Отличие хронического от острого лейкоза – классификация и отличия от острого лейкоза

Острый лейкоз — виды, причины, симптомы и лечение

Острый лейкоз – это опасная форма рака, поражающая лимфоциты, которые скапливаются, прежде всего, в костном мозге и кровеносной системе. Это заболевание трудноизлечимо, часто приводит к летальному исходу, спасением во многих случаях может стать только пересадка костного мозга. К счастью, болезнь является довольно редкой, каждый год регистрируется не более 35 случаев заражения на 1 млн населения. Кто же чаще сталкивается с таким неприятным диагнозом дети или взрослые?

Каков процент выживаемости среди заболевших, и какие конкретно органы страдают при лейкозе в самые первые недели – мы постараемся подробно ответить на эти вопросы в нашей статье. Кроме того, мы подробно расскажем, какие черты характерны для этого заболевания, с какими симптомами оно связано, и как может быть диагностировано. Также поделимся полезной информацией о разновидностях лейкоза и о том, как в современном мире лечат людей с таким диагнозом.

Что из себя представляет лейкоз?

Острый лейкоз – одно из самых сложных онкологических заболеваний, которое имеет немало видов и подвидов. Это злокачественное патологическое состояние белых телец крови, которое в первую очередь поражает костный мозг, а потом очень стремительно заражает и многие другие ткани и органы, проникая в кровь, поражая печень, селезёнку и лимфатические узлы. Особенно опасны острые лейкозы тем, что за небольшой промежуток времени способны сильно навредить центральной нервной системе, угнетая её с первых дней заражения.

Такое злокачественное заболевание кровеносной системы является очень агрессивным, его характеризует патологический процесс деления, последующего роста и размножения клеток костного мозга. Нередко очаги патологического кроветворения можно обнаружить и в других частях тела и органах человека. Другими словами, у человека, который болен лейкозом, злокачественные клетки костного мозга очень быстро и в больших объёмах начинают проникать в общую кровеносную систему человека, вытесняя при этом здоровые лейкоциты.

Причины возникновения лейкоза, а также условия образования этой болезни выявить трудно, так же, как и большинства опухолевидных заболеваний. Острая форма лейкоза неспособна перейти в форму хроническую, или наоборот. Исключением является только острый миелобластный лейкоз, при разных формах которого кровь насыщается раковыми клетками в количестве от 30 до 90%.

Чем отличается хронический лейкоз от острого?

По форме распространения заболевания все лейкозы делятся на две группы – острые и хронические. Отнести болезнь к первой или второй группе можно, если будет установлено с какой скоростью растут и размножаются раковые клетки.

Хроническая форма

Это патология развития лимфатической ткани, которую характеризует медленный рост опухоли, при этом заражённые лейкоциты накапливаются в периферии кровеносной системы, лимфатических узлах и самом костном мозге. При этой форме значительные нарушения в работе кровеносной системы можно заметить только на поздних стадиях болезни. При хроническом лейкозе новая популяция раковых клеток постепенно вытесняет здоровые клетки.

Острая форма

Эта форма лейкоза отличается тем, что уже на самом начальном этапе заболевания в крови человека концентрируется большое количество раковых клеток. При этом они почти не развиваются, но даже незрелые раковые клетки способны мешать нормальному функционированию кровеносной системы. Как мы отмечали ранее, разные формы лейкоза неспособны перейти в друг друга. При этой форме заболевания количество поражающих клеток увеличивается с очень большой скоростью.

Формы лейкоза

Диагностика лейкоза

Перед тем как медик поставит окончательный диагноз своему пациенту и начнёт соответствующее лечение, он должен назначить ему ряд обязательных диагностических процедур:

1. Осмотр врача.
2. Осуществить подсчёт лейкоцитарной формулы в рамках анализа крови.
3. Исследовать костный мозг и установить область поражения.
4. Иммунофенотипирование способно распознать особые иммунные маркеры, которые соответствуют определённой форме.
5. Также необходима биопсия лимфатических узлов, если поражение коснулось и их тоже.
6. Определение уровня β2-микроглобулина.
7. Цитогенетический анализ, с помощью которого можно узнать самые подробные характеристики раковых клеток.
8. Узнав, насколько велик уровень иммуноглобулина в крови, можно с точностью сказать есть ли риск осложнений инфекционной природы у пациента.

Типы острого лейкоза

Среди лейкозов острой формы наиболее распространены острый лимфобластный лейкоз и острый миелобластный лейкоз. Какие же симптомы и особенности болезни имеют острый лимфолейкоз и острый миелолейкоз?

Лимфобластный лейкоз в острой форме

Острый лимфобластный лейкоз можно охарактеризовать поражением, прежде всего, костного мозга, а чуть позже и лимфоузлов, а также вилочковой железы и селезёнки. Если диагностируют острый лейкоз у детей, то чаще всего это именно лимфолейкоз, в группе риска малыши в возрасте от года до шести лет. Это заболевание сильно поражает нервную систему ребёнка, но далеко не сразу, чаще всего это происходит после курса химиотерапии или при очередном рецидиве.

Когда дети болеют острым лимфобластным лейкозом, раковые клетки можно обнаружить не только в костном мозге, но и в периферической крови, а также в других системах и органах детского организма. Причём эти заражённые клетки соответствуют типу лимфобластов, именно поэтому эта разновидность заболевания и носит такое название. Опухолевидные клетки при этом имеют в цитоплазме ШИК-положительные гранулы, не содержат липидов. Если исследовать разные фенотипы больных клеток, то можно разделить острый лимфобластный лейкоз на две формы:

1. Острый лимфолейкоз В-формы, процент выживаемости пациента при нем 30% у взрослых, и 60% у детей.
2. Острый лимфобластный лейкоз Т-группы имеет гораздо более печальные прогнозы выживания пациентов всех возрастов.

Миелобластный лейкоз в острой форме

Острый миелобластный лейкоз чаще всего поражает организм у взрослого населения. Стоит отметить, что острый миелолейкоз имеет более оптимистичный прогноз для больного, чем острый лимфобластный лейкоз: в большинстве случае встречаются частичные ремиссии – до 80%, полные ремиссии наблюдается у четверти пациентов. Острый миелоидный лейкоз характеризуется такими параметрами раковых клеток:

1. Цитоплазма ШИК-положительная, кроме того, диффузно окрашена.
2. В их составе есть липиды, пероксидаза, эстеразы, что не характерно при остром лимфобластном лейкозе.
3. При остром миелобластном лейкозе опухолевые клетки наполняют, прежде всего, костный мозг, который в процесс заражения получает макроскопически пиоидный вид.
4. Позже раковые клетки поражают печень и селезёнку, а также лимфоузлы.
5. Часто страдают и слизистые оболочки желудка и кишечника, что вызывает серьёзные осложнения болезни, вплоть до язвы желудка.
6. Острый миелобластный лейкоз характеризуется также поражением лёгких, в редких случаях – оболочек мозга.

Какие симптомы имеет острый лейкоз?

Как правило, конкретная форма заболевания устанавливается после длительного курса диагностических манипуляций. Но независимо от того, какая именно форма поразила кровеносную систему человека, лимфобластный или острый миелоидный лейкоз, первые симптомы заболевания будут схожи.

Общие симптомы

При лейкозе даже на начальной стадии однозначно будут иметь место такие симптомы:

1. Человек резко начинает худеть, но это не связано ни с диетой, ни с интенсивными физическими нагрузками.
2. Общее самочувствие значительно ухудшается, пациент с каждым днём устаёт все сильнее.
3. Во время начальной стадии болезни может почувствовать неожиданную слабость, нежелание что-либо делать, сонливость.
4. Независимо от калорийности и жирности употребляемой пищи больной может ощутить тяжесть в животе, особенно в левой его части под рёбрами.
5. Если ранее пациент редко сталкивался с инфекционными болезнями, но в последнее время стал все чаще к ним склонен, стоит посетить врача.
6. У больных лейкозом, независимо от формы и стадии заражения наблюдается повышенная потливость тела.
7. У человека может резко пропасть аппетит, а также имеет место и повышение температуры тела.

