Порок сердца это: чем опасен? Причины приобретенного порока

чем опасен? Причины приобретенного порока

Порок сердца – изменение структур сердца (перегородок, клапанов, отходящих сосудов, стенок), которое нарушает движение крови в сердце или в кругах кровообращения (большому и малому). Порок сердца может быть как врожденным, так и приобретенным. Так чем же опасен порок сердца и как его определить?

Врожденный порок сердца – тот, который развился в период от второй до восьмой недели беременности. По статистике это заболевание встречается у 5-8 детей из тысячи.

Откуда появляется это заболевание и чем опасен порок сердца?

Причины врожденных пороков сердца до сих пор до конца неизвестны. Однако, считается что причиной развития порока сердца в утробе могут стать такие факторы как: влияние радиации, алкоголя, лекарственных средств, наркотиков, табака на организм матери; вирусные инфекции, которые будущая мать перенесла в первом триместре беременности.

Ряд исследований показали, что у женщин, страдающих от лишнего веса, шанс родить ребенка с пороком сердца на 36% выше, чем у женщин с нормальным весом.

Причины приобретенного порока сердца

Самыми распространенными причинами приобретенного порока сердца являются: ревматизм, сепсис, травма, атеросклероз, сифилис.

Виды врожденных пороков сердца:

1)    Пороки сердца, которые вызваны наличием шунтов:

• дефект межпредсердной перегородки;
• незаращение артериального протока;
• дефект межжелудочковой перегородки.

2)    Пороки сердца, связанные с появлением препятствий кровотоку и, как следствие, увеличением нагрузки на сердце:

• коарктация аорты;
• стеноз легочного или аортального клапана.

Чем опасен порок сердца?

Врожденный порок сердца может не сразу проявиться внешне. Некоторое время после рождения ребенок может выглядеть здоровым, и проявления заболевания могут происходить до третьего года жизни. Проявления порока сердца: отставания ребенка в физическом развитии, одышка при физических нагрузках, бледность или даже синий оттенок кожи.

Для пороков сердца с проявлением синего оттенка кожи характерны приступы, возникающие внезапно. Появляется беспокойство, цианоз, нарастает одышка, возможна потеря сознания. Такое состояние, как правило, встречается у детей до двух лет.

Для пороков с проявлением бледности характерны: отставание в развитии для нижней половины туловища, головные боли, головокружение, боль в сердце, ногах и животе.

Если вы ощущаете данные симптомы, необходимо записаться на консультацию к врачу-кардиологу, который проведет ряд необходимых исследований, поставит Вам точный диагноз и поможет вам справиться с эти недугом.

Врожденные пороки сердца у детей

Врожденный порок сердца — болезнь сердечных клапанов, при которых орган начинает работать неправильно. В результате врождённого изменения строения клапанного аппарата, сердечных перегородок, стенок или отходящих от сердца крупных сосудов наступает нарушение кровотока сердца. Заболевание может прогрессировать. В ряде случаев возможен летальный исход.

Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение.

Причины

• Вирус краснухи.
• Вирусы гриппа, а также некоторые другие, если их действие приходится на первые 3 месяца беременности.
• Бактериальные инфекции.
• Наличие генетической предрасположенности.

Симптомы

• Голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин.
• Появление синюшной кожи при кормлении грудью, крике малыша.
• Побледнение кожи и похолодание конечностей (при «бледных пороках»).
• Шумы в сердце.
• Признаки сердечной недостаточности.
• Изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании (УЗИ сердца).

Конечно, при таких симптомах обеспокоенные родители немедленно обращаются к врачу, и порок сердца диагностируется в первые месяцы жизни ребенка, либо при рождении во время сопутствующих первых осмотров. Небольшие дефекты проявляют себя иногда только необычными шумами в сердце при прослушивании во время регулярных осмотров у детского врача.

Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи.

Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного оборудования.

Хирургическое лечение является наиболее эффективным, причём операции зачастую делают новорожденным и детям от первого года жизни. Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставится еще до рождения ребенка, если это касается «синих пороков». Поэтому в таких случаях роды должны протекать в роддомах при кардиохирургических больницах. Терапевтическое лечение необходимо, если сроки операции можно перенести на более поздний срок. Если вопрос касается «бледных пороков», то лечение будет зависеть от того, как будет себя вести порок по мере роста ребенка. Скорее всего, все лечение будет терапевтическим.

Профилактика

Так как причины возникновения врождённых пороков сердца до сих пор мало изучены, сложно определить необходимые профилактические мероприятия, которые гарантировали бы предотвращение развития врождённых пороков сердца. Однако забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.

Подробнее о детской кардиологии в клинике «ЮгМед»

ABC-медицина

Порок сердца представляет собой ряд структурных аномалий и деформаций перегородок, клапанов и отверстий между сосудами и камерами сердечной мышцы. Заболевание нарушает циркуляцию крови по внутренним сосудам сердца и ведет к формированию хронической и острой формы недостаточной циркуляции крови.

Виды пороков сердца

Различают патологии сердца приобретенного и врожденного происхождения.

Врожденный порок сердца. При этой патологии наблюдаются дефекты стенок миокарда, отвечающего за ритмичные сокращения сердечной мышцы или стенок крупных сосудов, которые прилежат к миокарду. Некоторые разновидности врожденных пороков встречаются как в различных комбинациях, так и по одному.

Приобретенные пороки так же называются клапанными. При данной патологии подвергаются изменениям один или несколько клапанов сердечной мышцы. Чаще всего поражается аортальный клапан, который расположен между аортой и левым желудочком, а также митральный клапан, который контролирует кровоток между желудочком и левым предсердием.

Причины

Приобретенная патология сердца возникает вследствие:

• инфекционного эндокардита;
• сифилиса;
• атеросклероза;
• ревматизма;
• травм различного характера.

Причины большей части случаев врожденных пороков сердца медики диагностируют не в полной мере. Эти заболевания могут быть вызваны воздействием радиации на организм беременной. Опасны вирусные и прочие инфекции, которые были перенесены женщиной в первом триместре беременности (гепатит B, краснуха, грипп). Прием во время беременности наркотиков, алкоголя и некоторых лекарственных средств также может быть причиной врожденных заболеваний.

Симптомы

Внешние симптомы порока сердца проявляются у всех пациентов одинаково:

• одышка;
• слабость;
• быстрая утомляемость;
• отеки конечностей;
• нарушение сна;
• «синюшность» или бледность;
• беспокойство;
• боли в сердце или между лопатками.

Если у Вас присутствует несколько перечисленных симптомов порока сердца, обязательно обратитесь к квалифицированному специалисту.

Последствия

Врожденное заболевание сердца может привести к серьезным нарушениям движения крови по сосудам (гемодинамики). Они связанны с прогрессированием болезни и декомпенсацией сердечной системы.

Приобретенная патология приводит к развитию сердечной недостаточности, нарушению ритма сердца, тромбоэмболическим осложнениям, инвалидности и даже летальному исходу.

Диагностика

Приобретенный порок сердца. При диагностике у людей отслеживается самочувствие в состоянии покоя, переносимость физических нагрузок, уточняется анамнез.

При диагностике пороков сердца в клинике с помощью пальпации выявляют наличие пульсации вен, цианоза, отеков, одышки. Перкуторно определяют границы сердца, прослушивают легкие и сердечные тоны и шумы (чтобы выяснить вид порока). Также осуществляют пальпаторное выявление размеров печени.

С помощью результатов фонокардиографии выявляются пороки клапанов сердца. Для уточнения вида заболевания выполняется рентгенограмма. Эхокардиография помогает диагностировать патологию, выраженность регургитации, площадь атриовентрикулярного отверстия, размеры и состояние клапанов, хорд.

к лабораторным исследованиям, имеющим наибольшее диагностическое значение, относят проведение специальных ревматоидных проб, определение холестерина, сахара, анализы мочи и крови.

Такая диагностика осуществляется не только при первичном обследовании пациентов с подозрением на заболевание, но и в диспансерных группах больных с подтвержденным диагнозом.

Врожденный. Диагноз подтверждают визуализацией порока на эхокардиографии, выявлением ЭКГ-признаков перегрузки камер сердца и гипертрофии, фиксацией шумов при помощи фонокардиографии, обнаружением нарушений газового состава артериальной крови. Также выявляют изменение конфигурации сердечной мышцы на соответствующей рентгенограмме.

После 3 лет жизни ребенка врожденные патологии сердца дифференцируют с ревматизмом, неревматическими кардитами, кардиомиопатиями, бактериальным эндокардитом, нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы. В основе последних довольно часто лежат врожденные малые аномалии и дисплазии соединительнотканных структур сердца. Также необходимо дифференцировать врожденные пороки между собой.

Лечение

Терапевтическое лечение пороков сердца не может устранить патологические изменения в сердце. Оно лишь облегчит течение заболевания.

Лечение пороков сердца зависит от нескольких составляющих:

• вида порока;
• общего состояния здоровья пациента;
• стадии заболевания.

Чем раньше было диагностировано заболевание и назначено лечение порока сердца или проведена хирургическая операция, тем больше будет снижен риск возникновения серьезных последствий. Сейчас многие пороки успешно устраняются. Но не стоит забывать о том, что как бы грамотно, с технической точки зрения, не была проведена операция, здоровое сердце намного надежнее, чем восстановленное. Поэтому важно предварительно снизить возможность возникновения заболевания.

Профилактика

Снизить риск возникновения порока сердца можно с помощью своевременного лечения болезней, которые вызваны стрептококками, – фарингита, ангины. Именно они чаще всего являются причинами развития ревматизма. Если эта болезнь уже есть, то нужно обязательно пройти курс бициллинопрофилактики. Ее должен назначить компетентный врач.

Если же у человека был диагностирован пролапс митрального клапана или он уже перенес ревматизм, то необходимо в целях профилактики начать прием назначенных врачом антибиотиков за определенное время до медицинских вмешательств. К этим «вмешательствам» относятся удаление миндалин, зубов, аденоидов и прочие хирургические операции.

Клиника «АВС-медицина» осуществляет полное диагностирование и лечение пороков сердца разных форм. Если Вас беспокоят перечисленные симптомы, обязательно запишитесь на обследование. Высококвалифицированные специалисты в индивидуальном порядке назначат лечение заболевания.

