых потенциальных метастазов (распространения) в легкие, что довольно часто, но очень поддается лечению. Мультимодальный подход используется даже в том случае, если болезнь локализована только на момент постановки диагноза.

Первый набор химиотерапевтических препаратов для лечения саркомы Юинга часто включает винкристин, доксорубицин (адриамицин) и циклофосфамид (VAC). После выздоровления от первого набора препаратов могут быть назначены ифосфамид и этопозид (IE).

Как и большинство других онкологических заболеваний у детей, Детская онкологическая группа определяет протоколы лечения саркомы Юинга. Большинство онкологических центров следует установленным протоколам.

Операция или лучевая терапия для лечения опухоли

После начальной химиотерапии для уменьшения опухоли пациенты получают еще одно МРТ и компьютерную томографию грудной клетки для восстановления опухоли.

Если опухоль находится в рабочем состоянии, пациенту обычно проводят резекцию (операцию). Как правило, если рак можно удалить, рекомендуется хирургическое вмешательство в качестве альтернативы облучению, которое может вызвать серьезные побочные эффекты, особенно у маленьких детей.

Если опухоль неоперабельна, может потребоваться облучение. Хирургическое вмешательство не рекомендуется в следующих случаях:

• Опухоль находится в месте, где вряд ли удастся удалить все опухолевые клетки (например,г., позвоночник)
• Последствия хирургического вмешательства (например, паралич или ампутация) могут значительно повлиять на качество жизни пациента
• Существует высокий риск того, что функции некоторых частей тела (например, таза или запястья) невозможно восстановить.

Иногда требуется и хирургическое вмешательство, и лучевая терапия. После удаления опухоли патолог исследует опухоль и ищет отрицательный край на удаленной ткани. Отрицательный край указывает на то, что часть ткани вокруг опухоли не содержит живых раковых клеток.При обнаружении живых клеток в качестве последующего лечения требуется облучение. Опухоли Юинга обычно очень чувствительны к радиации.

Дополнительная химиотерапия

Еще один курс химиотерапии проводится после операции или лучевой терапии для разрушения опухолевых клеток, которые могли распространиться на другие части тела.

Таргетная терапия

Исследователи работают над поиском новых и улучшенных способов лечения всех видов рака, включая саркому Юинга. Несмотря на некоторый прогресс, целевые методы лечения, такие как иммунотерапия, считаются экспериментальными для пациентов с саркомой Юинга.Врачи могут найти возможные альтернативы пациентам с рецидивирующей или запущенной саркомой Юинга, которые уже исчерпали традиционные методы лечения.

Геномное секвенирование можно использовать для поиска лекарства, которое уже одобрено FDA для лечения опухолей с определенными биомаркерами (характеристики, которые могут указывать на то, что опухоль является хорошей мишенью для определенного вида терапии). Можно рассмотреть даже препараты, которые ранее не использовались для лечения саркомы Юинга.

Также могут быть доступны клинические испытания.Ваш врач может предоставить информацию об открытых исследованиях в вашем онкологическом центре или других центрах по всей стране.

Какой вид последующего ухода требуется после лечения саркомы Юинга?

Пациенты с саркомой Юинга будут проходить рентгеновское обследование исходной опухоли каждые три-шесть месяцев в течение трех-пяти лет. Точно так же пациенты будут проходить регулярную компьютерную томографию легких и периодическое сканирование костей для выявления рецидива как можно раньше.

До конца жизни пациенты будут ежегодно проходить рентгенографию области первоначальной опухоли для наблюдения за любыми реконструктивными устройствами и заживлением конечности.Могут быть предложены упражнения для улучшения функции пораженной конечности.

Каков долгосрочный прогноз для пациентов с саркомой Юинга?

По данным Американского онкологического общества, общая пятилетняя выживаемость при локализованной саркоме Юинга составляет 70 процентов. У пациентов с метастатическим заболеванием пятилетняя выживаемость составляет от 15 до 30 процентов.

Неясно, переносят ли взрослые с саркомой Юинга так же хорошо, как и дети с этим заболеванием. Некоторые исследования показали, что это не так.Однако эти исследования подверглись критике за то, что в них использовались более низкие дозы химиотерапии, чем у детей. Другие исследования показали, что при агрессивном лечении взрослые могут действовать так же хорошо, как и дети. Проблема с агрессивным лечением состоит в том, что взрослые тела не могут выдерживать те же дозы химиотерапевтических препаратов, что и дети.

Факторы, которые могут повлиять на прогноз

Как и в случае любого рака, прогноз и долгосрочное выживание могут сильно различаться от человека к человеку.Поскольку каждый человек уникален, ваше лечение и прогноз будут основаны на вашем уникальном состоянии здоровья и потребностях. Индивидуальный прогноз пациента при саркоме Юинга во многом зависит от следующего:

• Степень заболевания
• Размер и расположение опухоли
• Наличие или отсутствие метастазов
• Ответ опухоли на терапию
• Возраст пациента и общее состояние здоровья (дети часто лучше реагируют на лечение, чем взрослые)
• Толерантность пациента к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения
• Новые разработки в лечении

По сравнению с более мелкими опухолями, большие опухоли труднее удалить, и у них больше возможностей для развития микрометастазов.Под микрометастазом понимается рак, распространившийся на другие части тела, как опухоли, которые слишком малы, чтобы их можно было обнаружить.

Оперативная медицинская помощь и агрессивная терапия помогают обеспечить наилучший прогноз. Также важен постоянный последующий уход.

Поздние эффекты лечения

У человека, который лечился от саркомы Юинга в детстве или подростковом возрасте, могут развиться последствия для здоровья, которые называются поздними эффектами, через месяцы или годы после окончания лечения. Тип поздних эффектов, которые развиваются у выжившего, зависит от локализации опухоли и метода лечения.

Поздние эффекты могут включать проблемы с сердцем и легкими, эмоциональные трудности и трудности в обучении, проблемы роста и вторичные злокачественные новообразования, связанные с химиотерапией или облучением. Например, у детей, лечившихся от саркомы Юинга, риск развития солидных опухолей или лейкемии в более позднем возрасте выше, чем у средней популяции.

Некоторые виды лечения могут впоследствии повлиять на фертильность. Если этот побочный эффект будет постоянным, это приведет к бесплодию (невозможности иметь детей). И мужчины, и женщины могут быть затронуты проблемами фертильности.

Рецидив саркомы Юинга

Если саркома Юинга рецидивирует, это обычно происходит в течение нескольких лет лечения. Около 30 процентов пациентов будут иметь рецидивы в течение первых пяти лет.

Когда рак рецидивирует, его становится намного труднее лечить. Те же химиотерапевтические препараты, которые использовались во время первоначального лечения, нельзя использовать снова из-за опасений токсичности. Как правило, рецидив саркомы Юинга побуждает врачей изучить нетрадиционные или новые варианты лечения.По мере развития таргетной и иммунотерапевтической терапии есть надежда, что прогноз рецидивирующей саркомы Юинга улучшится.

Саркома Юинга — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ

Девита В.Т., Лоуренс Т.С., Розенберг С.А. Саркома Юинга. В: Принципы рака и практика онкологии, 8-е изд. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2008; 2061-2067.

Костный синдром Трента Дж. Юинга. В: Справочник НОРД по редким заболеваниям.Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2003: 380-381.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ

Fox E, Patel S, Wathen JK, et al. Исследование фазы II последовательного приема гемцитабина и доцетаксела при рецидивирующей саркоме Юинга, остеосаркоме или неоперабельной или местно рецидивирующей хондросаркоме: результаты Альянса исследований саркомы для исследований в рамках совместного исследования 003. Онколог. 2012; 17: 321-e329. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22665455

Womer RB, West DC, Krailo MD, et al.Рандомизированное контролируемое испытание интервальной химиотерапии для лечения локализованной саркомы Юинга: отчет Детской онкологической группы. J Clin Oncol. 2012; [Epub перед печатью]. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23091096

Ковар Х., Алонсо Дж., Аман П. и др. Первый европейский междисциплинарный саммит по исследованию саркомы Юинга. Фасад Онкол. 2012; 2: 54. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3361960/

Лиссат А., Чао М.М., Контный У. Таргетная терапия саркомы Юинга.ISRN Oncol. 2012; 1-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3368441/

Sankar S, Lessnick SL. Беспорядочные половые связи при саркоме Юинга. Рак Генет. 2011; 204; 351-365. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21872822

Applebaum MA, Worch J, Matthay KK, et al. Клинические особенности и исходы у пациентов с экстраскелетной саркомой Юинга. Рак. 2011; 117: 3027-3032. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21692057

Ginsberg JP, Goodman P, Leisenring W, et al. Долгоживущие люди, перенесшие саркому Юинга в детстве: отчет по исследованию выживших после рака в детстве.J Natl Cancer Inst. 2010; 102: 1272-1283. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2948841/

Ordonez JL, Osuna D, Herrero D, de Alava E, Madoz-Gurpide J. Достижения в исследовании саркомы Юинга: где мы сейчас а что впереди? Cancer Res. 2009; 69: 7140-7150. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19738075

Folpe AL, Goldblum JR, Rubin BP, et al., Морфологическое и иммунофенотипическое разнообразие опухолей семейства Юинга: исследование 66 генетически подтвержденных случаев. Am J Surg Pathol. 2005; 29: 1025-33.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16006796

Карвахал Р., Мейерс П. Саркома Юинга и примитивное семейство нейроэктодермальных опухолей. Hematol Oncol Clin North Am. 2005; 19: 501-25.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15939194

Barker LM, Pendergrass TW, Sanders JE, Hawkins DS. Выживаемость после рецидива опухолей семейства сарком Юинга. J Clin Oncol. 2005; 23: 4354-62.

http://jco.ascopubs.org/content/23/19/4354.full.pdf

Grier HE, Krailo MD, Tarbell NJ.Добавление ифосфамида и этопозида к стандартной химиотерапии саркомы Юинга и примитивной нейроэктодермальной опухоли кости. N Engl J Med. 2003; 348: 694-701. http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa020890

ИЗ ИНТЕРНЕТА

McKusick VA., ed. Интернет-Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Балтимор. MD: Университет Джона Хопкинса; Запись №: 612219; Последнее обновление: 05.08.2009. Доступно по адресу: http://omim.org/entry/612219 Дата обращения: 1 ноября 2012 г.

Торецкий Ю.А.Саркома Юинга и примитивные нейроэктодермальные опухоли. eMedicine Journal. 2 ноября 2012 г. Доступно по адресу: http://www.emedicine.com/ped/topic2589.htm Дата доступа: 2 ноября 2012 г.

Саркома Оберлина О. Юинга. Энциклопедия Orphanet, февраль 2009 г. Доступно по адресу: http://www.orpha.net/ Дата обращения: 2 ноября 2012 г.

Саркома Юинга. Учебник ортопедии Уилесса. 7 июня 2012 г. Доступно по адресу: http://www.wheelessonline.com/ortho/ewings_sarcoma Дата доступа: 1 ноября 2012 г.

Национальный институт рака.Саркома Юинга. Доступно по адресу: http://www.cancer.gov/cancertopics/types/ewing Дата доступа: 2 ноября 2012 г.

Лечение саркомы Юинга (PDQ®) — версия для пациента

О PDQ

Запрос данных врача (PDQ) это обширная информационная база данных рака Национального института рака (NCI). База данных PDQ содержит резюме последней опубликованной информации о профилактике, обнаружении, генетике, лечении, поддерживающей терапии, а также дополнительной и альтернативной медицине.Большинство резюме представлено в двух версиях. Версии для медицинских работников содержат подробную информацию на техническом языке. Версии для пациентов написаны на понятном нетехническом языке. Обе версии содержат точную и актуальную информацию о раке, и большинство версий также доступно на испанском языке.

PDQ — это услуга NCI. NCI является частью Национальных институтов здравоохранения (NIH). NIH — это центр биомедицинских исследований при федеральном правительстве. Обзоры PDQ основаны на независимом обзоре медицинской литературы.Это не политические заявления NCI или NIH.

Цель этого обзора

В этом обзоре информации о раке PDQ содержится текущая информация о лечении саркомы Юинга у детей. Он предназначен для информирования и помощи пациентам, семьям и лицам, осуществляющим уход. Он не дает официальных руководящих принципов или рекомендаций для принятия решений в отношении здравоохранения.

Рецензенты и обновления

Редакционные коллегии составляют сводки информации о раке PDQ и поддерживают их в актуальном состоянии.Эти советы состоят из экспертов в области лечения рака и других специальностей, связанных с раком. Резюме регулярно пересматриваются, и в них вносятся изменения при появлении новой информации. Дата в каждой сводке («Обновлено») — это дата самого последнего изменения.

Информация в этом обзоре пациента была взята из версии для медицинских работников, которая регулярно пересматривается и обновляется по мере необходимости редакционной коллегией PDQ по лечению педиатрии.

Информация о клиническом испытании

Клиническое испытание — это исследование, призванное ответить на научный вопрос, например, лучше ли одно лечение, чем другое.Испытания основаны на прошлых исследованиях и на том, что было изучено в лаборатории. Каждое испытание отвечает на определенные научные вопросы, чтобы найти новые и более эффективные способы помощи больным раком. Во время клинических испытаний лечения собирается информация об эффектах нового лечения и о том, насколько хорошо оно работает. Если клинические испытания покажут, что новое лечение лучше, чем то, что используется в настоящее время, новое лечение может стать «стандартным». Пациенты могут захотеть принять участие в клиническом исследовании.Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Клинические испытания можно найти в Интернете на сайте NCI. Для получения дополнительной информации позвоните в Информационную службу рака (CIS), контактный центр NCI, по телефону 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Разрешение на использование данного обзора

PDQ является зарегистрированным товарным знаком. Содержимое документов PDQ можно свободно использовать как текст. Его нельзя идентифицировать как сводную информацию о раке NCI PDQ, если не отображается вся сводка и не обновляется регулярно.Тем не менее, пользователю будет разрешено написать предложение, например: «В сводке информации о раке PDQ NCI о профилактике рака груди указываются риски следующим образом: [включить выдержку из резюме]».

Лучше всего процитировать это резюме PDQ:

Редакционная коллегия PDQ® Pediatric Treatment. PDQ Лечение саркомы Юинга. Бетесда, Мэриленд: Национальный институт рака. Обновлено <ММ / ДД / ГГГГ>. Доступно по адресу: https://www.cancer.gov/types/bone/patient/ewing-treatment-pdq. Дата обращения <ММ / ДД / ГГГГ>.[PMID: 26389350]

Изображения в этом резюме используются с разрешения автора (ов), художника и / или издателя только для использования в обзорах PDQ. Если вы хотите использовать изображение из сводки PDQ и не используете все сводки, вы должны получить разрешение от владельца. Он не может быть предоставлен Национальным институтом рака. Информацию об использовании изображений в этом обзоре, а также многих других изображений, связанных с раком, можно найти в Visuals Online. Visuals Online — это коллекция из более чем 3000 научных изображений.

Заявление об отказе от ответственности

Информация, содержащаяся в этом резюме, не должна использоваться для принятия решений о страховом возмещении. Более подробную информацию о страховом покрытии можно найти на сайте Cancer.gov на странице «Управление онкологическими услугами».

Свяжитесь с нами

Дополнительную информацию о том, как связаться с нами или получить помощь на веб-сайте Cancer.gov, можно найти на нашей странице «Свяжитесь с нами для получения помощи». Вопросы также можно отправить на Cancer.gov через электронную почту веб-сайта.

Часто задаваемые вопросы о саркоме Юинга

---

Содержание этого документа было подготовлено международной группой экспертов, чтобы ответить на некоторые из часто задаваемых вопросов (FAQ) о раке костей.Проект был при поддержке Научного комитета SIOP (Международного общества детской онкологии).

Обратите внимание:

• Основное внимание в FAQ уделяется раку, который начался в кости (первичный рак кости), а не раку, который начался в другой части тела и позже распространился на кости.
• FAQ предназначен для предоставления дополнительного источника информации о раке костей. Если вы являетесь пациентом или родителем ребенка с раком костей, ваш врач должен предоставить вам наиболее важную для вас информацию.
• Он не предназначен для предоставления медицинских консультаций и не может заменять профессиональные медицинские услуги.
• В FAQ есть раздел, посвященный общим вопросам о раке костей, и отдельные страницы, посвященные саркоме Юинга и остеосаркоме.

Редакционная коллегия

Dr G Bacci	Проф. С. Бурдах	SJ Cotterill	Проф. AW Craft
г-н Р. Граймер	Проф Х. Юргенс	Prof R Kotz	Dr H Kovar
Д-р П.А. Мейерс	Д-р Оберлин	доктор П. Пиччи	Dr G Saeter
Dr D Spooner

Главное меню

---

Саркома Юинга — это рак.Рак может начаться в кости или в мягких тканях. Наиболее частыми участками саркомы Юинга являются таз, бедро и туловище. Пик возрастов от 10 до 20 лет, но дети младшего возраста и пожилые люди также могут заболеть саркомой Юинга. Мы не знаем точно, какая клетка вызывает саркому Юинга. Он имеет некоторые особенности, которые напоминают ранние клетки, которые обычно развиваются в нервную систему. Мы не знаем, что вызывает саркому Юинга. Наиболее частыми ранними признаками саркомы Юинга являются боль и отек.Как и другие саркомы, саркома Юинга может распространяться на другие части тела. Даже если опухоль обнаруживается на очень маленьком размер, могут быть доказательства микроскопического распространения. По этой причине саркома Юинга всегда требует лечения всего тела. Это лечение включает химиотерапию. Химиотерапия предназначена для уничтожить опухолевые клетки, распространившиеся по всему телу, и уменьшить основную массу опухолевых клеток. Успешное лечение также требует другой формы лечения основной массы опухоль.Это может быть операция, лучевая терапия или их комбинация.

См. Также: Какие кости могут быть поражены саркомой Юинга?
См. Также: Саркома Юинга — болезнь детства или взрослого?
См. Также: Отличается ли примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET) от саркомы Юинга?

Вопросы

---

Симптомы саркомы Юинга варьируются от человека к человеку и зависят от локализации и размера рака.Наиболее частыми симптомами являются боль, отек или болезненность в пораженной области. Боль может стать очень интенсивным, если опухоль расположена рядом с важными нервами, например, в крестце, тазу или позвоночнике. Часто наблюдается припухлость, особенно при поражении бревенчатых костей рук или ног.

Иногда опухоль может мешать движению и ослаблять кости, иногда приводя к перелому. Другие симптомы рака могут включать усталость, жар, потерю веса и анемию. Никто наличие этих симптомов — верный признак рака; если вы подозреваете, что у вас проблемы со здоровьем, обратитесь к врачу.

См. Также: Как диагностируется саркома Юинга?
См. Также: Повлияла ли задержка постановки диагноза на исход?

Вопросы

---

При подозрении на опухоль кости врач проведет полное медицинское обследование. Это может включать анализ крови, поскольку опухоли костей могут быть связаны с повышенным уровнем определенных ферментов в крови. Врач также может порекомендовать рентгеновские снимки и другие сканирования костей, если рентгеновские снимки и сканирование предполагают наличие опухоли, тогда будет выполнена биопсия (удаление образца ткани).А Затем патолог исследует клетки, чтобы определить, являются ли они злокачественными, и если да, то какой это рак. Саркома Юинга состоит из маленьких синих круглых клеток, которые могут выглядеть как другие виды рака, поэтому для постановки диагноза необходимы специальные пятна и другие лабораторные тесты.

См. Также: Каковы симптомы саркомы Юинга?
См. Также: Повлияла ли задержка постановки диагноза на исход?

Вопросы

---

Саркома Юинга обычно чувствительна к химиотерапии и лучевой терапии.Современные методы лечения основаны на химиотерапии в сочетании с местной терапией (хирургическое вмешательство и / или лучевая терапия основной опухоли):

• химиотерапия (использование препаратов для уничтожения раковых клеток)
• операция (удаление опухоли во время операции)
• лучевая терапия (использование высоких доз рентгеновского излучения для уничтожения раковых клеток)

Химиотерапия проводится для уничтожения злокачественных клеток, которые могут циркулировать по телу. Обычно его применяют до и после местной терапии.Выбор местного лечения (операция и / или лучевая терапия) будет зависеть от размера и местоположения опухоли, распространился рак или нет, а также других индивидуальных факторов. Благодаря прогрессу в операциях по восстановлению конечностей, и осведомленности о Проблемы, связанные с лучевой терапией, хирургическое вмешательство — наиболее частый вид местной терапии. Лучевая терапия обычно применяется для опухолей, которые трудно достичь хирургическим путем или связанных с ними локализаций. с хирургическими осложнениями (например, позвоночник, таз и череп).Иногда наряду с хирургическим вмешательством назначается лучевая терапия, особенно после маргинальной резекции.

Лечение рака костей является сложным и включает в себя команду разных специалистов, обычно в учреждении, имеющем опыт лечения этих типов рака.

Вопросы

---

В целом, шансы на выздоровление (прогноз) саркомы Юинга / pPNET значительно улучшились с момента разработки современной химиотерапии.

Шанс выздоровления будет зависеть от множества факторов; если рак распространился, размер опухоли, местоположение, общее состояние здоровья человека и другие индивидуальные факторы.Также важно как рак реагирует на лечение; какая часть основной опухоли может быть удалена / уничтожена хирургическим вмешательством и / или лучевой терапией, а также количество раковых клеток, убитых химиотерапией.

Вопросы

---

Наиболее частыми локализацией первичной опухоли являются таз, бедренная кость (бедренная кость), большеберцовая / малоберцовая кость (кости голени), кости позвоночника, ребра и плечевая кость (верхняя часть руки). Другие сайты меньше Однако часто саркома Юинга может возникнуть в любой из 206 костей тела.Он также может развиваться в мягких тканях без поражения костей.

На рисунке ниже представлена ​​краткая информация о локализации первичной опухоли у более чем 900 человек, у которых была диагностирована саркома кости Юинга.

вопросов

---

Примерно половина всех людей с саркомой кости Юинга на момент постановки диагноза моложе 15 лет. Однако это также часто встречается у молодых людей. Пиковый возраст — от 10 до 20. Это менее распространено. до 5 лет и после 30 лет.Иногда молодых людей можно лечить у «детского» онколога из-за опыта врача в лечении этого типа рака.

На приведенном выше рисунке показано возрастное распределение более 900 человек с саркомой кости Юинга, зарегистрированных в группах клинических испытаний в Германии и Великобритании.

См. Также: Обращаются ли дети так же, как и взрослые?

Вопросы

---

Саркома Юинга или ПНЭО — это тип рака, обнаруживаемый у детей и молодых людей, с пиком заболеваемости в возрасте от 10 до 20 лет.Реже встречается у детей до 5 лет или у взрослых старше 30 лет. Нет никакого смысла относиться к детям и взрослым по-разному; химиотерапия обычно такая же. Однако считается, что дети переносят химиотерапию лучше, чем взрослые. Также дети могут развиваются более тяжелые отсроченные поздние эффекты лучевой терапии, такие как задержка роста костей. Это один из факторов, принимаемых во внимание при выборе типа местной терапии.

Несколько исследований показали аналогичные результаты у взрослых и детей, когда их лечили по одному и тому же протоколу.

См. Также: Саркома Юинга — болезнь детства или взрослого?
См. Также: Как лечится саркома Юинга?

Вопросы

---

Причина саркомы Юинга / pPNET остается неизвестной.

У молодых людей развитие опухоли, по-видимому, каким-то образом связано с периодами жизни с быстрым ростом, поэтому в среднем развитие опухоли составляет 14-15 лет. Отношение к Рост также может быть частью объяснения того, почему саркома Юинга несколько чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.Однако саркома Юинга остается крайне редкой опухолью во всех группах населения. и нет никаких дополнительных причин для беспокойства у быстро растущих подростков. Считается, что связь между ростом костей и саркомой Юинга связана с повышенной уязвимостью быстрорастущих клетки к повреждению, вызванному случайностью или еще неустановленными факторами.

Иногда человек с саркомой Юинга или родители связывают предыдущую травму или травму с развитием опухоли.Однако медицинские исследования не обнаружили доказанной взаимосвязи между такая травма и риск последующего развития саркомы Юинга.

См. Также: В группе риска мои родственники?
См. Также: Саркома Юинга — болезнь детства или взрослого?

Вопросы

---

Почти все опухоли саркомы Юинга имеют измененный генетический состав. Нормальные клетки человека содержат 23 пары хромосом. В опухолях саркомы Юинга часть хромосомы 11 переместилась в хромосома 22.Это создает новый фрагмент ДНК. Это не значит, что болезнь передается от родителей к ребенку. Чтобы генетическое изменение передавалось от родителя к ребенку, оно должно присутствовать в сперма или яйцеклетка, из которых рождается новый человек. Генетические изменения при опухолях саркомы Юинга происходят только в опухолевых клетках, а не в сперматозоидах или яйцеклетке. Пациенты с саркомой Юинга не наследуют болезнь от родителей. Пациенты, пережившие саркому Юинга и имеющие детей, не передают своим детям повышенный риск рака.Братья и сестры пациентов с саркомой Юинга не имеют повышенного риска развития саркомы Юинга.

На шансы развития саркомы Юинга может быть какое-то влияние генетики. У азиатов и чернокожих американцев риск развития саркомы Юинга гораздо ниже, чем у европеоидов.

См. Также: Что такое транслокация 11; 22?

Вопросы

---

Периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET, или, точнее, pPNET) начинаются в кости или мягких тканях.Как и саркома Юинга (ES), они состоят из маленьких синих круглых клеток. Они отличаются от ES в том, что они показывают более развитые черты клеток, связанных с нервной системой.

Генетический анализ показывает, что и pPNET, и ES имеют уникальное генетическое изменение, обмен материала между хромосомами 11 и 22. Кроме того, ES и pPNET имеют сходный ответ на химиотерапию. На основе по этим и другим сходствам саркома Юинга и pPNET рассматриваются как близкородственные члены одного и того же семейства опухолей.

Лечение pPNET такое же, как и лечение саркомы Юинга. Ответы в этом FAQ относятся как к саркоме Юинга, так и к pPNET.

Примечание: опухолей головного мозга также часто называют примитивными нейроэктодермальными опухолями (PNET). Они очень отличаются от pPNET кости; они не имеют одинаковых 11; 22 транслокаций и требуют различных методов лечения.

См. Также: Что такое транслокация 11; 22?

Вопросы

---

Опухоли Аскина (AT) — это злокачественные круглоклеточные опухоли торакопульмональной области (грудной клетки).Исследования показали, что характеристики клеток опухолей Аскина аналогичны характеристикам клеток саркомы Юинга. и примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET), и что общая генетическая особенность (11; 22 хромосомная транслокация) является общей для этих трех сущностей. Эти данные свидетельствуют о том, что опухоли Аскина, Саркома Юинга и PNET представляют собой различные проявления одного типа опухоли («семейство опухолей саркомы Юинга»).

Клинически опухоли Аскинса проявляются в виде образования в надкостнице и / или мягких тканях грудной стенки.Лечение этой опухоли представляет собой местную терапию (хирургическое вмешательство и / или лучевую терапию) в сочетании с системная химиотерапия. препараты, используемые для химиотерапии, в основном те же, что и для лечения саркомы Юинга / ПНЭО.

См. Также: Что такое транслокация 11; 22?

Вопросы

---

Саркома Юинга распространяется, когда опухолевые клетки попадают в кровоток и циркулируют в других частях тела, где они могут образовывать вторичные опухоли («метастазы»).Чтобы убить эти циркулирующие опухолевые клетки. Наиболее частыми локализацией вторичных опухолей являются легкие и другие кости. Опухолевые клетки также могут распространяться через лимфатическую систему (это сеть лимфатических узлов вокруг тело). Кроме того, опухоли могут распространяться путем прямого роста первичной опухоли с образованием «пропускаемых метастазов», хотя это случается редко.

вопросов

---

Задержки с диагностикой саркомы Юинга очень распространены. Средняя продолжительность симптомов составляет 20 недель, и для пациентов с опухолями таза нередки случаи, когда пациенты имели симптомы в течение одного года и более.

Первые симптомы, которые испытывает большинство пациентов, — это довольно неспецифическая боль, которая постепенно становится более сильной и стойкой. Многие пациенты будут обследованы на предмет различных состояний. а некоторым предстоит пройти лечение, включая операции, которые не помогли решить проблему. До 25% пациентов делали рентгеновский снимок либо не правой части кости, либо не удалось обнаружить аномалию на ранних стадиях.

Никто никогда не доказывал, что фактическая задержка постановки диагноза напрямую влияет на прогноз саркомы Юинга.Это несколько удивительно, поскольку было показано, что размер опухоли связан с общим выживаемость в опухолях меньшего размера, как правило, лучше. Однако связь между размером опухоли и продолжительностью симптомов не ясна. некоторые пациенты очень поздно обращаются с небольшими опухолями, в то время как у других будет очень короткая история болезни, но все же будет очень большая опухоль.

Хотя размер опухоли является важным прогностическим фактором, фактическая реакция на химиотерапию, вероятно, более важна, и это не обязательно каким-либо образом связано с размером опухоли.Некоторые опухоли всегда будет чувствителен к химиотерапии, в то время как другие нет.

Наличие метастазов является еще одним неблагоприятным прогностическим фактором, и, хотя метастазы чаще встречаются в больших опухолях, нет четкой взаимосвязи, позволяющей определить, когда метастазы появятся. выпущены и становятся обнаруживаемыми.

Вопросы

---

Эндопротез представляет собой замену искусственной кости в теле , например, металлический стержень, заменяющий кость, при этом оставляя окружающие ткани (мышцы, кожу, кровеносные сосуды, нервы). и т. д.) на месте.Эндопротезы часто используются в щадящих операциях по поводу опухолей костей. У некоторых нет проблем с эндопротезом. Однако есть потенциальные долгосрочные проблемы, они будут отличаться от человека к человеку.

Как и любой другой протез, эндопротез опухоли может иметь проблемы с износом. В случае ампутации колена обычно требуется шарнир для компенсации резекции мышц и связок. Ось находится под напряжением и, возможно, ее придется отремонтировать после износа.Следовательно, через 5-10 лет может потребоваться повторная чистка деталей из полиэтилена. В случае оси металл-металл может быть несколько металлоз, но срок действия материала намного больше и может длиться 20 лет и более.

Еще одна проблема — поздние заражения. Это может потребовать дополнительной операции по исправлению протеза, и в большинстве случаев возможна одноэтапная ревизия.

Кроме того, долговечность стержней и корпуса протеза может быть проблематичной.Цементированные, а также несцементированные стебли через некоторое время могут сломаться в зависимости от активности, веса и роста растения. терпение. Кроме того, в анкерном креплении могут возникнуть проблемы с защитой от напряжений, что, в свою очередь, может привести к поломке штока. Иногда может возникнуть коррозия мягких тканей, связанная с движением. У детей толстый фиброзная ткань может развиваться вокруг протеза, что может препятствовать движению через несколько лет, что требует ревизии и резекции рукава фиброзной ткани.

Вопросы

---

Каждая клетка тела содержит генетическую информацию, необходимую для создания нового человека.Эта информация содержится в миллионах генов, закодированных в большой плотно упакованной молекуле, называемой ДНК. На На конкретной стадии деления клетки ДНК становится видимой под микроскопом как набор из 23 хромосом, каждая пара состоит из одной копии хромосомы от отца и другой от матери. В пары хромосом различаются по длине и строению. В зависимости от индивидуальных размеров хромосомы пронумерованы от 1 до 22. 23-я пара — это хромосомы, определяющие пол (X и Y).

В раковой клетке генетическая информация может содержать ошибки и перестановки.Некоторые из этих дефектов можно увидеть под микроскопом как измененные структуры хромосом. При саркоме Юинга Семейство опухолей часть хромосомы 11 переместилась на хромосому 22, а часть хромосомы 22 переместилась на хромосому 11. Результатом этой так называемой транслокации является рекомбинация двух неродственные гены формируют новую генетическую информацию. Этот новый ген, по-видимому, участвует в аномальной регуляции других генов. Транслокация 11; 22 и результирующий «ген слияния» специфически обнаружен в саркоме Юинга и близких к нему опухолях и поэтому может использоваться для помощи в диагностике этого заболевания.

См. Также: В группе риска мои родственники?
См. Также: Отличается ли примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET) от саркомы Юинга?
См. Также: Что такое опухоли Аскина?

Вопросы

---

Джеймс Юинг, 1866-1943, впервые описал опухоль, которая должна была быть названа его именем в 1920-х годах. Работа Юинга установила, что болезнь отличается от лимфомы и других типов. о раке знали в то время. Юинг родился в Питтсбурге и начал свою медицинскую карьеру в 1888 году. В 1899 году он был назначен первым профессором патологии в Корнельском университете, где у него возникла острая потребность. интерес к раку. Он был соучредителем Американской ассоциации исследований рака в 1907 году и Американского онкологического общества в 1913 году. Он также был пионером в использовании лучевой терапии в лечение рака. Джеймс Юинг умер от рака мочевого пузыря в возрасте 76 лет.

Вопросы

---

Обратите внимание: авторы этого FAQ не несут ответственности за информацию из других источников.

Ваш доктор

Если вы являетесь пациентом или родителем ребенка с раком кости, ваша медицинская бригада должна иметь возможность предоставить вам наиболее актуальную для вас информацию. Не бойтесь спрашивать! Некоторые люди считают полезным записывать вопросы перед тем, как обратиться к врачу.

Телефон доверия

США — Служба информации о раке
Список горячих линий по всему миру

Другие источники

В Интернете можно найти различные источники информации о раке костей и онкологических организациях. Однако качество информации может быть разным. Списки ссылок по темам можно найти в:
Children’s Cancer Web
Путеводитель по Интернет-ресурсам для лечения рака
Саркома Юинга
О Джеймсе Юинге

Вопросы

---

К сожалению, невозможно ответить на отдельные медицинские вопросы; см. Где я могу получить дополнительную информацию ?.Используйте форму на нашем сайте WordPress для ваших отзывов и предложений по часто задаваемым вопросам.

Если у вас есть проблемы со здоровьем или вы подозреваете, что у них есть проблемы со здоровьем, вам следует как можно скорее проконсультироваться с врачом .

Главное меню

В последний раз ответы на часто задаваемые вопросы обновлялись в 2004 году, но остаются актуальными.