Пурпура пигментная хроническая: СОВРЕМЕННАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ И КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ АНГИИТОВ (ВАСКУЛИТОВ) КОЖИ | Иванов О.Л.

Содержание

Пурпура пигментная хроническая

Пурпура пигментная хроническая является хроническим дермальным капилляритом, поражающим сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют несколько типов.

Петехиальный тип характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехии) с исходом в стойкие буровато‑желтые, различных величины и очертаний пятна гемосидероза. Высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, наблюдаются почти исключительно у мужчин.

Телеангиэктатический тип проявляется чаще своеобразными пятнами‑медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая – из мелких петехии на фоне гемосидероза.

Лихеноидный тип

характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза, иногда мелкими телеангиэктазиями.

Экзематоидный тип отличается наличием в очагах, помимо петехии и гемосидероза, явлений экзематизации (отечность, разлитое покраснение, папуловезикулы, корочки), сопровождающихся зудом.

Ливедо‑ангиит

Ливедо‑ангиит наблюдается почти исключительно у женщин; возникает обычно в период полового созревания. Первым его симптомом являются стойкие ливедо‑синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно‑багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.

Ангиит узловатый

Ангиит узловатый включает различные варианты узловатой эритемы, отличающиеся друг от друга характером узлов и течением процесса.

Эритема узловатая острая является классическим, хотя и не самым частым вариантом заболевания. Она проявляется быстрым высыпанием на голенях (редко на других участках конечностей) ярко‑красных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони на фоне обшей отечности голеней и стоп. Отмечаются повышение температуры тела до 38–39 оС. обшая слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествуют простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают бесследно в течение 2–3 нед, последовательно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую, желтую («цветение синяка»). Изъязвления узлов не бывает. Рецидивов не наблюдается.

Эритема узловатая хроническая – самая частая форма кожного ангиита. Отличается упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин зрелого возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, очагов хронической инфекции и воспалительных или опухолевых процессов и органах малого таза (хронический аднексит, миома матки). Обострения чаще наблюдаются весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа синюшно‑розовых плотных, умеренно болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего развития узлы могут не изменять окраску кожи, не возвышаться над ней, а определяться только при пальпации. Почти исключительная локализация узлов – голени (обычно их передняя и боковая поверхности). Отмечается умеренная отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянны и слабо выражены. Рецидивы длятся несколько месяцев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им появляться другие.

Ангиит узловато‑язвенный в широком смысле можно рассматривать как язвенную форму хронической узловатой эритемы. Процесс с самого начала имеет торпидное течение и проявляется плотными, довольно крупными малоболезненными синюшно‑красными узлами, склонными к распаду и изъязвлению с образованием вяло рубцующихся язв. Кожа над свежими узлами может иметь нормальную окраску. Иногда процесс начинается с синюшного пятна, трансформирующегося со временем в узловатое уплотнение и язву. После заживления язв остаются плоские или втянутые рубцы, область которых при обострениях может вновь уплотняться и изъязвляться. Типичной локализацией является задняя поверхность голеней (икроножная область), однако возможно расположение узлов и на других участках. Характерна пастозность голеней. Процесс имеет хроническое рецидивирующее течение, наблюдается у женщин зрелого возраста, иногда у мужчин. Клиническая картина узловато‑язвенного ангиита иногда полностью симулирует индуративную эритему Базена, с которой должен проводиться самый тщательный дифференциальный диагноз. Диагностика ангиитов кожи основывается на клинических, анамнестических данных, подтвержденных в сомнительных случаях гистологическим исследованием. Дифференциальный диагноз проводят чаще с туберкулезом кожи.

Лечение основывается на четком представлении о форме, стадии процесса и степени его активности, о сопутствующей патологии и патологическом процессе, который может лежать в основе кожного ангиита, равно как и факторах, благоприятствующих его развитию. Больные со II степенью активности процесса подлежат обследованию и лечению в условиях стационара, в отдельных случаях допускается постельный режим в домашней обстановке. При 1 степени активности госпитализация или домашний режим необходимы в прогрессирующей стадии заболевания, особенно при наличии неблагоприятных профессиональных условий. Первостепенное значение во всех случаях обострений кожного ангиита с основными очагами на нижних конечностях имеет постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм. В то же время полезна гимнастика в постели для улучшения кровообращения. Постельный режим следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Больные, особенно в период обострения, должны соблюдать диету с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые). Во всех случаях кожного ангиита надо обеспечить терапию, направленную на ликвидацию причины заболевания (санация фокальной инфекции, лечение микоза стоп или основного общего заболевания). Необходимо исключить воздействие провоцирующих обострение заболевания факторов (переохлаждение, курение, длительные ходьба и стояние, ушибы, подъем тяжестей и т. п.). Следует обеспечить с помощью соответствующих специалистов коррекцию выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного ангиита (в первую очередь гипертонической болезни, сахарного диабета, хронической венозной недостаточности, фибромиомы матки и т. п.). В острых случаях патогенетически показан плазмаферез. Во всех случаях кожного ангиита лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Его в уменьшенном объеме следует продолжать до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода–год больных следует оставлять на поддерживающем лечении, для которого обычно используют ангиопротекторы, улучшающие микроциркуляцию и реологические свойства крови, предохраняющие сосудистую стенку от неблагоприятных влияний (продектин, пармидин или доксиум – по 0,25 г 2–3 раза в день), дезагреганты (курантил – по 0,025 г 2–3 раза в день, компламин – по 0,15 г 3 раза в день), периферические гемокинаторы (циннаризин – по 0,025 г на ночь) или адаптогены (экстракт элеутерококка – по 25 капель 2 раза в день перед едой). Больных следует предупреждать о необходимости соблюдения профилактических мер, исключающих воздействие факторов риска (переохлаждение, физические и нервные перегрузки, длительная ходьба, ушибы). В необходимых случаях следует трудоустраивать больных, а иногда переводить их на временную инвалидность. Больным рекомендуют здоровый образ жизни (утренняя гимнастика, закаливание, прогулки на свежем воздухе, плавание, достаточный сон). После клинического выздоровления рекомендуется курортное лечение для закрепления полученных результатов. Показаны курорты для сердечно‑сосудистых больных с использованием серных, углекислых и радоновых ванн, дозированной ходьбы, морских купаний.

Одна из разновидностей хронической пигментной пурпуры.

Данные пациента

Цвет кожи: 

III смуглаяАнамнез заболевания

Наследственный анамнез: 

Нет указаний на наследуемый характер заболевания

Продолжительность заболевания: 

несколько месяцев

Дебют в возрасте: 

В возрасте 32-60 лет

Эпидемиологический анамнез: 

Вакцинации в детстве проводились в срок. Контактов с инфекционными больными до приема ко мне отрицает.

Характер течения заболевания: 

Хронический персистирующий

Эпизоды заболевания (обострения): 

Это единственный эпизод заболевания

Первичное обращение: 

Это первичное обращение

Предшествовавшее лечение и его эффективность: 

По совету хозяев дома принимал антибиотики и жаропонижающие препараты с временным клиническим эффектом.

Анамнез жизни

Профессиональные вредности: 

Сантехник.

Вредные привычки: 

КурениеStatus localis

Описание сыпи: 

На коже обеих нижних конечностей наблюдаются распространенные высыпания коричневато-бурого цвета, пятнистого характера, расположенные симметрично. Шелушения не отмечается. Имеются очаги слияния сыпных элементов. Свежих высыпаний нет. Ногтевые пластинки на нижних конечностях чистые.

Первичные элементы сыпи: 

Пятно

Вторичные элементы сыпи: 

Пигментация

Дополнительные категории элементов: 

Пурпура

Группировка элементов сыпи: 

Рассеянная / Диссеминированная

Локализация высыпаний: 

Голень

Локализация высыпаний: 

Лодыжка

Локализация высыпаний: 

Тыл стопы

Распространение сыпи: 

Регионарная сыпь

Характер расположения сыпи: 

Симметричное расположениеОбщие клинические данные

Жалобы при обращении: 

Жалобы на момент осмотра, на сыпь и кратковременный зуд на нижних конечностях.

Категории жалоб: 

Сыпь на коже

Осмотр больного: 

Общее состояние больного удовлетворительное, сознание ясное, положение активное, выражение лица обычное. Телосложение нормостеническое. Температура тела 36,6 С. Видимые слизистые и конъюнктивы глаз бледно-розовые, влажные. Оволосение по мужскому типу. Выпадение волос физиологическое. Волосы с проседью. Питание соответствует возрасту и полу. Подкожная жировая клетчатка развита умеренно, равномерно. Отеков нет. Периферические лимфатические узлы не пальпируются.

Диагноз

Клинический диагноз: 

L81.7 Болезнь Шамберга.

Дифференциальный диагноз: 

Саркома Капоши, старческая пурпура Бейтмана, пигментный дерматит Гужеро-Блюма, кольцевидная пурпура Майокки,

экзематиподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса, варикозный дерматит.

Наблюдение и лечение

План обследования: 

Консультация сосудистого хирурга.

