Липоидный некробиоз кожи: Лечение липоидного некробиоза кожи — врачи, услуги, стоимость лечения на DocDoc.ru

Некробиоз липоидный — Информация — медицинский портал Челябинска

! Липоидный некробиоз — хроническое заболевание кожи, связанное с нарушением обмена веществ; представляет собой локализованный липоидоз с отложением липидов в тех участках дермы, где есть дегенерация или некробиоз коллагена. Как правило, развивается при сахарном диабете — диабетический липоидный некробиоз. Частота. 4% больных сахарным диабетом. Преобладающий возраст 20-40 лет. Факторы риска Нарушения углеводного и липидного обменов Травмы. Этнопатогенез Нарушения углеводного и липидного обменов вызывают изменения в стенках сосудов дермы, нарушая процессы окисления и питания в эндотелии Возникает дегенерация соединительной ткани (очаги некробиоза с отложением в них липидов), что усугубляет нарушения процессов перекисного окисления липидов. Клиническая картина Классическая форма липоидного некробиоза Процесс обычно начинает развиваться на голенях или лодыжках. Появляются пятнистые или узелковые элементы, сливающиеся с образованием бляшек округлых, полициклических очертаний диаметром 2-10 см и более. Центр бляшек желтовато-коричневого оттенка, несколько западает, на поверхности отмечают ветвящиеся телеангиэктазии С течением времени появляются склеродермоподобное уплотнение, атрофия, иногда изъязвления и рубцы. Липоидный некробиоз может проявляться также в виде очагов, напоминающих кольцевидную гранулёму. Редко наблюдаемые формы липоидного некробиоза (папулёзная, пятнистая, папулонекротическая, саркоидоподобная), в отличие от классической, не сопровождаются нарушениями углеводного обмена. Очаги поражения обычно не вызывают субъективных ощущений, кроме лёгкого зуда и стягивания кожи; при изъязвлении могут появляться умеренная болезненность, жжение. Методы исследования. Гистологическое исследование: в кровеносных сосудах дермы — фиброз стенок и пролиферация эндотелия; в дерме — нерезко отграниченные очаги некробиоза коллагена с липоидными отложениями (выявляют при окраске Суданом). Дифференциальный диагноз Склеродермия с образованием бляшек Папулонекротический васкулит Саркоидоз Узловатая эритема. ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения Амбулаторное наблюдение Лечение основного заболевания (сахарного диабета). Лекарственная терапия Дипромоний по 50 мг в/и ежедневно в течение 20-25 дней (курс лечения можно повторить 2-6 раз с интервалом 1 мес) Бензафлавин по 0,04 г 2 р/сут, утром и вечером после еды, в течение 20-30 дней (курс лечения можно повторить 2-6 раз с интервалом 1-2 нед) Ксантинола никотинат. Течение и прогноз Течение процесса хроническое, торпидное Прогноз для жизни благоприятный, в отношении выздоровления сомнительный. Синоним. Дислипоидоз кожи   Версия для печати Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.

Центр дерматологии и косметологии профессора Святенко

График работы на Новогодние праздники

Уважаемые пациенты!
График работы наших клиник на Новогодние праздники:
31.12, 1.01 наши клиники не работают.
2.01, 3.01 работает только клиника на Вернадского.
С 4.01 начинает свою работу клиника на Савченко.

7.01 наши клиники не работают.
С наступающими праздниками! Ждем Вас в новом 2021 году!

Мы рады приветствовать Вас на сайте Центра дерматологии и косметологии профессора Святенко.

На сегодняшний день косметологическая клиника профессора Святенко – одна из самых перспективных и быстро развивающихся частных клиник города Днепра.

Как известно, кожа – самый большой орган человеческого тела. Она выполняет разнообразнейшие функции: защита, терморегуляция,выделение, осязание, всасывание, пигментообразование, участие в иммунных реакциях и многое другое. Давно отмечено, что состояние кожи напрямую соотносится с состоянием внутренних органов и организма в целом.

Ведь недаром говорят «Кожа – зеркало всего организма».

Наша кожа первой встречает любые агрессивные воздействия внешней среды; разностороннее воздействие на кожу множества поражающих факторов. Комбинирование поражений осложняет диагностику и лечение заболеваний.

Поэтому для того, чтобы квалифицированно помочь Вам с решением кожных и эстетических проблем, врач должен иметь глубокие знания и многолетний клинический опыт в различных областях дерматологии, косметологии, онкологии, патоморфологии и других смежных специальностях. Недаром еще древние врачи говорили: «Qui bene dignoscit, bene curat!» (Кто хорошо диагностирует, тот хорошо лечит).

Таким образом, в своей практике специалисты нашего медицинского центра руководствуются знанием европейских стандартов диагностики и лечения хронических дерматозов, подходов отечественных специалистов и накопленным собственным опытом.

Врачи дерматологи и косметологи нашей клиники дадут Вам исчерпывающие рекомендации по поддержанию кожи в здоровом состоянии. Специалисты нашей косметологической клиники помогут вам сохранить молодость и привлекательность. Мы рады видеть у себя в клинике как жителей города Днепра и других регионов Украины.

Будьте здоровы и привлекательны!
Обращайтесь к профессионалам!
Мы знаем как Вам помочь!

Уважаемые пациенты!

В связи с возникшей ситуацией в стране и в мире, с распространением коронавируса CoVid 2019, настоятельно рекомендуем Вам оставаться дома при любых признаках инфекции (чаще всего это повышение температуры, сухой кашель и затрудненное дыхание).

В случае возникновения подобных жалоб свяжитесь со своим семейным врачом, он даст Вам рекомендации касательно дальнейших действий.

Если Вы здоровы и Вам нужно контактировать с людьми, старайтесь соблюдать дистанцию, избегать массового скопления людей, чаще мыть руки, пользоваться пластиковыми картами вместо бумажных денег, одевать маску при первых признаках заболевания.

Мы просим отнестись с пониманием к звонкам и вопросам наших регистраторов о Вашем самочувствии перед приходом в клинику. У нас много пациентов с заболеваниями, которые находятся в группе риска по осложнениям коронавируса CoVid 2019, мы беспокоимся об их безопасности.

Будьте взаимовежливыми, берегите себя и окружающих.

Липоидный некробиоз (ЛН) — признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Диагностика

• Первичный прием ЛН-больного должен сопровождаться сбором анамнеза. Уточняется, не отягощен ли наследственный анамнез сахарным диабетом.

Физикальный осмотр пациента основывается на обнаружении специфических клинических проявлений, свойственных ЛН-дерматозам. Кровь больного тестируется на наличие в ней глюкозы в течение суток.

Электронно-микроскопический осмотр эпидермиса и дермальных подлежащих слоев обнаруживает дистрофические отклонения структуры клеток или их атрофию.

Гистопатологический анализ отобранного биоптата из пораженных зон регистрирует изменения сосудистых стенок (фиброз, гиалиноз), тромбоз микрососудов. В нижних отделах дермы находят липоидные отложения, некроз коллагена и инфильтрат, состоящий из гистиоцитов, лимфоцитов, фибробластов.

Для постановки точного диагноза рекомендуется проведение консультаций дерматолога, эндокринолога, аллерголога, инфекциониста.

Лечение

Лицам с установленным ЛН-диагнозом показана диета с минимальным содержанием жиров и углеводов. При наличии фоновых провоцирующих патологий принимаются меры по их излечению.

В качестве наружного терапевтического воздействия активно используются окклюзионные повязки с топическими стероидами, внутриочаговые инъекции кортикостероидов, фонофорез. Они эффективны для ослабления воспалительных процессов и исключения прогрессирования симптоматики.

В качестве поддерживающей терапии используются открытые аппликации и ангиотропные средства. Для усиления лечебного воздействия назначают обработку ультрафиолетовыми лучами (ПУВА-терапию) и фотосенсибилизатором.

Одновременно показано системное использование антикоагулянтов, сосудорасширяющих, противовоспалительных средств, иммуномодуляторов, а при бактериальном инфицировании ЛН-очагов – местных и пероральных антибиотиков.

Профилактика

ЛН-профилактика основывается на соблюдении диетических рекомендаций по ограничению легкоусвояемых углеводов и продуктов с повышенным содержанием холестерина. Одновременно принимаются меры по исключению патогенных факторов, способствующих расстройству тканевой микроциркуляции, предупреждению травматизма.

Литература и источники

Клиническая диабетология / Ефимов А. С., Скробонская Н. А. — 1-е изд. — Киев: Здоровья, 1998.

Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей / Скрипкин Ю. К. — М.: Медицина, 2002 год.

Видео по теме:

Публикации в СМИ

Липоидный некробиоз — хроническое заболевание кожи, связанное с нарушением обмена веществ; представляет собой локализованный липоидоз с отложением липидов в тех участках дермы, где есть дегенерация или некробиоз коллагена. Как правило, развивается при СД — диабетический липоидный некробиоз. Статистические данные. 4% больных СД. Преобладающий возраст — 20–40 лет.

Факторы риска • Нарушения углеводного и липидного обменов • Травмы.
Этиопатогенез • Нарушения углеводного и липидного обменов вызывают изменения в стенках сосудов дермы, нарушая процессы окисления и питания в эндотелии • Возникает дегенерация соединительной ткани (очаги некробиоза с отложением в них липидов), что усугубляет нарушения процессов перекисного окисления липидов.

Клиническая картина
• Классическая форма липоидного некробиоза •• Процесс обычно начинает развиваться на голенях или лодыжках. Появляются пятнистые или узелковые элементы, сливающиеся с образованием бляшек округлых, полициклических очертаний диаметром 2–10 см и более. Центр бляшек желтовато-коричневого оттенка, несколько западает, на поверхности отмечают ветвящиеся телеангиэктазии •• С течением времени появляются склеродермоподобное уплотнение, атрофия, иногда изъязвления и рубцы.

• Липоидный некробиоз может проявляться также в виде очагов, напоминающих кольцевидную гранулёму.
• Редко наблюдаемые формы липоидного некробиоза (папулёзная, пятнистая, папулонекротическая, саркоидоподобная) в отличие от классической не сопровождаются нарушениями углеводного обмена.
• Очаги поражения обычно не вызывают субъективных ощущений, кроме лёгкого зуда и стягивания кожи; при изъязвлении могут появляться умеренная болезненность, жжение.

Методы исследования. Гистологическое исследование: в кровеносных сосудах дермы — фиброз стенок и пролиферация эндотелия; в дерме — нерезко отграниченные очаги некробиоза коллагена с липоидными отложениями (выявляют при окраске суданом).
Дифференциальная диагностика • Склеродермия с образованием бляшек • Папулонекротический васкулит • Саркоидоз • Узловатая эритема.

ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Амбулаторное наблюдение • Лечение основного заболевания (СД).
Лекарственная терапия • Диизопропиламин по 50 мг в/м ежедневно в течение 20–25 дней (курс лечения можно повторить 2–6 раз с интервалом 1 мес) • Бензафлавин по 0,04 г 2 р/сут, утром и вечером после еды, в течение 20–30 дней (курс лечения можно повторить 2–6 раз с интервалом 1–2 нед) • Ксантинола никотинат.

Течение и прогноз • Течение процесса хроническое, торпидное • Прогноз для жизни благоприятный, в отношении выздоровления сомнительный.
Синоним. Дислипоидоз кожи.

МКБ-10 • L92.1 Некробиоз липоидный, не классифицированный в других рубриках

Поражение кожи при сахарном диабете (лекция) | Молочкова Ю.В.

Для цитирования: Молочкова Ю.В. Поражение кожи при сахарном диабете (лекция). РМЖ. 2016;20:1357-1358.

Skin lesions in diabetes (a lecture)
Molochkova Yu.V.
M.F. Vladimirskiy Moscow Regional Research and Clinical Institute, Moscow

Diabetes is the most common endocrine disorder. Diabetic skin which is a metabolically active organ is exposed to typical metabolic disturbances (i.e., hyperglycemia, hyperlipidemia etc.), chronic cardiovascular complications, diabetic neuropathy etc. Infection-related skin lesions result from antimicrobial leukocyte reaction suppression due to reduced leukocyte chemotactic and phagocytic functions, decreased insulin-dependent interleukin production, and inability of leukocytes to migrate across thickened endothelium. The paper reviews the most common diabetic skin lesions which occur in advanced diabetes or precede the disease. The lecture will help endocrinologists and dermatologists in early diagnosis, effective treatment and prevention of skin lesions in diabetes.

Key words: diabetes, cheiroarthropathy, scleroderma, granuloma annulare, necrobiosis lipoidica, lichen ruber planus, Grinspan’s syndrome.

For citation: Molochkova Yu.V. Skin lesions in diabetes (a lecture) // RMJ. 2016. № 20. P. 1357–1358.

Лекция посвящена поражениям кожи при сахарном диабете

    Восковидная кожа и ограничение  подвижности суставов (хейроартропатия)

    У 30% больных сахарным диабетом (СД) 1-го типа с длительностью болезни более 5 лет наблюдается безболезненное ограничение подвижности мелких и крупных суставов, которое коррелирует с выраженностью микрососудистых осложнений. У 30% больных СД 1-го типа с поражением суставов кистей обычно средней тяжести и тяжелым отмечается специфическое изменение дорзальной поверхности кожи кистей — уплотнение, утолщение, потеря эластичности и восковидность.
    Полагают, что причиной этой патологии является накопление в соединительной ткани гликированного нерастворимого коллагена.
    Специфическое лечение этой патологии отсутствует, но улучшение может наблюдаться при достижении идеального контроля гликемии, в частности, после трансплантации поджелудочной железы или на фоне лечения дозатором инсулина.  

    Склеродермия

    При склеродермии утолщение кожи обусловлено накоплением гликозоаминогликанов, преимущественно гиалуроновой кислоты, в дерме. Склеродермия ассоциируется с моноклональной гаммопатией или предшествующей стрептококковой или вирусной инфекцией. Чаще встречается при длительно текущем СД 2-го типа, чем СД 1-го типа. 
    Пораженные участки могут быть незаметны на глаз, но типично изменение кожи в виде апельсиновой корки. Пальпаторное ощущение плотности кожи — наиболее характерный симптом. Уплотнение кожи может сочетаться с эритемой, что провоцирует ложный диагноз — резистентный к лечению целлюлит.
    Поскольку типичная локализация поражения — верхняя часть спины и задняя поверхность шеи, то больные могут и не подозревать о наличии этой патологии. Но при объективном обследовании можно обнаружить ограничение подвижности шеи. Реже наблюдается другая локализация — лицо, плечи, грудная клетка, нижняя часть спины, язык. Очень редко вовлекаются миокард, мышцы или пищевод.
    Специфическое лечение отсутствует. При выраженных симптомах назначают 12-недельный курс лечения псораленом в комбинации с ультрафиолетовым облучением пораженных участков кожи.

    Диабетическая дермопатия

    Диабетическая дермопатия проявляется множественными гиперпигментными пятнами на разгибательной поверхности нижних конечностей размером 0,5—2 см. Они округлой формы, нередко атрофичны и шелушатся. Никакими болезненными ощущениями эти изменения не сопровождаются. Причина — нарушение процесса заживления небольших поверхностных травм голени. Специфическое лечение отсутствует.

    Липоидный некробиоз

    При липоидном некробиозе на коже появляются красно-коричневые или фиолетовые пятна, которые постепенно увеличиваются и часто в центре имеют желтоватый оттенок. Кожа истончается за счет атрофии эпидермиса, и через нее просвечиваются дермальные и подкожные сосуды. Пораженные участки могут изъязвляться.  Наиболее типичная локализация – на передней поверхности голени, но может наблюдаться и на черепе, лице и руках. 
    Липоидный некробиоз развивается относительно редко — у 0,1—0,3% больных диабетом и обычно на третьем-четвертом десятке жизни.
    Абсолютно верифицированного лечения некробиоза пока не предложено. В небольших по объему исследованиях применялись: 1) местно глюкокортикоиды; 2) пентоксифиллин 400 мг 3 р./сут; 3) никотинамид 500 мг 3 р./сут; 4) дипиридамол 50—75 мг 3—4 р./сут + низкие дозы ацетилсалициловой кислоты 325 мг/сут. Однако в двойных слепых плацебо-контролируемых исследованиях комбинация двух последних препаратов оказалась неэффективной. При образовании язв в зоне липоидного некробиоза в нашей клинике достаточно успешно использовались промышленно производимые повязки для заживления ран у больных с диабетической стопой. 

    Диссеминированная кольцевидная гранулема

    Кольцевидная гранулема проявляется кольцевидными или полукруглыми бляшками, которые формируют сливающиеся папулы цвета кожи, розового или красно-коричневого цвета. В центре кожа может быть нормального цвета или слегка эритематозная. Обычно поражаются конечности, но поражение может одновременно локализоваться и на туловище, что и называется генерализованной кольцевидной гранулемой. Диагноз ставят на основании исследования биоптата кожи. Генерализованная кольцевидная гранулема у 20% больных — первый признак ранее не диагностированного СД 2-го типа. В связи с этим у всех больных следует проводить направленный диагностический поиск СД, если ранее он не был выявлен.
    Причина развития кольцевидной гранулемы неизвестна, проводится эмпирическое лечение, заключающееся в местном применении глюкокортикоидов (5 мг/мл триамцинолоновая мазь), топических ингибиторов кальциневрина (пимекролимус), перорально — никотиновой кислоты (500 мг 3 р./сут) и в тяжелых случаях — ультрафиолетового облучения на фоне приема псоралена или перорально гидроксихлорохина (200—400 мг/сут). 

    Ксантоматоз

    Ксантоматоз кожи — одно из проявлений гиперлипидемии, представляет собой локальное накопление липидов в дерме. Различают туберозные, плоские, эруптивные ксантомы, ксантелазму (ксантома век). При ксантоматозе наблюдаются множественные безболезненные, симметрично расположенные папулезные, узловатые или бляшечные высыпания желтого цвета, иногда с бурым, фиолетовым оттенком, размером от 2 мм до 2 см и более, мягкой или плотной консистенции. В некоторых случаях высыпания сливаются между собой, образуя бляшки, имеющие дольчатое строение. Высыпания могут локализоваться на коже коленных и локтевых суставов, лица, шеи, ягодицах и других участках кожного покрова. Если гиперлипидемия связана с декомпенсацией диабета, то ксантомы исчезают на фоне адекватной сахароснижающей терапии. В противном случае добавление гиполипидемических препаратов, устраняющих гипертриглицеридемию, также излечивает ксантоматоз, за исключением ксантелазмы, которая только в 50% случаев связана с нарушением липидного обмена. Кроме того, нет четкой связи между развитием ксантелазмы и СД. 

    Акантоз черный

    Акантоз черный (acanthosis nigricans) проявляется темно-коричневыми участками потемнения кожи в области шеи, подмышек, паха или под молочными железами. При этом если растянуть кожу, то между складками она белая. Кроме того, он также может локализоваться вокруг мелких суставов рук, челюсти и коленных суставов. 
    Акантоз может быть проявлением аденокарциномы ЖКТ, но чаще он сопровождает инсулинорезистентность и, соответственно, СД 2-го типа. Эпидермальная гиперплазия, наблюдаемая при этой патологии, как полагают, является результатом действия гиперинсулинемии на рецепторы инсулиноподобного фактора роста кератоцитов и фибробластов.
    Снижение веса, ведущее и к снижению инсулинорезистентности, может уменьшить проявление акантоза. Лечение ограничивается местным применением таких средств, как третиноин (0,05—0,1%), препараты альфа-гидрокси-молочной или гликолиевой кислоты, которые оказывают косметологическое действие.

    Диабетическая пузырчатка (диабетические буллы)

    В редких случаях при СД появляются волдыри, обычно на нижних конечностях, причем в области неизмененной кожи и размером от нескольких миллиметров до сантиметров. Выделяют два типа поражения: 1) интрэпидермально расположенные волдыри, которые исчезают без образования рубца; 2) субэпидермальные волдыри, которые оставляют после себя атрофированную кожу и слабо выраженный рубец. Диабетическая пузырчатка чаще всего возникает у пожилых больных с длительно текущим диабетом и явлениями диабетической периферической нейропатии. Лечение местное и заключается в дренировании волдыря. 

    Некролитическая мигрирующая эритема

    Причиной некротизирующей мигрирующей эритемы является глюкагонома, которая развивается из альфа-клеток поджелудочной железы. Гиперглюкагонемия, сопутствующая этой опухоли, вызывает СД. В связи с этим обнаружение такой кожной патологии у больного СД должно быть поводом для поиска глюкагономы.
    Некролитическая мигрирующая эритема проявляется циклическими эритематозными высыпаниями, отличительной особенностью которых является образование поверхностных волдырей по краям активной зоны, быстро исчезающих. Сыпь сопровождается жжением или зудом. Характерна локализация в местах трения: на нижней части живота, в области паховых складок, ягодиц, бедер, половых органов. 
    Кроме кожных проявлений и диабета, у больных могут наблюдаться глоссит, анемия, снижение веса и понос.
    Гистологически выявляется некроз верхних слоев эпидермиса с отеком и некротизированными кератиноцитами. 
    Диагноз некролитической мигрирующей эритемы устанавливают на основании клинических проявлений, данных гистологического исследования и повышенного уровня глюкагона в крови до 700—7000 нг/мл. Примерно у 50% больных к моменту установления диагноза имеются метастазы в печень. 
    Лечение заключается в хирургическом удалении глюкагономы. Удовлетворительные результаты получены от применения дакарбазина. При метастазах проводят химиотерапию стрептозоцином. На ранних этапах заболевания эффективно парентеральное введение аминокислот, уровень которых при этом заболевании обычно снижен.

Литература

Сахарный диабет (СД) – наиболее часто встречающееся эндокринное заболевание. Являясь метаболически активным органом, кожа больного СД подвержена воздействию характерных для него метаболических нарушений (гипергликемии, гиперлипидемии и др.), хронических сердечно-сосудистых осложнений, диабетической нейропатии и т. д. Поражения кожи инфекционными агентами обусловлены подавлением противомикробного лейкоцитарного ответа за счет снижения хемотаксиса и фагоцитоза лейкоцитов, уменьшения инсулинзависимой выработки интерлейкинов, неспособности лейкоцитов мигрировать через утолщенную стенку капилляров.
В лекции дана краткая информация о наиболее часто встречающихся при СД поражениях кожи, которые могут развиваться на фоне СД или предшествовать ему.
Материал лекции будет полезен эндокринологам и дерматовенерологам при проведении своевременной диагностики, эффективного лечения и профилактики поражений кожи при СД.

Ключевые слова: сахарный диабет, хейроартропатия, склеродермия, кольцевидная гранулема, липоидный некробиоз, диабетическая пузырчатка, красный плоский лишай, синдром Гриншпана.

---

Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

---

Поделитесь статьей в социальных сетях

Порекомендуйте статью вашим коллегам

Предыдущая статья

Следующая статья

Сахарный диабет

Сахарный диабет — распространенное заболевание, которым страдает до 5% людей в нашей стране, а в мире таких пациентов около 100 миллионов, и каждый год эта цифра неуклонно растет. Тяжелые нарушения обмена веществ — основа сахарного диабета —приводят к изменениям почти во всех органах и тканях организма, в том числе и в коже. Нередко дерматологические симптомы выступают в качестве первых тревожных звоночков сахарного диабета.

Все виды кожной патологии при сахарном диабете условно можно разделить на пять больших групп:

Первая группа — дерматозы, связанные с сахарным диабетом

К этой группе относят склередему и витилиго. Склередема чаще встречается при длительно текущем диабете 2-го типа и проявляется отеком и уплотнением кожи, преимущественно в области шеи и верхней трети спины. Примерно у 4,5% возрастных пациентов встречается витилиго — нарушение окраски кожи с появлением обесцвеченных пятен разной формы и размера.

Вторая группа — патологии кожи, связанные с сахарным диабетом и инсулинорезистентностью

Инсулинорезистентность, то есть нечувствительность организма к инсулину, чревата возникновением черного акантоза — участков потемнения кожи с разрастанием на них папиллом.

Третья группа — патологии кожи, ассоциированные с ангиопатией

К сожалению, при сахарном диабете страдают сосуды, что в свою очередь отражается на состоянии кожи. У таких пациентов часто развивается атеросклеротическое поражение сосудов ног, в результате нарушается кровообращение и питание тканей и образуются трофические язвы, гангрена и разнообразные инфекционные осложнения. Параллельно под удар попадают мелкие сосуды, что проявляется покраснением конечностей, по внешнему виду напоминающее рожу (стрептококковое инфекционное заболевание), но в этом случае симптомы не связаны с инфекцией.

Липоидный некробиоз — редкое хроническое поражение кожи, основой для развития которого в большинстве случаев является сахарный диабет. Среди проявлений патологии — появление на передней поверхности голеней красно-коричневых бляшек с блестящей поверхностью, которые у 25% пациентов изъязвляются.

Диабетическая дермопатия чаще всего проявляется у мужчин множественными темными, слегка шелушащимися пятнами на передней поверхности голеней.

При декомпенсации сахарного диабета на фоне повышения уровня липидов в крови на коже ягодиц, локтевых и коленных суставов внезапно могут появляться множественные папулы желтого цвета. Нередко папулы сливаются, образуя крупные бляшки.

Четвертая группа — идиопатические высыпания

К этой группе относят диабетический пузырь и генерализованную кольцевидную гранулему. В редких случаях при сахарном диабете на неизмененной коже появляются пузыри разного размера (обычно на коже нижних конечностей).

Генерализованная кольцевидная гранулема у 20% больных — первый признак ранее не диагностированного сахарного диабета 2-го типа. Красные кольца, состоящие из мелких папул красно-розового цвета, сопровождаются незначительным зудом.

Пятая группа — бактериальные и грибковые инфекции

Пациенты с сахарным диабетом склонны к развитию инфекционно-воспалительных заболеваний, особенно при неудовлетворительном контроле сахара крови. На поверхности кожи этих пациентов выявляют в 2,5 раза больше микроорганизмов, чем у здоровых лиц, и при этом защитные свойства кожи снижены в среднем на 20%. Поэтому при сахарном диабете наблюдается повышенная частота грибковых инфекций. Это связано с тем, что грибы используют повышение уровня сахара в крови как субстрат для активного роста и размножения. Это обуславливает тот факт, что 80% регистрируемого кандидоза кожи приходится на пациентов с диабетом. В ряде случаев кандидозные поражения приобретают генерализованный характер, распространяясь на гладкую кожу, межпальцевые промежутки, ногти.

Инфекционно-воспалительные заболевания прежде всего также развиваются на коже нижних конечностей, пораженных ишемией и нейропатией. Фолликулиты, фурункулы, карбункулы, паронихии, рожа встречаются у пациентов с сахарным диабетом значительно чаще, чем у здоровых людей.

Таким образом, кожа при сахарном диабете является одним из органов-мишеней, требующим особого ухода и лечения.

Лечение кожных заболеваний при сахарном диабете

При выборе метода лечения заболеваний кожи при сахарном диабете необходимо учитывать две важнейшие особенности:

1. Склонность к развитию бактериальных и грибковых инфекций — поэтому препарат должен не только уменьшать проявления аллергии и аутоиммунного воспаления, но и подавлять рост и размножение грибков и бактерий
2. Замедление обменных процессов в коже, в результате которого развивается феномен депонирования наружных лекарственных средств — это повышает риск развития местных побочных эффектов. Поэтому выбранное средство должно обладать высоким профилем безопасности.

Данным критериям отвечает препарат Пимафукорт®, который благодаря тщательно сбалансированному составу оказывает местное противовоспалительное, антигрибковое и антибактериальное действие. Риск возникновения местных побочных эффектов минимален, благодаря этому Пимафукорт® разрешен к использованию на любых участках тела, включая лицо и кожные складки.

Применение препарата Пимафукорт® в схемах лечения заболеваний кожи при сахарном диабете

Эффективность наружной терапии препаратом Пимафукорт® изучалась у 43 пациентов с сахарным диабетом и сопутствующей кожной патологией: 17 — с кандидозом крупных складок, 10 — с микозом стоп, 6 — с распространенным вульгарным псориазом, 5 — с истинной и микробной экземами, 5 — с фолликулитом.

При кандидозе в качестве монотерапии пациентам рекомендовали крем Пимафукорт® 3 раза в день, при этом положительная динамика отмечалась уже на 2-й день лечения: уменьшалось покраснение и мокнутие. На 4—5-й день терапии на месте очагов кожа была сухая, оставалось лишь незначительное ее потемнение.

У пациентов с микозом стоп все проявления оценивались по 5-балльной шкале. До лечения: шелушение — 5 баллов, мацерация — 5 баллов, трещины — 3 балла, зуд — 2 балла. В качестве средства наружной терапии был рекомендован Пимафукорт® 3 раза в день. Через 7 дней шелушение на подошве уменьшилось, а через 2 недели терапии остался лишь минимальный зуд у единичных пациентов, а в межпальцевых промежутках у 9 больных процесс регрессировал.

У пациентов с экземой проводилось комплексное лечение антигистаминными препаратами, десенсибилизирующими средствами и наружно кремом Пимафукорт® 3 раза в день. Положительная динамика отмечалась уже на 1-й неделе терапии: уменьшилось покраснение, шелушение, пузырьки и мокнутие, исчезал зуд.

У больных фолликулитом использование 2% салицилового спирта и крема Пимафукорт® 2 раза в день в течение пяти дней дало значительное улучшение во всех случаях.

Таким образом, учитывая особенности кожи и ее поражения при сахарном диабете, частую локализацию процессов в крупных складках, осложнение дерматозов инфекцией, использование комбинированного препарата Пимафукорт® является оптимальным и эффективным решением.

Липоидный некробиоз — Европейские рекомендации

Сахарный диабет имеется лишь у небольшого количества пациентов. Примерно у 10% диагноз диабета установлен,и они получают лечение. Еще у 10% пациентов длительное медицинское наблюдение показывает запоздалое начало нарушений метаболизма углеводородов. Липоидный некробиоз является редким осложнением диабета,которое обычно связано с тяжестью диабетической микроангиопатии. Он наблюдается у 0,3% пациентов-диабетиков или у 2%,если рассматривать только случаи ювенильного диабета.У пациентов,не имеющих диабета, этиология заболевания неизвестна.

Липоидный некробиоз,не связанный с метаболическими нарушениями,обычно описывают как дисциформный гранулематоз Мишера. Он также возникает преимущественно на голенях,но может распространяться и на другие участки тела,особенно на лицо и волосистую часть головы в форме пятнистых или кольцевидных очагов.

Вначале происходит дегенерация коллагена и эластичных волокон,вторично развивается гранулема,которая непрерывно распространяется,а также появляются внеклеточные скопления жира — в основном у диабетиков.Факторы,провоцирующие очаговую дегенерацию коллагена,неизвестны,но к ним могут относиться:

• очаговые нарушения кровоснабжения и гемостаз вследствие микроангиопатии у диабетиков;
• первичная дегенерация или нарушение синтеза коллагеновых волокон,непосредственно связанные с диабетом или микротравмой у лиц,не страдающих диабетом;
• вторичная дегенерация вследствие распространяющейся гранулемы,которая сама может быть вызвана отложениями иммунных комплексов.

Липоидный некробиоз обычно начинается с двусторонних узловатых очагов в области голени.Узлы уплощаются и расширяются в овальные бляшки в течение нескольких лет и десятилетий. В полностью развившейся форме заболевание представляет собой единичную или множественные склероатрофические бляшки размером 5-15 см.

1. Центр бляшки вдавленный,коричневого или желтоватого цвета (в случае выраженного отложения жира) и часто прилегает к подлежащему сухожилию или надкостнице.
2. Периферическая часть бляшки полициклическая,приподнятая,красного цвета с многочисленными телеангиэктазиями,иногда шелушением и гиперкератотическими пробками.

Бывают хронические и болезненные изъязвления,особенно у пациентов-диабетиков. В редких случаях стойкие веррукозные или изъязвленные очаги осложняются развитием карциномы.

Очаги могут возникать также и на других участках: на лодыжках,стопах,верхних конечностях и даже на лице и волосистой части головы,где они имеют кольцевидную форму и обычно ассоциируются с рубцовой алопецией. Дисциформный гранулематоз представляет собой полициклическую бляшку,чаще одностороннюю,с гладкой,слегка вдавленной поверхностью,которая распространяется в течение нескольких лет и постепенно захватывает всю голень без каких-либо местных осложнений.

Диагноз можно установить с помощью биопсии. Важно быть осторожным у диабетиков с артериальной недостаточностью из-за риска стойкого изъязвления. При некробиозе в отсутствие диабета гистологические признаки не имеют характерной специфичности: очаги дегенерировавшего коллагена встречаются редко или отсутствуют,гранулемы по типу инородного тела более обширны,а малые кровеносные сосуды не имеют характерных признаков диабетической микроангиопатии,а именно утолщения базальных мембран клеток в стенках сосудов с периодически положительной ШИК-реакцией,что приводит к сужению просветов сосудов.

При локализации на голени клинико-патологические признаки достаточно специфичны. На ранней стадии в дифференциальный диагноз включают расположенные на голени бляшки диабетической дерматопатии («пятнистые голени») и обычные рубцы.

При других локализациях с атипичной клинической картиной дифференциальный диагноз проводится с приведенными ниже состояниями.

1. Кольцевидная гранулема: диссеминированная кольцевидная гранулема проявляется крупными полициклическими очагами с приподнятой папулезной периферической частью,такие очаги чаще встречаются у пациентов-диабетиков или у пациентов с нарушениями метаболизма углеводородов; причем оба состояния практически невозможно отличить даже с помощью множественных биопсий.
2. Другие неинфекционные гранулематозные заболевания: кольцевидные очаги саркоидоза могут имитировать диссеминированные пятнистые очаги липоидного некробиоза у пациентов без диабета; некоторые случаи дисциформного гранулематоза Мишера после долгого последующего контроля оказались рубцовыми вариантами саркоидоза; и наоборот,у пациентов с липоидным некробиозом иногда в сыворотке повышены уровни ангиотензин- превращающего фермента,их очаги положительны при сканировании с галлием,как при саркоидозе.
3. На открытых солнцу участках лица и шеи следует учесть возможность эластолитических гигантоклеточных гранулем (актинические гранулемы О’ Брайена).

В последние годы распространенность диабетического липоидного некробиоза явно понизилась. Это,вероятно,связано с профилактическим действием лучшего медицинского ухода за молодыми и инсулинозависимыми пациентами. С другой стороны,на липоидный некробиоз,который уже присутствует,специфическое лечение диабета не оказывает влияния. В этом состоит парадокс данного состояния,которое представляет собой совершенно специфическое осложнение сахарного диабета,на которое нельзя воздействовать одним лишь контролем над диабетической гликемией. Следует,однако,подчеркнуть,что строгий контроль за диабетом,даже если он не улучшает клиническую картину заболевания,обеспечивает лучший прогноз и уменьшает риск осложнений. У пациентов без диабета спонтанная ремиссия может наступить независимо от любого лечения.

Общие терапевтические рекомендации

Исследований с группами контроля по данному заболеванию не проводилось,поэтому не существует общепринятых рекомендаций. Предлагаются местная и системная терапия,а также физиотерапия и хирургические методы.

Местное лечение

Местные препараты,которые обладают определенным эффектом при этом заболевании,— это кортикостероиды. Окклюзионные повязки или инъекции внутрь очагов могут ослабить воспаление на их периферии и остановить прогрессирование склероатрофических бляшек. Однако они не сказываются на рубцовых изменениях в центре очага,и чаще всего пациенты не соглашаются с мнением врача по поводу улучшения состояния очага.

Кортикостероиды должны обладать высокой фармакологической активностью: клобе- тазола пропионат или бетаметазона дипропионат 0,05% в геле или креме наносят в течение 3-4 нед. Если периферическая часть очага уплощается,а воспаление уменьшается,предлагается поддерживающая терапия посредством открытых аппликаций. На ранних стадиях результаты лучше,чем в случае полностью развившихся атрофических очагов. В случае изъязвления некоторое улучшение приносит применение препаратов с 20% бензоил пероксида и повязок с гидроколлоидными гелями или бычьим коллагеном.

С определенным успехом применялся местный третиноин.

У некоторых пациентов эффект давала местная терапия псораленом и ультрафиолетом А (ПУВА) 1-2 раза в неделю,даже в случае изъязвления очагов и независимо от ассоциации с диабетом. После местного нанесения 0,15% эмульсии 8-метоксипсоралена очаги облучают УФА с начальной дозой 0,5 Дж/см2,прибавляя по 20% при каждом последующем сеансе,если лечение нормально переносится. Полного очищения или существенного улучшения можно ожидать при средней кумулятивной дозе УФА менее 100 Дж/см2,если очаги не слишком атрофичны.

Системные препараты

Список лекарств,об эффективности которых сообщалось в коротких описаниях отдельных случаев или в открытых сериях испытаний,достаточно большой.

• Аспирин 40-300 мг/сут.
• Клофазимин 200 мг/сут.
• Циклоспорин А 3-5 мг/кг в день
• Дипиридамол 300 мг/сут.
• Гепарин
• Метилпреднизолон
• Микофенолата мофетил
• Никотинамид 1,5 г/сут.
• Пентоксифиллин 800-1200 мг/день
• Простагландин Е1 4 мг внутривенно 2 раза в день
• Тиклопидин 500 мг/сут.

Эти препараты выбраны среди антитромбо- цитных и расширяющих сосуды действующих веществ,антикоагулянтов и противовоспалительных средств и даже иммуносупрессоров,таких как циклоспорин А и микофенолата мофетил. У пациентов,получавших циклоспорин А (3-4 мг/кг в день в течение 3-4 мес.),наблюдалось выраженное улучшение клинической картины с рецидивом после отмены препарата.

Только аспирин проверялся в исследованиях с группами контроля,но не проявил эффекта даже в комбинации с дипиридамолом по сравнению с плацебо.

Хорошие результаты приписывают системным стероидам со строгим контролем гликемии. В серии из 6 пациентов,которых лечили метилпреднизолоном (1 мг/кг в день в течение 1 нед.,затем 40 мг/сут. в течение 4 нед. и постепенная отмена в течение 2 последующих недель),гранулематозная периферическая часть полностью разрешилась у всех пациентов,и только центральный участок атрофии с восковидной желтоватой поверхностью оставался стойким. Рецидивов не было при контроле в течение 7 мес., причем очаги оставались стабильными по размерам и внешнему виду. О похожих результатах говорится и в сообщениях об отдельных случаях.

Хирургические процедуры

Предлагается хирургическое удаление болезненного изъязвленного некробиоза,за которым следует применение расщепленного трансплантата или дермального трансплантата,полученного методом тканевой инженерии. Очаг замещается большим рубцом,прилегающим к подлежащим мышцам и костям. Существует риск рецидива некробиоза вокруг рубца,о чем следует поставить в известность пациента. Хирургического лечения избегают,если артериальное кровоснабжение недостаточное или если косметические результаты беспокоят пациента.

Если 6-недельная схема с пероральным приемом системных кортикостероидов (преднизона с начальной дозой 1 мг/кг,которую постепенно снижают) при строгом контроле гликемии у пациентов-диабетиков не дает эффекта при лечении инвалидизирующих пациента очагов,пациенту можно предложить хирургическое лечение. При тяжелом изъязвленном липоидном некробиозе перед хирургическим лечением пациенту можно предложить местную ПУВА-терапию или системную терапию циклоспорином А.

Другие терапевтические мероприятия

Гипербарическая оксигенация также применялась с очевидным успехом в качестве монотерапии и в комбинации с местными кортикостероидами.Никакие эксперименты с другими терапевтическими процедурами пока не ведутся.

Липоидный некробиоз | DermNet NZ

Автор: Hon A / Prof Amanda Oakley, дерматолог, Гамильтон, Новая Зеландия, 2006 г.

---

Что такое липоидный некробиоз?

Липоидный некробиоз — редкое гранулематозное заболевание кожи, которое может поражать голень у инсулинозависимых диабетиков, хотя может встречаться и у субъектов, не страдающих диабетом. Причина неизвестна.

Кто заболевает липоидным некробиозом?

Липоидный некробиоз в три-пять раз чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

• 0,3% больных сахарным диабетом имеют липоидный некробиоз.
• Это может произойти при диабете как 1-го, так и 2-го типа.
• 11–65% пациентов с липоидным некробиозом страдают диабетом или предиабетом.
• Диабет, связанный с липоидным некробиозом, можно хорошо контролировать или плохо контролировать.
• Пациенты с диабетом чаще мужчины моложе, чем пациенты без диабета.
• Другие ассоциации включают ожирение, гипертонию, дислипидемию и заболевания щитовидной железы.

Каковы клинические признаки липоидного некробиоза?

Обычно при липоидном некробиозе одно или несколько желтовато-коричневых пятен медленно развиваются на голенях в течение нескольких месяцев.

• Липоидный некробиоз чаще всего возникает на обеих голенях и редко на других участках.
• Бляшки могут быть бессимптомными или болезненными.
• Бляшки могут сохраняться годами.
• Они могут быть круглой, овальной или неправильной формы.
• Центр пятна становится блестящим, бледным, истонченным, с выступающими кровеносными сосудами (телеангиэктазия).
• Легкая травма установленного пластыря может привести к его изъязвлению. Язвы могут быть очень болезненными или безболезненными.
• Язвы, вызванные липоидным некробиозом, подвержены риску вторичной бактериальной инфекции и замедленного заживления.

Липоидный некробиоз

Как ставится диагноз липоидный некробиоз?

Диагноз липоидного некробиоза может быть установлен клинически. Для подтверждения диагноза может быть выполнена биопсия кожи. Гистопатология характерна; он показывает гранулематозную воспалительную реакцию вокруг разрушенного коллагена.Это называется некробиозом или коллагенолисом. Это может быть трудно отличить от кольцевидной гранулемы и ревматоидного узла.

Как лечить липоидный некробиоз?

Не все случаи липоидного некробиоза требуют лечения. Иногда эффективны следующие методы лечения:

Липоидный язвенный некробиоз может потребовать агрессивного лечения.

Ссылки

• Peckruhn, M., Титтельбах, Дж. И Эльснер, П. (2017), Обновление: Лечение липоидного некробиоза. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft, 15: 151–157. DOI: 10.1111 / ddg.13186. Журнал.

В DermNet NZ

Другие веб-сайты

Книги о кожных заболеваниях

См. Книжный магазин DermNet NZ.

Necrobiosis Lipoidica — обзор

Necrobiosis Lipoidica

Necrobiosis lipoidica diabeticorum (NLD) — необычное проявление сахарного диабета, встречающееся примерно в 0.3% этих пациентов. ⁵¹ Это кожное проявление не является патогномоничным для сахарного диабета, поскольку менее двух третей пациентов с липоидным некробиозом страдают диабетом. Было документально подтверждено, что липоидный некробиоз возникает до начала сахарного диабета. ⁵² Конечно, любого пациента с липоидным некробиозом следует обследовать на предмет диабета.

Начальные поражения NLD начинаются с четко очерченных эритематозных папул. Развиваясь радиально, резко очерченные очаги поражения имеют вдавленные, восковидные, желто-коричневые, атрофические телеангиэктатические центры, через которые можно визуализировать подлежащие кожные сосуды.Периферия слегка приподнята и эритематозна. Может быть частичная или полная анестезия поражения, а также гипогидроз и алопеция. ⁵³ Изъязвления наблюдаются примерно в одной трети повреждений ног, в основном в крупных поражениях после незначительных травм. Поражения NLD иногда проходят спонтанно, но чаще — нет. Кажется, что они возникают и сохраняются независимо от степени гликемического контроля (рис. 7-10).

В то время как большинство поражений NLD возникает на ногах, около 15% поражений обнаруживаются в других местах, в том числе на руках, предплечьях, животе, лице или волосистой части головы.Когда липоидный некробиоз возникает в других областях, кроме нижних конечностей, вероятность развития сахарного диабета у пациента снижается. ⁵⁴

Гистопатология NLD выявляет нейтрофильный некротический васкулит в ранних очагах поражения. ⁵⁵ При прогрессировании наблюдается дегенерация коллагена и разрушение придаточных структур. Поражения развиваются через гранулематозную и склеротическую стадии, большая часть склероза возникает в нижней ретикулярной дерме. Верхняя часть дермы содержит жировые отложения, которые придают поражениям желтый цвет.

Электронная микроскопия липоидного некробиоза выявляет поразительные изменения в кровеносных сосудах дермы, состоящие из очаговой дегенерации эндотелиальных клеток, выстилающих микрососудистую сеть. ⁵⁶ Эти клетки обладают электронной прозрачностью и потерей внутриклеточных органелл.

Лечение используется для остановки прогрессирования заболевания. Чаще всего это достигается применением сильнодействующих местных стероидов или внутриочаговой инъекцией стероидов в активный край.Другие сообщенные агенты включают пентоксифиллин, пероральный никотинамид в высоких дозах, аспирин ⁵⁷ и дипиридамол. ^58–60 В настоящее время наиболее впечатляющим вариантом лечения могут быть пероральные кортикостероиды. Было описано, что пять недель перорального лечения кортикостероидами привели к полному прекращению болезни у всех шести пролеченных пациентов. ⁶¹ Поскольку патофизиология некробиоза не изучена, разработать рациональную терапию сложно.

Necrobiosis Lipoidica Diabeticorum (NLD)

Necrobiosis lipoidica diabeticorum (NLD) — редкое кожное заболевание, при котором поражения обычно возникают на нижней части ног, однако могут быть затронуты другие части тела.

NLD возникает из-за дегенерации коллагена и воспаления, связанного с утолщением стенок кровеносных сосудов и отложением жира.

Сыпь из нескольких пятен обычно проявляется в виде приподнятых пятен блестящего красно-коричневого цвета. Эти пятна могут перерасти в открытые язвы, которые медленно заживают.

Хотя точная причина NLD неизвестна, он имеет сложную связь с диабетом.

NLD и диабет

Поскольку NLD встречается у пациентов без диабета — первый случай этого был в 1935 году — его можно назвать липоидным некробиозом.Однако его полное название восходит к 1929 году.

М. Оппенгейм впервые диагностировал это состояние как липоидный дерматит, атрофический диабет, поскольку оно наблюдалось только у пациентов с диабетом. В 1932 году он был переименован Э. Урбахом в necrobiosis lipoidica diabetica .

Исследователи сообщают о различных цифрах распространенности НЛП у пациентов с диабетом, но обычно она составляет менее 2%.

Однако MH Lowitt и JS Dover проиллюстрировали различия между NLD и пациентами с диабетом в своем исследовании 1991 года, которое показало, что:

• NLD предшествовала возникновению диабета у 15% пациентов
• 60% пациентов имели диабет ранее. до начала NLD
• 25% пациентов имели NLD, появляющиеся одновременно с началом диабета

Исследователи наблюдали аномальную толерантность к глюкозе у 40% участников, у которых не было диабета до развития NLD.

NLD можно спутать с кольцевидной гранулемой, аналогичным заболеванием кожи, при котором у большого процента пациентов также есть диабет.

Симптомы NLD

Ноги являются наиболее часто пораженным участком для NLD, но другие части тела, такие как лицо, живот и кожа головы, были зарегистрированы как пораженные участки. Первоначально в течение месяцев или лет появляются красно-коричневые пятна размером от 1 до 3 мм, но они могут увеличиваться в размере и постепенно становиться желтыми и блестящими.

Изъязвления могут возникнуть после травмы, которая может быть связана с некоторой болью.Феномен Кебнера — при котором новые псориазные бляшки образуются после кожной инфекции или травмы — был установлен у пациентов с NLD.

Когда легионы множественные и двусторонние, они могут быть либо безболезненными из-за повреждения кожных нервов, что часто имеет место, либо они могут быть чрезвычайно болезненными.

Причины NLD

Основная причина NLD неизвестна, но ведущая этиологическая теория имеет тенденцию сосредотачиваться на микроангиопатии, которая возникает при повреждении кровеносных сосудов — осложнении, которое может быть вызвано диабетом.

O Cohen et al. Сообщили, что NLD обычно ассоциируется с плохим гликемическим контролем, и что улучшенное управление уровнями глюкозы в крови может улучшить или предотвратить заболевание.

Было также проведено исследование влияния курения на НЛП, при этом В.Ф. Келли и др. Сообщили, что курение было распространено среди диабетических пациентов с НЛП. То же самое относится и к ретинопатии и нефропатии.

Другие возможные теории причин НЛП включают травмы, воспалительные и метаболические изменения.

Диагностика NLD

Биопсия кожи используется для диагностики NLD, которая также может быть первым признаком диабета у некоторых пациентов. Вот почему также можно проверить толерантность пациента к глюкозе.

Когда легионы появляются на лице, коже черепа или предплечьях, вероятность того, что NLD будет правильно диагностирована, снижается.

Лечение NLD

Лечение NLD является сложной задачей, поскольку определенные методы могут уменьшить поражения, но они не заживают полностью и известны случаи спонтанного повторного появления.

Детский аспир, кремы с кортизоном и терапия кортикостероидами могут помочь пациентам с NLD. Однако людям с диабетом следует проконсультироваться со своим врачом относительно лечения, если это может повлиять на уровень глюкозы в крови.

Хирургическое лечение и лазерная терапия могут быть рекомендованы, если поражения рецидивируют вместе с основным поражением сосудов.

Липоидный некробиоз Артикул

Непрерывное образование

Липоидный некробиоз (ЛН) — редкое хроническое идиопатическое гранулематозное заболевание дегенерации коллагена с риском образования язв, классически связанное с сахарным диабетом, обычно типа 1.В рамках этого мероприятия проводится обзор патофизиологии липодистого некробиоза и подчеркивается роль межпрофессиональной группы в его ведении.

Целей:

• Опишите патофизиологию липодистого некробиоза.
• Рассмотреть представление о липодическом некробиозе.
• Краткое изложение лечения липодистого некробиоза.
• Обозначить важность улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной команды для улучшения результатов для пациентов, страдающих липодическим некробиозом.

Введение

Липоидный некробиоз (ЛН) — редкое хроническое идиопатическое гранулематозное заболевание дегенерации коллагена с риском образования язв, классически связанное с сахарным диабетом, обычно типа 1.

Этиология

Причина липоидного некробиоза остается неизвестной. Наиболее распространенными теориями были элементы сосудистого нарушения, включая отложение иммунных комплексов или микроангиопатические изменения, ведущие к дегенерации коллагена. [1] Некоторые исследователи считают липоидный некробиоз в первую очередь болезнью коллагена, а воспаление — вторичным явлением.

Эпидемиология

Липоидный некробиоз чаще встречается у людей с диабетом, хотя эта связь в настоящее время подвергается сомнению.Заболеваемость среди людей с диабетом составляет всего от 0,3% до 1,2%. Липоидный некробиоз до 14% предшествует диабету, появляется одновременно до 24% и возникает после того, как диабет диагностируется в 62% случаев. Доказанной связи между уровнем гликемического контроля и вероятностью развития липоидного некробиоза нет.

Хотя он может присутствовать у здоровых людей без основного заболевания, другими обычно связанными состояниями являются заболевания щитовидной железы и воспалительные заболевания, такие как болезнь Крона, язвенный колит, ревматоидный артрит и саркоидоз.В одной серии исследователи обнаружили удивительно более низкие показатели артериальной гипертензии, чем в стандартной популяции, в то время как ожирение и расстройства, связанные с жирными кислотами, были стандартными. У этих пациентов не было обнаружено никаких доказательств индукции липоидного некробиоза инфекцией или лежащими в основе злокачественными новообразованиями.

Похоже, что среди женщин преобладает 77%. [2] Кроме того, у женщин заболевание развивается раньше, чем у мужчин. Липоидный некробиоз в среднем проявляется в возрасте от 30 до 40 лет.

Патофизиология

Иммунологически опосредованное сосудистое заболевание было предложено в качестве основной причины измененного коллагена. Наиболее частыми сосудистыми аномалиями, наблюдаемыми при липоидном некробиозе, являются утолщение стенок сосудов, фиброз и пролиферация эндотелия, приводящие к окклюзии в более глубоких слоях дермы, особенно у пациентов с диабетом. Отложение фибрина, IgM и C3 на дермо-эпидермальном соединении кровеносных сосудов было показано в исследованиях иммунофлуоресценции.[3]

Концентрация коллагена снижается при липоидном некробиозе, а электронная микроскопия показывает потерю поперечных полос коллагеновых фибрилл и важные различия в диаметре отдельных фибрилл. Фибробласты, выращенные из липоидного некробиоза, синтезируют меньше коллагена, чем их аналоги из непораженной кожи. [4]

Считается, что образование гранулемы происходит в результате миграции дефектных нейтрофилов, что позволяет макрофагам брать на себя роль нейтрофилов и накапливаться с последующим образованием гранулем.

Гистопатология

Гистопатологические образцы биопсии от пальпируемой воспалительной границы выявляют разбросанный палисадный и интерстициальный гранулематозный дерматит со слоистыми слоями гранулематозного воспаления, параллельными поверхности кожи, охватывающими всю дерму и распространяющимися на подкожно-жировые перегородки. Эпидермис нормальный или атрофический. Очаговая потеря эластической ткани может быть продемонстрирована в областях склероза соединительной ткани.В отличие от кольцевой гранулемы в центре палисадных гранулем нет значительного отложения муцина.

История и физика

Липоидный некробиоз (NL) характеризуется желто-коричневыми атрофическими телеангиэктатическими бляшками с приподнятым фиолетовым краем, обычно присутствующими на претибиальной поверхности. Менее типичные анатомические участки включают верхние конечности, лицо и кожу головы, где поражения могут быть более прямыми или волнистыми и менее ослабленными.

Поражения обычно начинаются с небольших твердых красно-коричневых папул, которые постепенно увеличиваются, а затем развиваются атрофия центрального эпидермиса. Изъязвление возникает примерно в трети повреждений, обычно после незначительной травмы. Бляшки обычно множественные и двусторонние. Эти поражения могут кебнеризоваться, если они травмированы. Следовательно, хирургическое лечение представляет собой проблему.

Течение болезни более тяжелое у мужчин, поскольку у них более высокая вероятность образования язв в очагах поражения, о чем сообщалось у 58% мужчин по сравнению с15% женщин. В пределах бляшек NL можно обнаружить снижение чувствительности к уколу иглы и прикосновению, гипогидроз и частичную алопецию. Редкие сообщения показывают, что плоскоклеточный рак развивается в очагах поражения NL.

Оценка

Хотя диагноз часто основывается на клиническом обследовании, следует проводить биопсию, чтобы отличить липоидный некробиоз от состояний с аналогичными клиническими проявлениями, включая кольцевидную гранулему и некробиотическую ксантогранулему.

Если есть опасения по поводу заболевания вен или периферических артерий, следует рассмотреть возможность дальнейших исследований. Базовый анализ крови должен включать определение уровня глюкозы в крови натощак или гликозилированного гемоглобина для выявления диабета или оценки гликемического контроля у пациентов, страдающих диабетом. Если они не являются диагностическими, их следует повторять ежегодно, поскольку липоидный некробиоз может быть первым проявлением диабета.

Дифференциальный диагноз включает в основном кольцевидную гранулему, некробиотическую ксантогранулему, саркоидоз, диабетическую дермопатию и липодерматосклероз.Поражения кольцевидной гранулемы и саркоидоз обычно не имеют одинаковой степени атрофии, телеангиэктазий или желто-коричневого цвета. Кроме того, появление липидов и уменьшение количества муцина при липоидном некробиозе помогает отличить кольцевидную гранулему. [5]

Лечение / Менеджмент

Ни одно лечение не доказало свою эффективность. У пациентов с сахарным диабетом контроль уровня глюкозы в крови обычно не оказывает существенного влияния на течение.При отсутствии язвы или симптомов разумно не лечить липоидный некробиоз, учитывая, что до 17% поражений могут разрешиться спонтанно. Компрессионная терапия контролирует отек и способствует заживлению пациентов с ассоциированным заболеванием вен или лимфедемой. [6] [7] [8]

При наличии язв важны принципы правильного ухода за раной. Терапия первой линии включает сильнодействующие местные кортикостероиды для лечения ранних поражений и внутриочаговые кортикостероиды, вводимые в активные границы уже сформировавшихся поражений.При неактивных атрофических поражениях следует избегать применения местных стероидов, поскольку они могут усугубить атрофию и повысить риск новых язв.

Ультрафиолетовая (УФ) терапия применяется при различных воспалительных дерматозах. ПУВА уменьшает активно воспаленные границы, но не оказывает клинического воздействия на атрофические рубцы.

Ингибиторы кальциневрина подавляют активацию Т-клеток, блокируя кальциневрин, что приводит к как противовоспалительным, так и иммуномодулирующим эффектам. Местное применение такролимуса показало свою эффективность в лечении язв, связанных с липоидным некробиозом.[9] [10] [11]

TNF является важным регулятором образования гранулем. Моноклональные антитела адалимумаб и инфликсимаб связываются непосредственно с растворимым TNF-альфа, предотвращая его действие. Этанерцепт — это гибридный белок, состоящий из Fc-части человеческого IgG1 и рецепторов TNF, которые также ингибируют функцию TNF. И этанерцепт, и инфликсимаб неоднократно оказывались эффективными в качестве монотерапии при язвенном липоидном некробиозе.

Дифференциальная диагностика

• Острые осложнения саркоидоза

Жемчуг и другие предметы

Язвенные поражения кожи могут осложнить течение болезни, особенно у пациентов с диабетом, но также у пациентов с артериальной гипертензией и / или людей с избыточным весом.Нет данных, подтверждающих какие-либо меры профилактики липоидного некробиоза.

Улучшение результатов команды здравоохранения

NL — редкое кожное осложнение диабета 1 типа. Однако его диагностика и лечение чрезвычайно трудны. С поражениями кожи лучше всего справляется межпрофессиональная бригада, в которую входят дерматолог, эндокринолог, медсестра по уходу за ранами, терапевт и специалист по инфекционным заболеваниям. Специального лечения NL не существует.Главное — обеспечить хороший контроль над диабетом. Открытые раны и язвы должна лечить медсестра. Многие новые биологические агенты использовались для лечения кожного заболевания, но без клинических испытаний трудно определить эффективность этих агентов. Эти пациенты нуждаются в долгосрочном наблюдении, так как закрытие раны может занять несколько месяцев. Некоторым людям может помочь компрессионная терапия и чулки. [12]

---

(Щелкните изображение, чтобы увеличить)
Липоидный некробиоз
Предоставлено дерматологическим институтом Халиско, Мексика

Ремиссия язвенного некробиоза Lipoidica Diabeticorum после бариатрической операции

Прооперирована 32-летняя женщина с сахарным диабетом 2 типа, страдающая ожирением, ИМТ 45,14 кг / м ² . Не только тип 2DM, но и одно из его осложнений, известное как липоидный диабетический некробиоз, ремиссия в послеоперационном периоде. Ожирение больше не следует рассматривать просто как косметическую проблему, затрагивающую определенных людей, а как эпидемию, угрожающую глобальному благополучию. Он вызывает или усугубляет многие проблемы со здоровьем, в частности, он связан с диабетом 2 типа. Липоидный некробиоз — гранулематозное заболевание кожи неизвестной этиологии, связанное в основном с сахарным диабетом. Мы представили в этой статье патологический случай ожирения липоидного диабетического некробиоза с поразительно хорошим ответом на бариатрическую операцию.

1. Введение

Ожирение больше не следует рассматривать просто как косметическую проблему, затрагивающую определенных людей, а как эпидемию, которая угрожает глобальному благополучию. Он вызывает или усугубляет многие проблемы со здоровьем, в частности, он связан с СД2.

Липоидный некробиоз — гранулематозное заболевание кожи неизвестной этиологии, связанное с сахарным диабетом, которое с ограниченным успехом поддается лечению. В этой статье мы сообщаем об успешном лечении НЛП с помощью бариатрической / метаболической хирургии.

2. История болезни

32-летняя женщина прооперирована по поводу патологического ожирения с ИМТ 45,14 кг / м ² в апреле 2011 года. В течение 12 лет у нее был сахарный диабет. С 2002 года она получала инсулинотерапию менее 1 Ед / кг / день (2/3 (96 Ед) инсулина аспарт и 1/3 (30 Ед) инсулина гларгина). У нее были двусторонние, почти окружные, стойкие бляшки с вдавленными центральными областями и приподнятыми периферическими кольцами над ногами. Поражения изъязвлены и сочатся с болью от умеренной до сильной, которая частично поддается лечению болеутоляющими (рис. 1).Была проведена пункционная биопсия, и гистопатологическое исследование поражений выявило потерю ретина эпидермиса, связанную с дегенеративными коллагеновыми бляшками в дерме с периферическими гистиоцитарными палисадами (Рисунок 2 (а)). Также подкожная множественная гранулема связана с плазматическими клетками, лимфоцитами и многоядерными гигантскими клетками (рис. 2 (b)). Патологический диагноз — липоидный некробиоз. Ей прописали стероид для местного применения, лечили псораленом и фотохимиотерапией ультрафиолетом А, а также применяли различные повязки для кожи, которые оказались безуспешными.Ей было выполнено лапароскопическое мини-желудочное шунтирование. С первого дня после операции она перестала принимать инсулин и болеутоляющие, а через месяц на левой ноге исчезли высыпания. В течение 3 месяцев после операции она испытала такой же регресс повреждений на правой ноге. Сейчас у нее первый год операции, ИМТ 22,23 кг / м ² , на ногах остались только неязвенные рубцы (рис. 3). Повторные пункционные биопсии выявили некротические участки с коллагеновой дегенерацией в глубоких слоях дермы, периферический фиброз и панникулит подкожной ткани (рис. 4).

3. Обсуждение

Современные общества рассматриваются как среда, способствующая ожирению, что означает, что они приводят к чрезмерному потреблению пищи и широко распространенному малоподвижному образу жизни, что увеличивает риск ожирения. Избыточная масса тела представляет собой одну из самых серьезных проблем общественного здравоохранения 21 века для всего мира. По данным Международной целевой группы по ожирению и ВОЗ, более 1,7 миллиарда человек во всем мире имеют избыточный вес и более 300 миллионов из них страдают ожирением [1].

Ожирение напрямую связано с неблагоприятными психосоциальными последствиями и последствиями для здоровья. Наиболее заметными из них являются СД2 и инсулинорезистентность. По данным нескольких крупных проспективных исследований [2], на избыточный вес и ожирение приходится около 65–80% новых случаев СД2 [3]. Риск развития осложнений, связанных с СД, зависит от возраста начала, продолжительности ожирения и скорости набора веса.

Разрешение или улучшение СД2 после бариатрических процедур подчеркивалось во многих исследованиях [4] и теперь называется и популяризируется как «метаболическая хирургия». «Объяснение такого положительного результата остается неясным, потому что он связан не только с потерей веса. Это наблюдение предполагает, что кишечник играет роль в патогенезе СД2, также называемого «энтероинсулярной осью» [5]. Хотя конкретный механизм действия, лежащий в основе ранних последствий метаболической хирургии, еще не выяснен, по крайней мере, в настоящее время кажется, что основными участниками, вероятно, являются инкретины, антиинкретины и кишечный глюконеогенез [6].

При ожирении метаболическая хирургия значительно улучшает диабет, что часто приводит к нормализации уровня глюкозы в крови и прекращению приема противодиабетических средств.Согласно метаанализу и обзору литературы, разрешение клинических проявлений СД произошло у 78,1% пациентов, тогда как контроль над СД улучшился в 86,8% случаев [7]. В своем недавнем отчете Dixon et al. документально подтвержден лучший гликемический контроль после бариатрических операций, таких как желудочное шунтирование и рукавная резекция желудка, по сравнению с интенсивной медикаментозной терапией пациентов с ожирением и диабетом [8]. О рандомизированном контролируемом клиническом исследовании с согласованными результатами сообщили Schauer et al. [9].Они сообщили о значительном гликемическом контроле (уровень гликированного гемоглобина 6,0% или менее) с заметной потерей веса после бариатрической операции. Также значительно снизилось использование лекарств для снижения уровней глюкозы, липидов и артериального давления, а индекс для оценки инсулинорезистентности на модели гомеостаза (HOMA-IR) значительно улучшился после операции.

Липоидный некробиоз — кожное заболевание, связанное в основном с СД, которое характеризуется одиночными или множественными красно-коричневыми атрофическими гранулематозными бляшками, которые в основном расположены на вентральной поверхности голеней.Течение болезни крайне хроническое, и давние бляшки имеют тенденцию к изъязвлению [10]. Изъязвление может привести к местной дизестезии, боли, инфекции или косметическому ухудшению. Этиология NLD до сих пор неизвестна. При этом замешаны микроангиопатия, иммунный комплексный васкулит с участием Т-клеток, выброс провоспалительных цитокинов и аномальное производство коллагена [11]. В литературе сообщалось о нескольких различных методах лечения с ограниченным успехом, включая местные и системные кортикостероиды, никотинамид, пентоксифиллин, третиноин, анти-TNF- α , микофенолят мофетил, талидомид, циклоспорин, такролимус, дипиридамол-аспиол [12–14].

В нашем случае мы обнаружили симптоматическую, морфологическую и гистопатологическую ремиссию NLD после бариатрической операции. Цель операции была в первую очередь бариатрической, но в результате ремиссии СД2 НЛП также исчезла. Насколько нам известно, это первый зарегистрированный в литературе случай NLD, который разрешился после бариатрической / метаболической хирургии.

Таким образом, мы предполагаем, что бариатрическая / метаболическая хирургия может быть многообещающим терапевтическим вариантом для пациентов с болезненным ожирением с НЛП, которые не реагировали на лечение.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Авторское право

Авторское право © 2013 Сулейман Бозкурт и др. Это статья в открытом доступе, распространяемая по лицензии Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.

Липоидный некробиоз | Поддержка кожи

NECROBIOSIS LIPOIDICA

Каковы цели этой брошюры?

Эта брошюра была написана, чтобы помочь вам больше узнать о липоидном некробиозе.Он сообщает вам, что это такое, что его вызывает, что с этим можно сделать и где можно узнать об этом больше.

Что такое липоидный некробиоз?

Липоидный некробиоз — это необычное воспалительное заболевание, при котором на коже появляются блестящие, красновато-коричневые или желтоватые пятна, обычно у молодых людей и в раннем среднем возрасте. Это состояние чаще всего встречается в сочетании с диабетом — как инсулинозависимого типа 1, так и инсулинозависимого типа 2, но оно также может возникать у людей, не страдающих диабетом.

Что вызывает липоидный некробиоз?

Это не совсем понятно. Липоидный некробиоз возникает после повреждения волокон, придающих коже прочность (волокна коллагена). Некоторые думают, что это связано с изменениями мелких кровеносных сосудов кожи.

Только один из трехсот диабетиков страдает липоидным некробиозом, и он, по-видимому, несколько чаще встречается при диабете 1 типа по сравнению с диабетом 2 типа. Однако его возникновение, по-видимому, не связано с контролем уровня глюкозы.

Липоидный некробиоз поражает все расы. Это может произойти в любом возрасте и в три раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Липоидный некробиоз не является инфекционным или злокачественным, но существует очень небольшой риск развития рака кожи (плоскоклеточного рака) при длительных поражениях.

Является ли липоидный некробиоз наследственным?

№

Каковы симптомы липоидного некробиоза?

Обычно нет ничего, кроме довольно неприглядного вида обесцвеченных пятен.Однако кожа на участках липоидного некробиоза часто бывает очень тонкой, и нередки болезненные язвы, особенно после незначительных ударов. Когда развиваются язвы, на их заживление может уйти много времени.

Как выглядит липоидный некробиоз?

Пятна липоидного некробиоза обычно начинаются как одно или несколько маленьких красных, слегка приподнятых пятен на одной или обеих голенях. Гораздо реже подобные пятна могут образовываться на других частях ног и даже на руках, руках, туловище или лице.Эти поражения растут медленно и могут объединяться, образуя более крупные, плоские пятна неправильной формы, обычно с четко выраженной красной границей и блестящим желтоватым центром с видимыми кровеносными сосудами. Поскольку кожа тонкая и эти пятна имеют тенденцию к стойкости, кожа склонна к разрушению (расколу) и риску образования язв, которые могут быть шелушащимися (уже мертвые ткани, часто бывают белого, желтого или серого цвета). и заражены.

Как можно диагностировать?

Часто для постановки диагноза достаточно внешнего вида.Если есть какие-либо сомнения, ваш врач может предложить взять небольшой образец кожи (биопсию) с помощью местного анестетика из одной из областей, а затем исследовать его под микроскопом в лаборатории. Врач может предложить обследование на диабет тем, кто страдает липоидным некробиозом, но не страдает диабетом.

Как лечить липоидный некробиоз?

Лечение лучше всего работает на ранних стадиях липоидного некробиоза, до появления рубцов, но результаты непредсказуемы и иногда разочаровывают.Целесообразно не лечить липоидный некробиоз при отсутствии симптомов или изъязвления. В редких случаях заболевание проходит само по себе (до 17% людей). Даже после заживления липоидного некробиоза, вероятно, останутся необратимые пигментные изменения (окраска кожи) и истончение кожи.

Некоторым пациентам помогли следующие методы лечения:

• Наиболее распространенными видами лечения являются сильнодействующие стероидные кремы или мази или ингибиторы кальциневрина (0,03% или 0,1% мазь такролимуса).Эти кремы или мази иногда покрывают повязкой из полиэтиленовой пленки, чтобы улучшить заживление и уменьшить распространение участков.
• Инъекции стероидов в воспаленные участки липоидного некробиоза могут быть полезны, но есть риск истончения кожи (см. Информационный бюллетень для пациентов о внутриочаговой стероидной терапии).
• Было испробовано несколько пероральных средств лечения липоидного некробиоза с неоднозначными результатами. Они включают пентоксифиллин, никотинамид, сложные эфиры фумаровой кислоты, талидомид, противомалярийные средства, аспирин и различные таблетки или инъекции, подавляющие иммунную систему.
• ПУВА-терапия (комбинация длинноволнового ультрафиолета и светочувствительной таблетки) может быть полезной для некоторых людей.
• Фотодинамическая терапия (комбинация красного света и светочувствительного крема) в некоторых случаях оказалась полезной.
• Лазерное лечение (импульсный лазер на красителях) может помочь уменьшить покраснение кожи, но польза от этого неубедительна. Также существует риск образования язв на коже после лечения, поэтому обычно не рекомендуется.
• Язвенный липоидный некробиоз трудно поддается лечению; Простые обезболивающие и местные антисептики, ПУВА-терапия и таблетки, подавляющие иммунную систему, могут оказаться полезными.
• Хирургическое удаление поражений с последующей пересадкой кожи обычно дает неудовлетворительный косметический результат, и проблема может повториться.

Что я могу сделать?

• Защищайте поражения липоидного некробиоза от травм, чтобы снизить риск образования язв.Подумайте о том, чтобы защитить их мягкой повязкой, эластичными поддерживающими чулками или щитками для голени.
• Если пятна выглядят некрасиво, вы можете замаскировать их косметикой. Стоит обратиться за профессиональной помощью, чтобы подобрать наилучший способ подбора цвета и нанесения косметики; вы можете попросить своего врача направить вас в то место, которое специализируется на поддержке людей с состояниями, влияющими на их внешний вид.
• Если у вас диабет, лучше держать его под контролем. Существует мало доказательств того, что это поможет самому некробиозу, но это может ограничить риск инфекций, которые могут возникнуть, если пятна станут изъязвленными.
• Если в области липоидного некробиоза образуется шишка, стойкая струпья или язва, незамедлительно обратитесь к врачу: ранний рак кожи поддается лечению.
• Отказ от курения важен для снижения риска образования язв на коже и улучшения заживления ран.

Где я могу получить дополнительную информацию о липоидном некробиозе?

Интернет-ссылки на подробные проспекты:

http://www.

No related posts.