Красная системная волчанка что это: Системная красная волчанка: диагностика, симптомы, признаки

Симптомы системной красной волчанки

Мы проводим экспертную диагностику и лечение красной волчанки. Симптомы заболевания, данные анализов позволяют врачу уточнить форму и течение СКВ и назначить современную эффективную терапию, которая может включать прием, в том числе инновационных генно-инженерных лекарственных препаратов, проведение сеансов гемокоррекции.

Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание. Чаще встречается у женщин.

Разновидности течения системной красной волчанки

• Острая дискоидная красная волчанка. Характерно изолированное поражение кожи без других проявлений заболевания. Благоприятный прогноз.
• Хроническая дискоидная красная волчанка. В 90% случаев возникает длительное изолированное поражение кожи лица и головы, реже возможно диффузное поражение кожных покровов (туловище, руки) с формированием болезненных при нажатии красных бляшек. Для данной формы также не характерно поражение внутренних органов, что позволяет делать благоприятный прогноз.
• Подострая кожная красная волчанка. При данном состоянии наряду с кожными изменениями характерно общее недомогание, астения, боли в мышцах и суставах. Возможно также поражение слезных и слюнных желез с появлением дискомфорта в глазах, чувства «песка в глазах», сухости во рту (синдром Шегрена).
• Системная красная волчанка. Для постановки данного диагноза необходимо сочетание определенного числа клинических, лабораторных и инструментальных признаков. Прогноз зависит от количества и степени поражения внутренних органов.

Симптомы СКВ, жалобы и клинические проявления

Покраснение (эритема) кожи лица в области щек и носа

Это наиболее характерный симптом системной квасной волчанки, который возникает или усиливается при воздействии прямых солнечных лучей. Из-за характерной формы эта эритема стала называться «волчаночной бабочкой». Подобные кожные высыпания могут также возникать в других областях. Кожа пальцев рук часто меняет цвет под воздействием холода от белого до багрово-синюшного (феномен Рейно). Возможно образование язвочек на слизистой оболочке полости рта, а также трофические нарушения, приводящие к усилению выпадения волос (

алопеции), ломкости ногтевых пластинок.

 

Боли и воспаление (отек) суставов

Встречаются часто, но не приводят к разрушению суставных структур, как это бывает при ревматоидном артрите. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей, но возможны также артриты и крупных суставов. Характерными признаками воспалительной боли в суставах являются утренняя скованность (> 1 часа), нарастание болей в покое и ослабление их при движении.

Плеврит и перикардит

Частый симптом при волчанке — воспаление плевральных оболочек, выстилающих изнутри грудную клетку (плеврит), и сердечной сумки (перикардит), что может проявляться болями в грудной клетке при дыхательных движениях.

Поражение почек

При вовлечении в процесс внутренних органов наиболее часто происходит поражение почек, обычно при СКВ протекающее незаметно. Отеки и стойкое повышение артериального давления являются косвенными признаками этого тяжелого осложнения.

Воспалительные изменения нервной системы. Могут проявляться самым разнообразным образом (от головных болей и нарушений психоэмоциональной сферы до судорожных припадков).

Антифосфолипидный синдром. Также при системной красной волчанке возможно образование «иммунных агентов» (антител) к компонентам свертывающей системы крови. Данное состояние называется антифосфолипидный синдром и опасно развитием различных тромботических осложнений (тромбоз вен, инфаркт, инсульт). Наличие у пациента этих проявлений в молодом возрасте требует исключения СКВ и антифосфолипидного синдрома.

Неспецифические жалобы. Многие пациенты в начале заболевания замечают лишь неспецифические симптомы заболевания, такие, как общая слабость, повышение температуры тела, снижение веса, отсутствие аппетита.

Диагностика и лечение СКВ в Клиническом госпитале на Яузе

Диагностика системной красной волчанки на начальной стадии развития позволяет достичь быстрой и стойкой ремиссии заболевания и избежать развития тяжелых осложнений. При лечении волчанки мы применяем медикаментозную терапию (стероидные и нестероидные препараты, биологические генно-инженерные препараты), методы экстракорпоральной гемокоррекции.

При появлении симптомов СКВ обратитесь к ревматологам Клинического госпиталя на Яузе. Современные методы лечения при соблюдении профилактических мер позволяют годами и даже десятилетиями поддерживать состояние ремиссии, рожать детей, вести обычную нормальную жизнь.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Лечение системной красной волчанки в клинике ЕМС в Москве

Рассказывает Евгений Жиляев, 

профессор, д.м.н., врач высшей категории.

Это классическая аутоиммунная болезнь, в основе которой лежит наследственный дефект иммунной системы, предположительно касающийся врожденного иммунитета (неспецифической защиты). Для болезни характерно появление разнообразных аутоантител, направленных против собственных белков и клеток организма. Заболевание поражает различные органы и системы: кожу, опорно-двигательный аппарат,  внутренние органы, очень часто наблюдаются изменения в крови. Частое осложнение системной красной волчанки — антифосфолипидный синдром, который проявляется образованием тромбов. Для заболевания характерна очень высокая чувствительность к различного рода инфекциям.

Изначально системную красную волчанку ошибочно считали кожным заболеванием. Общепринятое международное название заболевания — Lupus (в пер. с лат. — волк), название обусловлено тем, что проявления на коже похожи на последствия укуса волка. Однако симптомы системной красной волчанки схожи с симптоматикой многих других заболеваний, что вызывает затруднения при постановке диагноза. Например, туберкулез кожи и саркоидоз имеют схожую симптоматику.

Доказано, что восполнение недостатка витамина D в некоторых случаях позволяет снизить риск развития волчанки у пациентов с отягощенной наследственностью и выявленными характерными аутоантителами.

Симптомы системной красной волчанки

В связи с тем, что заболевание поражает все органы и системы, его проявления могут быть очень разнообразны. Наиболее характерны высыпания на лице в форме бабочки. При появлении такого рода изменений рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу.

Другие возможные симптомы системной красной волчанки:

• длительное повышение температуры,
• непереносимость солнечного света, — выраженная слабость или повышение температуры после пребывания на солнце,
• боли в мышцах,
• увеличение лимфатических узлов – лимфаденопатия.

При волчанке могут появляться боли в суставах, может развиться артрит. Возможны изменения в клеточном составе крови. Часто к ревматологу пациентов направляет гематолог после выявления анемии, панцитопении или тромбоцитопении.

Одни из наиболее серьезных проявлений системной красной волчанки — нефрит, поражение почек, изменения в анализах мочи. Даже боли в груди могут оказаться проявлением волчанки. Эпилептические припадки также могут быть одним из первых проявлений системной волчанки.

Диагностика системной красной волчанки

Основные методы – клинический осмотр и лабораторная диагностика. Дополнительно используются инструментальные методы: компьютерная томография, в частности, позволяет подтвердить наличие плеврита, эхокардиография – перикардита или эндокардита, магнитно-резонансная томография часто используется для уточнения характера поражения головного и спинного мозга у пациентов с волчанкой.

Лабораторная диагностика незаменима при выявлении системной красной волчанки. Для подтверждения диагноза проводится целый ряд исследований на аутоантитела. Их проведение имеет критически важное значение. Активность волчанки также во многом измеряется благодаря лабораторным исследованиям.

Лабораторно оцениваются обычно: антинуклеарный фактор, антитела к двухспиральной ДНК, антитела к антигенам SS-A. Выявляется также целый ряд других аутоантител, которые специфичны для волчанки.

Лечение системной красной волчанки

Современные протоколы лечения системной красной волчанки претерпели значительные изменения. До настоящего времени считалось, что основа лечения волчанки — это гормоны. На сегодняшний день основа лечения волчанки — витамин D и гидроксихлорохин. Противовоспалительные (глюкококортикоидные) гормоны приходится использовать в большинстве случаев активной волчанки, но они требуются далеко не всем пациентам и во многих случаях могут быть отменены при достижении устойчивой ремиссии.

При поражении почек и центральной нервной системы используются иммуносупрессоры (препараты, угнетающие иммунитет) и цитостатические препараты (препараты, которые нарушают процессы роста, развития и деления всех клеток организма, тем самым вызывая их гибель). При волчаночном нефрите нередко применяется препарат азатиоприн (иммуносупрессор). В случаях, когда болезнь протекает с повышенным тромбообразованием, используются антикоагулянты (препараты, препятствующие образованию тромбов).

Для лечения системной красной волчанки в отдельных случаях используются генно-инженерные препараты.

Благодаря современным технологиям появилась возможность достигать многолетней ремиссии, в разы повысилась эффективность лечения волчанки.

Преимущества Европейского медицинского центра в лечении системной красной волчанки

• Мультидисциплинарный подход к ведению пациентов: в лечении участвуют врачи различных специальностей (ревматологи, нефрологи, терапевты, врачи лучевой диагностики и др.).
• Все ревматологи ЕМС обладают значительным опытом диагностики и лечения пациентов с волчанкой и используют протоколы, эффективность которых доказана многочисленными исследованиями. В команде ревматологов ЕМС – профессор Евгений Валерьевич Жиляев.
• Круглосуточная экстренная и неотложная помощь, полный спектр необходимых диагностических обследований.
• Результаты исследований доступны пациентам в кратчайшие сроки.

Евгений Жиляев 

Системная красная волчанка — ФГБНУ НИИР им.

В.А. Насоновой

Системная красная волчанка

---

 

Что такое СКВ?

Это хроническое заболевание, при котором иммунная система человека по неизвестным причинам воспринимает ткани собственного организма как чужеродные и начинает «атаковать» их, приводя к поражению жизненно-важных органов. Среди больных СКВ девять из десяти – женщины, причем у половины из них первые симптомы заболевания появляются между 15 и 25 годами, хотя СКВ может развиться и в более позднем возрасте, описаны даже случаи ее появления в возрасте 90 и 100 лет!

Начало заболевания может быть острым, когда у пациента появляются высокая лихорадка, боли и припухание суставов, отеки на ногах, лице, боли в грудной клетке при дыхании, головные боли, нарушение сознания, психоз, судороги. Однако чаше СКВ развивается достаточно медленно, боли в суставах, преимущественно в кистях могут быть кратковременными, появляются высыпания на лице в области переносицы и на щеках, выпадение волос вплоть до появления участков облысения, похудание, изменение цвета кожи пальцев кистей и стоп. В анализе крови может быть снижение лейкоцитов, тромбоцитов и гемоглобина, в анализе мочи – белок. У детей и подростков СКВ часто начинается с поражения нервной системы, дети становятся раздражительными, агрессивными, невнимательными, нарушается сон, аппетит, в тяжелых случаях развивается психоз и судороги.

 

Симптомы

• Высыпания на коже.

• Язвы слизистых.

• Повышенное выпадением волос вплоть до алопеции.

• Поражение суставов.

• Появление ладонных и подошвенных капилляритов.

Также может выявляться в общем анализе мочи белок, который является существенным при достижении уровня более 0,5 г/л, мочевой осадок: эритроциты, лейкоциты , цилиндре в моче более 5 в поле зрения.

При исследовании общего анализа крови следует обращать внимание на снижение лейкоцитов менее 3 Х109, тромбоцитов менее 100Х109.

 

Диагностика

Для точной диагностики СКВ в обязательном порядке требуется консультация опытного врача-ревматолога, который назначает специальные анализы крови и мочи, включая специфические иммунологические тесты (АНФ, анти ДНК, комплемент, анти-Sm, антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт и другие), рентгенологическое исследование суставов и органов грудной клетки.

Если у Вас или Вашего врача появились подозрения на развитие этого заболевания Вам необходимо обратиться в консультативно-диагностический центр НИИР им. В.А. Насоновой, поскольку ранняя диагностика и своевременное лечение обеспечивают быстрое достижение ремиссии, отсутствие прогрессирования заболевания и сохранение высокого качество жизни пациента.

Специалисты НИИР им. В.А. Насоновой обладают огромным опытом ранней диагностики и владеют самыми современными методами лечения системной красной волчанки, такими как генно-инженерная биологическая терапия, различные методы афереза, включая плазмаферез и гранулоцитаферез, применение высоких доз глюкокортикоидных и цитостатических препаратов. В зависимости от состояния пациента ему может быть предложена как госпитализация в учреждение, так и проведение соответствующей терапии амбулаторно под контролем опытных специалистов.

 

Запишитесь на приём к специалисту:

 

Красная волчанка

30.04.2021

Красная волчанка

Что такое красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое заболевание аутоиммунной природы. Аутоиммунное означает, что организм начинает вырабатывать антитела в ответ на это заболевание и при этом начинает поражать другие органы и ткани. Чаще всего – кожу, почки, легкие, сердце, сосуды. Организм начинает работать против самого себя, уничтожать самого себя.

Врач-терапевт, кардиолог, заведующий отделением кардиологии ГКБ им. В.В. Виноградова Денис Медведев дал интервью Комсомольской правде и рассказал про особенности этого заболевания.

Красная волчанка поражает в основном молодых женщин от 20 до 40 лет. У этой категории пациентов болезнь встречается на 80% чаще чем, например, у мужчин.

Заболевание это достаточно редкое, по мировой статистике, оно поражает порядка 50 человек на 100 тысяч населения. За семь лет работы в нашей больнице я сталкивался с пятью такими пациентами.

Причины красной волчанки у взрослых
Почему возникает это заболевание, наука не выяснила точно до сих пор.

Чаще всего красную волчанку у взрослых вызывают генетические причины, но это может быть и гормональный сбой, и перенесенная инфекция. Самый частый предрасполагающий фактор внешней среды, который отмечен медицинской статистикой – чрезмерное получение солнечного ультрафиолета.

Риск развития болезни напрямую связан с тем, насколько вы защищены от солнца. Если не пользоваться солнцезащитными кремами во время отдыха в жарких странах, то вероятность столкнуться с СКВ существенно возрастает.

Симптомы красной волчанки у взрослых
Распознать красную волчанку у взрослых непросто, так как ее симптомы характерны для различных заболеваний.

В 60-70% случаев отмечается «классическая» сыпь на щеках в форме бабочки, которая очертаниями напоминает волчьи укусы, отсюда, кстати, и появилось название «красная волчанка». Также на руках и туловище у многих пациентов обнаруживаются толстые красные чешуйчатые пятна, которые в последующем могут привести к атрофии кожи лица, конечностей и туловища.

Другой частый и типичный для красной волчанки симптом – боль в суставах.
В отличие от артритов, когда поражается один сустав, на который, например, приходится большая нагрузка, для аутоиммунного заболевания типа волчанки характерно симметричное поражение суставов, чаще коленных. Но это могут быть и любые другие.

Начало болезни часто сопровождается высокой температурой, лихорадка может быть до 40 °С, поэтому красную волчанку у взрослых поначалу можно принять за ОРВИ.

Появляются характерные для общего воспаления симптомы интоксикации: головные боли, общее недомогание, воспаление лимфоузлов. Один из классических симптомов волчанки – это поражение почек. Почки теряют свою пропускную фильтрующую функцию, организм теряет много белка, и этот механизм приводит к появлению отеков.

Таким образом, основные симптомы красной волчанки у взрослых это:

• сыпь в форме бабочки на щеках;
• боль в суставах, обычно симметричных;
• температура, головная боль, недомогание;
• отеки из-за поражения почек.

Лечение красной волчанки у взрослых
До сих пор наука не придумала средства, которое дало бы полное выздоровление от системной красной волчанки. Задача врачей – быстро снять острое состояние, добиться ремиссии и дальше поддерживать некое стабильное состояние организма, при котором человек может прожить до глубокой старости.

Лечение красной волчанки у взрослых подразумевает, во-первых, сведение к минимуму воздействие провоцирующих факторов, например, солнечных лучей. Во-вторых, пациенты с красной волчанкой получают обязательное медикаментозное лечение.

Диагностика
Заподозрить и подтвердить красную волчанку у взрослых бывает нелегко. Половина успеха зависит от того, насколько полный анамнез удастся собрать врачу, проговорит ли он с пациентом все факторы, способные спровоцировать СКВ.

Если таковые факторы имели место, то подтвердить опасения врача помогут специальные тесты, они позволяют диагностировать волчанку с вероятностью до 90%.

Для лечения системной красной волчанки у взрослых используются в основном четыре группы препаратов:

• гормоны;
• цитостатики – при тяжелых формах заболевания;
• нестероидные противовоспалительные препараты;
• Гидроксихлорохин – при легкой и средней степени заболевания.

Профилактика красной волчанки у взрослых в домашних условиях
Так как нет единого ответа на вопрос, что вызывает СКВ, нет и универсального рецепта профилактики этого недуга.

Главная профилактика – это регулярная диспансеризация и внимательное отношение к своему здоровью. В таком случае заболевание можно будет диагностировать на ранних стадиях и не допустить ураганного развития осложнений.

Популярные вопросы и ответы
Кто в группе риска по развитию красной волчанки?
Помимо тех, кто любит проводить много времени на солнце без соответствующей защиты, а также беременных женщин и тех, кто прерывал беременность, в группу риска входят люди, чьи близкие родственники страдают от системной красной волчанки. Им стоит задуматься о профилактике болезни заранее, особенно, если у них отмечается стойкая лейкопения (нехватка лейкоцитов), повышенная скорость оседания эритроцитов и т.п.

Чем опасна красная волчанка?
Системная красная волчанка опасна тем, что может привести к развитию сердечной, почечной, печеночной недостаточности. Все это может протекать очень быстро, даже молниеносно. И здесь очень важно правильно поставить диагноз и как можно быстрее начать правильное лечение, чтобы избежать развития осложнений.

Какие могут быть осложнения при красной волчанке?
При красной волчанке поражаются, как правило, сердечно-сосудистая система, развиваются перикардит, миокардит, эндокардит. Страдают органы пищеварения, развивается нефротический синдром с почечной недостаточностью и артериальной гипертонией. Под удар может попасть нервная система.

Когда вызывать врача при красной волчанке?
Обратиться к врачу следует в том случае, если вы заметили сыпь на лице в области скул и носа в форме «бабочки», если почувствовали боли в суставах, чаще всего в суставах кистей, голеностопа, в коленях. Если к этим тревожным «звоночкам» добавляются температура и общее недомогание, а также отеки, стоит немедленно обратиться к врачу. Чем быстрее будет поставлен верный диагноз, тем меньше будет риск развития опасных осложнений.

Интервью. Комсомольская правда
Ссылка на статью: https://clck.ru/UbHfF

Системная красная волчанка: Диагностика и лечение

Системная красная волчанка (СКВ) — это заболевание, при котором из-за нарушения работы иммунной системы развиваются воспалительные реакции в различных органах и тканях.

Болезнь протекает с периодами обострения и ремиссии, возникновение которых трудно прогнозировать. В финале системная красная волчанка приводит к формированию недостаточности того или иного органа, или нескольких органов.

При СКВ иммунная система организма не работает так, как должна. Здоровая иммунная система продуцирует антитела, которые являются специфическими протеинами – белками, которые помогают бороться и разрушать вирусы, бактерии и другие чужеродные вещества, вторгающиеся в организм. При волчанке иммунная система продуцирует антитела (белки) против здоровых клеток и тканей собственного организма. Эти антитела, называемые аутоантителами («ауто» значит свои, собственные) способствуют воспалению различных частей организма, вызывая их опухание, покраснение, повышение температуры и боль.

Женщины страдают системной красной волчанкой в 10 раз чаще, чем мужчины. Заболевание наиболее распространено в возрасте 15-25 лет. Чаще всего болезнь проявляет себя в период полового созревания, во время беременности и в послеродовом периоде.

Причины

Системная красная волчанка – сложное заболевание, причина которого не известна. Вероятно, что это не одна причина, а скорее комбинация нескольких факторов, среди которых генетические, факторы окружающей среды и, возможно, гормональные, сочетание которых может вызвать заболевание. Точная причина заболевания может отличаться у разных людей, провоцирующим фактором могут быть и стресс, и простудное заболевание, и гормональная перестройка организма, которая имеет место во время полового созревания, беременности, после аборта, во время менопаузы.

Исследователи полагают, что генетика играет важную роль в развитии заболевания, однако, специфический «ген волчанки» до сих пор не определен.

Факт, что волчанка может протекать в семьях, показывает, что развитие заболевания имеет генетическую основу. Но одни только гены не могут объяснять факт возникновения волчанки. Другие факторы также должны играть роль. Среди тех, которые интенсивно продолжают изучаться: солнечное излучение, стресс, определенные лекарства и инфекционные агенты, такие, как вирусы.

Симптомы

Общие симптомы СКВ:

• Болезненность и припухание суставов, мышечная боль
• Необъяснимая лихорадка
• Синдром хронической усталости
• Высыпания на коже лица красного цвета или смена окраски кожиных покровов
• Боли в грудной клетке при глубоком дыхании
• Усиленное выпадение волос
• Побеление или посинение кожи пальцев кистей или стоп на холоде или при стрессе (синдром Рейно)
• Повышенная чувствительность к солнцу
• Припухание (отеки) ног и/или вокруг глаз
• Увеличение лемфатических узлов

Другие симптомы волчанки включают боль в груди, выпадение волос, чувствительность к солнцу, анемию (уменьшению красных клеток крови), и бледность или багровость кожи пальцев рук или ног от холода и стресса. Некоторые люди также испытывают головные боли, головокружение, депрессию или судороги. Новые симптомы могут продолжать появляться спустя годы после постановки диагноза, также как и различные признаки болезни могут проявиться в различное время.

У некоторых больных СКВ вовлекается только одна какая-либо система организма, например кожа или суставы, или органы кроветворения. У других больных проявления заболевания могут затрагивать многие органы и заболевание носит полиорганный характер. Тяжесть поражения систем организма различна у разных больных. Более часто поражаются суставы или мышцы, вызывая артриты или боль в мышцах — миалгии.

Диагностика

Диагностика СКВ строго индивидуальна и нельзя по наличию одного какого-либо симптома верифицировать это заболевание. Иногда могут уйти годы, чтобы поставить точный диагноз.

При наличии схожих симптомов используют анализы, определяющие специфические аутоантитела, часто присутствующие у больных волчанкой. Многие больные имеют положительный анализ на антинуклеарные антитела, однако, некоторые лекарства, инфекции и другие заболевания также могут вызвать положительный результат.

Врач может назначить биопсию кожи или почек если они поражены. Обычно при постановке диагноза назначается анализ на сифилис – реакция Вассермана, так как некоторые волчаночные антитела в крови могут вызывать ложноположительную реакцию на сифилис.

Другие лабораторные анализы используются для наблюдения за течением заболевания с момента установления диагноза. Общий анализ крови, анализ мочи, биохимический анализ крови и скорость оседания эритроцитов (СОЭ) могут дать ценную информацию. СОЭ — показатель воспаления в организме. Она диагностирует, как быстро красные клетки крови падают на дно трубочки с несворачивающейся кровью. Однако повышение СОЭ не является важным показателем для СКВ, а в комплексе с другими показателями позволяет предупредить некоторые осложнения при СКВ.

Лечение

Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента.

Какой врач лечит системную красную волчанку?

Ревматолог занимается лечением СКВ.

При неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Доказала свою эффективность иммунодепрессивная терапия с использованием стволовых клеток.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Красная волчанка – виды, симптомы, лечение — клиника «Добробут»

Красная волчанка – что это за болезнь. Причины, симптомы, лечение

Красная волчанка – одно из самых сложных заболеваний, для которого характерна атака иммунной системы организма на собственные клетки. Диагностика заболевания волчанкой, как правило, не представляет трудностей, сложность заключается в том, что патология поражает и кожные покровы, и суставы, и почки.

Причины развития

Точных причин, вызывающих заболевание, до сих пор не выделено. Но врачи предполагают, что большую роль в этом играет наследственный фактор. История знает немало примеров, когда волчанка поражала всех членов одной семьи. Но это не означает, что патология заразна и опасна для окружающих – инфекционной или вирусной этиологии выявлено не было.

Официальная медицина выделяет две причины волчанки у женщин – гормональные нарушения и длительный стресс. Эти два фактора могут появиться во время беременности и после родов, в климактерический период, на фоне частых абортов и при невынашивании беременности. Существует мнение, что волчанка – заболевание женщин, потому что, по статистике, чаще она диагностируется у представительниц прекрасного пола в возрасте 20-50 лет.

Симптомы волчанки

Различают две формы заболевания:

• дискоидная волчанка – хроническая патология, которая поражает исключительно кожные покровы;
• системная – воспаляется большинство внутренних органов.

Если первая форма патологии проявляется только на коже, то системная оказывает негативное влияние на общее состояние здоровья – больной становится слабым, внезапно худеет, появляется апатия к окружающему миру и собственным проблемам. Симптомы волчанки системного типа:

• на лице, тыльной стороне ладоней и шее появляются красные высыпания в форме бабочки;
• в ротовой полости образуются мелкие язвочки;
• в суставах отмечается припухлость и скованность движений.

По мере прогрессирования заболевания появляются проблемы с мочеиспусканием (поражаются почки), судороги без видимых причин (поражение центральной нервной системы) и другие нарушения работы организма. Признаки волчанки у детей будут идентичными.

Рассматриваемое заболевание всегда протекает в хронической форме с периодами обострения и ремиссии. По мере прогрессирования в патологический процесс будут вовлекаться все внутренние органы и системы, у человека могут полностью выпасть волосы, зубы, на коже появляются чешуйки.

Диагностика красной волчанки – это комплексные мероприятия. Больной сдает кровь на анализы, иногда требуется биопсия кожи и почек. Специфическое лечение назначается только после получения результатов обследования, а до тех пор проводится симптоматическая терапия.

Общие принципы терапии

Вылечить волчанку невозможно, но больные получают поддерживающую терапию, которая продлевает жизнь человека и делает ее максимально полноценной. Лечение системной красной волчанки подразумевает индивидуальный подбор лекарственных препарат. Чаще всего врачи делают выбор в пользу:

• цитостатических иммунодепрессантов;
• глюкокортикостероидов;
• нестероидных противовоспалительных препаратов;
• биологических средств.

Периодически больному проводится детоксикация экстракорпорального типа, постоянно – симптоматическое лечение. Если состояние больного ухудшается и приостановить процесс прогрессирования патологии не получается, принимается решение о трансплантации стволовых клеток.

Профилактика красной волчанки

Существует ряд провоцирующих факторов, которые могут привести к сбою в иммунной системе и вызвать развитие красной волчанки. К таковым относятся сауны, бани, солярии, прямые солнечные лучи. Поэтому профилактические мероприятия сводятся к следующему:

• избегать длительного пребывания на солнце;
• не загорать в солярии;
• не допускать сильного перегрева в бане или сауне;
• следить за рационом питания и избегать гипераллергенных продуктов.

Если в семье имеется больной красной волчанкой, то нужно обратиться за помощью к врачам. Контроль со стороны медиков поможет вовремя выявить начавшийся патологический процесс и защитить внутренние органы и системы от быстрого разрушения.

Врачи считают, что занятия спортом, отказ от алкогольных напитков, правильное распределение времени для отдыха и бодрствования помогут снизить негативное влияние аутоиммунных процессов.

На страницах нашего сайта https://www.dobrobut.com/ вы узнаете, что это за болезнь красная волчанка и к какому врачу обращаться за помощью.

Системная красная волчанка | Общероссийская общественная организация «Ассоциация ревматологов России»

Профессор д.м.н. Татьяна Магомедалиевна Решетняк

Институт ревматологии РАМН, Москва

Эта лекция предназначена как для пациентов с системной красной волчанкой (СКВ), так и для их родственников, друзей и вообще для тех, кто хочет лучше понять это заболевание, чтобы помочь больным СКВ справиться с этим недугом. В ней изложены сведения о СКВ с разъяснениями некоторых медицинских терминов. Приведенная информация дает представление о заболевании и его симптомах, содержит сведения о диагностике и лечении, а также текущие научные достижения в этой проблеме. В лекции также обсуждаются такие вопросы, как забота о здоровье, беременности, качество жизни больных с СКВ. Если у вас будут вопросы после прочтения этой брошюры, вы можете обсудить их со своим лечащим врачом или задать вопросы по электронной почте: [email protected].

Краткая история СКВ

Название красная волчанка, в латинском варианте как Lupus erythematosus, происходит от латинского слова «люпус», что в переводе на английский « wolf» означает волк и «эритематозус» — красная. Такое название было дано заболеванию из-за того, что кожные проявления были схожи с повреждениями при укусе голодным волком. Врачам этот недуг известен с 1828г, после описания французским дерматологом Biett кожных признаков. Спустя 45 лет после первого описания еще один врач дерматолог Kaposhi заметил, что некоторые больные с кожными признаками заболевания имеют еще и симптомы заболевания внутренних органов. И в 1890г. известный английский врач Osler обнаружил, что красная волчанка, называемая также системной, может протекать (хотя и редко) без кожных проявлений. В 1948г. был описан феномен LE-(ЛЕ)клеток, который характеризовался обнаружением в крови осколков клеток. Это открытие позволило врачам идентифицировать многих больных с СКВ. Только в 1954г. были выявлены в крови больных СКВ определенные белки (или антитела), которые действовали против собственных клеток. Обнаружение этих белков было использовано для разработки более чувствительных тестов для диагностики СКВ.

Что такое СКВ

Системная красная волчанка, также иногда называемая «волчанка» или коротко СКВ – тип нарушений иммунной системы, известный как аутоиммунное заболевание. При аутоиммунных заболеваниях организм, вырабатывая чужеродные белки к собственным клеткам и их компонентам, наносит ущерб своим здоровым клеткам и тканям. Аутоиммунное заболевание — это состояние, при котором иммунная система начинает воспринимать «свои» ткани как чужеродные и атакует их. Это ведет к воспалению и повреждению различных тканей организма. Волчанка – хроническое аутоиммунное заболевание, которое проявляется в нескольких формах и может вызывать воспаление суставов, мышц и различных других частей организма. Следуя из вышесказанного определения СКВ, понятно, что при этом заболевании поражаются различные органы организма, включая суставы, кожу, почки, сердце, легкие, кровеносные сосуды и мозг. Хотя у людей с этим заболеванием много различных симптомов, некоторые наиболее общие включают чрезмерную утомляемость, болезненные или опухшие суставы (артриты), необъяснимую лихорадку, кожные высыпания и проблемы с почками. СКВ относится к группе ревматических заболеваний. Ревматические заболевания включают те, сопровождающиеся воспалительным заболеванием соединительной ткани и характеризующиеся болями в суставах, мышцах, костях.

В настоящее время, СКВ относится к неизлечимым заболеваниям. Однако симптомы СКВ могут контролироваться соответствующим лечением, и большинство людей с этим заболеванием могут вести активную, здоровую жизнь. Почти у всех больных СКВ активность ее изменяется на протяжении заболевания, чередуясь моментами, называемыми вспышками – обострениями (в англоязычной литературе именуемые как пожар) и периодами хорошего самочувствия или ремиссии. Обострение заболевания характеризуется появлением или ухудшением воспаления различных органов. По принятой в России классификации активность заболевания делится на три стадии: I-я – минимальная, II-я – умеренная и III-я – выраженная. Кроме того, по началу возникновения признаков заболевания в нашей стране различают варианты течения СКВ– острое, подоострое и первично-хроническое. Такое разделение удобно при длительном наблюдении за больными. Ремиссия заболевания – состояние, при котором нет признаков или симптомов СКВ. Случаи полной или длительной ремиссии СКВ хотя и редки, но имеют место. Понимание как предотвратить обострение и как лечить их, когда они отмечаются, помогает больным с СКВ поддерживать свое здоровье. В нашей стране – в Институте ревматологии РАМН, так же как и в других мировых научных центрах, продолжаются интенсивные исследования по достижению огромных успехов в понимании болезни, которые могут привести к излечению.

Существуют два вопроса, изучаемые исследователями: кто заболевает СКВ и почему. Мы знаем, что женщины чаще, чем мужчины болеют СКВ и это соотношение по данным различных научных центров колеблется от 1:9 до 1:11. По данным американских исследователей СКВ в три раза чаще поражает чернокожих женщин по сравнению с белой расой, а также более распространена у женщин испанского, азиатского и коренного американского происхождения. К тому же, известны семейные случаи заболевания СКВ, но риск, что ребенок или брат или сестра пациента тоже заболеют СКВ до сих пор довольно низок. Нет в Росси статистических сведений о численности больных СКВ, так как симптомы заболевания варьируют в широких пределах от минимальных до тяжелых поражений жизненно-важных органов и начало их появления часто трудно указать точно.

На самом деле существует несколько видов СКВ:

системная красная волчанка, которая является формой заболевания, которую большинство людей имеют в виду, когда они говорят «волчанка» или в англоязычной литературе «люпус». Слово «системная» значит, что заболевание может поражать многие системы организма. Симптомы СКВ могут быть легкими или тяжелыми. Хотя СКВ в первую очередь поражает людей в возрасте от 15 до 45 лет, она может обнаружиться как в детстве, так и в пожилом возрасте. Эта брошюра акцентирует внимание на СКВ.

дискоидная красная волчанка преимущественно поражает кожу. Красная поднимающаяся сыпь может появиться на лице, коже черепа, или где-нибудь еще. Поднимающиеся области могут становиться толстыми и чешуйчатыми. Сыпь может продолжаться днями и годами или может рецидивировать (проходить и потом вновь появляться). Небольшой процент людей с дискоидной красной волчанкой позже развивают СКВ.

лекарственно индуцированная красная волчанка относится к форме волчанки, вызываемой лекарствами. Они вызывает некоторые симптомы похожие на подобные при СКВ (артрит, сыпь, лихорадка и боли в груди, но как правило не вовлекаются в процесс почки), которые исчезают при прекращении приема лекарств. Медикаменты, которые могут вызвать лекарственно индуцированную красную волчанку, включают: гидралазин (Аресолин), прокаинамид (Прокан, Пронестил), метилдопа (алдомет), гуинидин (Гуинаглют), изониазид и некоторые противосудорожные средства такие, как фенитоин (дилантин) или карбамазепин (Тегретол) и др. .

неонатальная волчанка. Может поражать некоторых новорожденных, у женщин с СКВ или с определенными другими нарушениями иммунной системы. Дети с неонатальной волчанкой могут иметь тяжелые поражения сердца, которое является наиболее грозным симптомом. Некоторые новорожденныее могут иметь кожную сыпь, аномалии печени или цитопению (низкое количество клеток крови). В настоящее время врачи могут определять большинство больных с риском развития неонатальной СКВ, что позволяет быстро начинать лечение ребенка с рождения. Неонатальная волчанка встречается очень редко, и большинство детей, матери которых болеют СКВ, полностью здоровы. Следует отметить, что кожные высыпания при неонатальной волчанки обычно не требуют терапии и проходят самостоятельно.

Что вызывает системную красную волчанку?

Системная красная волчанка – сложное заболевание, причина которого не известна. Вероятно, что это не одна причина, а скорее комбинация нескольких факторов, среди которых генетические, факторы окружающей среды и, возможно, гормональные, сочетание которых может вызвать заболевание. Точная причина заболевания может отличаться у разных людей, провоцирующим фактором могут быть и стресс, и простудное заболевание, и гормональная перестройка организма, которая имеет место во время полового созревания, беременности, после аборта, во время менопаузы. Ученые достигли большого прогресса в понимании некоторых возникновения ряда симптомов СКВ, которые описаны в этой брошюре. Исследователи полагают, что генетика играет важную роль в развитии заболевания, однако, специфический «ген волчанки» до сих пор не определен. Вместо этого, появилось мнение, что несколько генов могут увеличить восприимчивость человека к этой болезни.

Факт, что волчанка может протекать в семьях, показывает, что развитие заболевания имеет генетическую основу. К тому же, изучение однояйцевых близнецов показало, что волчанка с большей вероятностью приведет к поражению обоих близнецов, у которых одинаковый набор генов, чем двоих разнояйцевых близнецов или других детей одних родителей. Так как риск заболеть для однояйцевых близнецов много меньше чем 100 процентов, поэтому ученые думают, что одни гены не могут объяснять факт возникновения волчанки. Другие факторы также должны играть роль. Среди них, которые интенсивно продолжают изучаться, включают солнечное излучение, стресс, определенные лекарства и инфекционные агенты, такие, как вирусы. В тоже время СКВ не является инфекционным или контагиознымзаболеванием, не относится к онкологическим заболеваниям и синдрому приобритенного иммунодефицита. Хотя вирус и может вызывать заболевание у восприимчивых к нему людей, человек не может «поймать» волчанку от какого-либо другого больного.

При СКВ иммунная система организма не работает так, как должна. Здоровая иммунная система продуцирует антитела, которые являются специфическими протеинами – белками, которые помогают бороться и разрушать вирусы, бактерии и другие чужеродные вещества, вторгающиеся в организм. При волчанке иммунная система продуцирует антитела (белки) против здоровых клеток и тканей собственного организма. Эти антитела, называемые аутоантителами («ауто» значит свои, собственные) способствуют воспалению различных частей организма, вызывая их опухание, покраснение, повышение температуры и боль. К тому же, некоторые аутоантитела соединяются с субстанциями из собственных клеток и тканей организма для формирования молекул, называемых иммунными комплексами. Образование этих иммунных комплексов в организме также способствует воспалению и повреждению тканей у больных волчанкой. Ученые еще не поняли все факторы, которые вызывают воспаление и повреждение тканей при волчанке и это является активной областью исследования.

Симптомы СКВ.

Несмотря на наличие определенных признаков заболевания, каждый случай больного СКВ различен. Клинические проявления СКВ могут колебаться от минимальных до тяжелых поражений жизненно-важных органов и могут периодически появляться и уходить. Общие симптомы волчанки приведены в таблице и включают повышенную утомляемость (синдром хронической усталости), болезненность и припухлость суставов, необъяснимую лихорадку и кожные высыпания. Характерная кожная сыпь может появиться на переносице и на щеках и из-за того, что по форме напоминает бабочку называется «бабочкой» или эритематозная (красная) сыпь на коже скуловой области. Высыпания красного цвета могут появиться на любой части кожи тела: на лице или ушах, на руках – плечах и кистях, на коже груди.

Общие симптомы СКВ

• Болезненность и припухание суставов, мышечная боль
• Необъяснимая лихорадка
• Синдром хронической усталости
• Высыпания на коже лица красного цвета или смена окраски кожиных покровов
• Боли в грудной клетке при глубоком дыхании
• Усиленное выпадение волос
• Побеление или посинение кожи пальцев кистей или стоп на холоде или при стрессе (синдром Рейно)
• Повышенная чувствительность к солнцу
• Припухание (отеки) ног и/или вокруг глаз
• Увеличение лимфатических узлов

Другие симптомы волчанки включают боль в груди, выпадение волос, чувствительность к солнцу, анемию (уменьшению красных клеток крови), и бледность или багровость кожи пальцев рук или ног от холода и стресса. Некоторые люди также испытывают головные боли, головокружение, депрессию или судороги. Новые симптомы могут продолжать появляться спустя годы после постановки диагноза, также как и различные признаки болезни могут проявиться в различное время.

У некоторых больных СКВ вовлекается только одна какая-либо система организма, например кожа или суставы, или органы кроветворения. У других больных проявления заболевания могут затрагивать многие органы и заболевание носит полиорганный характер. Тяжесть поражения систем организма различна у разных больных. Более часто поражаются суставы или мышцы, вызывая артриты или боль в мышцах — миалгии. Кожные высыпания довольно схожи у разных пациентов. При полиорганном проявлении СКВ следующие системы организма могут быть вовлечены в патологический процесс :

почки: воспаление в почках (волчаночный нефрит) может ухудшать их функциональную способность, которая сводится к эффективному выведению ненужных продуктов и токсинов из организма. Так как функциональная способность почек очень важна для общего здоровья, поражение их при волчанке, как правило, требует интенсивного медикаментозного лечения, чтобы предотвратить необратимые повреждения. Самому больному обычно трудно оценить степень поражения почек, так обычно воспаление почек при СКВ (волчаночном нефрите) не сопровождается болью, ассоциированной с вовлечением в процесс почек, хотя некоторые больные могут заметить, что их лодыжки опухли, появилась припухлость вокруг глаз. Часто показателем поражения почек при волчанке является ненормальный анализ мочи и уменьшение количества мочи.

центральная нервная система: у некоторых пациентов волчанка поражает мозг или центральную нервную систему. Это может вызывать головные боли, головокружение, нарушения памяти, проблемы со зрением, параличи или изменения в поведении (психозы), судороги. Некоторые из этих симптомов, однако, могут быть вызваны некоторыми лекарственными препаратами, в том числе и применяемыми для лечения СКВ или эмоциональным стрессом от знакомства с этим заболеванием.

кровеносные сосуды: кровеносные сосуды могут воспаляться (васкулиты), поражая путь, по которому кровь циркулирует в организме. Воспаление может быть слабым и не требовать лечения.

кровь: у больных волчанкой может развиться анемия или лейкопения (уменьшение числа белых и/или красных кровяных клеток). Волчанка также может вызвать тромбоцитопению — уменьшение числа тромбоцитов в крови, которое ведет к увеличению риска кровотечения. Некоторые пациенты с волчанкой имеют повышенный риск образования тромбов в кровеносных сосудах.

сердце: у некоторых людей с волчанкой воспаление может быть в артериях, которые приносят кровь к сердцу (коронарный васкулит), самом сердце (миокардит или эндокардит) или в серозной оболочке, которая окружает сердце (перикардит), вызывая боли в груди или другие симптомы.

легкие: некоторые больные СКВ развивают воспаление серозной оболочки легких (плеврит), вызывая боли в грудной клетке, одышку и кашель. Аутоиммунное воспаление легких называется пневмонитом. В воспалительный процесс могут вовлекаться другие серозные оболочки, покрывающие печень, селезенку, вызывая болезненность в соответствующем расположении данного органа.

Диагностика системной красной волчанки.

Диагностика волчанки может быть трудной. Это может занять месяцы или даже годы для врачей, чтобы собрать симптомы и точно диагностировать это сложное заболевание. Признаки, упоминаемые в этой части, больной может развивать в течение длительного периода болезни или за короткий промежуток времени. Диагностика СКВ строго индивидуальна и нельзя по наличию одного какого-либо симптома верифицировать это заболевание. Правильный диагноз волчанки требует знаний и осведомленности со стороны доктора и хорошая связь со стороны пациента. Рассказать доктору полную, точную медицинскую историю (например, какие проблемы со здоровьем у вас были и как долго, что провоцировало появление болезни) крайне необходимо для процесса диагностики. Эта информация, вместе с объективным обследованием и результатами лабораторных тестов, помогает врачу принимать во внимание другие заболевания, которые могут быть похожи на СКВ, или действительно подтвердить ее. Для постановки диагноза может потребоваться время, и болезнь может быть верифицирована не сразу, а только при появлении новых симптомов.

Нет одного теста, который может определить, болеет ли человек СКВ, но несколько лабораторных анализов могут помочь врачу поставить диагноз. Используют анализы, определяющие специфические аутоантитела часто присутствующие у больных волчанкой. Например, анализ на антинуклеарные антитела обычно проводится для выявления аутоантител, которые противодействуют компонентам ядра, или «командному центру» собственных клеток человека. Многие больные имеют положительный анализ на антинуклеарные антитела; однако, некоторые лекарства, инфекции и другие заболевания также могут вызвать положительный результат. Анализ на антинуклеарные антитела просто дает другой ключ для доктора делать заключение в постановке диагноза. Также есть анализы крови для индивидуальных типов аутоантител, которые более специфичны для людей с волчанкой, хотя не все люди с волчанкой имеют положительный для них результат. Эти антитела включают анти-ДНК, анти- Sm, RNP, Ro ( SSA), La ( SSB). Врач может использовать эти анализы, чтобы подтвердить диагноз волчанки.

Согласно диагностическим критериям Американской Коллегии Ревматологов, пересмотра 1982г., имеется 11 следующих признаков:

Одиннадцать диагностических признаков СКВ

• высыпания красного цвета в скуловой области (в форме «бабочки», на коже груди в зоне «декольте», на тыле кистей)
• дискоидная сыпь (чешуйчатые, дисковидной формы изъязвления чаще на коже лица, волосистой части головы или грудной клетке)
• фоточувствительность (чувствительность к солнечным лучам за короткий промежуток времени (не более 30 минут)
• язвы ртовой полости (боли в горле, на слистых ротовой полости или носа)
• артриты (болезненность, припухание, скованность в суставах)
• серозиты (воспаление серозной оболочки вокруг легких, сердца, брюшины, вызывая боль при перемене положения тела и часто сопровождающееся затруднением дыхания)_
• вовлечение почек
• проблемы, связанные с поражением центральной нервной системы (психозы и судороги, не связанные с приемом лекарств)
• гематологические проблемы (уменьшение количества клеток крови)
• иммунологические нарушения (которые увеличивают риск присоединения вторичных инфекций)
• антиядерные антитела (аутоантитела которые действуют против ядер собственных клеток организма, когда эти части клеток ошибочно воспринимаются как чужеродные (антиген)

Эти диагностические критерии разработаны, чтобы доктор мог отличить СКВ от других заболеваний соединительной ткани, причем для постановки диагноза достаточно 4 из вышеперечисленных признаков. В тоже время, наличие только одного какого-то признака не исключает болезнь. Кроме признаков, входящих в диагностические критерии, больные СКВ могут иметь дополнительные симптомы заболевания. К ним относятся трофические нарушения (снижение веса, усиленное выпадение волос до появления очагов облысения или полного облысения), лихорадку немотивированного характера. Иногда первым признаком заболевания может быть необычная смена окраски кожных покровов (посинение, побеление) пальцев или части пальца, носа, ушных раковин на холоде или эмоциональном напряжении. Подобная смена окраски кожных покровов называется синдромом Рейно. Другие общие симптомы заболевания могут иметь место – это мышечная слабость, субфебрильная температура, снижение или потеря аппетита, неприятные ощущения в животе, сопровождающиеся тошнотой, рвотой, а иногда диареей.

Около 15% больных СКВ также имеют синдром Шегрена ( Sjogren’ s) или так называемый «сухой синдром». Это хроническое состояние, которое сопровождается сухостью глаз и полости рта. У женщин может отмечаться и сухость слизистых половых органов (влагалища).

Иногда больные с СКВ испытывают депрессии или невозможность концентрировать внимание. Быстрая смена настроения или необычное поведение может встречаться по следующим причинам:

Эти явления могут быть связаны с аутоиммунным воспалением в центральной нервной системе

Эти проявления могут быть нормальной реакцией к изменению своего самочувствия

Состояние может быть связано с нежелательными эффектами лекарственных препаратов, особенно когда добавляется новый препарат или появляются новые симптомы ухудшения. Повторяем, что признаки СКВ могут появляться в течение длительного периода. Хотя многие больные СКВ обычно имеют несколько признаокв заболевнаия, большинство из них обычно имеют несколько проблем со своим здоровьем, которые имеют склонность периодически обостряться. Тем не менее большинство больных СКВ, на фоне терапии чувствуют себя хорошо, не имея каких-либо признаков поражения органов.

Подобные состояния со стороны центральной нервной системы могут потребовать добавления препаратов, кроме основных лекарств, для лечения СКВ, влияющих на центральную нервную систему. Вот почему иногда терапевту-ревматологу необходима помощь врачей других специальностей, в частности психиатра, невролога и т.д.

Некоторые анализы используются менее часто, но могут быть полезны, если у больного симптомы остаются неясными. Врач может назначить биопсию кожи или почек если они поражены. Обычно при постановке диагноза назначается анализ на сифилис – реакция Вассермана, так как некоторые волчаночные антитела в крови могут вызывать ложноположительную реакцию на сифилис. Положительный анализ не означает, что пациент болен сифилисом. Кроме того, все эти анализы только помогают, чтобы дать доктору ключ и информацию к постановке правильного диагноза. Врач должен сопоставить полную картину: историю заболевания, клинические симптомы и данные анализов, чтобы точно определить, есть ли у человека волчанка.

Другие лабораторные анализы используются для наблюдения за течением заболевания с момента установления диагноза. Общий анализ крови, анализ мочи, биохимический анализ крови и скорость оседания эритроцитов (СОЭ) могут дать ценную информацию. СОЭ — показатель воспаления в организме. Она диагностирует, как быстро красные клетки крови падают на дно трубочки с несворачивающейся кровью. Однако повышение СОЭ не является важным показателем для СКВ, а в комплексе с другими показателями позволяет предупредить некоторые осложнения при СКВ. Это в первую очередь касается присоединения вторичной инфекции, которая не только осложняет состояние больного, но и создает проблемы в терапии СКВ. Другой анализ показывает уровень группы протеинов в крови, называемых комплементом. У больных волчанкой часто низкий уровень комплемента, особенно в период обострения заболевания.

Диагностические правила для СКВ

• Опрос о появлении признаков заболевания (анамнез заболевания), наличии родственников с любыми заболеваниями
• Полный врачебный осмотр (от макушки до пяток)

Лабораторное обследование:

• Общий клинический анализ крови с подсчетом всех клеток крови: лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов
• Общий анализ мочи
• Биохимичекий анализ крови
• Исследование общего комплемента и некоторых компонентов комплемента, которые часто выявляются в низком при высокой активности СКВ
• Исследование антинуклеарных антител – позитивные титры у большинства больных, но позитивность может быть связана и с другими причинами
• Исследование других аутоантител (антител к двуспиральной ДНК, к рибунуклеопротеиду (РНП), анти – Ro, анти- La) – один или более из этих тестов позитивны при СКВ
• Исследование реакции Вассермана – исследование крови на сифилис, которое участи больных СКВ является ложнопозитивным, а не показателем болезни сифилисом
• Биопсия кожи и/или почек

Лечение системной красной волчанки

Тактика лечения СКВ строго индивидуальна и может меняться со временем заболевания. Диагностика и лечение волчанки — часто объединенные усилия пациента и врачей, специалистов различных специальностей. Больной может обратиться к семейному доктору или терапевту, или может посетить ревматолога. Ревматолог – это доктор, который специализируется на артритах и других заболеваниях суставов, костей и мышц. Клинические иммунологи (врачи, специализирующиеся на нарушениях иммунной системы) могут также лечить пациентов с волчанкой. В процессе лечения часто помогают другие профессионалы: это могут быть медсестры, психологи, социальные работники и также врачи-специалисты такие как нефрологи (доктора, которые лечат заболевания почек), гематологи (специализируются на нарушениях крови), дерматологи (врачи, которые лечат заболевания кожи) и неврологи (доктора, специализирующиеся в нарушениях нервной системы).

Появляющиеся новые направления и эффективность лечения волчанки дают врачам больший выбор в подходе к лечению заболевания. Для пациента очень важно работать в тесном контакте с врачом и принимать активное участие в своем лечении. Диагностировав один раз волчанку, доктор планирует лечение, основываясь на пол, возраст пациента, состояние на момент осмотра, начало заболевания, клинические симптомы и условия жизни. Тактика лечения СКВ строго индивидуальна и может периодически меняться. Разработка плана лечения имеет несколько целей: предотвратить обострение, лечить его, когда оно имеет место, и свести к минимуму осложнения. Врач и пациент должны регулярно оценивать план лечения, чтобы убедиться, что он наиболее эффективен.

Несколько видов лекарственных препаратов используется для лечения СКВ. Доктор выбирает лечение, основываясь на симптомах и нуждах каждого пациента индивидуально. Для пациентов с болями и припуханием суставов, повышением их температуры применяют лекарства, которые уменьшают воспаление и относятся к нестероидным противовоспалительным препаратам (НПВП), они используются часто. НПВП могут использоваться одни или в комбинации с другими лекарствами, чтобы контролировать боль, припухание или повышение температуры. При покупке НПВП важно, чтобы это были указания врача, так как доза препарата для больных волчанкой может отличаться от дозы, рекомендованной на упаковке. Общие побочные эффекты НПВП, могут включать расстройства желудка, изжогу, понос и задержку жидкости в организме. Некоторые больные также отмечают развитие признаков поражения печени или почек во время приема НПВП, поэтому особенно важно для пациента оставаться в тесном контакте с врачом при лечении этими препаратами.

НЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ (НПВП)

Противомалярийные препараты также используются для лечения волчанки. Эти лекарства первоначально использовались для лечения симптомов малярии, но врачи обнаружили, что они также помогают при волчанке, особенно при кожной форме. Точно не известно, как антималярийные препараты «работают» при волчанке, но ученые думают, что это происходит в результате подавления определенных этапов иммунного ответа. В настоящее время доказано, что эти препараты влияя на тромбоциты, оказывают антитромботическое действие, и еще одним положительным действием их является гиполипидемическое свойство. Специфические антималярийные средства, используемые для лечения волчанки, включают гидроксихлорохин (Плаквенил), хлорохин (Арален), хинакрин (Атабрин). Они могут использоваться отдельно или в комбинации с другими препаратами и, в основном, применяются для лечения синдрома хронической усталости, боли в суставах, кожной сыпи и поражения легких. Учеными доказано, что длительное лечение антималярийными препаратами может предотвратить рецидив заболевания. Побочные эффекты антималярийных препаратов могут включать расстройства желудка и довольно редко повреждение сетчатки глаза, органов слуха, головокружения. Появление при приеме этих препаратов светобоязни, нарушения цветоощущения требует обращения к офтальмологу. Больные СКВ, получающие антималярийные препараты, должны осматриваться окулистом не реже 1 раза в 6 месяцев при лечении плаквенилом и 1 раз в 3 месяца — при использовании делагила.

Основным препаратом для лечения СКВ являются препараты кортикостероидных гормонов, к которым относятся преднизолон (Делтазон), гидрокортизон, метилпреднизолон (Медрол) и дексаметазон (Декадрон, Гексадрол). Иногда в обиходе эту группу препаратов называют стероидами, но это не то же самое, что анаболические стероиды, применяемые некоторыми атлетами для накачивания мышечной массы. Эти препараты являются синтетическими формами гормонов, которые в норме продуцируются надпочечниками – железами внутренней секреции, расположенные в брюшной полости над почками. Кортикостероиды относятся к кортизолу, который является естественным противовоспалительным гормоном, быстро подавляющим воспаление. Кортизон и позже гидрокортизон – одни из первых препаратов этого семейства, применение которых в состояниях угрожающих жизни при различных заболеваниях, помогли выжить многим тысячам больным. Кортикостероиды могут быть даны в виде таблеток, кожного крема или в инъекциях. Так как это сильнодействующие лекарства, то врач будет подбирать самую низкую дозу с наибольшим эффектом. Обычно доза гормонов зависит от степени активности заболевания, а также органов вовлеченных в процесс. Поражение только почек или нервной системы уже является основанием для очень высоких доз кортикостероидов. Короткосрочные (быстропроходящие) побочные эффекты кортикостероидов включают неправильное распределение жира (лунообразное лицо, отложение жировой ткани на спине по типу «горбика»), увеличение аппетита, повышение веса и эмоциональную неуравновешенность. Эти побочные эффекты в основном исчезают при снижении дозы или отмены препаратов. Но нельзя сразу прерывать прием кортикостероидов, или быстро снижать их дозу, поэтому очень важно сотрудничество врача и больного при изменении дозы кортикостероидов. Иногда врачи дают очень большую дозу кортикостероидов по вене («болюс» или «пульс» терапия). С этим лечением типичные побочные эффекты менее выражены и постепенное снижение дозы не обязателен. Важно, что бы больной вел дневник приема лекарственных препаратов, где должна быть отмечена первоначальная доза кортикостероидов, начало их снижения и темпы снижения. Это поможет доктору в оценке результатов терапии. К сожалению, на практике в последние годы часто сталкиваемся с отменой препарата даже на короткий срок в связи с отсутствием в аптечной сети препарата. Больной СКВ должен иметь кортикостероиды с запасом, с учетом выходных или праздничных дней. При отсутствии в аптечной сети преднизолон, он может быть заменен на любой другой препарат из этой группы. В таблице, приведенной ниже мы даем эквивалентные 5мг. (1 таблетке) преднизолона дозы других аналогов кортикостероидов.

Таблица. Средний эквивалентный противовоспалительный потенциал кортизона и его аналогов, основанных на размере таблеток

Общее название (патентованное название)	Эквивалентный размер таблеток (мг)
Кортизона ацетат (кортон)	25
Гидрокортизон (гидрокортон)	20
Дефлазокорт (калькорт в Мексике)	6
Преднизон (делтазон)	5
Преднизолон (гиделтра)	5
Метилпреднизолон (медрол)	4
Триамсинолон (аристокорт, кеналог)	4
Параметозон	2
Флурпреднизолон	1,5
Дексаметазон (декадрон)	0,75
Бетаметазон (целестон)	0,60

Несмотря на обилие дериватов кортикостероидов для длительного применения желательны преднизолон и метилпреднизолон, так как побочные эффекты других, особенно фтор-содержащих препаратов более выражены.

Длительные побочные эффекты кортикостероидов могут включать растягивающиеся рубцы – стрии на коже, чрезмерный рост волос, в связи с усиленным выведением кальция из костей последние становятся хрупкими – развивается вторичный (лекарственный) остеопроз. К нежелательным эффектам при лечении кортикостероидами относится и повышенное кровяное давление, повреждение артерий в следствие нарушения обмена холестерина, повышение сахара в крови, легко присоединяются инфекции и наконец, раннее развитие катаракты. Характерно, что чем выше доза кортикостероидов, тем тяжелее побочные эффекты. Также, чем дольше их прием, тем больше риск возникновения побочных эффектов. Ученые работают над развитием альтернативных путей, чтобы ограничить или компенсировать применение кортикостероидов. Например, кортикостероиды могут использоваться в комбинации с другими, менее сильнодействующими лекарствами, или врач может попробовать медленно уменьшать дозу после длительной стабилизации состояния. Больные волчанкой, кто принимают кортикостероиды, должны применять дополнительно кальций и витамин Д для снижения риска развития остеопороза (ослабленные, хрупкие кости).

Еще один нежелательный эффект синтетических кортикостероидов связан с развитием уменьшения (усыхания) надпочеников. Это связано с тем, что надпочечники прекращают или уменьшают продукцию естественных кортикостероидов и этот факт является очень важным для понимания, почему нельзя резко прекращать прием этих препаратов. Первое – прием синтетических гормонов не должно прерываться внезапно, так как для надпочечников необходимо время (до нескольких месяцев) чтобы вновь начать выработку естественного гормона. Внезапное прекращение приема кортикостероидов опасно для жизни, возможно развитие острых сосудистых кризов. Вот почему снижение дозы кортикостероидов должно происходить очень медленно в течение недель, а то и месяцев, так как за этот период надпочечники могут адаптироваться к выработке естественного гормона. Второе, что необходимо учитывать при приеме кортикостероидов – это любое физическое напряжение или эмоциональный стресс, в том числе хирургическая операция, удаление зуба требует дополнителького введения кортикостероидов.

Для пациентов СКВ, у которых вовлечены жизненно-важные органы – это почки или центральная нервная система, или поражение многих органов, могут использоваться лекарственные препараты, называемые иммуносупрессорами. Иммуносупрессоры, такие как, азатиоприн (Имуран) и циклофосфамид (цитоксан), сдерживают сверхактивную иммунную систему, блокируя продукцию одних иммунных клеток и сдерживая действие других. К группе этих препаратов относится и метотрексат (Фолекс, Мексат, Ревматрекс). Эти лекарства могут даваться в виде таблеток или в инфузии (капая лекарство в вену через маленькую трубку). Побочные эффекты могут включать тошноту, рвоту, выпадение волос, проблемы с мочевым пузырем, уменьшение фертильности и увеличение риска рака или инфекции. Риск побочных эффектов увеличивается с длительностью лечения. Как и при других видах лечения волчанки, есть риск рецидива симптомов после отмены иммунносупрессоров, поэтому лечение должно быть длительным и отмена и регуляция дозы требует тщательного врачебного контроля. Больным, получающим терапию иммуносупрессивными препаратами необходимо также тщательно регистрировать дозу этих препаратов в своем дневнике. Пациенты с этими препаратами должны регулярно 1-2 раза в неделю сдавать общий анализ крови и мочи и необходимо помнить, что при присоединении вторичной инфекции или снижении количества клеток крови (лейкоцитов ниже 3 тысячи, тромбоцитов ниже 100 тысячи) прием препарата временно прекращается. Возобновление лечения возможно после нормализации состояния.

Пациенты СКВ, у кого поражены многие системы органов и часто сопровождается присоединением вторичной инфекции, могут получать кроме кортикостероидов внутривенно иммуглобулин, белок крови, который повышает иммунитет и помогает бороться с инфекцией. Иммуглобулин также может использоваться при остром кровотечении у больных СКВ и с тромбоцитопенией или при присоединении инфекций (сепсиса), или для подготовки пациента с волчанкой к операции. Это позволяет уменьшить дозу необходимых кортикостероидов, когда в подобных состояниях показаны их мегадозы.

Работа пациента в тесном контакте с доктором помогает удостовериться, что лечение подобрано правильно. Так как некоторые лекарства могут вызвать нежелательные эффекты, важно сразу сообщать любые новые симптомы своему лечащему врачу. Также важно не прекращать и не менять лечения без предварительного разговора с доктором.

Из-за типа и стоимости лекарств, используемых для лечения волчанки, их возможных серьезных побочных эффектов и отсутствия излечения, многие пациенты ищут другие пути лечения болезни. Некоторые альтернативные попытки, которые были предложены, включают специальные диеты, пищевые добавки, рыбные масла, мази и кремы, хиропрактическое лечение и гомеопатию. Хоты эти методы могут быть не вредными сами по себе, в данное время нет исследований, показывающих, что они помогают. Некоторые альтернативные или дополнительные подходы могут помочь пациенту справиться или уменьшить некоторый стресс, ассоциированный с хроническим заболеванием. Если доктор чувствует, что попытка может помочь и не будет вредна, она может быть включена в план лечения. Однако, важно не пренебрегать регулярной заботой о здоровье или лечением серьезных симптомов препаратами предписанными доктором.

Волчанка и качество жизни.

Несмотря на симптомы волчанки и возможные побочные эффекты лечения, больные могут повсеместно поддерживать высокий уровень жизни. Чтобы справиться с волчанкой, надо понять болезнь и ее воздействие на организм. Учась распознавать и предупреждать признаки обострения СКВ, больной может постараться предотвратить ее обострение или уменьшение ее интенсивности. Многие больные волчанкой испытывают повышенную утомляемость, боль, сыпь, лихорадку, дискомфорт в животе, головную боль или головокружение непосредственно перед обострением заболевания. У некоторых пациентов длительное нахождение на солнце может спровоцировать обострение, поэтому важно распланировать адекватный отдых и проведение времени на воздухе в меньший период инсоляции (действия солнечных лучей). Также важно для пациентов с волчанкой регулярно заботиться о здоровье, несмотря на обращение за помощью только тогда, когда симптомы ухудшаются. Постоянный медицинский контроль и лабораторные анализы позволяют доктору заметить любые изменения, что может помочь предотвратить обострение.

Признаки обострения заболевания

• Повышенная утомляемость
• Боль в мышцах, суставах
• Сыпь
• Лихорадка
• Дискомфорт в животе
• Головная боль
• Головокружения
• Предотвращение обострения
• Учиться распознавать начальные признаки обострения, но не быть запуганным хроническим заболеванием
• Достигнуть взаимопонимания с доктором
• Определить реальные цели и приоритеты
• Лимитировать время пребывания на солнце
• Добиваться здоровья сбалансированной диетой
• Пытаться лимитировать стресс
• Наметить адекватный отдых и достаточное время
• Умеренные физические упражнения по возможности

План лечения приспосабливается соответственно индивидуальным специфическим нуждам и обстоятельствам. При раннем обнаружении новых симптомов лечение может быть более успешным. Доктор может проконсультировать о таких проблемах, как использование средств защиты от солнца, уменьшение стрессов и важности соблюдения режима, планирования занятий и отдыха, а так же как контроля за рождаемостью и планированием семьи. Так как больные волчанкой более подвержены инфекциям, врач может рекомендовать раннюю вакцинацию от простуды для некоторых пациентов.

Пациенты с волчанкой должны периодически обследоваться, например, проходить гинекологическое и маммологическое обследование. Регулярное санирование ротовой полости поможет избежать потенциально опасных инфекций. Если больной принимает кортикостероиды или антималярийные препараты, должно проводиться ежегодное обследование у окулиста для выявления и лечения проблем с глазами.

Оставаться здоровыми требует дополнительных усилий и помощи, поэтому становится особенно важным развивать стратегию поддержания хорошего самочувствия. Хорошее самочувствие включает повышенное внимание к телу, разуму и душе. Одна из первых целей для хорошего самочувствия для больных волчанкой — это справиться со стрессом приобретения хронического заболевания. Эффективное управление стрессом отличается от человека к человеку. Некоторые попытки, которые могут помочь, включают упражнения, технику расслабления такую как медитация и правильное планирование работы и свободного времени.

Рекомендации для сотрудничества с Вашим доктором

• Найдите доктора, который внимательно будет выслушивать Вас
• Обеспечьте полную и аккуратную медицинскую информацию
• Подготовьте лист Ваших вопросов и пожеланий
• Будьте честными и поделитесь своей точкой зрения по волнующим вопросам с Вашим доктором
• Спросите для выяснения или объяснения своего будущего, если Вас это волнует
• Поговорите с другими медицинскими работниками, заботящихся о Вас (медсестрой, терапевтом, невропотологом)
• Не стесняйтесь обсудить некоторые интимные вопросы с доктором (например: рождаемость, контрацепцию)
• Обсудите любые вопросы изменения лечения или применения специфических методов (фитотерапия, эктрасенсс и т. д)

Развитие и укрепление хорошей системы поддержки также очень важно. Система поддержки может включать семью, друзей, медицинских работников, в США к ним относятся общественные организации и так называемыю организацию групп поддержки. Участие в группах поддержки может предоставлять эмоциональную помощь, поддержку чувства собственного достоинства и морали, и помогает развивать или улучшать навыки владения собой. Также может помочь получение дополнительных знаний о своем заболевании. Исследования показали, что пациенты, кто хорошо информированы и активно заботятся о себе, отмечают меньше болей, реже посещают доктора, более самоуверенны и остаются более активными.

Беременность и контрацерция для женщин с волчанкой.

Двадцать лет назад женщинам с волчанкой не рекомендовали беременеть из-за высокого риска обострения заболевания и увеличения вероятности выкидыша. Благодаря исследованиям и заботливому лечению все больше женщин с СКВ могут успешно беременеть. Хотя при этом беременность до сих пор предполагает высокий риск, большинство женщин с волчанкой благополучно вынашивают ребенка до конца беременности. Однако, 20-25% «волчаночных» беременностей заканчивается выкидышем, в сравнении с 10-15% беременностей без заболевания. Важно обсуждать или планировать рождение ребенка до беременности. В идеале, женщина должна не иметь признаков или симптомов волчанки и не принимать лекарства за 6 месяцев до беременности.

Некоторые женщины могут испытывать легкие или умеренные обострения во время или после беременности, другие нет. У Беременных женщин с волчанкой, особенно у тех, кто принимает кортикостероиды, более вероятно развитие высокого кровяного давления, диабета, гипергликемии (высокого уровня сахара в крови) и почечных осложнений, поэтому постоянная забота и хорошее питание во время беременности весьма важны. Также целесообразно иметь доступ к отделениям интенсивной терапии для новорожденных во время родов, в случае если ребенок потребует неотложной медицинской помощи. Около 25% (1 из 4) детей от женщин с волчанкой рождаются преждевременно, но не страдают от пороков рождения, а в последующем не отстают в развитии, как в физическом, так и умственном, от своих сверстников. Беременные женщины с СКВ не должны прекращать прием преднизолона, только врач-ревматолог может оценить по клинико-лабораторным параметрам вопрос о дозе этих препаратов.

Важно учитывать выбор лечения во время беременности. Женщина и ее врач должны взвесить потенциальный риск и извлечь пользу при этом для матери и ребенка. Некоторые лекарства, используемые в лечении волчанки, не должны применяться во время беременности, потому что они могут навредить ребенку или вызвать выкидыш. Женщина с волчанкой, которая становиться беременной, нуждается в тесном сотрудничестве с акушером-гинекологом и врачом-ревматологом. Они могут работать вместе для оценки ее индивидуальных нужд и обстоятельств.

Вероятность выкидыша очень реальна для многих беременных женщин с волчанкой. Исследователи сейчас определили два близко связанных между собой волчаночных аутоантитела: антикардиолипиновые антитела и волчаночный антикоагулянт (вместе называемых антифосфолипидными антителами), которые ассоциированы с риском выкидыша. Более половины всех женщин с СКВ имеют эти антитела, которые могут быть определены по анализам крови. Раннее определение этих антител во время беременности может помочь докторам принять шаги для уменьшения риска выкидыша. Беременные женщины, кто по анализам позитивны по этим антителам и у которых до этого были выкидыши, в основном лечатся аспирином или гепарином (лучше низкомолекулярные гепарины) на протяжении всей беременности. В небольшом проценте случаев, у детей от женщин со специфическими антителами, называемых анти-ро и анти-ла, наблюдаются симптомы волчанки, такие как сыпь или низкое содержание клеток крови. Эти симптомы практически всегда временные и не требуют специфической терапии. Большинство детей с симптомами неонатальной волчанки вообще не нуждаются в лечении.

Даже если в течении обострения заболевания СКВ фертильность (возможность забеременеть) несколько уменьшается, существует риск наступления беременностию Незапланированная беременность в период обострения СКВ может негативно сказаться как на здоровье женщины, отягощая симптомы заболевания, так и создать проблемы с вынашиванием. Наиболее безопасным методом контрацепции для женщин СКВ это использование различных колпачков, диафрагм с контрацептивными гелями. В тоже время некоторые женщины могут использовать контрацептивные лекарственные средства для приема внутрь, однако среди них нежелателен прием тех с превалирующим содержанием эстрогенов. Могут быть применены и внутриматочные спирали, но необходимо помнить — риск развития вторичной инфекции у женщин с СКВ более высок по сравнению со женщиной без этого заболевания.

Физические упражнения и СКВ

Больным СКВ важно продолжить ежедневную утреннюю зарядку. Это легче продолжить когда заболевание имеет неактивную форму или, во время обострения вы стали чувствовать себя лучше. Хотя даже в период обострения возможны некоторые упражнения, не требующие особого физического напряжения, что поможет некоторым образом отвлечься от болезни. Кроме того, раннее начало включения физических упражнений поможет вам преодолеть мышечную слабость. Физиотерапевты должны помочь подобрать индивидуальный комплекс упражнений, который может включать комплекс для дыхательной, сердечно-сосудистой системы. Непродолжительные прогулки с постепенным увеличением времени и дистанции расстояния, после исчезновения лихорадки и острых признаков заболевания, пойдут только на пользу больному не только в укреплении собственного здоровья, но и в преодолении синдрома хронической усталости. Необходимо помнить, больные СКВ нуждаются в сбалансированном отдыхе и физических напряжений. Не пытайтесь одновременно делать много дел. Будьте реалистами. Планируйте на перед, задавая темп себе, включайте большинство трудных мероприятий на время, когда вы будете чувствовать себя лучше.

Диета

Сбалансированная диета одна из важных частей плана лечения. При активности заболевания, когда у Вас ухудшен аппетит, может быть полезен прием поливитаминов, которые могут быть рекомендованы Вашим доктором. Однако еще раз напоминаем, что чрезмерное увлечение витаминами и физическими упражнениями могут осложнить Ваше заболевание.

По поводу алкоголя для больных СКВ основной совет – воздержание. Алкоголь потенциально вредное воздействие на печень, особенно это вредно при приеме лекарственных препаратов, средикоторых метотрексат, циклосфосфан, азатиоприн.

Солнце и искусственное ультрофиолетовое излучение

Более одной трети больных СКВ слишком чувствительны к солнечным лучам (фоточувствительность). Пребывание на солнце даже в течении короткого промежутка времени (не больше 30 минут) или процедуры с ультрофиолетовым излучением вызывают появление различных высыпаний на кожных покровах у 60-80% больных СКВ. Солнечные лучи могут генерализовать проявления кожного васкулита, вызвать обострение СКВ, с проявлениями лихорадки или вовлечением других жизненно-важных органов – почек, сердца, центральной нервной системы. Степень фоточувствительности может варьировать в зависимости от активности СКВ.

Текущие исследования.

Волчанка является темой многочисленных исследований, так как ученые стараются определить, что вызывает волчанку и как лучше ее лечить. Это заболевание в настоящее время считается моделю аутоиммунных заболеваний. Поэтому понимание многих механизмов болезни при СКВ является ключом к понимание тех иммунных нарушений, которые происходят при многих заболеваниях человека. А это и атеросклероз, и онкологические заболевания, и инфекционные и множество других. Некоторые вопросы, над которыми работают ученые, включают: что точно вызывает волчанку и почему? Почему чаще болеют женщины, чем мужчины? Почему больше случаев волчанки в некоторых расовых и этнических группах? Что нарушается в иммунной системе и почему? Как мы можем корректировать функции иммунной системы при ее нарушениях? Как лечить, чтобы уменьшить или излечить симптомы волчанки?

Чтобы помочь ответить на эти вопросы, ученые делают все возможное, чтобы лучше изучить это заболевание. Они проводят лабораторные исследования, которые сравнивают различные аспекты иммунной системы больных волчанкой и здоровых людей без волчанки. Также используются специальные породы мышей с нарушениями, такими же, как и при волчанке, чтобы объяснить, как функционирует иммунная система при заболевании и определить возможность новых методов лечения.

Активная область исследований — определение генов, которые играют роль в развитии волчанки. Например, ученые предполагают, что у больных волчанкой есть генетический дефект в клеточном процессе, называемом апоптозом или «програмированной гибелью клетки». Апоптоз позволяет организму безопасно избавляться от поврежденных или потенциально опасных для организма клеток. Если есть проблемы в процессе апоптоза, вредные клетки могут задерживаться и повреждать собственные ткани организма. Например, в мутантной породе мышей, которые развивают волчаночно-подобное заболевание, один из генов, который контролирует апоптоз, называемый Fas геном, дефектен. Когда он замещается нормальным геном, мыши больше не развивают признаки заболевания. Исследователи пытаются выяснить, какую роль вовлеченные в апоптоз гены, могут играть в развитии заболеваний человека.

Изучение генов, контролирующих комплемент, ряд белков крови, которые являются важной частью иммунной системы, — другая активная область исследования при волчанке. Комплемент помогает антителам разрушать чужеродные вещества, которые поражают организм. Если есть снижение комплемента, организм менее способен сражаться или разрушать чужеродные вещества. Если эти вещества не уйдут из организма, иммунная система может стать очень активной и начать производить аутоантитела.

Также ведутся исследования, направленные на определение генов, которые предрасполагают некоторых людей к более серьезным осложнениям волчанки, таким как заболевания почек. Ученые определили ген, ассоциированный с увеличением риска поражения почек при волчанке у американцев африканского происхождения. Изменения в этом гене поражают способность иммунной системы удалять потенциально вредные иммунные комплексы из организма. Исследователи также достигли определенного прогресса в поиске других генов, которые играют роль при волчанке.

Ученые также изучают и другие факторы, влияющие на восприимчивость человека к волчанке. Например, волчанка более характерна для женщин, чем для мужчин, поэтому некоторые исследователи изучают роль гормонов и других различий между мужчинами и женщинами в причине развития заболевания.

Текущее исследование, проводимое Национальным институтом здоровья в США, акцентируется на безопасности и эффективности применения при волчанке оральных контрацептивов (таблетки, контролирующие рождаемость) и гормональной заместительной терапии. Врачи беспокоятся о здравом смысле прописывания оральных контрацептивов или эстрогензаместительной терапии для женщин с волчанкой, так как широко распространена точка зрения, что эстрогены могут ухудшить заболевание. Однако, недавние малочисленные данные предполагают, что эти лекарства могут быть безопасны для некоторых женщин с волчанкой. Ученые надеются, что это исследование даст выбор для безопасных, эффективных методов контроля рождаемости для молодых женщин с волчанкой и возможность женщинам в постменопаузальном периоде с волчанкой применения эстрогензаместительной терапии.

Одновременно идут работы по поиску более успешного лечения волчанки. Основная цель современных научных исследований – это развитие лечения, которое может эффективно уменьшить использование кортикостероидов. Ученые стараются определить комбинацию лекарств, которая была бы более эффективна, чем попытки лечения одним лекарством. Исследователи также заинтересованы в использовании мужских гормонов, называемых андрогенами, как возможное лечение этого заболевания. Другая цель – это улучшить лечение осложнений волчанки в почках и центральной нервной системе. Например, 20-ти летнее исследование показало, что комбинация циклофосфамида и преднизолона помогает задержать или предотвратить почечную недостаточность, одно из тяжелых осложнений волчанки.

Базируясь на новой информации о процессе болезни, ученые используют новые «биологические агенты» для селективного блока частей иммунной системы. Развитие и тестирование этих новых лекарств, которые базируются на соединение, которое встречается по природе в организме, это интересная и обещающая новая область исследования волчанки. Надеются, что эти лекарства будут не только эффективны, но и будут иметь незначительное число побочных эффектов. Предметом выбора лечения, разрабатываемым в настоящее время, является реконструкция иммунной системы с помощью трансплантации костного мозга. В будущем, генная терапия также будет играть важную роль в лечении волчанки. Однако развитие научных исследований требует и больших материальных затрат.

Системная красная волчанка (СКВ) | CDC

Что такое СКВ?

Системная красная волчанка (СКВ) является наиболее распространенным типом волчанки. СКВ — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует собственные ткани, вызывая обширное воспаление и повреждение тканей пораженных органов. Это может повлиять на суставы, кожу, мозг, легкие, почки и кровеносные сосуды. Лекарства от волчанки нет, но медицинские вмешательства и изменение образа жизни могут помочь контролировать ее.

Насколько серьезна СКВ?

Степень серьезности СКВ может варьироваться от легкой до опасной для жизни. Заболевание должен лечить врач или бригада врачей, специализирующихся на лечении пациентов с СКВ. Люди с волчанкой, получающие надлежащую медицинскую помощь, профилактику и образование, могут значительно улучшить функции и качество жизни.

Узнайте, что вы можете сделать для лечения волчанки.

Что вызывает СКВ?

Причины СКВ неизвестны, но считается, что они связаны с экологическими, генетическими и гормональными факторами.

Какие признаки и симптомы?

Люди с СКВ могут испытывать различные симптомы, включая усталость, кожную сыпь, лихорадку, а также боль или припухлость в суставах. У некоторых взрослых периоды симптомов СКВ, называемые обострениями, могут происходить очень часто, иногда даже с интервалом в несколько лет, а в другое время проходить, что называется ремиссией. Однако у других взрослых обострения СКВ могут возникать чаще на протяжении всей жизни.

Другие симптомы могут включать чувствительность к солнцу, язвы во рту, артрит, проблемы с легкими, проблемы с сердцем, проблемы с почками, судороги, психоз, а также нарушения кровяных телец и иммунологические нарушения.

Узнайте больше о симптомах волчанки.

Узнайте больше о триггерах волчанки и о том, как контролировать свои симптомы, на странице «Управление волчанкой».

Каковы осложнения СКВ?

СКВ может оказывать как краткосрочное, так и долгосрочное воздействие на жизнь человека. Ранняя диагностика и эффективное лечение могут помочь уменьшить повреждающие эффекты СКВ и повысить шансы на улучшение функций и качество жизни. Плохой доступ к медицинской помощи, поздняя диагностика, менее эффективное лечение и плохое соблюдение терапевтических режимов могут усилить повреждающие эффекты СКВ, вызывая больше осложнений и повышая риск смерти. ¹

СКВ может ограничивать физическое, умственное и социальное функционирование человека. Эти ограничения, с которыми сталкиваются люди с СКВ, могут повлиять на качество их жизни, особенно если они испытывают усталость. Усталость — наиболее распространенный симптом, отрицательно влияющий на качество жизни людей с СКВ. ^2,3

Многие исследования используют занятость как меру для определения качества жизни людей с СКВ, поскольку занятость занимает центральное место в жизни человека. ³ Некоторые исследования показали, что чем дольше человек страдает СКВ, тем меньше вероятность того, что он будет частью рабочей силы.В среднем только 46% людей с СКВ трудоспособного возраста сообщают о своей работе. ³

Соблюдение режима лечения часто является проблемой, особенно среди молодых женщин детородного возраста (от 15 до 44 лет). Поскольку для лечения СКВ может потребоваться использование сильнодействующих иммунодепрессантов, которые могут иметь серьезные побочные эффекты, пациенты женского пола должны прекратить прием лекарств до и во время беременности, чтобы защитить будущих детей от вреда.

Может ли женщина с СКВ иметь здоровую беременность?

Женщины с волчанкой могут безопасно забеременеть, и у большинства из них будет нормальная беременность и будут здоровые дети.Однако считается, что все беременные женщины с волчанкой имеют «беременность с высоким риском».

Узнайте больше о беременности и волчанке.

Как диагностируется СКВ?

СКВ диагностируется врачом с помощью оценки симптомов, физического осмотра, рентгеновских снимков и лабораторных тестов. СКВ может быть трудно диагностировать, потому что ее ранние признаки и симптомы неспецифичны и могут выглядеть как признаки и симптомы других заболеваний. ¹ СКВ также может быть неправильно диагностирована, если для диагностики используется только анализ крови.Поскольку диагностика может быть сложной задачей, важно обратиться к врачу, специализирующемуся на ревматологии, для окончательного диагноза. Ревматологи иногда используют специальные критерии Cdc-pdf [PDF -510KB] External для классификации СКВ в исследовательских целях.

Узнайте больше о диагностике и лечении волчанки.

Кто подвержен риску СКВ?

СКВ может поражать людей любого возраста, включая детей. Однако женщины детородного возраста — от 15 до 44 лет — подвергаются наибольшему риску развития СКВ. ¹ Женщины всех возрастов страдают намного больше, чем мужчины (по оценкам, от 4 до 12 женщин на 1 мужчину). ¹

Узнайте больше о волчанке у женщин.

Расовые и этнические меньшинства — чернокожие / афроамериканцы, латиноамериканцы / латиноамериканцы, азиаты и американские индейцы / коренные жители Аляски — затронуты больше, чем белые / кавказцы. ¹

Скв протекает в семьях?

У большинства людей с СКВ нет членов семьи с этим заболеванием; однако у некоторых людей с СКВ действительно есть семейная история болезни. Мужчины и женщины, ближайшие родственники которых болеют СКВ, имеют лишь немного более высокий риск заболевания.

Как лечится СКВ?

Лечение СКВ часто требует командного подхода из-за большого количества органов, которые могут быть поражены.

Лечение СКВ состоит в основном из иммунодепрессантов, подавляющих активность иммунной системы. Гидроксихлорохин и кортикостероиды (например, преднизон) часто используются для лечения СКВ. FDA одобрило белимумаб в 2011 году, первый новый препарат от СКВ за более чем 50 лет.

СКВ также может возникать при других аутоиммунных состояниях, требующих дополнительного лечения, таких как синдром Шегрена, антифосфолипидный синдром, тиреоидит, гемолитическая анемия и идиопатическая тромбоцитопения пурпура. ¹

Узнайте больше о лечении волчанки.

Сколько людей болеют СКВ?

Заболеваемость и распространенность — это термины, обычно используемые для описания количества людей, страдающих заболеванием или состоянием.

CDC использует последние доступные данные для решения важных исследовательских вопросов. Недавние национальные оценки распространенности и заболеваемости СКВ отсутствуют. СКВ является относительно редким заболеванием, его трудно диагностировать и не регистрировать, поэтому надежно фиксировать все диагностированные случаи для эпидемиологических исследований дорого.Нет недавних исследований, чтобы определить, меняются ли распространенность или заболеваемость СКВ с течением времени.

CDC профинансировал несколько популяционных регистров пациентов, чтобы лучше оценить, сколько людей в определенных расовых / этнических группах диагностировали СКВ. Реестры, содержащие самые последние доступные оценки распространенности и заболеваемости СКВ для белых, черных и американских индейцев / коренных жителей Аляски, были опубликованы в 2014 году, а для латиноамериканцев и азиатов были опубликованы в 2017 году. Реестры волчанки, финансируемые CDC, использовали аналогичные интенсивные методы. для выявления случаев (больницы, практика специалистов, данные отделов здравоохранения) и для проверки соответствия возможных случаев стандартным критериям классификации (т.д., обзор медицинских карт). См. Страницу «Исследования волчанки» для получения дополнительной информации.

Распространенность

Распространенность — это показатель всех людей, пораженных болезнью в определенное время, обычно в течение года.

Старые национальные оценки распространенности широко различаются из-за различий в определениях случаев, небольшом количестве исследуемых групп и методах исследования. По консервативным оценкам, распространенность составляет 161 000 с определенной СКВ и 322 000 с определенной или вероятной СКВ. ⁴

По результатам регистров CDC Lupus, годовая распространенность с 2002 по 2004 год была намного выше среди чернокожих, чем среди белых в Мичигане (округа Уоштено и Уэйн) (111.6 против 47,5 на 100 000 человек) ⁵ и в Джорджии (округа ДеКалб и Фултон) (128,0 против 39,9 на 100 000 человек). ⁶ Годовая распространенность с 2007 по 2009 год среди американских индейцев / коренных жителей Аляски составляла 178 на 100 000 человек. ⁷ Регистры в Калифорнии (округ Сан-Франциско) и Нью-Йорке (Манхэттен) предоставили оценки распространенности в 2007–2009 годах для латиноамериканцев (90,5 и 82,2 на 100 000 человек соответственно) и азиатов (94,7 и 56,2 на 100 000 человек, соответственно). ^8,9

Годовые оценки распространенности среди женщин в Мичигане были намного выше, чем среди мужчин (9.3 против 1,5 на 100000 человек), ⁵ в Грузии (145,8 против 17,5 на 100000 человек), ⁶ и среди коренного населения американских индейцев / Аляски (271 против 54 на 100000 человек). ⁷ В период с 2007 по 2009 год в округе Сан-Франциско и на Манхэттене оценки были выше среди женщин, чем среди мужчин для латиноамериканцев (CA: 149,7 против 22,9; Нью-Йорк: 138,3 против 19,4 на 100 000 человек) и азиатов (CA: 177,9 против 20,1; Нью-Йорк : 91,2 против 14,2 на 100000 человек). ^8,9

Заболеваемость

Заболеваемость — это показатель количества новых случаев заболевания людей, которые заразились болезнью в течение определенного периода времени, часто в течение года.

Последние национальные оценки заболеваемости СКВ отсутствуют. Национальные данные о заболеваемости трудно получить, поскольку надежно фиксировать все диагностированные случаи относительно дорого (подробнее о распространенности и заболеваемости СКВ см. Выше), а год начала трудно определить (медленно развивающиеся, неспецифические симптомы и признаки), поэтому ресурсоемкие исследования должны проводиться на небольших участках. ¹

оценки заболеваемости СКВ доступны из пяти регистров волчанки, финансируемых CDC.Годовая заболеваемость для различных расовых / этнических групп с 2002 по 2004 гг. Была намного выше среди чернокожих, чем среди белых в Мичигане (7,9 против 3,7 на 100 000 человек) ⁵ и в Джорджии (9,4 против 3,2 на 100 000 человек). ⁶ Ежегодная заболеваемость с 2007 по 2009 год среди американских индейцев / коренных жителей Аляски составляла 7,4 на 100 000 человек). ⁷ С 2007 по 2009 год заболеваемость латиноамериканцами в округе Сан-Франциско и на Манхэттене составляла 4,1 и 4,0 на 100 000 человек, соответственно, а среди азиатов — 4,2 и 3.8 на 100 000 человек соответственно. ^8,9

Годовые оценки заболеваемости были намного выше для женщин, чем для мужчин в Мичигане (9,3 против 1,5 на 100 000 человек), ⁵ в Грузии (10,6 против 1,9 на 100 000 человек) ⁶ и среди коренного населения американских индейцев / Аляски (без корректировок 8,4 против 2,7 на 100000 человек). ⁷ Латиноамериканские женщины имели более высокие оценки заболеваемости, чем мужчины в округе Сан-Франциско (7,2 против 0,6 на 100 000 человек) и Манхэттене (6,5 против 1,3 на 100 000 человек), а также у азиатских женщин в округе Сан-Франциско (8.9 против 0,3 на 100 000 человек) и Манхэттен (6,6 против 0,5 на 100 000 человек). ^8,9

Может ли человек умереть от СКВ?

Причинами преждевременной смерти, связанной с СКВ, в основном являются активное заболевание, недостаточность органов (например, почек), инфекции или сердечно-сосудистые заболевания, вызванные ускоренным атеросклерозом. ¹⁰ В большой международной когорте СКВ со средним периодом наблюдения более 8 лет в течение периода наблюдения 1958–2001 гг. Наблюдаемые смерти были намного выше, чем ожидалось, от всех причин, и в частности от болезней системы кровообращения, инфекций, болезней почек и некоторые виды рака.Те, кто были моложе женщин и имели кратковременную СКВ, подвергались более высокому риску смерти, связанной с СКВ. ¹¹

Используя свидетельства о смерти жителей США, СКВ была определена как основная причина смерти в среднем 1176 смертей в год в период с 2010 по 2016 год. ¹² СКВ была определена как способствующая причина смерти (одна из нескольких причин смерти, включая основную причину смерти) в среднем 2061 смертельный случай в год в течение этого 7-летнего периода. ¹³

Что CDC делает в отношении СКВ?

CDC ранее профинансировал пять регистров волчанки и разработку программы общественного здравоохраненияCdc-pdfExternal для руководства усилиями в области общественного здравоохранения.В настоящее время CDC финансирует работу по нескольким направлениям деятельности, имеющим отношение к СКВ, например, по трем дополнительным исследованиям и исследованиям по самоконтролю. Для получения дополнительной информации посетите страницу мероприятий, финансируемых CDC.

СКВ — самый распространенный и наиболее серьезный тип волчанки. К другим типам волчанки относятся следующие:

Кожная волчанка (кожная волчанка) — волчанка, которая поражает кожу в виде сыпи или высыпаний. Этот тип волчанки может возникать на любой части тела, но обычно появляется там, где кожа подвергается воздействию солнечного света.

Волчанка, вызванная лекарствами, похожа на СКВ, но возникает в результате чрезмерной реакции на определенные лекарства. Симптомы обычно возникают через 3-6 месяцев после начала приема лекарств и исчезают после прекращения приема лекарств. ¹⁴ Узнайте больше о лекарственной волчанке на веб-сайте Medline PlusExternal.

Неонатальная волчанка возникает, когда младенец пассивно приобретает аутоантитела от матери с СКВ. Проблемы с кожей, печенью и кровью исчезают к 6 месяцам, но наиболее серьезная проблема — врожденная блокада сердца — требует кардиостимулятора и приводит к летальности около 20%. ¹⁵

Начало страницы

Дополнительная информация

Ресурсы CDC

Внешние ресурсы

Начало страницы

Список литературы

1. Далл’Эра М. Системная красная волчанка. В: Имбоден Дж. Б., Хеллман Д. Б., Стоун Дж. Х. (Ред.). Современная диагностика и лечение ревматологии. 3 ^рд ред . Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 2013.
2. Джолли М., Пикард С.А., Миколайтис Р.А., Родби Р.А., Секейра В., Блок Я.Контрольные показатели качества жизни Lupus-US для пациентов в США с системной красной волчанкой. J Ревматол . 2010. 37 (9): 1828–1833. DOI: 10.3899 / jrheum.0. PubMed PMID: 20716659. abstractExternal
3. Яздани Дж., Елин Э. Связанное со здоровьем качество жизни и занятость среди лиц с системной красной волчанкой. Rheum Dic Clin North Am . 2010. 36 (1): 15–32. PubMed PMID: 20202589; PubMedCentral PMCID: PMC2833285. DOI: 10.1016 / j.rdc.2009.12.006. абстрактныйВнешний
4. Helmick CG, Felson DT, Lawrence RC, et al.Оценки распространенности артрита и других ревматических состояний в Соединенных Штатах: Часть I. Arthritis Rheum. 2008; 58 (1): 15–25. PubMed PMID: 18163481. doi: 10.1002 / art.23177. абстрактныйВнешний
5. Somers EC, Marder W., Cagnoli P, et al. Заболеваемость и распространенность системной красной волчанки среди населения: Программа эпидемиологии и эпиднадзора за волчанкой штата Мичиган. Ревматический артрит . 2014. 66 (2): 369–378. DOI: 10.102 / art.38238. PubMed PMID: 24504809; PubMed Central PMCID: PMC4198147.абстрактныйВнешний
6. Лим С.С., Баяклы А.Р., Хелмик К.Г., Гордон С., Исли К.А., Дренкард С. Заболеваемость и распространенность системной красной волчанки, 2002–2004 годы: Регистр волчанки штата Джорджия. Ревматический артрит . 2014. 66 (2): 357–368. DOI: 10.1002 / art.38239. PubMed PMID: 24504808. abstractExternal
7. Ferucci ED, Johnston JM, Gaddy JR, et al. Распространенность и частота системной красной волчанки в регистре населения американских индейцев и коренных жителей Аляски, 2007–2009 гг. Ревматический артрит . 2014; 66 (9): 2494–2502. DOI: 10.1002 / art.38720. PubMed PMID: 248
8. . abstractExternal
9. Далл’Эра М., Систернас М.Г., Снайпс К., Херринтон Л.Дж., Гордон С., Хелмик К.Г. Заболеваемость и распространенность системной красной волчанки в округе Сан-Франциско, Калифорния: Проект наблюдения за волчанкой в ​​Калифорнии. Rheum артрита . 2017; 69 (10): 1996–2005. DOI: 10.1002 / art.40191. PubMed PMID: 288
10. . abstractExternal
11. Izmirly PM, Wan I, Sahl S. et al.Заболеваемость и распространенность системной красной волчанки в округе Нью-Йорк (Манхэттен), Нью-Йорк: Программа наблюдения за волчанкой на Манхэттене. Rheum артрита . 2017; 69 (10): 2006-2017. DOI: 10.1002 / art.40192. PubMed PMID: 288. abstractExternal
12. Sacks JJ, Helmick CG, Langmaid G, Sniezek JE. Тенденции смертности от системной красной волчанки — США, 1979–1998 гг. MMWR Morbid Mortal Wkly Rep . 2002. 51 (17): 371–374. PubMed PMID: 12018384. abstractExternal Переиздано в JAMA .2002. 287 (20): 2649–2650. PubMed PMID: 12035789.
13. Бернацкий С., Бойвин Дж. Ф., Джозеф Л. и др. Смертность при системной красной волчанке. Rheum артрита . 2006. 54: 2550–2557. DOI: 10.1002 / art.21955. PubMed PMID: 16868977. abstractExternal
14. Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр статистики здравоохранения. Сжатый файл данных о смертности за 1999–2016 гг. В онлайн-базе данных CDC WONDER. http://wonder.cdc.gov/cmf-icd10.html. По состоянию на 1 июня 2018 г.
15. Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр статистики здравоохранения.Множественная причина смерти, 1999–2016 гг. В базе данных CDC WONDER Online. https://wonder.cdc.gov/controller/datarequest/D77. По состоянию на 1 июня 2018 г.
16. Национальная медицинская библиотека. Medline Plus: веб-сайт по лекарственной красной волчанке. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000446.htm. По состоянию на 27 января 2017 г.
17. Sammaritano LR. Беременность при ревматических заболеваниях. Дж. Клин Ревматол . 2013. 19 (5): 259–266. PubMed PMID: 23884185. doi: 10.1097 / RHU.0b013e31829ce35f.абстрактныйВнешний

Начало страницы

Что такое системная красная волчанка (СКВ)?

Системная красная волчанка (СКВ) — самая распространенная форма волчанки — она ​​есть у 70% людей. Это то, что имеет в виду большинство людей, когда они говорят о «волчанке».

Чем СКВ отличается от других форм волчанки?

СКВ может вызывать острое или хроническое воспаление нескольких органов или систем органов в организме. Напротив, кожная волчанка (CLE) ограничивается кожей, хотя у некоторых пациентов она может со временем прогрессировать до SLE.Волчанка, вызванная лекарственными препаратами, может быть вызвана приемом некоторых лекарств, отпускаемых по рецепту. Он имеет многие из тех же симптомов, что и СКВ, но редко поражает основные органы и исчезает примерно через шесть месяцев после прекращения приема лекарств. Неонатальная волчанка встречается только у новорожденных и не является истинной волчанкой. Большинство симптомов неонатальной волчанки исчезнут через шесть месяцев.

Что вызывает СКВ?

Эксперты не знают, что вызывает системную красную волчанку, но волчанка и другие аутоиммунные заболевания передаются по наследству.Женщины в возрасте от 15 до 44 лет и определенные этнические группы, включая афроамериканцев, американцев азиатского происхождения, выходцев из Латинской Америки / латиноамериканцев и коренных американцев, подвергаются более высокому риску развития СКВ, чем остальная часть населения. Прочтите больше фактов и статистических данных о волчанке и узнайте, каковы возможные причины заболевания.

Каковы симптомы СКВ?

Симптомы системной красной волчанки (СКВ) варьируются от человека к человеку, они могут появляться и исчезать и со временем изменяться. Волчанка имеет общие симптомы с другими заболеваниями, поэтому диагностика затруднена.Наиболее частые симптомы включают:

• Сыпь на коже
• Боль или припухлость в суставах (артрит)
• Отек в ногах и вокруг глаз (обычно из-за поражения почек)
• Сильная усталость
• Низкая температура

Подробнее о симптомах волчанки.

Ниже приводится краткое описание некоторых из наиболее серьезных осложнений системной красной волчанки, затрагивающих основные системы органов.

• Воспаление почек, называемое волчаночным нефритом, может повлиять на способность организма фильтровать отходы из крови.Это может быть настолько опасно, что может потребоваться диализ или пересадка почки.
• Воспаление нервной системы и мозга может вызвать проблемы с памятью, спутанность сознания, головные боли и инсульты.
• Воспаление кровеносных сосудов головного мозга может вызвать высокую температуру, судороги и изменения в поведении.
• Затвердение артерий или ишемическая болезнь сердца — накопление отложений на стенках коронарной артерии — может привести к сердечному приступу.
• Воспаление кожи может вызвать сыпь, язвы и язвы по всему телу.Примерно у половины всех людей с системной красной волчанкой развивается скуловая сыпь — сыпь в форме бабочки, которая чаще всего появляется на щеках и носу, которая может ухудшаться на солнце.

Подробнее: Что такое волчанка?

Волчанка (системная красная волчанка) Диагностика и лечение

Волчанка (системная красная волчанка) поражает до 500 000 человек в Соединенных Штатах.

Инфографика о волчанке

Что такое волчанка?

Системная красная волчанка (СКВ), широко известная как волчанка, представляет собой аутоиммунное заболевание, поражающее многие органы и системы организма.Волчанка — хроническое заболевание, но симптомы имеют тенденцию циклически сменяться периодами «обострений» (или «обострений») и ремиссий. Известного лекарства не существует, но существует множество методов лечения.

У человека с волчанкой иммунная система, которая обычно защищает организм от инородных захватчиков и инфекций, дает сбой и вместо этого атакует собственные здоровые ткани тела человека. Волчанка может привести к многочисленным осложнениям со здоровьем, а в серьезных случаях даже стать опасной для жизни.

Что вызывает волчанку?

Точная причина волчанки неизвестна, но большинство ученых считают, что генетика в сочетании с внешними триггерами, такими как инфекции, лекарства или другие факторы окружающей среды, приводят к развитию этого заболевания.

Какие бывают типы волчанки?

Существует пять признанных форм волчанки:

• Системная красная волчанка (СКВ) — это заболевание, о котором чаще всего упоминают, и наиболее серьезное, поскольку оно затрагивает все тело.
• Дискоидная волчанка — это кожное заболевание, при котором специфическая сыпь, в основном рубцовая сыпь округлой формы, возникает без других симптомов (у пациентов с СКВ иногда бывает такая же сыпь).
• Подострая кожная волчанка включает более распространенную сыпь, которая часто усиливается под воздействием солнца.Это связано с ограниченной формой СКВ примерно в 50% случаев.
• Лекарственная волчанка относительно редко и вызывается некоторыми лекарствами, такими как гидралазин и некоторые противосудорожные препараты. Лекарственная волчанка вызывает боль в суставах примерно в 90% случаев, сыпь в 20% и воспаление оболочки сердца или легких в 15% случаев. Обычно он проходит, если прекратить прием препарата.
• Неонатальная волчанка возникает у младенцев, матери которых имеют специфические аномалии крови, но не у младенцев от матерей с СКВ, но не имеет этих аномалий.Его симптомы обычно состоят в основном из преходящей, неважной сыпи и отклонений в анализе крови, которые исчезают в течение нескольких месяцев. В редких случаях это может привести к серьезной форме сердечного заболевания.

Каковы факторы риска волчанки?

Ключевыми факторами являются пол, раса и этническая принадлежность, а также возраст. Более молодые женщины, и особенно молодые цветные женщины, подвергаются наибольшему риску.

• Пол: Большинство больных волчанкой — женщины. Соотношение женщин и мужчин, страдающих волчанкой, составляет примерно 9: 1.
• Раса и этническая принадлежность: Цветные женщины чаще страдают волчанкой, чем женщины европеоидной расы, преимущественно североевропейского происхождения.
  • Заболеваемость волчанкой у женщин африканского происхождения в три раза выше, чем у женщин европеоидной расы.
  • Заболеваемость волчанкой у женщин азиатского происхождения в два раза выше, чем у женщин европеоидной расы.
  • Заболеваемость волчанкой у женщин латинского происхождения в два раза выше, чем у женщин европеоидной расы.
• Возраст: Симптомы, которые приводят к диагностике волчанки, чаще всего проявляются у людей в возрасте от 15 до 44 лет.

Если у меня волчанка, больше ли у меня риск заразиться коронавирусом COVID-19?

Люди с ревматическими заболеваниями и подавленной иммунной системой, например пациенты с волчанкой, могут быть более уязвимы к заболеванию, известному как COVID-19, которое вызывается тяжелым острым респираторным синдромом, коронавирусом 2 (SARS-CoV-2). Однако в этом пока нет уверенности. Для получения дополнительной информации прочтите «Что нужно знать о ревматическом заболевании и коронавирусе COVID-19».

Каковы симптомы волчанки?

Симптомы варьируются от человека к человеку, но типичным пациентом с волчанкой является молодая женщина, у которой развивается артрит пальцев, запястий или других мелких суставов, выпадение волос, сыпь (часто на лице, в виде бабочки на носу и щеках) .Они могут сопровождаться лихорадкой, увеличением лимфатических узлов (желез), болью в груди и / или появлением белка в моче.

Часто первым клиническим признаком того, что у человека волчанка, является аномальный результат анализа крови, независимо от того, есть ли у него общие симптомы волчанки. Когда симптомы действительно возникают, они обычно начинаются только в одной или двух частях тела, но со временем могут развиться и другие.

Наиболее частые признаки и симптомы волчанки:

• артрит
• недомогание или утомляемость
• лихорадка
• Сыпь (часто в результате воздействия солнечного света), обычно локализованная на лице, шее, груди, тыльной стороне предплечий, кончиках пальцев и / или у основания ногтей
• Выпадение волос
• Увеличение лимфатических узлов
• Болезнь почек

• потеря веса
• Боли в груди при плеврите или перикардите
• Боль в животе
• головная боль, расстройство настроения, спутанность сознания, психоз, припадок или инсульт
• светочувствительность — при которой воздействие солнца вызывает у человека заболевание (помимо сыпи), что требует использования высококачественного солнцезащитного крема
• маленькие безболезненные язвы во рту и носу

У каждого пациента с волчанкой, вероятно, будут свои собственные специфические симптомы и обострения.Однако со временем эти закономерности могут измениться.

Врач может заподозрить у человека волчанку, если у него есть классические признаки, такие как повторяющаяся сыпь и лихорадка. В случаях, когда эти более очевидные симптомы отсутствуют, диагноз может быть отложен. Например, пациент может испытывать только легкие формы некоторых классических симптомов, таких как усталость и увеличение лимфатических узлов, и не обращаться за медицинской помощью до тех пор, пока не произойдет серьезное осложнение, такое как перикардит (воспаление внутренней оболочки сердца).

Если ваш лечащий врач подозревает, что у вас может быть волчанка, обратитесь к ревматологу, чтобы подтвердить диагноз и получить соответствующее лечение. HSS занимает первое место по ревматологии по версии U.S. News & World Report и предлагает специализированную команду специалистов и ресурсы в Центре передового опыта Lupus и APS.

Как диагностируется волчанка?

Диагноз волчанки обычно основывается на лабораторных тестах, исключающих другие заболевания, которые могут иметь похожие симптомы (например, болезнь Лайма), и на конкретных серологических тестах — анализах крови, которые определяют наличие определенных антител.

Пациенты с волчанкой обычно имеют следующие результаты лабораторных анализов:

• Антитела против собственных клеток. Почти все люди с волчанкой имеют положительный результат теста на антинуклеарные антитела (ANA).
• Положительные признаки одного или нескольких из следующего, которые могут присутствовать вместе с положительным ANA:
  • анти-двухцепочечная ДНК (анти-дцДНК)
  • антитело против Смита (анти-Sm)
  • антитело против Ro / SSA
  • антитело против La / SSB
  • антитело против RNP
  • антифосфолипидные антитела (антикардиолипиновые антитела, анти-бета-2-гликопротеин-I (aβ2GPI) антитела)
• Нарушения крови (гематологические), такие как:
  • лейкопения (низкое количество лейкоцитов)
  • лимфопения (низкое количество лимфоцитов)
  • тромбоцитопения (низкие тромбоциты)
  • различные формы анемии, включая аутоиммунную гемолитическую анемию
  • свидетельство воспаления в крови, обычно измеряемое по повышенной скорости оседания эритроцитов (СОЭ)

У людей с волчанкой иногда также появляются ложноположительные результаты тестов на сифилис.Это не имеет ничего общего с заболеванием сифилисом, и более конкретный тест на сифилис будет отрицательным у людей, у которых есть этот результат.

Как лечить волчанку?

В зависимости от симптомов, результатов анализа крови и конкретных органов, страдающих волчанкой, человек может получить одно или несколько из следующего:

• нестероидные противовоспалительные средства (НПВП)
• гидроксихлорохин (Плаквенил)
• кортикостероиды
• иммунодепрессивные препараты, такие как азатиоприн (Imuran), метотрексат (Rheumatrex), циклоспорин (Sandimmune, Neoral) и микофенолятмофетил (CellCept), циклофосфамид (Cytoxan) и такролимус (Prograf)
• биологические агенты, такие как белимумаб (Benlysta), ритуксимаб (Rituxan), ингибиторы TNF-альфа (Enbrel, Humira, Cimzia и другие)
• другие биологические агенты, которые в настоящее время считаются экспериментальными, включая те, которые блокируют интерферон и другие цитокины
• (для особых обстоятельств) внутривенный иммуноглобулин, витамины / антиоксиданты или препараты, используемые для других целей, но которые могут быть эффективными, например:
  • экулизумаб (для ингибирования комплемента)
  • Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (для контроля артериального давления и защиты почек)
  • антидепрессанты
  • противосудорожные препараты

При правильном лечении большинство людей с волчанкой могут рассчитывать на нормальную продолжительность жизни, но многие могут иметь определенную степень инвалидности.Нарушения анализа крови часто не требуют лечения, в то время как сыпь, усталость, артрит и другие симптомы обычно поддаются лечению одним или несколькими способами, описанными выше.

Агрессивное лечение требуется при более опасных для здоровья осложнениях волчанки, таких как заболевание почек (почек) и неврологические осложнения.

Каковы осложнения волчанки?

Степень тяжести волчанки варьируется от легкой до опасной для жизни. После многих лет волчанки у пациентов может развиться:

• остеопороз (особенно у тех, кто лечится кортикостероидами)
• гипертония (повышенное артериальное давление)
• почечная недостаточность
• атеросклероз (также известный как атеросклеротическое сердечно-сосудистое заболевание)
• форма болезней сердца и легких

Кроме того, у значительного числа пациентов с волчанкой также обнаруживаются антифосфолипидные антитела (aPL), связанные с антифосфолипидным синдромом.

Есть ли у людей с волчанкой повышенный риск образования тромбов?

У пациентов с волчанкой, положительных на антифосфолипидные антитела (aPL), могут развиваться тромбы и заболевание сердечного клапана, и им могут потребоваться дополнительные лекарства для снижения риска образования тромбов. К ним относятся:

• аспирин
• варфарин (кумадин)
• гепарин или низкомолекулярный гепарин (Lovenox или Fragmin)

(См. Также антифосфолипидный синдром.)

Могу ли я забеременеть при волчанке?

Беременность возможна у большинства пациенток с волчанкой, но часто бывают осложнения, особенно если болезнь активна.Перед беременностью любого человека, страдающего волчанкой, следует тщательно обследовать, особенно чтобы выяснить, есть ли активность волчанки, которую можно лучше контролировать до беременности. Когда женщина, страдающая волчанкой, забеременеет или планирует забеременеть, ей следует получить направление для получения соответствующей специализированной помощи.

Для защиты плода может потребоваться замена лекарств. Пациенты с высоким кровяным давлением или заболеванием почек подвержены риску ухудшения этого состояния во время беременности. Пациенты с волчанкой, положительные на aPL, имеют более высокий риск выкидыша, в то время как пациенты с антителами против Ro / SSA и против La / SSB подвергаются риску рождения ребенка с неонатальной волчанкой.

Приводит ли волчанка к заболеванию почек?

Примерно у одной трети пациентов с системной красной волчанкой (но не с кожной, лекарственной волчанкой или волчанкой новорожденных) развивается заболевание почек, известное как волчаночный нефрит.

Многие случаи волчанки с поражением почек протекают в легкой форме, и лечение значительно улучшилось, но у 10% пациентов с волчаночным нефритом может развиться почечная недостаточность, требующая диализа и, возможно, трансплантации почки. Около трети пациентов, начавших диализ во время обострения волчанки, выздоровеют и смогут прекратить его в течение первого года.Пациенты с тяжелой болезнью почек и волчанкой нуждаются в тщательном наблюдении у ревматолога и специалиста по почкам, поскольку новые методы лечения продолжают разрабатываться.

Получите более подробную информацию о волчанке из статей и других материалов ниже или выберите Лечащие врачи, чтобы найти лучшего ревматолога в HSS для вашего конкретного состояния и страховки. Центр передового опыта Lupus и APS предлагает многопрофильную помощь, поддержку и обучение пациентам.

Назад в игру Истории пациентов

Волчанка

Большинство людей с волчанкой могут жить нормальной жизнью.Улучшилось лечение волчанки, и люди с этим заболеванием живут дольше. Вот несколько советов, которые могут помочь вам при волчанке:

• Сформируйте опорную систему. Хорошие отношения между врачом и пациентом, а также поддержка семьи и друзей могут помочь вам справиться с этим хроническим и часто непредсказуемым заболеванием.
• Примите участие в вашем лечении. Узнайте как можно больше о волчанке, принимаемых лекарствах и ожидаемых успехах. Принимайте все лекарства в соответствии с предписаниями врача и часто посещайте ревматолога, чтобы предотвратить серьезные проблемы.Это позволяет врачу отслеживать ваше заболевание и при необходимости менять лечение. Если вы не живете рядом с ревматологом, вам может потребоваться, чтобы ваш лечащий врач управлял вашей волчанкой с помощью ревматолога.
• Оставайтесь активными. Упражнения помогают сохранить гибкость суставов и могут предотвратить сердечные заболевания и инсульты. Это не значит переусердствовать. Отключите легкие или умеренные упражнения с отдыхом.
• Избегайте чрезмерного пребывания на солнце. Солнечный свет может вызвать обострение волчаночной сыпи и даже вызвать серьезную вспышку самой болезни.На улице в солнечный день надевайте защитную одежду (с длинными рукавами, шляпу с большими полями) и используйте много солнцезащитного крема.

Если вы молодая женщина, страдающая волчанкой, и хотите иметь ребенка, тщательно спланируйте беременность. Под руководством врача определите время беременности, когда у вас низкая активность волчанки. Во время беременности избегайте приема лекарств, которые могут нанести вред вашему ребенку. К ним относятся циклофосфамид, циклоспорин и мофетил микофенолят. Если вам необходимо принять какое-либо из этих лекарств или ваше заболевание очень активно, используйте противозачаточные средства.Для получения дополнительной информации см. Беременность и ревматические заболевания.

Ревматологи давно обеспокоены тем, что женский гормон эстроген или лечение эстрогеном может вызвать или усугубить волчанку и повысить риск образования тромбов. Таким образом, вам следует избегать эстрогена, если ваши анализы крови показывают присутствие антифосфолипидных антител (что означает, что у вас уже есть высокий риск образования тромбов).

Дети с cSLE

Слышать, что у вашего ребенка волчанка, может пугать.Однако, изучив болезнь и тесно сотрудничая с медперсоналом, вы сможете узнать, как лучше всего заботиться о своем ребенке.
Бывают случаи, когда детям и подросткам с волчанкой нужно брать перерыв в школе, чтобы дать их телам восстановиться. В противном случае их поощряют вести как можно более нормальный образ жизни. Ходить в школу, играть с друзьями, заниматься спортом, придерживаться здорового питания и продолжать семейные занятия — все это очень важно.

Многие дети и подростки испытывают несколько эмоций, связанных с волчанкой и ее влиянием на их жизнь.Это может быть стресс, грусть, беспокойство и гнев. Многие родители, опекуны, братья и сестры также испытывают эмоциональные трудности. Важно распознать эти чувства и дать время поговорить о них. Также важно получить помощь, когда эмоциональные проблемы вызывают серьезный стресс (например, мешают обычным занятиям). Вы можете поговорить с членами ревматологической бригады (врачом, медсестрой или социальным работником), чтобы определить ресурсы для поддержки эмоционального здоровья молодых пациентов и их семей.

Типы волчанки: Центр волчанки Джонса Хопкинса

Системная красная волчанка (СКВ)

Когда люди используют термин «волчанка», они обычно относятся к системной красной волчанке или «СКВ». На этом веб-сайте термин «волчанка» используется для обозначения системной волчанки, поскольку СКВ представляет собой наиболее распространенную форму заболевания. Системная волчанка названа так потому, что поражает множество различных систем организма. Он характеризуется хроническим воспалением, особенно почек, суставов и кожи.Сердечно-сосудистая и нервная системы также могут быть затронуты. Пожалуйста, изучите сайт для получения информации о том, как СКВ действует на различные системы организма.

Волчанка, ограниченная кожей

Термин «хроническая кожная красная волчанка» относится к определенной форме волчанки, которая ограничивается кожей. Эта форма волчанки может возникать у людей, не страдающих системной волчанкой. Однако у пяти и более процентов людей с этой формой волчанки может развиться СКВ в более позднем возрасте.Существует три типа кожной волчанки: хроническая кожная красная волчанка (CCLE) (также известная как дискоидная красная волчанка [DLE]), подострая кожная красная волчанка (SCLE) и туманная волчанка. Для диагностики кожной волчанки обычно проводят биопсию кожи, и каждая форма имеет свои характерные поражения и характерные особенности. Дополнительную информацию о влиянии волчанки на кожу см. В статье «Кожная волчанка» на этом сайте.

Красная волчанка, вызванная лекарственными средствами

Некоторые лекарства действительно могут вызывать симптомы волчанки у людей, не страдающих СКВ.Однако эта форма волчанки носит временный характер и обычно проходит в течение нескольких месяцев после прекращения приема лекарств. Кроме того, многие лекарства, вызывающие эту форму волчанки, фактически теряют популярность среди врачей. Лекарства, которые, как известно, вызывают у некоторых людей симптомы волчанки, включают препараты для кровяного давления гидралазин и метилдопа, сердечное лекарство под названием прокаинамид и лекарство под названием D-пеницилламин, которое используется в случаях отравления металлами. Другие причины лекарственной волчанки включают миноциклин (используется для лечения акне) и анти-TNF (используется для лечения ревматоидного артрита).

Красная волчанка новорожденных

Определенная форма волчанки, известная как неонатальная волчанка, может поражать младенцев женщин с определенными аутоантителами, а именно анти-Ro, анти-La и анти-RNP. Примерно 1 из 1000 совершенно здоровых женщин обладает либо анти-Ro, либо анти-La, а мать, родившая ребенка с неонатальной волчанкой, может не иметь волчанки сама. Фактически, только около 40% женщин, вынашивающих детей с неонатальной волчанкой, действительно страдают волчанкой, но волчанка или синдром Шегрена (сухого глаза) могут возникнуть в более позднем возрасте.Обычно неонатальная волчанка поражает только кожу ребенка и проходит сама по себе, даже без лечения. Однако 1-2% младенцев с неонатальной волчанкой испытывают врожденную блокаду сердца. Это можно вылечить путем имплантации кардиостимулятора, и, как правило, эти дети продолжают вести здоровый образ жизни. Тем не менее, редкие случаи смерти могут произойти из-за врожденной блокады сердца, особенно если серьезное повреждение сердца происходит в утробе матери.

Волчанка в детстве

Волчанка, возникающая у детей, влияет на организм так же, как волчанка у взрослых.Однако мальчики чаще заболевают волчанкой в ​​детстве, чем мужчины, и обычно волчанка в детском возрасте в большей степени поражает определенные органы, такие как почки. Заболеваемость почек при детской волчанке примерно в 2 раза выше, чем при волчанке у взрослых. Детская волчанка обычно требует более агрессивной терапии, чем взрослая волчанка, однако врачи должны помнить о рисках длительного приема определенных лекарств (например, преднизона).

Источники

• «Формы волчанки.«Американский фонд волчанки». 1 июля 2009 г.
• Уоллес, Дэниел Дж. Книга о волчанке: Руководство для пациентов и их семей. 1-е изд. Нью-Йорк: Oxford University Press, 1995. 47-51, 65-73. 159-63.

Системная красная волчанка (СКВ): основы практики, патофизиология, этиология

Ливингстон Б., Боннер А., Поуп Дж. Различия в клинических проявлениях между волчанкой с началом в детстве и волчанкой с началом у взрослых: метаанализ. Волчанка .2011 20 ноября (13): 1345-55. [Медлайн].

DUBOIS EL, TUFFANELLI DL. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИСТЕМНОЙ ЭРИТЕМАТОЗНОЙ Волчанки. КОМПЬЮТЕРНЫЙ АНАЛИЗ 520 СЛУЧАЕВ. ЯМА . 1964, 12 октября. 190: 104-11. [Медлайн].

HARVEY AM, SHULMAN LE, TUMULTY PA, CONLEY CL, SCHOENRICH EH. Системная красная волчанка: обзор литературы и клинический анализ 138 случаев. Медицина (Балтимор) . 1954 Декабрь 33 (4): 291-437. [Медлайн].

Dall’Era M, Wofsy D. Клинические проявления системной красной волчанки. Файрстейн Г.С., Бадд Р.С., Габриэль С.Е., Макиннес И.Б., О’Делл-младший, ред. Учебник ревматологии Келли и Файрестайна . 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2017. 1345-67.

Аринджер М., Костенбадер К., Дайх Д. и др. Европейская лига против ревматизма / Американский колледж ревматологии 2019 критерии классификации системной красной волчанки. Энн Рум Дис . 2019 Сентябрь 78 (9): 1151-1159. [Медлайн].

Аринджер М., Костенбадер К., Дайх Д. и др. Европейская лига против ревматизма 2019 г. / Критерии классификации системной красной волчанки Американского колледжа ревматологии. Ревматический артрит . 2019 Сентябрь 71 (9): 1400-1412. [Медлайн].

Американский колледж ревматологии. 1997 г. Обновление Американского колледжа ревматологии 1982 г., пересмотренное критерии классификации системной красной волчанки.Доступно по адресу http://tinyurl.com/1997SLEcriteria. Доступ: 18 марта 2020 г.

Берциас Г, Фанурякис А, Бумпас ДТ. Лечение системной красной волчанки. Файрстейн Г.С., Бадд Р.С., Габриэль С.Е., Макиннес И.Б., О’Делл-младший, ред. Учебник ревматологии Келли и Файрестайна . 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2017. 1368-88.

Cooper GS, Dooley MA, Treadwell EL, St Clair EW, Parks CG, Gilkeson GS. Гормональные, экологические и инфекционные факторы риска развития системной красной волчанки. Rheum артрита . 1998 Октябрь 41 (10): 1714-24. [Медлайн].

Рахман А, Изенберг Д.А. Системная красная волчанка. N Engl J Med . 2008 28 февраля. 358 (9): 929-39. [Медлайн].

D’Cruz DP, Khamashta MA, Hughes GR. Системная красная волчанка. Ланцет . 2007 17 февраля. 369 (9561): 587-96. [Медлайн].

Американский фонд волчанки. Что вызывает волчанку? Доступно на https: // ресурсах.lupus.org/entry/what-causes-lupus. 2020; Дата обращения: 11 марта 2020 г.

Arbuckle MR, McClain MT, Rubertone MV и др. Выработка аутоантител до клинического проявления системной красной волчанки. N Engl J Med . 2003 16 октября. 349 (16): 1526-33. [Медлайн].

Андраде Ф, Кашиола-Розен Л., Розен А. Апоптоз при системной красной волчанке. Клинические последствия. Rheum Dis Clin North Am . 2000 Май. 26 (2): 215-27, т.[Медлайн].

Ворона МК. Этиология и патогенез системной красной волчанки. Файрстейн Г.С., Бадд Р.С., Габриэль С.Е., Макиннес И.Б., О’Делл-младший, ред. Учебник ревматологии Келли и Файрестайна . 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2017. 1329-44.

Munoz LE, Gaipl US, Franz S, Sheriff A, Voll RE, Kalden JR и др. СКВ — болезнь клиренса ?. Ревматология (Оксфорд) . 2005 сентябрь 44 (9): 1101-7.[Медлайн].

Muñoz LE, Janko C, Grossmayer GE, et al. Остатки вторично некротических клеток способствуют воспалению при системной красной волчанке. Rheum артрита . 2009 июн. 60 (6): 1733-42. [Медлайн].

Cancro MP, D’Cruz DP, Khamashta MA. Роль стимулятора В-лимфоцитов (BLyS) при системной красной волчанке. Дж. Клин Инвест . 2009 Май. 119 (5): 1066-73. [Медлайн]. [Полный текст].

Lo MS, Tsokos GC.Т-клетки при системной красной волчанке: прогресс в направлении таргетной терапии [август 2011]. Ревматолог . [Полный текст].

Hanly JG, Urowitz MB, Su L, et al. Аутоантитела как биомаркеры для прогнозирования психоневрологических явлений при системной красной волчанке. Энн Рум Дис . 2011 Октябрь 70 (10): 1726-32. [Медлайн].

Jia J, Xie J, Li H, Wei H, Li X, Hu J и др. Нарушения церебрального кровотока при нервно-психиатрической системной красной волчанке. Волчанка . 2019 18 июля. 961203319861677. [Medline].

Bosch X. Системная красная волчанка и нейтрофилы. N Engl J Med . 2011 25 августа. 365 (8): 758-60. [Медлайн].

Дэн Й, Цао БП. Генетическая предрасположенность к системной красной волчанке в эпоху генома. Нат Ревматол . 2010 Декабрь 6 (12): 683-92. [Медлайн]. [Полный текст].

Мозер К.Л., Келли Дж. А., Лессард С. Дж., Харли Дж. Б..Недавние исследования генетической основы системной красной волчанки. Гены иммунной . 2009 июл.10 (5): 373-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Цокос ГК, Каммер ГМ. Молекулярные аберрации при системной красной волчанке у человека. Мол Мед Сегодня . 2000 г., 6 (11): 418-24. [Медлайн].

Теруэль М., Аларкон-Рикельме, Мэн. Генетическая основа системной красной волчанки: каковы факторы риска и что мы узнали. J Аутоиммунный .2016 10 августа [Medline].

Sestak AL, Fürnrohr BG, Harley JB, Merrill JT, Namjou B. Генетика системной красной волчанки и ее значение для таргетной терапии. Энн Рум Дис . 2011 Mar. 70 Suppl 1: i37-43. [Медлайн].

Цокос ГК. Системная красная волчанка. N Engl J Med . 2011 декабрь 1. 365 (22): 2110-21. [Медлайн].

Ху В., Рен Х. Метаанализ ассоциации полиморфизма IRF5 с системной красной волчанкой. Инт Дж. Иммуногенет . 2011 Октябрь 38 (5): 411-7. [Медлайн].

Lanata CM, Chung SA, Criswell LA. Метилирование ДНК 101: что важно знать о метилировании ДНК и его роли в риске СКВ и неоднородности заболевания. Lupus Sci Med . 2018. 5 (1): e000285. [Медлайн]. [Полный текст].

Souyris M, Cenac C, Azar P, Daviaud D, Canivet A, Grunenwald S и др. TLR7 избегает инактивации Х-хромосомы в иммунных клетках. Sci Immunol . 2018 26 января, 3 (19): [Medline].

Арнетт, Ассасси С. Наследственность и артрит. Проверено: февраль 2012 г. Доступно по адресу http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/heredity.pdf#search=sle. Дата обращения: 25 сентября 2015 г.

Sanchez E, Nadig A, Richardson BC, et al. Фенотипические ассоциации локусов генетической предрасположенности при системной красной волчанке. Энн Рум Дис .2011 Октябрь 70 (10): 1752-7. [Медлайн].

Järvinen TM, Hellquist A, Zucchelli M, et al. Репликация генов восприимчивости к системной красной волчанке, идентифицированных GWAS, подтверждает передачу сигналов пути рецептора В-клеток и усиливает роль IRF5 в восприимчивости к болезням у населения Северной Европы. Ревматология (Оксфорд) . 2012 Январь 51 (1): 87-92. [Медлайн].

Blank M, Shoenfeld Y, Perl A. Перекрестный разговор об окружающей среде с геномом хозяина и иммунной системой через эндогенные ретровирусы при системной красной волчанке. Волчанка . 2009 18 ноября (13): 1136-43. [Медлайн].

Tsokos GC, Magrath IT, Balow JE. Вирус Эпштейна-Барра вызывает нормальные В-клеточные ответы, но дефектные супрессорные Т-клеточные ответы у пациентов с системной красной волчанкой. Дж. Иммунол . 1983 Октябрь 131 (4): 1797-801. [Медлайн].

Manfredo Vieira S, Hiltensperger M, Kumar V, Zegarra-Ruiz D, Dehner C, Khan N, et al. Транслокация кишечного патобионта вызывает аутоиммунитет у мышей и людей. Наука . 2018 9 марта. 359 (6380): 1156-1161. [Медлайн]. [Полный текст].

Parks CG, D’Aloisio AA, Sandler DP. Факторы раннего периода жизни, связанные с системной красной волчанкой у взрослых у женщин. Фронт Иммунол . 2016. 7: 103. [Медлайн]. [Полный текст].

Lehmann P, Hölzle E, Kind P, Goerz G, Plewig G. Экспериментальное воспроизведение кожных повреждений при красной волчанке с помощью излучения UVA и UVB. J Am Acad Dermatol .1990 22 февраля (2, часть 1): 181-7. [Медлайн].

Buyon JP, Kim MY, Salmon JE. Предикторы исходов беременности у пациенток с волчанкой. Энн Интерн Мед. . 2016 19 января. 164 (2): 131. [Медлайн].

Гейтенби П., Лукас Р., Сваминатан А. Дефицит витамина D и риск ревматических заболеваний: обновленная информация. Curr Opin Rheumatol . 2013 25 марта (2): 184-91. [Медлайн].

Ritterhouse LL, Crowe SR, Niewold TB, et al.Дефицит витамина D связан с усилением аутоиммунного ответа у здоровых людей и пациентов с системной красной волчанкой. Энн Рум Дис . 2011 Сентябрь 70 (9): 1569-74. [Медлайн]. [Полный текст].

Young KA, Munroe ME, Guthridge JM, Kamen DL, Niewold TB, Gilkeson GS, et al. Совместная роль витамина D и CYP24A1 в переходе к системной красной волчанке. Энн Рум Дис . 2016 г. 9 июня. [Medline].

Ху В, Ню Г, Линь И, Чен Х, Линь Л.Влияние полиморфизма гена рецептора витамина D BsmI и риск системной красной волчанки: обновленный метаанализ. Clin Rheumatol . 2016 Апрель, 35 (4): 927-34. [Медлайн].

Jarukitsopa S, Hoganson DD, Crowson CS, Sokumbi O, Davis MD, Michet CJ Jr, et al. Эпидемиология системной красной волчанки и кожной красной волчанки у преимущественно белого населения США. Центр по уходу за артритом (Хобокен) . 2015 май.67 (6): 817-28. [Медлайн]. [Полный текст].

Американский фонд волчанки. Что такое волчанка. Доступно по адресу https://www.lupus.org/understanding-lupus-0?utm_expid=.7AO1HbsrR9KO2Z8jF1HYTw.1&utm_referrer=. 2020; Дата обращения: 11 марта 2020 г.

Helmick CG, Felson DT, Lawrence RC, Gabriel S, Hirsch R, Kwoh CK, et al. Оценки распространенности артрита и других ревматических состояний в США. Часть I. Arthritis Rheum .2008 Январь 58 (1): 15-25. [Медлайн].

Баллуз Л., Филен Р., Ортега Л., Розалес С., Брок Дж., Барр Д. и др. Исследование системной красной волчанки в Ногалесе, Аризона. Am J Epidemiol . 2001 декабрь 1. 154 (11): 1029-36. [Медлайн].

Центры по контролю и профилактике заболеваний. Системная красная волчанка (СКВ). Доступно по адресу https://www.cdc.gov/lupus/facts/detailed.html. 17 октября 2018 г .; Дата обращения: 11 марта 2020 г.

Somers EC, Marder W., Cagnoli P, Lewis EE, DeGuire P, Gordon C, et al.Заболеваемость и распространенность системной красной волчанки среди населения: программа эпидемиологии и эпиднадзора за волчанкой штата Мичиган. Ревматический артрит . 2014 Февраль 66 (2): 369-78. [Медлайн]. [Полный текст].

Урамото К.М., Мишет Си-Джей-младший, Тумбу Дж., Сунку Дж., О’Фаллон В.М., Габриэль С.Е. Тенденции заболеваемости и смертности от системной красной волчанки, 1950–1992 гг. Rheum артрита . 1999, январь, 42 (1): 46-50. [Медлайн].

Данченко Н, Сатья Я.А., Энтони М.С.Эпидемиология системной красной волчанки: сравнение бремени болезней во всем мире. Волчанка . 2006. 15 (5): 308-18. [Медлайн].

Symmons DP. Частота волчанки у людей африканского происхождения. Волчанка . 1995 июн. 4 (3): 176-8. [Медлайн].

Джейкс Р.В., Бэ С.К., Лаутрену В., Мок С.К., Наварра С.В., Квон Н. Систематический обзор эпидемиологии системной красной волчанки в Азиатско-Тихоокеанском регионе: распространенность, заболеваемость, клинические особенности и смертность. Центр по уходу за артритом (Хобокен) . 2012 Февраль 64 (2): 159-68. [Медлайн].

Ginzler E, Tayar J. Lupus. Американский колледж ревматологии. Доступно по адресу http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/lupus.pdf#search=sle. Июнь 2015 г .; Дата обращения: 25 сентября 2015 г.

Костенбадер К.Х., Фесканич Д., Штампфер М.Дж., Карлсон Е.В. Репродуктивные и менопаузальные факторы и риск системной красной волчанки у женщин. Rheum артрита . 2007 апр. 56 (4): 1251-62. [Медлайн].

Диллон С., Аггарвал Р., Хардинг Дж. В. и др. Синдром Клайнфельтера (47, XXY) у мужчин с системной красной волчанкой. Acta Paediatr . 2011 Июнь 100 (6): 819-23. [Медлайн].

Манзи С. Эпидемиология системной красной волчанки. Am J Manag Care . 2001, 7 октября (16 доп.): S474-9. [Медлайн].

Klein-Gitelman M, Reiff A, Silverman ED.Системная красная волчанка в детском возрасте. Rheum Dis Clin North Am . 2002 августа, 28 (3): 561-77, vi-vii. [Медлайн].

Пинелес Д., Валенте А, Уоррен Б., Петерсон М.Г., Леман Т.Дж., Мурти Л.Н. Заболеваемость и распространенность системной красной волчанки с дебютом в педиатрии. Волчанка . 2011 20 октября (11): 1187-92. [Медлайн].

Boddaert J, Huong DL, Amoura Z, Wechsler B, Godeau P, Piette JC. Системная красная волчанка с поздним началом: личная серия из 47 пациентов и объединенный анализ 714 случаев в литературе. Медицина (Балтимор) . 2004 ноябрь 83 (6): 348-59. [Медлайн].

Faurschou M, Dreyer L, Kamper AL, Starklint H, Jacobsen S. Долгосрочная смертность и почечный исход в когорте из 100 пациентов с волчаночным нефритом. Центр по уходу за артритом (Хобокен) . 2010 июн. 62 (6): 873-80. [Медлайн].

Каситанон Н., Магдер Л.С., Петри М. Предикторы выживаемости при системной красной волчанке. Медицина (Балтимор) . 2006 май.85 (3): 147-56. [Медлайн].

Urowitz MB, Gladman DD, Ibañez D, et al. Эволюция бремени болезни за пять лет в многоцентровой исходной когорте системной красной волчанки. Центр по уходу за артритом (Хобокен) . 2012 Январь 64 (1): 132-7. [Медлайн].

Берциас Дж., Иоаннидис Дж. П., Болетис Дж. И др. Рекомендации EULAR по лечению системной красной волчанки. Отчет рабочей группы Постоянного комитета EULAR по международным клиническим исследованиям, включая терапию. Энн Рум Дис . 2008 Февраль 67 (2): 195-205. [Медлайн].

Ruiz-Irastorza G, Khamashta MA, Castellino G, Hughes GR. Системная красная волчанка. Ланцет . 2001 31 марта, 357 (9261): 1027-32. [Медлайн].

Trager J, Ward MM. Смертность и причины смерти при системной красной волчанке. Curr Opin Rheumatol . 2001 Сентябрь 13 (5): 345-51. [Медлайн].

Абу-Шакра М., Уровиц М.Б., Глэдман Д.Д., Гоф Дж.Исследования смертности при системной красной волчанке. Результаты из единого центра. II. Переменные-предикторы смертности. J Ревматол . 1995 22 июля (7): 1265-70. [Медлайн].

Li D, Yoshida K, Feldman CH, Speyer C, Barbhaiya M, Guan H, et al. Первоначальная тяжесть заболевания, сердечно-сосудистые события и общая смертность среди пациентов с системной красной волчанкой. Ревматология (Оксфорд) . 18 июля 2019 г. [Medline].

Мурали Р., Джеясилан Л., Раджаратнам С., Джон Л., Ганеш А.Системная красная волчанка у индийских пациентов: прогноз, выживаемость и продолжительность жизни. Национальная медицина, Индия . 1997 июль-авг. 10 (4): 159-64. [Медлайн].

Wang F, Wang CL, Tan CT, Manivasagar M. Системная красная волчанка в Малайзии: исследование 539 пациентов и сравнение распространенности и проявления болезни в различных расовых и гендерных группах. Волчанка . 1997. 6 (3): 248-53. [Медлайн].

Уровиц М.Б., Букман А.А., Келер Б.Е., Гордон Д.А., Смайт Н.А., Огрызло М.А.Бимодальная картина смертности от системной красной волчанки. Am J Med . 1976 Февраль 60 (2): 221-5. [Медлайн].

Сервера Р., Хамашта М.А., Шрифт Дж., Себастьяни Г.Д., Гил А., Лавилла П. и др. Заболеваемость и смертность при системной красной волчанке в течение 5-летнего периода. Многоцентровое проспективное исследование 1000 пациентов. Европейская рабочая группа по системной красной волчанке. Медицина (Балтимор) . 1999 Май. 78 (3): 167-75. [Медлайн].

Manzi S, Meilahn EN, Rairie JE, Conte CG, Medsger TA Jr, Jansen-McWilliams L, et al.Повозрастные показатели заболеваемости инфарктом миокарда и стенокардией у женщин с системной красной волчанкой: сравнение с Фрамингемским исследованием. Am J Epidemiol . 1997 г. 1. 145 (5): 408-15. [Медлайн].

Гладман Д.Д., Уровиц МБ. Прогноз, смертность и заболеваемость при системной красной волчанке. В: Wallace DJ, Hahn BH. Красная волчанка Дюбуа. 7 изд. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2007: 1333-53 .

Faurschou M, Mellemkjaer L, Starklint H, et al.Высокий риск ишемической болезни сердца у больных волчаночным нефритом. J Ревматол . 2011 ноябрь 38 (11): 2400-5. [Медлайн].

Петри М., Спенс Д., Боун Л. Р., Хохберг М.С. Факторы риска ишемической болезни сердца в когорте Johns Hopkins Lupus: распространенность, признание пациентами и профилактические меры. Медицина (Балтимор) . 1992 сентябрь 71 (5): 291-302. [Медлайн].

Лосось JE, Роман MJ. Ускоренный атеросклероз при системной красной волчанке: значение для ведения пациентов. Curr Opin Rheumatol . 2001 Сентябрь 13 (5): 341-4. [Медлайн].

Аларкон Г.С., МакГвин Дж. Мл., Бастиан Х.М., Розман Дж., Лисс Дж., Фесслер Б. Дж. И др. Системная красная волчанка в трех этнических группах. VII [исправление VIII]. Предикторы ранней смертности в когорте LUMINA. LUMINA Study Group. Rheum артрита . 2001 апр. 45 (2): 191-202. [Медлайн].

Wojdyla D, Pons-Estel GJ, Quintana R, et al. Факторы, позволяющие прогнозировать серьезные инфекции с течением времени у пациентов с системной красной волчанкой: данные многоэтнической, многонациональной, латиноамериканской когорты волчанки. Волчанка . 2019 10 июля. 961203319860579. [Medline].

Ойнума К., Харада Ю., Навата Ю., Такабаяси К., Абэ И., Камикава К. и др. Остеонекроз у пациентов с системной красной волчанкой развивается очень рано после начала лечения высокими дозами кортикостероидов. Энн Рум Дис . 2001 Декабрь 60 (12): 1145-8. [Медлайн]. [Полный текст].

Глэдман Д.Д., Уровиц М.Б., Чаудри-Ахлувалия В., Халлет, округ Колумбия, Кук Р.Дж. Факторы прогнозирования симптоматического остеонекроза у пациентов с системной красной волчанкой. J Ревматол . 2001 апр. 28 (4): 761-5. [Медлайн].

Firestein GS, Budd RC, Harris ED Jr, et al, eds. Учебник ревматологии Келли . 8-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс Эльзевьер; 2008.

Callen JP. Системная красная волчанка у пациентов с хронической кожной (дискоидной) красной волчанкой. Клинические и лабораторные данные у семнадцати пациентов. J Am Acad Dermatol . 1985, 12 февраля (2, часть 1): 278-88.[Медлайн].

Healy E, Kieran E, Rogers S. Кожная красная волчанка — исследование клинических и лабораторных прогностических факторов у 65 пациентов. Ир Журнал Медицины . 1995 апрель-июнь. 164 (2): 113-5. [Медлайн].

Уоллес Д., Эдмунд Д., ред. Красная волчанка Дюбуа . Филадельфия, Пенсильвания: Lippincott Williams & Wilkins; 2006.

Jennekens FG, Kater L. Центральная нервная система при системной красной волчанке.Часть 1. Клинические синдромы: исследование литературы. Ревматология (Оксфорд) . 2002 июн. 41 (6): 605-18. [Медлайн].

Jennekens FG, Kater L. Центральная нервная система при системной красной волчанке. Часть 2. Патогенетические механизмы клинических синдромов: исследование литературы. Ревматология (Оксфорд) . 2002 июн. 41 (6): 619-30. [Медлайн].

Берциас Г.К., Иоаннидис Дж. П., Аринджер М. и др. Рекомендации EULAR по ведению системной красной волчанки с психоневрологическими проявлениями: отчет рабочей группы постоянного комитета EULAR по клиническим делам. Энн Рум Дис . 2010 декабрь 69 (12): 2074-82. [Медлайн].

Американский колледж ревматологии. Номенклатура и определения случаев нейропсихиатрической волчанки Американского колледжа ревматологии. Rheum артрита . 1999, апрель, 42 (4): 599-608. [Медлайн].

Варапрасад И.Р., Агравал С., Прабу В.Н., Раджасекхар Л., Каниканнан М.А., Нарсимулу Г. Синдром задней обратимой энцефалопатии при системной красной волчанке. J Ревматол . 2011 августа 38 (8): 1607-11. [Медлайн].

Петри М., Накибуддин М., Карсон К.А., Уоллес Д.Д., Вейсман М.Х., Холлидей С.Л. и др. Депрессия и когнитивные нарушения при впервые выявленной системной красной волчанке. J Ревматол . 2010 окт.37 (10): 2032-8. [Медлайн].

Messer J, Reitman D, Sacks HS, Smith H Jr, Chalmers TC. Связь терапии адренокортикостероидами и язвенной болезни. N Engl J Med .7 июля 1983 г. 309 (1): 21-4. [Медлайн].

Луис М., Бритес А.Л., Дуарте А.С., Тейшейра В., Фрейтас Р., Оливейра-Рамос Ф. и др. Как вовремя диагностировать волчаночный энтерит? Уроки, извлеченные из серии многоцентровых случаев. Порт Acta Reumatol . 2 июня 2019 г. [Medline].

Нодлер Дж., Муламалла С.Р., Леджер Е.М., Нувайхид Б.С., Мулла З.Д. Повышенные титры антифосфолипидных антител и неблагоприятные исходы беременности: анализ популяционного набора данных больниц. BMC Беременность и роды . 2009 16 марта, 9:11. [Медлайн]. [Полный текст].

Рамос-Казальс М., Куадрадо М.Дж., Альба П., Санна Г., Брито-Зерон П., Бертолаччини Л. и др. Острые вирусные инфекции у больных системной красной волчанкой: описание 23 случаев и обзор литературы. Медицина (Балтимор) . 2008 ноябрь 87 (6): 311-8. [Медлайн].

Fessler BJ. Инфекционные заболевания при системной красной волчанке: факторы риска, лечение и профилактика. Лучший Практик Res Clin Rheumatol . 2002 16 апреля (2): 281-91. [Медлайн].

Стефаниду С., Бенос А., Галанопулу В. и др. Клинические проявления и заболеваемость системной красной волчанкой во время постдиагностического 5-летнего наблюдения: сравнение мужчин и женщин. Волчанка . 2011 20 октября (10): 1090-4. [Медлайн].

Muscal E, Brey RL. Неврологические проявления системной красной волчанки у детей и взрослых. Нейрол Клин .2010 28 февраля (1): 61-73. [Медлайн]. [Полный текст].

Lin YC, Wang AG, Yen MY. Системный неврит зрительного нерва, связанный с красной волчанкой: клинический опыт и обзор литературы. Акта офтальмол . 2009 Март 87 (2): 204-10. [Медлайн].

Уильямс Э.Л., Гадола С., Эдвардс С.Дж. Волчанка, индуцированная антителами к TNF. Ревматология (Оксфорд) . 2009 Июль 48 (7): 716-20. [Медлайн].

Петри М., Орбай А.М., Аларкон Г.С. и др.Вывод и проверка критериев классификации системной красной волчанки, установленных Международными сотрудничающими клиниками системной волчанки. Rheum артрита . 2012 августа 64 (8): 2677-86. [Медлайн]. [Полный текст].

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. Рекомендации Американского колледжа ревматологов по скринингу, лечению и лечению волчаночного нефрита. Центр по уходу за артритом (Хобокен) . 2012 июн. 64 (6): 797-808. [Медлайн]. [Полный текст].

Элкон КБ.Системная красная волчанка: аутоантитела при СКВ. В: Klippel JH, Dieppe PA, eds. Ревматология . 2-е изд. Сент-Луис, Миссури: Мосби; 1998:

Hanly JG, Urowitz MB, Su L, et al. Аутоантитела как биомаркеры для прогнозирования психоневрологических явлений при системной красной волчанке. Энн Рум Дис . 2011 Октябрь 70 (10): 1726-32. [Медлайн].

Cheizel A. Анализ случай-контроль тератогенных эффектов ко-тримоксазола. Репрод Токсикол . 1990. 4 (4): 305-13. [Медлайн].

Маврогени С., Братис К., Маркуссис В., Спарджиас С. и др. Диагностическая роль магнитно-резонансной томографии сердца в обнаружении воспаления миокарда при системной красной волчанке. Дифференциация от вирусного миокардита. Волчанка . 2013. 22 (1): 34-43. [Медлайн].

Hwang J, Kim HJ, Oh JM и др. Результат реклассификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) класса III по классификации Международного общества нефрологов-почечных патологов (ISN-RPS): ретроспективное обсервационное исследование. Ревматол Инт . 2012 июл.32 (7): 1877-84. [Медлайн].

Mittal B, Hurwitz S, Rennke H, Singh AK. Новые подкатегории волчаночного нефрита IV класса: есть ли различия в клинических, гистологических и исходах? Am J Kidney Dis . 2004 декабрь 44 (6): 1050-9. [Медлайн].

Weening JJ, D’Agati VD, Schwartz MM, et al. Пересмотр классификации гломерулонефрита при системной красной волчанке. Дж. Ам Соц Нефрол .Февраль 2004; 15 (2): 241-50: [Medline].

Аларкон Г.С., МакГвин Г., Бертоли А.М., Фесслер Б.Дж., Кальво-Ален Дж., Бастиан Х.М. и др. Влияние гидроксихлорохина на выживаемость пациентов с системной красной волчанкой: данные LUMINA, многоэтнической когорты США (LUMINA L). Энн Рум Дис . 2007 сентябрь 66 (9): 1168-72. [Медлайн]. [Полный текст].

Бродер А., Хаттри С., Патель Р., Путтерман С. Недолечивание активности заболевания у пациентов с системной красной волчанкой и конечной стадией почечной недостаточности связано с повышенной смертностью от всех причин. J Ревматол . 2011 ноябрь 38 (11): 2382-9. [Медлайн].

Моска М., Тани С., Аринджер М. и др. Рекомендации Европейской лиги против ревматизма по мониторингу пациентов с системной красной волчанкой в ​​клинической практике и в обсервационных исследованиях. Энн Рум Дис . 2010 июл.69 (7): 1269-74. [Медлайн]. [Полный текст].

Yazdany J, Panopalis P, Gillis JZ, Schmajuk G, MacLean CH, Wofsy D, et al. Набор индикаторов качества для системной красной волчанки. Rheum артрита . 2009 15 марта. 61 (3): 370-7. [Медлайн]. [Полный текст].

[Рекомендации] Саммаритано Л.Р., Бермас Б.Л., Чакраварти Е.Е. и др. Руководство Американского колледжа ревматологии по управлению репродуктивным здоровьем при ревматических и скелетно-мышечных заболеваниях, 2020 г. Ревматический артрит . 2020 23 февраля. [Medline]. [Полный текст].

Zheng ZH, Gao CC, Wu ZZ, Liu SY, Li TF, Gao GM и др. Высокая распространенность гиповитаминоза D у пациентов с аутоиммунными ревматическими заболеваниями в Китае. Am J Clin Exp Immunol . 2016. 5 (3): 48-54. [Медлайн]. [Полный текст].

Salman-Monte TC, Torrente-Segarra V, Almirall M, Corzo P, Mojal S, Carbonell-Abelló J. Распространенность и прогностические факторы недостаточности витамина D у женщин с системной красной волчанкой, принимающих и не принимающих добавки, в Средиземноморском регионе. Ревматол Инт . 2016 Июль 36 (7): 975-85. [Медлайн].

Lima GL, Paupitz J, Aikawa NE, Takayama L, Bonfa E, Pereira RM.Добавка витамина D подросткам и молодым людям с ювенильной системной красной волчанкой для улучшения активности заболевания и показателей утомляемости: рандомизированное, двойное слепое, плацебо-контролируемое исследование. Центр по уходу за артритом (Хобокен) . 2016 Январь 68 (1): 91-8. [Медлайн].

Reynolds J, Ray D, Alexander MY, Bruce I. Роль витамина D в эндотелиальной функции и восстановлении эндотелия при клинически стабильной системной красной волчанке. Ланцет .2015 26 февраля. 385 Приложение 1: S83. [Медлайн].

Kamen DL, Oates JC. Пилотное рандомизированное контролируемое исследование восполнения запасов витамина D для определения улучшения функции эндотелия у пациентов с системной красной волчанкой. Am J Med Sci . 2015 7 сентября [Medline].

Рейнольдс Дж. А., Хак С., Уильямсон К., Рэй Д. В., Александр М. Ю., Брюс И. Н.. Витамин D улучшает эндотелиальную дисфункцию и восстанавливает функцию миелоидных ангиогенных клеток за счет снижения экспрессии CXCL-10 при системной красной волчанке. Научная репутация . 2016 г. 1. 6: 22341. [Медлайн].

Navarra SV, Guzmán RM, Gallacher AE, Hall S, Levy RA, Jimenez RE, et al. Эффективность и безопасность белимумаба у пациентов с активной системной красной волчанкой: рандомизированное плацебо-контролируемое исследование фазы 3. Ланцет . 2011 26 февраля. 377 (9767): 721-31. [Медлайн].

Hill E. Belimumab получил одобрение FDA для лечения волчанки. Новости медицины . 15 марта 2011 г. [Полный текст].

Brooks M. FDA очищает самоинъекционный белимумаб (Benlysta) от СКВ. Медицинские новости Medscape . 2017 г. 21 июля. Доступно по адресу http://www.medscape.com/viewarticle/883270.

Фьюри Р.А., Петри М.А., Уоллес Д.Д. и др. Новый научно обоснованный индекс респондента при системной красной волчанке. Rheum артрита . 2009 15 сентября. 61 (9): 1143-51. [Медлайн]. [Полный текст].

Navarra SV, Guzmán RM, Gallacher AE, et al.Эффективность и безопасность белимумаба у пациентов с активной системной красной волчанкой: рандомизированное плацебо-контролируемое исследование фазы 3. Ланцет . 2011 26 февраля. 377 (9767): 721-31. [Медлайн].

Фури Р., Петри М., Замани О. и др. Рандомизированное плацебо-контролируемое исследование фазы III белимумаба, моноклонального антитела, которое ингибирует стимулятор В-лимфоцитов, у пациентов с системной красной волчанкой. Rheum артрита . 2011 декабрь 63 (12): 3918-30. [Медлайн].

Стол В., Швартинг А., Окада М., Шейнберг М., Дориа А., Хаммер А.Е. и др. Эффективность и безопасность подкожного введения белимумаба при системной красной волчанке: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование продолжительностью пятьдесят две недели. Ревматический артрит . 2017 май. 69 (5): 1016-1027. [Медлайн]. [Полный текст].

Lu TY, Ng KP, Cambridge G, Leandro MJ, Edwards JC, Ehrenstein M, et al. Ретроспективный семилетний анализ использования терапии истощения В-клеток при системной красной волчанке в больнице Университетского колледжа Лондона: первые пятьдесят пациентов. Rheum артрита . 2009 15 апреля. 61 (4): 482-7. [Медлайн].

Hughes G. Ритуксимаб при волчанке и не только: современное состояние. Волчанка . 2009 июн.18 (7): 639-44. [Медлайн].

Мюррей Э., Перри М. Использование ритуксимаба не по назначению при системной красной волчанке: систематический обзор. Clin Rheumatol . 2010 июл.29 (7): 707-16. [Медлайн].

Terrier B, Amoura Z, Ravaud P, et al. Безопасность и эффективность ритуксимаба при системной красной волчанке: результаты у 136 пациентов из французского реестра аутоиммунитета и ритуксимаба. Rheum артрита . 2010 августа 62 (8): 2458-66. [Медлайн].

Aguiar R, Araújo C, Martins-Coelho G, Isenberg D. Использование ритуксимаба при системной красной волчанке: опыт работы одного центра более 14 лет. Центр по уходу за артритом (Хобокен) . 2016 25 апреля. 10 (3): 114-6. [Медлайн].

Merrill JT, Neuwelt CM, Wallace DJ, et al. Эффективность и безопасность ритуксимаба при активной системной красной волчанке средней и тяжелой степени: рандомизированная двойная слепая оценка системной красной волчанки фазы II / III в исследовании ритуксимаба. Rheum артрита . 2010 Январь 62 (1): 222-33. [Медлайн].

Rovin BH, Furie R, Latinis K и др. Эффективность и безопасность ритуксимаба у пациентов с активным пролиферативным волчаночным нефритом: оценка волчаночного нефрита с исследованием ритуксимаба. Rheum артрита . 2012 апр. 64 (4): 1215-26. [Медлайн].

Murdaca G, Colombo BM, Puppo F. Новые биологические препараты: новый терапевтический подход к системной красной волчанке.Обновленная информация об эффективности и побочных эффектах. Аутоиммунная Ред. . 2011 ноябрь 11 (1): 56-60. [Медлайн].

Андраде С., Мендонса Т., Фаринья Ф., Коррейя Дж., Мариньо А., Алмейда I и др. Альвеолярное кровоизлияние при системной красной волчанке: когортный обзор. Волчанка . 2015 18 сентября [Medline].

Пикеринг М.С., Уолпорт MJ. Связь между аномалиями комплемента и системной красной волчанкой. Ревматология (Оксфорд) .2000 Февраль 39 (2): 133-41. [Медлайн].

Ramos-Casals M, Campoamor MT, Chamorro A, et al. Гипокомплементемия при системной красной волчанке и первичном антифосфолипидном синдроме: распространенность и клиническое значение у 667 пациентов. Волчанка . 2004. 13 (10): 777-83. [Медлайн].

Моска М., Тани С., Карли Л., Бомбардиери С. Глюкокортикоиды при системной красной волчанке. Clin Exp Rheumatol . 2011 сен-окт. 29 (5 Прил. 68): S126-9.[Медлайн].

Контрерас Г., Пардо В., Леклерк Б., Ленц О., Тозман Е., О’Нан П. и др. Последовательные методы лечения пролиферативного волчаночного нефрита. N Engl J Med . 2004 г., 4 марта 350 (10): 971-80. [Медлайн].

Ginzler EM, Dooley MA, Aranow C, et al. Микофенолата мофетил или циклофосфамид внутривенно при волчаночном нефрите. N Engl J Med . 2005 24 ноября. 353 (21): 2219-28. [Медлайн].

Ginzler EM, Wofsy D, Isenberg D, Gordon C, Lisk L, Dooley MA.Активность непочечных заболеваний после введения микофенолата мофетила или внутривенного циклофосфамида в качестве индукционного лечения волчаночного нефрита: результаты многоцентрового проспективного рандомизированного открытого клинического исследования в параллельных группах. Rheum артрита . 2010 Январь 62 (1): 211-21. [Медлайн].

Дули М.А., Джейн Д., Гинзлер Е.М. и др. Микофенолат в сравнении с азатиоприном в качестве поддерживающей терапии волчаночного нефрита. N Engl J Med . 2011 17 ноября. 365 (20): 1886-95.[Медлайн].

Houssiau FA, D’Cruz D, Sangle S, et al. Азатиоприн в сравнении с мофетилом микофенолата для долгосрочной иммуносупрессии при волчаночном нефрите: результаты исследования MAINTAIN Nephritis Trial. Энн Рум Дис . 2010 декабрь 69 (12): 2083-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Гриффитс Б., Эмери П., Райан В., Изенберг Д., Акил М., Томпсон Р. и др. Многоцентровое открытое рандомизированное контролируемое исследование BILAG, в котором сравнивали циклоспорин и азатиоприн у пациентов с тяжелой СКВ. Ревматология (Оксфорд) . 2010 апр. 49 (4): 723-32. [Медлайн].

Bramham K, Hunt BJ, Bewley S и др. Исходы беременности при системной красной волчанке с нефритом в анамнезе и без него. J Ревматол . 2011 Сентябрь 38 (9): 1906-13. [Медлайн].

Лонг А.А., Гинзберг Дж. С., Брилл-Эдвардс П. и др. Связь антифосфолипидных антител с тромбоэмболической болезнью при системной красной волчанке: перекрестное исследование. Тромб Гемост . 1991, 1. 66 (5): 520-4. [Медлайн].

Руиз-Ирасторза Г, Хамашта МА. Беременность и ревматические заболевания. Проверено: февраль 2012 г. Доступно по адресу http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/pregnancy.asp. Доступ: 15 марта 2012 г.

Винет Э., Кларк А.Э., Гордон С., Уровиц М.Б., Ханли Дж. Г., Пино Калифорния и др. Снижение живорождений у женщин с системной красной волчанкой. Центр по уходу за артритом (Хобокен) .2011 Июль 63 (7): 1068-72. [Медлайн].

Сильверман Э., Джегги Э. Внесердечные проявления красной волчанки новорожденных. Сканд Дж. Иммунол . 2010 Сентябрь 72 (3): 223-5. [Медлайн].

Hornberger LK, Al Rajaa N. Спектр поражения сердца при волчанке новорожденных. Сканд Дж. Иммунол . 2010 Сентябрь 72 (3): 189-97. [Медлайн].

Jaeggi E, Laskin C, Hamilton R, Kingdom J, Silverman E. Важность уровня материнских антител против Ro / SSA как прогностического маркера развития сердечной красной волчанки новорожденных проспективное исследование 186 антител, подвергшихся воздействию плоды и младенцы. Дж. Ам Кол Кардиол . 15 июня 2010 г. 55 (24): 2778-84. [Медлайн].

Yazdany J, Panopalis P, Gillis JZ, Schmajuk G, MacLean CH, Wofsy D, et al. Набор индикаторов качества для системной красной волчанки. Rheum артрита . 2009 15 марта. 61 (3): 370-7. [Медлайн]. [Полный текст].

Петри М., Ким М.Ю., Калунян К.С., Гроссман Дж., Хан Б.Х., Саммаритано Л.Р. и др. Комбинированные пероральные контрацептивы у женщин с системной красной волчанкой. N Engl J Med . 2005 15 декабря. 353 (24): 2550-8. [Медлайн].

Schmajuk G, Yelin E, Chakravarty E, Nelson LM, Panopolis P, Yazdany J. Скрининг, профилактика и лечение остеопороза при системной красной волчанке: применение показателей качества системной красной волчанки. Центр по уходу за артритом (Хобокен) . 2010 июл.62 (7): 993-1001. [Медлайн]. [Полный текст].

Schmajuk G, Schneeweiss S, Katz JN, et al. Лечение пожилых взрослых пациентов с диагнозом ревматоидный артрит: улучшилось, но не оптимально. Rheum артрита . 2007 15 августа. 57 (6): 928-34. [Медлайн].

Wajed J, Ahmad Y, Durrington PN, Bruce IN. Профилактика сердечно-сосудистых заболеваний при системной красной волчанке — предлагаемые рекомендации по управлению факторами риска. Ревматология (Оксфорд) . 2004, январь, 43 (1): 7-12. [Медлайн].

Scalzi LV, Hollenbeak CS, Wang L. Расовые различия в возрасте во время сердечно-сосудистых событий и смерти, связанной с сердечно-сосудистыми заболеваниями, у пациентов с системной красной волчанкой. Rheum артрита . 2010 сентябрь 62 (9): 2767-75. [Медлайн]. [Полный текст].

van Assen S, Agmon-Levin N, Elkayam O, Cervera R, Doran MF, Dougados M, et al. Рекомендации EULAR по вакцинации взрослых пациентов с аутоиммунными воспалительными ревматическими заболеваниями. Энн Рум Дис . 2011 марта 70 (3): 414-22. [Медлайн].

Ibañez D, Gladman DD, Touma Z, Nikpour M, Urowitz MB. Оптимальная частота посещений пациентов с системной красной волчанкой для измерения активности заболевания с течением времени. J Ревматол . 2011 января 38 (1): 60-3. [Медлайн].

Yap KS, Northcott M, Hoi AB, Morand EF, Nikpour M. Ассоциация низкого уровня витамина D с высокой активностью заболевания в когорте австралийской системной красной волчанки. Lupus Sci Med . 2015. 2 (1): e000064. [Медлайн].

Гарсия-Карраско М., Мендоса-Пинто С., Эчегарай-Моралес I, Сото-Сантильян П., Хименес-Эррера Е.А., Роблес-Санчес В. и др. Недостаточность и дефицит витамина D у мексиканских пациентов с системной красной волчанкой: распространенность и взаимосвязь с активностью заболевания. Reumatol Clin . 2016 12 апреля [Medline].

Lin TC, Wu JY, Kuo ML, Ou LS, Yeh KW, Huang JL. Корреляция между активностью заболевания системной красной волчанки с началом у детей и уровнем витамина D в Тайване: когортное исследование. J Microbiol Immunol Infect . 2016 12 января [Medline].

Schoindre Y, et al; Группа ПЛЮС. Более низкий уровень витамина D связан с более высокой активностью системной красной волчанки, но не является предиктором обострения заболевания. Lupus Sci Med . 2014. 1 (1): e000027. [Медлайн]. [Полный текст].

Пушка М. Азатиоприн (Имуран). Обновлено: июнь 2009 г. Доступно по адресу http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/medications/azathioprine.pdf#search=sle. Доступ: 15 марта 2012 г.

Boumpas DT, Austin HA 3rd, Vaughn EM, Klippel JH, Steinberg AD, Yarboro CH, et al. Контролируемое испытание пульс-метилпреднизолона по сравнению с двумя режимами пульс-циклофосфамида при тяжелом волчаночном нефрите. Ланцет . 1992 26 сентября, 340 (8822): 741-5. [Медлайн].

Houssiau FA, Vasconcelos C, D’Cruz D, et al. Данные 10-летнего наблюдения в рамках исследования Euro-Lupus Nephritis Trial, сравнивающего низкие и высокие дозы внутривенного циклофосфамида. Энн Рум Дис . 2010 январь 69 (1): 61-4. [Медлайн].

Ginzler EM, Dooley MA, Aranow C, Kim MY, Buyon J, Merrill JT, et al. Микофенолата мофетил или циклофосфамид внутривенно при волчаночном нефрите. N Engl J Med . 2005 24 ноября. 353 (21): 2219-28. [Медлайн].

Appel GB, Contreras G, Dooley MA, et al. Микофенолятмофетил в сравнении с циклофосфамидом для индукционного лечения волчаночного нефрита. Дж. Ам Соц Нефрол . 2009 Май. 20 (5): 1103-12. [Медлайн]. [Полный текст].

Isenberg D, Appel GB, Contreras G, et al. Влияние расы / этнической принадлежности на реакцию на лечение волчаночного нефрита: исследование ALMS. Ревматология (Оксфорд) .2010 Январь 49 (1): 128-40. [Медлайн]. [Полный текст].

Системная красная волчанка | UF Health, University of Florida Health

Определение

Системная красная волчанка (СКВ) является аутоиммунным заболеванием. При этом заболевании иммунная система организма по ошибке атакует здоровые ткани. Это может повлиять на кожу, суставы, почки, мозг и другие органы.

Альтернативные названия

Распространенная красная волчанка; СКВ; Волчанка; Красная волчанка; Сыпь бабочки — СКВ; Дискоидная волчанка

Причины

Причина СКВ точно не известна.Это может быть связано со следующими факторами:

• Генетический
• Экологический
• Гормональный
• Определенные лекарства

СКВ чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Это может произойти в любом возрасте. Однако чаще всего это проявляется у людей в возрасте от 15 до 44 лет. Болезнь поражает афроамериканцев и азиатов больше, чем людей других рас.

Видео: Системная красная волчанка

Симптомы

Симптомы варьируются от человека к человеку и могут появляться и исчезать.У всех, страдающих СКВ, иногда возникают боли в суставах и отеки. У некоторых развивается артрит. СКВ часто поражает суставы пальцев, рук, запястий и колен.

Другие общие симптомы включают:

• Боль в груди при глубоком вдохе.
• Усталость.
• Лихорадка без другой причины.
• Общий дискомфорт, беспокойство или плохое самочувствие (недомогание).
• Выпадение волос.
• Похудание.
• Язвы во рту.
• Чувствительность к солнечному свету.
• Сыпь на коже. Сыпь типа «бабочка» появляется примерно у половины людей с СКВ. Сыпь чаще всего появляется на щеках и переносице. Может быть широко распространенным. На солнце становится хуже.
• Увеличение лимфатических узлов.

Другие симптомы зависят от того, какая часть тела поражена:

• Мозг и нервная система: головные боли, онемение, покалывание, судороги, проблемы со зрением и изменения личности
• Пищеварительный тракт: боль в животе, тошнота и рвота
• Сердце: проблемы с клапанами, воспаление сердечной мышцы
• Легкое: скопление жидкости в плевральной полости, затрудненное дыхание
• Кожа: пятнистый цвет кожи и пальцы, меняющие цвет при холоде (феномен Рейно)
• Почки: отек ног

У некоторых людей наблюдаются только кожные симптомы.Это называется дискоидной волчанкой.

Системная красная волчанка

Обследования и анализы

Чтобы диагностировать волчанку, необходимо иметь 4 из 11 общих признаков заболевания. Почти все люди с волчанкой имеют положительный тест на антинуклеарные антитела (ANA). Однако наличие только положительной АНА не означает, что у вас волчанка.

Лечащий врач проведет полный медицинский осмотр. У вас может быть сыпь, артрит или отек лодыжек. Это может быть ненормальный звук, называемый трением трения сердца или трения плевры.Ваш врач также проведет обследование нервной системы.

Тесты, используемые для диагностики СКВ, могут включать:

У вас также могут быть другие тесты, чтобы узнать больше о вашем состоянии. Вот некоторые из них:

Лечение

Нет лекарства от СКВ. Цель лечения — контролировать симптомы. Тяжелые симптомы, затрагивающие сердце, легкие, почки и другие органы, часто требуют лечения у специалистов. Каждый человек с СКВ нуждается в оценке:

• Насколько активно заболевание
• Какая часть тела поражена
• Какая форма лечения необходима

Легкие формы заболевания можно лечить с помощью:

• НПВП при совместных симптомах и плеврите.Перед приемом этих лекарств проконсультируйтесь со своим врачом.
• Низкие дозы кортикостероидов, таких как преднизон, для лечения кожных симптомов и симптомов артрита.
• Кремы с кортикостероидами от высыпаний на коже.
• Гидроксихлорохин — лекарство, также используемое для лечения малярии.
• Белимумаб, биологический препарат, может быть полезен некоторым людям.

Лечение более тяжелых форм СКВ может включать:

• Высокие дозы кортикостероидов.
• Иммунодепрессивные препараты (эти лекарства подавляют иммунную систему).Эти лекарства используются, если вы не поправляетесь после приема кортикостероидов или если ваши симптомы ухудшаются после прекращения их приема.
• Наиболее часто используемые лекарства включают микофенолят, азатиоприн и циклофосфамид. Из-за токсичности циклофосфамид ограничен коротким курсом от 3 до 6 месяцев. Ритуксимаб (Ритуксан) также используется в некоторых случаях.
• Разжижители крови, такие как кумадин, при нарушениях свертываемости крови.

Если у вас СКВ, важно также:

• Носить защитную одежду, солнечные очки и солнцезащитный крем на солнце.
• Получите профилактическое лечение сердца.
• Будьте в курсе прививок.
• Сдать анализы на предмет истончения костей (остеопороза).
• Избегайте табака и употребляйте минимальное количество алкоголя.

Группы поддержки

Группы консультирования и поддержки могут помочь с эмоциональными проблемами, связанными с болезнью.

Перспективы (прогноз)

В последние годы результаты для людей с СКВ улучшились. Многие люди с СКВ имеют легкие симптомы.Насколько хорошо вы себя чувствуете, зависит от тяжести заболевания. Большинство людей с СКВ будут нуждаться в лекарствах в течение длительного времени. Практически все будут нуждаться в гидроксихлорохине на неопределенный срок.

Заболевание имеет тенденцию быть более активным:

• В первые годы после постановки диагноза
• У людей младше 40 лет

Многие женщины с СКВ могут забеременеть и родить здорового ребенка. Хороший результат более вероятен для женщин, которые получают надлежащее лечение и не имеют серьезных проблем с сердцем или почками.Однако наличие определенных антител к СКВ или антифосфолипидных антител повышает риск выкидыша.

Возможные осложнения

LUPUS NEPHRITIS

У некоторых людей с СКВ наблюдаются аномальные иммунные отложения в клетках почек. Это приводит к состоянию, называемому волчаночным нефритом. У людей с этой проблемой может развиться почечная недостаточность. Им может потребоваться диализ или пересадка почки.

Биопсия почки проводится, чтобы определить степень повреждения почки и помочь в выборе лечения.Если присутствует активный нефрит, необходимо лечение иммунодепрессантами, включая высокие дозы кортикостероидов, а также циклофосфамид или микофенолят.

ДРУГИЕ ЧАСТИ ТЕЛА

СКВ может вызывать повреждения во многих различных частях тела, в том числе:

• Сгустки крови в артериях вен ног, легких, головного мозга или кишечника
• Разрушение красных кровяных телец или анемия, вызванная длительным (хроническим) заболеванием
• Жидкость вокруг сердца (перикардит) или воспаление сердца (миокардит или эндокардит)
• Жидкость вокруг легких и повреждение легочной ткани
• Проблемы с беременностью, включая выкидыш
• Инсульт
• Повреждение кишечника с болями в животе и непроходимостью
• Воспаление в кишечнике
• Очень низкое количество тромбоцитов (тромбоциты необходимы для остановки любого кровотечения)
• Воспаление кровеносных сосудов

СКВ И БЕРЕМЕННОСТЬ

И СКВ, и в некоторых случаях лекарств, используемых при СКВ, могут нанести вред нерожденному ребенку.Поговорите со своим врачом, прежде чем забеременеть. Если вы забеременеете, найдите врача, имеющего опыт лечения волчанки и беременности.

Когда обращаться к медицинскому работнику

Позвоните своему поставщику медицинских услуг, если у вас есть симптомы СКВ. Также позвоните, если у вас это заболевание, и ваши симптомы ухудшаются или появляются новые симптомы.

Изображения

Ссылки

Arntfield RT, Hicks CM. Системная красная волчанка и васкулиты. В: Hockberger RS, Walls RM, Gausche-Hill M, eds. Неотложная медицина Розена: концепции и клиническая практика . 9 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2018: глава 108.

Crow MK. Этиология и патогенез системной красной волчанки. В: Файрстейн Г.С., Бадд Р.С., Габриэль С.Е., Макиннес И.Б., О’Делл-младший, ред. Учебник ревматологии Келли и Файрестайна . 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2017: глава 79.

Crow MK. Системная красная волчанка. В: Goldman L, Schafer AI, ред.