Болезнь Шамберга (гемосидероз кожи сетчатый прогрессирующий, пурпура пигментная стойкая прогрессирующая)– это хроническое заболевание, представляющее собой васкулит мелких сосудов (капиллярит) неясной этиологии. У больных поражаются капилляры, расположенные в коже преимущественно нижних конечностей. Заболеванию чаще подвержены мужчины в возрасте 20-50 лет; дети болеют редко. Заболевание начинается исподволь, постепенно; высыпания держатся месяцами и годами; в некоторых случаях, особенно в начале заболевания, возможен умеренный зуд.

Болезнь Шамберга — Schamberg disease

Болезнь Шамберга
Пятна ржавого цвета, типичные для болезни Шамберга, на нижней части левой ноги и левой стопе у 26-летнего мужчины европеоидной расы.
Специальность Дерматология  

Болезнь Шамберга (также известная как « прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга », « прогрессирующая пигментная пурпура » ( PPP ) и « пурпура Шамберга ») — это хроническое изменение цвета кожи, обнаруживаемое у людей всех возрастов, обычно затрагивающее только стопы, ноги или бедра или их сочетание. Это может происходить как единичное событие, или последующие приступы могут вызвать дальнейшее распространение. Чаще всего встречается у мужчин. Он назван в честь Джея Фрэнка Шамберга , который описал его в 1901 году. Нет известного лекарства от этой болезни, но это не опасное для жизни состояние и в основном имеет косметическое значение, хотя, поскольку оно может появиться так внезапно, так широко и Поскольку обычно после этого сохраняется необратимое изменение цвета кожи, это может вызвать понятное психологическое беспокойство. Поражения кожи иногда вызывают зуд, который можно лечить, применяя крем с кортизоном. Крем с кортизоном поможет только при зуде и не улучшит изменение цвета кожи. Болезнь Шамберга не вызывает никаких других симптомов, кроме обесцвечивания кожи и зуда. Состояние вызвано воспалением капилляров у поверхности кожи и последующим проникновением эритроцитов в окружающие ткани. Поскольку эритроциты разрушаются и в основном рассасываются, часть железа, выделяемого эритроцитами, остается в коже и вызывает характерный вид ржавчины. Причина воспаления капилляров обычно неизвестна.

Симптомы

Поражения чаще всего возникают на нижних конечностях, но могут возникать на любом участке тела, включая кисти рук, туловище и даже шею. Они могут различаться по количеству и извергаться в массовом количестве. Они состоят из пятен неправильной формы оранжевой или коричневой пигментации с характерными пятнами «кайенского перца», появляющимися внутри и по краям старых поражений. Обычно симптомы отсутствуют, хотя может быть небольшой зуд, но нет боли. Сыпь может сохраняться долгие годы. Характер высыпаний меняется с медленным распространением и часто с некоторым очищением исходных поражений .

Болезнь Шамберга, или прогрессирующий пигментный пурпурный дерматоз , представляет собой хроническое изменение цвета кожи, которое обычно поражает ноги и часто распространяется медленно. Это заболевание чаще встречается у мужчин и может возникать в любом возрасте, начиная с детства. Это состояние наблюдается во всем мире и не имеет ничего общего с расой или этническим происхождением.

Причины

Болезнь Шамберга вызывается протекающими кровеносными сосудами у поверхности кожи, капиллярами , которые позволяют эритроцитам проникать в кожу. Затем эритроциты в коже распадаются и высвобождают железо, которое выделяется из гемоглобина. Утюг вызывает цвет ржавчины, и это объясняет оранжевый оттенок сыпи. Хотя основная причина протекающих кровеносных сосудов почти всегда неизвестна, исследователи предполагают некоторые потенциальные триггеры. К ним относятся воспалительная реакция организма на какой-либо агент, такой как вирусная инфекция, или отпускаемые по рецепту или без рецепта лекарства или добавки, такие как тиамин и аспирин. Хотя корреляции с генетикой нет, было несколько случаев, когда это заболевание было у нескольких человек в семье.

Хотя точная причина воспаления капилляров почти всегда неизвестна, можно предпринять определенные профилактические меры. Врачи могут прописать лекарства, улучшающие кровообращение, которые могут поддерживать прочность и здоровье кровеносных сосудов.

Механизм

Болезнь Шамберга — это кожное заболевание, которое вызывает изменение цвета нижних конечностей. Обычно возникает в нижних конечностях и редко где-либо еще. Это состояние вызвано протекающими кровеносными сосудами у поверхности кожи. Причина протекающих капилляров обычно неизвестна. Когда красные кровяные клетки покидают кровеносные сосуды, они оказываются под поверхностью кожи, где они распадаются, высвобождая гемоглобин , который, в свою очередь, распадается, высвобождая железо. (Железо является частью гемоглобина, которая позволяет ему переносить кислород от легких к клеткам и углекислый газ от клеток к легким.) Железо, попадающее в кожу, связывается в комплекс, называемый гемосидерином , который вызывает изменение цвета кожа.

Диагностика

Имея полный анамнез, результаты визуального осмотра и помощь соответствующих лабораторных исследований, дерматолог обычно может определить, действительно ли поражения кожи вызваны болезнью Шамберга.

Болезнь Шамберга может быть правильно диагностирована только врачом. Для квалифицированного специалиста по коже, такого как дерматолог , состояние часто легко диагностируется, поскольку внешний вид поражений на самой коже обычно предполагает, что причиной может быть болезнь Шамберга. Хотя изучение истории болезни важно для диагностики этого состояния, важно, чтобы кожа была физически исследована.

Чтобы убедиться, что поражения кожи не вызваны другими кожными заболеваниями или инфекциями, врач часто назначает общий анализ крови (CBC) и другие анализы крови. Результаты анализа крови обычно нормальные. Они выполняются в первую очередь для исключения других нарушений свертываемости крови, вызывающих пурпуру. Поскольку болезнь Шамберга обычно протекает бессимптомно, за исключением самих видимых поражений, обычно показано несколько других тестов.

Микрофотография болезни Шамберга, предполагающая спонгиотическую стадию пурпурного дерматита.

Дополнительное тестирование может помочь в диагностике. Биопсия кожи может быть использована для определения капиллярита кожных сосудов. Капиллярит или пигментная пурпура — это кожное заболевание с коричнево-красноватыми пятнами на коже, вызванное протекающими капиллярами. Такие биопсии кожи отправляются в лабораторию на патологическое исследование, где каждая биопсия рассматривается под микроскопом. Дерматологи также могут провести дерматоскопию .

лечение

Болезнь Шамберга неизлечима, однако это состояние не опасно для жизни и не представляет серьезной проблемы для здоровья. Наиболее частые проблемы, с которыми сталкиваются пациенты, — это изменение цвета кожи и, иногда, зуд. Зуд можно уменьшить, нанеся крем с кортизоном . Редко, в очень тяжелых или тревожных случаях лечение колхицином использовалось для предотвращения рецидива. Некоторые рекомендуют пациентам принимать добавки с витамином С для стимулирования выработки коллагена, но не доказано, что это помогает. В случаях, когда известен триггер, люди должны избегать повторного воздействия этого триггера, например, люди, подозреваемые в чувствительности к пище с искусственными красителями или консервантами, должны избегать продуктов, содержащих эти элементы. Это связано с тем, что некоторые люди чувствительны к этим агентам, и при повторном их воздействии организм инициирует воспалительную реакцию, что вызывает дальнейшее воспаление капилляров и утечку эритроцитов. Несколько исследований показали, что болезнь Шамберга можно контролировать, а количество поражений можно уменьшить с помощью препарата, называемого аминафтоном . Этот препарат помогает уменьшить ломкость капилляров и утечку эритроцитов.

В исследовании, опубликованном в 2014 году в Журнале Немецкого общества дерматологов ( Deutsche Dermatologische Gesellschaft ), сделан вывод о том, что пероральный рутозид и аскорбиновая кислота могут быть эффективным и хорошо переносимым препаратом для лечения PPPD, с рекомендациями по раннему лечению для достижения наилучшего клинического результата.

Многие местные и системные методы лечения болезни Шамберга были опробованы без устойчивых результатов. Серия случаев, опубликованная в 2012 году, описывает лечение пяти пациентов с болезнью Шамберга нижних конечностей с использованием импульсного света Advanced Fluorescence Technology (AFT) с благоприятными результатами.

Прогноз

Пациент с болезнью Шамберга может жить нормальной и здоровой жизнью. Поскольку нет доказанного лекарства от этого состояния, пациенту придется терпеть поражения на своей коже. При соответствующем лечении состояние может улучшиться. Хотя поражения кожи не опасны для жизни, у некоторых людей они могут вызывать косметические проблемы. Поражения кожи могут вызывать психологический дискомфорт, когда пациентам может потребоваться успокоение, чтобы справиться со стрессом и тревогой. Есть несколько редких случаев Т-клеточной лимфомы , развившейся в результате болезни Шамберга. Это не повод для беспокойства, поскольку факторы риска, связанные с болезнью Шамберга, относительно низкие.

Недавнее исследование

Несколько очень маленьких неслепых исследований лечения узкополосным ультрафиолетовым светом были объявлены многообещающими.

Рекомендации

внешние ссылки

описание, причины, лечение, последствия, симптомы, диагностика, лекарства, врачи

Пройти самодиагностику

Заболевание, характеризуется поражением стенок мельчайших сосудов кожи (капилляров) и вызывающее кровоизлияния в кожу в виде точек. Основными проявлением является появление красных точек на коже, которые со временем превращаются в буровато-желтые различной величины и очертаний пятна. Для высыпаний не характерен отек, чаще они располагаются на ногах, не сопровождаются неприятными ощущениями, возникают почти исключительно у мужчин. Предположительно основной причиной является иммунная атака собственного организма (аутоиммунное заболевание).