Неспецифичные симптомы

Ухудшение состояния больного объясняется тем, что количество эритроцитов в его крови резко падает, так как здоровые клетки костного мозга вытесняются раковыми. В результате этого замещения у всех пациентов в крови становится намного меньше также и лейкоцитов, и тромбоцитов, которые не могут полноценно выполнять свои функции. Ранее мы указали общие симптомы заболевания, но при лейкозе часто проявляются и неспецифичные симптомы, обнаружив которые можно далеко не сразу соотнести их с раковыми заболеваниями:

1. Так как в крови количество эритроцитов снижается с каждым днём заболевания, человек начинает страдать анемией. Как следствие малокровия – кожа становится бледной, пациент быстро устаёт, у него появляется одышка.
2. Так как падает и содержание в крови тромбоцитов, у пациента могут появиться кровоподтёки, начнут кровоточить дёсны, иногда наблюдаются носовые кровотечения.
3. Если кроме костного мозга лейкоз начал поражать и другие органы, то могут появиться самые разные нарушения их деятельности, в числе которых головные боли и общая слабость, рвота и судороги, ухудшение зрения и нарушение обычной походки.
4. Среди симптомов и ноющие боли костей и суставов, которые затронуты раковыми клетками.
5. Лейкозы вызывают увеличение не только лимфатических узлов, но также печени и селезёнки.
6. Острый миелоидный лейкоз также может поразить и десна, они будут набухать и болеть, могут даже покрыться сыпью.
7. Острый лимфолейкоз поражает и вилочковую железу, она увеличивается, вследствие чего пациенту трудно дышать, у него может появиться одышка.
8. В редких случаях наблюдается отёк лица и рук, такие симптомы одни из самых опасных, так как свидетельствуют о нарушении кровоснабжения мозга. В таком случае лечение должно быть начато незамедлительно.

Симптомы лейкоза

Причины появления лейкозов

По каким причинам одни люди склонны к лейкозам, а другие – нет? Ответить однозначно на этот вопрос почти невозможно, так как причины происхождения заболевания все ещё не выявлены. Но медицине известны факторы риска, которые могут повысить вероятность заболевания:

1. Все знают, что курение способно спровоцировать рак лёгких, но при этом не все понимают, что эта вредная привычка способна негативно сказаться на состоянии и тех тканей и органов, которые не имеют контакта с сигаретой и дымом. Научно доказано, что курение повышает риск заражения миелоидным лейкозом в острой форме.
2. Тот же тип лейкоза, что и при курении, может быть спровоцирован при длительном контакте больного с бензином.
3. Высокие дозы радиационного облучения могут вызвать острый лимфобластный лейкоз.
4. В группе риска те люди, которые уже пережили лечение злокачественных опухолей других частей тела. Подтверждено, лейкемия, как по-другому называют лейкозы, может появиться ещё в течение девяти лет после лечения другой опухоли.
5. Повышено число заболевших среди тех, кто имеет дополнительные редкие заболевания, а также заражены вирусом HTLV-1.

Итак, повторимся, однозначные причины этого заболевания не выявлены, но в силах каждого пациента исключить возможные факторы риска – бросить курить и не контактировать с бензином.

Как лечится острый лейкоз?

При выборе лечения лейкоза врач всегда учитывает не только его форму, но и конкретные характеристики болезни:

• какого возраста пациент;
• какое количество лейкоцитов осталось в его крови;
• каков ответ на химиотерапию;
• имеет значение и то, первое ли это злокачественное заболевание у этого человека.

Учитывая совокупность всех факторов, специалист может выбрать один или несколько методов лечения, о которых мы расскажем ниже.

Химиотерапия

Особенности химиотерапии

Лечение лейкоза этим методов подразумевает уничтожение раковых клеток при помощи специальных препаратов, которые могут применяться перорально и внутривенно. Химиотерапия считается самым эффективным способом борьбы с опухолевидными клетками. Но несмотря на очевидную пользу этого способа лечения, он оказывает сильное негативное действие на организм больного.

При уничтожении клеток лейкозных погибает большое число и здоровых клеток, в первую очередь тех, которые отличаются высокой скоростью роста. Среди них непосредственно клетки костного мозга, волосяных фолликулов, слизистых кишечника и ротовой полости. После этой процедуры пациент может не только полностью облысеть, но и страдать от рвоты, может на продолжительное время потерять аппетит. Как правило, перед курсом химиотерапии пациенту назначаются сильнодействующие антибиотики, которые не позволят развиваться инфекционным процессам в ослабленном организме.

Метод трансплантации стволовых клеток

Этот метод лечения применяется совместно с предыдущим, он призван восполнить недостаток уничтоженных стволовых клеток. Клетки, подсаженные в костный мозг больного, способствуют скорейшему восстановлению здоровых клеток, которые производят клетки крови. Чаще всего в таких случаях стволовые клетки берут у здорового донора, поступают они в организм больного лейкозом в виде обычного переливания крови. Стоит учесть, что и этот способ имеет много серьёзных противопоказаний и побочных эффектов.

Лучевая терапия

Этот метод лечения используется намного реже, в основном, если поражена центральная нервная система или яички пациента мужского пола.

simptomer.ru

отличие от острого, симптомы, лечение

Лейкоз — что это такое? Его относят к заболеваниям, которые входят в понятие опухолевых (т.е. рак) и называют его раком крови или лейкемией. По силе проявлений и некоторой специфике лейкозы бывают острые и хронические, причём вторые не являются следствием первых и выделяются в другую патологию, хотя имеют одну природу.

Лейкоз в острой форме начинается моментально, прогрессирует быстро. В костном мозге резко нарушается созревание лейкоцитов, наблюдается явление увеличения бластных клеток, т. е. незрелых элементов, предшественников лейкоцитов. Эти предшественники клонируются непрерывно и бесконтрольно, быстро образуя опухоль, которая с кровотоком распространяет метастазы по здоровым органам и провоцирует опухоли любой локализации и в больших количествах. Характерна высокая скорость протекания заболевания.

Отличие лейкемии хронической от острой формы недуга выражено прежде всего тем, что на развитие патологии уходят годы, оно развивается постепенно. Патологическая клеточная масса растёт из кровяных клеток всех «возрастов», когда развитие изначальных и зрелых лейкоцитов происходит патологическим образом. Нарушается образование всех форменных элементов крови, в том числе эритроцитов и тромбоцитов.

От типа клеток, которые поражены лейкемией, его разделяют на подвиды:

• мегакариобластные, монобластные, лимфобластные, миелобластные, эритромиелобластные и другие острые лейкозы;
• лимфоцитарные, моноцитарные, и прочие хронические лейкозы, миеломная болезнь.

Возникновение хронической формы лейкоза

Посмотрите наглядно чем отличается состав крови здорового человека от крови пациента, больного лейкозом:

Хронический лейкоз — это лимфопролиферативное или миелопролиферативное заболевание, при котором число кроветворных клеток, способных к дифференциации, увеличивается. Формируется сперва доброкачественная опухоль. Она длительно присутствует у больного, не вызывая ощутимых симптомов, и представлена клетками зрелыми либо созревающими. Прогрессируя, опухоль становится злокачественной.

Развивается патология медленно. Большая часть людей с выявленным хроническим лейкозом — это люди после 40-50 лет. Среди женщин эта форма отмечается реже. Приблизительно 30% случаев составляет хронический лимфоидный лейкоз, около 20% —миелоидный. Только один-два процента случаев, когда был выявлен хронический лейкоз, приходится на детский возраст.

Клинические проявления

Симптомы хронического лейкоза очень долго от момента начала развития моноклоновой опухоли не проявляются либо проявляются неопределённо, поэтому диагностика затруднена и может оказаться случайной при обычном обследовании пациента и анализе его крови на предмет чего-либо другого. Есть отличия в симптоматике в зависимости от типа лейкоза.

Проявления миелолейкоза

На картинке представлена классификация хронического миелолейкоза:

Бессимптомная стадия развития миелолейкоза сменяется недомоганием, обильным потоотделением, затруднённой двигательной активностью, небольшим повышением температуры и болями слева в области рёбер.

В развёрнутой фазе миелоидной формы лейкоза происходит увеличение селезёнки и печени, пациент страдает анорексией и худеет, у него болят суставы и кости. Может обнаруживаться кровь в моче и кале, появляется лейкемический периодонтит, удаление зубов сопровождается сильным кровотечением.

На терминальной стадии миелолейкоз приводит к тому, что эти симптомы обостряются, протекает выраженная интоксикация, число бластных клеток может значительно повыситься. Это бластный криз — опасное состояние, похожее на острый лейкоз, и грозящее разрывом селезёнки, обильными кровотечениями (наружными и внутренними), повышением температуры.

Симптоматика лимфолейкоза

Какие выделяют стадии хронического лимфолейкоза, смотрите на картинке:

Лимфоцитарный хронический лейкоз тоже в начальной фазе длительно не проявляет себя. Могут несколько увеличиться лимфоузлы одной-двух групп. Одно из первых проявлений лимфолейкоза — лимфоцитоз, т. е. повышение количества лимфоцитов в крови до 40-50%.

Лимфоузлы в развёрнутой фазе патологии увеличиваются не только на периферии. Как и при хроническом миелолейкозе, эта фаза лимфолейкоза сопровождается увеличением размеров печени и селезёнки. Увеличенные лимфоузлы могут сдавливать протоки печени, желчевыводящие пути, из-за чего развивается желтуха.

При сдавлении увеличенными лимфатическими узлами верхней полой вены у пациента отекают руки, шея и лицо. Его беспокоят постоянные боли в костях, многократные инфекции (ведь иммунные клетки заменены пустыми клонами, не несущими иммунных функций), зуд на коже.

Лимфолейкоз сопровождается анемией с вероятностью обмороков, головокружениями, сердцебиением. Прогрессирует общая интоксикация, проявляющаяся такими симптомами как потливость, утрата аппетита, бессилие, лихорадка.

В терминальной фазе ко всем имеющимся симптомам добавляются иммунодефициты и геморрагии. Последние проявляются как внезапные кровотечения из повреждённых сосудов на любой части тела пациента. Его беспокоят носовые, маточные кровотечения, кровоточивость дёсен, под слизистыми и кожей самопроизвольно образуются кровоизлияния.

Посмотрите выпуск программы «Здоровье» про 7 симптомов лейкоза:

Обилие лейкоцитов, не имеющих защитных свойств и заменяющих нормальные здоровые клетки, провоцирует резкое угнетение иммунитета у человека. Он моментально заражается грибковыми, вирусными, бактериальными инфекциями. У него развиваются:

• Туберкулёзный плеврит, бактериальная пневмония, воспаление лёгких и бронхов;
• Флегмоны, абсцессы мягких тканей;
• Поражение кожи и поверхностей слизистых патогенными грибками;
• Сепсис;
• Герпес;
• Пиелонефриты.

Развивается недостаточность функций важных внутренних органов, особенно почек. В результате развития тяжёлых инфекционных заболеваний, дистрофии внутренних органов, истощения, анемии и обширных кровотечений на фоне хронического лимфолейкоза может наступить смерть. Этот лейкоз может трансформироваться в лимфосаркому или перейти в острый лейкоз.

Причины заболевания

В геноме человека есть ген, который отвечает за то, чтобы молодые клетки крови созревали нормальным физиологичным образом, будь то путь эритроцитарный, лейкоцитарный или тромбоцитарный. Существуют также клетки-родоначальники кровяных форменных элементов (стволовые клетки).

Если происходит мутация таких клеток или упомянутого гена, то увеличение бластных клеток гарантировано. Они быстро размножаются, превращаются в злокачественные, вмешиваются в кроветворный процесс, тем самым, не давая нормально развиваться кровяным тельцам и замещая их опухолевыми пустышками.

К факторам, провоцирующим подобные мутации, и представляющим собой косвенные причины заболевания относятся:

1. Механическое повреждение тканей организма;
2. Канцерогенные соединения органической природы, входящие в состав лаков, красок (особенно опасен толуол), сельскохозяйственные пестициды, мышьяк и другие;
3. Курение, вдыхание автомобильных и промышленных выхлопных газов;
4. Ионизирующая радиация;
5. Фактор наследственной предрасположенности, когда в семье у человека часто наблюдались случаи раковых заболеваний любого типа;
6. Некоторые вирусы — например, Т-лимфотропный вирус.

Диагностика хронического лейкоза

Диагностику патологии производят несколькими методами, которые важны для большей достоверности и выбора способа лечения в дальнейшем.

1. Основной метод — общий анализ крови. Он выявляет понижение количества нейтрофилов и уровня гемоглобина. Число юных эритроцитов (ретикулоцитов) понижается вплоть до отсутствия. Эритроцитытакже уменьшаются в количестве, базофилы и эозинофилы почти или совершенно отсутствуют. При этом умеренно или очень ярко выражено повышаются лейкоциты, если считать общее их число. Бластных клеток также больше нормы, хотя могут быть и в норме. При форме лимфолейкоза лимфоцитоз выражен. Ускоряется скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Анализ крови на свёртываемость покажет, насколько активны тромбоциты.

Подобные показатели крови, представленные на картинке, могут свидетельствовать о лейкозе:

2. Анализ крови на биохимические показатели выявит повышение АСТ, ЛДГ, билирубина, мочевины и мочевой кислоты. Пониженными окажутся общий белок крови, фибриноген и глюкоза. Этот анализ подтверждает поражение почек и печени.
3. Исследование пунктата костного мозга— или миелограмма. Используется в основном для постановки диагноза острого лейкоза и показывает повышение бластов при снижении лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.
4. Трепанобиопсия (материал берут пункцией подвздошной кости) подтверждает степень вытеснения нормальных клеток опухолевыми вследствие их разрастания.
5. Специфические ферменты бластных клеток определяет цитохимический анализ пунктата костного мозга.
6. Иммунологический метод — специфическая диагностика, определяющая антигены, выделяемые организмом в ответ на то или иное поражение.
7. УЗИ внутренних органов позволяет отследить состояние почек, печени и помогает в выявлении возможных метастазов.
8. Увеличение лимфоузлов и наличие инфекции дыхательной системы определяют при помощи рентгена грудной клетки.

Терапия заболевания

Ранняя фаза хронического лейкоза лечению не поддаётся, оно просто не имеет эффективности. В этой фазе больной должен находиться под пристальным наблюдением, если патология была выявлена. Рекомендуется не допускать эмоциональных и физических перегрузок, нельзя долго пребывать на солнце, исключены любые процедуры, связанные с воздействием высокой температуры или электричества.

Больному лейкозом нужно полноценное питание, необходимо следить за поступлением в организм достаточного количества витаминов. Рекомендуется делать регулярные прогулки на природе.

Продукты, которые защищают нас от рака. Сохраните, чтобы не потерять:

При лейкозе миелоидной формы на развёрнутой стадии доктор назначает химиотерапию такими препаратами как «Гидроксимочевина», «Миелосан» и другие. Селезёнку облучают, если она увеличена. Эти действия помогают снизить темп развития миелолейкоза и не допустить либо отодвинуть во времени бластный криз. Может потребоваться пересадка костного мозга.

В терминальной фазе лечение проводят путём полихимиотерапии, применяются «ударные» дозы медикаментов.

Хронический лейкоз лимфоцитарной формы также подвергают лечению цитостатиками («Циклофосфамид» и «Хлорбутин»), их могут сочетать со стероидами. Проводят облучение кожи, лимфатических узлов при необходимости. Хирург делает спленэктомию, т.е. удаляет селезёнку при значительном увеличении. В редких случаях решают произвести трансплантацию стволовых клеток.

В среднем после установки диагноза хронического миелолейкоза больные проживают от 3 до 15 лет. При лимфолейкозе этот срок колеблется от 2 до 25 лет. Длительность жизни обусловлена степенью выраженности патологии, скоростью её прогрессирования, грамотного лечения и наличия дополнительных благоприятных или неблагоприятных факторов.

Посмотрите доклад про хронический лимфолейкоз, чтобы знать про болезнь все:

Загрузка…

oncoved.ru

Отличие острого лейкоза от хронического

Острый лейкоз

​ пациентов.​ терапию.​ ли необходимость консультации более​ создает благоприятную почву для​ более 100*10 9/л при​ и атаксия-телеангиэктазия. Также следует​ к ухудшению своего состояния,​ при этом не отмечается​ проведенным эпидемиологическим исследованиям, регистрируется​ ремиссии в 30-35% случаев.​ и клеточного компонента иммунной​ лет на поддерживающих (меньших)​ снижение лейкоцитов и тромбоцитов,​ кроветворной ткани (клетки крови​При выборе лечения лейкоза врач​ может почувствовать неожиданную слабость,​ с очень большой скоростью.​

• ​Острый лейкоз – это опасная​
• ​Как правило, весь период лечения​

• ​ узкого специалиста – детского​
• ​ неконтролируемого роста бластных клеток.​

• ​ Т-клеточном лейкозе.​

• ​ отметить, что очень редко​
• ​ в связи с чем​

• ​ никакой связи с полом​
• ​ порядка 4,05 новых случаев​

• ​ В большинстве случаев клиническая​
• ​ защиты. Кровь человека является​
• ​ дозах;​

​ присутствуют молодые (миелобластные) клетки.​ на разных этапах созревания).​ всегда учитывает не только​ нежелание что-либо делать, сонливость.​Формы лейкоза ​ форма рака, поражающая лимфоциты,​ в стационаре занимает до​ онколога/гематолога. ​ ​Как правило, острые лейкозы отличает​ встречается вторичный лимфобластный лейкоз,​ диагностика лейкоза происходит на​ и расой.​ болезни на 100000 населения​ картина, методы выявления и​ жидкой средой организма, обеспечивающей​Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарная​

Что из себя представляет лейкоз?

​Эритробластный острый лейкоз,​ Кроветворная ткань включает 3​ его форму, но и​Независимо от калорийности и жирности​Перед тем как медик поставит​ которые скапливаются, прежде всего,​ 3-4 месяцев. Препараты поддерживающей​В случае, когда есть подозрение​Вторичное развитие лейкозов. Современные схемы​ потребность в как можно​ который возникает на фоне​ поздних стадиях. В отличие​Диагностировать хронический миелоидный лейкоз можно​ в год.​ лечения лейкозов у пожилых​ доставку необходимых для нормальной​ масса, изотонические растворы, с​поражаются клетки предшественницы, из​

​ клеточные линии (эритроцитарный, лейкоцитарный​ конкретные характеристики болезни:​ употребляемой пищи больной может​ окончательный диагноз своему пациенту​ в костном мозге и​ терапии принимаются амбулаторно. При​ на лейкоз, ребенка обязательно​ лучевой и химиотерапии позволили​ более быстром достижении полной​ другого онкологического заболевания.​ от этих групп населения​ анализируя показатели периферической крови.​Установить диагноз миелобластный лейкоз острого​ не отличаются от таковых​ жизнедеятельности субстанций и метаболитов​ целью коррекции выраженного анемического​

​ которых в дальнейшем должны​ и тромбоцитарный), по которым​какого возраста пациент;​ ощутить тяжесть в животе,​ и начнёт соответствующее лечение,​ кровеносной системе. Это заболевание​ тяжелом течении заболевания, ранних​ госпитализируют в онкогематологический стационар.​ добиться значительных успехов в​ ремиссии. Так, если не​Причины, вызывающие хронический миелоидный лейкоз,​ симптомы, сопровождающие лейкоз у​

Чем отличается хронический лейкоз от острого?

​ Для этого оценивается наличие​ течения можно при выявлении​ у людей в более​ к органам и тканям.​ синдрома, геморагического синдрома и​ развиться эритроциты. Чаще встречается​ образуются соответственно 3 группы​какое количество лейкоцитов осталось в​

Хроническая форма

​ особенно в левой его​ он должен назначить ему​ трудноизлечимо, часто приводит к​ рецидивах, нечувствительности опухоли к​ Пребывание дома при подобном​ излечении детей от онкологических​ получается достигнуть ремиссии в​ на сегодняшний день не​ взрослых, позволяют выявить эту​ филадельфийской хромосомы, проводится bcr-abl​ в костном мозге или​ молодом возрасте.​ У позвоночных и, в​

Острая форма

​ дезинтоксикации;​ в пожилом возрасте, характеризуется​ клеток (эритроциты, лейкоциты и​ его крови;​ части под рёбрами.​ ряд обязательных диагностических процедур:​ летальному исходу, спасением во​ проводимому лечению, ребенок направляется​ заболевании или подозрении –​ заболеваний. Но на обратной​ течение 2 и более​ известны. Единственным фактором, который​ онкологическую патологию гораздо быстрее.​ цитогенетический анализ, флуоресцентная гибридизация​ анализе крови более 20%​

​Созревание и обновление форменных элементов​

Диагностика лейкоза

​ частности, человека, кровь состоит​Общеукрепляющая терапия:​ выраженным анемическим синдромом, не​ тромбоциты). Общим предком этих​каков ответ на химиотерапию;​

1. ​Если ранее пациент редко сталкивался​
2. ​Осмотр врача.​ многих случаях может стать​
3. ​ на трансплантацию стволовых клеток​ строго противопоказано! В течении​
4. ​ стороне медали скрываются отдаленные​ недель, также говорят о​ существенно увеличивает риск болезни,​
5. ​Лейкоз у детей и взрослых​ и ПЦР. Также следует​ бластов. При этом существует​
6. ​ крови является сложным процессом,​
7. ​ из плазмы (55%) и​применяется с целью укрепления иммунитета.​ наблюдается увеличение селезёнки, лимфатических​
8. ​ клеток, является стволовая клетка,​имеет значение и то, первое​ с инфекционными болезнями, но​Осуществить подсчёт лейкоцитарной формулы в​ только пересадка костного мозга.​

Типы острого лейкоза

​ от родственных доноров. Данный​ нескольких дней специалисты возьмут​ последствия подобного лечения. Речь​ плохом прогнозе для пациента.​ является облучение высокими дозами​ в большинстве случаев приводит​

Лимфобластный лейкоз в острой форме

​ отличать эту

tromboff.ru

Хронический лейкоз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Хронический лейкоз – первичное опухолевое заболевание системы кроветворения, субстратом которого выступают зрелые и созревающие клетки миелоидного или лимфоидного ряда. Различные формы хронического лейкоза протекают с преобладанием интоксикационного (слабость, артралгии, оссалгии, анорексия, похудание), тромбогеморрагического (кровоточивость, тромбозы различной локализации), лимфопролиферативного синдромов (увеличение лимфоузов, спленомегалия и др.). Решающее значение в диагностике хронического лейкоза принадлежит исследованию ОАК, биоптатов костного мозга и лимфоузлов. Лечение хронических лейкозов проводится методами химиотерапии, лучевой терапии, иммунотерапии, возможна трансплантация костного мозга.

Общие сведения

Хронический лейкоз – хронические лимфопролиферативные и миелопролиферативные заболевания, характеризующиеся избыточным увеличением количества кроветворных клеток, сохраняющих способность к дифференцировке. В отличие от острых лейкозов, при которых происходит пролиферация низкодифференцированных гемопоэтических клеток, при хронических лейкозах опухолевый субстрат представлен созревающими или зрелыми клетками. Для всех типов хронических лейкозов характерна длительная стадия доброкачественной моноклоновой опухоли.

Хронические лейкозы поражают преимущественно взрослых в возрасте 40-50 лет; мужчины болеют чаще. На долю хронического лимфоидного лейкоза приходится около 30% случаев, хронического миелоидного лейкоза — 20% всех форм лейкемии. Хронический лимфолейкоз в гематологии диагностируется в 2 раза чаще, чем хронический миелолейкоз. Лейкозы у детей протекают в хроническом варианте крайне редко — в 1-2% случаев.

Хронический лейкоз

Причины хронического лейкоза

Истинные причины, приводящие к развитию хронического лейкоза, неизвестны. В настоящее время наибольшее признание получила вирусно-генетическая теория гемобластозов. Согласно данной гипотезе, некоторые виды вирусов (в числе которых – вирус Эбштейна-Барр, ретровирусы и др.) способны проникать в незрелые кроветворные клетки и вызывать их беспрепятственное деление. Не подвергается сомнению и роль наследственности в происхождении лейкозов, поскольку доподлинно известно, что заболевание нередко носит семейный характер. Кроме этого, хронический миелолейкоз в 95% случаев ассоциирован с аномалией 22-й хромосомы (филадельфийской или Рh-хромосомы), фрагмент длинного плеча которой транслоцирован на 9-ю хромосому.

Наиболее значимыми предрасполагающими факторами к различным видам и формам хронических лейкозов выступают воздействия на организм высоких доз радиации, рентгеновского облучения, производственных химических вредностей (лаков, красок и др.), лекарственных препаратов (солей золота, антибиотиков, цитостатиков), длительный стаж курения. Риск развития хронического лимфоцитарного лейкоза повышается при длительном контакте с гербицидами и пестицидами, а хронического миелоидного лейкоза – при радиационном облучении.

В патогенезе хронического лимфолейкоза значимая роль принадлежит иммунологическим механизмам – об этом свидетельствует его частое сочетание с аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, коллагенозами. Вместе с тем, у большинства больных хроническими лейкозами причинно значимых факторов выявить не удается.

Классификация хронического лейкоза

В зависимости от происхождения и клеточного субстрата опухоли хронические лейкозы делятся на лимфоцитарные, миелоцитарные (гранулоцитарные) и моноцитарные. К группе хронических лейкозов лимфоцитарного происхождения относятся: хронический лимфолейкоз, болезнь Сезари (лимфоматоз кожи), волосатоклеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезни легких цепей, болезни тяжелых цепей).

Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения включают следующие формы: хронический миелолейкоз, эритремию, истинную полицитемию, хронический эритромиелоз и др. К хроническим лейкозам моноцитарного происхождения относятся: хронический моноцитарный лейкоз и гистиоцитозы.

В своем развитии опухолевый процесс при хроническом лейкозе проходит две стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую (злокачественную). Течение хронического лейкоза условно подразделяется на 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

Симптомы хронического миелоидного лейкоза

В начальном периоде хронического миелолейкоза клинические проявления отсутствуют или неспецифичны, гематологические изменения выявляются случайно при исследовании крови. В доклиническом периоде возможно нарастание слабости, адинамии, потливости, субфебрилитета, болей в левом подреберье.

Переход хронического миелоидного лейкоза в развернутую стадию знаменуется прогрессирующей гиперплазией селезенки и печени, анорексией, похуданием, выраженными болями в костях и артралгиями. Характерно образование лейкемических инфильтратов на коже, слизистых полости рта (лейкемический периодонтит), ЖКТ. Геморрагический синдром проявляется гематурией, меноррагией, метроррагией, кровотечениями после экстракции зубов, кровавыми поносами. В случае присоединения вторичной инфекции (пневмонии, туберкулеза, сепсиса и др.) температурная кривая приобретает гектический характер.

Терминальная стадия хронического миелоидного лейкоза протекает с резким обострением всех симптомов и выраженной интоксикацией. В этот период может развиваться плохо поддающееся терапии и угрожающее жизни состояние – бластный криз, когда из-за резкого увеличения количества бластных клеток течение заболевания становится похожим на острый лейкоз. Для бластного криза характерна агрессивная симптоматика: лейкемиды кожи, тяжелые кровотечения, вторичные инфекции, высокая температура, возможен разрыв селезенки.

Симптомы хронического лимфоидного лейкоза

Долгое время единственным признаком хронического лимфолейкоза может быть лимфоцитоз до 40-50%, незначительное увеличение одной-двух групп лимфоузлов. В развернутый период лимфаденит принимает генерализованную форму: увеличиваются не только периферические, но и медиастинальные, мезентериальные, забрюшинные узлы. Возникает сплено- и гепатомегалия; возможно сдавление холедоха увеличенными лимфатическими узлами с развитием желтухи, а также верхней полой вены с развитием отеков шеи, лица, рук (синдром ВПВ). Беспокоят упорные оссалгии, кожный зуд, рецидивирующие инфекции.

Тяжесть общего состояния больных хроническим лимфоидным лейкозом обусловлена прогрессированием интоксикации (слабость, потливость, лихорадка, анорексия) и анемического синдрома (головокружение, одышка, сердцебиение, обморочные состояния).

Терминальная стадия хронического лимфоидного лейкоза характеризуется присоединением геморрагического и иммунодефицитного синдромов. В этот период развивается тяжелая интоксикация, возникают кровоизлияния под кожу и слизистые, носовые, десневые, маточные кровотечения. Иммунодефицит, обусловленный неспособностью функционально незрелых лейкоцитов выполнять свои защитные функции, проявляется синдромом инфекционных осложнений. У больных хроническим лимфолейкозом часты легочные инфекции (бронхиты, бактериальные пневмонии, туберкулезные плевриты), грибковые поражения кожи и слизистых, абсцессы и флегмоны мягких тканей, пиелонефриты, герпетическая инфекция, сепсис.

Нарастают дистрофические изменения внутренних органов, кахексия, почечная недостаточность. Летальный исход при хроническом лимфоидном лейкозе наступает от тяжелых инфекционно-септических осложнений, кровотечений, анемии, истощения. Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в острый лейкоз или лимфосаркому (неходжкинскую лимфому).

Диагностика хронического лейкоза

Предполагаемый диагноз устанавливается на основании анализа гемограммы, с результатами которой пациент должен быть немедленно направлен к гематологу. Типичные для хронического миелоидного лейкоза изменения включают: анемию, присутствие единичных миелобластов и гранулоцитов на разной стадии дифференцировки; в период бластного криза количество бластных клеток увеличивается более чем на 20%. При хроническом лимфолейкозе определяющими гематологическими признаками выступают выраженный лейкоцитоз и лимфоцитоз, наличие лимфобластов и клеток Боткина-Гумпрехта.

С целью определения морфологии опухолевого субстрата показано выполнение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов. В пунктате костного мозга при хроническом миелолейкозе увеличено количество миелокариоцитов за счет незрелых клеток гранулоцитарного ряда; в трепанобиоптате определяется замещение жировой ткани миелоидной. При хроническом лимфоидном лейкозе миелограмма характеризуется резким усилением лимфоцитарной метаплазии.

Для оценки выраженности лимфопролиферативного синдрома применяются инструментальные исследования: УЗИ лимфатических узлов, селезенки, рентгенография грудной клетки, лимфосцинтиграфия, МСКТ брюшной полости и ряд других.

Лечение и прогноз хронического лейкоза

На ранней доклинической стадии лечение неэффективно, поэтому больные подлежат динамическому наблюдению. Общережимные мероприятия предполагают исключение физических перегрузок, стрессов, инсоляции, электропроцедур и теплолечения; полноценное витаминизированное питание, длительные прогулки на свежем воздухе.

В развернутом периоде миелолейкоза назначается химиотерапевтическое лечение (бусульфан, митобронитол, гидроксимочевина и др.), при выраженной спленомегалии проводится облучение селезенки. Подобная тактика, хоть и не приводит к полному излечению, но существенно тормозит прогрессирование болезни и позволяет отсрочить наступление бластного криза. Кроме медикаментозной терапии, при хроническом миелоцитарном лейкозе используются процедуры лейкафереза. В ряде случаев излечение достигается с помощью трансплантации костного мозга.

При переходе хронического миелолейкоза в терминальную стадию назначается высокодозная полихимиотерапия. В среднем после установления диагноза больные хроническим миелолейкозом живут 3-5 лет, в отдельных случаях – 10-15 лет.

При хроническом лимфолейкозе также проводится цитостатическая терапия (хлорбутин, циклофосфамид), иногда в сочетании со стероидной терапией, облучением лимфоузлов, селезенки, кожи. При значительном увеличении селезенки выполняется спленэктомия. Применяется трансплантация стволовых клеток, однако ее эффективность еще требует подтверждения. Продолжительность жизни больных хроническим лимфоидным лейкозом может составлять от 2-3 лет (при тяжелых, неуклонно прогрессирующих формах) до 20-25 лет (при относительно благоприятном течении).

www.krasotaimedicina.ru

Миелоидный лейкоз: острый и хронический, отличия

Миелоидный лейкоз – это серьезное онкологическое заболевание крови и кроветворных органов, при котором в костном мозге организма человека стволовые клетки крови идут по неправильному, патологическому пути развития. Как правило, незрелые бласты блокируют дальнейшее развитие всех кровяных ростков, затормаживая тем самым развитие и нормальное функционирование органов кроветворения. Степень поражения костного мозга и форму миелолейкоза определяют по соотношению нормальных, здоровых клеток крови и патологически измененных. Заболевание достаточно быстро прогрессирует, постоянное увеличение злокачественных кровяных телец может стать причиной развития недостаточности органов и систем. Неправильные форменные элементы не выполняют свои функции нужным образом.

Острый миелоидный лейкоз

Миелоидная лейкемия, или острая форма миелолейкоза, является злокачественным заболеванием костного мозга, которое вызывает быстрый рост, размножение патологически измененных белых кровяных телец. Постепенно накапливаясь в органах кроветворения, эти нездоровые клетки подавляют рост нормальных и здоровых. Из-за повышенного образования лейкоцитов, а также всех их фракций, подобную форму заболевания в народе называют белокровие.

Темпы развития острого миелоидного лейкоза очень высоки. По данным статистики, миелолейкоз является одним из самых распространенных и быстротекущих заболеваний у взрослых людей. Обычно, ОМЛ не переходит в хроническую форму, так как в формуле крови больного наблюдается специфический для определенного течения болезни сдвиг. Таким образом, острый и хронический лейкозы являются отдельными заболеваниями со схожей симптоматикой, но степень выраженность и скорость проявления признаков значительно отличается.

Острый миелоцитарный лейкоз разделяется на три подтипа:

• без созревания клеток;
• с созреванием клеток;
• с небольшим распределением клеточного состава кровяных телец.

В основном, развитие заболевания зависит от генетической мутации, произошедшей в клетках-предшественниках. Наиболее известными классификациями, используемыми гематологами, онкологами, врачами других специальностей, является Всемирной Организации Здравоохранения и ФАБ (франко-американо-британская). В зависимости от фенотипа острого миелолейкоза можно предпринять различные виды терапии и лекарственные препараты, предназначенные для лечения подобных заболеваний.

Причины

Последние исследования выявили несколько предвестников миелоидного лейкоза, причин, которые способны вызывать быстротекущую форму заболевания.

1. Пре-лейкоз. Нарушения структуры и функций органов кроветворения, вызванные некоторыми синдромами (миелодиспластический и миелопролиферативный). Вероятность развития заболевания зависит от степени выраженности одного из синдромов.
2. Воздействие токсических химических агентов. Влияние токсинов на генетический код человека давно доказано. Очень часто подобное воздействие способно вызвать определенные геномные или хромосомные мутации, которые могут привести к серьезным наследственным заболеваниям, при которых вероятность возникновения миелоидного лейкоза значительно возрастает. Например, при синдроме Блума или синдроме Дауна, вероятность возникновения онкологического заболевания органов кроветворения возрастает на 20-25%.
3. Ионизирующее излучение. Воздействие элементарных частиц на организм человека способно спровоцировать острый миелоидный лейкоз. У многих переживших бомбардировки атомным оружием жителей Хиросимы и Нагасаки наблюдались нарушения функций костного мозга и образование большого количества патологически измененных кровяных клеток.
4. Генетическая предрасположенность. Наличие ОМЛ у ближайших родственников значительно повышает риск развития заболевания.

Симптомы острого миелоидного лейкоза

Острый миелоидный лейкоз с примерно одинаковой вероятностью поражает как взрослых людей, так и пациентов детского возраста. Заболевание скоротечно, симптомы проявляются быстро. Без необходимого лечения человек с ОМЛ погибает в течение нескольких месяцев.

Основные симптомы заболевания:

• частые носовые кровотечения;
• болезненные ощущения в костях и мышцах;
• слабость, снижение работоспособности;
• повышенное потоотделение во время сна;
• появление одышки без какой-либо нагрузки;
• повышенный риск появления инфекционных вирусных заболеваний;
• потеря веса, снижение аппетита;
• относительное небольшое повышение температуры тела.

При проведении физикального осмотра врач в первую очередь обращает внимание на изменение цвета кожи и слизистых оболочек рта, носа. Еще одним из диагностических признаков развития миелоидного лейкоза является увеличение селезенки, так как организм пытается бороться с патологически измененными кровяными клетками.

Диагностика

При возникновении подозрений на ОМЛ, врач первым делом назначает несколько анализов и лабораторную диагностику. Для того чтобы подтвердить первичный диагноз, пациенту требуется пройти следующие обследования:

• общий и биохимический анализ крови;
• подробный или развернуый анализ периферической крови;
• биопсия костного мозга;
• микроскопия биоптата;
• цитохимические красители при исследовании мазков крови.

Диагностика заболевания должна проводиться в максимально короткие сроки. Одним из основных подтверждающих диагноз показателей является относительное увеличение количества лейкоцитов в крови. Достаточно только одного этого симптома для того, чтобы начинать экстренное лечение пациента.

Лечение острого миелоидного лейкоза

Лечение острого миелоидного лейкоза должно начинаться как можно быстрее и проводиться в экстренном порядке, так как без необходимой терапии пациент с ОМЛ погибает в течение всего нескольких месяцев.

Основным методом лечения онкологического заболевания органов кроветворения является химиотерапия. При ОМЛ она требует двух основных этапов: индукцию и консолидацию.

На первом этапе при химиотерапии используют лекарственные средства, направленные на уменьшение миелобластного пула крови. Такой метод позволяет в короткие сроки добиться состояния ремиссии. На втором этапе врач старается добиться устойчивого состояния пациента, нормализовать кроветворную функцию костного мозга при помощи специальных препаратов, которые значительно снижают появление рецидивов у пациента.

Прогноз

Прогноз зависит от формы ОМЛ, возраста пациента, индивидуальных особенностей организма. Острый миелоидный лейкоз никогда не перетекает в хроническую форму, процент выздоровевших людей в зависимости от возраста составляет от 15% до 70%. Естественно, чем старше пациент, тем меньше шансов на полное выздоровление.

Хронический миелолейкоз

Хроническую форму миелолейкоза характеризует ускоренное и нерегулируемое размножение миелоидных клеток костного мозга, которые быстро накапливаются в кровеносном русле. Как и ОМЛ, хронический миелоидный лейкоз имеет несколько видов, которые определяют дальнейшую тактику лечения:

• наличие филадельийской хромосомы;
• ювенильная форма;
• нейтрофильная или эозинофильная форма;
• первичный миелофиброз.

Причины и отличия от острого

Среди причин развития хронического миелолейкоза выделяют те же факторы, что и при ОМЛ:

• радиоактивное или ионизирующее излучение;
• использование препаратов из ряда цитостатиков;
• наследственная предрасположенность к заболеванию.

Выделяют несколько отличительных черт, которые позволяют дифференцировать хроническую форму заболевания от острого миелолейкоза. Обычно клетки костного мозга при ХМЛ успевают созреть, но большинство из них не в состоянии корректно выполнять свои главные функции. В крови наблюдается значительное уменьшение количества эритроцитов, много белых кровяных телец, однако выполнять свое предназначение они неспособны.

По этой причине развивается недостаточность органов или систем, так как ткани не получают достаточное количество кислорода. Кроме того, организм не может самостоятельно и эффективно бороться с вирусными и бактериальными инфекциями, так как костный мозг не регулирует достаточный синтез антител.

Клиника

На долю ХМЛ от числа всех лейкозов приходится всего до 14% зарегистрированных случаев. Чаще всего болезнь появляется у мужчин в преклонном возрасте, но может быть выявлена и у детей. Клиника хронического миелолейкоза выражена значительно менее, чем острого. Заболевание протекает медленно – пик развития наступает примерно через 2-3 года после начала.

Основные ХМЛ симптомы:

• общая слабость, потеря работоспособности;
• повышение температуры тела;
• увеличение селезенки и печени.

Кроме того, иногда ремиссия отмечается сразу после непродолжительного лечения. При этом подобные периоды облегчения достаточно быстро сменяются рецидивами без назначения определенного лечения.

Очень важно правильно поставить дифференциальный диагноз, чтобы лечение было адекватным заболеванию. Если его не удается взять под контроль, оно достаточно быстро переходит на терминальную стадию. Конечная стадия ХМЛ в большинстве случаев заканчивается смертью пациента, несмотря на проводимую терапию.

Лечение хронического миелоидного лейкоза

Главное направление терапии – использование высокоэффективных лекарственных препаратов цитостатического ряда, назначение которых зависит от стадии заболевания. Средства оказывают непосредственное действие на раковые клетки, останавливая их деление и рост опухоли.

Кроме цитостатиков, назначается лучевая терапия, пересадка здорового костного мозга, многочисленные переливания крови с функционирующими кровяными тельцами. Такие методы лечения используют при недостаточной эффективности консервативной медикаментозной терапии или для поддержки действия препаратов.

Прогноз для жизни

Обычно хроническая форма миелолейкоза не поддается лечению, и большинство пациентов погибает на терминальной стадии болезни. Продолжительность жизни людей, у которых был диагностирован хронический миелоидный лейкоз, составляет 1,5-2 года. При терминальной стадии пациенты погибают через 3-4 месяца после бластного криза.

gemato.ru

симптомы, прогнозы, стадии и диагностика

Хронический лейкоз – это злокачественная опухоль, развивающаяся в кровеносной системе. В её формировании участвуют зрелые и молодые клетки из миелоидного или лимфоидного ряда. Болезнь поражает в основном взрослых людей после 50 лет. Но в последнее время врачи заметили омоложение болезни – все чаще диагностируется патология у детей. Симптомы проявляются в зависимости от вида лейкоза. Для уточнения диагноза требуется расширенное обследование пациента. По результатам анализов принимается решение о терапии.

Кровеносная система способна выполнять специфическую функцию – насыщение тканей с органами кислородом, полезными микроэлементами и витаминами. Обратно выводит продукты жизнедеятельности, углекислый газ и другие вещества. Онкологическое заболевание, поражающее кровь, считается одним из самых опасных.

Характеристика заболевания

Лейкемия развивается в органах кроветворения. Провоцирует болезнь увеличение главных клеток кровоснабжения, сохраняющих способность к дифференциации. Хронический лейкоз представляет собой лимфопролиферативную или миелопролиферативную патологию, характеризующуюся увеличением дифференцированных клеток крови. Отличается от острой формы тем, что в формировании участвует зрелая или созревающая клетка. Острый лейкоз формируется из низкодифференцированных клеток крови.

На первой стадии образуется опухоль доброкачественного типа. Новообразование способно несколько лет присутствовать у человека в организме, не принося дискомфорта и других побочных эффектов. В процессе развития происходит трансформация в злокачественный вид. Развитие протекает медленно.

Диагностируется данный вид лейкемии у взрослых после 40 лет и у пожилых людей. Мужчины больше подвержены заболеванию, чем женщины. Дети также подвержены хроническому лейкозу, но реже – встречается у 2% больных.

Причины развития патологии

Точной причины, вызывающей хроническую лейкемию, врачам не известно. Болезнь изучается, появляются новые теории развития. Учёные выделяют ряд факторов, которые способны спровоцировать развитие опухоли:

• Может развиваться из-за присутствия в организме вируса, влияющего на геном клеток – вирус Эпштейна-Барра, ретровирус, папилломы и другие.
• Наследственная предрасположенность.
• Хронический миелолейкоз провоцирует нарушения в хромосомном ряду (мутация 22 хромосомы и фрагмента длинного плеча).
• Онкологический процесс может спровоцировать воздействие на организм радиоактивного облучения в высокой дозе.
• Взаимодействие с токсичными химическими соединениями и канцерогенными веществами – краски, продукты нефтепереработки, бензол и другие.
• Влияние специфических лекарственных средств – из группы цитостатиков и антибиотиков, соли золота.
• Злоупотребление никотином и спиртными напитками.

Хронический лимфоцитарный лейкоз вызывает взаимодействие с токсичными гербицидными и пестицидными средствами на протяжении длительного времени. Хронический миелоидный лейкоз чаще развивается при влиянии на организм высоких доз радиационного облучения.

Клиника болезни связана с иммунными нарушениями в гематологической структуре – анемия, снижение уровня тромбоцитов, коллагенозом.

В медицинской практике есть примеры, когда установить причину развития опухоли не удалось. Присутствовало нескольких провоцирующих факторов.

Разновидности хронического лейкоза

Опухолевый процесс, поражающий кроветворение, изучает гематология. Хроническую лейкемию формирует зрелый вид клеток и ряд созревающих элементов. Хронический вид лейкоза подразделяют на две большие группы – хронический лимфоцитарный лейкоз и хронический миелоидный лейкоз.

Форма опухоли зависит от клетки-субстрата, которая сформировала патологию – лимфобластный, миелоидный и моноцитарный вид.

Хронический лимфоцитарный рак включает следующие типы заболеваний:

• Лимфоматоз кожи, или болезнь Сезари;
• Хронический лимфолейкоз;
• Различные виды парапротеинемических гемобластоз – патологии лёгких или тяжёлых цепей с макроглобулинемией Вальденстрема, миеломная болезнь;
• Волосатоклеточный лейкоз.

К миелоидной форме относят хронический миелолейкоз, истинную полицитемию с эритромиелозом и другие.

Моноцитарная группа подразделяется на гистиоцитоз и миеломоноцитарный лейкоз.

Течение патологии проходит две стадии:

• Первая – это доброкачественная форма (моноклоновая).
• Вторая – злокачественная (поликлоновая).

Развитие онкологического процесса условно делят на три стадии:

• На начальной стадии злокачественный процесс протекает в области поражённого участка, не выходя за границы – симптомов болезни нет.
• Развёрнутая стадия может характеризоваться увеличением опухоли в размерах, поражением соседних тканей – появляются первые признаки патологии.
• На терминальной стадии опухолевый процесс распространяется на весь организм, присутствуют метастазы в отдаленных участках – наблюдается клиническая картина онкологии.

Стадии лейкоза

Симптомы миелоидной формы заболевания

На начальной стадии миелолейкоз протекает бессимптомно. Иногда могут наблюдаться признаки, несвойственные патологии. Присутствуют структурные изменения в крови, но выявить их можно только при проведении анализа. Больные жалуются на мышечную слабость, увеличение потоотделения, температура тела колеблется от 37 до 38 градусов, болевые ощущения в области правого ребра.

Развернутая стадия может отличаться более выраженными признаками:

• Селезёнка с печенью увеличиваются в размерах;
• Пострадавший начинает резко худеть;
• В костных тканях и суставах присутствуют боли;
• На кожных покровах и слизистых присутствуют лейкемические инфильтраты;
• В каловых массах и моче наблюдаются примеси крови;
• У женщин в период менструации отмечается сильная кровопотеря;
• Влагалищные кровотечения, не связанные с менструальным циклом;
• Удаление зуба сопровождается сильным кровотечением.

На последней стадии симптомы приобретают острый характер с признаками интоксикации организма. Симптоматика напоминает острую форму лейкоза – кожные поражения, сильная кровопотеря, инфекционные поражения организма, температура тела повышается до 40 градусов. В тяжёлой форме возможно наступление разрыва селезёнки.

Симптомы лимфоидной формы болезни

Главным признаком болезни этой формы считается увеличение лимфатических узлов. Происходит это в развернутый период протекания болезни. Начальная стадия протекает без выраженных признаков. На второй стадии увеличиваются пораженные лимфоузлы, постепенно распространяется на остальные виды лимфатических узлов. Лейкоцитоз провоцирует увеличение селезёнки с печенью. Лимфоузлы, превышающие нормальные размеры, передавливают желчевыводящие пути и полую вену. Внешне наблюдаются признаки желтухи, отекание мягких тканей лица и шеи с руками. Больной жалуется на болевые ощущения в суставах, зудящий эффект на коже и вторичное инфекционное поражение.

Отёки возле глаз у человека

Интоксикационные симптомы проявляются – мышечной слабостью, повышенным потоотделением, лихорадочным состоянием, отсутствием позывов к мочевыделению, увеличение сердечного ритма сопровождается головокружением и одышкой, могут присутствовать глубокие обмороки.

Терминальная стадия характеризуется геморрагическим и иммунодефицитным синдромами. В верхних слоях дермы и слизистых наблюдаются точечные кровоизлияния, у больного присутствуют носовые кровотечения, кровоточат десны, у женщин продолжительные маточные выделения крови. Иммунная система, пораженная опухолевым процессом, не способна выполнять защиту организма, что проявляется частыми инфекционными осложнениями – бронхит, пневмония, туберкулез, грибок кожи, воспалительные процессы в тканях, болезни почек и герпес.

Внутренние органы претерпевают серьёзные структурные изменения. Организм переносит сильнейшую истощённость. Развивается почечная недостаточность. Продолжительные кровотечения, инфекции и дефицит гемоглобина могут спровоцировать смерть пациента. Хронический лимфолейкоз способен трансформироваться в острый лейкоз с лимфосаркомой.

Диагностика заболевания

Точный диагноз врач сможет поставить после тщательного обследования больного. Диагностика лимфолейкоза включает следующие процедуры:

• Проводится физикальный осмотр пациента и собирается полный словесный анамнез о течении болезни.
• Кровь нужно сдать на общий анализ и онкомаркеры – характеристиками рака считаются анемия, присутствие миелоцитов с гранулоцитами, бластный криз, лейкоцитоз с лимфоцитозом, выявляются лимфобласты и клетки Боткина-Гумпрехта.
• Проводится процедура стернальной пункции костного мозга, которая покажет состояние клеточного ряда крови и жировой ткани.
• Трепанобиопсия с биопсией лимфатических узлов покажет степень злокачественности новообразования и стадию болезни.
• Ультразвуковое исследование покажет степень поражения лимфатических узлов с печенью, почками и селезёнкой.
• Органы грудной клетки изучаются при помощи рентгенографии.
• Дополнительно для уточнения состояния пациента назначается лимфосцинтиграфия и МСКТ органов брюшной полости.

При получении всех результатов анализов врач сможет установить вид опухоли, степень поражения органов. На основании этого будет принято решение о курсе терапии и сроке проводимых мероприятий.

Лечение и прогноз выживаемости больных

На начальной стадии обычно консервативное лечение не применяется. Пациент находится под наблюдением врача. На данном этапе больному рекомендуется исключить физические нагрузки, стрессовые ситуации, воздействие прямых солнечных лучей, лечебные процедуры, связанные с электропрогреванием и теплолечением. Назначается сбалансирование питание, насыщенное витаминами и микроэлементами, ежедневные прогулки на свежем воздухе в течение продолжительного времени.

На второй (развёрнутой) стадии заболевания применяется химиотерапия и лучевое облучение. Для химиотерапии используются лекарственные препараты из группы цитостатиков – Бусульфан, Митобронитол, Гидроксимочевина и другие. Облучение гамма-лучами применяется для блокирования увеличения селезёнки. Иногда врачи применяют лейкаферез. Дозировка и сроки подбираются индивидуально для каждого больного. Данные процедуры позволяют остановить развитие опухоли и предотвратить бластный криз. Эффективным методом в борьбе с раком крови служит трансплантация костного мозга. Для проведения операции используются собственные стволовые клетки или донорские. Зависит от состояния пациента.

На терминальном этапе болезни применяется полихимиотерапия с использованием высоких доз лекарственных препаратов. Также используется симптоматическое лечение и методы паллиативной медицины для купирования болевых синдромов.

Точно сказать прогноз лечения врач не сможет – зависит от формы рака, физического состояния пациента и степени поражения организма. В среднем продолжительность жизни больных с таким диагнозом составляет от 3 до 5 лет. Есть примеры в медицинской практике жизни более 15 лет. Рекомендуется выполнять клинические рекомендации лечащего врача, соблюдать режим питания и прогулок на свежем воздухе. Это позволит увеличить шанс прожить дольше с минимальными осложнениями.

onko.guru

Острый лейкоз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Острый лейкоз – опухолевое поражение кроветворной системы, морфологической основой которого выступают незрелые (бластные) клетки, вытесняющие нормальные гемопоэтические ростки. Клиническая симптоматика острого лейкоза представлена прогрессирующей слабостью, немотивированным подъемом температуры, артралгиями и оссалгиями, кровотечениями различных локализаций, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гингивитами, стоматитами, ангинами. Для подтверждения диагноза необходимо исследование гемограммы, пунктата костного мозга, биоптата подвздошной кости и лимфоузлов. Основу лечения острых лейкозов составляют химиотерапевтические курсы и сопроводительная терапия.

Общие сведения

Острый лейкоз — форма лейкемии, при которой нормальное костномозговое кроветворение вытесняется мало дифференцированными клетками-предшественниками лейкоцитов с их последующим накоплением в периферической крови, инфильтрацией тканей и органов. Термины «острый лейкоз» и «хронический лейкоз» отражают не только длительность течения заболевания, но также морфологическую и цитохимическую характеристику опухолевых клеток. Острый лейкоз является наиболее частой формой гемобластозов: он развивается у 3-5 из 100 тыс. человек; соотношение взрослых и детей – 3:1. При этом у лиц старше 40 лет статистически чаще диагностируется острый миелоидный лейкоз, а у детей – острый лимфобластный лейкоз.

Острый лейкоз

Причины острого лейкоза

Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних. Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.

Причины, запускающие мутационный процесс, не известны. В гематологии принято говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития острого лейкоза. В первую очередь, это генетическая предрасположенность: наличие в семье больных с острым лейкозом практически утраивает риск заболевания у близких родственников. Риск возникновения острого лейкоза повышается при некоторых хромосомных аномалиях и генетических патологиях — болезни Дауна, синдроме Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича и Луи-Барра, анемии Фанкони и др.

Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, используемые в онкологии. Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов – лимфогранулематоза, неходжкинских лимфом, миеломной болезни. Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.).

Классификация острого лейкоза

В онкогематологии общепринята международная FAB-классификация острых лейкозов, дифференцирующая различные формы заболевания в зависимости от морфологии опухолевых клеток на лимфобластные (вызываемые низкодифференцированными предшественниками лимфоцитов) и нелимфобластные (объединяющие остальные формы).

1. Острые лимфобластные лейкозы взрослых и детей:

• пре-В-форма
• В-форма
• пре-Т-форма
• Т-форма
• ни Т ни В-форма

2. Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы:

• о. миелобластный (вызван неконтрорлируемой пролиферацией предшественников гранулоцитов)
• о. моно- и о. миеломонобластный (характеризуются усиленным размножением монобластов)
• о. мегакариобластный (связан с преобладанием недифференцированных мегакариоцитов – предшественников тромбоцитов)
• о. эритробластный (обусловлен пролиферацией эритробластов)

3. Острый недифференцированный лейкоз.

Течение острых лейкозов проходит ряд стадий:

• I (начальную) — преобладают общие неспецифические симптомы.
• II (развернутую) — характеризуется четко выраженными клиническими и гематологическими симптомами гемобластоза. Включает: дебют или первую «атаку», неполную или полную ремиссию, рецидив или выздоровление
• III (терминальную) – характеризуется глубоким угнетением нормального гемопоэза.

Симптомы острого лейкоза

Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой. Типично начало, характеризующееся высокой лихорадкой, интоксикацией, потливостью, резким упадком сил, анорексией. Во время первой «атаки» больные отмечают упорные боли в мышцах и костях, артралгии. Иногда начальная стадия острого лейкоза маскируется под ОРВИ или ангину; первыми признаками лейкемии могут быть язвенный стоматит или гиперпластический гингивит. Довольно часто заболевание обнаруживается случайно при профилактическом исследовании гемограммы или ретроспективно, когда острый лейкоз переходит в следующую стадию.

В развернутом периоде острого лейкоза развиваются анемический, геморрагический, интоксикационный и гиперпластический синдромы.

Анемические проявления обусловлены нарушением синтеза эритроцитов, с одной стороны, и повышенной кровоточивостью – с другой. Они включают бледность кожных покровов и слизистых, постоянную усталость, головокружение, сердцебиение, повышенное выпадение волос и ломкость ногтей и др. Усиливается выраженность опухолевой интоксикации. В условиях абсолютной лейкопении и упадка иммунитета легко присоединяются различные инфекции: пневмонии, кандидоз, пиелонефрит и т. д.

В основе геморрагического синдрома лежит выраженная тромбоцитопения. Диапазон геморрагических проявлений колеблется от мелких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений и пр. По мере прогрессирования острого лейкоза кровотечения могут становиться все массивнее вследствие развития ДВС-синдрома.

Гиперпластический синдром связан с лейкемической инфильтрацией как костного мозга, так и других органов. У больных острым лейкозом наблюдается увеличение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, внутрибрюшных), гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия. Могут возникать лейкозные инфильтраты кожи (лейкемиды), оболочек мозга (нейролейкоз), поражение легких, миокарда, почек, яичников, яичек и др. органов.

Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется отсутствием внекостномозговых лейкемических очагов и содержанием бластов в миелограмме менее 5% (неполная ремиссия – менее 20%). Отсутствие клинико-гематологических проявлений в течение 5 лет расценивается как выздоровление. В случае увеличения бластных клеток в костном мозге более 20%, их появления в периферической крови, а также выявления внекостномозговых метастатических очагов диагностируется рецидив острого лейкоза.

Терминальная стадия острого лейкоза констатируется при неэффективности химиотерапевтического лечения и невозможности достижения клинико-гематологической ремиссии. Признаками данной стадии служат прогрессирование опухолевого роста, развитие несовместимых с жизнью нарушений функции внутренних органов. К описанным клиническим проявлениям присоединяются гемолитическая анемия, повторные пневмонии, пиодермии, абсцессы и флегмоны мягких тканей, сепсис, прогрессирующая интоксикация. Причиной смерти больных становятся некупируемые кровотечения, кровоизлияния в мозг, инфекционно-септические осложнения.

Диагностика острого лейкоза

Во главе диагностики острых лейкозов стоит оценка морфологии клеток периферической крови и костного мозга. Для гемограммы при лейкемии характерна анемия, тромбоцитопения, высокая СОЭ, лейкоцитоз (реже лейкопения), присутствие бластных клеток. Показателен феномен «лейкемического зияния» — промежуточные стадии между бластами и зрелыми клетками отсутствуют.

С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга. При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. мегакариобластного лейкоза). Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток позволяют точно установить форму острого лейкоза. При неоднозначности трактовки анализа костного мозга прибегают к проведению трепанобиопсии.

С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов производится спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клетки, УЗИ лимфатических узлов, печени и селезенки. Кроме гематолога, больные острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, офтальмологом, отоларингологом, стоматологом. Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови, проведение электрокардиографии, ЭхоКГ и др.

Дифференциально-диагностические мероприятия направлены на исключение ВИЧ-инфекции, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, коллагенозов, тромбоцитопенической пурпуры, агранулоцитоза; панцитопении при апластической анемии, В12 и фолиеводефицитной анемии; лейкемоидных реакций при коклюше, туберкулезе, сепсисе и др. заболеваниях.

Лечение острого лейкоза

Пациентов с острым лейкозом лечат в стационарах онкогематологического профиля. В палатах организуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Больные с острым лейкозом нуждаются в проведении гигиенической обработки полости рта, профилактики пролежней, туалета половых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.

Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии, которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.

При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет. Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы, эндолюмбальное введение цитостатиков). При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.

В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трансплантация костного мозга после предварительного кондиционирования путем химиотерапии и тотального облучения.

По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.

www.krasotaimedicina.ru