Саркома юинга что это за болезнь: Саркома Юинга у детей и подростков

Саркома Юинга у детей и подростков

Жизнь после саркомы Юинга

Мониторинг рецидива

Саркома Юинга может рецидивировать у бывших пациентов спустя годы после выздоровления. Но чаще всего (80%) рецидив происходит в первые 2 года после завершения лечения. Опухоль может повторно возникнуть в том же месте (местный рецидив) или в другой части тела (отдаленный рецидив).

После завершения лечения пациентам нужно будет проходить обследования на предмет рецидива в рамках последующего наблюдения. Врачи дадут конкретные рекомендации по необходимым обследованиям и объяснят, как часто нужно будет их проходить. Процедуры диагностической визуализации обычно включают в себя КТ легких, рентгенографию или МРТ области опухоли и ПЭТ или остеосцинтиграфию. Если у пациента в анамнезе была саркома Юинга в костном мозге, мониторинг рецидива может также включать в себя исследование костного мозга.

Жизнь после операции с сохранением конечности или ампутации 

В целом большинство пациентов, перенесших ампутацию или операцию с сохранением конечности, чувствуют себя хорошо по прошествии времени. Они сообщают о хорошем физическом состоянии и качестве жизни. Последующее наблюдение необходимо для сохранения постоянной подвижности. Пациенты должны проходить ежегодное обследование для проверки функций опорно-двигательного аппарата. Важно убедиться в отсутствии текущих проблем. Неодинаковая длина конечностей, изменения в походке, проблемы с суставами или другие проблемы могут вызвать хроническую боль или привести к ограничению дееспособности. 

Пациенты, перенесшие ампутацию, также должны проходить ежегодное обследование для поддержания функции протезированных конечностей. Пациентам с эндопротезом (костный трансплантат и/или металлический имплантат) необходимо проходить осмотр у хирурга-ортопеда не реже одного раза в год. Пациентам, перенесшим операцию с сохранением конечности, по мере взросления могут потребоваться дополнительные операции по удлинению конечности.

 

Состояние здоровья после перенесенного онкологического заболевания

Дети, проходившие лечение саркомы Юинга, подвержены риску развития побочных эффектов, связанных с терапией. Все бывшие пациенты должны продолжать проходить регулярные обследования и осмотры у врача-терапевта. Для поддержания общего здоровья и профилактики заболеваний рекомендуется придерживаться здорового образа жизни и режима питания. 

Люди, перенесшие рак костей, склонны вести менее подвижный образ жизни. Регулярные упражнения важны для поддержания здоровья и физической формы. 

Пациенты, прошедшие курс системной химиотерапии и/или лучевой терапии, должны проходить обследования на наличие острых эффектов и отдаленных последствий терапии. Возможные проблемы, связанные с лечением, могут включать в себя потерю слуха, нарушения в работе сердца и повреждение почек. 

Облучение ноги может препятствовать нормальному росту кости. Это может привести к неодинаковой длине ног. В зависимости от серьезности проблемы существуют разные способы ее решения. 

Согласно исследованию выживаемости при детском раке, примерно у 25% перенесших болезнь сохраняются серьезные хронические заболевания через 25 лет после постановки диагноза. Эти заболевания включают в себя вторичный рак (риск повышен вследствие воздействия излучения), хроническую сердечную недостаточность, бесплодие или проблемы во время беременности и терминальную почечную недостаточность или почечную дисфункцию.

Саркома Юинга (краткая информация)

Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, которой могут заболеть дети и подростки. В этом тексте Вы получите важную информацию о болезни, о её формах, как часто ею заболевают дети и почему, какие бывают симптомы, как ставят диагноз, как лечат детей и какие у них шансы вылечиться от этой формы рака.

автор: Maria Yiallouros, erstellt am: 2009/02/12, редактор: Dr. Natalie Kharina-Welke, Разрешение к печати: Prof. Dr. med.

Uta Dirksen, Prof. Dr. md. U. Creutzig, Переводчик: Dr. Natalie Kharina-Welke, Последнее изменение: 2019/10/29 doi:10.1591/poh.patinfo.ewing.kurz.20101215

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга – это злокачественная солидная опухоль‎. Чаще всего она вырастает в костях. Реже она может вырастать в мягких тканях, то есть в соединительных тканях, в жировых, мышечных, или в тканях периферических нервов. Болезнь была названа по имени нью-йоркского исследователя рака Джеймса Юинга (1866-1943), который впервые описал эту опухоль в 1920 году.

Существует целое семейство опухолей саркомы Юинга. В него входят, например, классическая саркома Юинга (в зарубежной литературе принято сокращённое обозначение EWS) и периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (в зарубежной литературе их обозначают PPNET или pPNET; на русском языке можно встретить сокращение ППНЭО, не путать с ПНЭО, опухолями головного мозга). Чаще всего саркомы Юинга растут и дают метастатзы настолько быстро, что без эффективного лечения эта болезнь смертельна.

Как часто у детей встречается саркома Юинга?

Саркомы Юинга встречаются редко. В Германии из 1.000.000 детей в возрасте до 15 лет заболевают 3 ребёнка в год (по статистике всех детей в Германии это около 40 заболевших детей в год). Из 1.000.000 подростков и молодёжи в возрасте от 15 до 25 лет в год заболевает около 2,4 человек.

Больше половины всех заболевших – это дети и подростки в возрасте между 10 и 20 годами. Пик приходится на подростковый возраст — 12 -17 лет. Но саркома Юинга может вырастать и у грудных детей, и у детей младшего возраста, и у школьников, и даже у очень пожилых людей. Мальчики и мужчины по статистике заболевают чаще, чем девочки (соотношение 1,3:1).

Где и как вырастает саркома Юинга?

В принципе в любой кости может появиться саркома Юинга.

Чаще всего опухоль вырастает в тазовых костях, далее по частоте появления следуют длинные трубчатые кости бедра и голени, и затем идут рёбра.

Опухоль может разрастаться и внутри кости, в которой они появилась, и в мягких тканях вокруг кости. В редких случаях саркома Юинга вырастает сразу в мягких тканях [мягкие ткани‎], то есть опухоли нет в кости. В этом случае специалисты говорят о внекостной саркоме Юинга (также используется термин экстраоссальная саркома Юинга).

Саркомы Юинга растут быстро и очень рано дают метастазы. Примерно у четверти заболевших детей во время диагностики уже есть метастазы‎, которые видны на снимках. Чаще всего они бывают в лёгких, но их также находят и в костях, и в костном мозге [костный мозг‎]. Кроме этого почти у всех детей есть так называемые микрометастазы. Это такие самые мельчайшие метастазы, которые не способна увидеть никакая визуальная диагностика.

Какие бывают виды опухоли? Что мы знаем о её микроскопических (гистологических) особенностях?

Саркомы Юинга относятся к примитивным [примитивный‎] злокачественным опухолям. До сих пор точно не известно, какая именно клетка начинает мутировать и в результате начинает вырастать эта опухоль. Современные исследования говорят о том, что клетки саркомы Юинга вырастают из незрелых (или на языке специалистов недифференцированных) клеток ткани, это так называемые мезенхимальные стволовые клетки‎.

Понять, заболел ли ребёнок саркомой Юинга, или другой злокачественной опухолью, которая тоже состоит из недифференцированных опухолевых клеток (например, это могут быть нейробластома‎, медуллобластомы‎, неходжкинские лимфомы‎, саркомы мягких тканей‎ и ретинобластома‎), можно только проведя гистологический анализ и специальные молекулярно-генетические [молекулярно-генетический‎] исследования. Так как все эти виды рака встречаются достаточно редко, то такую диагностику, как правило, способны выполнить только специализированные лаборатории.

В зависимости от микроскопических (гистологических) особенностей опухолевой ткани, а также от того, в каком именно месте выросла опухоль, в семействе сарком Юинга выделяют следующие типы:

• классическая сарокма Юинга (в западной литературе принято сокращение EWS)
• периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (на русском языке может называться ППНЭО, в зарубежных источниках принято сокращение PPNET или pPNET)
• опухоль Аскина (опухоли грудной стенки)
• внекостная саркома Юинга

Почему дети заболевают саркомой Юинга?

Никто точно не знает, почему дети заболевают саркомой Юинга. Ни какие-то внешние факторы воздействия на организм (например, когда ребёнок ранее получал лучевую терапию [облучение‎]), ни какие-то наследственные генетические [генетический‎] факторы (наследственная предрасположенность) не имеют большого значения.

Известно, что у раковых клеток саркомы Юинга есть определённые хромосомные‎ изменения. Эти изменения всегда затрагивают определённый ген‎ на 22-ой хромосоме. Этот ген так и называется ген саркомы Юинга (также можно встретить его друое название EWS-ген). В результате, когда изменения приводят к генной поломке, это приводит к тому, что здоровая клетка становится раковой. Но принципиально все такие генные изменения, которые нашли в ткани опухоли, не передаются по наследству.

Какие бывают симптомы болезни?

Наиболее часто встречающимся симптомом, который появляется из-за саркомы Юинга, являются боли и припухлость в том, месте, где растёт опухоль.

Боли появляются спонтанно. Обычно болеть начинает тогда, когда ребёнок что-то делает с физической нагрузкой. Но часто эти боли ночью полностью не уходят. Чем больше растёт опухоль, то кроме болей у ребёнка становится видна припухлость, либо если припухлость ещё не видна, её уже можно прощупать. Иногда эта зона роста опухоли может быть покрасневшей. А сам участок организма перестаёт нормально работать. Нередко эти симптомы врачи сначала ошибочно воспринимают за болезни роста, воспаление костей или как результат какой-то спортивной травмы.

Но так как саркомы Юинга могут вырастать практически в любой кости и в мягких тканях, то в каждом отдельном случае другие симптомы могут сильно отличаться. Например, если опухоль растёт в области позвоночника или периферических нервов [периферическая нервная система‎], то у ребёнка в первую очередь могут появиться такие отклонения как потеря двигательной способности (паралич). Если опухоль растёт в тазовых костях, или в районе груди, или же в бедренных костях, то очень долгое время она не даёт каких-то явных симптомов и остаётся незамеченной.

Примерно у трети заболевших детей, у которых появляются такие общие симптомы как повышение температуры, болезненное самочувствие, общая усталость и утомляемость, они начинают худеть, болезнь может находиться уже на поздней стадии. С того момента, когда у ребёнка появились первые симптомы, до того времени, когда ему поставили точный диагноз, может пройти от несколких недель до нескольких месяцев.

Те симптомы у детей и подростков, о которых мы здесь пишем, не обязательно говорят о том, что у ребёнок заболел саркомой Юинга или каким-то другим раком костей. Тем не менее, если у ребёнка или у подростка появляются боли в костях, мы обязательно рекомендуем обратиться к опытному педиатру и выполнить полную диагностику. Чтобы точно быть уверенным в том, что это не онкология.

Как ставят диагноз саркома Юинга?

Если педиатр (или другой специалист) подозревает из истории болезни ребёнка (анамнез‎‎‎) и по результатам наружного осмотра [наружный осмотр‎‎] злокачественную опухоль костей, то врач направляет ребёнка в клинику, которая специализируется на лечении рака у детей и подростков (детский онкологический центр/ клиника детской онкологии и гематологии).

Потому что, если подозревают такую опухоль, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка злокачественная опухоль костей. Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму. Только ответив на эти вопросы, можно оптимально спланировать тактику лечения и давать прогноз‎.

Какая необходима визуальная диагностика (диагностика по снимкам)?

Если подозревают рак костей, то чаще всего уже на рентген‎овских снимках видны изменения, типичные для болезни. Подозрение на злокачественную опухоль костей чаще всего подтверждают рентген‎‎овские снимки. Дополнительно с помощью таких методов диагностики по снимкам как магнитно-резонансная‎‎ томография (МРТ) и/или компьютерная томография‎‎ (КТ) можно точно оценить размер опухоли, где именно она выросла, а также увидеть границы опухоли с соседними структурами (например, с мышцами и сухожилиями, или суставными сумками).

Также на этих снимках можно хорошо рассмотреть близко расположенные метастазы‎, так называемые „прыгающие“ метастазы‎ ( на языке специалистов „скип“-метастазы). Снимки МРТ (по сравнению со снимками КТ) дают более точную информацию о том, есть ли опухоль внутри костного мозга и в мягких тканях. Поэтому на этапе начальной диагностики врачи предпочитают работать с ними, а также с рентгеновскими снимками костей.

Как исследуют ткань опухоли?

Чтобы окончательно подтвердить диагноз саркомы Юинга, обязательно берут образец опухолевой ткани (биопсия‎‎), который исследуют разные специалисты. Биопсию должны выполнять только те специалисты, которые потом будут делать операцию саркомы, или у которых есть опыт оперировать саркомы. Потому что от того, как сделали биопсию, зависит дальнейшая операция. Любая биопсия сначала открывает доступ к самой опухоли. Если этот доступ был запланирован и выполнен неправильно, то это ведёт к дальнейшим проблемам в лечении. В худшем случае к тому, что запланированную дальнейшую операцию придётся выполнять гораздо в большем объёме, чем это было бы нужно изначально.

Как ищут метастазы?

Чтобы найти метастазы, делают рентгеновские снимки и компьютерную томографию лёгких, а также сцинтиграфию [сцинтиграфия‎‎] костей. В некоторых случаях также могут помочь снимки ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография‎). Чтобы выяснить, попали раковые клетки в костный мозг‎, или нет, необходимо также сделать пункцию костного мозга. В зависимости от каждого конкретного случая болезни и от того, как проходит лечение, могут потребоваться дополнительные исследования и анализы.