Основные симптомы

Буровато-желтые высыпания, Симметричные высыпания на коже, Высыпания на коже красного цвета, Высыпания на ногах

Дополнительные симптомы

Температура 37.0°C — 38.0°C, Сосудистые звездочки на теле, Узелки с блестящей поверхностью на коже

Лечение

Общие рекомендации
1) гипоаллергенная диета – исключить аллергенные продукты (цитрусовые, шоколад, острые блюда, крепкий кофе и чай, жаренные и копченные блюда, алкогольные напитки).
2) режим – избегать тяжелых физических нагрузок и травм в целях предотвращения повреждений сосудов кожи

Терапевтическое
1) системные глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон) – устраняют воспалительный процесс в сосудах
2) антиагреганты (Ацетилсалициловая кислота) – предотвращают кровоизлияния в кожу, усиливая прочность стенки сосудов, устраняет воспаление сосудов
3) ангиопротекторы (Эсцин, Метилэтилпиридинол, Аскорбиновая кислота + рутозид) – уменьшают проницаемость стенки сосудов, препятствуя выходу крови из нее (кровоизлиянию)
4) препараты кальция и калия – укрепляют стенку сосудов

Исследования

Дерматоскопия

Клинический анализ крови

Биохимический анализ крови

Определение уровня С-реактивного белка

Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови

Анализ крови на ревматоидный фактор

Общий анализ мочи

Биопсия кожи

Последствия

Заболевание протекает благоприятно и вызывает только внешний дискомфорт.

Врачи

Дерматолог

Ревматолог

Заболевание, характеризуется поражением стенок мельчайших сосудов кожи (капилляров) и вызывающее кровоизлияния в кожу в виде точек. Основными проявлением является появление красных точек на коже, которые со временем превращаются в буровато-желтые различной величины и очертаний пятна. Для высыпаний не характерен отек, чаще они располагаются на ногах, не сопровождаются неприятными ощущениями, возникают почти исключительно у мужчин. Предположительно основной причиной является иммунная атака собственного организма (аутоиммунное заболевание).

Лечение

Общие рекомендации
1) гипоаллергенная диета – исключить аллергенные продукты (цитрусовые, шоколад, острые блюда, крепкий кофе и чай, жаренные и копченные блюда, алкогольные напитки).
2) режим – избегать тяжелых физических нагрузок и травм в целях предотвращения повреждений сосудов кожи

Терапевтическое
1) системные глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон) – устраняют воспалительный процесс в сосудах
2) антиагреганты (Ацетилсалициловая кислота) – предотвращают кровоизлияния в кожу, усиливая прочность стенки сосудов, устраняет воспаление сосудов
3) ангиопротекторы (Эсцин, Метилэтилпиридинол, Аскорбиновая кислота + рутозид) – уменьшают проницаемость стенки сосудов, препятствуя выходу крови из нее (кровоизлиянию)
4) препараты кальция и калия – укрепляют стенку сосудов

Последствия

Заболевание протекает благоприятно и вызывает только внешний дискомфорт.

Пройти самодиагностику

Основные симптомы

Буровато-желтые высыпания, Симметричные высыпания на коже, Высыпания на коже красного цвета, Высыпания на ногах

Дополнительные симптомы

Температура 37.0°C — 38.0°C, Сосудистые звездочки на теле, Узелки с блестящей поверхностью на коже

Исследования

Дерматоскопия

Клинический анализ крови

Биохимический анализ крови

Определение уровня С-реактивного белка

Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови

Анализ крови на ревматоидный фактор

Общий анализ мочи

Биопсия кожи

Врачи

Дерматолог

Ревматолог

Шамберга болезнь — Клинические рекомендации

Среди взрослых чаще болеют мужчины,среди детей чаще поражаются девочки.Заболевание медленно развивается на дистальных отделах нижних конечностей и прогрессирует в проксимальном направлении.

Болезнь Шамберга — это хронический лимфоцитарным капиллярит с кровоизлияниями в кожу,предполагающим наличие клеточно-опосредуемой гиперчувствительности. Является исключительно хроническим кожным заболеванием без наличия патологии внутренних органов.

У пациентов появляются множественные четкие оранжево-коричневые пятна размером с булавочную головку,напоминающие «кайенскии перец» с многочисленными петехиями. Очаги возникают симметрично на нижних конечностях и иногда в верхней части тела.Новые петехии ярко-красные,в дальнейшем переходящие в фиолетовые и оставляющие коричневые очаги гемосидериновой пигментации,пальпируемые по мере вытекания крови из поврежденных сосудов,не исчезающие при диаскопии,довольно резко очерченные,частично сливающиеся,без тенденции к кольцевидной группировке.Телеангиэктазии,как правило,отсутствуют или немногочисленны.

При длительном существовании в редких случаях возможно появление нерезко выраженной поверхностной атрофии.Возможны незначительная эритема,шелушение и зуд. Поражения при болезни Шамберга могут иметь асимметричное распределение,особенно в подростковом возрасте.Подавляющее большинство пациентов со временем выздоравливают.

Лабораторные анализы не обязательны.Биопсия кожи проводится с целью исключения лейкоцитокластического васкулита.При гистологическом исследовании выявляется периваскулярный инфильтрат лимфоцитарно-гистиоцитарного характера с экстравазацией эритроцитов,отложение гемосидерина.

С помощью иммунофлюоресцентного окрашивания в сосудах сосочкового слоя дермы выявляют отложения фибриногена,IgM,компонента комплемента СЗ. Кератиноциты несут антигены HLADR. В дерме преобладают лимфоциты CD4,несущие антиген CLA (связывают моноклональные антитела НЕСА452). Практически полное отсутствие лимфоцитов свидетельствует о малой роли гуморального иммунитета.

Пигментацию можно маскировать косметическими кремами,такими как «DermaBlend».

Последовательно эффективной терапии не существует,хотя назначаются следующие препараты:

  • топические стероиды группы V;
  • пентоксифиллин 300 мг в день в течение 8 нед.;
  • рутозид (системный биофлавоноид) 50 мг 2 раза в день и аскорбиновую кислоту 500 мг 2 раза в день в течение 4 нед.

Болезнь Шамберга — причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Шамберга (хроническая пигментная пурпура, гемосидероз кожи) — хроническое заболевание, связанное с поражением сосудистой стенки расположенных в коже капилляров и характеризующееся появлением на коже точечных кровоизлияний (петехий), переходящих в коричнево-бурые пятна. Диагностика заболевания проводится путем дерматоскопии кожи пациента. Лечение осуществляется противовоспалительными препаратами, глюкокортикоидами, при необходимости проводят гемосорбцию и плазмофорез.

Общие сведения

Болезнь Шамберга (хроническая пигментная пурпура, гемосидероз кожи) — хроническое заболевание, связанное с поражением сосудистой стенки расположенных в коже капилляров и характеризующееся появлением на коже точечных кровоизлияний (петехий), переходящих в коричнево-бурые пятна. Диагностика заболевания проводится путем дерматоскопии кожи пациента. Лечение осуществляется противовоспалительными препаратами, глюкокортикоидами, при необходимости проводят гемосорбцию и плазмофорез.

Механизм возникновения болезни Шамберга до конца не ясен. Предполагают, что повреждение капилляров имеет аутоиммунную природу и связано с отложением на их стенке циркулирующих иммунных комплексов. В результате воспаления увеличивается проницаемость различных участков стенки капилляра и происходят внутрикожные петехиальные кровоизлияния. Со временем железо, содержащееся в вышедшем из сосудистого русла гемоглобине, преобразуется в пигмент гемосидерин, который и обуславливает специфический цвет пятен при болезни Шамберга.

Болезнь Шамберга

Симптомы болезни Шамберга

Высыпания при болезни Шамберга характеризуются симметричностью и разнообразием внешнего вида. Последнее связанно с тем, что на коже одновременно с переходящими в пятна старыми элементами, появляются новые петехии. При болезнь Шамберга отсутствуют какие-либо существенные нарушения общего самочувствия. Происходит поражение только кожных капилляров, поэтому заболевание не сопровождается кровоизлияниями во внутренние органы и имеет доброкачественное течение.

Петехиальный тип болезни Шамберга проявляется появлением на кожи различного размера пятен с неровными очертаниями. Пятна состоят из мелких петехиальных кровоизлияний. Постепенно они приобретают буровато-коричневый или буровато-желтый цвет. Изменения кожи не сопровождаются отечностью и каким-либо дискомфортом. Данный тип заболевания возникает в основном у мужчин и локализуется на коже нижних конечностей.

Телеангиэктатический тип болезни Шамберга характеризуется специфическими пятнами на коже, которые напоминают медальоны. В центре таких «медальонов» расположены телеангиэктазии (сосудистые звездочки) — кистозно расширенные участки капилляров, а по периферии находятся точечные кровоизлияния.

Лихеноидный тип болезни Шамберга сочетает в себе петехиальные высыпания, коричнево-бурые пятна гемосидероза и мелкие узелки с блестящей поверхностью и практически неизмененным цветом кожи. В некоторых случаях наблюдаются только характерные узелки. Высыпания имеют множественный характер и располагаются по всему телу пациента.

Экзематоидный тип болезни Шамберга представляет собой своеобразную комбинацию высыпаний, свойственных петехиальному типу болезни Шамберга, с характерными признаками экземы. В области очагов, состоящих из точечных кровоизлияний и пятен коричнево-бурого цвета, отмечается отечность, могут появляться пузырьки, корочки и узелки. На месте высыпаний наблюдается характерный для экземы зуд.

Диагностика болезни Шамберга

Наиболее часто диагноз болезни Шамберга устанавливается на основании клинической картины и дерматоскопии области высыпаний. При исследовании сосочковой части дермы под микроскопом выявляют изменения проходящих в ней капилляров: набухание внутреннего слоя стенки капилляра, булавовидные расширения по ходу сосудов, скопления иммунных клеток и их фрагментов. О повышенной проницаемости стенки капилляра говорит выявление эритроцитов, находящихся за пределами сосудистого русла. Могут отмечаться участки изъязвления и некроза стенки капилляра, сужение его просвета из-за компенсаторного разрастания внутреннего слоя неповрежденных участков сосудистой стенки. В таких местах возникает тромбоз, значительно препятствующий кровотоку. Иногда при болезни Шамберга на стенках капилляров обнаруживаются узелки. Вместе с ними наблюдается большое количество клеток гигантских размеров.

Лечение болезни Шамберга

Пациентам с болезнью Шамберга рекомендуется соблюдать диету, исключающую аллергенные и раздражающие продукты: цитрусовые, шоколад, острые блюда, крепкий кофе и чай, жаренные и копченные блюда, спиртные напитки и т. п. Им следует избегать ушибов, переохлаждений и физических перегрузок. Большое внимание уделяется выявлению и санации очагов хронической инфекции, лечению сопутствующих заболеваний и эндокринных нарушений, поскольку они могут быть провоцирующим фактором в развитии болезни, осложнять и поддерживать ее течение.

Учитывая аутоиммунный механизм развития болезни Шамберга, в лечении применяют кортикостероиды: преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и др. Используют противовоспалительные препараты, дезагреганты и ангиопротекторы. В тяжелых случаях пациентам показаны процедуры экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбция, плазмофорез, криопреципитация.

Что это такое Болезнь Шамберга. Энциклопедия

Пользователи также искали:

болезнь шамберга форум, болезнь шамберга картинки, болезнь шамберга клинические рекомендации, болезнь шамберга кто вылечил, болезнь шамберга лечение народными средствами, болезнь шамберга можно ли загорать, болезнь шамберга препараты, можно ли вылечить болезнь шамберга, Шамберга, Болезнь, болезнь, шамберга, Болезнь Шамберга, можно, болезнь шамберга форум, болезнь шамберга препараты, вылечил, картинки, форум, вылечить, клинические, рекомендации, загорать, препараты, лечение, народными, средствами, болезнь шамберга картинки, болезнь шамберга кто вылечил, можно ли вылечить болезнь шамберга, болезнь шамберга клинические рекомендации, болезнь шамберга можно ли загорать, болезнь шамберга лечение народными средствами, болезнь шамберга, заболевания по алфавиту. болезнь шамберга,

Пигментный пурпурный дерматоз: история болезни, патофизиология, этиология

Автор

Дариус Мехреган, доктор медицины Адъюнкт-профессор, Герман Пинкус, председатель дерматологического отделения дерматологической школы медицинского университета Уэйна; Клинический адъюнкт-профессор патологии медицинского колледжа Толедского университета; Дерматопатолог, дерматопатологическая лаборатория Pinkus; Консультант отделения дерматологии, Медицинский центр по делам ветеранов J Dingell

Дариус Мехреган, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американская академия дерматологии, Американская медицинская ассоциация, Американское общество дерматопатологов, Международное общество дерматологов. , Международное общество дерматопатологов, Phi Beta Kappa, Society for Investigative Dermatology

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Соавтор (ы)

Дженнифер Мишель Хейл, MD Врач-резидент, Отделение дерматологии, Медицинский факультет Государственного университета Уэйна

Раскрытие информации: Ничего не разглашать.

Рахил М. Дхария Медицинский факультет государственного университета Уэйна

Рахил М. Дхария является членом следующих медицинских обществ: Американская ассоциация врачей индийского происхождения, Американская медицинская ассоциация, Американская ассоциация студентов-медиков / Фонд, Ассоциация студентов-индуистов Awareness, Мичиганская ассоциация врачей индийского наследия

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Специальная редакционная коллегия

Ричард П. Винсон, доктор медицины Ассистент клинического профессора, кафедра дерматологии, Центр медицинских наук Техасского технического университета, Медицинская школа Пола Л. Фостера; Консультант, Дерматология Маунтин-Вью, PA

Ричард П. Винсон, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия дерматологии, Техасская медицинская ассоциация, Ассоциация военных дерматологов, Техасское дерматологическое общество

Раскрытие: нечего раскрывать.

Lester F Libow, MD Дерматопатолог, дерматопатологическая лаборатория Южного Техаса

Lester F Libow, MD является членом следующих медицинских обществ: Американская академия дерматологии, Американское общество дерматопатологов, Техасская медицинская ассоциация

Раскрытие: Ничего не раскрывать .

Главный редактор

Дирк Элстон, доктор медицины Профессор и председатель кафедры дерматологии и дерматологической хирургии Медицинского университета Южной Каролины Медицинский колледж

Дирк Элстон, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия дерматологии

Раскрытие информации : Ничего не раскрывать.

Дополнительные участники

Жан-Илер Сора, доктор медицины Председатель, профессор кафедры дерматологии Женевского университета, Швейцария

Жан-Илер Сора, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии дерматологии, Общества исследовательской дерматологии

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Благодарности

Авторы и редакторы Medscape Reference с благодарностью признают вклад предыдущих авторов, Джона Д. Уилкинсона, MD, MBBS, MRCS, FRCP, и Седрика С. Бэнфилда, бакалавра, магистра, MBBS, MRCP (Великобритания), в разработку и написание Эта статья.

Информация о пигментных пурпурных дерматозах и их причинах

Профессиональные справочные статьи предназначены для использования профессионалами в области здравоохранения. Они написаны британскими врачами и основаны на данных исследований, британских и европейских руководящих принципах. Вы можете найти более полезной статью Skin Rashes или одну из наших других статей о здоровье .


Пандемия COVID-19 повлияла на лечение почти всех заболеваний. NICE выпустил инструкции по быстрому обновлению многих из них.Это руководство часто меняется. Посетите https://www.nice.org.uk/covid-19 , чтобы узнать, есть ли временные инструкции, выпущенные NICE в отношении лечения этого состояния, которые могут отличаться от информации, приведенной ниже.

Пигментные пурпурные дерматозы образуют группу хронических кожных заболеваний с характерным внешним видом. Этиология неизвестна, но они, как правило, поражают нижнюю конечность, и происходит экстравазация эритроцитов в коже с заметным отложением гемосидерина [1] .

Существует несколько клинических паттернов, но все они имеют схожий гистологический вид. Как правило, лечение и прогноз аналогичны. Пигментные пурпурные дерматозы включают [2] :

  • болезнь Шамберга (прогрессирующий пигментный дерматоз).
  • Экзематоидная пурпура Дука и Капетанакиса.
  • Болезнь Майокки (телеангиэктодическая пурпура).
  • Пигментный пурпурный лихеноидный дерматоз Гугеро и Блюма.
  • Золотистый лишай.
  • Зудящая пурпура.

Многие считают зудящую пурпуру и экзематоидную пурпуру вариантами болезни Шамберга.

Патофизиология

Этиология неизвестна, но важные сопутствующие факторы включают венозную гипертензию, физические упражнения и гравитационную зависимость. [2] . Гистология показывает периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат Т-клеток с центром в мелких поверхностных кровеносных сосудах кожи, предполагая, что клеточно-опосредованный иммунитет играет роль [3] .Набухание эндотелиальных клеток и сужение просвета. Экстравазация эритроцитов происходит с заметным отложением гемосидерина в макрофагах, и сообщалось о редком гранулематозном варианте хронического пигментного дерматоза.

Эпидемиология

Условия необычные. Обычно они поражают мужчин больше, чем женщин, за исключением болезни Майокки. В заболеваемости нет расовых различий.

  • Болезнь Шамберга возникает в любом возрасте.
  • Зудящая пурпура и дерматоз Гугеро и Блюма обычно поражают мужчин среднего возраста.
  • Болезнь Майокки чаще встречается у детей и молодых людей.
  • Золотистый лихен встречается в основном у молодых людей, но сообщалось о редких случаях поражения детей [4] .

Как болезнь Шамберга, так и болезнь Майокки редко наблюдались в семьях, что свидетельствует о генетической этиологии или предрасположенности. Это может быть аутосомно-доминантный [5] .

Факторы риска

Некоторые формы пигментных пурпурных дерматозов связаны с приемом лекарств, включая нестероидные противовоспалительные, седативные, гипотензивные, препараты с антигистаминными свойствами и гиполипидемические средства [6] .Сообщалось о случаях, связанных с применением силденафила и изотретиноина [7, 8] . Золотистый лишай может быть связан с травмой.

Типы пигментных пурпурных дерматозов

Болезнь Шамберга

  • Болезнь Шамберга — наиболее частая форма пигментной пурпуры и наиболее частая причина петехий у детей. Чаще всего это заболевание наблюдается в подростковом возрасте и в начале 20-летнего возраста, хотя его диагностируют у детей в возрасте от 1 до 9 лет [9] .Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин, хотя отчет о детях включал трех мальчиков и десять девочек.

См. Дополнительную информацию в отдельной статье о болезни Шамберга.

Экзематоидная пурпура Дукаса и Капетанакиса

  • Это заболевание похоже на болезнь Шамберга, но встречается преимущественно у взрослых мужчин.
  • Поражения, которые могут вызывать зуд, обычно начинаются на голенях и прогрессируют до бедер, туловища и верхних конечностей.
  • Это хроническое рецидивирующее заболевание, которое может спонтанно исчезнуть.
  • Лихенификация может также присутствовать из-за хронического расчесывания зудящих поражений.

Болезнь Майокки (purpura annularis telangiectodes)

  • Болезнь Майокки обычно проявляется кольцевидными эритематозными бляшками и пятнами, которые имеют центральные области атрофии, обычно симметрично расположенные на нижних конечностях, но иногда на туловище и верхних конечностях.
  • Девочки болеют чаще, чем мальчики, чаще всего в подростковом или раннем взрослом возрасте.
  • Несмотря на хроническое рецидивирующее течение, которое длится несколько лет, заболевание является доброкачественным и самоограничивающимся, и лечение не является ни эффективным, ни необходимым.
  • Это связано с гематологическими заболеваниями и редко с Т-клеточной кожной лимфомой [10] .

Пигментный пурпурный лихеноидный дерматоз Гугеро и Блюма

Это состояние очень похоже на болезнь Майокки, но проявляется у взрослых (обычно мужчин) и не наблюдается у детей.

Lichen aureus

  • Lichen aureus, как следует из названия, представляет собой желтоватые или красные папулы или пятна, которые могут вызывать зуд или протекать бессимптомно.
  • Поражения часто возникают на нижних конечностях с обеих сторон, хотя могут быть односторонними и могут поражать туловище и верхние конечности. [11] .
  • В отличие от других форм пигментных пурпурных высыпаний, поражения золотистым лишаем могут также возникать в дерматомах или по венам или артериям.
  • Считается, что иногда это может быть связано с травмой, но, по-видимому, не связано с приемом наркотиков.
  • Еще раз, хотя поражения можно очистить с помощью пероральных кортикостероидов, риски лечения перевешивают пользу, поскольку оно следует доброкачественным курсом.

Дифференциальный диагноз

Несмотря на характерный внешний вид поражений, несколько других состояний следует рассматривать как дифференциальный диагноз, в том числе:

Исследования

  • Нет специального исследования для диагностики заболевания.
  • Обычные лабораторные исследования, такие как FBC, исследования свертывания и СОЭ, не показывают отклонений от нормы, хотя их можно проводить для исключения других заболеваний.
  • Нет установленных руководств для обследования пациентов с пигментными пурпурными поражениями. При проведении биопсии кожи гистология выявляет признаки капиллярита верхних дермальных сосудов, экстравазацию эритроцитов с отложениями гемосидерина в макрофагах и практически нормальный эпидермис. Биопсия может помочь исключить раннюю Т-клеточную лимфому.

Менеджмент

Немедикаментозный

  • Избегайте длительной зависимости ног.
  • Если есть венозный застой, компрессия может быть полезной.
  • Ввиду появления и хронического характера заболевания и детям, и их родителям потребуется подтверждение доброкачественности заболевания.
  • Подросткам и молодым людям может быть полезна консультация из-за неприглядного характера поражений.
  • Болезнь Шамберга, пигментный пурпурный лихеноидный дерматоз Гугеро и Блюма и золотой лихен могут быть эффективны при лечении псораленом в сочетании с ультрафиолетом A (PUVA) [12, 13, 14] .
  • В одном исследовании сообщалось об использовании передовой флуоресцентной технологии (метод доставки интенсивного луча флуоресцентного света) при болезни Шамберга ног с благоприятными результатами [15] .
  • Тяжелые или стойкие случаи пигментной пурпурной сыпи могут быть эффективны при лечении узкополосным ультрафиолетовым излучением. Сообщалось об успешном применении у детей с болезнью Шамберга [15] .

Лекарства

  • Пигментные пурпурные дерматозы имеют доброкачественное, но хроническое течение.Хотя лечение пероральными стероидами может быть эффективным при очищении поражений, они обычно не используются, поскольку риски лечения намного перевешивают любые потенциальные преимущества.
  • Антигистаминные препараты могут облегчить зуд, но за счет седативного эффекта.
  • Кремы со стероидами для местного применения могут облегчить симптомы.
  • Было обнаружено, что аминафтон помогает при болезни Шамберга (не лицензирован в Великобритании).
  • Пентоксифиллин также оказался полезным (также без лицензии) [3] .
  • Испытанные методы лечения золотистого лишая включают 1% крем пимекролимуса и комбинацию пентоксифиллина и эпопростенола (простациклина) [17] .

Прогноз

  • Все формы пигментных пурпурных дерматозов имеют хроническое рецидивирующее доброкачественное течение и не связаны с другими физическими отклонениями.
  • Возможны спонтанные ремиссии.
  • Очень редко встречаются описания Т-клеточной лимфомы у пациентов с диагнозом болезни Шамберга [18] .

Прогрессивная пигментная пурпура — Американский остеопатический колледж дерматологии (AOCD)

Прогрессивная пигментная пурпура (назовем ее PPP) — это группа схожих состояний ( болезнь Шамберга , лихеноидный дерматит Гуржеро-Блюма, кольцевидная пурпура и т. Majocchi и Lichen aureus). Тип Шамберга — самый распространенный, но многие специалисты считают деление их на подгруппы искусственным.

PPP приводит к обесцвечиванию кожи до ржавого коричневого цвета.Коричневатые пятна неравномерно разбросаны с обеих сторон, их может быть немного или много. Внутри пятен есть крошечные красные точки, которые выглядят так, как будто кто-то слегка посыпал это место кайенским перцем. Участок ровный, гладкий, не чешуйчатый. Нет никаких внутренних симптомов или эффектов.

PPP обычно начинается во взрослой жизни, чаще встречается у мужчин и редко встречается у детей. В его наиболее распространенной форме он сначала появляется на голенях, затем часто медленно распространяется вверх по ногам, в конечном итоге часто немного затрагивая тело и даже ладони (отсюда и название прогрессивное).

PPP действительно представляет собой группу состояний, и на самом деле опыт каждого пациента уникален. PPP обычно является только косметической проблемой, но у некоторых людей наблюдается сильный зуд, PPP может исчезнуть самостоятельно в течение нескольких недель, сохраняться годами или исчезать, только чтобы время от времени повторяться снова.

Никто не знает, что его вызывает, но если сделать биопсию , вокруг крошечных капилляров кожи будет видно воспаление. Кровь, протекающая через поврежденные стенки, образует маленькие красные точки.Железо из крови «ржавеет» (превращается в гемосидерин), придавая отчетливый цвет. Для подтверждения диагноза может быть сделана биопсия.

Иногда PPP вызывается реакцией на лекарство, отпускаемое по рецепту, аллергией на краску для одежды и резину, пищевые консерванты и искусственные красители или другое кожное заболевание. Когда он ограничен несколькими небольшими пятнами, это может быть связано с аномальными венами или артериями под ними. Для этого могут потребоваться поддерживающие чулки или операция.

Лечение нужно не всегда.Зуд обычно можно контролировать с помощью рецептурных стероидных кремов . В некоторых случаях, особенно если используются достаточно сильнодействующие стероиды, они могут полностью очистить PPP. Более обширные случаи можно лечить пероральным препаратом Трентал (пентоксифиллин). Это занимает несколько месяцев и не всегда работает. Трентал улучшает кровообращение и, если не считать редких расстройств желудка, является очень безопасным лекарством. Говорят, что также помогают витамины (витамин C 500 мг два раза в день и биофлавоноидный комплекс с рутином).

Вернуться к индексу

Медицинская информация, представленная на этом сайте, предназначена только для образовательных целей и является собственностью Американского остеопатического колледжа дерматологии. Он не предназначен и не подразумевает замену профессиональной медицинской консультации и не должен создавать отношения между врачом и пациентом. Если у вас есть конкретный вопрос или беспокойство по поводу поражения или заболевания кожи, обратитесь к дерматологу. Любое использование, воссоздание, распространение, пересылка или копирование этой информации строго запрещено, если только письменное разрешение не дано Американским остеопатическим колледжем дерматологии.

Капиллярит | DermNet NZ

Автор: A / Prof Amanda Oakley, дерматолог, Гамильтон, Новая Зеландия, 1999 г. Обновлено в январе 2016 г.

Что такое капиллярит?

Капиллярит — это безвредное кожное заболевание, при котором появляются красновато-коричневые пятна, вызванные протекающими капиллярами. Это также известно как пигментная пурпура.

Капиллярит

См. Другие изображения капиллярита

Кто заболевает капилляритом?

Капиллярит может поразить любого, но редко встречается у детей.

  • Обычно поражает здоровых людей.
  • Иногда капиллярит возникает как реакция на лекарство; с капилляритом иногда связаны многие различные препараты, включая мепробамат, карбамазепин и карбромал.
  • В других случаях причиной может быть пищевая добавка или вирусная инфекция.
  • Капиллярит также может развиться после тренировки.

Что вызывает капиллярит?

Капилляры — это небольшие кровеносные сосуды у поверхности кожи.По неизвестным причинам они иногда воспаляются, хотя при биопсии кожи истинный васкулит не выявляется. Клетки крови могут проходить через небольшие промежутки, возникающие между клетками, составляющими стенки капилляров. Результат — петехиальные кровотечения. Они исчезают, откладывая гемосидерин в верхних частях дермы.

Каковы клинические признаки капиллярита?

Капиллярит классифицируется по внешнему виду. Он характеризуется крошечными красными и коричневыми точками, которые называют пятнами кайенского перца.Они могут быть разбросаны по области тела или сгруппированы вместе, образуя плоское красное пятно, которое становится коричневым, а затем медленно исчезает в течение недель или месяцев. Клинические описания названы в честь дерматолога, впервые описавшего их.

Болезнь Шамберга (прогрессирующая пигментная пурпура)

Болезнь Шамберга — наиболее распространенный тип капиллярита. Регулярные или нерегулярные посевы красно-коричневых плоских пятен с пятнами кайенского перца по краям появляются без видимой причины.Хотя форма капиллярита Шамберга чаще всего встречается на голенях, она может возникать на любой части тела. Обычно он неравномерно распределяется с обеих сторон с несколькими или многими пятнами. Нет никаких симптомов.

Экзематидная пурпура Дука-Капетанакиса (зудящая пурпура)

Экзематидная пурпура Дукаса-Капетанакиса похожа на болезнь Шамберга, но вызывает зуд. Красновато-фиолетовые пятна появляются вокруг лодыжек и могут распространяться по ногам. Зудящая пурпура также может поражать туловище и верхние конечности.Зуд приводит к расчесыванию и лихенификации.

Пурпура Гугеро-Блюма (пигментный пурпурный лихеноидный дерматоз)

Капиллярит Гугеро-Блюма встречается реже. Пятна утолщены и зудят, скорее как экзема, но патология имеет лихеноидную реакцию.

Пурпура Майокки (purpura annularis telangiectodes)

В этом состоянии появляются расширенные капилляры, а также коричневые пятна и кайенские пятна. Кольцевые пятна постепенно расширяются наружу и образуют концентрические кольца.

Пурпура Майокки

Контактная аллергия

Сообщается, что причиной капиллярита является краска для одежды цвета хаки и резина. Воздействует только на кожу при контакте с ответственным материалом.

Lichen aureus

Lichen aureus — это одиночное коричнево-желтое пятно, очень стойкое. Часто возникает над варикозным расширением вен.

Золотистый лишай

Капиллярит, вызванный физической нагрузкой

Капиллярит может развиться на лодыжках после продолжительных или энергичных упражнений (например, после игры в гольф на 18 лунок, ходьбы пешком или танцев), особенно в теплую погоду.Пятна тускнеют в течение нескольких дней и постепенно исчезают. По мере появления новых высыпаний может возникнуть ощущение жжения. Капиллярит, вызванный физической нагрузкой, может возникнуть однократно или регулярно повторяться после тренировки.

Капиллярит, вызванный физической нагрузкой

Как диагностируется капиллярит?

Капиллярит — это обычно клинический диагноз. Диагноз может быть подтвержден дерматоскопией (петехии видны более четко) и биопсией кожи. В большинстве случаев никаких других расследований не требуется.См. Также патологию золотистого лишая.

Как лечить капиллярит?

Поскольку капиллярит — это легкое заболевание, большинству пациентов лечение не требуется. Нет никакого известного лекарства.

  • Подумайте, может ли лекарство быть причиной: прекратите его прием на несколько месяцев, чтобы узнать, улучшится ли капиллярит.
  • Старайтесь избегать пищевых консервантов и искусственных красителей. Вернитесь к обычной диете, если через несколько месяцев не наступит улучшение.
  • Стероиды для местного применения могут помочь при зуде.
  • Фототерапия может быть эффективной при лечении капиллярита, но не предотвращает его повторение.
  • Если поражена голень, подумайте о том, чтобы надеть эластичный шланг с градуированной компрессией. Это помогает уменьшить капиллярит, вызванный физической нагрузкой.
  • Доступные в настоящее время сосудистые лазеры не особенно полезны при капиллярите.

Каковы исходы капиллярита?

Капиллярит может исчезнуть в течение нескольких недель, время от времени рецидивировать или сохраняться годами.

Прогрессивная пигментная пурпура — обзор

Пигментные пурпурные высыпания

Пигментные пурпурные высыпания (СИЗ, пигментная пурпура, пигментный пурпурный дерматоз, прогрессирующая пигментная пурпура) включают группу дерматозов, характеризующихся кожными петехиями, часто желто-коричневыми пигментами и пурпурой. . Гистологически все эти нарушения выявляют воспаление поверхностных кожных капилляров (капиллярит) без явного васкулита. Таблица 12.11 перечислены пять различных подтипов СИЗ. Этиология СИЗ неизвестна, и хотя они возникают в основном у взрослых, они также могут возникать у детей. Предлагаемые ассоциации с СИЗ включают хрупкость капилляров, клеточный иммунный ответ, инфекцию гепатита B и C и реакции на лекарства. 223–225 Подавляющее большинство детей с СИЗ здоровы и не имеют сопутствующих заболеваний.

Болезнь Шамберга является прототипом СИЗ, являясь наиболее распространенным типом и наиболее часто встречающимся у детей.Хотя это случается редко, оно может возникать даже у младенцев. 226 Первичное поражение представляет собой красно-коричневое точечное пятно, и множественные такие поражения («пятна кайенского перца») возникают на границе красно-коричневых пятен (рис. 12.86). 224 227 Чаще всего поражаются нижние конечности, хотя может наблюдаться более широкое поражение. Болезнь Шамберга связана с приемом нескольких лекарств, включая аспирин и парацетамол. Кроме того, есть редкие сообщения о связи между пигментными пурпуроподобными высыпаниями и прогрессированием кожной Т-клеточной лимфомы (грибовидный микоз). 228 229 Хотя эти сообщения кажутся редкими, они подчеркивают необходимость рассмотрения этого диагноза у пациентов (особенно взрослых) с необычно стойкими СИЗ.

Болезнь Майокки представляет собой кольцевой вариант PPE, проявляющийся точечными, перифолликулярными петехиями, телеангиэктазами и гиперпигментированными кольцевидными пятнами (рис. 12.87). Это происходит в основном у подростков и молодых людей и возникает на нижних конечностях, а также на туловище и верхних конечностях.

Lichen aureus — это уникальный вид СИЗ в своем представлении.Пациенты имеют лихеноидные папулы, которые сливаются с образованием бляшек, часто с линейным распределением или, в некоторых случаях, распределением по линиям Блашко. Цвет поражений варьируется от розового до ржаво-желтого (рис. 12.88) и до пурпурного, и снова предпочтительным местом поражения являются нижние конечности.

Экзематоидная пурпура Дукаса и Капетанакиса обычно является генерализованной формой с экзематозными изменениями и зудом. Лихенификация (утолщение кожи с выраженными отметинами на коже) возникает в результате частого расчесывания. Пигментный пурпурный лихеноидный дерматоз Гугеро и Блюма представлен красно-коричневыми полигональными лихеноидными папулами с телеангиэктазами.

Не существует удовлетворительного лечения СИЗ. В случаях, когда возможна лекарственная реакция, отмена возбудителя может вызвать регресс. Лечение, используемое с переменным успехом, включало местные и системные кортикостероиды, антигистаминные препараты и ПУВА-терапию. В открытых исследованиях сообщалось, что терапия аскорбиновой кислотой и биофлавоноидами (особенно рутозидом), а также узкополосная фототерапия ультрафиолетовым излучением B также была полезной. annularis телеангиэктоды Майокки, пигментный пурпурный лихеноидный дерматит Гугеро и Блюма, золотистый лихен, экзематидоподобная пурпура Дука и Капетанакиса)

Уверены ли вы в диагнозе?

Это группа обычных хронических заболеваний, характеризующихся пятнистыми петехиями, напоминающими кайенский перец, и оранжево-коричневым обесцвечиванием.Они подпадают под категорию пигментных пурпурных дерматозов (ППД). Обычно это результат капиллярита, который вызывает петехиальное кровотечение. Этиология воспаления, вызвавшего капиллярит, до сих пор неизвестна. Существует пять общепризнанных вариантов, а также другие более редкие проявления, включая гранулематозный и односторонний. Как правило, нет никаких системных проявлений, таких как сосудистая недостаточность или другая гематологическая дисфункция.

У вариантов есть некоторые общие черты.Обычно они представлены симметричными петехиями и / или пигментными пятнами. Эти петехии не пальпируются и сохраняются при диаскопии. Микроскопически наблюдается периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат в сосочковом слое дермы (рис. 2, рис. 3), набухание эндотелиальных клеток, экстравазация эритроцитов и часто нагруженные гемосидерином макрофаги. Отложения железа часто выделяют синим цветом с помощью красителя Перла (рис. 4).

Рисунок 1.

Болезнь Шамберга.

Рисунок 2.

H&E показывает периваскулярный инфильтрат с экстравазированными эритроцитами. Предоставлено Розали Еленицас, MD

Рисунок 3.

H&E показывает периваскулярный инфильтрат с экстравазированными эритроцитами. Предоставлено Розали Еленицас, MD

Рисунок 4.

Морилка Перла, выделяющая железо синим цветом. Предоставлено Розали Еленицас, MD

Несмотря на то, что между ними есть сходство, есть дополнительные особенности, которые различают каждый из них, которые будут описаны ниже, включая место извержения.

Болезнь Шамберга (капиллярит), прогрессирующий пигментный дерматоз

Этот вариант чаще всего встречается у мужчин среднего и старшего возраста, но может наблюдаться у детей. Это бессимптомно. Характерные признаки при физикальном осмотре — от овальных до неправильных желто-коричневых пятен с наложенными на них пятнами, часто описываемых как «кайенский перец». Обычно это происходит на нижних конечностях / лодыжках и может сохраняться годами (рис. 1). Со временем отдельные поражения могут становиться темнее и бледнеть, но появляются новые.

Телеангиэктоды Purpura annularis Майокки

Этот вариант чаще всего встречается у подростков и молодых людей и чаще встречается у женщин. Морфология обычно представляет собой кольцевую бляшку размером 1-3 см с точечными телеангиэктазиями и петехиями кайенского перца по краям. Это бессимптомно. Поражения могут возникать годами и могут медленно расширяться.

Пигментный пурпуриклихеноидный дерматит Гугеро и Блюма

Этот редкий вариант обычно хронический. Обычно это наблюдается у мужчин от 40 до 60 лет.Поражения обычно представляют собой желто-коричневые пятна с пятнами кайенского перца, смешанными с пурпурными красно-коричневыми лихеноидными папулами, часто с более генерализованным поражением. В целом, эти поражения более обширны, чем другие клинические варианты. Часто они протекают бессимптомно, но иногда могут быть зудящими, также известными как «зудящая пурпура». Патологически в дополнение к экстравазированным эритроцитам наблюдается инфильтрат лихеноидов.

Золотистый лишай

Этот вариант необычен. Характерные признаки физического осмотра обычно включают одиночное поражение на нижней конечности и ржавчину до пурпурно-коричневых пятен или бляшек, часто покрывающих перфораторную вену.Это бессимптомное и обычно хроническое заболевание. Патологически помимо экстравазированных эритроцитов наблюдается лихеноидный инфильтрат. Одно исследование показало, что дерматоскопия показывает фон от медно-красного до коричневатого цвета с частичной сетью взаимосвязанных пигментированных линий с круглыми и овальными красными точками, глобулами или пятнами и серыми точками. Возможно, что аналогичные результаты дермаскопии могут быть очевидны и при других формах.

Экзематидоподобная пурпура экзематозных изменений Дука и Капетанакиса

Этот вариант обычно наблюдается у мужчин среднего и старшего возраста и благоприятствует нижним конечностям.Обычно это зуд. При медицинском осмотре обычно обнаруживаются чешуйчатые петехиальные или пурпурные пятна, папулы и пятна. Патологически, помимо экстравазированных эритроцитов, наблюдается эпидермальный спонгиоз с пятнистым паракератозом.

Кто подвержен риску развития этого заболевания?

Конкретная этиология неизвестна. Риск варьируется в зависимости от типа поражения; характеристики описаны в разделе «Уверены ли вы в диагнозе?»

В чем причина болезни?

Сообщалось о лекарствах в качестве этиологии, а также об обнаружении и избегании тех возможных агентов, которые необходимы для разрешения: например, тиамин, бромсодержащие препараты, карбамазепин, диуретики, включая фуросемид, ацетаминофен, нестероидные противовоспалительные препараты, ралоксифен, интерферон. альфа, пропилдисульфид, хлордиазепоксид, мепробамат, ампициллин, пищевые добавки, такие как креатин, ингредиенты энергетических препаратов (комплекс витаминов B, кофеин, таурин).Следует отметить, что лекарственный капиллярит может возникать даже в течение многих лет приема препарата, и клинически часто бывает более генерализованным, и при этом отсутствует поражение эпидермиса или лихеноидного инфильтрата.

Другая возможная этиология включает хронические инфекции, такие как вирусный гепатит B или C, или одонтогенные инфекции. Следует отметить, что пигментные пурпурные высыпания, вызванные лекарственными препаратами, носят более общий характер, при этом не наблюдается поражения эпидермиса или инфильтрата лихеноидов.

Системные последствия и осложнения

Обычно диагноз PPD ставится на основании клинического обследования; однако может потребоваться биопсия, чтобы отличить его от других состояний при дифференциальной диагностике, включая васкулит мелких сосудов, тромбоцитопению, гипергаммаглобулинемическую пурпуру Вальденстрема, вариант грибовидного микоза, аллергический контактный дерматит, высыпания лекарств и кожные кровотечения, вторичные по отношению к венозной гипертензии.Соответствующий анамнез также может помочь дифференцировать эти диагнозы.

Варианты лечения

Актуальные

Кортикостероиды для местного применения (например, мазь мометазона фуроата 0,1%, применяемая ежедневно в течение 2-3 месяцев, крем с бетаметазона дипроприонатом 0,05% два раза в день) +/- антигистаминные препараты

Местные ингибиторы кальциневрина, в частности пимекролимус (два раза в день)

Системный

Пентоксифиллин (300 мг ежедневно x 8 недель, 100 мг 3 раза в день или 400 мг 3 раза в день x 3 месяца)

Добезилат кальция (Cd): 500 мг два раза в день x 2 недели, затем 500 мг ежедневно x 3 месяца

Аскорбиновая кислота (500 мг 2 раза в день) + рутозид (50 мг 2 раза в день)

Колхицин (0.6 мг два раза в день)

Гризеофульвин (500-750 мг / день x 4 недели)

Циклоспорин А (начальная доза 5 мг / кг / день с постепенным снижением с 2-недельными интервалами до 1,5 мг / кг / день)

Физический

Псорален плюс ультрафиолет А (ПУВА) (курс лечения проводился 3 раза в неделю по 29 сеансов с кумулятивной дозой 200 Дж / см2; начальная доза 0,5 Дж / см2 с шагом 40% при каждом посещении x 8 воздействий; 3 раза в неделю с 8-метоксипсораленом при 0,6 мг / кг массы тела за 2 часа до облучения УФА, начальная доза 0.5-2,5 Дж / см2, увеличиваясь на 0,5-1 Дж / см2 с каждой обработкой до максимум 6-12 Дж / см2 в течение 4-6 недель)

Узкополосный УФ-В (3 раза в неделю х 5 месяцев, затем с постепенным переходом на одну процедуру каждые 2 недели)

Местная фотодинамическая терапия (5-аминолевулиновая кислота (ALA), применяемая под окклюзией в течение 3 часов, затем облучение интенсивным импульсным светом с фильтром отсечки 590 нм, плотностью 18-20 Дж / см2, энергия была двойной импульсной с 3,5 мс и длительностью импульса 20 мс с 3-недельными интервалами; местное применение метил-АЛК в условиях окклюзии в течение 3 часов, затем облучение красной лампой PDT 1200 15 Дж / см2 при 50 мВт / см для 7 процедур)

Компрессионные чулки при обострении повышением венозного давления

Оптимальный терапевтический подход к этому заболеванию

Как правило, лечение не требуется, если поражения не являются симптоматическими.Космезис часто может рассматриваться при выборе вариантов лечения, но это может зависеть от пациента.

Если поражения вызывают зуд или выраженную эритему, могут помочь местные кортикостероиды. Необходимо внимательно следить за долгосрочными побочными эффектами местных стероидов. Если зуд значительный, можно добавить антигистаминные препараты для облегчения симптомов. Обычно местные стероиды являются наиболее эффективными противовоспалительными средствами; тем не менее, был зарегистрирован один случай заболевания золотистым лишаем, резистентного к местным кортикостероидам, и было начато лечение пимекролимусом.Заметное улучшение наблюдалось в течение 3 недель ежедневного применения лекарства.

Было несколько сообщений о случаях, когда фототерапия была успешной. Считается, что механизмом является иммунная модуляция с измененной активностью Т-лимфоцитов и сопутствующим подавлением выработки интерлейкина-2. О PUVA сообщалось больше всего; однако в последнее время сообщалось об успехе как NBUVB, так и фотодинамической терапии. При всех перечисленных выше физических модальностях поствоспалительная гиперпигментация вызывает беспокойство.

Возникло новое интересное терапевтическое рассмотрение дополнительной терапии, особенно добезилата кальция (Cd), а также аскорбиновой кислоты с рутозидом (50 мг два раза в день).

Некоторые данные свидетельствуют о повышенной проницаемости сосудов вследствие дефектов межклеточного матрикса. Биофлавиноиды ингибируют эластазу и гиалуроназу, что может быть предполагаемым механизмом действия этих соединений. Аскорбиновая кислота является антиоксидантом, который может помочь снизить проницаемость сосудов, подобно добезилату кальция, который также может иметь такой же эффект, вторичный по отношению к антиоксидантным свойствам.

Также было несколько сообщений о разрешении пурпуры Шамберга при лечении пентоксифиллином в различных дозах. Через 2-3 месяца произошло полное исчезновение поражений, но это наблюдалось в ограниченном количестве случаев. Доказательством этих результатов может быть то, что терапия пентоксифиллином связана со снижением экспрессии молекул адгезии. Кроме того, это лекарство может также влиять на сцепление между Т-клетками и кератиноцитами, тем самым уменьшая экзоцитоз лимфоцитов в эпидермис.

Имеются лишь отдельные сообщения об эффективности следующих препаратов при лечении PPD: колхицин, гризеофульвин и циклоспорин A.

Если венозная недостаточность вызывает беспокойство, могут быть очень полезны компрессионные чулки, и следует избегать длительной зависимости ног.

В целом было много сообщений о попытках лечения этих дерматозов с помощью различных лекарств; однако большинство из них были безуспешными, включая местные стероиды. Когда они присутствуют, они наиболее эффективны для облегчения симптомов.В настоящее время наиболее интересным и многообещающим является пероральный прием рутозида (50 мг два раза в день) и аскорбиновой кислоты (500 мг два раза в день), и необходимы дальнейшие исследования. Еще одним преимуществом является то, что у них минимальные побочные эффекты. Другой метод — фототерапия; однако пациенты должны быть предупреждены о возможности поствоспалительной гиперпигментации, а также об ограничениях страхового покрытия.

Ведение пациентов

Очень важно тщательно составить анамнез наркотиков, уделяя особое внимание перечисленным выше лекарствам.Конкретная лабораторная оценка будет включать полный анализ крови с дифференцировкой, скринингом на коагуляцию, а также определение С-реактивного белка. При подозрении на моноклональную гаммопатию следует оценить сывороточные уровни IgG, IgM и IgA. Для оценки ломкости капилляров можно использовать тест Гесса или тест Румпеля-Лиде, который в случае положительного результата может выявить дисфункцию тромбоцитов.

Важно искать признаки хронической инфекции, включая гепатит, а также других связанных системных заболеваний, таких как ревматоидный артрит.Наконец, на основании анамнеза и физического состояния постарайтесь исключить контактный дерматит и хроническую венозную недостаточность. Как правило, после первичной консультации требуется последующее наблюдение, чтобы подтвердить, что высыпание стабильное и бессимптомное.

Необычные клинические сценарии, которые следует учитывать при ведении пациентов

Наиболее тревожным аспектом вышеупомянутого различия является то, что редко сообщалось о капиллярите, предшествующем случаям кожной Т-клеточной лимфомы. В этих случаях может потребоваться биопсия кожи, чтобы различить их.

Какие есть доказательства?

Сардана, К., Саркар, Р., Сегал, В.Н. «Пигментные пурпурные дерматозы: обзор». Int J Dermatol. об. 43. 2004. С. 482-8. (Обзор PPD, включая все варианты, включая патологию и варианты лечения, а также историческую перспективу.)

Ling, TC, Goulden, V, Goodfield, MJ. «ПУВА-терапия золотистого лишая». J Am Acad Dermatol. об. 45. 2001. pp. 145-6. (Отчет о случае золотистого лишая, невосприимчивого к местной терапии, который резко улучшился после восьми сеансов лечения PUVA два раза в неделю.)

Ратнам, К.В., Су, ВП. «{Eters MS. Простая пурпура (воспалительная пурпура без васкулита): клинико-патологическое исследование 174 случаев ». J Am Acad Dermatol. об. 25. 1991. С. 642-7. (Обзор 174 случаев, показывающий связь между сыпью на коже и некоторыми лекарствами в 14% случаев. Из следующих пациентов большинство испытали очищение высыпаний.)

Dessoukey, MW, Abdel-Dayem, H, Omar, MF, Al-Suweidi, NE. «Профиль пигментного пурпурного дерматоза и гепатита: отчет о 10 пациентах». Int J Dermatol. об. 44. 2005. С. 486-8. (Сообщалось, что у десяти пациентов был PPD, у 5 из которых были антитела к вирусу гепатита C, а у 2 — к вирусу гепатита B.)

Ханна, С., Уолш, Север, Д’Интино, Й, Лэнгли, Р. «Грибовидный микоз, проявляющийся в виде пигментного пурпурного дерматита». Pediatr Dermatol. об. 23. 2006. С. 350-4. (Отчет о случае и обширный обзор литературы о предыдущих случаях PPD, позже диагностированных как грибовидный микоз.)

Ким, С.К., Ким, Э., Ким, Ю.С.«Лечение пигментного пурпурного дерматоза с помощью местной фотодинамической терапии». Дерматология. об. 219. 2009. С. 184-6. (Отчет о двух случаях невосприимчивости PPD к стандартным методам лечения, демонстрирующих умеренный ответ на PDT.)

Lasocki, AL, Kelly, RI. «Узкополосная УФВ терапия как эффективное лечение болезни Шамберга». Australas J Dermatol. об. 49. 2008. С. 16-18. (История болезни 33-летнего джентльмена с болезнью Шамберга, которая рецидивировала после прекращения приема преднизилона внутрь.Ему начали курс лечения узкополосным УФВ три раза в неделю в течение 5 месяцев. Он оставался чистым всего лишь на один курс лечения каждые 2 недели; однако любое меньшее значение вызовет рецидив.)

Бон, М., Бонсманн, Г., Люгер, Т.А. «Разрешение золотистого лишая у 10-летнего ребенка после местного применения пимекролимуса». Br J Dermatol. об. 150. 2004. pp. 519-520. (Письмо с описанием случая золотистого лишая, не реагирующего на местные стероиды. Пациент начал принимать пимекролимус два раза в день и отметил значительное улучшение через 3 недели.Через 10 недель произошло полное исчезновение с одним рецидивом, который снова дал ответ на пимекролимус, после чего никаких дополнительных поражений не наблюдалось.)

Reinhold, U, Seiter, S, Ugurel, S, Tilgen, W. «Лечение прогрессирующей пигментной пурпуры пероральными биофлавоноидами и аскорбиновой кислотой: открытое пилотное исследование с участием 3 пациентов». J Am Acad Dermatol. об. 41. 1999. pp. 207-8. (Отчет о 3 пациентах, получавших пероральный рутозид (50 мг два раза в день) и аскорбиновую кислоту (500 мг два раза в день); в конце 4-недельного лечения был достигнут полный клиренс, который сохранялся в конце 3 месяцев после лечения. лечение.)

Панда, С., Малакар, С., Лахири, К. «Пероральный пентоксифиллин по сравнению с местным бетаметазоном при болезни Шамберга: сравнительное рандомизированное слепое исследование в параллельных группах». Arch Dermatol. об. 140. 2004. С. 491-3. (Рандомизированное слепое исследование с участием исследователей, сравнивающее клиническую эффективность перорального пентоксифиллина 400 мг три раза в день и местного крема бетаметазона дипропионата 0,05% два раза в день. В краткосрочной перспективе пероральный пентоксифиллин оказался более эффективным, чем местный стероид; однако , необходимы дополнительные долгосрочные исследования.)

Copyright © 2017, 2013 ООО «Поддержка принятия решений в медицине». Все права защищены.

Ни один спонсор или рекламодатель не участвовал, не одобрял и не платил за контент, предоставляемый Decision Support in Medicine LLC. Лицензионный контент является собственностью DSM и защищен авторским правом.

Пигментная пурпура — Skin Solutions Дерматология

Пигментная пурпура

СИНОНИМЫ

  1. Капиллярит
  2. Хроническая пигментная пурпура 900IAN

  3. 0 AR

    9000 AR 9292 9292 9292 9292 9292 9292 9292 922 ; Болезнь Шамберга
  4. Кольцевидная пурпура телеангиэктоды Майокки; Болезнь Майокки
  5. Пигментный пурпурный лихеноидный дерматит Гугеро и Блюма
  6. Экзематидоподобная пурпура Дука и Капетанакиса
  7. Золотистый лихен

ОСНОВНЫЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ

  1. Желтая гематома на фоне коричневой гематомы

    1. осаждение
    2. Расположение и характер зависят от конкретного варианта

    Хронические пигментные пурпуры представляют собой группу заболеваний, характеризующихся петехиальным кровотечением, которое считается вторичным по отношению к капилляриту.У этих заболеваний нет системных проявлений, но они иногда приводят к выявлению тромбоцитопении или васкулита из-за пурпурной (обычно петехиальной) природы поражений и неправильного клинического диагноза.

    ПАТОГЕНЕЗ

    Все эти заболевания представляют собой минимальное воспаление и кровоизлияние в поверхностные сосочковые кожные сосуды, обычно капилляры. Причина этого воспаления неизвестна.

    КЛИНИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ

    Наиболее распространенным синдромом является болезнь Шамберга, которая проявляется с детства и чаще всего проявляется на голенях у пожилых мужчин.Поражения состоят из пятен овальной или неправильной формы желто-коричневого цвета с наложенными точечными пятнами кайенского перца. Со временем поражения могут бледнеть или приобретать темно-коричневый цвет.

    Телеангиэктодная пурпура кольцевидная (болезнь Майокки) чаще всего встречается у подростков и молодых людей, особенно у женщин. Бляшки обычно имеют диаметр 1-3 см и имеют форму кольца, с телеангиэктазиями и петехиями кайенского перца по краям.

    No related posts.

Написать ответ

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *