Феохромоцитома лечение: диагностика, лечение, операция по удалению в СПб, цена

Содержание

диагностика, лечение, операция по удалению в СПб, цена

Феохромоцитома — нейроэндокринная опухоль мозгового слоя надпочечника, которая продуцирует избыточное количество различных  катехоламинов (адреналина, норадреналина).

Выбросы катехоламинов в кровь приводят к спазму сосудов, сердцебиению, вызывая у пациента клиническую картину гипертонического криза, который может привести к трагическим осложнениям, таким как инсульт, инфаркт миокарда.

В 10-15% случаев феохромоцитомы имеют семейную форму и могут передаваться по наследству — от родителей к детям. В 15-20% феохромоцитома может быть ассоциирована с другими эндокринными опухолями (медуллярный рак щитовидной железы, аденомы околощитовидных желез и другие наследственные нарушения) в составе синдромов множественных эндокринных неоплазий.

Основым симптомом феохромоцитомы у пациента является артериальная гипертензия, она может быть нескольких видов:

  • пароксизмальная — на фоне нормального артериального давления происходит внезапное его  повышение и наблюдается картина гипертонического криза;
  • постоянная – наблюдается постоянно повышенное артериальное давление, в таких случаях пациенты годами лечатся по поводу гипертонической болезни;
  • смешанная — на фоне постоянно повышенного артериального давления возникают гипертонические кризы.

Основные симптомы выброса катехоламинов в кровь: 

  • тревожность и страх смерти,
  • бледность,
  • резкое повышение артериального давления,
  • похолодание кистей и стоп.

Методы диагностики феохромоцитомы 

Поставить диагноз феохромоцитомы при правильно проведенном обследовании, в большинстве случаев, достаточно просто. Для этого необходимо выполнение следующих лабораторно- инструментальных тестов:

  • определение в суточной моче метанефринов,
  • выполнение  КТ- надпочечников с болюсным контрастированием,
  • определение кальцитонина, паратгормона, кальция крови,
  • выполнение в ряде случаев сканирования тела с радиофармпрепаратом метайодбензилгуанидин,
  • определение хромогранина А.

Лечение феохромоцитомы 

К сожалению, диагноз феохромоцитомы ставится не всегда сразу. Пациенты длительное время безуспешно лечатся от гипертонической болезни.

За это время происходит истощение резервов сердечно-сосудистой системы. С момента постановки диагноза больному подбирается специальная терапия, направленная на восстановление работы сердца, понижение артериального давления. Это является частью предоперационной подготовки. Длительность этого этапа лечения индивидуальна: от нескольких недель до нескольких месяцев. При достижении безопасного для операции  уровня работы сердечно — сосудистой системы, выполняется оперативное лечение, заключающееся в удалении феохромоцитомы. Операция проводится лапароскопическим способом. Основная сложность операции в том, что при удалении опухоли могут развиваться подъемы артериального давления, с которыми не справиться обычными гипотензивными средствами. Требуется совершенная техника ведения наркоза. Поэтому такие операции должны выполнятся только в эндокринных хирургических центрах, где имеется все необходимое оснащение для их проведения.

Феохромоцитома

Феохромоцитома – это опухоль из ткани надпочечников, которая выделяет гормоны, повышающие кровяное давление.

Надпочечники – это два парных органа, каждый из которых расположен над соответствующей почкой. В них образуется большое количество гормонов, регулирующих разные функции организма.

Феохромоцитома может развиваться в любом возрасте, но чаще всего она возникает в 20-40 лет.Обычно феохромоцитомы доброкачественные, однако вовремя не выявленная феохромоцитома может привести к тяжелым последствиям, вплоть до летального исхода.

Синонимы русские

Хромаффинома, опухоль мозгового слоя надпочечников.

Синонимы английские

Pheochromocytoma, Phaeochromocytoma.

Симптомы

Как правило, феохромоцитома проявляется внезапными приступами, сопровождающимися:

  • высоким кровяным давлением,
  • головной болью,
  • учащенным сердцебиением,
  • выраженной потливостью.

Приступы могут происходить один раз в несколько месяцев или несколько раз в день. Длятся они от нескольких секунд до нескольких часов. Между приступами кровяное давление может быть в норме. По мере развития заболевания приступы обычно становятся тяжелее и происходят чаще.

Примерно в половине случаев кровяное давление у пациентов с феохромоцитомой повышено постоянно. Также их могут беспокоить:

  • учащенный пульс,
  • учащенное сердцебиение,
  • тошнота,
  • слабость,
  • боль в животе,
  • повышенная тревожность,
  • запоры,
  • потеря веса.

У половины пациентов с феохромоцитомами не проявляется никаких симптомов.

Общая информация о заболевании

Феохромоцитома – это опухоль, выделяющая гормоны, которые повышают кровяное давление. Она образуется из мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники – небольшие органы треугольной формы, расположенные на верхних полюсах обеих почек. Они состоят из коркового и мозгового вещества. Клетками мозгового вещества надпочечников (хромаффинными клетками) вырабатываются гормоны катехоламины. Есть три вида катехоламинов: дофамин, адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин). Они выбрасываются в кровь в ответ на физическое перенапряжение или эмоциональный стресс и участвуют в передаче нервных импульсов в головном мозге, способствуют высвобождению глюкозы и жирных кислот, которые используются в качестве источника энергии, а также расширению зрачков и расслаблению мускулатуры кишечника. Норадреналин также сужает кровеносные сосуды, что приводит к повышению артериального давления, а адреналин увеличивает частоту сердечных сокращений и ускоряет обмен веществ.

После выполнения своей функции в организме катехоламины превращаются в неактивные формы. Дофамин – в гомованилиновую кислоту, норадреналин – в норметанефрин и ванилилминдальную кислоту, а адреналин – в метанефрин и ванилилминдальную кислоту. Как сами гормоны, так и их метаболиты затем выделяются с мочой. Все эти вещества можно определить в крови и моче с помощью анализов.

Название «феохромоцитома» происходит от греческих слов «фео» – «темный», «хрома» – «цвет», «цито» – «клетка» и отражает цвет клеток феохромоцитомы под микроскопом при специальном окрашивании.

Причины превращения нормальной ткани мозгового вещества надпочечников в опухолевую точно неизвестны. Опухоль чаще всего возникает в одном надпочечнике, реже – сразу в двух. Около 90  % феохромоцитом расположено в надпочечниках и почти 99  % в брюшной полости. В остальных случаях опухоль может развиваться не в надпочечниках, такие феохромоцитомы называются, соответственно, вненадпочечниковыми. Возникновение опухолей вне надпочечников связано с тем, что хромаффинные клетки, из которых образуется опухоль, расположены в организме там, где есть нервная ткань. Поэтому вненадпочечниковые феохромоцитомы могут появиться почти в любом органе, от сердца до желчного пузыря.

Около 10  % феохромоцитом является злокачественными, то есть способны прорастать в окружающие ткани и «давать отсевы» по организму. При этом достоверных способов определения злокачественности опухоли не существует. Чаще всего происходят отсевы в лимфатические узлы, печень, кости.

Феохромоцитома – довольно редкое заболевание. Из всех пациентов, страдающих повышенным давлением, феохромоцитому имеет приблизительно одна тысяча.

Симптомыфеохромоцитомы обусловлены избыточным образованием опухолью катехоламинов. Обычно ею вырабатываются норадреналин (норэпинефрин) и адреналин (эпинефрин), реже дофамин. Это происходит постоянно или эпизодически – «приступообразно», что обуславливает симптомы, характерные для феохромоцитомы. В норме выделение катехоламинов в надпочечниках регулируется стимулами нервной системы (например, реакция на стресс), однако феохромоцитома им не подчиняется. На выделение ею гормонов и провоцирование гипертонического криза может влиять ряд факторов, в том числе:

  • физическое давление на область опухоли в результате изменения позы, сдавливания живота, массажа,
  • физическая активность,
  • обезболивание (анестезия) перед хирургической операцией,
  • прием некоторых лекарств (в частности, антидепрессантов),
  • мочеиспускание,
  • эмоциональный стресс,
  • употребление продуктов, содержащих тирамин (красного вина, рыбы, мяса, сыров, соевого соуса, авокадо, бананов),
  • прием наркотиков.

Феохромоцитома может являться частью синдрома семейной множественной эндокринной неоплазии типа II (МЭН-II). МЭН-II включает в себя группу редких заболеваний, передающихся по наследству, при которых феохромоцитому сопровождает рак щитовидной железы, а во многих органах эндокринной (гормональной) системы также образуются опухоли. В этом случае феохромоцитома может протекать бессимптомно.

Стоит обратить внимание на возможные осложнения феохромоцитомы. Повышение кровяного давления во время эпизодов значительного выделения катехоламинов приводит к гипертоническому кризу – острому состоянию, сопровождающемуся головной болью, головокружением, слабостью. Гипертонический криз может приводить к инсульту, нарушениям зрения, к тяжелым нарушениям ритма сердца, отеку легких. Он требует неотложного лечения, направленного на снижение кровяного давления.

Длительное повышение кровяного давления может приводить к:

  • расширению полостей сердца и развитию сердечной недостаточности,
  • инфаркту (острому повреждению сердечной мышцы) и инсульту,
  • хронической почечной недостаточности.

Феохромоцитома во время беременности значительно повышает риск осложнений для матери и плода, вплоть до смертельного исхода.

Крайне важно вовремя выявить феохромоцитому, так как она может приводить к жизнеугрожающим состояниям, связанным с подъемом кровяного давления и нарушениями ритма сердца. Удаление же феохромоцитомы позволяет пациенту полностью излечиться.

Кто в группе риска?

  • Люди, у родственников которых выявлялась феохромоцитома.
  • Пациенты, у которых феохромоцитома уже была удалена ранее.
  • Страдающие множественной эндокринной неоплазией II (МЭН-II).
  • Больные нейрофиброматозом – редким заболеванием, при котором на коже образуются множественные опухоли, а также развивается опухоль зрительного нерва.
  • Лица, страдающие болезнью вон Хиппель-Ландау – редким генетическим заболеванием, характеризующимся образованием множественных кист в организме, которые могут становиться злокачественными. Риск заболеть феохромоцитомой у пациентов с болезнью вон Хиппель-Ландау очень высок.

Диагностика

Феохромоцитома зачастую выявляется случайно, когда пациент проходит обследование по другому поводу.

Заподозрить феохромоцитому можно при характерных для нее симптомах, а также при тяжелой гипертонии, не объяснимой другими причинами, особенно при похудении пациента. Для диагностики опухоли выполняются исследования, направленные на выявление повышенного уровня катехоламинов в крови или моче. Диагноз подтверждается обнаружением опухоли с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Лабораторные исследования

В целях постановки диагноза «феохромоцитома» выполняются анализы крови и мочи на предмет повышения катехоламинов (адреналина и норадреналина) и их производных (метанефринов), так как у здоровых людей выделяются крайне небольшие количества данных веществ. Для повышения достоверности исследования может требоваться сбор мочи в течение 24 часов.

Степень повышения катехоламинов не отражает размеров феохромоцитомы – даже очень маленькая опухоль может вырабатывать огромное количество катехоламинов.

  • Адреналин и норадреналин. Повышаются непосредственно перед приступом и сохраняются в большом количестве в крови и моче непродолжительное время после него.
  • Ванилилминдальная и гомованилиновая кислота. Производные адреналина и норадреналина. Ранее широко использовались для диагностики катехоламин-вырабатывающих опухолей. Их чувствительность ниже, чем метанефринов, а процент ложноположительных результатов анализов на них выше.
  • Метанефрины и норметанефрины. Продукты распада адреналина и норадреналина, которые вырабатываются опухолью постоянно, а не только перед приступом, как адреналин и норадреналин. Значимым является повышение их уровня в три и более раза. Определение несвязанных (находящихся в свободном виде) метанефринов обладает наибольшей чувствительностью в отношении феохромоцитомы.