Исследования и анализы до курса лечения: До начала лечения у детей проверяют, как работает сердце (эхокардиограмма‎ – ЭхоКГ), проверяют слух (аудиометрия‎), почки и лёгкие, а также делают разные анализы крови. Если во время лечения наступают какие-то изменения, то их обязательно сравнивают с начальными результатами обследования. В зависимости от этого тактика лечения может корректироваться.

Результаты всей диагностики должны показать, какая именно опухоль появилась у ребёнка, где именно она выросла и насколько опухоль уже успела разойтись по организму. По этим результатам составляют максимально возможный индивидуальный план лечения ребёнка (врачи называют его риск-адаптированное лечение.

Как составляют план лечения?

После того, как поставили окончательный диагноз, врачи составляют план лечения. Специалисты, которые ведут ребёнка, составляют индивидуальную программу лечения (т.н. риск-адаптированное лечение), в которой учитываются определённые моменты. Их называют факторами риска (прогностические факторы‎‎), и от них зависит прогноз‎ болезни.

Важные прогностические факторы‎ у детей с саркомой Юинга – это конкретный тип опухоли, где именно она выросла и насколько она уже успела разойтись по организму (то есть находится ли саркома только в одном месте, или она уже дала метастазы). Ответы на эти вопросы даёт та диагностика, о которой мы рассказали выше. Также большое значение имеет то, насколько опухоль можно удалить хирургическим путём (то есть полностью, или нет), и как болезнь отвечает на химиотерапию [химиотерапия‎].

Всё это учитывается, когда врачи составляют план лечения. Его цель – получить максимально эффективные результаты лечения.

Как лечат саркому Юинга?

Лечение детей с саркомой Юинга состоит из операции [операция‎] и/или лучевой терапии [облучение‎] (эти виды лечения называются на языке специалистов локальной терапией), а также из курсов химиотерапии [химиотерапия‎]. Курсы химиотерапии выполняют потому, что в прошлом, когда детей только оперировали и облучали, то врачи убирали таким образом только саму опухоль. Но потом почти у всех детей появлялись метастазы‎. Поэтому нужен такой вид лечения, который будет действовать на весь организм, а не только на какой-то конкретный участок. Обычно локальную терапию делают между двумя блоками химиотерапии. В общей сложности курс лечения длится приблизительно от 10 до 12 месяцев.

Лечение делится на несколько этапов:

Этап химиотерапии до начала локальной терапии

Лечение начинается с курса интенсивной химиотерапии, который длится несколько недель. Этот курс также называют индукционной химиотерапией. Его цель – уменьшить размер опухоли и количество метастазов, если они видны на снимках, а также убить возможные метастазы, которые не видны‎. Это помогает сделать операцию более щадящей и более безопасной, и одновременно максимально эффективной. Кроме того химиотерапия способна убивать даже самые маленькие, ещё невидимые микрометастазы, и таким образом блокировать дальнейший рост опухоли.

Чтобы убить по возможности все раковые клетки, используют комбинацию из нескольких препаратов. Эти медикаменты задерживают рост клеток (цитостатик‎и). Они уже доказали свою наибольшую эффективность у детей с саркомой Юинга. В первую очередь это такие препараты, как винкристин, ифосфамид, доксорубицин (= адриамицин) и этопозид.

Дети получают цитостатик‎и в виде инфузии [инфузия‎] в течении нескольких блоков. Блок длится несколько дней. В это время дети лежат в больнице. В перерывах между курсами/блоками химиотерапии их обычно отпускают домой. Только если у ребёнка появляются тяжёлые побочные эффекты (осложнения), его снова кладут в больницу (стационарное лечение‎).

Локальная терапия

NЕщё когда не закончились полностью блоки химиотерапии, или самое позднее сразу после химиотерапии начинают локальную терапию. Её предпочтительным видом является операция. Цель операции – по-возможности полностью удалить опухоль. Однако часто полностью удалить опухоль невозможно. Потому что она выросла в таком месте, которое является функционально важной частью тела, то есть без него невозможна нормальная работа организма. Поэтому дополнительно необходимо делать лучевую терапию. В некоторых случаях врачи вместо операции вынуждены идти только на лучевую терапию. Как оба эти виды лечения могут сочетаться друг с другом и в каком объёме они будут проводиться, зависит от каждой индивидуальной ситуации. Поэтому врачи в каждом конкретном случае принимают максимально оптимальное решение для ребёнка.

Специалисты, которые отвечают за лечение ребёнка, проинформируют семью, какая именно операция будет выполняться, как это будет происходить, или расскажут о том, как будет проходить этап облучения. Если опухоль выросла на руках, или на ногах, то сегодня прогресс в лечении конечностей позволяет делать органосберегающие операции. А дополнительное лечение курсами химиотрапии и/или лучевой терапии позволяет отказаться от ампутации.

Сразу после операции патомофолог‎ исследует саму опухоль. Он должен оценить, как опухоль ответила на курсы химиотерапии. Для этого он смотрит, сколько живых раковых клеток ещё осталось в опухоли. Если их меньше 10 %, то врачи говорят о хорошем ответе на лечение. А если их 10% и больше, то специалисты говорят о плохом ответе на лечение. Если во время постановки диагноза у ребёнка уже были метастазы, то их по-возможности также пролечивают локально, как и саму опухоль (на языке специалистов первичная опухоль‎). То есть их удаляют во время операции и/или облучают.

Этап химиотерапии после локальной терапии

После локальной терапии продолжается химиотерапия. Этот этап называется консолидирующая химиотерапия. Насколько курсы химиотерапии будут интенсивными, зависит от того, как болезнь отвечала на химиотерапию до локального лечения, а также какой был размер начальной опухоли в момент постановки диагноза, и были ли у ребёнка метастазы в тот период времени.

Если был хороший ответ, или начальная опухоль была маленького размера (то есть объём опухоли был меньше 200 мл), то также, как и на первом этапе, ребёнок несколько раз получает блоки химиотерапии из нескольких цитостатиков. Обычно это комбинации из таких препаратов как винкристин, актиномицин D и циклофосфамид, или комбинация из винкристина, актиномицина D и ифосфамида.

Если на этапе индукционной химиотерапии был плохой ответ, или начальная опухоль была большого размера (то есть объём опухоли был больше 200 мл), то по исследовательскому протоколу по саркоме Юинга рекомендуется высокодозная химиотерапия‎ и сразу же за ней трансплантация‎ костного мозга. Исследователи изучают полученные результаты и сравнивают их с теми, когда пациенты получали курсы стандартной химиотерапии. Этот принцип интенсивного лечения также рекомендуется детям, у которых на момент диагноза уже были метастазы.

В некоторых случаях сразу после курсов химиотерапии или после курсов высокодозной химиотерапии детям дополнительно назначают лучевую терапию.

Как лечат рецидивы

Хотя методы лечения саркомы Юинга стали лучше и результаты выше, тем не менее у 30-40% детей обнаруживают рецидив‎. У детей с рецидивом прогноз‎ хуже. Сегодня для них пока нет стандартной терапии. В зависимости от конкретной ситуации лечить рецидив могут курсами химиотерапии из нескольких препаратов, облучением, хирургическим путём, или же комбинируют эти виды лечения. Иногда врачи рассматривают также возможности высокодозной химиотерапии.

Если по результатам лечения видно, что невозможно полностью вылечить ребёнка, то на первый план выходит сохранение качества жизни. Врачи выполняют, например, обезболивающую терапию и поддерживают определённые функции организма (паллиативная терапия‎). Исследовательские протоколы работают над тем, как можно повысить шансы на выздоровление этих пациентов. По этим протоколам, например, детям дают новые медикаменты и проверяют их эффективность.

По каким протоколам лечат детей?

В мире во всех крупных лечебных центрах детей и подростков с саркомой Юинга и ППНЭО лечат по стандартизированным протоколам. В Германии такие программы/ протоколы лечения называются исследования оптимизации терапии‎‎. По ним лечат всех заболевших детей. Это клинические исследования, они контролируются. Их цель – увеличивать эффективность лечения (медики говорят о долговременной выживаемости). Одновременно они стремятся снижать осложнения от лечения и отдалённые последствия на организм ребёнка.

В Германии детей с болезнями из семейства саркомы Юинга (саркома Юинга, ППНЭО, опухоль Аскина, саркома мягких тканей) лечат по международному протоколу EWING 2008. По этому исследовательскому протоколу работают многочисленные детские клиники и детские онкологические центры по всей Германии, а также клиники других европейских стран, США, Австралии и Новой Зеландии. Центральный исследовательский офис немецкой группы находится в клинике детской и подростковой медицины при университете г. Мюнстер (руководитель: профессор др. мед. Хериберт Юргенс).

Какие шансы вылечиться от саркомы Юинга?

У детей и подростков с саркомой Юинга прогноз‎‎‎ болезни зависит от нескольких причин. Главными из них являются: где именно выросла опухоль, какого она размера, насколько болезнь успела распространиться по организму к моменту постановки диагноза и как опухоль ответила на курс химиотерапии [химиотерапия‎] до операции.

За последние десятилетия результаты лечения саркомы Юинга достигли большого прогресса. Этого удалось достичь благодаря тому, что лечение стало комбинированным, были введены более интенсивные курсы химиотерапии, и всех заболевших детей стали лечить по единым протоколам (исследования оптимизации терапии).

Ещё в 1960-ые годы, когда детей лечили либо только лучевой терапией, либо операцией, выживало менее 10%. Сегодня, когда детей лечат комбинацией разных видов лечения (локальное лечение + химиотерапия), в среднем вылечивают около 65% детей, у которых в диагностике на снимках не было метастазов [метастазы‎]. О благоприятном прогнозе обычно говорят, если опухоль была полностью удалена хирургическим путём и болезнь хорошо отвечала на курс химиотерапии.

У детей, у которых в момент диагноза уже есть метастазы, прогноз в целом неблагоприятный даже несмотря на то, что они получают более интенсивные курсы химиотерапии (из них 5-летней выживаемости достигает в среднем около 25%). У детей с единичными метастазами в лёгких, которые можно хирургически удалить, шансы вылечиться выше, чем у детей с метастазами в костях или в костном мозге [костный мозг‎]. Также неблагоприятным является прогноз у тех детей, у которых болезнь возвращается, то есть наступает рецидив. Современные исследовательские протоколы стремятся найти новые подходы в лечении, чтобы улучшить шансы на выздоровление в том числе и этих пациентов.

Необходимое замечание: когда мы называем проценты выздоровевших детей, это значит, что мы даём только точную статистику по этой форме рака у детей. Но никакая статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет. Сам термин «выздоровление» надо понимать прежде всего как «отсутствие опухоли». Потому что современные методы лечения могут обеспечивать долговременное отсутствие злокачественной опухоли. Но у них есть нежелательные побочные эффекты и поздние осложнения. Поэтому детям после лечения нужна интенсивная реабилитация‎‎‎. Также им нужна ещё долгое время помощь от специалистов в онкоортопедии.

Список литературы:

1. Juergens C, Weston C, Lewis I, Whelan J, Paulussen M, Oberlin O, Michon J, Zoubek A, Jürgens H, Craft A: Safety assessment of intensive induction with vincristine, ifosfamide, doxorubicin, and etoposide (VIDE) in the treatment of Ewing tumors in the EURO-E. W.I. N.G. 99 clinical trial. Pediatric blood & cancer 2006, 47: 22 [PMID: 16572419] JüR2006
2. Kaatsch P, Spix C: German Childhood Cancer Registry — Jahresbericht / Annual Report 2015 (1980-2014). Institut für Medizinische Biometrie, Epidemiologie und Informatik (IMBEI), Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz 2015 [URI: http://www.kinderkrebsregister.de/ dkkr/ ergebnisse/ jahresbericht/ jahresbericht-2015.html] KAA2015a
3. Dirksen U, Jürgens H: Ewing-Sarkome des Kindes- und Jugendalters. S1-Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) AWMF online 2014 [URI: https://www.awmf.org/ uploads/ tx_szleitlinien/ 025-006l_S1_Ewing_Sarkome_Kinder_Jugendliche_2014-06-abgelaufen.pdf] DIR2014
4. Haeusler J, Ranft A, Boelling T, Gosheger G, Braun-Munzinger G, Vieth V, Burdach S, van den Berg H, Jürgens H, Dirksen U: The value of local treatment in patients with primary, disseminated, multifocal Ewing sarcoma (PDMES). Cancer 2010, 116: 443 [PMID: 19924786] HAE2010
5. Burkhardt B, Reiter A, Landmann E, Lang P, Lassay L, Dickerhoff R, Lakomek M, Henze G, von Stackelberg A: Poor outcome for children and adolescents with progressive disease or relapse of lymphoblastic lymphoma: a report from the berlin-frankfurt-muenster group. Journal of clinical oncology 2009, 27: 3363 [PMID: 19433688] BUR2009
6. Wagner LM, McAllister N, Goldsby RE, Rausen AR, McNall-Knapp RY, McCarville MB, Albritton K: Temozolomide and intravenous irinotecan for treatment of advanced Ewing sarcoma. Pediatric blood & cancer 2007, 48: 132 [PMID: 16317751] WAG2007
7. Gerth HU, Juergens KU, Dirksen U, Gerss J, Schober O, Franzius C: Significant benefit of multimodal imaging: PET/CT compared with PET alone in staging and follow-up of patients with Ewing tumors. Journal of nuclear medicine : official publication, Society of Nuclear Medicine 2007, 48: 1932 [PMID: 18006618] GER2007
8. Germeshausen M, Skokowa J, Ballmaier M, Zeidler C, Welte K: G-CSF receptor mutations in patients with congenital neutropenia. Current opinion in hematology 2008, 15: 332 [PMID: 18536571] GER2007
9. Bernstein M, Kovar H, Paulussen M, Randall RL, Schuck A, Teot LA, Jürgens H: Ewing’s sarcoma family of tumors: current management. The oncologist 2006, 11: 503 [PMID: 16720851] BER2006
10. Hunold A, Weddeling N, Paulussen M, Ranft A, Liebscher C, Jürgens H: Topotecan and cyclophosphamide in patients with refractory or relapsed Ewing tumors. Pediatric blood & cancer 2006, 47: 795 [PMID: 16411206] HUN2006
11. Hawkins DS, Schuetze SM, Butrynski JE, Rajendran JG, Vernon CB, Conrad EU 3rd, Eary JF: [18F]Fluorodeoxyglucose positron emission tomography predicts outcome for Ewing sarcoma family of tumors. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology 2005, 23: 8828 [PMID: 16314643] HAW2005
12. Dirksen U, Poremba C, Schuck A: Knochentumoren des Kindes-und Jugendalters. Der Onkologe 2005, 10: 1034 DIR2005
13. Niemeyer C, Kontny U: Tumoren der Ewing-Sarkom-Familie, in: Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen. Deutscher Ärzte-Verlag Köln 5. Aufl. 2004, 491 [ISBN: 3769104285] NIE2004
14. Schuck A, Ahrens S, Paulussen M, Kuhlen M, Konemann S, Rube C, Winkelmann W, Kotz R, Dunst J, Willich N, Jürgens H: Local therapy in localized Ewing tumors: results of 1058 patients treated in the CESS 81, CESS 86, and EICESS 92 trials. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2003, 55: 168 [PMID: 12504050] SCh3003g
15. Paulussen M, Frohlich B, Jürgens H: Ewing tumour: Incidence, prognosis and treatment options. Paediatr Drugs 2001, 3: 899 [PMID: 11772151] PAU2001c

Саркома Юинга | Лечение в Москве на системе Кибер-Нож

Саркома Юинга – это самая агрессивная опухоль, возникающая в теле человека, которая считается злокачественной. Метастазы диагностируются в лёгких, костях, костном мозге.

В Центре лучевой терапии проекта «ОнкоСтоп» успешно применяют радиохирургический метод лечения этого недуга на аппарате «КиберНож», что может помочь больному, страдающему этим заболеванием, приостановить болезнь и не допустить ее рецидива.

Особенности

Причиной появления болезни «саркома Юинга» в 45% выступают переломы, травмы. Самый большой процент заболевших приходится на возраст детей от 10 до 15 лет и молодых людей от 24 до 28 лет. Особенностью недуга является и специфика поражения костей, точно известно, что в детском возрасте недугом поражаются длинные трубчатые кости, а у более старших пациентов – плоские (таз, череп, ребра, лопатки). Из первичного очага злокачественное новообразование быстро распространяется по всему телу, изначально проявляя свои метастазы в ближайших органах.

Симптомы

Боль в месте новообразования – это основной симптом заболевания. Очень часто выявляют болезнь в запущенной форме, когда новообразование метастазировало в другие ткани и органы. Прогноз в таком случае – неблагоприятный. Отличие существует и в характере болевых ощущений. Например, в сравнении с переломом и ушибом, боль не стихает после обездвиживания конечности. Обезболивающие препараты действуют очень короткое время. По мере прогрессирования болезни, кроме усиления боли, пациент может заметить такие симптомы:

• общую слабость;
• потерю аппетита и веса;
• повышение температуры тела.

У многих пациентов в месте новообразования появляется небольшой отек. Такая припухлость может распространиться на ближайший сустав, нарушить его подвижность и функциональность. Отек болезненный при пальпации, обладает повышенной температурой (в сравнении с другими частями организма), стремительно разрастается. На его поверхности можно увидеть венозный рисунок.

Диагностика

Стоимость лечения саркомы Юинга в клиниках города Москвы будет ниже, чем в заграничных клиниках. Диагностировать болезнь можно разными методами. Основные из них – УЗИ, компьютерная томография, магнитно-резонансная терапия (МРТ), остеосцинтиграфия, биопсия опухоли с гистологическим иммуногистохимическим исследованием. Помните, что чем раньше обнаружить болезнь, тем эффективнее будет ее лечение и благоприятнее прогноз жизни для пациента. При длительных болях в костях вам стоит проконсультироваться у врача-онколога, провести исследования и сдать анализы. Не принимайте длительную боль и припухлость за результат травмы, особенно, когда дело касается ребенка.

Лечение

Основными способами лечения данного вида рака является хирургическая операция, химиотерапия, облучение и стереотаксическая лучевая терапия. При саркоме Юинга цена операции в Москве часто в 2-3 раза ниже, чем за границей. Безопасным методом лечения является стереотаксическая лучевая терапия. Она не требует анестезии и проводится амбулаторно. В Центре лучевой терапии проекта «ОнкоСтоп» вы можете получить квалифицированное лечение злокачественных новообразований, в том числе саркомы Юинга. Стоимость лечения в Москве вы можете узнать по телефону +7 (495) 215-00-49, 8 (800) 5-000-983

Стоимость лечения

Опухолевые поражения костей (от 305 000)

Точная стоимость лечения определяется только после консультации с врачом

Юля.

Победила саркому Юинга

«Мама, я буду жить?» История девочки Юли, победившей саркому Юинга 

Юле было 12 лет, она полтора месяца как закончила пятый класс, когда во время летних каникул в июле 2015 года у нее заболела правая рука. «Болела кисть. Мы сначала думали, ударилась или еще что-то — ребенок же. Помазали, наблюдаем. Но не проходит. Пошли в больницу, сделали рентген и КТ. Доктора заподозрили у нас остеомиелит», — вспоминает мама девочки Елена Солдаева. Врачи Краснодарской краевой больницы даже собрались по поводу юлиного случая на консилиум: на обычное течение остеомиелита происходящее с девочкой похоже не было. Но с диагнозом так и не определились — и предложили семье подождать полгода, чтобы увидеть динамику течения болезни. 

«Наше счастье, что эти полгода динамики не дали нам новых очагов. Но эти полгода динамики дали нам опухоль диаметром 8 сантиметров 7 миллиметров. Это просто ужас!» — возмущается Елена. Когда через несколько месяцев те самые первые рентгенограммы и результаты томографии увидели врачи РОНЦ имени Блохина, они пришли к выводу, что подозрительное образование диаметром несколько миллиметров можно было рассмотреть еще тогда — если бы на снимки взглянул онколог. 

Но злокачественное образование у Юли не заподозрили. Ситуация с рукой с каждым месяцем ухудшалось: она отекала, девочка уже не могла дотронуться кистью до плеча. В начале марта 2016 года врачи предложили госпитализировать Юлю и сделать операцию, хотя диагноз оставался неясным. 17 марта девочке сделали биопсию. 

«Хирург выходит и говорит: “Мама, готовьтесь, не хочу вас расстраивать, но 99% — это онкология”», — рассказывает Елена. Неделю семья провела в больнице. Дочка была шокирована, Елена успокаивала Юлю, настраивала на борьбу, но с первых дней решила не врать ребенку: «Я приняла такое решение, что скрывать от ребенка ничего не нужно. Если это онкология, мы прекрасно понимаем, что это долгое лечение. Что же я буду говорить, что ничего страшного, а потом начнется страшное?» 

Через семь дней результат был готов: злокачественная опухоль в одной из костей правого предплечья. Из отделения травматологии Юлю перевели на пятый этаж, в отделение онкологии. 

Химиотерапия и страх ампутации 

Диагностированная у девочки саркома Юинга отличается быстрым ростом и ранним метастазированием, поэтому врачи призывали родителей не медлить и приступать к химиотерапевтическому лечению как можно скорее. Елена за несколько лет до этих событий сама пережила онкологию, поэтому знала, как дорого время. Но пока дочери капали первый курс доксорубицина, она искала информацию: что делать дальше, как избежать ампутации руки.

«Врачи не давали никаких гарантий. Юля плакала, когда сказали, что ручки может не быть. Я ей говорила: “Не может быть, доченька. Улетим туда, где сделают так, что все останется!”» Елена была готова собирать деньги и отправлять ребенка на лечение в Германию или Израиль, но родственники посоветовали сначала отвезти Юлю и ее медицинские документы в Москву, в НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ имени Блохина. 

На Каширке диагноз подтвердили, пригласили приезжать после каждого курса, чтобы отслеживать поведение опухоли и провести операцию, которая позволит сохранить руку. «И после каждой химии мы летали в Москву. Опухоль поддавалась лечению, уменьшилась в два раза в размерах», — рассказывает Елена Солдаева. 

Химиотерапию Юля переносила тяжело: «Была рвота, была слабость. Все анализы стремились к нулю, переливали кровь, переливали тромбомассу. Был ужасный стоматит. Температура держалась 41 и вообще ничем не сбивалась. Только преднизолон нам помогал. Ребенок поправился на 22 килограмма». 

В ужасе от своего состояния, постоянной слабости и выпадающих волос, девочка сначала не хотела никому говорить ни о болезни, ни о лечении. Но лучшие подруги «прорвались» и стали навещать Юлю в больнице и дома: «Она лидер, отличница, у нее много подруг, и они ее навещали, не давали ей забыть, что у нее не всегда была и будет такая жизнь, какую она сейчас ведет». Дочь за считанные недели резко повзрослела и уже не плакала, говорит Елена. «Задавала только один вопрос: “Мам, жить я буду? Я буду жить?” Конечно, будешь жить, доченька. Все будет, все восстановится». 

Операция. Рука на месте и будет расти 

После шести курсов химиотерапии Юлю госпитализировали в РОНЦ имени Блохина. Операцию, которую ей предстояло сделать, не покрывают средства ОМС, но врачи нашли способ найти финансирование и провели вмешательство по протоколу клинической апробации. Для этого потребовалось описать, какие потребуются материалы, оборудование, сколько будет стоить работа врачей. Все эти сведения медики передали в Минздрав и получили одобрение финансирования. Операции по протоколу апробации — передний край современной клинической медицины, в России в год делают не больше 15 таких операций, поясняет лечащий врач Юли, старший научный сотрудник отделения опухолей опорно-двигательного аппарата НИИ детской онкологии РОНЦ Дмитрий Нисиченко. 

Юля провела в операционной 7,5 часов. 

«Операция была сложная, раньше в детской практике не выполнялась. Удалили фрагмент кости с частью лучезапястного сустава и выполнили трансплантацию фрагмента малоберцовой кости на трех микрососудистых анастомозах с использованием биоабсорбируемых винтов и пластин», — рассказывает микрохирург, научный сотрудник отделения реконструктивной и пластической онкохирургии РОНЦ Владимир Ивашков. 

Для трансплантации врачи использовали собственную кость Юли — малоберцовую. Чаще в подобных случаях на месте удаленной кости ставят протез, но оперировать предстояло девочку-подростка, у которой кости еще растут, поэтому врачи решили провести реконструкцию. 

«У человека в голени две кости, и большеберцовая принимает на себя основную нагрузку. Если забрать малоберцовую кость, дискомфорта обычному человеку это не доставит и не повлечет ограничений его обычной деятельности, если он не прыгает с парашютом или не занимается каким-то другим спортом, связанным с серьезными нагрузками на ноги, — объясняет Владимир Ивашков. — В процессе операции забирается фрагмент кости и кровеносные сосуды, которые его кровоснабжают. У детей взятый для трансплантации лоскут обязательно должен включать метафиз, потому что там находится зона роста». 

В операции участвовали три хирурга, анестезиолог и медсестра. Начали с удаления опухоли на руке. «Благодаря точной современной диагностике, уже до операции становится ясно, какой фрагмент кости подлежит удалению и каким будет истинный размер дефекта. В большинстве случаев возможно одномоментно проводить забор лоскута и удаление опухоли, но у ребенка мы решили перестраховаться, чтобы не взять больше донорского материала, чем нужно, поэтому оперировали поэтапно»— рассказывает Владимир Юрьевич. 

Забор кровоснабжаемого фрагмента кости занял около 2,5 часов. После этого «лоскут» перенесли на руку, где закрепили с помощью современных материалов — биоабсорбируемых винтов и пластин, которые в течение года рассасываются и не потребуют дополнительных операций для их удаления. 

«Затем восстанавливается кровоток с использованием специального микроскопа и микроинструментов. Вместе с опухолью был удален сосуд, который участвует в снабжении кисть кровью, поэтому фрагмент сосуда был также восстановлен с помощью артерии, взятой вместе с лоскутом малоберцовой кости», — продолжает Владимир Ивашков. 

«Я ждала ее после операции и рыдала. Когда хирурги вышли из операционной, они  передали мне слова дочери: “Всем привет, пусть  мама не плачет, у меня все хорошо»», — вспоминает тот день Елена Солдаева. 

Восстановление. Лепка из глины и прогулки с друзьями 

Операцию Юле провели в августе, но в Москве маме с дочерью пришлось остаться до декабря 2016 года — требовалось прокапать еще четыре курса химиотерапии. На этот раз введение препаратов переносилось гораздо легче, говорит Елена. Семья поддерживала девочку и ее маму изо всех сил: отец Юли и ее бабушка, мама Елены, сменяли друг друга в Москве: «Мы с Юляшей ни дня не оставались вдвоем в больнице».  

Спустя 3 месяца стало понятно, что осложнений нет и операцию можно считать очень удачной. Результат очень хороший — кисть функционирует на 95%, — констатируют врачи. Раньше подобные операции делали взрослым, но подобных результатов с практически полным сохранением функции кисти не было. Юля записала  видео, где видно, как она пользуется правой рукой, написала письмо с благодарностью. 

Юля правша, прооперированная рука для нее — ведущая. Но она уже не только пишет, но и вернулась к любимому делу — занятиям в художественной студии. Юля лепит из полимерной глины. В основном — цветы, которые выглядят такими хрупкими и нежными, как будто они настоящие. Еще одна любимая техника девушки — вышивание лентами.

характер болезни и эффективные методы терапии

Характеристика заболевания

Саркома Юинга — это круглоклеточная саркома. Чаще всего она поражает мальчиков. Очень редко данное заболевание встречается у представителей негроидной расы в США и в Африке. Есть описания семейных случаев развития болезни. Отсутствуют точные данные о том, что радиация от ядерного взрыва может быть значительным этиологическим фактором.

Саркома Юинга состоит из круглых клеток, схожих между собой с недостаточной цитоплазмой, с отсутствующей или слабо выраженной стромой. С помощью реактива Шиффа определяют гликоген. Его присутствие отличает саркому от нейробластомы. Что касается явных причин развития заболевания, то на сегодня так достоверно и не известно происхождение клеток болезни. Зачастую локализацией саркомы становятся длинные трубчатые кости. Чаще всего это бедренная кость. Из плоских костей преимущественно страдают тазовые кости. Определенные образования, которые по гистологии похожи на саркому Юинга, находят себе место в тканях ног или позвоночника. Есть ли между ними родство, достоверно не известно. Саркома Юинга выпускает метастазы, которые локализируются в легких, костях, костном мозге и в центральной нервной системе.

Симптомы саркомы Юинга

Самым первым симптомом болезни является боль с лихорадочным состоянием. Уровень поражения тканей может быть, как не большим, так и значительным. Существует еще два состояния, которые сильно напоминают саркому Юинга. Это эозинофильная гранулема и остеомиелит.

Если результаты бактериологического исследования отрицательны, то врач отвергает версию остеомиелита, и принимается за лечение саркомы Юинга.

В некоторых случаях лечение курсом антибиотиков дает улучшение состояния больного.

Постановка диагноза

Для определения саркомы Юинга нужны комплексные данные:

• клинические;
• анамнестические;
• рентгенологические.

Чтобы подтвердить диагноз, проводится биопсия. Бывает сложно поставить диагноз до появления метастаз в легких. Опухоль очень похожа на другие детские мелкокруглоклеточные образования. Заключение может поставить высококвалифицированный морфолог, поэтому многие родители предпочитают проходить лечение саркомы Юинга за границей. Ведь уровень медицины и диагностики там зачастую в разы выше, чем на родине. После установления диагноза рентгенографией и компьютерной томографией проверяют, не появились ли метастазы. Кость обследуют радиоизотопной сцинтиграфией. Биопсия помогает определить, есть ли метастазы в костном мозгу. Томография дает возможность следить за распространением патологического процесса и за результатами проведенного лечения.

Лечение саркомы Юинга

Болезнь чувствительна к рентгено- и химиотерапии, поэтому ампутация не предусмотрена. Опухоль разрушает костную ткань, что приводит к перелому. Такие же последствия возможны при взятии биоптата. Данный перелом заживает с трудом и болезненно. Процесс лечения включает в себя интенсивное применение рентгеновского облучения непосредственно на область расположения первичной опухоли и комбинированную химиотерапию. Проходя лечение в Израиле, вы можете не переживать за последствия таких агрессивных методик. Лучшие специалисты разработали оптимальные дозы и поля облучения, которые уничтожают патологию, но не вредят общему здоровью пациента.

Врачи не исключают возможность появления осложнений, таких как:

• нарушения роста кости;
• фиброз;
• развитие вторичной остеосаркомы.

Изначально пациентам ставят диагноз «саркома Юинга» и воспринимают его, как локализованный процесс. Но с дальнейшим развитием такая саркома становится системной болезнью. Возникает необходимость применения химиотерапии всем больным без исключений.

Если на момент, когда был поставлен диагноз, опухоль уже дала метастазы и локализировалась в проксимальных отделах кости, то врачи дают неблагоприятные прогнозы. 40%-60% больных без метастазов могут жить три года, не боясь рецидива. Подробную информации о саркоме Юинга и ее лечении в Израиле вы можете получить на нашем сайте http://www.oncoclinica.org/. Для этого необходимо отправить заявку посредством формы обратной связи. Консультации онлайн предоставляются на бесплатной основе.

Если вы нашли опечатку или ошибку, выделите фрагмент текста, содержащий её, и нажмите Ctrl+↵

Саркома Юинга. Причины и разновидности опухоли. Методы лечения саркомы Юинга и прогноз

Следует проверять предоставленную здесь информацию. Решение о применении определенного упомянутого здесь вещества принимает исключительно лечащий врач. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Саркома Юинга – новообразование, поражающее костную ткань. Составляет 15% от всех опухолей скелета. Считается очень агрессивным и без срочной терапии дает метастазы в 90% случаев. Обычное расположение – трубчатые кости (50%). Начинает развитие от центральной части – диафиза – и затем движется к обоим концам. Иногда образование выявляются в тазу (25%), ребрах или лопатках.

Наиболее часто диагностируется саркома в детском и юношеском возрасте. Обычный возрастной промежуток 5-20 лет (64%). Мальчики подвержены недугу больше. В основном болезнь затрагивает только европейцев.

Заболевание не связывают с общепринятыми факторами канцерогенеза. Основной причиной считаются наследственные аномалии в развитии костной системы и травмы. Переломы, ушибы и другие повреждения становятся причиной онкологии Юинга в 40% случаев.

Разновидности опухоли

Саркома Юинга это не единичное заболевание, а целая группа болезней, сходных между собой:

• Костная саркома. В 87% случаев обнаруживается именно эта разновидность. Поражает костную ткань.
• Внескелетная (8%). Называется также экстраоссальной. Развивается в мягких тканях. Ее клетки похожи на те, что определяются при костной форме, но скелет не затронут. Быстро подвергается некрозу с появлением полостей, окруженных оболочкой.
• Нейроэктодермальная опухоль костей или ПНЭО (5%). По виду и симптомам похожа на костную саркому, но отличается более агрессивным течением. Точный вид клеток, из которых развиваются опухоли неизвестен. К этой группе относят разные виды бластом (пинеобластома, нейробластома, медуллобластома).
• Опухоль Аскина. Более частная разновидность ПНЭО. Это мелкоклеточная опухоль, возникающая в области грудной клетки. Обычно затрагивает грудную стенку и постепенно вовлекает в процесс лопатки, ребра, плевру.

Последние исследования показывают, что перерождению подвергаются элементы нервной системы, которые проходят внутри костных структур. Клетки образования разрастаются, но не продуцируют молодую костную матрицу. Поэтому участки с образованием становятся мягкими. Между ними находятся только фиброзные прослойки.

Симптомы

На ранней стадии единственным проявлением заболевания является боль. Она ноющая, длительная. Более выраженная в ночное время. Беспокоит 85% больных. Со временем страдают мягкие ткани, которые опухают, изменяется состояние кожи и вен (у 60%). На этом этапе процесс можно принять за воспаление или нарыв, тем более что симптомы начинают проявляться после травмы. Подтверждает это мнение и появление температуры, которая наблюдается в 30% случаев. Участок кожи над образованием горячий. Увеличиваются лимфоузлы.

Но если после лечения антибиотиками и противовоспалительными средствами боль и припухлость не проходят, то следует пройти более тщательное обследование.

Обычно с момента появления опухоли и до обращения к врачу-онкологу проходит около 6 месяцев. К этому времени боль становится интенсивной, а функционирование конечности нарушается. 50% больных к постановке диагноза уже имеют метастазы, что связано с высокой активностью образования или длительным самолечением.

В зависимости от локализации могут быть и более специфические симптомы. Например, если страдают кости таза, то появляется недержание мочи. При поражении грудной клетки развивается нехватка воздуха, скопление жидкости в плевральной полости.

Само образование прощупывается уже на поздних стадиях. Кожа к этому времени растягивается, развиваются стрии (растяжки), весь участок опухает, краснеет. Может произойти перелом кости из-за видоизменения клеток. Больной испытывает признаки интоксикации. Теряет аппетит, страдает от истощения, потери сил.

Диагностика

В первую очередь после осмотра проверяют уровень СОЭ в крови (скорость оседания эритроцитов). Этот показатель указывает на воспаление. Делают и биохимию крови. Здесь врача интересует показатель щелочной фосфатазы и дегидрогеназы. Это ферменты, изменения показателей которых говорят о поражении костей.

Вместе с анализами делают рентген в нескольких проекциях. Этот снимок требуется для оценки размера поражения. Он же передается протезисту для подбора необходимого после операции протеза. На снимке контуры в месте опухоли нечеткие, видно расслоение тканей.

Для проведения операции ценными считаются два обследования: КТ и МРТ. Первый анализ помогает создать детальное изображение опухоли, а второй оценить степень распространения образования на мягкие ткани.

Чтобы обнаружить метастазы используется радиоизотопная диагностика. Больному в вену вводят радиоактивное вещество. Его излучение в 100 раз меньше, чем при рентгене, поэтому для пациента не опасно. Зато эти изотопы помогают подсветить больные клетки. Обнаруживают проблемные места, помещая пострадавшую конечность в специальную гамма-камеру.

Берут биопсию опухоли и костного мозга, чтобы определить клеточный состав. Это помогает поставить окончательный диагноз, определив разновидность образования.

Стадии

В основном к этому семейству относятся низкодифференцированные или вовсе недифференцированные образования с высокой злокачественностью. В их развитии выделяют четыре стадии с подстадиями.

1. К этому этапу относят образования менее 8 сантиметров.
2. На втором этапе размер увеличивается и составляет больше 8 сантиметров.
3. К третьей стадии образуется несколько очагов.
4. Только к завершающему этапу происходит метастазирование в отдаленные органы. По лимфосистеме, в отличии от рака, саркома распространяется редко, и это считается неблагоприятным знаком. Метастазы обнаруживают в первую очередь в легких.

Переход между стадиями занимает мало времени, иногда всего несколько месяцев.

Лечение

Лечение саркомы зависит от того, к какой группе риска относится больной. Всего выделяют три группы:

1. Опухоль удаляема и метастазов нет.
2. Есть метастазы в легких или поражен участок осевого скелета, от которого зависит прямохождение.
3. Полное удаление выполнить нельзя, пострадали другие кости и костный мозг. Это группа наивысшего риска.

Начало лечения для всех одинаково – 4-5 курсов полихимиотерапии. Для тех, у кого есть метастазы, и они плохо реагируют на химию (количество больных клеток не снизилось до 5%) проводят лучевую терапию. Обычно образования Юинга хорошо реагируют на облучение.

После химии для первой, второй и третьей группы делают операцию. Только в случае невозможности полного удаления осуществляют частичное иссечение.

Если резекция прошла не полностью, то в дальнейшем облучение повторяют. Для совсем неоперабельных больных рекомендуется еще несколько циклов химиотерапии. Если рак затронул костный мозг, то проводят агрессивную терапию. Вводят большие дозы препаратов и осуществляют тотальное облучение и последующую трансплантацию костного мозга.

После операции и установки протеза начинается период длительной реабилитации с восстановлением подвижности конечности.

Прогноз

Саркома Юинга имеет не лучший прогноз. Даже если образование еще не дало метастазы, то шансы выздороветь всего 70%. А при распространении онкоклеток выживает только 30% пациентов.

Для ПНЭО (примитивная нейроэктодермальная опухоль) исход неблагоприятный. Наилучший прогноз, который можно получить при нейроэктодермальных опухолях – 50%-ная выживаемость. В некоторых случаях, например, при эмбриональной форме даже после лечения в течение трех лет погибает 100% детей.

Если удалось добиться выздоровления, пациенты длительное время находятся под наблюдением. Это связано с тем, что лечение саркомы может давать отдаленные побочные эффекты в виде повреждения сердца, нарушения костного роста и бесплодия.

Саркома юинга

Саркома Юинга занимает второе место по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей (после остеогенной саркомы) была впервые описана Д. Юингом в 1921 году и получила название по имени автора.

Эта опухоль редко встречается у детей младше 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Наиболее часто эта опухоль возникает у подростков в возрасте от10 до 15 лет. Встречаются случаи внекостной саркомы Юинга с поражением мягких тканей.

Другая опухоль детского возраста — примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЕТ) имеет много общих черт с костной и внекостной саркомой Юинга, которая может первично поражать как кости, так и мягкие ткани. Все эти опухоли развиваются из одного и того же типа клеток.

Костная саркома Юинга составляет 87%, внекостная саркома Юинга — 8% и ПНЕТ -5%.

Обычно такие опухоли развиваются в центральной части длинных трубчатых костей верхних и нижних конечностей, однако могут выявляться также в тазовых костях и в костях и мягких тканях, образующих грудную клетку.

Частота возникновения саркомы Юинга

Среди злокачественных опухолей у детей саркома Юинга составляет 1,8% и является второй по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей (10-15%).

Ежегодно в США эта опухоль выявляется у 150 детей и подростков. Чаще заболеванию подвержены лица мужского пола.

Существует некоторая связь между возникновением саркомы Юинга и наличием аномалий костей скелета и мочеполовой системы.

В 30% случаев в момент диагностики уже имеется метастатическое поражение легких и костей.

Факторы риска развития саркомы юинга

В настоящее время известно несколько факторов риска, связанных с возникновением саркомы Юинга.

Пол. Саркома Юинга несколько чаще встречается среди мальчиков по сравнению с девочками.

Возраст. В 64% случаев саркома Юинга встречается в возрасте от 10 до 20 лет.

Раса. Наиболее часто саркома Юинга наблюдается у белого населения.

Профилактика саркомы Юинга, как и большинства других опухолей детского возраста, в настоящее время невозможна, так как образ жизни детей и их родителей не влияет на частоту возникновения данной опухоли.

Диагностика саркомы юинга

Признаки и симптомы саркомы юинга

Наиболее частым симптомом саркомы Юинга является боль, которая встречается у 85% детей с поражением кости. Боль может быть вызвана как распространением процесса на надкостницу, так и переломом пораженной кости.

У 60% больных с костной саркомой Юинга и почти у всех пациентов с внекостной опухолью появляется припухлость или уплотнение. В 30% случаев опухоль бывает мягкой и теплой на ощупь. У больных имеется повышенная температура тела.

Данные признаки и симптомы могут наблюдаться также при ушибах и воспалении костной ткани, однако они проходят после лечения антибиотиками.

При распространенной (метастатической) саркоме Юинга больные могут жаловаться на повышенную утомляемость и похудание. В редких случаях, например, при поражении позвоночника возможна резкая слабость в нижних конечностях и даже паралич.

Анализ периферической крови. Выявление опухолевых клеток в крови больного указывает на поражение костного мозга при саркоме Юинга.

Биохимический анализ крови. Повышение уровня ЛДГ (лактатдегидрогеназы) дает право заподозрить метастатический процесс у больного саркомой Юинга.

Рентгенологическое исследование костей позволяет с определенной уверенностью диагностировать саркому Юинга.

Рентгенологическое исследование грудной клетки дает возможность обнаружить метастазы саркомы Юинга в легких.

Компьютерная томография (КТ) (иногда с дополнительным контрастированием) костей грудной и брюшной полости позволяет уточнить локализацию и размер опухоли, выявить наличие метастазов в легких, лимфатических узлах и печени.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) дает дополнительную информацию относительно состояния костного мозга, мышц и соединительной ткани вокруг пораженных костей и помогает определить степень распространения опухоли.

Радионуклидное сканирование (сцинтиграфия) с помощью технеция-99 выявляет поражение других костей и мягких тканей.

Пункция и биопсия костного мозга необходимы для выявления его поражения при саркоме Юинга.

Биопсия опухоли (взятие кусочка опухоли для исследования) является окончательным и обязательным методом для уточнения диагноза саркомы Юинга

Определение стадии (распространенности) саркомы юинга

Уточнение стадии саркомы Юинга важно как для определения прогноза (исхода) заболевания, так и для планирования лечения. При саркоме Юинга выделяют две стадии заболевания — локализованную и метастатическую.

При локализованной стадии опухоль ограничена тканью, из которой она возникла, но может также распространяться на окружающие мышцы и сухожилия.

Отсутствие видимых метастазов не исключает наличие мелких очагов (микрометастазов) опухоли, которые можно обнаружить только при микроскопическом исследовании.

Метастатическая стадия означает распространение опухоли в легкие, кости, костный мозг, лимфатические узлы, печень.

Лечение саркомы юинга

ОПЕРАЦИЯ

Выбор типа операции зависит от локализации опухоли и влияния операции на функцию пораженной части тела.

Во многих случаях пораженная кость или мягкие ткани могут быть полностью удалены хирургическим путем без нарушения функции органа. В других случаях сохранение функции органа после полного удаления опухолевой ткани невозможно.

Если много лет тому назад саркому Юинга верхних и нижних конечностей лечили с помощью ампутации, то в настоящее время чаще всего выполняются сохранные операции. При этом удаленные кости и суставы замещаются трансплантатами или протезами. Сохранные операции проводятся даже больным с поражением тазовых костей.

У больных саркомой Юинга с поражением жизненно важных нервов и сосудов вместо операции может быть применена лучевая терапия.

В случае локализации саркомы Юинга на грудной клетке выполняется удаление опухоли вместе с несколькими ребрами, которые замещаются синтетическим материалом.

Метастатические узлы в легких удаляются во время операции торакотомии. После операции таким больным проводится лучевая терапия на легочную ткань.

Из непосредственных и отдаленных последствий оперативного лечения саркомы Юинга следует отметить плохое заживление ран и инфекционные осложнения. Это объясняется ранее примененной химиотерапией и облучением. После операции многие больные саркомой Юинга нуждаются в восстановительном лечении.

Химиотерапия больным саркомой Юинга проводится с помощью противоопухолевых препаратов, вводимых, как правило, внутривенно и редко внутрь. Этот метод лечения применяется всем больным, независимо от стадии болезни.

Это объясняется тем, что даже у больных с локализованным процессом могут быть микрометастазы, выявляемые только с помощью микроскопического исследования. Поэтому отказ от химиотерапии у больных с локализованной стадией в конце концов приведет к росту этих микрометастазов.

Для химиотерапии саркомы Юинга применяются различные комбинации (сочетания) противоопухолевых препаратов, которые назначаются каждые 3-4 недели.

Сначала применяется комбинация таких препаратов, как винкристин, адриамицин (доксорубицин) и циклофосфан. После того, как проходят побочные эффекты химиотерапии, назначают вторую комбинацию, включающую ифосфамид и этопозид. Такие циклы химиотерапии повторяют 4-5 раз.

Химиотерапия может сопровождаться различными побочными эффектами в виде тошноты, рвоты, потери аппетита, облысения, поражения слизистой оболочки полости рта и мочевого пузыря, повышения восприимчивости к инфекции, нарушения менструального цикла, бесплодия, повреждения сердечной мышцы.

Самым серьезным, хотя и редким, осложнением химиотерапии может быть возникновение второй злокачественной опухоли, в частности, острого миелоидного лейкоза.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

У больных саркомой Юинга применяется наружное облучение источниками высоких энергий. Эта опухоль является высоко чувствительной к облучению, и большинство больных можно излечить комбинацией химиотерапии и облучения.

Суммарная доза лучевой терапии на очаг обычно составляет 45-55 грей. По показаниям проводится облучение легких, однако дозы лучевой терапии при этом снижаются.

К серьезному осложнению лучевой терапии относится нарушение роста костей. При этом, чем моложе ребенок, тем более выражены побочные эффекты и осложнения. Лучевая терапия может вызвать укорочение конечности, деформацию лица и пр.

При облучении области таза возможно поражение мочевого пузыря и толстой кишки. Лучевая терапия на область сустава может вызвать ограничение его функции за счет образования рубцов.

Побочные явления и осложнения лучевой терапии при воздействии на спинной и головной мозг проявляются через 1-2 года и заключаются в головной боли и ухудшении умственной деятельности.

Высокие дозы лучевой терапии (свыше 60 грей) в 20% случаев приводят к развитию второй злокачественной опухоли.

Трансплантация костного мозга и периферических стволовых клеток

В последнее время больным с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющим выживаемость менее 10%, применяется более интенсивное лечение — химиотерапия высокими дозами препаратов с облучением тела и трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток. Такой подход позволяет излечить более 30% больных с метастатическим процессом.

После окончания лечения

После осуществления всей программы лечения саркомы Юинга больные должны находиться под наблюдением врачей и проходить периодическое обследование для выявления осложнений, возможного рецидива или второй опухоли.

Интервалы между посещениями врача со временем удлиняются.

Саркома Юинга — Симптомы и причины

Мы приветствуем пациентов в клинике Мэйо

Ознакомьтесь с нашими мерами безопасности в ответ на COVID-19.

Записаться на прием.

Обзор

Саркома Юинга (YOO-ing) — это редкий тип рака, который возникает в костях или в мягких тканях вокруг костей.

Саркома Юинга чаще всего начинается в костях ног и в тазу, но может возникать в любой кости.Реже он начинается в мягких тканях груди, живота, конечностей или других мест.

Саркома Юинга чаще встречается у детей и подростков, но может возникнуть в любом возрасте.

Основные достижения в лечении саркомы Юинга помогли улучшить прогноз для людей с этим раком. После завершения лечения рекомендуется пожизненный мониторинг для выявления потенциальных отдаленных эффектов интенсивной химиотерапии и облучения.

Продукты и услуги

Показать больше товаров от Mayo Clinic

Симптомы

Признаки и симптомы саркомы Юинга включают:

• Боль, припухлость или болезненность возле пораженного участка
• Боль в костях
• Необъяснимая усталость
• Лихорадка без установленной причины
• Худеем без особых усилий

Когда обращаться к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если вы или ваш ребенок испытываете какие-либо постоянные признаки и симптомы, которые вас беспокоят.

Причины

Непонятно, что вызывает саркому Юинга.

Врачи знают, что саркома Юинга начинается, когда в клетке развиваются изменения в ДНК. ДНК клетки содержит инструкции, которые говорят клетке, что ей делать. Изменения говорят клетке быстро размножаться и продолжать жить, когда здоровые клетки обычно умирают. В результате образуется масса (опухоль) аномальных клеток, которые могут вторгаться и разрушать здоровые ткани тела. Аномальные клетки могут оторваться и распространиться (метастазировать) по всему телу.

При саркоме Юинга изменения ДНК чаще всего затрагивают ген, называемый EWSR1. Если ваш врач подозревает, что у вас саркома Юинга, ваши раковые клетки могут быть проверены на наличие изменений в этом гене.

Факторы риска

Факторы риска саркомы Юинга включают:

• Ваш возраст. Саркома Юинга может возникнуть в любом возрасте, но чаще встречается у детей и подростков.
• Ваше происхождение. Саркома Юинга чаще встречается у людей европейского происхождения.Гораздо реже встречается у людей африканского и восточноазиатского происхождения.

Осложнения

Осложнения саркомы Юинга и ее лечения включают:

• Рак, который распространяется (метастазирует). Саркома Юинга может распространяться с того места, где она возникла, в другие области, что затрудняет лечение и выздоровление. Саркома Юинга чаще всего распространяется на легкие и другие кости.
• Побочные эффекты при длительном лечении. Агрессивные методы лечения, необходимые для контроля саркомы Юинга, могут вызывать значительные побочные эффекты как в краткосрочной, так и в долгосрочной перспективе.Ваша медицинская бригада может помочь вам справиться с побочными эффектами, возникающими во время лечения, и предоставить вам список побочных эффектов, на которые следует обратить внимание в течение нескольких лет после лечения.

Лечение саркомы Юинга в клинике Мэйо

06 февраля 2020 г.

Показать ссылки

1. AskMayoExpert. Опорно-опухоль. Клиника Майо; 2018.
2. Рак кости.Национальная всеобъемлющая онкологическая сеть. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx. Доступ 31 октября 2019 г.
3. Niederhuber JE, et al., Eds. Саркомы костей. В: Клиническая онкология Абелова. 6-е изд. Эльзевир; 2020. https://www.clinicalkey.com. Доступ 31 октября 2019 г.
4. Оркин Ш. и др., Ред. Саркома Юинга. В: Гематология и онкология младенчества и детства Натана и Оски. 8-е изд. Сондерс Эльзевир; 2015. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на октябрь.31 января 2019.
5. Cash T, et al. Сравнение клинических характеристик и исходов у пациентов с экстраскелетной и скелетной локализованной саркомой Юинга: отчет Детской онкологической группы. Детская кровь и рак. 2016; DOI: 10.1002 / pbc.26096.
6. организаций-членов NCCN. Национальная всеобъемлющая онкологическая сеть. https://www.nccn.org/members/network.aspx. Доступ 31 октября 2019 г.
7. Адреса. Группа детской онкологии. https: //www.childrensoncologygroup.org / index.php / location. Доступ 31 октября 2019 г.
8. Warner KJ. Allscripts EPSi. Клиника Майо. 18 июля 2019.

Связанные

Связанные процедуры

Показать другие связанные процедуры

Продукты и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic

Саркома Юинга у взрослых | Johns Hopkins Medicine

Саркома Юинга — это тип рака костей или мягких тканей, который в основном встречается у детей и молодых людей.Часто обнаруживаются в длинных костях тела, симптомы включают боль, отек и жар.

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга — это рак, который возникает в основном в кости или мягких тканях. Хотя саркома Юинга может развиваться в любой кости, она чаще всего встречается в тазобедренных костях, ребрах или длинных костях (например, бедренной кости (бедренной кости), большеберцовой кости (большеберцовой кости) или плечевой кости (верхней кости руки)). Он также может поражать мышцы и мягкие ткани вокруг опухоли. Клетки саркомы Юинга также могут метастазировать (распространяться) в другие части тела, включая костный мозг, легкие, почки, сердце, надпочечники и другие мягкие ткани.

Под микроскопом клетки саркомы Юинга кажутся маленькими, круглыми и синими.

Саркома Юинга получила свое название от доктора Джеймса Юинга, доктора, который впервые описал опухоль в 1920-х годах.

Кто заболевает саркомой Юинга?

Являясь вторым по распространенности типом рака костей, поражающим детей и молодых людей, на него приходится около 1 процента всех онкологических заболеваний у детей. Ежегодно в США около 225 детей и подростков заболевают саркомой Юинга.

Хотя саркома Юинга может возникнуть в любое время в детстве, чаще всего она развивается в период полового созревания, когда кости быстро растут.Саркома Юинга чаще всего встречается у детей в возрасте от 10 до 20 лет. Заболевают больше мужчин, чем женщин. Этот тип рака редко встречается у детей афроамериканского, африканского и китайского происхождения.

Саркома Юинга — очень редкая форма рака у взрослых.

Что вызывает саркому Юинга?

Точная причина саркомы Юинга до конца не выяснена. Исследователи не смогли определить факторы риска или меры профилактики саркомы Юинга. Однако исследователи обнаружили хромосомные изменения в ДНК клетки, которые могут привести к образованию саркомы Юинга.Эти изменения не передаются по наследству. Они развиваются у детей без видимых причин после рождения.

В большинстве случаев изменения связаны с слиянием генетического материала между хромосомами 11 и 22. Когда определенный участок хромосомы 11 помещается рядом с геном EWS на хромосоме 22, ген EWS «включается». Эта активация приводит к чрезмерному росту клеток и, в конечном итоге, к развитию рака. Реже происходит обмен ДНК между хромосомой 22 и другой хромосомой, что приводит к включению гена EWS.Точный механизм остается неясным, но это важное открытие привело к улучшениям в диагностике саркомы Юинга.

Каковы симптомы саркомы Юинга?

Пациенты с саркомой Юинга могут испытывать различные симптомы. К наиболее частым симптомам относятся следующие:

• Боль в области опухоли
• Отек и / или покраснение вокруг места опухоли
• Лихорадка
• Похудание и снижение аппетита
• Усталость
• Паралич и / или недержание мочи (если опухоль находится в области позвоночника)
• Симптомы, связанные с сдавлением нерва опухолью (например,g. , онемение, покалывание или паралич)

Симптомы саркомы Юинга могут напоминать другие заболевания или проблемы. Всегда консультируйтесь с врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется саркома Юинга?

В дополнение к полной истории болезни и физическому обследованию, диагностические тесты помогают подтвердить наличие опухоли, а также предоставляют подробную информацию об опухоли, которая может помочь онкологам определить лучший подход к лечению. Диагностические тесты для саркомы Юинга могут включать следующее:

• Тесты множественной визуализации :
  • Рентген.Этот диагностический тест использует невидимые лучи электромагнитной энергии для получения изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке.
  • Радионуклидное сканирование костей. Для начала в тело пациента вводят небольшое количество радиоактивного красителя, которое поглощается костной тканью. Снимки кости делаются специальной камерой и используются для обнаружения опухолей и аномалий костей.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Эта диагностическая процедура использует комбинацию больших магнитов, радиочастот и компьютера для получения подробных изображений органов и структур внутри тела.Этот тест часто проводят, чтобы увидеть, распространилась ли опухоль на близлежащие мягкие ткани.
  • Компьютерная томография (КТ или CAT). Эта процедура диагностической визуализации использует комбинацию рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела. Компьютерная томография показывает подробные изображения любой части тела, включая кости, мышцы, жир и органы. Хотя компьютерная томография более детализирована, чем обычная рентгенография, она обычно менее детализирована, чем МРТ.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Для этого теста в кровоток вводят глюкозу (сахар) с радиоактивными метками. Ткани, которые используют глюкозу больше, чем нормальные ткани (например, опухоли), могут быть обнаружены с помощью сканирующего устройства. ПЭТ-сканирование можно использовать для поиска небольших опухолей или проверки эффективности лечения известной опухоли.
• Анализы крови , включая биохимический анализ крови
• Биопсия опухоли .Во время этой процедуры образцы ткани удаляются (с помощью иглы или во время операции) из тела и исследуются под микроскопом, чтобы определить, присутствуют ли раковые или другие аномальные клетки.
• Аспирация / биопсия костного мозга . Эта процедура включает удаление небольшого количества жидкости и ткани костного мозга, обычно из части бедренной кости, чтобы увидеть, распространился ли рак на костный мозг.

Саркома Юинга трудно отличить от других подобных опухолей.Диагноз часто ставится путем исключения всех других распространенных солидных опухолей и использования генетических исследований.

Как лечится саркома Юинга?

Команда по лечению рака разрабатывает конкретные планы лечения на основе следующего:

• Возраст пациента, общее состояние здоровья и история болезни
• Место и степень заболевания
• Толерантность пациента к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения
• Ожидания от течения болезни
• Мнение или предпочтение пациента и / или родителей

В зависимости от стадии опухоли лечение может включать следующее:

• Операция по удалению опухоли
• Химиотерапия
• Лучевая терапия
• Ампутация пораженной руки или ноги
• Протезирование и обучение (при ампутации)
• Резекции при метастазах (e.г., легочная резекция раковых клеток легкого)
• Реабилитация (например, физиотерапия и трудотерапия и психосоциальная адаптация)
• Поддерживающая терапия при побочных эффектах лечения
• Антибиотики для профилактики и лечения инфекций
• Постоянное наблюдение для определения реакции пациента на лечение, выявления рецидивов заболевания и управления поздними эффектами лечения

Поскольку саркома Юинга редко встречается у взрослых, подробности лечения, описанные в следующих разделах, обычно применимы к детям. Лечение саркомы Юинга у взрослых может включать изменения, особенно с химиотерапией, поскольку дети гораздо более терпимы к химиотерапевтическим препаратам.

Примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО) — очень редкие, молекулярно-связанные опухоли, которые часто возникают вне кости и лечатся так же, как саркома Юинга.

До лечения саркомы Юинга

Перед началом лечения большинству пациентов потребуется стадирование опухоли. Как правило, стадия опухоли Юинга включает следующее:

• Компьютерная томография грудной клетки для исключения поражения легких
• МРТ пораженного участка
• Кость или сканирование ПЭТ
• Биопсия костного мозга

Все лечение саркомы Юинга начинается с химиотерапии

После определения стадии рака заботу о пациенте берет на себя бригада педиатрических онкологов, которая будет проводить химиотерапию.Всем пациентам с саркомой Юинга требуется химиотерапия в качестве начальной фазы терапии для уменьшения первичной или основной опухоли. Даже если другие аспекты лечения различаются — например, способ удаления опухоли или местного лечения — химиотерапия всегда является первым шагом. Это связано с тем, что врачи рассматривают саркому Юинга как местное и системное заболевание. Химиотерапия используется для лечения любых потенциальных метастазов (распространения) в легкие, что довольно часто, но поддается лечению. Мультимодальный подход используется даже тогда, когда заболевание оказывается локализованным только на момент постановки диагноза.

Первый набор химиотерапевтических препаратов для лечения саркомы Юинга часто включает винкристин, доксорубицин (адриамицин) и циклофосфамид (VAC). После выздоровления от первого набора препаратов могут быть назначены ифосфамид и этопозид (IE).

Как и большинство других онкологических заболеваний у детей, Детская онкологическая группа определяет протоколы лечения саркомы Юинга. Большинство онкологических центров следует установленным протоколам.

Операция или лучевая терапия для лечения опухоли

После начальной химиотерапии для уменьшения опухоли пациенты получают еще одно МРТ и компьютерную томографию грудной клетки для восстановления опухоли.

Если опухоль находится в рабочем состоянии, пациенту обычно проводят резекцию (операцию). Обычно, если рак можно удалить, рекомендуется хирургическое вмешательство в качестве альтернативы облучению, которое может вызвать серьезные побочные эффекты, особенно у маленьких детей.

Если опухоль неоперабельна, может потребоваться облучение. Хирургическое вмешательство не рекомендуется в следующих случаях:

• Опухоль находится в месте, где вряд ли удастся удалить все опухолевые клетки (например,г., позвоночник)
• Последствия хирургического вмешательства (например, паралич или ампутация) могут значительно повлиять на качество жизни пациента
• Существует высокий риск того, что функции некоторых частей тела (например, таза или запястья) невозможно восстановить.

Иногда требуется и хирургическое вмешательство, и лучевая терапия. После удаления опухоли патолог исследует опухоль и ищет отрицательный край на удаленной ткани. Отрицательный край указывает на то, что часть ткани вокруг опухоли не содержит живых раковых клеток.При обнаружении живых клеток в качестве последующего лечения требуется облучение. Опухоли Юинга обычно очень чувствительны к радиации.

Дополнительная химиотерапия

Еще один курс химиотерапии проводится после операции или лучевой терапии для уничтожения опухолевых клеток, которые могли распространиться на другие части тела.

Целенаправленная терапия

Исследователи работают над поиском новых и улучшенных способов лечения всех видов рака, включая саркому Юинга. Несмотря на некоторый прогресс, целевые методы лечения, такие как иммунотерапия, считаются экспериментальными для пациентов с саркомой Юинга. Врачи могут найти потенциальные альтернативы пациентам с рецидивирующей или запущенной саркомой Юинга, которые уже исчерпали традиционные методы лечения.

Геномное секвенирование можно использовать для поиска лекарства, которое уже одобрено FDA для лечения опухолей с определенными биомаркерами (характеристики, которые могут указывать на то, что опухоль является хорошей мишенью для определенного вида терапии). Можно рассмотреть даже препараты, которые ранее не использовались для лечения саркомы Юинга.

Также могут быть доступны клинические испытания.Ваш врач может предоставить информацию об открытых исследованиях в вашем онкологическом центре или других центрах по всей стране.

Какой вид последующего ухода требуется после лечения саркомы Юинга?

Пациенты с саркомой Юинга будут проходить рентгеновское обследование исходной опухоли каждые три-шесть месяцев в течение трех-пяти лет. Точно так же пациенты будут регулярно проходить компьютерную томографию легких и периодическое сканирование костей для выявления рецидива как можно раньше.

До конца жизни пациенты будут ежегодно проходить рентгенографию области первоначальной опухоли для наблюдения за любыми реконструктивными устройствами и заживлением конечности.Могут быть предложены упражнения для улучшения функции пораженной конечности.

Каков долгосрочный прогноз для пациентов с саркомой Юинга?

По данным Американского онкологического общества, общая пятилетняя выживаемость при локализованной саркоме Юинга составляет 70 процентов. У пациентов с метастатическим заболеванием пятилетняя выживаемость составляет от 15 до 30 процентов.

Неясно, переносят ли взрослые с саркомой Юинга так же хорошо, как и дети с этим заболеванием. Некоторые исследования показали, что это не так.Однако эти исследования подверглись критике за то, что в них использовались более низкие дозы химиотерапии, чем у детей. Другие исследования показали, что при агрессивном лечении взрослые могут действовать так же хорошо, как и дети. Проблема с агрессивным лечением состоит в том, что взрослые тела не могут выдерживать те же дозы химиотерапевтических препаратов, что и дети.

Факторы, которые могут повлиять на прогноз

Как и в случае любого рака, прогноз и долгосрочное выживание могут сильно различаться от человека к человеку.Поскольку каждый человек уникален, ваше лечение и прогноз будут основаны на вашем уникальном состоянии здоровья и потребностях. Индивидуальный прогноз пациента при саркоме Юинга во многом зависит от следующего:

• Степень заболевания
• Размер и расположение опухоли
• Наличие или отсутствие метастазов
• Ответ опухоли на терапию
• Возраст пациента и общее состояние здоровья (дети часто лучше реагируют на лечение, чем взрослые)
• Толерантность пациента к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения
• Новые разработки в лечении

По сравнению с меньшими опухолями, большие опухоли сложнее удалить, и у них больше возможностей для развития микрометастазов.Под микрометастазом понимается рак, распространившийся на другие части тела, как опухоли, которые слишком малы, чтобы их можно было обнаружить.

Оперативная медицинская помощь и агрессивная терапия помогают обеспечить наилучший прогноз. Также важен постоянный последующий уход.

Поздние эффекты лечения

У человека, который лечился от саркомы Юинга в детстве или подростковом возрасте, могут развиться последствия для здоровья, которые называются поздними эффектами, через месяцы или годы после окончания лечения. Тип поздних эффектов, которые развиваются у выжившего, зависит от локализации опухоли и метода лечения.

Поздние эффекты могут включать проблемы с сердцем и легкими, эмоциональные трудности и трудности с обучением, проблемы роста и вторичные злокачественные новообразования, связанные с химиотерапией или облучением. Например, у детей, лечившихся от саркомы Юинга, риск развития солидных опухолей или лейкемии в более позднем возрасте выше, чем у средней популяции.

Некоторые виды лечения могут позже повлиять на фертильность. Если этот побочный эффект будет постоянным, это приведет к бесплодию (невозможности иметь детей). И мужчины, и женщины могут быть затронуты проблемами фертильности.

Рецидив саркомы Юинга

Если саркома Юинга рецидивирует, это обычно происходит в течение нескольких лет лечения. Около 30 процентов пациентов будут иметь рецидивы в течение первых пяти лет.

Когда рак рецидивирует, его становится намного труднее лечить. Те же химиотерапевтические препараты, которые использовались во время первоначального лечения, нельзя использовать снова из-за опасений токсичности. Как правило, рецидив саркомы Юинга побуждает врачей изучить нетрадиционные или новые варианты лечения.По мере развития таргетной и иммунотерапевтической терапии есть надежда, что прогноз рецидивирующей саркомы Юинга улучшится.

Саркома Юинга — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ

Девита В.Т., Лоуренс Т.С., Розенберг С.А. Саркома Юинга. В: Принципы рака и практика онкологии, 8-е изд. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2008; 2061-2067.

Костный синдром Трента Дж. Юинга. В: Справочник НОРД по редким заболеваниям.Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2003: 380-381.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ

Fox E, Patel S, Wathen JK, et al. Исследование фазы II последовательного приема гемцитабина и доцетаксела при рецидивирующей саркоме Юинга, остеосаркоме или неоперабельной или местно рецидивирующей хондросаркоме: результаты Альянса исследований саркомы для исследований в рамках совместного исследования 003. Онколог. 2012; 17: 321-e329. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22665455

Womer RB, West DC, Krailo MD, et al.Рандомизированное контролируемое испытание интервальной химиотерапии для лечения локализованной саркомы Юинга: отчет Детской онкологической группы. J Clin Oncol. 2012; [Epub перед печатью]. http://www. ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23091096

Ковар Х., Алонсо Дж., Аман П. и др. Первый европейский междисциплинарный саммит по исследованию саркомы Юинга. Фасад Онкол. 2012; 2: 54. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3361960/

Lissat A, Chao MM, Kontny U. Таргетная терапия саркомы Юинга.ISRN Oncol. 2012; 1-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3368441/

Sankar S, Lessnick SL. Беспорядочные половые связи при саркоме Юинга. Рак Генет. 2011; 204; 351-365. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21872822

Applebaum MA, Worch J, Matthay KK, et al. Клинические особенности и исходы у пациентов с экстраскелетной саркомой Юинга. Рак. 2011; 117: 3027-3032. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21692057

Ginsberg JP, Goodman P, Leisenring W, et al. Долгоживущие люди, перенесшие саркому Юинга в детстве: отчет по исследованию выживших после рака в детстве.J Natl Cancer Inst. 2010; 102: 1272-1283. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2948841/

Ordonez JL, Osuna D, Herrero D, de Alava E, Madoz-Gurpide J. Успехи в исследовании саркомы Юинга: где мы сейчас а что впереди? Cancer Res. 2009; 69: 7140-7150. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19738075

Folpe AL, Goldblum JR, Rubin BP, et al., Морфологическое и иммунофенотипическое разнообразие опухолей семейства Юинга: исследование 66 генетически подтвержденных случаев. Am J Surg Pathol. 2005; 29: 1025-33.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16006796

Карвахал Р., Мейерс П. Саркома Юинга и примитивное семейство нейроэктодермальных опухолей. Hematol Oncol Clin North Am. 2005; 19: 501-25.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15939194

Barker LM, Pendergrass TW, Sanders JE, Hawkins DS. Выживаемость после рецидива опухолей семейства сарком Юинга. J Clin Oncol. 2005; 23: 4354-62.

http://jco.ascopubs.org/content/23/19/4354.full.pdf

Grier HE, Krailo MD, Tarbell NJ.Добавление ифосфамида и этопозида к стандартной химиотерапии саркомы Юинга и примитивной нейроэктодермальной опухоли кости. N Engl J Med. 2003; 348: 694-701. http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa020890

ИЗ ИНТЕРНЕТА

McKusick VA., ed. Интернет-Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Балтимор. MD: Университет Джона Хопкинса; Запись №: 612219; Последнее обновление: 05.08.2009. Доступно по адресу: http://omim.org/entry/612219 Дата обращения: 1 ноября 2012 г.

Торецкий Ю.А.Саркома Юинга и примитивные нейроэктодермальные опухоли. eMedicine Journal. 2 ноября 2012 г. Доступно по адресу: http://www.emedicine.com/ped/topic2589.htm Дата доступа: 2 ноября 2012 г.

Саркома Оберлина О. Юинга. Энциклопедия Orphanet, февраль 2009 г. Доступно по адресу: http://www.orpha.net/ Дата обращения: 2 ноября 2012 г.

Саркома Юинга. Учебник ортопедии Уилесса. 7 июня 2012 г. Доступно по адресу: http://www.wheelessonline.com/ortho/ewings_sarcoma Дата доступа: 1 ноября 2012 г.

Национальный институт рака.Саркома Юинга. Доступно по адресу: http://www.cancer.gov/cancertopics/types/ewing Дата доступа: 2 ноября 2012 г.

Саркома Юинга — Детская исследовательская больница Св. Джуда

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, которая растет в костях или в тканях вокруг костей (мягкие ткани) — часто в ногах, тазе, ребрах, руках или позвоночнике. Саркома Юинга может распространяться на легкие, кости и костный мозг.

Насколько распространена саркома Юинга?

Саркома Юинга — второй по распространенности тип рака костей у детей, но он встречается очень редко.В Соединенных Штатах ежегодно саркомой Юинга заболевают около 200 детей и молодых людей.

• Около половины всех опухолей саркомы Юинга встречается у детей и молодых людей в возрасте от 10 до 20 лет.
• Этот тип рака редко встречается у афроамериканцев и американцев азиатского происхождения.
• Поражает чуть больше мальчиков, чем девочек.
• По-видимому, не передается по наследству (передается в семьях).
• Хотя саркома Юинга встречается нечасто, она может возникать как второй вид рака, особенно у пациентов, получающих лучевую терапию.

Каковы симптомы саркомы Юинга?

Если у вашего ребенка саркома Юинга, могут присутствовать следующие симптомы:

• Отек и болезненность вокруг области опухоли (обычно ошибочно принимается за спортивную травму или «шишки и синяки», которые получает каждый ребенок)
• Низкая температура, которая сначала может показаться, что это вызвано инфекцией
• Боль в костях, особенно боль, которая усиливается во время упражнений или ночью
• Хромота, вызванная опухолью в кости ноги

Как лечится саркома Юинга?

• Химиотерапия («химиотерапия») — обычно первый шаг в лечении саркомы Юинга.Он использует мощные лекарства, чтобы убить раковые клетки или остановить их рост (деление) и образование новых раковых клеток:
  • Химиотерапия может быть введена в кровоток, чтобы она могла путешествовать по всему телу.
  • В комбинированной терапии одновременно используются несколько видов химиотерапии.
• Операция — может быть проведена после нескольких недель или месяцев химиотерапии, которая уменьшила рак до точки, при которой операция может быть наиболее эффективной.
  • Хирурги удаляют как можно большую часть опухоли.
  • Иногда хирурги пересаживают (добавляют) кость или ткань (от пациента или донора), чтобы заменить больную кость и ткань, которые были удалены. Также может использоваться искусственная кость, называемая имплантатом.
  • Некоторым пациентам требуется ампутация (хирургическое удаление руки или ноги), чтобы гарантировать полное удаление опухоли.
• Лучевая терапия — используется для уничтожения или уменьшения количества раковых клеток, которые нельзя удалить хирургическим путем.Затем следует еще одна химиотерапия, чтобы убить оставшиеся клетки. Лучевая терапия использует высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения, чтобы убить раковые клетки или остановить их рост:
  • Внешнее облучение использует устройства, расположенные вне тела, для доставки дозы рентгеновского излучения.
  • Внутреннее излучение использует иглы, семена, проволоку или катетеры (трубки) для доставки излучения непосредственно в опухоль или близко к ней.

Каковы показатели выживаемости при саркоме Юинга?

• Около 70 процентов детей с саркомой Юинга излечиваются.
• Подростки в возрасте от 15 до 19 лет имеют более низкий коэффициент выживаемости — около 56 процентов.
• Для детей, которым поставлен диагноз после распространения болезни, выживаемость составляет менее 30 процентов.
• Дети, опухоли которых больше или расположены в области таза, ребер или позвоночника, излечиваются с меньшей вероятностью.

Почему стоит выбрать Сент-Джуд для лечения саркомы Юинга вашего ребенка?

• Сент-Джуд — единственный комплексный онкологический центр, назначенный Национальным институтом рака и предназначенный исключительно для детей.
• В Сент-Джуде было проведено больше клинических испытаний рака, чем в любой другой детской больнице в Соединенных Штатах.
• Соотношение количества медсестер и пациентов в Сент-Джуде не имеет себе равных — в среднем 1: 3 в гематологии и онкологии и 1: 1 в отделении интенсивной терапии.
• В Сент-Джуде проводится новое клиническое испытание пациентов с саркомой Юинга, в котором исследуются новые комбинации препаратов в начале и в конце терапии для повышения выживаемости.
• Новые виды лучевой терапии, такие как лучевая терапия с модуляцией интенсивности (IMRT) и лучевая терапия протонами, могут использоваться для уменьшения побочных эффектов лечения.
• В Сент-Джуде работает специализированная команда экспертов, которая выполняет операции по спасению конечностей у детей с опухолями костей, такими как саркома Юинга.
• Новые методы визуализации позволяют Сент-Джуду лучше определять эффекты лечения у детей с саркомой Юинга. Эти методы включают ультразвук с контрастным усилением и МРТ с диффузно-взвешенной визуализацией.
• Работая с европейскими исследователями, ученые Сент-Джуда секвенировали и анализируют генетические особенности более 100 детей с саркомой Юинга, чтобы найти возможные новые мишени для лечения болезни.

Лечение саркомы Юинга (PDQ®) — версия для пациента

О PDQ

Запрос данных врача (PDQ) — это обширная база данных по раку Национального института рака (NCI). База данных PDQ содержит резюме последней опубликованной информации о профилактике, обнаружении, генетике, лечении, поддерживающей терапии, а также дополнительной и альтернативной медицине. Большинство резюме представлено в двух версиях. Версии для медицинских работников содержат подробную информацию на техническом языке.Версии для пациентов написаны на понятном нетехническом языке. Обе версии содержат точную и актуальную информацию о раке, и большинство версий также доступно на испанском языке.

PDQ — это услуга NCI. NCI является частью Национальных институтов здравоохранения (NIH). NIH — это центр биомедицинских исследований при федеральном правительстве. Обзоры PDQ основаны на независимом обзоре медицинской литературы. Это не политические заявления NCI или NIH.

Цель этого обзора

В этом обзоре информации о раке PDQ содержится текущая информация о лечении детской саркомы Юинга.Он предназначен для информирования и помощи пациентам, семьям и лицам, осуществляющим уход. Он не дает официальных руководящих принципов или рекомендаций для принятия решений в отношении здравоохранения.

Рецензенты и обновления

Редакционные коллегии составляют сводки информации о раке PDQ и поддерживают их в актуальном состоянии. Эти советы состоят из экспертов в области лечения рака и других специальностей, связанных с раком. Резюме регулярно пересматриваются, и в них вносятся изменения при появлении новой информации. Дата в каждой сводке («Обновлено») — это дата самого последнего изменения.

Информация в этом обзоре пациентов была взята из версии для медицинских работников, которая регулярно пересматривается и обновляется по мере необходимости редакционной коллегией PDQ по лечению педиатрии.

Информация о клиническом испытании

Клиническое испытание — это исследование, призванное ответить на научный вопрос, например, лучше ли одно лечение, чем другое. Испытания основаны на прошлых исследованиях и на том, что было изучено в лаборатории. Каждое испытание отвечает на определенные научные вопросы, чтобы найти новые и более эффективные способы помощи больным раком.Во время клинических испытаний лечения собирается информация об эффектах нового лечения и о том, насколько хорошо оно работает. Если клинические испытания покажут, что новое лечение лучше, чем то, что используется в настоящее время, новое лечение может стать «стандартным». Пациенты могут захотеть принять участие в клиническом исследовании. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Клинические испытания можно найти в Интернете на сайте NCI. Для получения дополнительной информации позвоните в Информационную службу рака (CIS), контактный центр NCI, по телефону 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Разрешение на использование данного обзора

PDQ является зарегистрированным товарным знаком. Содержимое документов PDQ можно свободно использовать как текст. Его нельзя идентифицировать как сводную информацию о раке NCI PDQ, если не отображается вся сводка и не обновляется регулярно. Тем не менее, пользователю будет разрешено написать такое предложение, как «В сводке информации о раке PDQ NCI о профилактике рака груди указываются риски следующим образом: [включить выдержку из резюме]».

Лучше всего процитировать это резюме PDQ:

Редакционная коллегия PDQ® Pediatric Treatment.PDQ Лечение саркомы Юинга. Бетесда, Мэриленд: Национальный институт рака. Обновлено <ММ / ДД / ГГГГ>. Доступно по адресу: https://www.cancer.gov/types/bone/patient/ewing-treatment-pdq. Дата обращения <ММ / ДД / ГГГГ>. [PMID: 26389350]

Изображения в этом резюме используются с разрешения автора (ов), художника и / или издателя для использования только в обзорах PDQ. Если вы хотите использовать изображение из сводки PDQ, но не полностью, вы должны получить разрешение от владельца. Он не может быть предоставлен Национальным институтом рака.Информацию об использовании изображений в этом обзоре, а также многих других изображений, связанных с раком, можно найти в Visuals Online. Visuals Online — это коллекция из более чем 3000 научных изображений.

Заявление об ограничении ответственности

Информация, содержащаяся в этих сводках, не должна использоваться для принятия решений о страховом возмещении. Более подробную информацию о страховании можно найти на сайте Cancer.gov на странице «Управление онкологическими услугами».

Свяжитесь с нами

Подробнее о том, как связаться с нами или получить помощь при раке.gov можно найти на нашей странице «Свяжитесь с нами для получения помощи». Вопросы также можно отправить на Cancer.gov через электронную почту веб-сайта.

Саркома Юинга — Госпиталь позвоночника при Неврологическом институте Нью-Йорка

Резюме

Юинг = Джеймс Юинг (1866-1943), который первым описал этот тип рака
Саркома = рак кости или мягких тканей ткань (мышца, сухожилие, хрящ, нерв, кровеносный сосуд и др.)

Саркома Юинга — это рак костей или мягких тканей.Это наиболее распространено в тазу и больших длинных костях рук и ног, но также может возникать в других костях конечностей, шеи, ключицы, ребер и позвоночника. В больнице позвоночника при Неврологическом институте Нью-Йорка мы специализируемся на лечении саркомы Юинга позвоночника.

Саркома Юинга иногда также называется опухолью Аскина или периферической примитивной нейроэктодермальной опухолью .

Симптомы

Саркома Юинга позвоночника часто вызывает боль в месте опухоли, за которой следует пальпируемая припухлость.Если опухоль становится достаточно большой, чтобы сдавливать спинной мозг, в руках и ногах могут развиться неврологические симптомы, такие как слабость, неуклюжесть или покалывание.

Метастатическое заболевание (распространение рака) может вызвать лихорадку и потерю веса.

Причины и факторы риска

Общая заболеваемость саркомой Юинга в США составляет 1 случай на 1 миллион человек в год. Большинство пациентов моложе 20 лет. Саркома Юинга немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и гораздо чаще встречается у людей с кавказским происхождением, чем у людей с другим происхождением.

Специфическая хромосомная транслокация (тип генетической мутации) обнаруживается в клетках примерно 95% сарком Юинга. Однако причина этой транслокации неизвестна.

.

Анализы и диагностика

Саркома Юинга — редкое заболевание. Это может произойти в любом месте тела, и его симптомы неспецифические или аналогичны симптомам многих других проблем. Поначалу часто ставят неправильный диагноз.

Рентген, МРТ (магнитно-резонансная томография), компьютерная томография (компьютерная томография), ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография), сканирование костей и биопсия — все это помогает диагностировать саркому Юинга.

• Рентгеновские лучи (также известные как простые пленки) — тест, в котором используются невидимые лучи электромагнитной энергии (рентгеновские лучи) для получения изображений костей. Структуры мягких тканей, такие как спинной мозг, спинномозговые нервы, диск и связки, обычно не видны ни на рентгеновских снимках, ни на большинстве опухолей, сосудистых мальформаций или кист. Рентген позволяет оценить анатомию кости, а также кривизну и расположение позвоночника. Вывих или соскальзывание позвоночника (также известное как спондилолистез), кифоз, сколиоз, а также местный и общий баланс позвоночника можно оценить с помощью рентгеновских лучей.Конкретные костные аномалии, такие как костные шпоры, сужение дискового пространства, перелом тела позвонка, коллапс или эрозия, также могут быть идентифицированы на рентгеновских снимках с простой пленкой. Динамические рентгеновские снимки или рентгеновские снимки сгибания / разгибания (рентгеновские снимки, которые показывают движение позвоночника) могут быть получены, чтобы увидеть, есть ли какие-либо аномальные или чрезмерные движения или нестабильность в позвоночнике на пораженных уровнях.
• Компьютерная томография: процедура, в которой используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения подробных изображений тела. КТ более детализирована, чем обычная рентгенография.
• ПЭТ-сканирование: процедура, при которой используется очень небольшое количество радиоактивного материала, называемого индикатором , для поиска заболеваний в органах или тканях.
• Сканирование костей: процедура, при которой в тело вводится радиоактивное вещество для измерения активности костей. (Количество радиации невелико — меньше, чем радиация в половине одной компьютерной томографии.) Это сканирование помогает идентифицировать поврежденные кости.
• Биопсия: процедура, при которой берут небольшое количество ткани для исследования в лаборатории.

Лечение

Саркома Юинга лечится с помощью комбинации химиотерапии, хирургического вмешательства и иногда лучевой терапии.

Цель хирургического лечения — полное удаление опухоли. В зависимости от расположения опухоли может потребоваться удаление разных частей позвонков. Чтобы сохранить стабильность позвоночника после удаления пораженных участков кости, обычно необходимо провести инструментальный спондилодез.

Операция по поводу саркомы Юинга позвоночника должна выполняться опытными хирургами-онкологами, специализирующимися на опухолях позвоночника.

Подготовка к встрече

Drs. Пол К. Маккормик, Кристофер Э. Мандиго и Патрик С. Рид являются экспертами в лечении саркомы Юинга позвоночника. Они также могут предложить вам другое мнение.

Саркома Юинга | Детская больница Филадельфии

Саркома Юинга — вторая по распространенности злокачественная (раковая) опухоль костей, поражающая детей, подростков и молодых людей, но это все еще редкое заболевание. Ежегодно в Соединенных Штатах диагностируется около 250 случаев.

Саркома Юинга — это рак, что означает, что она может распространяться на другие органы или ткани тела, чаще всего начиная с легких.

Большинство опухолей саркомы Юинга обнаруживается у подростков, но болезнь может возникать и в более молодом возрасте. Дети европеоидной расы, особенно мальчики, гораздо чаще болеют саркомой Юинга, чем любая другая расовая или этническая группа.

Саркома Юинга характеризуется хромосомными изменениями, которые происходят после рождения. В процессе, известном как транслокация, хромосомы 11 и 22 «обмениваются» небольшими частями друг друга.Результатом является аномальный ген, который можно обнаружить с помощью анализа ДНК.

Неизвестно, почему происходит транслокация.

Причина саркомы Юинга является генетической — в том смысле, что она происходит от генов человека, — но она не передается по наследству, как некоторые другие детские раковые образования. Родители не могут передать своим детям генетические изменения, связанные с саркомой Юинга. Собственный биологический состав ребенка и внутриутробное развитие определят, разовьется ли у него саркома Юинга.

Симптомы саркомы Юинга зависят от размера и расположения опухоли, а также от возраста и общего состояния здоровья вашего ребенка.

Показания могут включать:

• Боль, скованность или болезненность в месте опухоли
• Боль, которая со временем становится все хуже и может иррадиировать наружу от опухоли
• Боль, пробуждающая ребенка от крепкого сна
• Отек или образование вокруг пораженной кости
• Снижение моторики; в том числе трудности при ходьбе или хромоте
• Слабые кости, которые могут привести к перелому
• Усталость
• Похудание
• Лихорадка
• Анемия

Саркома Юинга, расположенная рядом со спинным мозгом, может вызывать боль в спине, которая распространяется через руки или ноги.

Некоторые симптомы саркомы Юинга можно легко игнорировать, поскольку у детей это обычная боль роста, поэтому регулярные осмотры и направления к специалистам чрезвычайно важны. Своевременная диагностика и выявление рака имеют решающее значение для успешного лечения и результата.

Если ваш ребенок был направлен к ортопеду или онкологу, диагностическое обследование вашего ребенка начинается с тщательного сбора анамнеза и медицинского осмотра. Также может быть проведено подробное неврологическое обследование.Это включает в себя серию вопросов и тестов для проверки функции головного и спинного мозга и нервов.

В детской больнице Филадельфии (CHOP) клинические эксперты используют различные диагностические тесты для диагностики опухолей, в том числе:

• Рентгеновские снимки, дающие изображения костей.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ), которая использует комбинацию больших магнитов, радиочастоты и компьютера для получения подробных изображений органов, мягких тканей, мышц, связок и других структур внутри тела.Ваш ребенок не подвергается воздействию радиации во время МРТ.
• Компьютерная томография (КТ), в которой используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для исследования костей и получения изображений поперечного сечения («срезов») тела.
• EOS imaging — технология визуализации, позволяющая создавать трехмерные модели из двух плоских изображений. В отличие от компьютерной томографии, изображения EOS делаются, когда ваш ребенок находится в вертикальном или стоячем положении, что позволяет улучшить диагностику благодаря положению с опорой на вес.
• Радиоизотопное сканирование костей , которое может помочь найти области аномального роста.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), при которой в вену вводят радиоактивный сахар и сканер для получения подробных компьютерных снимков участков тела.
• Анализы крови , которые могут помочь определить использование и эффективность лекарств, биохимические заболевания и функцию органов.
• Игольная биопсия — это процедура, при которой врач вводит небольшую иглу через кожу в очаг поражения, чтобы взять небольшой образец патологической ткани. Ткань анализируется, чтобы подтвердить любые выводы.
• Аспирация костного мозга , процедура, при которой небольшое количество жидкости и клеток костного мозга получают с помощью иглы, вставленной в кость, чтобы проверить наличие проблем с любыми клетками крови, образующимися в костном мозге.

Помимо диагностики конкретного типа рака, эти тесты также помогут определить размер и расположение опухоли, а также стадию рака. Вся эта информация имеет решающее значение для выбора наилучшего варианта лечения для вашего ребенка.

Существует множество вариантов лечения опухолей костей и мягких тканей, и некоторым детям потребуется сочетание этих методов лечения. В CHOP специалисты программы по лечению опухолей костей и мягких тканей используют командный подход к лечению. Ортопеды, онкологи и другие специалисты сотрудничают, чтобы предоставить вашему ребенку индивидуальный уход и наилучшие возможные результаты.

Нашу программу возглавляют Кристи Л. Вебер, доктор медицины, и Александр Аркадер, доктор медицины, всемирно известные хирурги, специализирующиеся на лечении опухолей костей и мягких тканей, хирургии с сохранением конечностей и реконструктивной хирургии.

Химиотерапия

Лечение саркомы Юинга всегда включает химиотерапию до и после операции, направленную на первичную опухоль и раковые клетки, которые, возможно, уже распространились, но еще не обнаружены. Химиотерапия относится к лекарствам, которые помогают бороться с раком.

В большинстве случаев химиотерапия назначается вашему ребенку через имплантируемый венозный порт в груди. Порт остается на месте на время терапии, чтобы помочь вашему ребенку избежать множественных уколов иглой.

Хирургия

Хирургия саркомы Юинга преследует две цели:

• Для удаления опухоли
• Для восстановления функции на месте опухоли

Около 90 процентов детей с саркомой Юинга можно лечить с помощью щадящей хирургии (также известной как спасение конечностей) и реконструктивной хирургии. Хирурги CHOP регулярно проводят эти сложные операции и постоянно работают над улучшением результатов лечения детей с наиболее трудно поддающимися лечению опухолями.

Операция по сохранению конечностей проводится под общим наркозом.Он включает в себя вырезание опухоли и окружающих ее здоровых тканей. В зависимости от размера и расположения опухоли, а также возраста и стадии роста вашего ребенка хирурги могут использовать различные реконструктивные методы для восстановления функций организма вашего ребенка.

В реконструкцию могут входить:

• Замена сустава, если саркома Юинга у вашего ребенка расположена на колене, бедре или плече или рядом с ним. Если ваш ребенок все еще растет, можно использовать модифицированную замену сустава, которую можно расширять по мере роста вашего ребенка.
• Аллотрансплантат (трупная кость), если опухоль вашего ребенка находится в середине кости руки или ноги. Эта замещающая кость служит структурным наполнителем, придавая конечности вашего ребенка больше прочности и долговечности, поскольку его собственная кость растет вокруг нее.
• Бесплатная васкуляризация малоберцовой кости, если у вашего ребенка опухоль в бедренной кости. Эта процедура включает перемещение одной кости из голени вашего ребенка для замены больной бедренной кости. Это может быть сделано вместе с аллотрансплантатом или вместе с ним.

Примерно в 10 процентах случаев — из-за размера или расположения опухоли — саркома Юинга не может быть удалена с помощью операции с сохранением конечностей.В этих редких ситуациях существует два хирургических варианта:

• Ампутация пораженной конечности.
• Функциональная ампутация (ротационная пластика). Детская больница Филадельфии — одна из очень немногих больниц, предлагающих эту сложную операцию, при которой лодыжка принимает на себя функцию колена. Дети могут вернуться к активному образу жизни и иметь почти нормальное функционирование.

Саркомы Юинга, которые появляются на голове или шее и требуют специализированной хирургии, будут лечить хирург из Программы лечения заболеваний головы и шеи в CHOP.

После операции по поводу саркомы Юинга ваш ребенок должен оставаться в больнице от двух до пяти дней.

Хирургическая безопасность

Хотя операция по поводу злокачественных опухолей очень эффективна, мы понимаем, что любая операция может стать стрессом для детей и семей. В CHOP мы предлагаем множество ресурсов о том, как подготовить вашего ребенка к операции и чего ожидать во время операции.

Кроме того, мы применяем множество передовых методов до, во время и после операции, чтобы снизить риск заражения и улучшить положительные результаты.Дополнительные сведения о протоколах безопасности в Детской больнице Филадельфии см. В разделе «Безопасность в хирургии».

Лучевая терапия

В зависимости от индивидуальной ситуации вашего ребенка лучевая терапия может быть вариантом лечения саркомы Юинга. Лучевая терапия использует волны высокой энергии, такие как рентгеновские лучи, для уничтожения или уменьшения раковых клеток.

Протонная терапия саркомы Юинга

Детская больница Филадельфии в сотрудничестве с Penn Medicine также предлагает протонную терапию детям в Центре протонной терапии Робертса.

Протонная терапия — это инновационная форма лучевой терапии, которая доступна только в очень немногих больницах по всей стране. Самым большим преимуществом протонной терапии является то, что она передает большую часть своей энергии в очень узкое поле в месте расположения опухоли, что делает ее менее опасной для окружающей здоровой ткани.

Если операция была проведена, ваш ребенок будет осмотрен хирургом через 1-2 недели после операции, затем снова через три и шесть месяцев после операции. Если вашему ребенку была проведена реконструктивная операция, ему может потребоваться долгосрочное наблюдение для наблюдения за заменой сустава, аллотрансплантатом или трансплантацией малоберцовой кости.Детям, перенесшим ампутацию конечности или ротационную пластику, необходимо будет оснастить протезом и внести обычные изменения по мере роста.

Настоятельно рекомендуется проводить регулярный мониторинг со стороны обученных врачей, чтобы отслеживать возможное повторение роста и контролировать любые побочные эффекты лечения.

Саркома Юинга может рецидивировать — даже после успешного лечения — поэтому важно, чтобы ваш ребенок продолжал регулярно посещать одного из врачей Программы лечения опухолей костей и мягких тканей.

Во время последующих посещений могут быть рекомендованы рентгеновские снимки и другие диагностические исследования места опухоли или других областей, чтобы внимательно следить за здоровьем вашего ребенка, проверить реконструкцию и убедиться, что нет рецидива.

Последующее наблюдение, постоянная поддержка и услуги доступны в нашем основном кампусе и во всей сети CHOP Care Network. Наша команда нацелена на сотрудничество с родителями и лечащими врачами, чтобы обеспечить вашему ребенку наиболее актуальную, всестороннюю и специализированную помощь.

Если ваш ребенок нуждается в постоянном наблюдении до зрелого возраста, он может продолжать посещать тех же врачей, которые лечили его. Программа CHOP по лечению опухолей костей и мягких тканей тесно сотрудничает с Penn Medicine. Для семей, которые живут далеко и нуждаются в постоянном наблюдении, наши клинические специалисты помогут вашему ребенку перейти на уход для взрослых рядом с домом.

Детская больница Филадельфии имеет отличный послужной список по улучшению качества жизни детей с диагнозом саркома Юинга.

Однако, как и в случае любого рака, прогноз и долгосрочное выживание могут сильно отличаться от ребенка к ребенку. Своевременная медицинская помощь и агрессивная терапия важны для лучшего прогноза.

.