Классификация эмфиземы легких – Эмфизема легких — классификация, этиология, патогенез

Эмфизема легких — причины, патогенез, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Эмфизема легких — анатомическая альтерация легких, характеризующаяся патологическим расширением воздушных пространств, расположенных дистальнее терминальных бронхиол, и сопровождающаяся деструктивными изменениями альвеолярных стенок.

Классификация эмфиземы легких:

• По патогенезу подразделяется на первичную и вторичную.
• По распространенности выделяют диффузную и очаговую.
• По патоморфологии подразделяют на панацинарную (панлобулярную), центриацинарную (центрилобулярную), периацинарную (перилобулярную), парасептальную, иррегулярную и буллезную.

Этиология и патогенез

Различают первичную эмфизему, развивающуюся в неповрежденных легких, и вторичную, возникающую при необратимых изменениях структуры респираторного отдела легких, обусловленных различными заболеваниями бронхолегочной системы.

Первичная эмфизема легких — это диффузная деструктивная эмфизема, являющаяся самостоятельной патологической формой, при которой развивается распространенное повреждение эластического каркаса легких со снижением эластических свойств. В настоящее время доказано значение протеолитических ферментов, в частности дефицита α1-антитрипсина, являющегося врожденным дефектом, в развитии первичной эмфиземы легких.

Вторичная эмфизема легких может быть диффузной или очаговой. При вторичной эмфиземе большое значение придают экзогенным факторам — курению и производственным поллютантам, которые активируют альвеолярные макрофаги и лимфоциты, продуцирующие эластазу, нейтрофильную протеазу, кислую гидролазу, обладающие протеолитическим действием, и угнетают α1-антитрипсин — ингибитор протеолиза. Все это приводит к разрушению тонких структур паренхимы легких.

Основной причиной вторичной диффузной эмфиземы является хронический обструктивный бронхит, при котором возникающие бронхоспазм, отек слизистой и закупорка просвета мелких бронхов слизью способствуют развитию феномена «воздушной ловушки». Сущность этого феномена — снижение внутригрудного давления при вдохе, сопровождающееся пассивным растяжением бронхиального просвета, и повышение внутригрудного давления при выдохе, создающее дополнительную компрессию бронхиальных ветвей и увеличивающее бронхиальную обструкцию. В результате в альвеолах задерживается воздух и возникает гипертензия. Альвеолы вначале растягиваются, а затем в их стенках развиваются трофические изменения. Большое значение при вторичной диффузной эмфиземе придают переходу воспалительно-дистрофического процесса с бронхиол на альвеолы с развитием альвеолита и деструкции альвеолярных перегородок.

Очаговые формы вторичной деструктивной эмфиземы могут быть околорубцовыми, развивающимися вокруг рубцово-измененного участка легочной ткани после перенесенных пневмоний, туберкулеза, саркоидоза, профессиональных болезней легких.

Врожденная долевая эмфизема характеризуется резким увеличением объема одной доли у детей раннего возраста. Существует мнение, что заболевание обусловлено нарушением бронхиальной проходимости из-за атрофии бронхиальных хрящей с образованием клапанной обструкции.

Синдром Маклеода характеризуется односторонней эмфиземой, гипоплазией ветвей легочной артерии и обструкцией мелких бронхов.

Парасептальная эмфизема — очаг эмфиземотозно-измененной легочной ткани, прилежащей к уплотненной соединительнотканной перегородке или к плевре. Основной причиной развития этой формы эмфиземы является бронхиальная обструкция при очаговом бронхите и бронхиолите.

Буллезная эмфизема характеризуется образованием воздушных полостей более 1 см в диаметре чаще всего при околорубцовой или парасептальной эмфиземе.

В патогенезе дыхательной недостаточности, развивающейся при первичной эмфиземе, основное значение имеют два фактора. Первый состоит в уменьшении общей поверхности легкого в результате деструкции межальвеолярных перегородок, что ведет к снижению диффузионной способности легких. Вторым патогенетическим фактором является изменение эластических свойств легких, эластическая отдача которых уменьшается, что затрудняет выдох. Формируется особый вариант обструктивных нарушений, при котором увеличивается бронхиальное сопротивление только на выдохе с возникновением клапанного механизма бронхиальной обструкции.

Симптомы

При вторичной диффузной эмфиземе легких больные жалуются на одышку, снижение толерантности к нагрузкам; иногда наблюдается снижение массы тела. Состояние больных длительное время остается удовлетворительным. При осмотре выявляется цианоз кожных покровов и слизистых оболочек, выраженность которого зависит от степени нарушения газового гомеостаза. Грудная клетка увеличена в объеме («бочкообразная» грудная клетка) при преимущественно астеническом телосложении, дыхательные экскурсии ее уменьшены. Межреберные промежутки расширены, подключичные пространства сглажены или выбухают.

При пальпации резистентность грудной клетки снижена, голосовое дрожание ослаблено. При перкуссии определяется коробочный тон, границы легких расширены, подвижность нижнего края легких ограничена до 2-3 см. Границы сердечной тупости уменьшены, иногда полностью исчезают. При аускультации выслушивается ослабленное везикулярное дыхание, бронхофония ослаблена. Тоны сердца ослаблены.

Однако диагностика вторичной диффузной эмфиземы, развившейся на фоне хронического обструктивного бронхита, бывает затруднительной из-за постоянного кашля, одышки, отсутствия у многих больных «бочкообразной» грудной клетки, наличия жесткого везикулярного дыхания с рассеянными жужжащими хрипами, а иногда и с влажными мелкопузырчатыми.

Первичная эмфизема легких имеет аналогичные признаки, но отличается от вторичной отсутствием симптомов хронического бронхита или другой патологии легких и признаков воспаления. У больных выявляется умеренный цианоз вследствие нормального газового состава крови в течение длительного времени. Нормальное у них и сопротивление при выдохе, но увеличены растяжимость легких и ОЕЛ. Диффузионная способность легких резко снижена, гипоксемия и гиперкапния выявляются только при нагрузке.

Околорубцовая, долевая, односторонняя (синдром Маклеода), парасептальная и буллезная эмфиземы протекают бессимптомно и выявляются только при рентгенологическом исследовании или при развитии пневмоторакса.

Диагностика

При рентгенологическом исследовании выявляются характерные признаки — повышение прозрачности легочных полей и ослабление сосудистого легочного рисунка, вплоть до его исчезновения при наличии крупных буллезных образований. Диафрагма уплощена и располагается низко. Сердце в размерах не увеличено, но располагается вертикально. При томореспираторной пробе прозрачность легких в фазы дыхания не меняется.

Функциональное исследование позволяет выявить у больных эмфиземой снижение ЖЕЛ с одновременным увеличением ФОЕ и ООЛ за счет уменьшения РО выдоха, уменьшение ОФВ₁ и увеличение бронхиального сопротивления при спокойном дыхании. Относительно ранним признаком может быть снижение диффузионной способности легких. В дальнейшем у больных стойко увеличивается ОЕЛ и снижается индекс ретракции легких.

Исследование диаграммы «поток-объем» позволяет выявить на ранних стадиях заболевания обструкцию дистальных отрезков бронхов.

Лечение

Эффективных методов лечения эмфиземы легких не существует, так как обратное развитие морфологических и функциональных изменений невозможно. Поэтому основное значение имеют раннее выявление и лечение больных с хроническим бронхитом и улучшение бронхиальной проходимости, предупреждающих респираторный ацидоз.

Из медикаментозных средств при эмфиземе эффективен эуфиллин при внутривенном введении 2,4% раствора 5-7,5 мл 2-3 раза в день в течение 10—12 дней с переходом на препараты теофиллииа пролонгированного действия (ретафил, спорфиллин ретард, теотард). Возможно назначение М-холиноблокатора — ипратропия бромида, но он мало эффективен. Показаны β2-адреномиметики короткого действия (сальбутамол, беротек) и длительного (сальметерол, формотерол). Но эти препараты при эмфиземе легких могут ухудшить вентиляционные показатели.

При дыхательной недостаточности больным эмфиземой легких показаны курсы кислородотерапии при тщательном контроле за КОС крови. Рекомендуют ингаляции 30% концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе с постепенным в течение 2-3-х дней повышением ее до 50%. В общий комплекс лечения следует предусмотреть включение лечебной гимнастики, которая должна быть строго индивидуальной. Лечебно-гимнастические упражнения включают общеукрепляющие и специальные упражнения, направленные на увеличение преимущественно выдоха путем тренировки мышц грудной клетки и диафрагмы.

Прогноз

Течение диффузной эмфиземы легких длительное, но в целом неблагоприятное. Часто у больных всеми формами эмфиземы развивается осложнение — пневмоторакс. Прогрессирование заболевания, инвалидизация и гибель больных имеют различную скорость у разных больных и определяются скоростью разрушения легочной ткани, которое трудно распознается и контролируется из-за отсутствия возможности выявления факторов, вызывающих это разрушение.

Профилактика

Первичная профилактика сводится к предупреждению прогрессировали хронической бронхиальной обструкции путем противорецидивного лечения обструктивного бронхита. Вторичная профилактика включает исключение курения, воздействия поллютантов, больших физических нагрузок. У больных необходим постоянный контроль газового состава крови, центральной и периферической гемодинамики и коррекция при их нарушении.

Очаговая эмфизема не требует специального лечения. Развитие повторных пневмотораксов является показанием для хирургического лечения. Большие буллы, сопровождающиеся значительным ухудшением дыхательной функции, также требуют оперативного вмешательства.

При первичной эмфиземе проводят симптоматическую терапию, направленную на уменьшение дыхательной недостаточности (ЛФК, повторные курсы оксигенотерапии), исключают курение и контакт с загрязненным атмосферным воздухом.

medicoterapia.ru

Эмфизема легких — виды, симптомы, лечение, прогноз

Общая характеристика заболевания

Эмфизема легких возникает в тех случаях, когда альвеолы легочной ткани растягиваются сверх допустимых пределов и утрачивают способность к обратному сокращению. При этом происходит нарушение нормального поступления кислорода в кровь и вывода из организма углекислого газа, что приводит к сердечной недостаточности.

В соответствии с современной классификацией выделяются диффузная и буллезная эмфизема легких. Первая форма предполагает полное поражение тканей. Буллезная эмфизема легких диагностируется, когда раздутые (расширившиеся) участки соседствуют с нормальной легочной тканью.

Причины возникновения эмфиземы легких

Заболевание часто проявляет себя, как следствие хронического бронхита или бронхиальной астмы. Буллезная форма может также возникать под влиянием наследственных факторов и некоторых заболеваний легких, в частности, туберкулеза. Кроме того, на развитие болезни оказывают влияние такие факторы, как курение и чрезмерная загрязненность воздуха, что особенно характерно для крупных городов.

Эмфизема легких – симптомы

Сильная одышка вплоть до удушения, расширение межреберных промежутков, бочкообразная грудная клетка, ослабленное дыхание, уменьшение подвижности диафрагмы, повышение прозрачности легочных полей при рентгенологическом исследовании – вот те симптомы, которыми проявляет себя эмфизема легких. Лечение заболевания зависит от степени выраженности признаков и клинической картины.

Для первичной стадии развития эмфиземы легких характерны: тяжелая одышка, быстрая утомляемость при любых физических нагрузках, эффект так называемого «пыхтения», нарушение газового состава крови и коллапс мелких бронхов.

По мере ухудшения состояния легочных тканей происходит повышение прозрачности легочных полей, смещение диафрагмы и прочие изменения, препятствующие нормальному газообмену.

Эмфизема легких – лечение и прогнозы

При лечении эмфиземы легких основные мероприятия направлены на устранение дыхательной недостаточности и терапию болезни, под влиянием которой у человека появилось заболевание. Лечение народными средствами показывает достаточно эффективные результаты, однако, мы ни в коем случае не рекомендуем отказываться от традиционных медикаментозных методов.

Основные принципы лечения эмфиземы легких:

• отказ от курения – один из самых важных этапов на пути к выздоровлению. Заметим при этом, что резкое, одномоментное сокращение числа выкуриваемых сигарет имеет гораздо больший эффект, нежели постепенный отказ от табака;
• назначение антибактериальных препаратов – основными лекарственными препаратами являются антихолинергические средства (беродуал, атровент), бета-2 симпатомиметики (беротек, сальбутамол) и теофиллины (эуфиллин, теопек). Выбор препарата и интенсивность терапии зависят от тяжести тех симптомов, которыми проявляет себя эмфизема легких. Лечение антибактериальными комплексами сочетается с приемом отхаркивающих средств;
• дыхательная гимнастика, способствующая улучшению газообмена. Как правило, пациентам назначают атмосферный воздух с пониженным содержанием кислорода в течение 5 минут. Следующие 5 минут больной дышит обычным воздухом. Цикличная схема повторяется 6-7 раз в течение 1 сеанса. Полный курс лечения длится около 3 недель;
• эмфизема легких, симптомы которой связаны с ярко выраженной дыхательной недостаточностью, лечится с помощью малопоточной кислородной терапии. Ее можно использовать и в домашних условиях, используя в качестве источников кислорода баллоны со сжатым газом или специальные концентраторы;
• в последние годы врачи активно используют аэроионотерапию, которая показывает неплохие результаты при устранении дыхательной недостаточности. Курс лечения длится 15-20 дней;
• эффективны и особые дыхательные гимнастики, тренировочные программы, направленные на то, чтобы человек мог контролировать свое дыхание;
• для лучшего отхода мокроты используется позиционный дренаж – пациент принимает определенную позу, при которой кашлевый рефлекс и вязкая мокрота доставляют наименьшие неудобства. При этом можно сочетать дренажное лечение эмфиземы легких с употреблением отхаркивающих трав и настоев, например, термопсиса, багульника, подорожника или мать-и-мачехи.

Возможно ли окончательное излечение эмфиземы легких? Прогнозы индивидуальны в каждом конкретном случае и зависят от того, насколько полно пациенты выполняют все рекомендации лечащего врача, и готовы ли они пойти на определенные жертвы ради своего здоровья. Также огромное влияние на процесс лечения оказывает своевременное выявление и адекватное лечение заболевания, приведшего к эмфиземе.

Эмфизема легких – лечение народными средствами

Домашние средства:

• употреблять сок зеленой ботвы картофеля с ежедневным увеличением дозы вплоть до тех пор, пока объем сока не достигнет половины стакана;
• вдыхание паров картофеля «в мундире»;
• прикладывание кусочков предварительно отваренного картофеля к груди.

Настои на сборах трав:

• в 500 мл кипятка добавить три столовые ложки цветков гречихи. Смесь настаивать в термосе в течение двух часов. Принимать по полстакана 3-4 раза в день;
• возьмите по одной части плодов можжевельника и корня одуванчика, добавьте к ним две части листа березы и залейте получившуюся смесь кипятком. Отвар настаивается в течение трех часов, после чего процеживается и переливается в подходящую емкость. Употреблять настой следует 2-3 раза в день. Стандартная дозировка – 1/3 стакана;
• чайная ложка картофеля заливается стаканом кипятка, настаивается один час и процеживается. Принимать по полстакана настоя за 40 минут до еды в течение одного месяца.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Знаете ли вы, что:

Средняя продолжительность жизни левшей меньше, чем правшей.

Многие наркотики изначально продвигались на рынке, как лекарства. Героин, например, изначально был выведен на рынок как лекарство от детского кашля. А кокаин рекомендовался врачами в качестве анестезии и как средство повышающее выносливость.

Самое редкое заболевание – болезнь Куру. Болеют ей только представители племени фор в Новой Гвинее. Больной умирает от смеха. Считается, что причиной возникновения болезни является поедание человеческого мозга.

На лекарства от аллергии только в США тратится более 500 млн долларов в год. Вы все еще верите в то, что способ окончательно победить аллергию будет найден?

Общеизвестный препарат «Виагра» изначально разрабатывался для лечения артериальной гипертонии.

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.

В четырех дольках темного шоколада содержится порядка двухсот калорий. Так что если не хотите поправиться, лучше не есть больше двух долек в сутки.

В течение жизни среднестатистический человек вырабатывает ни много ни мало два больших бассейна слюны.

В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.

Существуют очень любопытные медицинские синдромы, например, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от этой мании, было обнаружено 2500 инородных предметов.

В нашем кишечнике рождаются, живут и умирают миллионы бактерий. Их можно увидеть только при сильном увеличении, но, если бы они собрались вместе, то поместились бы в обычной кофейной чашке.

Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.

Образованный человек меньше подвержен заболеваниям мозга. Интеллектуальная активность способствует образованию дополнительной ткани, компенсирующей заболевшую.

У 5% пациентов антидепрессант Кломипрамин вызывает оргазм.

www.neboleem.net

Причины и патогенез эмфиземы легких

В 1965 г. Eriksson описал дефицит а1-антитрипсина. Тогда же было сделано предположение о наличии связи между развитием эмфиземы и дефицитом а1-антитрипсина. В эксперименте на животных воспроизведена модель эмфиземы легких путем введения в легкие экстрактов протеолитических ферментов из растений.

Первичная диффузная эмфизема легких

Генетически обусловленный дефицит альфа1-антитрипсина

а1-антитрипсин является основным ингибитором сериновых протеаз, к которым относятся трипсин, химотрипсин, нейтрофильная эластаза, тканевой калликреин, фактор Х- и плазминоген. Ген а1-антитрипсина расположен на длинном плече хромосомы 14 и называется ген PI (proteinase inhibitor). Ген PI экспрессируется в двух типах клеток — макрофагах и гепатоцитах.

Наибольшая концентрация а1-антитрипсина обнаруживается в сыворотке крови и около 10% от сывороточного уровня определяется на поверхности эпителиальных клеток дыхательных путей.

В настоящее время известны 75 аллелей гена PI. Они подразделены на 4 группы:

• нормальные — с физиологическим уровнем концентрации в сыворотке крови а1-антитрипсина;
• дефицитные — уровень концентрации ингибитора трипсина снижается до 65% нормы;
• «нулевые» -а1-антитрипсин в сыворотке крови не определяется;
• в сыворотке содержание а1-антитрипсина нормальное, но его активность по отношению к эластазе снижена.

Аллели PI подразделены также в зависимости от электрофоретической подвижности гликопротеина а1-антитрипсина:

• вариант «А» — расположен ближе к аноду;
• варианте» — катодный;
• вариант «М» — наиболее частый.

Основную долю генофонда (свыше 95%) составляют три подтипа нормального аллеля «М» — M1, M2, МЗ.

Патология человека, обусловленная геном PI, приходится на дефицитные и нулевые аллели. Основные клинические проявления дефицита а1-антитрипсина — эмфизема легких и ювенильный цирроз печени.

У здорового человека нейтрофилы и альвеолярные макрофаги в легких выделяют протеолитические ферменты (прежде всего эластазу) в достаточном для развития эмфиземы количестве, однако этому препятствует альфа1-антитрипсин, который имеется в крови, бронхиальном секрете и других тканевых структурах.

При генетически обусловленном дефиците альфа1-антитрипсина, а также при недостатке его, обусловленном курением, агрессивными этиологическими факторами, профессиональными вредностями, сдвиг в системе протеолиз / альфа1-антитрипсин происходит в сторону протеолиза, что вызывает повреждения альвеолярных стенок и развитие эмфиземы легких.

Влияние табачного дыма

Курение считается одним из наиболее агрессивных факторов в развитии хронических обструктивных заболеваний легких вообще и эмфиземы в частности. Развитие эмфиземы легких у курильщиков связано с тем, что табачный дым вызывает миграцию нейтрофилов в терминальный отдел дыхательных путей. Нейтрофилы продуцируют в большом количестве протеолитические ферменты эластазу и катепсин, которые оказывают разрушающее влияние на эластическую основу альвеол.

Кроме того, при хроническом курении в альвеолярных макрофагах накапливается смола табачного дыма, и образование в них альфа1-антитрипсина резко снижается.

Курение также вызывает дисбаланс в системе оксиданты / антиоксиданты с преобладанием оксидантов, что оказывает повреждающее влияние на альвеолярные стенки и способствует развитию эмфиземы легких.

До сих пор не ясно, почему курение вызывает развитие эмфиземы легких только у 10-15% курящих людей. Помимо дефицита альфа1-антитрипсина, вероятно, играют роль какие-то неизвестные факторы (возможно, генетические), предрасполагающие курящих к развитию эмфиземы.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Воздействие агрессивных факторов внешней среды

«Эмфизема в определенной степени является болезнью экологически обусловленной» (А. Г. Чучалин, 1998). Агрессивные факторы загрязненной внешней среды (поллютанты) вызывают повреждение не только дыхательных путей, но и альвеолярных стенок, способствуя развитию эмфиземы легких. Среди поллютантов наибольшее значение имеют диоксиды серы и азота, основными генераторами их являются тепловые станции и транспорт. Кроме того, большую роль в развитии эмфиземы легких играют черный дым и озон. Повышенные концентрации озона связаны с использованием в быту фреона (холодильники, бытовые аэрозоли, парфюмерия, аэрозольные лекарственные формы). В жаркую погоду в атмосфере происходит фотохимическая реакция диоксида азота (продукт сгорания транспортного топлива) с ультрафиолетом, образуется озон, который вызывает развитие воспаления верхних дыхательных путей.

Механизм развития эмфиземы легких под влиянием длительного воздействия атмосферных поллютантов заключается в следующем:

• непосредственное повреждающее воздействие на альвеолярные мембраны;
• активация протеолитической и оксидантной активности в бронхопульмональной системе, что вызывает разрушение эластического каркаса легочных альвеол;
• повышенная продукция медиаторов воспалительных реакций — лейкотриенов и повреждающих цитокинов.

Профессиональные вредности, наличие персистирующей или рецидивирующей бронхопульмональной инфекции

У пожилых людей, у которых эмфизема легких выявляется особенно часто, сказывается, как правило, одновременное влияние нескольких этиологических факторов на протяжении многих лет жизни. В некоторых случаях определенную роль играет механическое растяжение легких (у музыкантов духовых оркестров, стеклодувов).

Патогенез

Основными общими механизмами развития эмфиземы легких являются:

• нарушение нормального соотношения протеазы/альфа1-антитрипсин и оксиданты/антиоксиданты в сторону преобладания повреждающего стенку альвеол протеолитических ферментов и оксидантов;
• нарушение синтеза и функции сурфактанта;
• дисфункция фибробластов (согласно гипотезе Times и соавт., 1997).

Фибробласты играют важную роль в процессе репарации легочной ткани. Известно, что структуризация и реструктуризация легочной ткани осуществляется за счет интерстиция и двух его главных компонентов — фибробластов и экстрацеллюлярного матрикса. Экстрацеллюлярный матрикс синтезируется фибробластами, он связывает бронхи, сосуды, нервы, альвеолы в единый функциональный блок. Таким образом структуризуется легочная ткань. Фибробласты вступают во взаимодействие с клетками иммунной системы и экстрацеллюлярным матриксом посредством синтеза цитокинов.

Основные компоненты экстрацеллюлярного матрикса — это коллаген и эластин. Первый и третий типы коллагена стабилизируют интерстициальную ткань, четвертый тип коллагена входит в состав базальной мембраны. Эластин обеспечивает эластические свойства легочной ткани. Связь между различными молекулами экстрацеллюлярного матрикса обеспечивают протеогликаны. Структурная связь между коллагеном и эластином обеспечивается протеогликанами декорином и сульфатом дерматана; связь между четвертым типом коллагена и ламинином в базальной мембране осуществляет протеогликан гепарансульфат.

Протеогликаны влияют на функциональную активность рецепторов на поверхности клеток и участвуют в процессах репарации легочной ткани.

Ранняя фаза репарации легочной ткани связана с пролиферацией фибробластов. Затем в участок поврежденной легочной ткани мигрируют нейтрофилы, где принимают активное участие в деполимеризации молекул экстрацеллюлярного матрикса. Эти процессы регулируются различными цитокинами, продуцируемыми альвеолярными макрофагами, нейтрофилами, лимфоцитами, эпителиальными клетками, фибробластами. В репаративный процесс вовлекаются цитокины — факторы роста тромбоцитов, колониестимулирующий фактор гранулоцитов/макрофагов. Депо цитокинов формируется в экстрацеллюлярном матриксе и регулирует пролиферативную активность фибробластов.

Таким образом, в развитии эмфиземы легких большую роль играет нарушение функции фибробластов и адекватных процессов репарации поврежденной легочной ткани.

Основными патофизиологическими последствиями эмфиземы являются:

• спадение (коллапс) мелких бесхрящевых бронхов на выдохе и развитие нарушений легочной вентиляции обструктивного типа;
• прогрессирующее уменьшение функционирующей поверхности легких, что приводит к редуцированию альвеолярно-капиллярных мембран, резкому снижению диффузии кислорода и развитию дыхательной недостаточности;
• редукция капиллярной сети легких, что приводит к развитию легочной гипертензии.

Патоморфология

Эмфизема легких характеризуется расширением альвеол, респираторных ходов, общим повышением воздушности легочной ткани, дегенерацией эластических волокон альвеолярных стенок, запустеванием капилляров.

Анатомическая классификация эмфиземы легких основана на степени вовлечения ацинуса в патологический процесс. Выделяют следующие анатомические варианты:

• проксимальная ацинарная эмфизема;
• панацинарная эмфизема;
• дистальная эмфизема;
• иррегулярная (неправильная) эмфизема.

Проксимальная ацинарная форма характеризуется тем, что респираторная бронхиола, представляющая собой проксимальную часть ацинуса, ненормально увеличена и повреждена. Известны две формы проксимальной ацинарной эмфиземы: центролобулярная и эмфизема при пневмокониозе шахтеров. При центролобулярной форме проксимальной ацинарной эмфиземы респираторная бронхиола изменяется проксимальнее ацинуса. Это создает эффект центрального расположения в дольке легкого. Дистально расположенная легочная ткань не изменена.

Для пневмокониоза шахтеров характерно сочетание интерстициального фиброза легких и фокальных участков эмфиземы.

Панацинарная (диффузная, генерализованная, альвеолярная) эмфизема характеризуется вовлечением в процесс всего ацинуса.

Дистальная ацинарная эмфизема отличается вовлечением в патологический процесс преимущественно альвеолярных ходов.

Неправильная (нерегулярная) форма эмфиземы характеризуется разнообразием увеличения ацинусов и их деструкции и сочетается с выраженным рубцовым процессом в легочной ткани. Это обусловливает нерегулярный характер эмфиземы.

Особая форма эмфиземы — буллезная. Булла — это эмфизематозный участок легкого диаметром более 1 см.

К первичной эмфиземе в определенной мере можно отнести инволютивную (старческую) эмфизему легких. Она характеризуется расширением альвеол и респираторных ходов без редукции сосудистой системы легких. Эти изменения считаются проявлением инволюции, старения.

При инволютивной эмфиземе легких значительных нарушений бронхиальной проходимости нет, гипоксемия и гиперкапния не развиваются.

Вторичная эмфизема легких

Вторичная эмфизема легких может быть очаговой или диффузной. Выделяют следующие формы очаговой эмфиземы: околорубцовая (перифокальная), младенческая (долевая), парасептальная (межуточная) и односторонняя эмфизема легкого или доли.

Околорубцовая эмфизема легких — возникает вокруг очагов перенесенных пневмоний, туберкулеза, саркоидоза. Основное значение в развитии очаговой эмфиземы легких играет региональный бронхит. Околорубцовая эмфизема легких обычно локализуется в области верхушек легких.

Младенческая долевая эмфизема — это эмфизематозное изменение одной доли легкого у детей раннего возраста, обычно вследствие ателектаза в других долях. Чаще поражается верхняя доля левого легкого и средняя доля правого. Младенческая долевая эмфизема проявляется выраженной одышкой.

Синдром Маклеода (односторонняя эмфизема) — обычно развивается после перенесенного в детстве одностороннего бронхиолита или бронхита.

Парасептальная эмфизема — это очаг эмфиматозно измененной легочной ткани, прилежащей к уплотненной соединительнотканной перегородке или плевре. Обычно развивается вследствие очагового бронхита или бронхиолита. Клинически проявляется образованием булл и спонтанным пневмотораксом.

Значительно большее значение имеет вторичная диффузная эмфизема легких. Основной причиной ее развития является хронический бронхит.

Известно, что сужение мелких бронхов и повышение бронхиального сопротивления происходит как во время вдоха, так и при выдохе. Кроме того, при выдохе положительное внутригрудное давление создает дополнительную компрессию и без того плохо проходимых бронхов и вызывает задержку инспирированного воздуха в альвеолах и повышение в них давления, что, естественно, приводит к постепенному развитию эмфиземы легких. Существенное значение имеет также распространение воспалительного процесса с мелких бронхов на респираторные бронхиолы и альвеолы.

Локальная обструкция мелких бронхов ведет к перерастяжению небольших участков легочной ткани и образованию тонкостенных полостей — булл, расположенных субплеврально. При множественных буллах легочная ткань сдавливается, что еще больше усугубляет вторичные обструкгивные нарушения газообмена. Разрыв буллы приводит к спонтанному пневмотораксу.

При вторичной диффузной эмфиземе наблюдается редукция капиллярной сети легких, развивается прекапиллярная легочная гипертензия. В свою очередь, легочная гипертензия способствует фиброзированию функционирующих мелких артерий.

ilive.com.ua

Эмфизема легких. Этиологические факторы

Некоторые авторы предлагают различать виды эмфиземы в зависимости от этиологических факторов (P. Rossier, З. А. Гастева).

Эти факторы наиболее полно представлены в классификации З. А. Гастевой (1965):
I. Распространенный пневмофиброз на почве бронхита и перибронхита, эмфизема легких.
II. Распространенный пневмофиброз после перенесенных пневмоний (или других заболеваний легких), эмфизема легких.
III. Очаговый пневмофиброз после пневмоний (или других заболеваний легких), эмфизема легких.
IV. Бронхиальная астма, астматический бронхит, эмфизема легких.
V. Субстанциальная эмфизема на почве первичной гипертонии малого круга кровообращения.

Отражение этиологических факторов рационально, ибо может обусловить направление терапии. Бесспорно, что воспалительные явления в легком или бронхах часто приводят к развитию склеротических изменений и к эмфиземе. Но не все виды склероза легочной ткани накладывают отпечаток на течение болезни и могут определить характер лечения и прогноз. Поэтому в диагнозе важно отмечать, имеет ли пневмосклероз диффузный или очаговый характер, является ли он перибронхитическим, для которого характерны нарушения бронхиальной проходимости, или интерстициальным (фиброз легких), при котором явных нарушений бронхиальной проходимости нет, легкое уменьшено в объеме и преобладают диффузионные нарушения. При последней форме эмфизема чаще очагового характера и сопровождается образованием больших пузырей, но может быть и распространенной.

Деформирующий характер пневмосклероза тоже должен быть отражен в диагнозе с указанием ведущего процесса в клинической картине заболевания. Нет еще достаточно чёткой классификации, по которой можно было бы судить о происхождении, тяжести и характере процесса, степени функциональных нарушений. Учитывая все приведенные классификации и собственные наблюдения, мы пытались составить клинико-терапевтическую классификацию болезни, которая помогла бы в выборе метода лечения. Мы отнюдь не считаем ее универсальной, но, как нам кажется, она побуждает к выяснению основных моментов, могущих определить прогноз и направление терапии.

Анатомические определения

Исходя из анатомического определения эмфиземы легких, к ней должны быть отнесены острые расширения легких, хотя они могут полностью ликвидироваться после устранения причины.

Термины «функциональная эмфизема», «острая эмфизема», употребляемые К. А. Щукаревым, Штром Ван Левеном и другими, представляются нам оправданными. Не отказываемся же мы от определения «динамическая непроходимость кишечника», хотя это заболевание характеризуется только   функциональными расстройствами. Однако определение С. П. Боткина «острое вздутие легких» более соответствует сущности процесса.

Мы считаем рациональной следующую классификацию:
I. Острое вздутие легких:
а) динамическое (нейрорефлекторное),
б) механическое,
в) смешанная форма.

Каждая из форм может быть ограниченной и распространенной.

II. Прогрессирующая эмфизема легких:
а) связанная с бронхолегочными инфекциями (бронхит, бронхиолит, хроническая пневмония)
б) связанная с аллергией (бронхиальная астма, астматический аллергический бронхит)
в) связанная с пылевыми болезнями
г) первичню-сосудистая (синдром Аерза)
д) смешанная

Любая из этих форм может быть ограниченной, мультилокальной и распространенной, с пузырями или без них. Пневмосклероз отмечается в диагнозе отдельно, если он имеет клиническое значение.

По течению можно различать следующие формы эмфиземы легких:
1) медленно прогрессирующая
2) быстро прогрессирующая
3) форма с часто повторяющимися периодами декомпенсации или обострения легочной инфекции

Суждение о выраженности распространенной эмфиземы по площади может быть достоверным только при патологоанатомическом исследовании. Приблизительное представление об этом могут дать схемы, предложенные З. А. Гастевой, Е. В. Нешель, W. Frick a. ass., W. Fray, W. Schroder, которые позволяют судить о степени расширения легких по клинико-рентгенологическим данным:

I — слабо выраженная эмфизема легких: сердце прикрыто легкими, абсолютная сердечная тупость не выявляется; нижние границы легких не изменены, коэффициент расширяемости по биграмме 70—80 (по W. Fray, больше 72), размеры бокового синуса 45°, подвижность диафрагмы сохранена.

II — эмфизема средней тяжести: границы легких опущены на одно ребро, коэффициент расширяемости по биграмме 80—90, подвижность диафрагмы ограничена высотой одного межреберья.

III — резко выраженная эмфизема: нижние границы опущены на два ребра, подвижность диафрагмы не более ширины половины межреберья, коэффициент расширяемости по биграмме выше 90.

Эта градация не всегда соответствует степени функциональных расстройств, а ими определяется тяжесть состояния больного. Поэтому заслуживает внимания предложение Д. М. Зислина определять тяжесть болезни по следующим признакам: 1) начальная эмфизема — без легочной (недостаточности, 2) выраженная эмфизема — явная, но компенсированная легочная недостаточность, 3) тяжелая эмфизема — сердечно-легочная недостаточность. Примерно такое же определение тяжести болезни дает К. А. Щукарев. В нашей литературе употребляются также предложенное В. Ф. Зелениным в 1947 г. деление на легочную и легочню-сердечную стадии недостаточности, четырехстадийная классификация А. Г. Тетельбаума, трехстадийные — Б. П. Кушелевского и Р. М. Заславской и А. Л. Вилковысского.

Очень важно определить характер и степень имеющихся расстройств в системах, принимающих участие в компенсации болезни. В классификациях используются различные термины для обозначения одного и того же состояния. В нашу задачу не входит подробное их рассмотрение. Мы приводим лишь некоторые из классификаций, часто используемых для оценки нарушений при эмфиземе легких.

Классификация J. West, E. Baldwin, A. Cournand, D. Richards (1951)

I. Легочная недостаточность

I степень — вентиляторная недостаточность	увеличение работы дыхания без гипоксии и гиперкапнии; О2 артериальной крови в покое и при на­грузке не изменен; адекватный газообмен сохраняется с помощью гипервентиляции.
II степень — альвеолярно-респираторная недостаточность	одышка при физической нагрузке; гипоксемия после упражнений; НО2 артериальной крови — 92%, СО2 ар­териальной крови ниже 48 об%.
III степень — вентиляторная и альвеолярно-респираторная недостаточность	одышка в покое; артериальная гипоксемия и умеренная гиперкапния; после стандартных упражне­ний Н2О2 артериальной крови 92 — 75%, СО2 артериальной крови — 48 об% и выше.

II. Сердечно-легочная недостаточность

К изменениям, характерным для легочной недостаточности III степени, присоединяется полицитемия.

Классификация А. Г. Дембо (1957)

I. Легочная недостаточность

I степень	одышка при нагрузке; увеличение МОД; снижение КИК.
II степень	умеренная одышка в покое, усиливаю­щаяся при нагрузке, иногда участие в дыхании вспомогательных мышц; увели­чение МОД; снижение КИК.
III степень	одышка при лежании в постели; выра­женный цианоз; участие вспомогательных мышц при дыхании; МОД относительно уменьшен; КИК значительно снижен; гипоксемия.

Классификация Л. М. Георгиевской (1960) и З. А. Гастевой (1965)

Легочная недостаточность

I степень	одышка и цианоз появляются только при физической нагрузке,
II степень	одышка в покое, при нагрузке усилива­ется, становится интенсивнее цианоз, тен­денция к тахикардии, увеличение печени, отеки, исчезающие при рациональной те­рапии.
III степень	резкий цианоз, выраженная одышка в покое с участием в дыхании вспомога­тельных мышц, отеки, цирротическая печень, асцит (степень сердечной недоста­точности рекомендуется определять по Лангу отдельно).

Классификация Специального Комитета американского торакального общества по диагностике и стандартизации нетуберкулезных легочных болезней (1962)

I. Асимитоматическая	никаких отклонении от нормы.
II. Вентиляторная	один или больше из следующих сим­птомов: одышка, уменьшенные ФЖЕЛ, ММОД, ЖЕЛ, увеличенный резидуальный объем или увеличен­ное сопротивление воздушных пу­тей
III. Гипоксемическая	те же симптомы, что во II гpyппe, гипоксемия при покое или после нагрузки, уменьшенная емкость.
IV. Гиперкарбическая	те же признаки, что в III гpyппe, увеличение артериального СО2 в покое или после нагрузки, или уменьшение Ph.
V. Эмфиземная болезнь сердца	изменение ЭКГ, расширение крупных ветвей легочной артерии, расширение сердца.
а) компен­сированная	увеличение давления в легочной артерии в покое или после работы.
б) декомпенсированная	увеличенное время циркуляции, повышение венозного давления, увеличение давления в правом же­лудочке в конце диастолы, призна­ки сердечно-сосудистой декомпен­сации.

Наиболее доступны для практического использования классификации А. Г. Дембо и З. А. Гастевой, но они отражают лишь самое общее представление о степени функциональных расстройств. Другие классификации более детально учитывают нарушения в системе различных механизмов компенсации.

Рациональны классификации Н. А. Троицкого и Б. П. Кушелевского и Д. М. Зислина. Они учитывают в каждой стадии и легочный и сердечный механизмы компенсации, биохимические сдвиги, характер и степень их нарушений. В клинике обычно и наблюдается сочетание легочной недостаточности с нарушением функций сердечно-сосудистой системы, причем симптомы той и другой не всегда можно четко разделить, как это предполагают другие классификации.

М.Н. Мясникова

Опубликовал Константин Моканов

medbe.ru

Определение и классификация эмфиземы легких; что такое эмфизема легких

 

 

 

 

 

 

 

 

Синдром повышенного содержания воздуха в единице объема легких чаще называют эмфиземой легких. Суть этого синдрома состоит в наличии постоянного патологического увеличения объема воздушного пространства дистальнее терминальных бронхиол в сочетании с деструкцией стенок альвеол без возникновения клинически значимых процессов фиброзирования интерстициальной ткани легкого, как это бывает при фиброзируюших альвеолитах. При эмфиземе легких вследствие разрушения межальвеолярных перегородок происходит слияние воздушного пространства нескольких альвеол в одно полостное образование, что в конечном итоге приводит к повышенному содержанию воздуха в единице объема легких. Указанные патологические процессы происходят на фоне нарушения эластических свойств стенок альвеол и расстройств механики дыхания.
В зависимости от происхождения различают первичную (идиопатическую) эмфизему легких, являющуюся самостоятельным заболеванием, при которой возникновение бронхиальной обструкции является осложнением, и вторичную (обструктивную) эмфизему, которая чаще всего является клиническим проявлением хронического обструктивного заболевания легких. Особой формой является викарная (заместительная) эмфизема легких, возникающая в виде компенсаторного процесса после оперативного удаления сегмента, доли или целого легкого.
Анатомически различают два главных подтипа эмфиземы легких: центрилобулярный и панацинарный.
Центрилобулярная эмфизема чаще всего встречается у лиц с длительным стажем курения сигарет. При этом поражается проксимальная часть терминальных бронхиол.
Панацинарнаяэмфизема наблюдается улюдей с а1-антипротеазной недостаточностью и у лиц пожилого возраста. При этом наблюдается поражение дыхательной бронхиолы с вовлечением в процесс всех элементов ацинуса.
Следует отметить, что клинические проявления эмфиземы легких зависят не столько от морфологической картины патологического процесса, сколько от степени выраженности функциональных нарушений, обусловленных теми или иными патофизиологическими механизмами.

pulmonolog.com