Приобретенные пороки сердца

 

В норме сердце человека состоит из двух предсердий и двух желудочков, разделенных между собой клапанами, которые пропускают кровь из предсердий в желудочки. Клапан, располагающийся между правыми предсердием и желудочком, носит название трикуспидального и состоит из трех створок, а расположенный между левыми предсердием и желудочком называется митральным и состоит из двух створок. Эти клапаны поддерживаются со стороны желудочков сухожильными хордами – нитями, обеспечивающими движение створок и полное закрытие клапана в момент изгнания крови из предсердий. Это важно для того, чтобы кровь двигалась только в одном направлении и не забрасывалась обратно, так как это может нарушать работу сердца и вызывать изнашивание сердечной мышцы (миокарда). Также существуют аортальный клапан, разделяющий левый желудочек и аорту (крупный кровеносный сосуд, обеспечивающий кровью весь организм) и клапан легочной артерии, разделяющий правый желудочек и легочной ствол (крупный кровеносный сосуд, несущий венозную кровь в легкие для последующего насыщения ее кислородом). Эти два клапана также препятствуют обратному кровотоку, но уже в желудочки.

Если наблюдаются грубые деформации внутренних структур сердца, это приводит к нарушению его функций, отчего страдает работа всего организма. Такие состояния называются пороками сердца, которые бывают врожденными и приобретенными.

Приобретенные пороки сердца – это группа заболеваний сердца, которые обусловлены изменением анатомии клапанного аппарата вследствие органического поражения, что вызывает значительное нарушение гемодинамики (движения крови внутри сердца и циркуляции крови по организму в целом).

Распространенность этих заболеваний составляет по данным разных авторов, от 20 до 25% от числа всех заболеваний сердца. 

• Причины развития приобретенных пороков сердца   

В 90% случаев у взрослых и детей приобретенные пороки являются следствием перенесенной острой ревматической лихорадки (ревматизма). Также причиной пороков может служить бактериальный эндокардит (поражение внутренней оболочки сердца вследствие попадания болезнетворных микроорганизмов в кровь – сепсиса, и их оседания на клапанах).

В остальных случаях редкими причинами у взрослых являются аутоимунные заболевания (ревматоидный артрит, системная склеродермия и др), атеросклероз, ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда, особенно с формированием обширного постинфарктного рубца. 

• Виды приобретенных пороков сердца

Приобретенные пороки разнообразно проявляются в зависимости от их вида и локализации. По характеру порока выделяют недостаточность (неполное смыкание створок клапана) и стеноз (сужение) отверстия клапанного кольца. По локализации различают поражения митрального, трикуспидального, аортального клапанов и клапана легочного ствола. Наблюдаются как их комбинации (поражения двух и более клапанов), так и сочетания (стеноз и недостаточность одного клапана). Такие пороки называются комбинированными или сочетанными соответственно. Наиболее часто встречаются пороки митрального и аортального клапанов.

• Лечение приобретенных пороков сердца

Существуют медикаментозные и хирургические методы лечения пороков сердца. Медикаментозная терапия применяется в тех случаях, если удается добиться коррекции нарушений гемодинамики с помощью препаратов или если операция противопоказана в силу сопутствующих заболеваний – острые инфекционные болезни, острый инфаркт миокарда, повторная ревматическая атака и т. д.),

Кардиохирургические методы лечения являются радикальным способом коррекции порока:

• комиссуротомия при стенозе (рессечение рубцовых спаек на створках клапана),
• подшивание несмыкающихся створок,
• расширение небольшого по площади стеноза с помощью зонда, подведенного к сердцу через сосуды,
• протезирование клапанов (иссечение своего клапана и замена его искусственным).

В ФГБУ «ФЦССХ им. С.Г. Суханова» Минздрава России (г. Пермь) успешно применяются как традиционные хирургические вмешательства на открытом сердце при клапанной патологии (с выполнением стернотомии – рассечением грудины), так и операции с использованием малоинвазивных технологий.

Реконструкция и протезирование митрального и аортального клапанов из правосторонней миниторокотомии (разреза длиной не более пяти сантиметров). Особенность этой технологии в том, что стандартная операция по реконструкции или протезированию клапана выполняется не через привычный разрез с рассечением грудной клетки, а из небольшого бокового доступа. Для проведения операции используется эндоскопическое оборудование, видеоподдержка, специальный инструментарий. Данная технология позволяет уменьшить операционную травму, сократить кровопотерю во время операции. Соответственно пациент быстрее восстанавливается, испытывает меньше болевых ощущений, раньше возвращается к обычной жизни.

  

Однако далеко не во всех случаях операцию можно провести с помощью мини-доступа – под эту методику подходит примерно половина пациентов, с изолированным поражением клапанов. Для такой технологии есть определенные условия, критерии отбора больных. В ситуациях, когда необходимо сочетанное хирургическое вмешательство: сразу на нескольких сердечных клапанах, одновременно с коронарным шунтированием, операцией на аорте – «золотым стандартом» остается традиционная кардиохирургия.

Транскатетерная имплантация аортального клапана (TAVI) – процедура, дающая шанс пациентам, которым хирургическое протезирование противопоказано из-за высокого риска. Речь идет прежде всего о пожилых пациентах с тяжелым аортальным стенозом, у которых, как правило, кроме основного есть множество сопутствующих заболеваний.

Для проведения процедуры кардиохирургам не нужно производить большой разрез и вскрывать грудную клетку. Суть процедуры в том, что клапан проводится к сердцу с помощью катетера, который вводится в бедренную артерию через небольшой надрез, под контролем ультразвуковой и рентген-аппаратуры. Искусственный клапан высотой пять сантиметров и диаметром три с половиной сантиметра сжимается до шести миллиметров и таким образом вводится через бедренную артерию прямо в сердце, где раскрывается до первоначальных размеров

Всего в России сейчас производится порядка двухсот таких операций в год. Государственная поддержка данного метода лечения в России появилась впервые в 2015 году. В этом же году в Центре были выполнены первые пять транскатетерных протезирований, в 2016 году выполнение таких процедур продолжено. 

В 2016 году в Центре впервые была проведена операция по протезированию аортального клапана с использованием бесшовного протеза.

 

При хирургической коррекции порока прогноз для жизни благоприятный при условии приема медикаментозных препаратов по назначению врача и профилактики развития осложнений. 

Памятка пациенту по антикоагулянтной терапии

лечение и диагностика причин, симптомов в Москве

Общее описание

Врожденные пороки сердца (пороки сердца) – аномальное строение камер сердца, крупных сосудов или клапанов (нередки и сочетания) вследствие генетической предрасположенности, нарушений внутриутробного развития, инфекционных, аутоиммунных, метаболических и других заболеваний, травм, полученных матерью во время беременности.

Поражения клапанов могут быть врожденными (из-за нарушений внутриутробного развития) и приобретенными, то есть возникающими в течение жизни под воздействием заболеваний, инфекций или травм. В большинстве случаев, сложные врожденные пороки требуют хирургической коррекции как у детей, так и взрослых.

Какие существуют врожденные пороки сердца

• стеноз клапана легочной артерии
• стеноз аортального клапана, устья аорты, подклапанный стеноз;
• митральный стеноз — сужение двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;
• недостаточность митрального клапана — неполное смыкание двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;
• пролапс митрального клапана — избыточная длина одного или двух створок клапана;
• недостаточность аортального клапана;
• трикуспидальный стеноз;
• трискупидальная недостаточность;
• деффекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки;
• аномалии развития полостей сердца: аномалия Эбштейна, единое предсердие, единый желудочек;
• транспозиция крупных сосудов — аорты и легочной артерии;
• тетрада Фалло;
• открытый артериальный (Боталлов) проток;
• коарктация аорты;
• Наиболее частым врожденным пороком сердца является аномальное сообщение между предсердиями — дефект межпредсердной перегородки.

Причина возникновения порока сердца

Обычно, это сообщение, играющее важную роль при внутриутробном развитии, закрывается при рождении ребенка. Однако в ряде случаев данное закрытие не происходит, и у ребенка часть крови из левого предсердия попадает в правое, вызывая перегрузку объемов правого желудочка.

Какие бывают последствия

Если деффект большой, то со временем возникает сердечная недостаточность.

Диагностика и лечение порока сердца

Своевременно распознать и устранить деффект могут кардиохирурги. В большинстве случаев, закрывают деффект рентгенохирурги с использованием катетерной техники, не прибегая к разрезу.

• Деффект может появиться между желудочками сердца — деффект межжелудочковой перегородки.
• Нередко деффекты сочетаются с аномалиями клпанного аппарата серодца или крупных сосудов.

  Клапанный аппарат сердца состоит из четырех клапанов: митрального (двустворчатого), трикуспидального (трехстворчатого), аортального и клапана легочной артерии. От слаженной и правильной работы этих структур зависит работа сердца.

  Существует два основных типа поражения клапана: недостаточность и стеноз.

  При недостаточности створки клапана смыкаются не до конца, оставляя щель, через которую кровь забрасывается в противоположном нормальному направлении. А при стенозе створки раскрываются не полностью, препятствуя нормальному току крови. Изолированные поражения клапанов сердца относительно редки, очень часто они наблюдаются при других врожденных пороках сердца. Например, двухсворчатый акортальный клапан, нередко обнаруживают у людей с открытым артериальным протоком. При этом пороке часть крови (богатой килородом) через незакрытый после рождения ребенка проток из аорты попадаеет в легочную артерию, вызывывая перегрузку правых отделов сердца. У детей и подростков такое аномальное сообщение чаще всего устранается также без хирургического вмешательства, установкой «заглушки» через катетр.

• Еще один врожденный порок развития — стеноз нисходлящей аорты.

  В грудном сегменте аорта прикрепляется к задней стенке, ближе к позвоночнику. В этом месте порой аорта значително сужена, внутренние органы не получают достаточного количества артериальной крови. Раньше это состояние, называемое коарктацией аорты, устранялось только хирургическим путем. Но сегодня, в большинстве случаев, сужение при корактации аорты устраняют баллонной диллятацией и установкой каркаса-стента. Следует подчеркнуть, что если стеноз клапана является изолированным поражением, то это часто устранается баллонным расширением, минимально травматичным путем.

Как проявляются заболевания клапанов сердца

Чаще всего жалобы пациентов неспецифичны: одышка, учащенный пульс, аритмия, быстрая утомляемость, синюшность, головокружение.

Выраженность и характер симптомов зависят от расположения пораженного клапана. При пороках клапанов левой половины сердца (митральный и аортальный) в первую очередь страдают легкие, т.к. в их сосудах застаивается кровь, что проявляется одышкой. Так же возникают признаки недостаточного кровоснабжения всех органов и систем, в первую очередь, головного мозга и самого сердца. Возникает головокружение, обмороки, стенокардия. При нарушении работы клапанов правой половины сердца (трикуспидальный и клапан легочной артерии), происходит застой крови в сосудах большого круга кровообращения, т.е. страдают все органы, кроме легких. Развиваются отеки голеней и стоп, асцит (жидкость в брюшной полости), увеличение печени и т.д (УВЕЛИЧИВАЕТСЯ ПЕЧЕНЬ И Т.Д.).

Пороки клапанов сердца опасны своими осложнениями и влиянием на организм, поэтому главная профилактика патологических состояний – это регулярные обследования и лечение заболеваний, ведущих к формированию клапанных дефектов.

Объем обследования определяет врач. В перечень возможных диагностических процедур входят:

• ЭКГ
• Холтеровское мониторирование ЭКГ
• Эхокардиография
• Чреспищеводная эхокардография
• 3D-эхокардиография
• 3D допплеровское цветовое изображение
• МРТ
• Катетеризация сердца

Почему стоит пройти обследование в ФНКЦ ФМБА

Специалисты кардиохирургического отделения ФНКЦ ФМБА успешно применяют передовые методы лечения заболеваний клапанов сердца у взрослых (старше 18 лет). В нашей клинике проводятся уникальные операции с минимальной инвазией, а также качественная диагностика различных форм аритмии, ишемической болезни сердца и других сердечно-сосудистых заболеваний.

Порок сердца (врожденный и приобретенный ) | Кардиология

Порок сердца — что такое, чем опасен и поддается ли лечению?

Для начала давайте простым языком разберемся, что понимается под пороком сердца. Порок сердца – это болезнь различных отделов сердца: клапанов, стенок, перегородок, отходящих от сердца сосудов, неправильное функционирование которых ведет к нарушению сердечного кровообращения.
Различают врожденные и приобретенные пороки сердца

Врожденные пороки

Врожденные пороки, как правило, проявляются в детском возрасте, по статистике у 1% младенцев выявляется это заболевание.

Причиной заболевания могут служить:

•        Наследственные факторы
•        Прием  наркотиков, алкоголя, курение во время беременности
•        Облучение матери радиацией
•        Прием лекарств содержащих литий, варфарин
•        Перенесенные матерью в 1-ом триместре беременности грипп, гепатит В, краснуха

По последним исследованиям в группу риска входят женщины, страдающие ожирением. Риск родить ребенка с врожденным пороком сердца и другими сердечными нарушениями у полной женщины на 36% больше, чем у женщин с нормальным весом.

И следствием из вышеприведенных факторов является – неправильное развитие органа (сердца) уже внутри утробы.

Врожденный порок поражает стенки миокарда и крупные кровеносные сосуды, заболевание может прогрессировать, если вовремя не сделать операцию. Своевременная диагностика заболевания и проведение хирургической операции на сердце может полностью восстановить работу сердца.  

 

Как определить врожденный порок у младенца?

Некоторое время после рождения младенец может выглядеть внешне вполне здоровым. Чем менее выражен порок — тем дольше будет сохранятся благополучие.
При нарастании нарушений гемодинамики болезнь проявляется :

•        отставание ребенка  в физическом развитии
•        появление отдышки при физических нагрузках
•        бледностью или даже синюшностью  кожи

При выявлении внешних признаков порока сердца у новорожденного врач назначит УЗИ сердца.

Своевременная диагностика заболевания и проведение хирургической операции на сердце может полностью восстановить работу сердца  и  ребенок сможет вести обычный образ жизни, сможет  заниматься любыми видами деятельности и  спортом.

 

Приобретенные пороки

Приобретенные пороки возникают не сразу после рождения, а постепенно в течение жизни на на изначально здоровом сердце. В основном приобретенный порок проявляется в виде   неправильной работы  (сужения стенок или недостаточности) одного или нескольких сердечных клапанов сердца.

Причиной заболевания могут служить:

•        Перенесенный  инфекционный эндокардит и атеросклероз
•        Ревматизм
•        Иногда — сифилис или травма сердца.

 

Как проявляются  приобретенные пороки сердца?

 Одышка, слабость, отеки ног, аритмия, тромбоэмболии – повод обратится к специалисту для уточнения диагноза.

Диагностика

Наиболее простым и часто используемым исследованием является  УЗИ сердца. Этот метод позволяет поставить диагноз и определить тактику лечение в большинстве случаев. При необходимости, в сложных ситуациях, дополнительно проводят чрезпищеводное ультразвуковое исследование.

Лечение

В наши дни  многие пороки сердца поддаются хирургическому лечению, что  позволяет жить в обычном ритме. У людей с приобретенными пороками сердца основным методом оперативного лечения является протезирование клапанов. Протезы бывают металлическими и биологическими. После протезирования обязателен пожизненный прием препаратов, разжижающих кровь.
 

Профилактика

Гарантированных профилактических мер, которые спасли бы вас от порока сердца – нет. Но значительно снизить риск приобретения порока можно!
Не пренебрегайте профилактикой и своевременным лечением респираторных инфекций (на почве которых развиваются ревматизм и эндокардит), ведь здоровое сердце работает бесспорно лучше, чем прооперированное, как бы не совершенствовались техники операций.

 

Кардиолог Клиники «Андромеда» диагностирует и подберёт правильное лечение при заболеваниях сердечно-сосудистой системы.

Врач поставил Вашему ребенку диагноз

Если вашему ребенку поставили диагноз врожденный порок сердца, не стоит опускать руки, нужно узнать все способы поддержания здоровья таких детей, а также причины развития данного заболевания, пройти необходимое обследование, чтобы врач назначил соответствующее лечение.
Сердце человека состоит из четырех камер: правое предсердие (ПП) и правый желудочек (ПЖ), левое предсердие (ЛП) и левый желудочек (ЛЖ). Правые и левые отделы сердца между собой никак не сообщаются. В этом нет необходимости, так как они обеспечивают движение крови каждый по своему кругу. Левые отделы сердца отвечают за движение крови по большому кругу кровообращения. Из левого предсердия через левый желудочек в аорту (Ао) поступает артериальная кровь, богатая кислородом. Из аорты по многочисленным артериям, а потом и по капиллярам она разносится по всему организму, доставляя клеткам кислород. В свою очередь, «отработанная» организмом венозная кровь собирается в мелкие вены, которые сливаются в более крупные венозные сосуды – верхнюю и нижнюю полые вены (ВПВ и НПВ). Конечная точка путешествия венозной крови – правое предсердие. Оттуда через правый желудочек кровь попадает в легочную артерию (ЛА). Малый круг кровообращения проходит через легкие, где венозная кровь обогащается кислородом и вновь становится артериальной. Отток обновленной крови осуществляется по легочным венам (ЛВ), впадающим, в свою очередь, в левое предсердие.

Особенности кровообращения у плода и новорожденного

Находясь в утробе матери, плод не дышит самостоятельно и его легкие не функционируют. Кровообращение осуществляется через плаценту. Насыщенная кислородом кровь матери поступает к плоду через пуповину: в венозный проток, откуда через систему сосудов в правое предсердие. У плода между правым и левым предсердием имеется отверстие – овальное окно. Через него кровь попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек, аорту – и ко всем органам плода. Малый круг кровообращения отключен. В легкие плода кровь поступает через артериальный проток – соединение между аортой и легочной артерией. Венозный проток, овальное окно и артериальный проток имеются только у плода. Они называются «фетальными сообщениями». Когда ребенок рождается и пуповину перевязывают, схема кровообращения радикально изменяется. С первым вдохом ребенка его легкие расправляются, давление в сосудах легких снижается, кровь притекает в легкие. Малый круг кровообращения начинает функционировать. Фетальные сообщения больше не нужны ребенку и постепенно закрываются (венозный проток – в течение первого месяца, артериальный проток и овальное окно – через два-три месяца). В некоторых случаях своевременного закрытия не происходит, тогда у ребенка диагностируют врожденный порок сердца (ВПС). Иногда при развитии плода возникает аномалия и ребенок рождается с анатомически измененными структурами сердца, что также считается врожденным пороком сердца. Из 1000 детей с врожденными пороками рождается 8-10, и эта цифра увеличивается в последние годы (развитие и совершенствование диагностики позволяет врачам чаще и точнее распознавать пороки сердца, в том числе, когда ребенок еще в утробе матери).

«Синие» и «бледные» пороки сердца

Аномалии могут быть очень разнообразными, наиболее часто встречающиеся имеют названия и объединяются в группы. Например, пороки разделяют на «синие» (при которых кожные покровы ребенка синюшные, «цианотичные») и «бледные» (кожные покровы бледные). Для жизни и развития ребенка более опасны «синие» пороки, при которых насыщение крови кислородом очень низкое. К «синим» порокам относятся Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии. К «бледным» порокам относятся дефекты перегородок – межпредсердной, межжелудочковой. В некоторых случаях порок может частично компенсироваться за счет открытого артериального протока (в норме он закрывается, как только легкие ребенка расправляются с первым криком). Также у ребенка может недоразвиться клапан сердца – сформируется клапанный порок (наиболее часто, аортальный клапан или клапан легочной артерии).

Причины развития врожденного порока сердца

У плода формирование структур сердца происходит в первом триместре, на 2-8 неделе беременности. В этот период развиваются пороки, которые являются следствием наследственных генетических причин или воздействия неблагоприятных внешних факторов (например, инфекция или отравления). Иногда у ребенка имеется несколько пороков развития, в том числе и порок сердца. Риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца очень высок, если:

— ранее у женщины были выкидыши или мертворожденные

— возраст женщины более 35 лет

— женщина во время беременности принимает алкоголь, психоактивные вещества (наркотики), курит

— в семье женщины есть история рождения детей с пороками или мертворождения

— женщина живет в экологически неблагоприятной местности (радиация, отравляющие вещества)
или работает на экологически неблагоприятном производстве

— во время беременности (особенно первые 2 месяца) женщина перенесла инфекционные, вирусные заболевания

— женщина принимала во время беременности лекарственные препараты
с тератогенным эффектом (приводящие к развитию уродств у плода) или
эндокринные препараты для сохранения беременности (гормоны).

Можно ли поставить диагноз ВПС у плода?

Возможность выявить у плода врожденный порок сердца существует, хотя ее нельзя назвать абсолютно информативной. Это зависит от многих причин, основные их которых — наличие высококлассной аппаратуры и квалифицированного специалиста, имеющего опыт перинатальной диагностики. Диагностика возможна начиная с 14-й недели беременности. Если при обследовании у плода выявляется аномалия развития, родителям сообщают о тяжести патологических изменений, возможностях лечения и о том, насколько будет ребенок жизнеспособен. Женщина может принять решение о прерывании беременности. Если есть надежда на успешные роды и лечение, женщина наблюдается у специалиста, роды принимают в специализированном роддоме (чаще всего женщине предлагают кесарево сечение).

Врожденный порок сердца у новорожденных

При рождении ребенка или в первые дни его жизни врачи могут заподозрить врожденный порок сердца.
На чем они основывают свои предположения?

— Шум в сердце. В первые несколько дней жизни ребенка шум в сердце нельзя расценивать как достоверный симптом врожденного порока сердца. Такого ребенка наблюдают, при сохранении шумов более 4-5 суток – обследуют. Само появление сердечного шума объясняется нарушением тока крови через сосуды и полости сердца (например, при наличии аномальных сужений, отверстий, резкой смены направления кровотока).

— синюшность кожных покровов (цианоз). В норме артериальная кровь богата кислородом и придает коже розовую окраску. Когда к артериальной крови примешивается бедная кислородом венозная кровь (в норме не происходит), кожа приобретает синюшный оттенок. В зависимости от типа порока цианоз может быть разной степени выраженности. Однако, врачам приходится уточнять причины цианоза, так как он может быть симптомом болезней органов дыхания и центральной нервной системы.

— проявления сердечной недостаточности. Сердце перекачивает кровь, работая как насос. Когда снижается насосная способность сердца, кровь начинает застаиваться в венозном русле, питание органов артериальной кровью снижается. Учащаются сердечные сокращения и дыхание, появляется увеличение печени и отечность, быстрая утомляемость и одышка. К сожалению, эти признаки очень трудно распознать у новорожденных. Высокая частота сердечных сокращений и дыхания наблюдается у маленьких детей в нормальном состоянии. Только при значительных отклонениях можно с достаточной уверенностью говорить о развитии у малыша сердечной недостаточности. Часто следствием развития сердечной недостаточности является спазм периферических сосудов, что проявляется похолоданием конечностей и кончика носа, их побледнением. Эти признаки помогают косвенно судить о недостаточности сердца.

— нарушения электрической функции сердца (сердечного ритма и проводимости), проявляющиеся аритмиями и, иногда, потерей сознания. Врач может услышать неровное сердцебиение при аускультации (выслушивании фонендоскопом) или увидеть на записи электрокардиограммы.

Как сами родители могут заподозрить у ребенка врожденный порок сердца?

Если порок сердца приводит к серьезным нарушениям гемодинамики (кровотока), как правило, его диагностируют уже в роддоме. При отсутствии выраженных проявлений ребенка могут выписать домой. Родители могут заметить, что малыш вялый, плохо сосет и часто срыгивает, во время кормления и при крике — синеет. Может проявиться выраженная тахикардия (частота сердечных сокращений выше 150 ударов в минуту). В этом случае нужно обязательно сообщить о жалобах педиатру и пройти специальные обследования.

Подтверждение диагноза врожденного порока сердца

В настоящее время наиболее доступным, простым, безболезненным для ребенка и высокоинформативным методом диагностики пороков сердца является эхокардиография. Во время исследования с помощью ультразвукового датчика врач видит толщину стенок, размеры камер сердца, состояние клапанной системы и расположение крупных сосудов. Допплеровский датчик позволяет увидеть направления кровотока и измерить его скорость. Во время исследования можно выполнить снимки, подтверждающие заключение специалиста. Также ребенку обязательно запишут электрокардиограмму. При необходимости более точного исследования (как правило, для определения тактики хирургического лечения порока) врач порекомендует зондирование сердца. Это инвазивная методика, для выполнения которой ребенок госпитализируется в стационар. Зондирование проводится врачем-рентгенхирургом в рентгеноперационной, в присутствии врача-анестезиолога, под внутривенным наркозом. Через прокол в вене или артерии специальные катетеры вводятся в сердце и магистральные сосуды, позволяя точно измерить давление в полостях сердца, аорте, легочной артерии. Введение специального рентген-контрастного препарата позволяет получить точное изображение внутреннего строения сердца и крупных сосудов (см. рисунок).

Диагноз – не приговор. Лечение ВПС (врожденного порока сердца)

Современная медицина позволяет не только своевременно диагностировать, но и лечить врожденные пороки сердца. Лечением ВПС занимаются кардиохирурги. При выявлении порока, сопровождающегося серьезным нарушением гемодинамики, влияющего на развитие ребенка и угрожающего жизни малыша, операция проводиться как можно раньше, иногда в первые дни жизни ребенка. При пороках, которые не влияют значительно на рост и развитие ребенка, операция может проводиться позже. Выбор сроков операции определяется хирургом. Если ребенку рекомендовали хирургическое вмешательство и его не удалось выполнить своевременно (часто из-за отказа родителей, непонимания серьезности проблемы), у ребенка может начаться патологическое изменение гемодинамики, приводящее к развитию и прогрессированию сердечной недостаточности. На определенном этапе изменения становятся необратимыми, операция уже не поможет. Отнеситесь внимательно к советам и рекомендациям врачей, не лишайте своего ребенка возможности расти и развиваться, не быть инвалидом на всю жизнь!

Операция при врожденных пороках сердца

Многие годы операции при врожденных пороках сердца выполнялись только на открытом сердце, с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК), который берет на себя функции сердца во время его остановки. Сегодня при некоторых пороках такой операции существует альтернатива – устранение дефекта структур сердца с помощью системы AMPLATZER. Такие операции значительно безопаснее, не требуют раскрытия грудной клетки, не отличаясь по эффективности от «большой» хирургии. Если операция выполнена своевременно и успешно, ребенок полноценно развивается и растет, и часто – навсегда забывает о существовании порока. После операции обязательным является наблюдение педиатра, контрольные эхокардиографические исследования. Дети с врожденными пороками сердца часто болеют простудными заболеваниями из-за снижения иммунитета, поэтому в послеоперационном периоде проводится общеукрепляющее лечение и ограничиваются физические нагрузки. В дальнейшем у многих детей эти ограничения снимают и даже разрешают посещать спортивные секции.

Если Вы считаете, что у Вашего ребенка есть проблемы с сердцем, то Вы можете пройти эхокардиографическое исследование  и обратиться за консультацией  к детскому кардиологу.

Статья была опубликована сотрудниками нашего Центра ранее на «Сибирском медицинском портале».

Распространенные типы пороков сердца

Врожденные пороки сердца — это структурные проблемы, возникающие в результате аномального образования сердца или крупных кровеносных сосудов. Выявлено не менее 18 различных типов врожденных пороков сердца с множеством дополнительных анатомических вариаций. Недавний прогресс в диагностике и лечении (хирургия и катетеризация сердца) позволяет исправить большинство дефектов, даже тех, которые когда-то считались безнадежными.

Прогноз

Если ваш ребенок родился с пороком сердца сегодня, шансы, что проблема может быть преодолена, и что последует нормальная взрослая жизнь, больше, чем когда-либо.По мере того, как диагностика и лечение продолжают развиваться, ученые будут разрабатывать более эффективные методы лечения этих и других дефектов. Кардиолог обсудит ваш конкретный порок сердца, варианты лечения и ожидаемые результаты.

Приведенные ниже описания и фотографии распространенных пороков сердца помогут вам понять, с какими проблемами сердца сталкиваетесь вы или ваш ребенок. Для получения более подробной информации используйте ссылки, которые предоставят более глубокое объяснение науки, а также ответят на некоторые общие вопросы, такие как варианты лечения, текущие потребности в уходе и ожидаемые ограничения или уровни активности.

Врожденные дефекты — упрощенный глоссарий

Здоровая работа сердца

Нормальное сердце имеет клапаны, артерии и камеры, по которым кровь циркулирует по схеме: тело – сердце – легкие – сердце – тело. Когда все камеры и клапаны работают правильно, кровь перекачивается через сердце в легкие для получения кислорода, обратно в сердце и обратно в тело для доставки кислорода. Когда клапаны, камеры, артерии и вены деформированы, эта циркуляция может быть нарушена. Врожденные пороки сердца — это пороки развития, которые присутствуют при рождении.Они могут иметь или не иметь разрушительный эффект на систему кровообращения человека.

Узнайте, как работает здоровое сердце.

Стеноз аортального клапана (АВС)

Клапан от сердца к телу, который не открывается и не закрывается должным образом, а также может протекать кровь. Когда кровь, вытекающая из сердца, задерживается плохо работающим клапаном, внутри сердца может повыситься давление и вызвать повреждение.

Дополнительная информация о стенозе аортального клапана.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

«Отверстие» в стене, разделяющее две верхние камеры сердца.

Этот дефект позволяет богатой кислородом крови просачиваться в кровеносные камеры с низким содержанием кислорода в сердце. ДМПП — это дефект перегородки между двумя верхними камерами сердца (предсердиями). Перегородка — это стена, разделяющая левую и правую стороны сердца.

Дополнительная информация о дефекте межпредсердной перегородки.

Коарктация аорты (КоА)

Сужение основной артерии (аорты), по которой кровь течет в тело.

Это сужение влияет на кровоток там, где артерии разветвляются, чтобы нести кровь по отдельным сосудам в верхнюю и нижнюю части тела.КоА может вызвать высокое кровяное давление или повреждение сердца.

Дополнительная информация о коарктации аорты (CoA).

Полный дефект предсердно-желудочкового канала (CAVC)

Большое отверстие в центре сердца, затрагивающее все четыре камеры, где они обычно разделяются. Когда сердце правильно разделено, богатая кислородом кровь из легких не смешивается с бедной кислородом кровью из организма. CAVC позволяет крови смешиваться, а камеры и клапаны не направляют кровь должным образом к каждой станции кровообращения.

Дополнительная информация о полном дефекте предсердно-желудочкового канала (CAVC).

d-Транспозиция магистральных артерий

Сердце, в котором две основные артерии, отводящие кровь от сердца, перевернуты.

Нормальный образец крови содержит кровь в цикле: тело-сердце-легкие-сердце-тело.

Когда происходит d-транспозиция, кровоток нарушается, потому что две артерии соединяются с неправильными камерами сердца.

Это означает, что цикл кровотока застрял в одном из:

• тело – сердце – тело (без направления в легкие для кислорода) или
• легкие – сердце – легкие (без доставки кислорода в организм)

Без хирургического вмешательства единственный способ временно выжить в этом состоянии — это иметь утечки, которые позволяют некоторому количеству богатой кислородом крови переходить в бедную кислородом кровь для доставки в организм.Больничное учреждение также может катетеризовать пациента до тех пор, пока не будет проведена корректирующая операция.

Дополнительная информация о d-транспозиции магистральных артерий.

Аномалия Эбштейна

Деформированный сердечный клапан, который не закрывается должным образом, чтобы поток крови двигался в правильном направлении. Кровь может просачиваться обратно из нижних камер в верхние с правой стороны сердца. Этот синдром также часто наблюдается при ДМПП (или отверстии в стенке, разделяющей две верхние камеры сердца).

Дополнительная информация об аномалии Эбштейна.

I-транспозиция магистральных артерий

Сердце, нижняя часть которого полностью перевернута.

Этот порок сердца вызывает изменение нормальной картины кровотока, потому что правая и левая нижние камеры сердца меняются местами. Однако I-транспозиция менее опасна, чем d-транспозиция, потому что большие артерии также перевернуты. Этот «двойной поворот» позволяет телу по-прежнему получать кровь, богатую кислородом, а легким — кровь с низким содержанием кислорода.

Дополнительная информация об I-транспозиции магистральных артерий.

Патентный артериоз протока (КПК)

Незакрытое отверстие в аорте.

Перед рождением ребенка кровь плода не должна попадать в легкие для насыщения кислородом. Артериальный проток — это отверстие, через которое кровь не попадает в легкие. Однако, когда ребенок рождается, кровь должна получать кислород в легких, и это отверстие должно закрываться. Если артериальный проток все еще открыт (или прорастает), кровь может пропустить этот необходимый этап циркуляции.Открытое отверстие называется артериозом открытого протока.

Дополнительная информация о Патентном артериозе протоков (КПК)

Стеноз клапана легочной артерии

Утолщенный или сросшийся сердечный клапан, который не открывается полностью. Легочный клапан позволяет крови вытекать из сердца в легочную артерию, а затем в легкие.

Дополнительная информация о стенозе клапана легочной артерии.

Дефекты одиночного желудочка

Редкие заболевания, поражающие одну нижнюю камеру сердца.Камера может быть меньше, недоразвита или в ней может отсутствовать клапан.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) — Недоразвитие левой половины сердца. Аорта и левый желудочек слишком малы, а отверстия в артерии и перегородке не созрели и не закрылись должным образом.

Легочная атрезия / неповрежденная желудочковая перегородка — Легочного клапана не существует, и единственная кровь, получающая кислород, — это кровь, которая направляется в легкие через отверстия, которые обычно закрываются во время развития.

Атрезия трехстворчатого клапана — В сердце нет трехстворчатого клапана, поэтому кровь не может нормально течь из тела в сердце. Кровь не наполняется кислородом должным образом, она не завершает нормальный цикл тело-сердце-легкие-сердце-тело.

Дополнительная информация о дефектах одиночного желудочка.

Тетралогия Фалло

Порок сердца, сопровождающийся четырьмя проблемами.

Это:

• отверстие между нижними камерами сердца
• Препятствие от сердца к легким
• Аорта (кровеносный сосуд) лежит над отверстием в нижних камерах
• Мышца, окружающая нижнюю правую камеру, становится чрезмерно утолщенной

Дополнительная информация о Тетралогии Фалло.

Тотальное аномальное соединение легочной вены (TAPVC)

Дефект вен, ведущих от легких к сердцу.

При TAPVC кровь не идет обычным путем из легких в сердце и обратно в организм. Вместо этого вены из легких прикрепляются к сердцу в ненормальном положении, и эта проблема означает, что насыщенная кислородом кровь попадает или просачивается в неправильную камеру.

Дополнительная информация о тотальном аномальном соединении легочной вены (TAPVC).

Артериальный ствол

Когда у человека одна большая артерия вместо двух отдельных, по которым кровь переносится в легкие и тело.

В нормальном сердце кровь следует циклу: тело-сердце-легкие-сердце-тело. Когда у человека есть артериальный ствол, кровь, покидающая сердце, не идет по этому пути. У него только один сосуд вместо двух отдельных для легких и тела. Имея только одну артерию, нет определенного пути к легким для кислорода, прежде чем он вернется к сердцу, чтобы доставить кислород к телу.

Дополнительная информация о Truncus Arteriosus.

Дефект межжелудочковой перегородки (VSD)

VSD — это отверстие в стенке, разделяющей две нижние камеры сердца.

При нормальном развитии перегородка между камерами закрывается еще до рождения плода, так что при рождении богатая кислородом кровь не смешивается с бедной кислородом кровью. Если отверстие не закрывается, это может привести к повышению давления в сердце или снижению количества кислорода в организме.

Дополнительная информация о дефекте межжелудочковой перегородки (VSD).

Что такое врожденные пороки сердца?

Врожденные пороки сердца (ВПС) — наиболее распространенный тип врожденных пороков. По мере развития медицинского обслуживания и лечения младенцы с ИБС живут дольше и здоровее. Узнайте больше фактов о CHD ниже.

Что такое врожденные пороки сердца (ВПС)?

ВПС присутствуют при рождении и могут повлиять на структуру сердца ребенка и его работу. Они могут влиять на то, как кровь течет через сердце к остальному телу.ИБС может варьироваться от легкой (например, небольшое отверстие в сердце) до тяжелой (например, отсутствие или плохо сформированные части сердца).

Примерно у каждого четвертого ребенка, рожденного с пороком сердца, имеется критическая ВПС (также известная как критический врожденный порок сердца). ¹ Младенцам с критической ИБС требуется хирургическое вмешательство или другие процедуры в первый год жизни.

Типы

Ниже приведены примеры различных типов CHD. Типы, отмеченные звездочкой (*), считаются критическими ВПС.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы ИБС зависят от типа и серьезности конкретного дефекта. Некоторые дефекты могут иметь несколько признаков или симптомов или вообще не иметь их. Другие могут вызвать у ребенка следующие симптомы:

• Ногти или губы, окрашенные в синий цвет
• Учащенное или затрудненное дыхание
• Усталость при кормлении
• Сонливость

Диагностика

Некоторые ВПС могут быть диагностированы во время беременности с помощью специального вида ультразвукового исследования, называемого эхокардиограммой плода, при котором создаются ультразвуковые изображения сердца развивающегося ребенка.Однако некоторые ВПС не обнаруживаются до рождения или в более позднем возрасте, в детстве или в зрелом возрасте. Если поставщик медицинских услуг подозревает наличие ИБС, ребенок может пройти несколько тестов (например, эхокардиограмму) для подтверждения диагноза.

Лечение

Лечение ВПС зависит от типа и серьезности имеющегося дефекта. Некоторым пострадавшим младенцам и детям может потребоваться одна или несколько операций для восстановления сердца или кровеносных сосудов. Некоторых можно вылечить без хирургического вмешательства с помощью процедуры, называемой катетеризацией сердца.Длинная трубка, называемая катетером, проходит через кровеносные сосуды в сердце, где врач может проводить измерения и снимки, проводить анализы или устранять проблему. Иногда порок сердца невозможно полностью устранить, но эти процедуры могут улучшить кровоток и улучшить работу сердца. Важно отметить, что даже если их порок сердца был устранен, многие люди с ВПС не излечиваются. См. Дополнительную информацию о жизни с ИБС ниже.

Причины

Причины ИБС у большинства младенцев неизвестны.У некоторых младенцев пороки сердца возникают из-за изменений в их индивидуальных генах или хромосомах . Считается, что ИБС вызывается комбинацией генов и других факторов, таких как окружающая среда, диета матери, состояние здоровья матери или прием лекарств матерью во время беременности. Например, определенные состояния матери, такие как ранее существовавший диабет или ожирение, были связаны с пороками сердца у ребенка. ^2,3 Курение во время беременности, а также прием некоторых лекарств также связаны с пороками сердца. ^2,3

Подробнее об исследованиях по ИБС »

Жизнь с CHD

По мере развития медицинской помощи и лечения младенцы с ВПС живут дольше и здоровее. Многие дети с ВПС доживают до взрослого возраста. По оценкам, более двух миллионов человек в США живут с ИБС. Многие люди с ИБС без особых трудностей ведут самостоятельную жизнь. У других со временем может развиться инвалидность. Некоторые люди с ИБС имеют генетические проблемы или другие состояния здоровья, повышающие их риск инвалидности.

Даже при улучшенном лечении многие люди с ИБС не излечиваются, даже если их порок сердца был устранен. У людей с ИБС со временем могут развиться другие проблемы со здоровьем, в зависимости от их конкретного порока сердца, количества сердечных пороков, которые у них есть, и серьезности порока сердца. Например, могут развиться некоторые другие проблемы со здоровьем, включая нерегулярное сердцебиение (аритмии), повышенный риск инфицирования сердечной мышцы (инфекционный эндокардит) или слабость в сердце (кардиомиопатия).Людям с ИБС необходимы плановые осмотры у кардиолога (кардиолога), чтобы оставаться максимально здоровыми. Им также могут потребоваться дальнейшие операции после первых операций в детстве. Людям с ИБС важно регулярно посещать своего врача и обсуждать с ним свое здоровье, в том числе конкретное состояние сердца.

Узнайте больше о жизни с CHD »

Список литературы

1. Остер М., Ли К., Хонейн М., Коларуссо Т., Шин М., Корреа А.Временные тенденции выживаемости младенцев с критическими врожденными пороками сердца. Педиатрия . 2013; 131 (5): e1502-8.
2. Дженкинс К.Дж., Корреа А., Файнштейн Д.А., Ботто Л., Бритт А.Е., Дэниэлс С.Р., Эликсон М., Уорнес, Калифорния, Уэбб К.Л. Ненаследственные факторы риска и врожденные сердечно-сосудистые дефекты: текущие знания: научное заявление Совета Американской кардиологической ассоциации по сердечно-сосудистым заболеваниям у молодежи: одобрено Американской академией педиатрии. Тираж .2007; 115 (23): 2995-3014.
3. Патель СС, Бернс TL. Негенетические факторы риска и врожденные пороки сердца. Pediatr Cardiol. 2013; 34 (7): 1535-55.

18 типов врожденных пороков сердца

Врожденный порок сердца — это проблема вашего сердца, с которой вы родились.

Это самый распространенный вид врожденных дефектов.

Существует много различных типов врожденных пороков сердца. Больше всего влияет на стенки, клапаны или кровеносные сосуды вашего сердца.Некоторые из них серьезны и могут потребовать нескольких операций и лечения.

Отверстие в сердце (дефект перегородки)

Это означает, что вы родились с дырой в стене или перегородке, разделяющей левую и правую части сердца. Отверстие позволяет смешиваться крови с двух сторон.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

ДМПП — это отверстие в стене между верхними камерами или правым и левым предсердиями вашего сердца. Здесь отверстие позволяет крови из левого предсердия смешиваться с кровью правого предсердия.

Некоторые ASD закрываются сами по себе. Вашему врачу может потребоваться восстановить средний или большой ДМПП с помощью операции на открытом сердце или другой процедуры.

Они могут закрыть отверстие с помощью минимально инвазивной катетерной процедуры. Они вставляют небольшую трубку или катетер в кровеносный сосуд до самого сердца. Затем они могут прикрыть отверстие различными приспособлениями.

Дефект межжелудочковой перегородки (VSD)

VSD — это отверстие в той части перегородки, которая разделяет нижние камеры сердца или желудочки.Если у вас ДМЖП, кровь перекачивается обратно в легкие, а не в тело.

Небольшой VSD также может закрываться самостоятельно. Но если ваш больше, вам может потребоваться операция, чтобы восстановить его.

Полный дефект предсердно-желудочкового канала (CAVC)

Это наиболее серьезный дефект перегородки. Это когда у вас есть дыра в сердце, которая затрагивает все четыре камеры.

CAVC предотвращает поступление богатой кислородом крови в нужные места вашего тела. Ваш врач может исправить это с помощью пластырей.Но некоторым людям для лечения требуется более одной операции.

Дефекты клапана

Клапаны регулируют поток крови через желудочки и артерии вашего сердца. И некоторые незначительные пороки сердца могут включать клапаны, в том числе:

Стеноз. Когда ваши клапаны становятся узкими или жесткими, и они не могут открываться или пропускать кровь.

Продолжение

Срыгивание. Ваши клапаны закрываются неплотно, что позволяет крови течь через них в обратном направлении.

Атрезия. Это происходит, когда ваш клапан сформирован неправильно или у него нет отверстия для прохождения крови. Это вызывает более сложные проблемы с сердцем.

Аномалия Эбштейна. Это дефект другого сердечного клапана, трикуспидального клапана, который может препятствовать его плотному закрытию. Младенцы с синдромом Эбштейна также часто имеют дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).

Стеноз клапана легочной артерии. Это наиболее частый дефект клапана у новорожденных.У младенцев с тяжелыми формами заболевания часто возникают деформации правого желудочка. Ваш врач обычно может лечить это с помощью процедуры катетера. Они будут использовать катетер или тонкую трубку с баллоном на конце, чтобы надуть и растянуть напряженный клапан.

Тетралогия Фалло

Иногда, если у вас дыры в сердце или дефекты перегородки, у вас могут быть и другие врожденные проблемы с сердцем. Один из них называется тетралогией Фалло и представляет собой комбинацию четырех дефектов, в том числе:

• Большой дефект межжелудочковой перегородки (VSD)
• Утолщение стенки вокруг правого желудочка или нижней камеры
• Аорта расположена над отверстием в стенке желудочка
• Жесткий легочный клапан, препятствующий легкому оттоку крови от сердца к легким

Ребенку, рожденному с тетрадой Фалло, может потребоваться операция на открытом сердце вскоре после рождения, чтобы решить проблемы.Если проблема с легочным клапаном не слишком серьезна, врач может поговорить с вами о том, чтобы подождать, пока ваш ребенок немного подрастет.

Прочие дефекты

Открытый артериальный проток (ОАП). Проще говоря, это отверстие в аорте вашего ребенка, которое не закрывается.

Во время беременности отверстие позволяет крови ребенка обходить легкие и получать кислород из пуповины. После рождения они начинают получать кислород из собственных легких, и дыра должна закрываться.

Если нет, это называется открытый артериальный проток, или КПК. Маленькие КПК могут стать лучше сами по себе. Большему может потребоваться операция.

Артериальный ствол. Это когда ваш ребенок рождается с одной главной артерией вместо двух, по которым кровь течет к остальному телу. В младенчестве им потребуется операция для устранения дефекта, а в более позднем возрасте может потребоваться больше процедур.

Продолжение

Транспозиция магистральных артерий. Это означает, что правая и левая камеры сердца вашего ребенка поменяны местами.Их кровь по-прежнему течет нормально, но со временем их правый желудочек перестает работать, потому что он должен перекачивать кровь сильнее.

Продолжение

d-транспозиция магистральных артерий. В этом состоянии две основные артерии сердца вашего ребенка перевернуты. Их кровь не проходит через легкие, чтобы получить кислород, и богатая кислородом кровь не течет по всему телу. Для исправления этого состояния им потребуется операция, как правило, в течение первого месяца жизни.

Дефекты единственного желудочка. Младенцы иногда рождаются с маленькой нижней камерой сердца или с отсутствием одного клапана. К различным типам пороков единственного желудочка относятся:

• Синдром гипоплазии левых отделов сердца: у вашего ребенка неразвитая аорта и нижняя левая камера или желудочек.
• Атрезия легких / неповрежденная межжелудочковая перегородка: у вашего ребенка нет легочного клапана, который контролирует кровоток от сердца к легким.
• Атрезия трехстворчатого клапана: у вашего ребенка нет трехстворчатого клапана, который должен находиться между верхней и нижней камерами правой стороны сердца.

Какой тип?

В некоторых случаях ваш врач может определить врожденные проблемы с сердцем, когда ваш ребенок еще находится в утробе матери. Но они не всегда могут диагностировать дефект до тех пор, пока у вашего ребенка не появятся признаки проблемы.

Продолжение

Многие легкие врожденные пороки сердца диагностируются в детстве или даже позже, потому что они не вызывают каких-либо явных симптомов. Некоторые люди не узнают о них, пока не станут взрослыми.

Каким бы ни был врожденный порок сердца, будьте уверены, что с развитием диагностических инструментов и методов лечения шансы на долгую и нормальную жизнь гораздо выше, чем когда-либо прежде.

Врожденные пороки сердца — типы

Врожденный порок сердца относится к ряду возможных пороков сердца.

Стеноз аортального клапана

Стеноз аортального клапана — серьезный тип врожденного порока сердца.

При стенозе аортального клапана сужается аортальный клапан, который контролирует поток крови из основной насосной камеры сердца (левый желудочек) в главную артерию тела (аорту).Это влияет на поток богатой кислородом крови от сердца к остальным частям тела и может привести к утолщению мышцы левого желудочка, потому что насос должен работать с большей нагрузкой.

Коарктация аорты

Коарктация аорты (КоА) — это место, где основная артерия (аорта) имеет сужение, что означает, что через нее может проходить меньше крови.

КоА может возникать сам по себе или в сочетании с другими типами пороков сердца, такими как дефект межжелудочковой перегородки или тип дефекта, известный как открытый артериальный проток.

Сужение может быть серьезным и часто требует лечения вскоре после рождения.

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна — редкая форма врожденного порока сердца, при которой клапан на правой стороне сердца (трехстворчатый клапан), разделяющий правое предсердие и правый желудочек, не развивается должным образом. Это означает, что кровь может течь в неправильном направлении в сердце, а правый желудочек может быть меньше и менее эффективен, чем обычно.

Аномалия Эбштейна может возникнуть сама по себе, но часто возникает при дефекте межпредсердной перегородки.

Открытый артериальный проток

Когда ребенок развивается в утробе матери, кровеносный сосуд, называемый артериальным протоком, соединяет легочную артерию непосредственно с аортой. Артериальный проток отводит кровь от легкого (которое до рождения не работает нормально) в аорту.

Открытый артериальный проток — это место, где это соединение не закрывается после рождения, как предполагалось.Это означает, что в легкие закачивается лишняя кровь, заставляя сердце и легкие работать тяжелее.

Стеноз клапана легочной артерии

Стеноз легочного клапана — это дефект, при котором легочный клапан, который контролирует поток крови из правой насосной камеры сердца (правый желудочек) в легкие, уже, чем обычно. Это означает, что правый сердечный насос должен работать больше, чтобы протолкнуть кровь через суженный клапан в легкие.

Дефекты перегородки

Дефект перегородки — это аномалия в стенке (перегородке) между главными камерами сердца. Ниже описаны два основных типа дефекта перегородки.

Дефекты межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — это отверстие между двумя собирающими камерами сердца (левым и правым предсердиями). Когда есть РАС, дополнительная кровь течет через дефект в правую часть сердца, заставляя его растягиваться и увеличиваться.

Дефекты межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — распространенная форма врожденного порока сердца. Это происходит, когда есть отверстие между двумя насосными камерами сердца (левый и правый желудочки).

Это означает, что дополнительная кровь течет через отверстие из левого желудочка в правый из-за разницы давлений между ними. Избыточная кровь поступает в легкие, вызывая высокое давление в легких и растяжение левой насосной камеры.

Маленькие отверстия часто закрываются сами по себе, но большие отверстия необходимо закрывать хирургическим путем.

Дефекты единственного желудочка

Дефект одиночного желудочка — это место, где только одна из насосных камер (желудочков) развивается должным образом. Без лечения эти дефекты могут быть фатальными в течение нескольких недель после рождения. Однако в настоящее время можно проводить сложные операции на сердце, которые улучшают долгосрочную выживаемость, но могут оставить у человека симптомы и сократить продолжительность жизни.

Два наиболее распространенных дефекта одиночного желудочка описаны ниже.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) — это редкий тип врожденного порока сердца, при котором левая сторона сердца не развивается должным образом и слишком мала. Это приводит к тому, что в организм не поступает достаточно насыщенной кислородом крови.

Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезия трехстворчатого клапана — это место, где трехстворчатый клапан сердца не сформировался должным образом. Трехстворчатый клапан разделяет правую собирательную камеру (предсердие) и насосную камеру (желудочек).Кровь не может нормально течь между камерами, что приводит к недоразвитию правой насосной камеры.

Тетралогия Фалло

Тетралогия Фалло — это редкое сочетание нескольких дефектов.

Дефекты, составляющие тетралогию Фалло:

• Дефект межжелудочковой перегородки — отверстие между левым и правым желудочком
• Стеноз клапана легочной артерии — сужение клапана легочной артерии
• гипертрофия правого желудочка — мышца правого желудочка утолщена
• перекрывает аорту — аорта выходит из сердца не в своем обычном положении

В результате такого сочетания дефектов насыщенная кислородом и не насыщенная кислородом кровь смешивается, в результате чего общее количество кислорода в крови становится ниже нормы.Иногда это может привести к тому, что ребенок посинет (это называется цианозом).

Полная (или частичная) аномалия соединения легочных вен (TAPVC)

TAPVC возникает, когда 4 вены, по которым насыщенная кислородом кровь из легких поступает в левую часть сердца, не соединены нормальным образом. Вместо этого они подключаются к правой стороне сердца.

Иногда только некоторые из 4 вен соединяются ненормально, что известно как частичное аномальное соединение легочных вен и может быть связано с дефектом межпредсердной перегородки.Реже сужаются и вены, что может привести к летальному исходу в течение месяца после рождения.

Транспозиция магистральных артерий

Транспозиция магистральных артерий серьезная, но редкая.

Здесь легочные и аортальные клапаны и артерии, с которыми они связаны (легочная артерия (легкая) и артерия аорты (основного тела)) «переставлены местами» и подключены не к той насосной камере. Это приводит к тому, что кровь с низким содержанием кислорода перекачивается по всему телу.

Артериальный ствол

Артериальный ствол — необычный тип врожденного порока сердца.

Здесь две основные артерии (легочная артерия и аорта) не развиваются должным образом и остаются единым сосудом. Это приводит к тому, что в легкие поступает слишком много крови, что со временем может вызвать затруднение дыхания и повредить кровеносные сосуды внутри легких.

Артериальный ствол, если его не лечить, обычно приводит к летальному исходу.

Схема сердца

Кредит:

ttsz / Thinkstock

https://www.istockphoto.com/gb/vector/heart-anatomy-gm505694104-83813687

Фондовой библиотеки больше не существует. Изображение было добавлено на веб-страницу в течение срока подписки и может использоваться на той же странице неограниченное время — в соответствии с правилами подписки Thinkstock. Более подробная информация о лицензировании ThinkStock находится внизу этой страницы: https: // confluence.service.nhs.uk/display/VP/Photography+stock+sites

Последняя проверка страницы: 12 июня 2018 г.
Срок следующей проверки: 12 июня 2021 г.

Врожденные пороки сердца | Бостонская детская больница

Что такое врожденный порок сердца (ВПС)?

Врожденный порок сердца (ВПС) — структурная проблема сердца, которая развивается во время беременности. Примерно один из 100 детей рождается с врожденным пороком сердца.Есть много типов врожденных пороков сердца, от простых до сложных. Большинство из них диагностируются и лечатся в раннем младенчестве.

Как мы лечим врожденные пороки сердца

Кардиологический центр Бостонской детской больницы специализируется на лечении всего спектра врожденных пороков сердца до и после родов, а также в зрелом возрасте в рамках нашей программы для взрослых врожденных пороков сердца.

Некоторые из наиболее распространенных ИБС, которые мы лечим, включают:

См. Полный список всех врожденных пороков сердца, от которых мы заботимся.

Каковы симптомы врожденного порока сердца?

Симптомы врожденных пороков сердца у младенцев и детей включают:

• цианоз (синюшность кожи, ногтей и губ)
• респираторный дистресс
• плохое кормление
• плохая прибавка в весе
• рецидивирующие легочные инфекции
• меньшая способность заниматься спортом или активно играть по сравнению с другими детьми

Что вызывает врожденный порок сердца?

Многие врожденные пороки сердца у младенцев имеют генетическую причину.Некоторые известные ассоциации включают:

Если у вас врожденный порок сердца, мы рекомендуем вам поговорить с генетическим консультантом или генетическим специалистом, прежде чем забеременеть.

Как диагностируются врожденные пороки сердца?

В некоторых случаях врожденные пороки сердца обнаруживаются до рождения ребенка во время УЗИ плода. Некоторые виды сложных врожденных пороков сердца проявляются вскоре после рождения. Менее серьезные дефекты могут быть обнаружены только тогда, когда ребенок подрастет.Некоторые врожденные пороки сердца обнаруживаются после того, как врач слышит шум в сердце.

Какие тесты на врожденный порок сердца?

В зависимости от симптомов ИБС или шума в сердце у ребенка врач может назначить один или несколько из следующих тестов для диагностики врожденного порока сердца:

Если вашему ребенку был поставлен диагноз хромосомной или другой генетической аномалии, генетическое консультирование поможет определить риск пороков сердца для других детей, которые могут быть у вас в будущем.

Какие варианты лечения врожденных пороков сердца?

Лечение зависит от типа врожденного порока сердца вашего ребенка и степени его тяжести. Некоторые легкие пороки сердца не нуждаются в лечении. Других можно лечить с помощью лекарств, интервенционных процедур или хирургического вмешательства.

В некоторых случаях при пренатальном обнаружении врожденного порока сердца ребенку можно провести операцию еще до его рождения.

Каковы долгосрочные перспективы при врожденных пороках сердца?

Прогноз по поводу врожденных пороков сердца становится все более позитивным, даже при самых сложных проблемах.Чтобы получить более подробную информацию о пороке сердца вашего ребенка, найдите конкретное заболевание или посетите нашу страницу кардиологического центра.

Врожденные пороки сердца | Johns Hopkins Medicine

Что такое врожденный порок сердца?

Когда сердце или кровеносные сосуды около сердца не развиваются нормально до рождения, возникает состояние, называемое врожденным пороком сердца (врожденный означает «существующий при рождении»).

Врожденные пороки сердца встречаются примерно у 1% младенцев.Большинство молодых людей с врожденными пороками сердца уже доживают до взрослой жизни.

В большинстве случаев причина неизвестна. Иногда причиной этого заболевания является вирусная инфекция матери. Состояние может быть генетическим (наследственным). Некоторые врожденные пороки сердца являются результатом употребления алкоголя или наркотиков во время беременности.

Большинство пороков сердца либо вызывают ненормальный кровоток через сердце, либо препятствуют кровотоку в сердце или сосудах (обструкции называются стенозами и могут возникать в сердечных клапанах, артериях или венах).Отверстие между двумя камерами сердца является примером очень распространенного врожденного порока сердца.

К более редким дефектам относятся те, у которых:

• Правая или левая сторона сердца сформирована не полностью (гипоплазия)

• Имеется только один желудочек.

• И легочная артерия, и аорта возникают из одного и того же желудочка.

• Легочная артерия и аорта возникают из «неправильных» желудочков.

Виды врожденных пороков сердца

Существует множество заболеваний сердца, при которых требуется клиническая помощь врача или другого медицинского работника. Ниже перечислены некоторые из условий, для которых мы предоставили краткий обзор.

Непроходимые дефекты

• Стеноз аорты (AS). В этом состоянии аортальный клапан между левым желудочком и аортой сформирован неправильно и сужен, что затрудняет перекачку крови в тело сердца.Нормальный клапан имеет 3 створки или створки, но стенозированный клапан может иметь только одну створку (одностворчатый) или 2 створки (двустворчатый).

У некоторых детей может наблюдаться боль в груди, необычная усталость, головокружение или обморок. В остальном у большинства детей со стенозом аорты симптомы отсутствуют. Но даже легкий стеноз со временем может ухудшиться, и для устранения закупорки может потребоваться катетерная процедура или хирургическое вмешательство, или может потребоваться замена клапана на искусственный.

• Легочный стеноз (ПС). Легочный или легочный клапан, расположенный между правым желудочком и легочной артерией, открывается, позволяя крови течь из правого желудочка в легкие. Когда дефектный легочный клапан не открывается должным образом, это заставляет сердце перекачивать кровь сильнее, чем обычно, чтобы преодолеть препятствие. Обычно обструкцию можно исправить с помощью процедуры на основе катетера, известной как баллонная вальвулопластика, хотя некоторым людям требуется операция на открытом сердце.

• Двустворчатый аортальный клапан. В этом состоянии ребенок рождается с двустворчатым клапаном, который имеет только 2 створки. (Нормальный аортальный клапан имеет 3 створки, которые открываются и закрываются). Если клапан сужается, крови становится труднее проходить через него, и часто кровь просачивается в обратном направлении. Симптомы обычно не развиваются в детстве, но часто обнаруживаются во взрослом возрасте.

• Субаортальный стеноз. Это состояние относится к сужению левого желудочка чуть ниже аортального клапана.Обычно кровь проходит через него и попадает в аорту. Однако субаортальный стеноз ограничивает кровоток из левого желудочка, что часто приводит к увеличению нагрузки на левый желудочек. Субаортальный стеноз может быть врожденным или вызванным формой кардиомиопатии (заболевание сердечной мышцы).

• Коарктация аорты (КОА). В этом состоянии аорта сужена или сужена, препятствуя кровотоку в нижней части тела и повышая кровяное давление выше сужения.Обычно симптомы отсутствуют при рождении, но они могут развиться уже в первую неделю после рождения. Если развиваются тяжелые симптомы высокого кровяного давления и сердечной недостаточности, необходимо хирургическое вмешательство. Менее серьезные случаи могут быть обнаружены только после того, как ребенок подрастет, но могут привести к долгосрочным проблемам со здоровьем, если их не исправить.

Дефекты перегородки

Некоторые врожденные пороки сердца позволяют крови течь между правой и левой камерами сердца, потому что ребенок рождается с отверстием в стенке (или перегородке), разделяющей правую и левую стороны сердца.

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). В этом состоянии есть отверстие между двумя верхними камерами сердца — правым и левым предсердиями, что вызывает ненормальный кровоток через сердце. У детей с РАС мало симптомов. ДМПП может быть закрыта с помощью катетерной техники или операции на открытом сердце. Закрытие дефекта предсердия с помощью операции на открытом сердце в детстве часто может предотвратить серьезные проблемы в дальнейшей жизни.

• Дефект межжелудочковой перегородки (VSD). В этом состоянии между двумя нижними камерами сердца имеется отверстие. Из-за этого отверстия кровь из левого желудочка течет в правый желудочек из-за более высокого давления в левом желудочке. Это заставляет правый желудочек закачивать лишнюю кровь в легкие, что может вызвать застой в легких. в то время как большинство маленьких ДМЖП закрываются сами по себе, большие требуют хирургического вмешательства для восстановления отверстия.

Цианотические дефекты

Цианотические дефекты — это дефекты, при которых кровь, перекачиваемая в тело, содержит меньше кислорода, чем обычно.Это вызывает посинение кожи. Младенцев с цианозом часто называют «голубыми младенцами».

Тетралгия Фалло — наиболее частый дефект, вызывающий цианоз у людей старше 2 лет. Большинству детей с тетрадой Фалло до школьного возраста (часто в младенчестве) проводят операцию на открытом сердце, чтобы закрыть дефект межжелудочковой перегородки и удалить закупоривающую мышцу. Необходимо пожизненное медицинское наблюдение.

• Атрезия трехстворчатого клапана. В этом состоянии трикуспидальный клапан отсутствует, следовательно, кровь не течет из правого предсердия в правый желудочек.Атрезия трехстворчатого клапана характеризуется следующим:

Хирургическое шунтирование часто необходимо для увеличения притока крови к легким.

• Транспозиция магистральных артерий. В этом эмбриологическом дефекте положение легочной артерии и аорты перевернуто, таким образом:

  • Аорта берет начало из правого желудочка, поэтому бедная кислородом кровь, возвращающаяся из тела в сердце, перекачивается обратно в аорту без предварительного попадания в легкие для сбора кислорода.

  • Легочная артерия берет начало из левого желудочка, так что богатая кислородом кровь, возвращающаяся из легких, возвращается обратно в легочную артерию и снова в легкие.

Для исправления этого состояния необходимо немедленное медицинское вмешательство.

Прочие дефекты

• Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS). В этом состоянии левая сторона сердца, включая аорту, аортальный клапан, левый желудочек и митральный клапан, недоразвита.Кровь достигает аорты через открытый артериальный проток, и если этот проток закрывается, как это обычно бывает, ребенок умирает. Ребенок часто кажется нормальным при рождении, но это состояние станет заметным в течение нескольких дней после рождения, поскольку проток закрывается. Младенцы с этим синдромом становятся бледными (серыми), пульс в ногах снижен или отсутствует, им трудно дышать и они не могут есть. Лечение хирургическое и обычно требует трех операций.

• Открытый артериальный проток (ОАП). Это состояние возникает из-за того, что КПК не закрывается нормально после рождения, что позволяет крови смешиваться между легочной артерией и аортой. Когда он не закрывается, излишняя кровь может затопить легкие и вызвать застой в легких. Открытый артериальный проток часто наблюдается у недоношенных детей.

• Аномалия Эбштейна. При этом дефекте наблюдается смещение вниз трехстворчатого клапана (расположенного между верхней и нижней камерами на правой стороне сердца) в правую нижнюю камеру сердца (или правый желудочек).Это означает, что предсердие больше нормального, а желудочек меньше нормального, что может привести к нарушениям ритма и сердечной недостаточности. Обычно это связано с дефектом межпредсердной перегородки.

Кто лечит врожденные пороки сердца?

Младенцев с врожденными пороками сердца наблюдают специалисты, называемые детскими кардиологами. Эти врачи диагностируют пороки сердца и помогают поддерживать здоровье детей до и после хирургического лечения проблемы с сердцем.Специалисты, которые исправляют проблемы с сердцем в операционной, известны как детские кардиохирурги или кардиоторакальные хирурги.

Для достижения и поддержания максимально возможного уровня благополучия необходимо, чтобы люди, родившиеся с ИБС и достигшие зрелого возраста, перешли к соответствующему виду кардиологической помощи. Тип требуемого ухода зависит от типа ИБС у человека. Людей с простой коронарной болезнью сердца часто может лечить взрослый кардиолог. Пациентам с более сложными типами ИБС потребуется лечение в центре, специализирующемся на ИБС у взрослых.

Взрослым с ИБС необходимо руководство для планирования ключевых жизненных вопросов, таких как колледж, карьера, занятость, страхование, активность, образ жизни, наследование, планирование семьи, беременность, хронические заболевания, инвалидность и конец жизни. Знания о конкретных врожденных пороках сердца и ожиданиях в отношении долгосрочных результатов и потенциальных осложнений, а также рисков должны быть пересмотрены в рамках успешного перехода от педиатрической помощи к помощи взрослым. Родители должны помочь передать ответственность за эти знания и подотчетность за постоянный уход своим маленьким взрослым детям, чтобы обеспечить переход к специализированной помощи для взрослых и улучшить состояние здоровья молодого взрослого с ИБС.

Распространенные типы врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца являются наиболее распространенным типом врожденных пороков, которым страдает примерно 1 из каждых 100 детей, рожденных в США. Из примерно 40 000 детей, рожденных с пороком сердца каждый год, примерно 7 200 имеют критический врожденный порок сердца, требующий хирургического вмешательства или процедуры в первый год жизни. Однако по мере того, как обнаружение и лечение врожденных пороков сердца быстро прогрессируют, результаты для детей с врожденными пороками сердца улучшаются.

«Выживаемость детей с врожденными пороками сердца невероятно улучшилась», — говорит Майкл Дэй, доктор медицинских наук, детский кардиолог в Детском кардиологическом центре Детского кардиологического центра ». «Это настоящий успех медицины за последнюю четверть века. У этих детей так много возможностей жить полноценной и здоровой жизнью».

Что такое врожденный порок сердца?

Врожденный порок сердца — это аномалия или структурная проблема сердца или системы кровообращения, с которой родился младенец.Врожденные пороки сердца могут поражать стенки сердца, клапаны и артерии или вены рядом с сердцем. Эти дефекты возникают во время внутриутробного развития плода, и некоторые из них можно обнаружить, пока плод еще находится в утробе матери, с помощью УЗИ и эхокардиограммы плода. Другие типы пороков сердца выявляются при рождении, если ребенок рождается с такими симптомами, как синий цвет, или при простом обследовании.

«Измеряя сатурацию кислорода в крови ребенка, мы можем получить еще один жизненно важный признак того, что у ребенка врожденный порок сердца, который не сразу очевиден», — объясняет д-р.День.

Когда пренатальный или ранний скрининг выявляет врожденный порок сердца, врачи могут действовать быстро, чтобы сохранить здоровье и безопасность ребенка.

Насколько распространены врожденные пороки сердца?

Врожденные пороки сердца ежегодно затрагивают около 1% рождений в США — это около 40 000 детей, рожденных с врожденным пороком сердца ежегодно.

«Хотя врожденные пороки сердца не являются обычным явлением, они не так уж и редки», — говорит доктор Дэй. «Из всех врожденных дефектов и нарушений, которыми страдают оба ребенка, врожденные пороки сердца являются наиболее распространенными.«

Поскольку диагностика и лечение пороков сердца с годами значительно улучшились, все больше и больше детей вырастают, чтобы жить долгой и здоровой жизнью. Около 3 миллионов детей и взрослых живут с врожденными пороками сердца.

Сколько существует типов врожденных пороков сердца?

Существует много различных типов врожденных пороков сердца. Врожденные пороки сердца можно разделить на общие категории, такие как: синюшные врожденные пороки сердца, протоковые зависимые врожденные пороки сердца, критические врожденные пороки сердца и другие бледные или менее острые врожденные пороки сердца.

Цианотичный врожденный порок сердца

Из-за этих врожденных пороков сердца ребенок при рождении выглядит синим (цианоз). Синий цвет возникает из-за того, что в организм течет дезоксигенированная кровь. Общие цианотические пороки сердца включают:

Все эти состояния требуют хирургического вмешательства в течение первого года жизни. Им даже может потребоваться несколько операций, чтобы обеспечить здоровую работу сердца.

Протоковые зависимые врожденные пороки сердца

Все дети рождаются с небольшим отверстием в сердце, которое называется артериальным протоком.В течение первых нескольких дней жизни отверстие обычно закрывается само. Однако у некоторых детей отверстие не закрывается само по себе (так называемый открытый артериальный проток или PDA). Дети с врожденным пороком сердца, зависимым от протоков, будут испытывать сердечно-сосудистый коллапс при закрытии ОАП. Простагландины — это лекарство, которое помогает держать артериальный проток открытым до тех пор, пока детям не сделают операцию или катетеризацию для исправления врожденного порока сердца.

Критические врожденные пороки сердца

Около 25% всех врожденных пороков сердца считаются критическими, что означает, что они потребуют хирургического вмешательства или процедуры в течение первого года жизни ребенка.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца является наиболее сложным и сложным из всех врожденных пороков сердца. «Это один из самых тяжелых, но поддающихся лечению врожденных пороков сердца», — говорит доктор Дэй.

Ацианотические или менее острые врожденные пороки сердца

Эти пороки сердца могут быть менее опасными, но все же могут повлиять на здоровье ребенка. Они могут включать дефекты межжелудочковой перегородки, дефекты межпредсердной перегородки и незначительные дефекты клапана, такие как двустворчатые аортальные клапаны. Эти типы дефектов могут зажить самостоятельно или при ограниченном вмешательстве и не требуют хирургического вмешательства в течение первого года жизни ребенка.

Какие врожденные пороки сердца встречаются чаще всего?

Самый распространенный врожденный порок сердца — двустворчатый аортальный клапан (BAV). Аортальный клапан открывается и закрывается, позволяя крови течь от сердца к аорте. Аорта — это главный кровеносный сосуд, по которому в организм поступает богатая кислородом кровь. Этот дефект возникает, когда внутри клапана всего две створки вместо трех. Около 2% всех людей имеют двустворчатый аортальный клапан, но они могут не знать об этом.

«Степень серьезности этого дефекта варьируется в широких пределах, — говорит д-р.День. «У некоторых он не протекает и не блокирует кровоток, и пациент может никогда не узнать, что у них есть этот тип дефекта. У других клапан может быть очень толстым и плохо открывается. В этих случаях ребенок может нужна катетеризация в первый день жизни ».

Другие распространенные пороки сердца у младенцев включают:

• Дефекты межжелудочковой перегородки (VSD): Возникает, когда имеется отверстие в нижней перегородке сердца (разделение между левой и правой стороной)
• Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП): Возникают, когда имеется отверстие в верхней перегородке сердца (разделение между левой и правой сторонами сердца)

Благодаря достижениям в области диагностики и лечения практически у всех детей с врожденным пороком сердца есть надежда на здоровое детство.

«Я говорю родителям, что они воспитывают ребенка, а не заболевание», — говорит доктор Дэй. «Моя работа состоит в том, чтобы устранить любые препятствия на пути их ребенка к тому, чтобы вести как можно более здоровую и нормальную жизнь. Дети действительно могут развиваться и жить очень здоровой жизнью с врожденным пороком сердца».

Врожденные пороки сердца — самый распространенный тип врожденных пороков, которым страдает примерно 1 из 100 младенцев в США. Благодаря достижениям в лечении будущее детей, живущих с ВПС, обнадеживает.Узнайте больше от @Childrens.

Узнать больше

Кардиологический центр Детского здравоохранения, включая педиатрических кардиологов, предоставляет квалифицированную диагностику и эффективное лечение всего спектра детских сердечных заболеваний, чтобы дети могли иметь здоровое детство. Узнайте больше о том, как мы лечим врожденные пороки сердца в Кардиологическом центре.