Другие изменения в анализах, характерные для феохромоцитомы:

  • общий анализ крови – в нем может отмечаться относительное повышение уровня гемоглобина и эритроцитов за счет некоторого сгущения крови;
  • глюкоза – может быть повышена, так как катехоламины способствуют снижению уровня инсулина – гормона, регулирующего обмен сахара в организме.

Также могут выполняться анализы на кальций в сыворотке, кальцитонин и паратиреоидный гормон, уровни которых бывают повышены при множественной эндокринной неоплазии (МЭН-II), часто сопровождающей феохромоцитому.

Другие методы исследования

При аномальных значениях катехоламинов в крови или моче необходимо провести исследования, позволяющие выявить опухоль визуально.

  • Компьютерная томография (КТ) – метод, при котором с помощью рентгеновского излучения получают высокодетализированное послойное изображение человеческого тела. Для повышения точности исследования используется внутривенное введение контрастного вещества. КТ позволяет достоверно выявлять опухоли размером до 1 см.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, не использующий рентгеновское излучение. Позволяет точнее, чем КТ, определять наличие феохромоцитомы, включая опухоли более мелкого размера.
  • Позитронно-эмиссионая томография (ПЭТ) и радиоизотопное сканирование.

Лечение

Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли. Обычно операция проводится после достижения контроля за кровяным давлением, что обеспечивается приемом лекарственных препаратов в течение 2-3 недель перед операцией. После удаления феохромоцитомы кровяное давление обычно приходит в норму.

При беременности феохромоцитому желательно удалять в первые 2 триместра беременности. Прерывать беременность не требуется.

Иногда удаление феохромоцитомы невозможно, например при метастазах – когда опухоль злокачественная. В этом случае уровень кровяного давления удерживается в пределах нормы с помощью лекарственных препаратов, а опухоль и метастазы лечатся химиопрепаратами и лучевой терапией.

Профилактика

Лицам из группы риска рекомендуется проводить генетическое исследование по выявлению мутантных генов, повышающих вероятность развития феохромоцитомы и наследственных синдромов, ассоциированных с ней.

Рекомендуемые анализы

  • Общий анализ крови
  • Глюкоза в плазме
  • Норметанефрин свободный в моче
  • Норметанефрины общие в моче
  • Метанефрин свободный в моче
  • Метанефрины общие в моче

Литература

  • Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison’s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011.
  • Erlic Z et al: Clinical predictors and algorithm for the genetic diagnosis of pheochromocytoma patients. Clin Cancer Res 15:6378, 2009[PMID: 19825962].
  • Pacak K et al: Pheochromocytoma: Recommendations for clinical practice from the First International Symposium. Nat Clin Pract Endocrinol Metab 3:92, 2007[PMID: 17237836].

Причины, симптомы феохромоцитомы. Лечение и возможные осложнения

Причины и симптомы феохромоцитомы, диагностика и методы лечения

Больные с диагнозом феохромоцитома выглядят обычно, поэтому выявить заболевание сложно. Если у человека резко поднимается артериальное давление и таблетки с инъекциями не помогают, врач может определить это как симптомы феохромоцитомы.

Виды и причины феохромоцитомы

Эта опухоль растет из тканей мозгового слоя надпочечников и узлов симпатической нервной ткани. По месту расположения различают два ее вида – надпочечниковую феохромоцитому и ненадпочечниковую, называющуюся параганглиомой.

Патология является причиной многих случаев симптоматической гипертонии, которая часто проходит после удаления опухоли.

Причины развития болезни точно неизвестны. Опухоль может быть вызвана генетическим дефектом (до 10% случаем носят семейный характер).

Симптомы феохромоцитомы

Опухоль вырабатывает гигантские количества катехоламинов, среди которых больше норадреналина и несколько меньше адреналина. Симптоматика заболевания и обусловлена действием избыточных количеств этих гормонов. Всплеск их выработки называется симпатоадреналовым кризом и встречается у большинства больных на фоне стойкой гипертензии. Реже встречается состояние, когда при гипертоническом кризе при феохромоцитоме артериальная гипертензия отсутствует.

Кризы у больных возникают внезапно, часто бывают спровоцированы физической активностью или другими факторами, вызывающими смещение органов живота, а также переохлаждением. Стресс и психологические факторы гипертонический криз при феохромоцитоме провоцируют редко.

Проявления симпатоадреналового криза:

  • головная боль;
  • профузное (обильное) потоотделение;
  • ощущение сердцебиения;
  • боли в груди и животе острого характера;
  • тошнота и рвота;
  • понос или, наоборот, запор;
  • подъем артериального давления до критических величин – свыше 250/130 мм рт. ст.

Осложнения криза:

  • острый инфаркт миокарда;
  • острое нарушение мозгового кровообращения;
  • кровоизлияние в сетчатку глаза;
  • отек легких;
  • отек мозга;
  • смерть в силу перечисленных выше причин.

При длительном течении феохромоцитомы отмечаются признаки гиперактивированного метаболизма: снижение массы тела, стойкое повышение температуры. Также из-за избытка катехоламинов у больных часты проявления вторичного сахарного диабета.

Лабораторная диагностика феохромоцитомы, данные инструментальных исследований

На первом этапе диагностического поиска выявляют проявления избыточной выработки катехоламинов. Для этого, помимо изучения симптоматики, исследуют биологические жидкости (кровь и мочу) на наличие в них повышенных количеств адреналина и норадреналина и их метаболитов. Количество их при феохромоцитоме превышает норму в три раза и больше.

Для уточнения диагноза обычное лабораторное исследование дополняют адренолитическим тестом с фентоламином – препаратом, блокирующим действие катехоламинов. Его вводят в вену больному: если через 2 минуты АД снижается на 25-35 мм рт. ст. и этот эффект сохраняется в течение 10-15 минут, реакцию считают положительной.

После проведения первого этапа специалисты переходят ко второму – выяснению локализации феохромоцитомы на УЗИ, КТ или МРТ. Первый метод позволяет выявить увеличение надпочечников в размерах, однако не способен обнаружить опухоль. Компьютерная томография и МРТ позволяют обнаружить даже самые маленькие опухоли и точно выяснить, где они расположены. Это непременное условие для проведения будущей операции по удалению феохромоцитомы.

Кроме этих методов иногда используется селективная ангиография (опухоли пронизаны большим количеством сосудов), радиоизотопное сканирование и позитронно-эмиссионная томография. Последние методы довольно дорогостоящие и применяются обычно в сложных диагностических случаях.

Признаки злокачественной опухоли крайне сложно установить существующими диагностическими методами. Даже гистологическое исследование удаленного препарата не позволяет выявить малигнизацию новообразования. О злокачественном течении болезни судят по косвенным данным: агрессивности прорастания опухоли в соседние органы и ткани, наличии метастазов в лимфатических узлах, костях, печени, легких.

Лечение феохромоцитомы надпочечника

Эффективность консервативного лечения заболевания весьма низка. Причина стойкой гипертензии – избыток выработки катехоламинов, применение лекарств не помогает избавиться от нее, пока эта причина не будет устранена. Согласно клиническим рекомендациям, при феохромоцитоме единственный способ – хирургическое вмешательство. Ни облучение, ни химиотерапия не способны уничтожить опухоль.

Опасность операции заключается в том, что даже простое прикосновение к опухоли может вызвать взрывной выброс адреналина и норадреналина, из-за чего наступает резкий подъем, а затем столь же резкое падение артериального давления. Поэтому тщательная предоперационная подготовка – залог безопасной операции. Готовят больного в течение нескольких дней (до двух недель) путем введения адреноблокирующих средств – феноксибензамина в прогрессивно нарастающей дозе, празозина, нитропруссида натрия, реже – бета-адреноблокаторов.

После достижения стойкой коррекции давления проводят операцию по удалению опухоли из всех мест, куда она успела прорасти. Желательно проводить ее открытым способом, ведь при лапароскопии возможности рассмотреть брюшную полость в деталях крайне низки.

Операция по удалению феохромоцитомы может не проводиться в случаях массивного ее прорастания в окружающие надпочечник органы и ткани, метастазировании феохромобластомы (так называется злокачественная форма болезни) либо при наличии тяжелых сопутствующих болезней.

Прогноз

При своевременном и качественном лечении гипертензия в большинстве случаев проходит бесследно. Иногда она остается, но становится менее агрессивной и лучше поддается терапии обычными препаратами. В 10% случаев возможны рецидивы из-за того, что опухоль может находиться и в других местах, кроме надпочечников. Это требует дополнительного лечения и, возможно, операции.

Феохромоцитома – это достаточно серьезная болезнь. Узнайте больше на сайте нашей клиники Dobrodut.com. Наши специалисты категорически не рекомендуют заниматься самолечением. Обратитесь к хорошему эндокринологу, который сможет правильно назначить лечение и решить вопрос с оперативным удалением опухоли.

Связанные услуги:
Хирургические операции
Лапароскопия

Феохромоцитома — ПроМедицина Уфа

Феохромоцитома – это гормонально-активная опухоль надпочечников. Она располагается в мозговом веществе или хромаффиновой ткани железы и считается одной из самых мало изученных эндокринологических патологий.

Феохромоцитома встречается в среднем у 1 из 10 тысяч человек. Среди людей, страдающих от гипертонии, частота заболевания составляет 1%, т.е. уже 1 человек на 100 пациентов с повышенным артериальным давлением.

Причины

Наиболее часто данное заболевание встречается у людей в возрасте от 25 до 50 лет. В основном развитие такого вида опухоли фиксируется у женщин среднего возраста. Если говорить о детях, то подобный диагноз ставится больше у мальчиков. Но в целом опухоль феохромоцитома – явление относительно редкое.

При этом приблизительно 10% от всего количества таких проблем имеет отношение к семейной форме. Это означает, что данный вид опухоли присутствовал хотя бы у одного из родителей больного. Продолжая рассматривать причины возникновения заболевания такого типа, стоит отметить, что оно может являться одним из компонентов синдрома множественных эндокринных опухолей.

Симптомы

Одним из главных симптомов феохромоцитомы является гипертензия. Повышенное давление у больного может быть эпизодическим или постоянным. В первом случае приступы гипертензии провоцируют эмоциональные переживания, повышенная физическая нагрузка или переедание.

К симптомам феохромоцитомы во время приступа гипертензии относят: головную боль пульсирующего характера, тошноту, рвоту, бледность кожных покровов, потливость, дискомфорт в груди и животе, судороги мышц голеней. После приступа у пациента наблюдается полное исчезновение всех симптомов феохромоцитомы, резкое снижение артериального давления вплоть до кардинально противоположного состояния – гипотензии.
Среди симптомов феохромоцитомы осложнённой формы выделяют признаки нервно-психических, сердечнососудистых, эндокринно-обменных, гематологических и желудочно-кишечных расстройств.

Диагностика

У больных с феохромоцитомой в моче и крови обнаруживаются концентрация продуктов обмена, поэтому первым делом назначаются лабораторные анализы.

После того, как доказана повышенная продукция катехоламинов в организме, пациенту проводятся визуализирующие методы исследования для определения локализации опухоли. Феохромоцитомы обычно выявляют при проведении компьютерной или магнитно-резонансной томографии брюшной полости.

Чтобы выявить очаг может применятся сцинтиграфия с метйодбензилгуанидом (радиоизотопное исследование).

Лечение

Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания.

В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия. Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.

При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия.

Феохромоцитома. Онкология

Феохромоцитома происходит из клеток центральной части надпочечника. Может возникнуть в любом возрасте, в том числе и у детей, но чаще её обнаруживают в 20-50 лет.

Надпочечники вырабатывают ряд биологически активных веществ, жизненно важных для организма. Например, синтезируют гормоны адреналин и норадреналин; их еще называют катехоламинами или гормонами «дерись или беги». Дело в том, что при различных стрессовых ситуациях эти вещества выбрасываются в кровь, регулируя частоту сердечных сокращений, обмен веществ и артериальное давление и заставляя организм действовать при возникновении опасности. Большинство феохромоцитом диагностируют в центральной (мозговой) части одного или обоих надпочечников.

Артериальное давление при феохромоцитоме

Опухоль вырабатывает в избыточном количестве адреналин и норадреналин, приводя к учащенному сердцебиению, резким подъемам или к постоянно высоким величинам давления. По статистике феохромоцитома – нечастая причина артериальной гипертензии (0,2-0,6% всех случаев). Тем не менее, резкое повышение АД у людей молодого возраста требует исключения этого заболевания, так как значительный подъем давления опасен развитием сердечно-сосудистых осложнений.

Причины феохромоцитомы

До сих пор неизвестно, что вызывает развитие заболевания. Выяснено, что опухоль начинает свое развитие из хромаффинных клеток мозговой части надпочечников. Именно эти клетки вырабатывают эпинефрин (адреналин) и норэпинефрин (норадреналин).

Риск заболеть увеличивается, если у пациента уже есть:

  • множественная эндокринная неоплазия II типа или МЭН II. Болеют этим редким наследственным заболеванием мужчины, опухоли развиваются в щитовидной и паращитовидных железах, на губах, в языке, в желудочно-кишечном тракте.
  • болезнь Гиппеля-Ландау, когда множественные опухоли возникают в нервной и эндокринной системе, поджелудочной железе и почках.
  • нейрофиброматоз 1 типа: возникают множественные опухоли в коже – нейрофибромы, на коже появляются пигментированные пятна, также возникает опухоль зрительного нерва.
  • наследственный синдром параганглиом/феохромоцитом, возникающий из-за мутаций в генах.
  • триада Карнея: параганглиомы, легочная хондрома, стромальная опухоль желудка.

Классификация

Выделяют образование надпочечников, т.е. собственно феохромоцитому. Кроме надпочечников, небольшое количество хромаффинных клеток в виде небольших скоплений можно обнаружить в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, вдоль позвоночника. Опухоли в этих клетках называют параганглиомами. Они оказывают сходное с феохромоцитомами воздействие на организм, так как происходит выброс тех же гормонов.

Классификация феохромоцитомы по МКБ-10

Заболевание помещено в разделе D35.0 – «Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез».

Симптомы и признаки феохромоцитомы надпочечников

Основными признаками, которые помогут заподозрить болезнь, считают:

  • повышенный уровень артериального давления
  • усиленное, учащенное или нерегулярное сердцебиение
  • обильное потоотделение без причины
  • сильную головную боль
  • бледность лица
  • одышку.

Более редкими симптомами могут быть:

  • тревога, гнетущее ожидание беды
  • боль в животе, запоры
  • похудение.

Катехоламиновые кризы

Для заболевания характерно внезапное появление симптомов. Эти проявления называют катехоламиновыми кризами. Длительность их составляет от 15 до 20 минут. Приступ может возникать с частотой несколько раз в день или реже, в тяжелых случаях в сутки может быть до 25 кризов. Заканчивается приступ обычно также внезапно, как и возникает. В период между кризами артериальное давление может снижаться до нормы или оставаться высоким.

Возможные пусковые факторы кризов:

  • физические нагрузки
  • стрессы, нервное перенапряжение
  • изменение положения тела
  • кишечная перистальтика
  • схватки или роды.

Употребление продуктов, богатых тирамином, может также стать триггером криза. Этого биогенного амина много в ферментированных продуктах, например:

  • в зрелых сырах
  • в сушеном и копченом мясе
  • в авокадо, бананах, бобах
  • в маринованной рыбе
  • в квашеной капусте
  • в некоторых сортах пива.

Выброс гормонов могут спровоцировать наркотики (амфетамин, кокаин) и некоторые лекарственные средства:

  • сосудосуживающие препараты (деконгестанты)
  • ингибиторы моноаминооксидазы
  • блокаторы дофаминовых рецепторов
  • ингибиторы обратного захвата серотонина
  • миорелаксанты
  • глюкокортикостероиды.

Диагностика феохромоцитомы

Врач-эндокринолог начинает диагностику с расспроса, выясняя наследственную предрасположенность, изучает историю заболевания. Затем проводит измерение уровня АД, подсчет частоты сердцебиения.

Анализы

Далее обычно назначают лабораторные тесты для исследования уровня адреналина, норадреналина и их метаболитов:

  • определение метанефрина и норметанефрина в моче, собранной за сутки
  • определение уровня свободного метанефрина в плазме крови.

В настоящее время не используют измерение уровня катехоламинов мочи и уровня ванилилминдальной кислоты, так как часты ложноположительные результаты.

При повышенных уровнях биологически активных веществ в анализах используют визуализирующие методы, которые помогут выявить опухоль:

  • компьютерную томографию (КТ) органов брюшной полости, надпочечников. Метод позволяет выявить образования размером более 5 мм.
  • сцинтиграфию, которую используют, если есть подозрение на опухоль вне надпочечников. При проведении исследования нужно учитывать возможность ассиметричного накопления изотопа в нормальных надпочечниках.
  • позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Этот метод более чувствителен, чем сцинтиграфия, в плане выявления метастатических поражений.

Если заболевание есть у нескольких членов семьи или развилось до 40 лет, то проводят генетическое тестирование. Пациентам старше 50 лет генетическое исследование назначается редко.

Лечение феохромоцитомы

В редких случаях прием лекарственных средств позволяет контролировать артериальное давление. Основным способом лечения считают удаление опухоли.

Хирургическое лечение феохромоцитомы

Операцию удаления надпочечника – адреналэктомию проводят либо лапароскопически, с введением миниатюрных хирургических инструментов через небольшие разрезы на животе, либо с помощью открытого доступа к опухоли, когда на коже живота делается разрез. При большом размере образования (более 8 см) предпочтителен открытый способ, так как при удалении важно не повредить капсулу опухоли. Оба вида операций проводят под общей анестезией.

Если выявлено озлокачествление феохромоцитомы, то варианты лечения следующие:

  • хирургическое удаление опухоли
  • лучевая терапия
  • химиотерапия
  • абляция опухоли с помощью радиоволнового метода или криотерапии
  • эмболизационная терапия путем перекрытия артерии, питающей опухоль
  • таргетная терапия с помощью блокады определенных ферментов, белков или молекул, влияющих на рост опухоли.

Лекарственные средства, назначаемые до операции

Для подготовки к операции за 7-14 дней до нее назначают:

  • альфа-адреноблокаторы. Эти препараты уменьшают действие избытка норадреналина на организм и стабилизируют артериальное давление за счет расслабления мышц сосудов. Обычно используют доксазозин, празозин, феноксибензамин.
  • бета-блокаторы, которые также снижают уровень АД и частоту сердечных сокращений за счет блокировки действия адреналина. Применяют, например, атенолол, метопролол и пропранолол.
  • блокаторы кальциевых каналов, например, дилтиазем, амлодипин, нифидепин. Так как дилтиазем мягко снижает давление и действует относительно недолго, его применяют при незначительном повышении АД.

Нередко блокаторы кальциевых каналов добавляют к альфа- и бета-блокаторам.

Неотложная помощь при резком повышении АД

Если у пациента с феохромоцитомой резко поднялось давление, то нужно срочно вызвать врача и под его контролем проводить снижение давления. В качестве препаратов экстренной помощи применяют:

  • фентоламин от 5 до 20 мг внутривенно
  • тропафен 1%, 1-2 мл внутривенно, очень медленно
  • нитропруссид натрия, начиная с 0,25 мкг на килограмм массы тела в минуту внутривенно.
  • лабеталол 100 мг внутрь. Возможно введение внутривенно в дозе 20 мг, т.е. 1% раствор вводят в количестве 2 мл.

Нежелательно применение метилдопы, миноксидила, пентамина, бензогексония.

Осложнения феохромоцитомы

Постоянная выработка гормонов повышает артериальное давление и может повреждать сердце, почки, головной мозг. Возможно возникновение жизнеугрожающих состояний, таких как:

  • аритмия
  • инфаркт миокарда
  • инсульт
  • почечная недостаточность
  • острый респираторный дистресс-синдром.

Катехоламиновый шок

Это осложнение связано с тем, что катехоламины не инактивируются и продолжают действовать на сосуды. В этом случае изменение давления приобретает непредсказуемый характер, эпизоды повышения давления в хаотичном порядке сменяет гипотония. Для лечения применяют альфа-адреноблокаторы, в тяжелых случаях необходима госпитализация в реанимационное отделение.

Злокачественная феохромоцитома

Редко может возникнуть малигнизация, т.е. озлокачествление образования. Это состояние называют злокачественной феохромоцитомой. Подтверждают диагноз биопсией, обнаружением метастазов в костях или других органах.

Прогноз жизни пациентов

Шансы на выздоровление зависят от многих параметров:

  • доброкачественная или злокачественная опухоль
  • феохромоцитома расположена в одном месте или гормонально-активные клетки рассредоточены по нескольким областям
  • есть ли признаки, которые указывают на повреждение органов, возникшее из-за избытка катехоламинов
  • были ли осложнения на фоне высокого давления
  • есть ли рецидив (возврат) опухоли после хирургического лечения.

Источники

  1. Pheochromocytoma. Overview, last reviewed: March 06, 2018. Mayo Clinic http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pheochromocytoma/basics/definition/con-20030435

  2. Phaeochromocytoma, last reviewed: 08/12/2017. http://www.nhs.uk/conditions/phaeochromocytoma/Pages/Introduction.aspx http://www.nhs.uk/conditions/phaeochromocytoma/Pages/Introduction.aspx

  3. Catecholamines, Plasma and Urine, last reviewed on May 3 2019. https://labtestsonline.org/understanding/analytes/catecholamine/tab/test

  4. Pheochromocytoma and Paraganglioma Treatment (PDQ®)–Patient Version, National Cancer Institute, last reviewed on May 24 2019. https://www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/patient/pheochromocytoma-treatment-pdq

  5. A rare cause of cardiogenic shock: catecholamine cardiomyopathy of pheochromocytoma. PubMed, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12116803

  6. Hypertension in Pheochromocytoma: Characteristics and Treatment, PMC, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3094542/

  7. Treatment of pheochromocytoma in adults, UptoDate, https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-pheochromocytoma-in-adults

  8. Клинические рекомендации по диагностике Феохромоцитомы/Параганглиомы. Российская ассоциация Эндокринологов, https://www.endocrincentr.ru/sites/default/files/specialists/science/clinic-recomendations/recfeohromatparagliom_2015.pdf

Феохромоцитома: лечение в Израиле | Ихилов

Феохромоцитома — редкое опухолевое заболевание, при котором новообразование развивается в коре мозгового слоя надпочечников. Чаще всего феохромоцитома является доброкачественной опухолью, однако в 10% случаев новообразование может быть злокачественным (феохромобластома). В Израиле лечение феохромоцитомы проводится лучшими специалистами, которые в совершенстве владеют знаниями о любых, самых редких заболеваниях.

Израильская клиника Топ Ихилов широко известна своим онкологическим отделением, врачи которого успешно применяют самые передовые методики лечения опухолевых заболеваний. Диагностика и лечение феохромоцитомы, в связи с неспецифической симптоматикой, а также случаями, когда опухоль развивается не в надпочечниках, а в симпатических ганглиях, часто бывает достаточно затруднена. Однако специалисты МЦ Топ Ихилов, имея в своем распоряжении самое современное оборудование, легко выявляют новообразование и приступают к незамедлительному лечению.

Успешная терапия рака!

Самая эффективная в Израиле программа лечения рака в Топ Ихилов

Феохромобластома и феохромоцитома: лечение в Израиле

Лечение феохромоцитомы включает в себя терапевтические и хирургические манипуляции.

1. Консервативная терапия с помощью лекарственных препаратов необходима для уменьшения проявлений заболевания, подготовки пациента к операции. В клинике Топ Ихилов пациентам назначают следующие средства:

  • Препараты, уменьшающие действие адреналина с целью предотвращения развития криза;
  • Лекарства для уменьшения частоты сердечных сокращений;
  • Вещества, блокирующие секрецию катехоламинов;
  • Препараты, предотвращающие развитие во время операции катехоламинового криза;
  • Химиопрепараты для лечения феохромобластомы и ее метастазов;

2. Оперативное удаление опухоли является обязательным. Хирургическое иссечение феохромоцитомы осуществляется открытым доступом либо лапароскопическим методом — менее травматичным для пациента. Хирург отдает предпочтение одной из этих методик, учитывая все факторы: размер и расположение опухоли, возраст и общее состояние больного и т.д.

Диагностика феохромоцитомы

Для того чтобы помочь пациенту, очень важно поставить правильный диагноз и дифференцировать феохромоцитому от других заболеваний с подобной симптоматикой. В МЦ Топ Ихилов пациенты с неподтвержденным диагнозом «феохромоцитома» проходят базовое диагностическое обследование, состоящее из таких манипуляций:

  1. Осмотр и консультация специалиста.
  2. Анализ суточной мочи, включая определение концентрации норадреналина, адреналина, дофамина, метанефринов и других гормонов.
  3. Анализ крови для определения концентрации хромогранина А.
  4. Проведение диагностических проб с различными маркерами.
  5. КТ/МРТ.
  6. УЗИ.
  7. Радиоизотопное исследование надпочечников.
  8. Анализы крови, взятые через катетер из нижней полой вены.
Получить цены в клинике
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(3 голоса, в среднем: 5 из 5)

Феохромоцитома — Семейная Клиника

Феохромоцитома – это доброкачественная или злокачественная гормонально активная опухоль хромафинных клеток, которая располагается преимущественно в мозговом веществе надпочечников и секретирует большое количество катехоламинов. Именно катехоламины в основном и определяют клинику феохромоцитомы, которая выражается в катехоламиновой артериальной гипертензии и симпат-адреналовых кризах.

В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи.  При этом феохромоцитомы злокачественного генеза в большинстве случаев располагаются вне мозгового слоя надпочечников и составляют около 10% всех хромафинных опухолей.

Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор — нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.

Симптомы феохромоцитомы

Артериальная гипертензия – это один из наиболее постоянных симптомов феохромоцитомы. Может иметь как кризовое (пароксизмальное), так и постоянное стабильное течение.  
Гипертонический криз при феохромоцитоме может длиться от нескольких минут до нескольких часов, и сопровождается беспокойством, чувством тревоги, страха, дрожью, потливостью, ознобом. Могут возникать боли в сердце, одышка, головные боли, сухость во рту, тошнота, рвота. Характерно резкое возникновение катехоламинового гипертонического криза и такое же резкое его прекращение, при этом АД резко понижается до гипотонии. Завершение криза сопровождается обильным потоотделением, полиурией с отделением большого количества светлой мочи. Кризы могут провоцироваться переохлаждением или перегреванием, нервными или физическими перегрузками, алкоголем и др. факторами. 
При стабильном течении артериальной гипертензии АД постоянно стойко повышено и плохо поддается коррекции антигипертензивными средствами. 
Обе формы артериальной гипертензии при феохромоцитоме сопровождаются развитием осложнений: инфарктов миокарда и инсультов, хронической почечной недостаточности, ретинопатии. При тяжелом гипертоническом кризе может возникнуть отек легких и расслаивающая аневризма аорты.

Диагностика феохромоцитомы

Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию  сахарного диабета.
Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов (метанефринов) в моче, катехоламинов (метанефринов) в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях — кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.



Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.

С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли).

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.

Всем пациентам с подозрением на феохромоцитому следует проводить генетическое исследование, а при установлении диагноза необходимо проводить генетическое исследование всем прямым родственникам.

Лечение феохромоцитомы

Феохромоцитома – это опухоль, поэтому основной метод ее лечения хирургический. Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается, и пароксизмы тахиаритмии купируются. В случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной (расположенной вне мозгового слоя надпочечников) опухолевой ткани. 
Перед   операцией проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Медикаментозное лечение проводится до достижения целевого уровня АД, ЧСС, купирования симптомов гиповолемии. Пациентам с генетически обусловленной феохромоцитомой необходим индивидуальный подход к лечению  в зависимости от фенотип-генотипических особенностей заболевания.

Необходимо помнить, что обращение за медицинской помощью на ранних стадиях заболевания позволит предотвратить  осложнения, которые снижают ка продолжительность, так и качество жизни пациента.

Врачи-эндокринологи СЕМЕЙНОЙ КЛИНИКИ проведут все необходимые лабораторные и инструментальные обследования, при необходимости подберут медикаментозную терапию для достижения состояния, позволяющего провести хирургическое вмешательство.


Феохромоцитома — Диагностика и лечение

Диагноз

Ваш врач может назначить несколько анализов.

Лабораторные тесты

Следующие тесты измеряют уровни адреналина, норадреналина или побочных продуктов этих гормонов в вашем организме:

  • Суточный анализ мочи. В этом тесте вы собираете образец мочи каждый раз при мочеиспускании в течение 24 часов. Попросите письменные инструкции о том, как хранить, маркировать и возвращать образцы.
  • Анализ крови. Ваш врач берет кровь для анализа в лаборатории.

Для обоих типов тестов поговорите со своим врачом о специальных приготовлениях, таких как голодание или пропуск лекарств. Не пропускайте прием лекарства без указаний врача.

Визуализирующие тесты

Если результаты лабораторных анализов предполагают наличие феохромоцитомы или параганглиомы, ваш врач, скорее всего, назначит один или несколько визуальных тестов, чтобы определить местонахождение возможной опухоли.Эти тесты могут включать:

  • КТ сканирование, специализированная рентгеновская техника
  • MRI , использующий радиоволны и магнитное поле для получения детальных изображений
  • Визуализация M-иодобензилгуанидина (MIBG), технология сканирования, которая может обнаруживать крошечные количества введенного радиоактивного соединения, поглощаемого феохромоцитомами или параганглиомами
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), технология сканирования, которая также может обнаруживать радиоактивные соединения, поглощаемые опухолью

Визуализирующие исследования, проведенные по другим причинам

Опухоль в надпочечнике может быть обнаружена во время визуализационных исследований, проводимых по другим причинам.В таких случаях ваш врач обычно назначает дополнительные тесты, чтобы определить природу опухоли.

Генетическое тестирование

Ваш врач может порекомендовать генетические тесты, чтобы определить, связана ли феохромоцитома с наследственным заболеванием. Информация о возможных генетических факторах может быть важна по многим причинам:

  • Поскольку некоторые наследственные заболевания могут вызывать множественные состояния, результаты анализов могут указывать на необходимость выявления других медицинских проблем.
  • Поскольку некоторые расстройства с большей вероятностью будут рецидивирующими или злокачественными, результаты ваших анализов могут повлиять на решения о лечении или долгосрочные планы по наблюдению за вашим здоровьем.
  • Результаты ваших анализов могут указывать на то, что других членов семьи следует обследовать на феохромоцитому или родственные заболевания.

Спросите своего врача об услугах генетического консультирования, которые помогут вам понять преимущества и значение генетического тестирования.

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Лечение

Первичным лечением феохромоцитомы является операция по удалению опухоли.Перед операцией ваш врач, скорее всего, пропишет вам специальные лекарства от кровяного давления, которые блокируют действие гормонов с высоким уровнем адреналина, чтобы снизить риск развития опасно высокого кровяного давления во время операции.

Предоперационная подготовка

Скорее всего, вы будете принимать два препарата в течение 7–10 дней, которые помогут снизить артериальное давление перед операцией. Эти препараты заменят или будут добавлены к другим лекарствам от артериального давления, которые вы принимаете.

  • Альфа-блокаторы. Эти препараты сохраняют мелкие артерии и вены открытыми и расслабленными, улучшая кровоток и снижая кровяное давление. Альфа-блокаторы включают феноксибензамин, доксазозин (Кардура) и празозин (Минипресс). Побочные эффекты могут включать нерегулярное сердцебиение, головокружение, усталость, проблемы со зрением, сексуальную дисфункцию у мужчин и отеки конечностей.

  • Бета-блокаторы. Эти препараты заставляют ваше сердце биться медленнее и с меньшей силой. Они также помогают держать кровеносные сосуды открытыми и расслабленными.При подготовке к операции ваш врач, скорее всего, назначит бета-блокатор через несколько дней после начала приема альфа-блокатора.

    Бета-блокаторы включают атенолол (Tenormin), метопролол (Lopressor, Toprol-XL) и пропранолол (Inderal, Innopran XL). Возможные побочные эффекты включают усталость, расстройство желудка, головную боль, головокружение, запор, диарею, нерегулярное сердцебиение, затрудненное дыхание и отек конечностей.

  • Высокосолевая диета. Альфа- и бета-блокаторы расширяют кровеносные сосуды, в результате чего количество жидкости в кровеносных сосудах становится низким.Это может вызвать опасное падение артериального давления при стоянии. Диета с высоким содержанием соли способствует притоку большего количества жидкости в кровеносные сосуды, предотвращая развитие низкого кровяного давления во время и после операции.

Хирургия

В большинстве случаев ваш хирург удаляет весь надпочечник с феохромоцитомой с помощью минимально инвазивной хирургии. Ваш хирург сделает несколько небольших отверстий, через которые он или она вставит палочки, оснащенные видеокамерами и небольшими инструментами.

Оставшийся здоровый надпочечник выполняет функции, которые обычно выполняют двое. Артериальное давление обычно нормализуется.

В некоторых случаях, например, когда удален другой надпочечник, ваш врач может удалить только опухоль, сохранив часть здоровых тканей.

Если опухоль злокачественная, опухоль и другие раковые ткани удаляются. Однако, даже если не удалить всю злокачественную ткань, операция может ограничить выработку гормонов и обеспечить некоторый контроль артериального давления.

Лечение рака

Очень немногие феохромоцитомы являются злокачественными. Таким образом, исследования о лучших методах лечения ограничены. Лечение раковых опухолей и рака, распространившегося по телу, связанного с феохромоцитомой, включает:

  • MIBG . Эта лучевая терапия сочетает MIBG , соединение, которое прикрепляется к опухолям надпочечников, с радиоактивным йодом. Цель лечения — доставить лучевую терапию в определенное место и убить раковые клетки.
  • Радионуклидная терапия пептидными рецепторами (PRRT). PRRT сочетает в себе лекарство, нацеленное на раковые клетки, с небольшим количеством радиоактивного вещества. Это позволяет доставить излучение непосредственно к раковым клеткам. Один препарат PRRT , лютеций Lu 177 дотатат ​​(Lutathera), используется для лечения запущенных нейроэндокринных опухолей.
  • Химиотерапия. Химиотерапия — это использование сильнодействующих препаратов, убивающих быстрорастущие раковые клетки.
  • Лучевая терапия. Может использоваться для симптоматического лечения опухолей, распространившихся на кость, например, вызывающих боль.
  • Таргетная терапия рака. Эти лекарства препятствуют функционированию естественных молекул, которые способствуют росту и распространению раковых клеток.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Мэйо, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого состояния.

Подготовка к приему

Скорее всего, вы начнете с посещения лечащего врача. Тогда вас могут направить к врачу, специализирующемуся на гормональных нарушениях (эндокринологу).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Когда вы записываетесь на прием, спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее, например, поститься перед определенным тестом.Составьте список из:

  • Ваши симптомы, включая любые отклонения от нормы, когда они начались и как долго они продолжаются
  • Ключевая личная информация, , включая серьезные стрессы, недавние изменения в жизни и семейный анамнез
  • Все лекарства, витамины и другие пищевые добавки, которые вы принимаете, , включая дозы
  • Вопросы, которые следует задать Вашему врачу

По возможности возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы они помогли вам запомнить полученную информацию.

В случае феохромоцитомы врачу следует задать следующие вопросы:

  • Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
  • Каковы другие возможные причины моих симптомов, кроме наиболее вероятной?
  • Какие тесты мне нужны?
  • Является ли мое состояние временным или хроническим?
  • Как лучше всего действовать?
  • Какие альтернативы основному подходу вы предлагаете?
  • У меня другие проблемы со здоровьем.Как мне лучше всего управлять ими вместе?
  • Есть ли ограничения, которым я должен следовать?
  • Стоит ли обратиться к специалисту?
  • Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от врача

Ваш врач может задать вам вопросы, в том числе:

  • Ваши симптомы были постоянными или прерывистыми?
  • Кажется, что-нибудь улучшает ваши симптомы?
  • Что может вызвать или ухудшить ваши симптомы?
  • Были ли у вас диагностированы другие заболевания? Если да, то какое лечение вы получаете?
  • Есть ли в семейном анамнезе опухоли надпочечников или другие эндокринные опухоли?

NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ

Manger WM.Феохромоцитома. В: Справочник НОРД по редким заболеваниям. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2003: 409-10.

Рагхаван Д., изд. Учебник необычного рака, 2-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: John Wiley & Sons, Ltd; 1999: 251-5.

Fauci AS, et al., Eds. Принципы внутренней медицины Харрисона, 14-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: McGraw-Hill, Inc; 1998: 2057-60.

DeVita Jr VT, et al., Eds. Принципы рака и практика онкологии. 5-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: компания J.B. Lippincott; 1997: 1669-75.

Bennett JC, Plum F., eds. Сесил Учебник медицины. 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: W.B. Saunders Co; 1996: 1254-7.

Уилсон Дж. Д. и др., Учебник эндокринологии. 8-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: W. B. Saunders Co; 1992: 668-83.

СТАТЬИ ЖУРНАЛА

Comino-Méndez I, Gracia-Aznárez FJ, Schiavi F, et al. Секвенирование экзома определяет мутации MAX как причину наследственной феохромоцитомы. Нат Жене. 2011; 43 (7): 663-7. DOI: 10,1038 / нг. 861. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=21685915.

Kawasaki Y, Ishidoya S, Kaiho Y, et al. Лапароскопическая одновременная двусторонняя адреналэктомия: оценка возможности и возможных показаний [аннотация]. [опубликовано в Интернете перед печатью 13 сентября 2011 г.] .Int J Urol. 2011. DOI: 10.1111 / j.1442-2042. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21914001.

Шен В.Т., Гроган Р., Вринс М., Кларк Огайо, Ду Кью. Сто два пациента с феохромоцитомой лечились в одном учреждении с момента введения лапароскопической адреналэктомии.Arch Surg. 2010; 145 (9): 893-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=20855761.

Ку Ю.К., Сангла К., Тан Ю.М., Уильямс Д. Случай использования кортикальной щадящей адреналэктомии для лечения двусторонней феохромоцитомы при нейрофиброматозе 1 типа. Intern Med J. 2010; 40 (3): 239-40. Рефератов нет. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=20446972.

Yao L, Schiavi F, Cascon A, et al. Спектр и распространенность мутаций гена FP / TMEM127 в феохромоцитомах и параганглиомах. ДЖАМА. 2010; 304 (23): 2611-9.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=21156949.

Qin Y, Yao L, King EE, et al. Мутации зародышевой линии в TMEM127 придают чувствительность к феохромоцитоме. Нат Жене. 2010; 42 (3): 229-33. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=20154675.

Hao HX, Khalimonchuk O, Schraders M, et al. SDH5, ген, необходимый для флавинирования сукцинатдегидрогеназы, мутирован при параганглиоме. Наука. 2009; 325 (5944): 1139-42. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=19628817.

Yip L, et al., Хирургическое лечение наследственной феохромоцитомы. J Am Coll Surg. 2004; 198; 525-34.

Гимм О. и др., Генетическая основа феохромоцитомы. Front Horm Res. 2004; 31: 45-60.

Воан Эд мл. Заболевания надпочечников. Med Clin North Am. 2004; 88: 443-66.

Jaroszewski DE, et al., Лапароскопическая адреналэктомия по поводу феохромоцитомы. Mayo Clin Proc. 2003; 78: 1501-4.

Mukai M, et al., Злокачественная феохромоцитома, реагирующая на мультимодальную терапию: описание случая. Hinyokika Kiyo.2003; 49: 583-5.

Ариас Мартинес Н. и др. Лечение злокачественной феохромоцитомы с помощью 131I MIBG: долгое выживание. An Med Interna. 2003; 20: 575-8.

Pederson LC, Lee JE. Феохромоцитома. Варианты лечения Curr Oncol. 2003; 4: 329-37.

Николай Н. Лапароскопическая адреналэктомия. Тумори. 2003; 89: 556-9.

Veglio F и др., Последние достижения в диагностике и лечении феохромоцитомы. Minerva Med. 2003; 94: 267-71.

Neumann HP, et al., Мутации зародышевой линии в несиндромной феохромоцитоме.N Engl J Med. 2002; 346: 1459-66.

Aguiar RC, et al., Анализ гена SDHD, гена восприимчивости к синдрому семейной параганглиомы (PGL1), в феохромоцитомах. J Clin Endocrinol Metab. 2001; 86: 2890-4.

Длуги Р.Г., Феохромоцитома? смерть аксиомы. N Engl J Med. 2002; 346: 1486-8.

Astuti D, et al., Мутации гена в субъединице сукцинатдегидрогеназы SDHB вызывают предрасположенность к семейной феохромоцитоме и семейной параганглиоме. Am J Hum Genet. 2001; 69: 49-54.

Скольдберг Ф. и др. Семья с наследственными экстраадреналиновыми параганглиомами без доказательств мутаций в болезни фон Гиппеля-Ландау или генах ret. Clin Endocrinol. 1998; 48: 11-6.

ИЗ ИНТЕРНЕТА

Онлайн-Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Феохромоцитома. Запись №: 171300. Последнее редактирование 15 августа 2011 г. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/. По состоянию на 18 октября 2011 г.

Интернет-Менделирующее наследование в человеке, OMIM (TM).Университет Джона Хопкинса, Балтимор, Мэриленд. MIM-номер: 171350: 23.03.2004. World Wide Web URL:

Интернет-Менделирующее наследование в человеке (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Параганглиомы 4; PGL4. Запись №: 115310. Последнее обновление: 21 марта 2011 г. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/. По состоянию на 18 октября 2011 г.

Sweeney AT. Феохромоцитома. Эмедицина. 2003. http://emedicine.medscape.com/article/124059-overview, 2011. По состоянию на 18 октября 2011 г.

Национальный институт рака.PDQ. Феохромоцитома. 2003. http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/pheochromocytoma/HealthProfessional Последнее обновление 27 октября 2010 г. По состоянию на 18 октября 2011 г.

Лечение феохромоцитомы и параганглиомы (PDQ®) — версия для пациента

О PDQ

Physician Data Query (PDQ) — это обширная информационная база данных рака Национального института рака (NCI). База данных PDQ содержит резюме последней опубликованной информации о профилактике, обнаружении, генетике, лечении, поддерживающей терапии, а также дополнительной и альтернативной медицине.Большинство резюме представлено в двух версиях. Версии для медицинских работников содержат подробную информацию на техническом языке. Версии для пациентов написаны на понятном нетехническом языке. Обе версии содержат точную и актуальную информацию о раке, и большинство версий также доступно на испанском языке.

PDQ — это услуга NCI. NCI является частью Национальных институтов здравоохранения (NIH). NIH — это центр биомедицинских исследований при федеральном правительстве. Обзоры PDQ основаны на независимом обзоре медицинской литературы.Это не политические заявления NCI или NIH.

Цель этого обзора

В этом обзоре информации о раке PDQ содержится текущая информация о лечении феохромоцитомы и параганглиомы. Он предназначен для информирования и помощи пациентам, семьям и лицам, осуществляющим уход. Он не дает официальных руководящих принципов или рекомендаций для принятия решений в отношении здравоохранения.

Рецензенты и обновления

Редакционные коллегии составляют сводки информации о раке PDQ и поддерживают их в актуальном состоянии.Эти советы состоят из экспертов в области лечения рака и других специальностей, связанных с раком. Резюме регулярно пересматриваются, и в них вносятся изменения при появлении новой информации. Дата в каждой сводке («Обновлено») — это дата самого последнего изменения.

Информация в этом обзоре пациентов была взята из версии для медицинских работников, которая регулярно проверяется и обновляется по мере необходимости редакционной коллегией PDQ по лечению взрослых.

Информация о клиническом испытании

Клиническое испытание — это исследование, призванное ответить на научный вопрос, например, лучше ли одно лечение, чем другое.Испытания основаны на прошлых исследованиях и на том, что было изучено в лаборатории. Каждое испытание отвечает на определенные научные вопросы, чтобы найти новые и более эффективные способы помощи больным раком. Во время клинических испытаний лечения собирается информация об эффектах нового лечения и о том, насколько хорошо оно работает. Если клинические испытания покажут, что новое лечение лучше, чем то, что используется в настоящее время, новое лечение может стать «стандартным». Пациенты могут захотеть принять участие в клиническом исследовании.Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Клинические испытания можно найти в Интернете на сайте NCI. Для получения дополнительной информации позвоните в Информационную службу рака (CIS), контактный центр NCI, по телефону 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Разрешение на использование данного обзора

PDQ является зарегистрированным товарным знаком. Содержимое документов PDQ можно свободно использовать как текст. Его нельзя идентифицировать как сводную информацию о раке NCI PDQ, если не отображается вся сводка и не обновляется регулярно.Тем не менее, пользователю будет разрешено написать предложение, например: «В сводке информации о раке PDQ NCI о профилактике рака груди указываются риски следующим образом: [включить выдержку из резюме]».

Лучше всего процитировать это резюме PDQ:

Редакционная коллегия PDQ® Adult Treatment. PDQ Лечение феохромоцитомы и параганглиомы. Бетесда, Мэриленд: Национальный институт рака. Обновлено <ММ / ДД / ГГГГ>. Доступно по адресу: https://www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/patient/pheochromocytoma-treatment-pdq.Дата обращения <ММ / ДД / ГГГГ>. [PMID: 26389499]

Изображения в этом резюме используются с разрешения автора (ов), художника и / или издателя только для использования в обзорах PDQ. Если вы хотите использовать изображение из сводки PDQ и не используете все сводки, вы должны получить разрешение от владельца. Он не может быть предоставлен Национальным институтом рака. Информацию об использовании изображений в этом обзоре, а также многих других изображений, связанных с раком, можно найти в Visuals Online. Visuals Online — это коллекция из более чем 3000 научных изображений.

Заявление об ограничении ответственности

Информация, содержащаяся в этих сводках, не должна использоваться для принятия решений о страховом возмещении. Более подробную информацию о страховом покрытии можно найти на сайте Cancer.gov на странице «Управление онкологическими услугами».

Свяжитесь с нами

Дополнительную информацию о том, как связаться с нами или получить помощь на веб-сайте Cancer.gov, можно найти на нашей странице «Свяжитесь с нами для получения помощи». Вопросы также можно отправить на Cancer.gov через электронную почту веб-сайта.

Феохромоцитома — эндокринные и метаболические нарушения

Объем крови сужен, что может привести к ложному повышению уровня гемоглобина и гематокрита.Могут присутствовать гипергликемия, глюкозурия или явный сахарный диабет с повышенными уровнями свободных жирных кислот и глицерина в плазме натощак. Уровень инсулина в плазме неадекватно низкий для глюкозы в плазме. После удаления феохромоцитомы может возникнуть гипогликемия, особенно у пациентов, принимающих пероральные антигипергликемические препараты.

Провокационные тесты с гистамином или тирамином опасны и не должны использоваться. Глюкагон 0,5–1 мг, быстро вводимый внутривенно, вызывает повышение артериального давления на> 35/25 мм рт. Ст. В течение 2 минут у пациентов с нормальным давлением и феохромоцитомой, но в настоящее время в этом нет необходимости. Мезилат фентоламина должен быть доступен для прекращения любого гипертонического криза.

Скрининговые тесты предпочтительнее провокационных тестов. Общий подход заключается в измерении метанефринов в плазме или моче в качестве скринингового теста и во избежание провокационных тестов. У пациентов с повышенным уровнем катехоламинов в плазме может быть использован тест на подавление с использованием перорального клонидина или пентолиния внутривенно, но это редко необходимо.

Визуализирующие исследования для локализации опухолей обычно проводятся у пациентов с отклонениями в результатах скрининга.Обследования должны включать КТ и МРТ грудной клетки и живота с контрастированием и без него. При использовании изотонических контрастных веществ блокада адренорецепторов не требуется. Фтордезоксиглюкоза (ФДГ) -ПЭТ также успешно использовалась, особенно у пациентов с мутациями сукцинатдегидрогеназы, но ПЭТ-сканирование с дотататом галлия-68 оказалось более полезным.

Во время катетеризации полой вены повторный забор концентраций катехоламинов в плазме в разных местах, включая вены надпочечников, может помочь локализовать опухоль: будет повышаться уровень норадреналина в вене, дренирующей опухоль.Соотношения норэпинефрина и адреналина в надпочечниковой вене могут помочь в поиске небольшого источника надпочечников, но определение этих соотношений сейчас редко требуется.

Радиофармацевтические препараты с методами ядерной визуализации также могут помочь локализовать феохромоцитомы. Радионуклидная визуализация стремительно развивается, и все больше и больше I-123 MIBG заменяется ПЭТ-сканированием с дотататом галлия-68.

Следует искать признаки ассоциированного генетического заболевания (например, пятна с молоком при нейрофиброматозе).Пациенты должны проходить скрининг на МЭН с измерением сывороточного кальцитонина и любыми другими тестами в соответствии с клиническими данными. Многие центры регулярно проводят генетическое тестирование, особенно когда феохромоцитома поражает симпатическую параганглию.

Феохромоцитома и параганглиома: виды лечения

НА ЭТОЙ СТРАНИЦЕ: Вы узнаете о различных видах лечения, которые врачи используют для лечения людей с феохромоцитомой или параганглиомой. Используйте меню для просмотра других страниц.

В этом разделе описаны виды лечения, являющиеся стандартом лечения феохромоцитом и параганглиом. «Стандарт лечения» означает лучшие известные методы лечения. При принятии решения о плане лечения вам рекомендуется рассмотреть возможность проведения клинических испытаний. Клиническое испытание — это научное исследование, в котором проверяется новый подход к лечению. Врачи хотят узнать, является ли новое лечение безопасным, эффективным и, возможно, лучше, чем стандартное лечение. В клинических испытаниях можно проверить новое лекарство, новую комбинацию стандартных методов лечения или новые дозы стандартных лекарств или других методов лечения.Клинические испытания — это возможность рассмотреть возможность лечения и ухода на всех стадиях рака. Ваш врач может помочь вам рассмотреть все варианты лечения. Узнайте больше о клинических испытаниях в разделах «О клинических испытаниях» и «Последние исследования» этого руководства.

Обзор лечения

В области лечения рака разные врачи часто работают вместе, чтобы составить общий план лечения пациента, который сочетает в себе различные виды лечения. Это называется мультидисциплинарной командой, и это особенно важно для людей с NET.Бригады по лечению рака включают множество других специалистов в области здравоохранения, таких как фельдшеры, практикующие медсестры, медсестры онкологии, социальные работники, фармацевты, консультанты, диетологи и другие.

Примерно от 25% до 35% феохромоцитом и параганглиом могут быть связаны с генетическим синдромом (см. Факторы риска). При планировании лечения все пациенты, у которых диагностированы эти типы опухолей, должны встретиться с командой генетиков рака, чтобы узнать, связана ли опухоль с определенным синдромом.Некоторые синдромы с большей вероятностью вызывают злокачественные опухоли, множественные опухоли или рецидивирующее заболевание. Выявив наследственный синдром, врачи могут также выявить другие опухоли, связанные с этим синдромом. Кроме того, важно узнать, были ли у других членов вашей семьи эти опухоли в прошлом. Если это так, синдром может повлиять на других членов семьи, и им могут быть рекомендованы специальные генетические тесты. Узнайте больше о генетическом тестировании.

Описание наиболее распространенных методов лечения феохромоцитомы и параганглиомы приведено ниже.Ваш план лечения также включает лечение симптомов и побочных эффектов, что является важной частью лечения рака.

Варианты лечения и рекомендации зависят от нескольких факторов, в том числе от того, продуцирует ли опухоль катехоламины, ее местоположения, злокачественности и стадии, возможных побочных эффектов, а также предпочтений пациента и общего состояния здоровья. Найдите время, чтобы узнать обо всех вариантах лечения, и обязательно задавайте вопросы о том, что неясно. Поговорите со своим врачом о целях каждого лечения и о том, чего вы можете ожидать от него.Такие разговоры называются «совместным принятием решений». Совместное принятие решений — это когда вы и ваши врачи вместе выбираете методы лечения, которые соответствуют целям вашего лечения. Совместное принятие решений особенно важно при феохромоцитоме и параганглиоме, поскольку существуют разные варианты лечения. Узнайте больше о принятии решений о лечении.

Процедуры для контроля уровня гормонов

При диагностировании феохромоцитомы или параганглиомы часто первое лечение направлено на контроль гормонов и снижение артериального давления.Эти процедуры обычно проводят за несколько дней или недель до операции.

Если опухоль вырабатывает катехоламины, врач пропишет лекарство, чтобы помочь контролировать симптомы, которые они вызывают. Например, альфа-адреноблокаторы, такие как феноксибензамин (дибэнзилин), обычно используются для снижения артериального давления. Бета-адреноблокаторы, такие как пропранолол (индерал), могут использоваться для контроля учащенного или нерегулярного пульса. Бета-адреноблокаторы следует применять с осторожностью и под контролем эндокринолога.Определенные виды лечения могут вызвать выброс опасного уровня катехоламинов, поэтому пациентам может быть назначена комбинация препаратов, блокирующих гормоны, до и во время этих процедур. Этот вид лекарственной терапии продолжают после других курсов лечения, если симптомы, связанные с катехоламинами, все еще возникают. Метирозин (Демсер) — еще одно лекарство, которое можно использовать для снижения артериального давления и уменьшения других сопутствующих симптомов.

Хирургия

Хирургия — это удаление опухоли и некоторых окружающих здоровых тканей во время операции.Хирург-онколог — это врач, специализирующийся на онкологической хирургии. Когда это возможно, стандартным первым лечением является полное удаление всей опухоли. Людям с параганглиомой головы и шеи, не продуцирующей катехоламины, может быть рекомендовано «бдительное ожидание». Это означает, что активное лечение начинается только при появлении симптомов.

Большинство локализованных феохромоцитом и параганглиом успешно лечатся только хирургическим путем. Хирург обычно удаляет часть ткани, окружающей опухоль, называемую краем, в надежде, что не останется следов рака в организме.

Лапароскопическая операция может выполняться при феохромоцитоме или параганглиоме, если опухоль не очень большая. Лапароскопическая хирургия — это менее инвазивный тип хирургии, при котором используются 3 или 4 небольших разреза вместо 1 большого. Тонкая трубка с подсветкой, называемая лапароскопом, которая присоединяется к видеокамере, вводится через одно отверстие для направления хирурга. Хирургические инструменты вставляются через другие отверстия для выполнения операции. При феохромоцитоме можно удалить один или оба надпочечника или часть железы.

Если полностью удалить опухоль невозможно, иногда рекомендуется операция по удалению опухоли. Операция по удалению массы удаляет как можно большую часть опухоли и может облегчить симптомы, но обычно не дает лекарства. Если рак распространился на другие органы, эти органы также можно удалить хирургическим путем.

Если опухоль вырабатывает катехоламины и вызывает симптомы, лекарства назначают за 1–3 недели до операции, а также во время операции, чтобы контролировать кровяное давление и сердце пациента (см. «Лечение для контроля уровня гормонов» выше).После операции сдаются анализы крови и мочи, чтобы проверить уровень катехоламинов в организме. Если уровни в норме, вполне вероятно, что все клетки феохромоцитомы или параганглиомы были успешно удалены. Однако последующее наблюдение по-прежнему необходимо на всю оставшуюся жизнь человеку.

Перед операцией поговорите со своим лечащим врачом о возможных побочных эффектах конкретной операции, которую вам предстоит перенести, и о том, как с ними бороться. Узнайте больше об основах хирургии рака.

Если удаление опухоли хирургическим путем невозможно, это называется «неоперабельной опухолью». В этих ситуациях врач порекомендует другой вид лечения.

Лучевая терапия

Лучевая терапия — это использование высокоэнергетических рентгеновских лучей или других частиц для уничтожения раковых клеток. Врач, специализирующийся на проведении лучевой терапии для лечения рака, называется онкологом-радиологом.

Наиболее распространенный вид лучевой терапии называется дистанционной лучевой терапией, которая представляет собой облучение от аппарата, расположенного вне тела.Лучевая терапия феохромоцитомы или параганглиомы обычно рекомендуется только при распространении рака и для облегчения боли или другого симптома. Схема или расписание лучевой терапии обычно состоит из определенного количества процедур, проводимых в течение определенного периода времени. Узнайте больше об основах лучевой терапии.

Побочные эффекты дистанционной лучевой терапии могут включать усталость и легкие кожные реакции при проведении лучевой терапии. Большинство побочных эффектов проходят вскоре после окончания лечения.

Лучевая терапия также может вводиться в виде инфузии. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило радиотерапевтический препарат под названием iobenguane 131I (Azedra) для лечения феохромоцитомы или параганглиомы, который не может быть удален хирургическим путем, а также является ярким и легко видимым при сканировании MIBG (см. Диагностика). Это лечение помогает уменьшить побочные эффекты, которые могут повлиять на сердце и кровеносные сосуды, связанные с этими опухолями. Это лечение также может помочь уменьшить опухоли. Не все опухоли поддаются лечению.Предварительно проводится тест, чтобы узнать, следует ли использовать это лечение. Это также называется терапией МИБГ.

Другой формой лучевой терапии, вводимой путем инфузии, является лучевая терапия пептидными рецепторами (PRRT). При PRRT радиоактивное лекарство связывается со специфическим клеточным рецептором, который может присутствовать на определенных опухолях. После связывания с рецептором лекарство попадает в клетку, позволяя радиации повредить опухолевые клетки. Препарат PRRT под названием 177Lu-dotatate (Lutathera) одобрен для лечения НЭО желудочно-кишечного тракта, которые яркие и легко видны при сканировании 68Ga DOTATATE PET.Этот препарат можно использовать для лечения феохромоцитомы или параганглиомы.

Химиотерапия

Системная терапия — это использование лекарств для уничтожения раковых клеток. Этот тип лекарства вводится через кровоток, чтобы достичь раковых клеток по всему телу. Системные методы лечения обычно назначаются онкологом, врачом, специализирующимся на лечении рака с помощью лекарств.

Обычные способы проведения системной терапии включают внутривенную (IV) трубку, вводимую в вену с помощью иглы, или в таблетку или капсулу, которые проглатываются (перорально).

Химиотерапия — это системная терапия, применяемая при феохромоцитоме или параганглиоме. Химиотерапия — это использование лекарств для разрушения опухолевых клеток, обычно путем удержания опухолевых клеток от роста, деления и образования новых клеток.

Людей с быстрорастущей метастатической феохромоцитомой или параганглиомой можно лечить химиотерапией. Чаще всего он используется как часть поддерживающей терапии для облегчения таких симптомов, как боль, вызванная раком, распространившимся на кости и другие части тела (см. «Физические, эмоциональные и социальные эффекты» ниже).

Схема или расписание химиотерапии обычно состоит из определенного количества циклов, проводимых в течение определенного периода времени. Пациент может получать по 1 лекарству за раз или одновременно принимать комбинацию разных лекарств. Комбинация химиотерапии, наиболее часто используемая при феохромоцитоме или параганглиоме, называется ССЗ: циклофосфамид (Цитоксан), винкристин (Винкасар) и дакарбазин (DTIC-Dome). Другой используемый химиотерапевтический препарат — темозоломид (Темодар). Опасные уровни катехоламинов могут высвобождаться во время химиотерапии, особенно в первые 24 часа, поэтому за пациентами с опухолью, вырабатывающей катехоламины, необходимо тщательное наблюдение.

Побочные эффекты химиотерапии зависят от человека и применяемой дозы, но могут включать усталость, риск инфекции, тошноту и рвоту, выпадение волос, потерю аппетита и диарею. Эти побочные эффекты обычно проходят после завершения лечения.

Лекарства, используемые для лечения феохромоцитом и параганглиом, постоянно проходят экспертизу. Часто лучший способ узнать о прописанных вам лекарствах, их назначении и возможных побочных эффектах или взаимодействии с другими лекарствами — поговорить с врачом.Также важно сообщить своему врачу, принимаете ли вы какие-либо другие лекарства или добавки, отпускаемые по рецепту или без рецепта. Травы, добавки и другие лекарства могут взаимодействовать с лекарствами от рака. Узнайте больше о своих рецептах с помощью доступных для поиска баз данных о лекарствах.

Узнайте больше об основах химиотерапии.

Физические, эмоциональные и социальные воздействия

Опухоль и ее лечение вызывают физические симптомы и побочные эффекты, а также эмоциональные, социальные и финансовые последствия.Управление всеми этими эффектами называется паллиативной или поддерживающей терапией. Это важная часть вашего ухода, которая включается в лечение, направленное на замедление, остановку или устранение опухоли.

Паллиативная помощь направлена ​​на улучшение вашего самочувствия во время лечения путем устранения симптомов и поддержки пациентов и их семей с другими, немедицинскими потребностями. Любой человек, независимо от возраста, типа и стадии опухоли, может получить такую ​​помощь. И часто он работает лучше всего, когда его начинают сразу после диагностики.Люди, которые получают паллиативную помощь вместе с лечением опухоли, часто имеют менее серьезные симптомы, лучшее качество жизни и сообщают, что они более удовлетворены лечением.

Паллиативные методы лечения широко варьируются и часто включают прием лекарств, изменения питания, техники релаксации, эмоциональную и духовную поддержку и другие методы лечения. Вы также можете получить паллиативное лечение, подобное тому, которое предназначено для избавления от опухоли, например химиотерапию, хирургическое вмешательство или лучевую терапию.

Перед началом лечения поговорите со своим врачом о целях каждого лечения в плане лечения. Вам также следует поговорить о возможных побочных эффектах конкретного плана лечения и вариантах паллиативной помощи.

Во время лечения ваша медицинская бригада может попросить вас ответить на вопросы о ваших симптомах и побочных эффектах и ​​описать каждую проблему. Обязательно сообщите медицинскому персоналу, если у вас возникла проблема. Это помогает медперсоналу как можно быстрее устранять любые симптомы и побочные эффекты.Это также может помочь предотвратить более серьезные проблемы в будущем.

Узнайте больше о важности отслеживания побочных эффектов в другой части этого руководства. Узнайте больше о паллиативной помощи в отдельном разделе этого сайта.

Поэтапное лечение феохромоцитомы или параганглиомы

Для каждой стадии феохромоцитомы или параганглиомы могут быть рекомендованы разные методы лечения. Ваш врач порекомендует вам конкретный план лечения в зависимости от стадии опухоли и других факторов.Подробное описание каждого типа лечения представлено ранее на этой странице. Клинические испытания также могут быть вариантом лечения для каждой стадии.

Локализовано

Локализованная феохромоцитома или параганглиома обычно лечат хирургическим путем по удалению опухоли. Если опухоль находится в надпочечнике, то можно удалить всю железу.

Региональный

Региональная феохромоцитома или параганглиома распространилась на близлежащие органы и / или лимфатические узлы. Для удаления опухоли будет проведена операция.Если поражены близлежащие органы, возможно, их также придется удалить хирургическим путем.

Метастатический

Если злокачественная феохромоцитома или параганглиома распространяется на другую часть тела, откуда она возникла, врачи называют это метастатическим раком. Если это произойдет, рекомендуется поговорить с врачами, имеющими опыт лечения. У врачей могут быть разные мнения о лучшем стандартном плане лечения. Клинические испытания также могут быть вариантом. Узнайте больше о том, как получить второе мнение перед началом лечения, чтобы вам было комфортно с выбранным планом лечения.

Феохромоцитомы и параганглиомы чаще всего поражают кости, легкие, лимфатические узлы и печень. Ваш план лечения может включать комбинацию описанных выше методов лечения, включая хирургическое вмешательство, химиотерапию, лучевую терапию и системную лучевую терапию с PRRT. Таргетные методы лечения также могут быть доступны в ходе клинических испытаний (см. Последние исследования). Приветствуется участие в клинических исследованиях. Паллиативная помощь также будет иметь важное значение для облегчения симптомов и побочных эффектов.

Для большинства людей диагностика метастатического рака является очень сложной и сложной задачей. Вам и вашей семье рекомендуется поговорить о своих чувствах с врачами, медсестрами, социальными работниками или другими членами медицинской бригады. Также может быть полезно поговорить с другими пациентами, в том числе через группу поддержки.

Ремиссия и вероятность рецидива

Ремиссия — это когда рак не может быть обнаружен в организме и отсутствуют симптомы. Это также может называться «отсутствие признаков болезни» или NED.

Ремиссия может быть временной или постоянной. Эта неопределенность заставляет многих людей беспокоиться о том, что рак вернется. Хотя многие ремиссии носят постоянный характер, важно обсудить с врачом возможность возвращения рака. Понимание вашего риска рецидива и вариантов лечения может помочь вам почувствовать себя более подготовленным, если рак все же вернется. Узнайте больше о том, как справиться со страхом повторения.

Если рак возвращается после первоначального лечения, это называется рецидивирующим раком.Он может вернуться в том же месте (так называемый местный рецидив), поблизости (региональный рецидив) или в другом месте (отдаленный рецидив). Примерно половина всех рецидивов феохромоцитомы и параганглиомы являются отдаленными рецидивами.

Когда это произойдет, снова начнется новый цикл тестирования, чтобы узнать как можно больше о повторении. После того, как это обследование будет выполнено, вы и ваш врач обсудите варианты лечения. Часто план лечения включает лечение, описанное выше, такое как хирургическое вмешательство, лучевая терапия и химиотерапия, но они могут использоваться в другой комбинации или проводиться с другим темпом.Ваш врач может предложить клинические испытания, в которых изучаются новые способы лечения того типа рецидивирующего рака, который у вас есть. Какой бы план лечения вы ни выбрали, паллиативная помощь будет иметь важное значение для облегчения симптомов и побочных эффектов.

Люди с рецидивирующим раком часто испытывают такие эмоции, как неверие или страх. Вам предлагается поговорить со своим лечащим врачом об этих чувствах и спросить об услугах поддержки, которые помогут вам справиться с этим. Узнайте больше о том, как бороться с рецидивом рака.

Если лечение не работает

Выздоровление от феохромоцитомы или параганглиомы не всегда возможно. Если рак не поддается лечению или контролю, заболевание можно назвать поздним или неизлечимым.

Этот диагноз вызывает стресс, и многим людям трудно обсуждать запущенный рак. Однако важно вести открытые и честные беседы со своим лечащим врачом, чтобы выразить свои чувства, предпочтения и опасения. Медицинская бригада обладает особыми навыками, опытом и знаниями для поддержки пациентов и их семей и всегда готова помочь.Чрезвычайно важно убедиться, что человеку физически комфортно, он свободен от боли и имеет эмоциональную поддержку.

Люди с запущенным раком и ожидаемая продолжительность жизни менее 6 месяцев могут обратиться за помощью в хоспис. Уход в хосписе призван обеспечить максимально возможное качество жизни людям, находящимся на грани конца жизни. Вам и вашей семье рекомендуется обсудить с медицинским персоналом варианты ухода в хосписе, которые включают домашний уход в хосписе, специальный центр хосписа или другие медицинские учреждения.Медсестринский уход и специальное оборудование могут сделать пребывание дома удобным для многих семей. Узнайте больше о расширенном планировании лечения рака.

После смерти любимого человека многим людям нужна поддержка, чтобы помочь им справиться с утратой. Узнайте больше о горе и утрате.

Следующий раздел этого руководства — О клинических исследованиях . Он предлагает больше информации об исследованиях, направленных на поиск более эффективных способов ухода за людьми с феохромоцитомой или параганглиомой.Используйте меню, чтобы выбрать другой раздел для чтения в этом руководстве.

Симптомы феохромоцитомы, лечение, диагностика и многое другое

Круглосуточные анализы мочи и крови (плазмы) обычно используются при подозрении на феохромоцитому или параганглиому.

Pheo часто называют «великим подражателем». Получить диагноз и отличить фео-парат от других состояний может быть непросто. В недавнем опросе 35% респондентов указали, что на постановку диагноза уходит более 4 лет.

Суточный анализ мочи и анализ плазмы крови измеряют катехоламины и метанефрины (которые являются метаболитами катехоламинов).

Метанефрины высвобождаются из опухоли непрерывно, в отличие от катехоламинов, которые обычно выделяются периодически. Это непрерывное высвобождение метанефринов из опухоли объясняет, почему тестирование на метанефрины предпочтительнее, чем на катехоламины. В редких случаях параганглиома, часто в области головы / шеи, может не производить катехоламины или метанефрины.В этих последних случаях предпочтительным методом диагностики является визуализация.

Суточный анализ мочи и анализ плазмы крови одинаково эффективны для измерения свободных метанефринов и, в конечном итоге, для постановки диагноза. Оба теста имеют точность примерно 95%. Некоторые лаборатории измеряют только общие метанефрины, и это почти так же точно, как измерения свободных метанефринов. Выбор теста зависит от ваших предпочтений и предпочтений вашего врача.

Круглосуточный анализ мочи:

Суточный анализ метанефрина в моче определяет количество свободных метанефринов в моче.24-часовой сбор мочи осуществляется путем сбора мочи в специальный контейнер в течение 24-часового периода. Это может быть менее удобно, чем анализ крови. Когда 24-часовая моча собрана не полностью, результат теста может оказаться ложноотрицательным (нормальный результат теста у пациента с фео). Истинно положительные значения (ненормальный результат теста у пациента с фео) обычно в два или более раз превышают верхний предел нормы.

Анализ плазмы крови:

Тест на отсутствие метанефринов в плазме — это анализ крови, который измеряет количество метанефринов в крови.Этот тест по сравнению с 24-часовым анализом мочи может быть более удобным, так как это только разовый забор крови. Руководство эндокринологического общества предлагает брать кровь после того, как пациент немного отдохнет и лежит на спине (лежа на спине), но многие лаборатории не следуют этому руководству. Пациенты с феосом или паразитами часто имеют верхний предел нормы в два или более раз, поэтому может потребоваться повторное тестирование в положении лежа на спине, если кровь была взята, когда вы сидели, и результаты неопределенны.

3-метокситирамин

3-метокситирамин (3MT), который является продуктом распада дофамина, иногда используется для тестирования. Это анализ крови, который может быть умеренно полезным у пациентов с явными симптомами для подтверждения фео-парадиагностики. Это также может быть полезно при выявлении пациентов с параганглиомами головы / шеи. 3-МТ может быть измерен у пациентов с генетическими мутациями, особенно у SDHB, который имеет более высокий риск метастатического заболевания. Наконец, это может быть полезно при обнаружении метастазов.Однако тестирование 3MT недоступно в большинстве лабораторий в США.

.
Ложноотрицательные / Ложноположительные / Неопределенные результаты

Иногда результаты теста являются ложноотрицательными (нормальный результат теста у пациента с фео), ложноположительными (аномальный результат теста у пациента без фео) или неопределенными (уровни могут быть немного выше верхнего предела нормы). В последнем случае ваш врач может повторно обследовать вас или рассмотреть возможность визуализации.

Почему ложноотрицательный?
  • очень маленькие опухоли
  • опухоли, не продуцирующие катехоламины
  • Неполный сбор мочи
Почему ложное срабатывание?
  • Кровь брали в сидячем положении.В рекомендациях эндокринологического общества рекомендуется брать кровь после того, как пациент немного отдохнет и находится в положении лежа на спине (лежа на спине), но многие лаборатории не следуют этому правилу. Возможно, вы захотите обсудить эти рекомендации со своим врачом, чтобы отдельно попросить соблюдение надлежащих диагностических условий.
  • Сильная боль, сердечная недостаточность или острый физический или эмоциональный стресс.
  • Добавки, прописанные лекарства, отпускаемые без рецепта или запрещенные препараты, см. Ниже список, который может повлиять на результаты.Однако это зависит от технической процедуры, используемой для измерения.

Сообщите своему врачу обо всех прописанных и безрецептурных лекарствах, добавках и запрещенных лекарствах, которые вы принимаете. Не прекращайте прием прописанных лекарств, не посоветовавшись предварительно с врачом. Вот список лекарств / веществ, которые могут повлиять на результаты анализов:

Ацетаминофен, симпатомиметики, трициклические антидепрессанты, селективный обратный захват серотонина, ингибиторы обратного захвата серотонин-норэпинефрина, циклобензаприн, леводопа, ингибиторы моноаминоксидазы, некоторые бета-блокаторы, некоторые альфа-блокаторы (феноксибензамин), препараты марихуаны

Обработка изображений

Визуализация, фотографирование внутренней части тела, часто используется, когда биохимические тесты указывают на фео или пара.Визуализация поможет определить, где, сколько и размер опухоли (опухолей). КТ / МРТ часто используются в первую очередь до использования функциональной визуализации.

Функциональная визуализация — это визуализация с использованием радиоактивного вещества для фотографирования тела. Некоторые из этих радиоактивных веществ также можно использовать для лечения метастатических фео-пара, что может сбивать с толку. Общество ядерной медицины и молекулярной визуализации имеет множество онлайн-ресурсов, чтобы объяснить использование обоих и решить вопросы, связанные с радиационным воздействием.

Компьютерная томография (компьютерная томография):

Компьютерная томография позволяет получить серию подробных снимков внутри тела в таких местах, как шея, грудь, живот и таз. Снимки, сделанные под разными углами, сделаны компьютером, подключенным к рентгеновскому аппарату. В вену можно ввести краситель, чтобы органы или ткани были видны более четко. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.

МРТ (магнитно-резонансная томография):

МРТ использует магнит, радиоволны и компьютер, чтобы сделать серию подробных снимков таких областей внутри тела, как шея, грудь, живот и таз.Эта процедура также называется ядерной магнитно-резонансной томографией (ЯМРТ).

Функциональная визуализация:

Функциональная визуализация позволяет врачам видеть, как функционирует организм, и измерять его химические и биологические процессы. Для феопаратов функциональная визуализация может включать 123 I-MIBG, 18 F-FDG-PET / CT, 18 F-DOPA-PET / CT или 68 GaDOTATATE PET / CT сканирование. Небольшое количество радиофармпрепарата вводится пациенту и обнаруживается специальными камерами для получения очень точных снимков области тела, на которой снимается изображение.

Функциональная визуализация может использоваться для определения того, распространилось ли заболевание на другие части тела (метастатическое) и где расположены опухоли. Поскольку стоимость этих сканирований может быть непомерно высокой, они не являются широко доступными и могут не покрываться страховкой.

Феохромоцитома: симптомы, диагностика и лечение

Феохромоцитома, или «фео», — это редкая опухоль, которая развивается в надпочечниках. Это влияет на выработку адреналина и может привести к высокому кровяному давлению и другим проблемам со здоровьем.Обычно он доброкачественный.

Однако примерно в 3–13% случаев феохромоцитома может быть злокачественной. В таких случаях раковые клетки могут распространяться на другие части тела.

В большинстве доброкачественных случаев поражается только один надпочечник, но заболевание может повлиять на оба. Надпочечники — это две небольшие эндокринные железы, расположенные над почками. Они помогают вырабатывать и распределять важные гормоны, включая адреналин и кортизол.

Гормоны надпочечников помогают сбалансировать такие функции, как:

В результате феохромоцитома может влиять на широкий спектр функций организма.

Поделиться на Pinterest Человек с феохромоцитомой может испытывать головные боли, учащенное сердцебиение и потливость.

При феохромоцитоме надпочечники вырабатывают слишком много адреналина, норадреналина или того и другого.

Эти гормоны помогают сбалансировать частоту сердечных сокращений, артериальное давление и реакцию на стресс, включая реакцию «бей или беги».

Когда уровни этих гормонов слишком высоки, организм может войти в состояние, напоминающее хронически высокий стресс. Организм будет реагировать так, как будто он постоянно находится в состоянии стресса.

Феохромоцитомы связаны с другим типом опухолей, называемым параганглиомами. Они растут в тканях того же типа, но вне надпочечников. Оба могут привести к нарушению гормонов надпочечников.

Симптомы феохромоцитомы варьируются от человека к человеку. Около 60% людей с этим заболеванием испытывают постоянное или спорадическое высокое кровяное давление.

Некоторые люди постоянно испытывают высокое кровяное давление, в то время как другие могут испытывать эпизоды повышенного кровяного давления.Это может происходить от нескольких раз в день до двух раз в месяц.

Другие симптомы обычно проявляются эпизодами с четкой комбинацией.

Наиболее частыми симптомами феохромоцитомы являются:

Другие симптомы, которые могут возникнуть во время эпизода или независимо, включают:

  • тошноту
  • боль в животе
  • потеря веса
  • учащенное сердцебиение
  • тревога или предчувствие судьбы
  • чувство дрожи
  • очень бледное
  • перепады настроения и раздражительность
  • высокий уровень сахара в крови

Симптомы могут длиться секунды или часы.Они имеют тенденцию к ухудшению со временем и учащаются по мере роста опухоли.

Однако у некоторых людей симптомы отсутствуют. Эти люди могут обнаружить, что у них феохромоцитома, только когда они проходят визуализационный тест на другое заболевание.

Адренергический криз

Феохромоцитома может нарушить нормальное функционирование надпочечников. Это может увеличить риск адренергического криза, который возникает, когда выбросы гормонов надпочечников попадают в кровоток.

Адренергический кризис может привести к сердечному приступу или инсульту, оба из которых могут быть опасными для жизни.

Симптомы адренергического кризиса включают чрезвычайно высокое кровяное давление и учащенное сердцебиение.

Наличие этих симптомов не означает, что у человека определенно есть феохромоцитома, поскольку они могут возникать при других состояниях. Однако любой, кто замечает эти симптомы, должен обратиться к врачу для диагностики.

Что вызывает гипертонию? Узнайте больше здесь.

Поделиться на PinterestЛюди с семейным анамнезом феохромоцитомы могут рассмотреть возможность генетического тестирования.

Врачи точно не знают, что вызывает феохромоцитому.Многие из них появляются случайно, но в некоторых случаях, кажется, играют роль генетические факторы.

По данным Национальной организации по редким заболеваниям, примерно в 25–35% случаев человек наследует заболевание.

Чаще всего появляется в возрасте 20–50 лет, но может появиться в любом возрасте.

Человек с генетическими особенностями, связанными с феохромоцитомой, также может иметь более высокий риск развития ряда других состояний, в том числе:

  • Синдром фон Хиппеля – Линдау
  • множественная эндокринная неоплазия 2 типа
  • нейрофиброматоз 1 типа
  • Стердж– Синдром Вебера

По этой причине человеку с диагнозом феохромоцитома следует рассмотреть возможность прохождения генетического тестирования для оценки риска других осложнений.

Триггеры

Эпизоды могут возникать в любое время, но определенные жизненные события также могут вызывать их.

Возможные триггеры включают:

  • перенапряжение тела во время тяжелых физических нагрузок или родов
  • перенесение операции или процедуры с применением анестезии
  • высокий уровень эмоционального или физического стресса

Соединение, называемое тирамином, также может вызывать симптомы. Тирамин присутствует в ферментированных или выдержанных продуктах, таких как красное вино, шоколад и некоторые сыры.

У некоторых людей некоторые лекарства могут вызывать симптомы. Например, известно, что ингибиторы моноаминоксидазы — вариант лечения депрессии и других психических состояний — вызывают симптомы.

Диагностика феохромоцитомы может быть трудной, так как она встречается редко и поражает разных людей по-разному.

Человек с любым из следующего должен пройти тестирование, чтобы исключить или подтвердить феохромоцитому:

  • эпизоды высокого кровяного давления или постоянного высокого кровяного давления
  • учащенное сердцебиение, потливость, головные боли или другие симптомы
  • случайное образование надпочечников

Тесты

Ряд тестов может помочь проверить ключевые маркеры состояния.Например:

Анализы крови или мочи : они могут показать, есть ли у человека необычно высокий уровень адреналина или норадреналина в организме.

Визуализирующие тесты : КТ или МРТ надпочечников могут подтвердить наличие опухоли. Феохромоцитомы часто имеют характерный вид при визуализации.

Генетическое тестирование : Если исследования подтверждают наличие опухоли, врач может порекомендовать генетическое тестирование. Это может показать, есть ли у человека генная мутация, повышающая риск этой и других опухолей.Если присутствует генная мутация, они также могут порекомендовать провести скрининг на членов семьи.

Врач обычно рекомендует удалить опухоль хирургическим путем. Хирурги часто выбирают лапароскопическую операцию, которая включает только небольшие разрезы.

Феохромоцитома обычно поражает только один надпочечник. Поэтому хирург может удалить всю железу, так как оставшаяся железа может вырабатывать достаточно гормонов, чтобы организм выжил.

Если опухоль возникает в обеих железах, хирург пытается удалить только ткань опухоли, оставляя часть желез нетронутой.Если это невозможно, возможно, придется удалить оба надпочечника.

Если хирург удаляет оба надпочечника, организм больше не может вырабатывать гормоны надпочечников. Человеку нужно будет принимать стероиды, чтобы восполнить эти гормоны.

Во время операции изменения артериального давления или нерегулярное сердцебиение могут привести к осложнениям. За несколько дней до операции пациенту может потребоваться принимать лекарства, чтобы сбалансировать частоту сердечных сокращений и снизить кровяное давление.

Большинство феохромоцитом доброкачественные. После операции симптомы обычно проходят.

Злокачественные опухоли

Однако в некоторых случаях у человека может возникнуть злокачественная опухоль, которая может рецидивировать в отдаленных местах, обычно в легких, костях или печени.

Если опухоль злокачественная, варианты лечения включают:

Болезнь Аддисона также поражает надпочечники.

No related posts.

Написать ответ

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *