Что такое саркоидоз и как он лечится: цены на лечение, симптомы и диагностика саркоидоза в «СМ-Клиника»

Саркоидоз легких: лечение, симптомы, диагностика

Саркоидоз легких (гранулематоз доброкачественного характера) — это заболевание, поражающее разные ткани организма. Но чаще все он проявляется в органах дыхания. При этой болезни в легких, а также в трахее, бронхах и лимфоузлах образуются гранулемы.

Опасность саркоидоза в том, что гранулемы постепенно растут, сливаются, затем рассасываются и оставляют после себя рубцовую ткань. Это сильно влияет на работу органов — в частности, легких — которые не могут полностью выполнять свои функции. При поверхностной вентиляции функция дыхания нарушается — а это, как известно, влечет за собой нагрузку на все внутренние органы, потому что кровь не может снабдить кислородом разные системы организма.

Заболевание не является заразным (в отличие от того же туберкулеза) и не представляет никакой опасности для окружающих.

Статистика и группы риска

Саркоидоз развивается у людей разного возраста, но чаще всего его выявляют в 20-40 лет.

У женщин эта болезнь появляется чаще, причем больше всего страдают от нее жители африканских, азиатских, скандинавских стран, а также Ирландии, Германии и Пуэрто-Рико.

Симптомы

К симптомам саркоидоза относят следующее:

• Затрудненное дыхание. Особенно поначалу это заметно при физических нагрузках — даже вполне умеренных.
• Проблемы с аппетитом, резкая потеря веса.
• Слабость в мышцах, склонность к быстрой утомляемости.
• Сухой кашель, отхаркивание крови.
• Болезненные ощущения в груди.
• Покраснение кожи в результате сильного прилива крови.

Все эти симптомы саркоидоза должны сразу же насторожить пациента и заставить его обратиться к специалистам за помощью. Таким заболеванием занимаются пульмонологи, но если вы сомневаетесь в первых признаках болезни, то можете обратиться и к терапевту, который дальше направит вас к нужному врачу.

Причины

Происхождение болезни до конца не выяснено. Врачи до сих пор спорят, что может провоцировать это заболевание. Одна теория предполагает, что заболевание передается по наследству, другая говорит о том, что в основе лежит заражение инфекцией. Причем возбудителями могут быть грибки, простейшие и другие варианты патогенной флоры — единого мнения нет и здесь.

Вместо четких причин специалисты выделяют факторы, которые способствуют развитию недуга. Например, это воздействие разных раздражителей на ткани легких — тех же сильных химикатов на вредном производстве или обильной пыли. Способствуют развитию недуга и патологические процессы внутри тела, включая аутоиммунные заболевания.

Поскольку одну причину саркоидоза обнаружить пока не удается, профессионалы сходятся в том, что речь идет о группе факторов: биохимических, иммунных, генетических и других.

В группе риска находятся курильщики, поскольку их легкие и без того ослаблены.

Стадии

Выделяют три стадии саркоидоза. На первой наблюдается увеличение лимфатических узлов, поражение легких либо одностороннее, либо симметричное. Вторая стадия характеризуется распространением болезни по лимфатическим путям. Гранулемы еще маленькие, легочная ткань постепенно начинает заменяться тканью более высокой плотности.

На третьей стадии соединительная ткань разрастается в альвеолах, образуются рубцы. Высоки риски таких осложнений, как эмфизема, пневмосклероз. Часто гранулемы растут одновременно и в легких, и в других частях организма.

Диагностика

Для диагностики саркоидоза назначают:

• Анализы крови  с несколькими показателями, среди которых титры гамма-глобулина.
• Рентген легких.
• КТ  и  МРТ.
• Реакцию Квейма. Это исследование при котором больному вводят под кожу специальный антиген. Если на коже появляется красный бугорок, это подтверждает наличие в организме саркоидоза. Необязательно он будет локализован именно в легких — просто как факт болезни.
• Бронхоскопию  (факультативно). В процессе исследования делается забор измененных тканей для анализа.

Такое комплексное исследование позволяет довольно точно провести диагностику саркоидоза и дифференцировать его среди других заболеваний.

Лечение

Это заболевание интересно тем, что пациент почти играет в лотерею. Дело в том, что около 30% случаев болезни проходят самостоятельно и без какого-либо дополнительного вмешательства. И можно было бы сказать, что не следует торопиться, можно подождать, пока все само не наладится. Но проблема в том, что такие же 30% пациентов сталкиваются с серьезными осложнениями саркоидоза — вплоть до летального исхода, если не начать вовремя оказывать помощь. Так что отказываться от лечения или тянуть с визитом к врачу в этом случае точно не стоит. Никто не знает, в какой процент больных он попадет, а затягивание времени может быть по-настоящему опасным.

Важно понимать, что при течении болезни без осложнений врачи часто оставляют время на наблюдение. Они анализируют состояние пациентов и понимают, что в каких-то случаях необходимо подождать и посмотреть, как будет развиваться болезнь. И только в ситуации, когда понятно, что организм сам не справится, назначается лечение.

При лечении саркоидоза используют стероидные гормоны, противовоспалительные препараты, иммунодепрессанты, антиоксиданты и витамины. Также пациенту назначают белковую диету (при приеме гормональных препаратов) и рекомендуют снизить количество соли. Важный момент для выздоровления — полный отказ от такой вредной привычки, как курение.

После наступления ремиссии пациент еще несколько лет стоит на учете и наблюдается у своего лечащего врача.

Если у вас уже стоит диагноз или вы подозреваете у себя саркоидоз легких, обращайтесь в клинику АО «Медицина» в Москве: наши пульмонологи и терапевты всегда рады помочь, проконсультировать, назначить дополнительные обследования и скорректировать либо разработать для вас план лечения.

Вопросы и ответы

Насколько опасен саркоидоз?

Такая болезнь в запущенном состоянии может привести к смерти пациента, но это довольно редкие случаи. Если придерживаться клинических рекомендаций при саркоидозе, серьезных последствий можно избежать.

Какова профилактика саркоидоза?

Поскольку точных причин этого заболевания до сих пор не установлено, специфической профилактики не существует.

Что можно есть при саркоидозе?

В процессе лечения саркоидоза пациентам могут назначать белковую диету и ограничение соли. Если врач не ограничивает питание в связи с приемом определенных медикаментов, можно питаться обычной едой с уклоном в здоровую пищу.

заболевание легких: причины, симптомы, диагностика и методы лечения на сайте «Альфа-Центр Здоровья»

Системное заболевание легких, характеризующееся образованием гранулем в ткани легких, сопровождается кашлем, болью в грудной клетке, слабостью, повышением температуры.

Саркоидоз — более частое заболевание, чем принято думать. Заболеваемость саркоидозом в мире составляет от 11 до 640 на 100,000 населения. Болезнь развивается в любом возрасте, даже после 70 лет, однако пик заболеваемости приходится на 40 лет. Считалось, что женщины болеют саркоидозом чаще мужчин. Однако, по-видимому, это не так: просто у женщин более выражены симптомы заболевания, а значит, они чаще обращаются к врачам. 

Причина саркоидоза не известна, поэтому до сих пор нет исчерпывающего определения заболевания. Основной находкой при нем являются саркоидозные гранулемы (эпителиоидноклеточная гранулема без казеозного некроза). 

Жалобы

Более чем в 90% случаев поражены легкие или внутригрудные лимфоузлы, однако жалоб при этом нет, по крайней мере на ранней стадии заболевания. Даже при обширном поражении легких (по данным рентгенографии грудной клетки) может не быть ни одышки, ни кашля. Одышка и другие жалобы обычно появляются на поздней стадии заболевания.

Первым проявлением саркоидоза может стать поражение глаз. Иридоциклит, хориоидит, конъюнктивит и поражение слезных желез с ксерофтальмией (сухостью глаз) отмечаются в 25% случаев. Примерно у 20% больных первым проявлением саркоидоза бывает поражение кожи: бляшки от оранжево-розового до коричневого цвета. Приблизительно у 10% больных страдает нервная система. Саркоидоз можно заподозрить при нарушении функции гипофиза или гиперкальциемии (повышении уровня кальция крови). Кроме того, проявлениями саркоидоза бывают гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки), поражение костей (чаще фаланг пальцев) и симметричное поражение суставов. Значимая патология сердца встречается редко, но в ряде случаев возникают нарушения ритма сердца, кардиомиопатия. У 10% больных, особенно с обширным поражением лимфоузлов, наблюдается лихорадка.

Стадии

Стадии саркоидоза определяют по данным обзорной рентгенографии грудной клетки. 

Стадия I: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов

Стадия II: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов и диффузное поражение легочной паренхимы, сетчатая перестройка легочного рисунка, но иногда множественные очаговые или милиарные тени 

Стадия III: поражение легочной паренхимы без увеличения бронхолегочных лимфоузлов

Вероятность спонтанной ремиссии (самостоятельного выздоровления) при стадиях I, II и III составляет 80, 50 и 30% соответственно.  

Диагностика

У 90% больных заболевание ограничивается поражением внутригрудных лимфоузлов и легких и часто протекает бессимптомно. В таких случаях рентгенологические изменения могут быть случайной находкой, например при профилактическом осмотре или обследовании по поводу другого заболевания. Как уже сказано, первым проявлением саркоидоза может быть поражение других органов. В любом случае, прежде чем поставить диагноз, врач должен получить гистологическое подтверждение саркоидоза. 

Лечение

Несмотря на то что глюкокортикоиды применяют уже более 45 лет, о целесообразности лечения ими саркоидоза легких до сих пор нет единого мнения. Практика показывает, что лечение глюкокортикоидами оправдано у всех больных со стадиями II и III, если в течение 6—12 месяцев не появились признаки спонтанной ремиссии или есть признаки ухудшения (по данным рентгенографии и исследования функции внешнего дыхания). Как правило, достаточно приема 40 мг преднизолона через день

Хотя некоторые специалисты рекомендуют начинать лечение только при появлении жалоб, исследования показали, что одышка появляется в необратимой фазе заболевания. Поэтому глюкокортикоиды лучше назначать до появления жалоб, чтобы предупредить развитие необратимых изменений. 

Большинство специалистов придерживаются следующих показаний к назначению глюкокортикоидов: 1) увеит (начинают с местного лечения), 2)  гиперкальциемия, 3) поражение миокарда (особенно кардиомиопатия), 4) неврологические нарушения. Если глюкокортикоиды по каким-либо причинам противопоказаны, рекомендуются следующие препараты: метотрексат, хлорохин, азатиоприн и оксифенбутазон.

Наблюдение

Наблюдение за больными саркоидозом обязательно включает регулярную рентгенографию грудной клетки и исследование функции внешнего дыхания (спирометрию). Частота обследования зависит от течения заболевания, а также предпочтений лечащего врача. Течение саркоидоза можно оценить по активности ангиотензин-превращающего фермента в крови. Частота рецидивов после лечения больных со стадиями II и III составляет около 25%. Поэтому по завершении курса лечения за больными нужно наблюдать в течение нескольких лет. Вероятность рецидива значительно снижается, если на протяжении более года состояние остается стабильным и отсутствуют признаки активности саркоидоза.

Терапия саркоидоза легких: медикаментозные и немедикаментозные методики лечения | Германия

Саркоидоз развивается на фоне гиперреакции иммунной системы на бактерии, вирусы или химические вещества. Иммунное воспаление приводит к образованию гранулем в различных органах (легких, лимфатических узлах, коже, глазах и др.). Поражение органов грудной клетки является наиболее типичным проявлением заболевания. Саркоидоз вызывает одышку, боль в груди и сухой кашель. В таком случае требуется медикаментозная терапия в сочетании с немедикаментозными методами. На данный момент полное излечение саркоидоза невозможно, но грамотно подобранная схема лечения уменьшает воспаление и облегчает симптомы. Комплексное лечение саркоидоза проводится в клиниках Германии, Турции, Швейцарии и других развитых стран.

Подтверждение диагноза

До разработки схемы лечения врач оценивает степень поражения внутренних органов. Начиная с общего осмотра (обследование кожи на предмет уплотнений или сыпи, обследование лимфатических узлов, аускультация сердца и легких и т. д.), врач переходит к более информативным инструментальным методам:

• Рентгенография органов грудной клетки позволяет визуализировать гранулему в легочной ткани и выявить увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Это самая простая и недорогая диагностическая процедура.
• КТ органов грудной клетки позволяет получить подробные изображения легких, сердца и внутригрудных лимфатических узлов в поперечном сечении. В некоторых случаях обследования при помощи КТ может быть достаточно для подтверждения диагноза.
• Функциональная диагностика легких позволяет оценить жизненную емкость легких и наличие или отсутствие дыхательной недостаточности. Во время процедуры пациент делает выдохи в спирометр – это устройство, которое измеряет скорость и объем выдыхаемого пациентом воздуха. Как правило, при саркоидозе функциональные показатели легких ухудшаются.
• Бронхоскопия – это прямое обследование внутренней поверхности легких и дыхательных путей. Бронхоскоп, небольшая гибкая трубка с миниатюрной камерой и источником света, вводится через рот или нос. Для более комфортного проведения процедуры может выполняться местная анестезия.
• Трансбронхиальная игольная аспирация под контролем эндобронхиального ультразвукового исследования (EBUS-TBNA) похожа на бронхоскопию, за исключением того, что она дополняется ультразвуковым исследованием и биопсией. Процедура EBUS-TBNA с большей вероятностью позволяет установить точный диагноз, чем обычная бронхоскопия.
• Биопсия – это забор образца пораженной легочной ткани для последующего микроскопического исследования. Обычно биопсия проводится во время бронхоскопии или процедуры EBUS-TBNA.

Дополнительно могут проводиться лабораторные анализы (например, общий анализ крови, анализ крови на витамин D и ангиотензинпревращающий фермент). Эти обследования не подтверждают диагноз, но полезны для оценки общего состояния пациента и определения прогноза.

 

Консервативное лечение

В большинстве случаев лечение саркоидоза начинается с наблюдения в динамике, поскольку симптомы болезни могут пройти самостоятельно при ослаблении патологической реакции со стороны иммунной системы. При выраженном иммунном воспалении назначаются иммунодепрессанты.

Кортикостероиды. Наиболее распространенным препаратом из этой фармакологической группы является преднизолон, неспецифическое противовоспалительное средство. На старте терапии Ваш врач может назначить более высокую дозировку преднизолона, чтобы контролировать воспалительный процесс эффективнее. Как только состояние улучшится, дозировка препарата будет постепенно снижаться, с переходом на поддерживающую.

Метотрексат, азатиоприн, гидроксихлорохин и микофенолат являются нестероидными иммунодепрессантами. Эти препараты блокируют различные стадии пролиферации и репродукции иммунных клеток. Таким образом, иммунная реакция ослабевает и воспаление становится менее выраженным. Некоторые из этих препаратов, например метотрексат, можно применять одновременно с преднизолоном или вместо него.

Инфликсимаб и адалимумаб – химерные моноклональные антитела, которые предотвращают повреждение легких при помощи блокирования фактора некроза опухоли-альфа (TNF-α). Инактивация TNF-альфа приводит к подавлению синтеза провоспалительных цитокинов на местном и системном уровнях. В результате воспалительный процесс становится менее выраженным, и качество жизни пациента улучшается.

Продолжительность лечения может быть разной. Некоторые люди принимают препараты в течение нескольких лет, другим требуется более продолжительная терапия. Основной целью лечения является профилактика осложнений саркоидоза, например, инфекционных поражений легких, катаракты, почечной недостаточности и т. д., а также улучшение качества жизни пациента.

Немедикаментозные методы лечения и модификация образа жизни

После достижения частичной или полной ремиссии на первый план выходят профилактические меры. Люди с саркоидозом могут продолжать вести обычную жизнь и не ограничивать себя в физической активности. Следуя простым рекомендациям, пациент с саркоидозом может избежать обострения заболевания:

1. Откажитесь от курения и употребления табачных изделий. Хотя курение и не вызывает саркоидоз, оно ухудшает функцию легких.
2. Избегайте контактов с химикатами, токсичными веществами или пылью, которые могут привести к повреждению легких. Если избежать этого нельзя, используйте респираторы или дыхательные фильтры.
3. Ограничьте употребление богатых кальцием продуктов и витамина D, отдавайте предпочтение свежим фруктам и овощам.
4. Будьте физически активными, уделите внимание пульмонологической реабилитации.
5. Обеспечьте себе 6-8 часов сна каждую ночь.

Кроме того, Вам стоит проходить регулярные медицинские обследования. Обязательно посещайте врача по меньшей мере один раз в год или чаще, при развитии неблагоприятных симптомов.

Оптимальное лечение саркоидоза с Booking Health

Лечение саркоидоза подразумевает не только профилактические меры и консервативную терапию, но и трансплантацию легких (в тяжелых случаях), поэтому люди могут обращаться за специализированной медицинской помощью в зарубежные клиники. Например, лечение в Германии включает полный спектр диагностических и терапевтических процедур, начиная от постановки точного диагноза и заканчивая проведением комплексной пульмонологической реабилитации.

Те пациенты, которые не имеют опыта лечения за рубежом, могут воспользоваться помощью Booking Health, профессионального международного оператора медицинского туризма. Компания Booking Health предоставляют следующие услуги:

• Помощь в выборе клиники на основании ежегодного квалификационного профиля
• Прямая коммуникация непосредственно с Вашим врачом
• Запись на прием на удобную для вас дату
• Предварительная подготовка программы лечения
• Обеспечение выгодной стоимости лечения, без надбавок и дополнительных комиссий для иностранных пациентов (экономия до 50%)
• Оформление медицинской страховки на сумму 200 000 евро сроком действия 4 года
• Контроль медицинской программы на всех этапах
• Помощь в приобретении и пересылке лекарств
• Коммуникация с медицинским учреждением после завершения программы лечения
• Контроль счетов и возврат неизрасходованных средств
• Организация дополнительных обследований
• Бронирование отелей и авиабилетов, организация трансфера

Чтобы начать подготовку к лечению за границей, просто заполните форму «Отправить запрос» на официальном сайте компании Booking Health.

 

Выбирайте лечение за рубежом и Вы, несомненно, получите отличный результат!

 

---

Авторы: Доктор Надежда Иванисова, Доктор Сергей Пащенко

Читайте:

Почему Booking Health – Вопросы и ответы

Как не ошибиться в выборе клиники и специалиста

7 причин доверять рейтингу клиник на сайте Booking Health

Booking Health – Стандарты качества

Отправить запрос на лечение

ФБУЗ Лечебно-реабилитационный центр Минэкономразвития России. Официальный сайт

Саркоидоз – (синоним: болезнь Бека) – это заболевание неизвестной природы, с поражением нескольких органов, в первую очередь — легких, проявляющееся формированием специфических саркоидных гранулем.
 
Что такое саркоидоз?
Саркоидоз не только заболевание легких, он поражает несколько органов и систем, таких как кожу, глаза, лимфотические узлы, печень. Реже – головной мозг, сердце, кости. Однако, чаще всего обязательно выявляется характерные для саркоидоза  изменения в легких и\или лимфоузлах грудной клетки. Вот почему, это заболевание лечат пульмонологи.
 
Что такое саркоидная гранулема?
 Это узелки, которые формируются в пораженных органах и тканях в большем или меньшем количестве, в зависимости от степени и формы саркоидоза.  После выздоравления они полностью исчезают или на их месте образуются рубцы.
 
Причины развития саркоидоза
Причины возникновения саркоидоза точно не установлены. Ни одна гипотеза пока не дает однозначного ответа на этот вопрос.
 
Что делать, если у Вас заподозрен диагноз саркоидоз?
Лечением и диагностикой саркоидоза в настоящее время занимаются пульмонологи
При подозрении на саркоидоз необходимо:

• уточнить характер и распространенность поражения легких;
• определить степень активности процесса
• исключить поражение других органов.

 
С целью уточнения характера и распространенности поражения легких обязательно выполняют компьютерную томографию органов грудной клетки тонкими срезами. Это исследование позволяет уточнить распространенность поражения легочной ткани  и определить размеры  лимфоузлов в грудной клетке . Кроме того, она с большой вероятностью исключит другие заболевания легких (прежде всего туберкулез и опухолевые заболевания), приводящие к сходным проявлениям при обычном рентгенологическом обследовании.
Необходимо провести функцию внешнего дыхания, бодиплетизмографию и исследование диффузионной способности легких. Они покажут объем здоровой легочной ткани, участвующей в газообмене и помогут определить объем проводимой терапии.
При биохимическом исследовании крови необходимо оценить «печеночные пробы», С- реактивный белок, уровень ангиотензин-превращающего фермента и уровень кальция в крови.
Пациента с подозрением на саркоидоз должен осмотреть окулист, необходимо сделать УЗИ печени, почек, селезенки и забрюшинных лимфоузлов.
МРТ головного мозга, УЗИ сердца и исследования костей делаются только при наличие клинических проявлений (жалоб и данных осмотра).

Окончательный и достоверный диагноз саркоидоза ставится только после проведения биопсии легочной ткани с гистологическим исследованием

Если выявлено только незначительно увеличение лимфатических узлов в грудной клетке с характерной для саркоидоза локализацией, то врач имеет право наблюдать пациента от 1 до 3 месяцев с дальнейшим проведением контрольной компьютерной томографии и решением вопроса о дальнейшей тактике ведения пациента

В том случае, если диагноз все же не подтвержден биопсией, а состояние пациента требует лечения, врач может назначить пробную терапию сроком на 3 месяца с последующим повторным обследованием и решением вопроса о тактике ведения пациента

 
Лечение саркоидоза:
Лечение гормональными препаратами показано у пациентов с :

• Поражением почек, нервной системы, сердца
• Признаками  почечной, печёночной или сердечной недостаточности
• Выраженным и длительным повышением температуры, воспалением суставов
• Выраженной одышкой
• Отрицательной динамикой заболевания в ходе 3-х  месячного наблюдения и выраженном повышении уровня кальция крови.

 
Основной группой препаратов для лечения саркоидоза являются гормональные препараты.
В тех случаях, когда лечение гормонами не показано рекомендовано наблюдение в течение 3-6 месяцев с назначением:

• Витамин Е (200-400 мг в сутки)
• Нестероидные противовоспалительные препараты при болевом синдроме

 
В 20% случает возможно возобновление (рецидив) заболевания.
Чтобы избежать повторения саркоидоза и улучшить прогноз лечения необходимо выполнять следующие правила:

• Противопоказаны любые физиотерапевтические процедуры, в том числе массаж
• Запрещается загорание, посещение солярия
• Запрещаются интенсивные физические нагрузки

Эти правила рекомендовано соблюдать в течение 3 лет после излечения саркоидоза.
Пациент с поставленным диагнозом саркоидоз подлежит наблюдению у врача специалиста в течение 2 лет каждые 3 месяца

Саркоидоз | Университетская клиника г. Фрайбурга

Описание

Саркоидоз (Болезнь Бенье – Бёка – Шаумана) – воспалительное заболевание, поражающее многие органы и системы (системная болезнь).  Характерным признаком саркоидоза является образование в любом части организма микроскопических плотных узелков – гранулём. Особенно часто от саркоидоза страдают легкие. Гранулемы ограничивают функциональность пораженного органа и вызывают изменения (фиброз) в соединительных тканях. Саркоидоз –болезнь относительно редкая. Ею болеют примерно от 1до 60 человек из 100.000, причем,  она более распространена в северных регионах, чем в южных..

Симптомы

Различают, прежде всего, остро протекающую форму саркоидоза (30% случаев), так называемый синдром Лёфгрена, и  хроническую форму (70% случаев). Обе формы  имеют различную симптоматику.

Острому саркоидозу присущи:

• лихорадка,
• боли в суставах,
• ночная потливость,
• артрит,
• узловатая эритрема,
• сухой кашель,
• одышка при физической нагрузке,
• увеличение лимфатических узлов лёгких.

Хроническое течение болезни на протяжении месяцев проявляется в:

• постепенно нарастающей одышке (особенно во время нагрузки),
• усталости,
• слабости,
• потере веса,
• длительном сухом кашле,
• болях в суставах, интенсивность которых то повышается, то снижается.

Причины и риски

Причины болезни до конца  не изучены. Существует вероятность генетической предрасположенности к саркоидозу. Кроме того, учёные предполагают, что гранулемы  развиваются в результате чрезмерной иммунной реакции организма. Исследования образцов тканей показывают, что эти микроскопические узелки состоят, в основном, из клеток  иммунной системы.

Исследования и диагноз

При подозрении на саркоидоз, в первую очередь необходимы рентген грудной клетки и обследование функции лёгких. Если рентгеновский снимок покажет типичные изменения в лёгких, назначается проведение дальнейших диагностических мероприятий для уточнения диагноза, например,  бронхоскопии или  бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ). Он используется для взятия жидкости из лёгких, которая затем исследуется на наличие клеток, отражающих  острый воспалительный процесс.  Обязательной процедурой диагностики саркоидоза является биохимический  анализ крови на определение уровня ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови и  С-реактивного белка. Если диагноз не выяснен до конца, а также  для того, чтобы исключить другие заболевания лёгких, рекомендуется  применение компьютерной томографии.

Лечение

При саркоидозе не существует причинно-следственной терапии. До 60% случаев заболевания имеют спонтанную ремиссию. Лечение при этом направлено на снижение и облегчение симптомов болезни.  В качестве болеутоляющих средств принимают, как правило, нестероидные противовоспалительные  препараты: аспирин, диклофенак или ибупрофен. При симптоматическом поражении органов, например, при ограниченной функциональности лёгкого, основу лечения составляют кортикостероидные   препараты, а при очень тяжелой форме заболевания, наряду с  кортизонами, используют  иммунносупрессивные средства, подавляющие иммунную систему, такие как метотрексат, азатиофин, циклофосфинад,  а также ФНО-альфа-блокаторы или хлороквин — вещество, которое обычно используют для профилактики малярии. В связи с тем, что эти препараты могут иметь серьёзные побочные эффекты, их возможные недостатки и преимущества перед началом курса лечения рекомендуется обсудить с врачом.

Течение и прогноз

Как правило, прогноз у заболевания в целом благоприятный.

• При острой форме протекания болезни в 90% случаев ремиссия наступает спонтанно.
• Примерно у 30% заболевших после прохождения курса лечения наблюдается нарушение функции лёгких и некоторых внутренних органов.
• У 10% из них развивается прогрессирующий лёгочный фиброз, а в отдельных случаях могут потенциально возникнуть даже смертельные осложнения.

Особые примечания

Вследствие того, что заболевание встречается очень редко, его  диагностика  зачастую  занимает продолжительное время. В процессе её проведения необходимо, прежде всего, отличить саркоидоз от таких заболеваний, как туберкулёз лёгких, опухоль  лёгких или лимфома.

Саркоидоз полон загадок

Долгое время о саркоидозе — системном заболевании, которое в первую очередь поражает легкие, но может распространяться также на кожу, селезенку, печень, сердце и другие органы, — ничего толком не знали. Скажем, болеют им чаще люди героических профессий — пожарные, военные, а также учителя, работники вредных производств и программисты. Где связь? Одно из самых загадочных заболеваний тем и интересно, что пока не открылось врачам в полной мере нигде в мире. Заведующая кафедрой фтизиопульмонологии БГМУ, кандидат медицинских наук, доцент Галина Бородина — единственный специалист в нашей стране, глубоко занимающийся исследованием саркоидоза. Сейчас и как врач, и как ученый она пишет уже докторскую диссертацию, научным руководителем которой стал директор РНПЦ пульмонологии и фтизиатрии член–корреспондент Национальной академии наук Геннадий Гуревич.

Саркоидоз легких можно диагностировать по рентгенограмме Ежегодно в Беларуси регистрируется около 800 новых случаев заболевания. Так что труд Галины Львовны — это бесценная помощь и врачам, которые пока недостаточно владеют темой, и пациентам, которые часто живут в плену предрассудков, даже путая саркоидоз с саркомой, хотя они абсолютно никак не связаны. Нет, саркоидоз протекает доброкачественно, не относится к тяжелым заболеваниям и чаще всего вовсе не требует лечения. Но эту болезнь надо продолжать исследовать прицельно, уверена доктор Бородина: интерес к теме во всем мире растет, и наша страна уже достигла здесь значимых успехов:

— С туберкулезом все понятно — мы знаем, как его лечить (хотя есть определенные проблемы, например, касающиеся устойчивости палочки Коха к лекарствам). По саркоидозу вопросов в разы больше. Многое нам уже удалось установить. Например, что болеют саркоидозом чаще всего городские жители и молодые люди 30 — 35 лет, но средний возраст вновь выявленных пациентов постоянно увеличивается — все чаще диагноз ставится зрелым женщинам. И если раньше мы вообще не видели внелегочных проявлений саркоидоза, то теперь активно диагностируем. Что касается лечения, то исследования показали, что назначение кортикостероидов — а именно с их помощью долгое время лечили саркоидоз — способствует развитию обострений.

Конечно, основа основ — международные рекомендации, но специалисты их умело модернизируют, адаптируют конкретно в Беларуси и предлагают варианты лечения, как говорится, именно под наших пациентов. В полном соответствии, кстати, с заветом Гиппократа — «лечить не болезнь, а больного». Схемы лечения подбираются индивидуально, на основании объективных критериев. Что же касается реабилитации, то здесь врачи делают все, чтобы пациент с этим диагнозом жил долго и качественно. Поэтому в реабилитации не только учитывают медицинские аспекты, но и делают ставку на физическую и психологическую составляющие.

Главной тайной саркоидоза доктор Бородина считает то, что до сих пор непонятно его происхождение. Одна из версий — его вызывают микроорганизмы:

— Лет 15 назад на первой полосе одной шведской газеты опубликовали сенсационный материал: якобы найдены бактерии–возбудители. Думаю, пациенты очень обрадовались, ведь инфекции успешно лечатся антибиотиками. Но, увы, это открытие не подтвердилось дальнейшими исследованиями. Хотя антибактериальная терапия подчас действительно дает неплохие результаты при саркоидозе кожи. С другой стороны, предполагают, что спусковым крючком для болезни могут быть факторы окружающей среды или аутоантигены — молекулы в клетках, которые распознаются как чужеродные.

А главная на сегодня задача, по мнению Галины Львовны, — добиться взаимодействия врачей разных специальностей: офтальмологов, кардиологов, ревматологов, пульмонологов… Ведь саркоидоз может задеть любой орган. Более того, все чаще выявляются именно внелегочные формы заболевания. Если прежде их обнаруживали только у каждого шестого пациента, то сегодня — почти у трети. На кафедре фтизиопульмонологии БГМУ студенты–медики как раз специально обучаются многим важным нюансам — это поможет им в работе с пациентами заподозрить недуг. Кстати, именно первичное звено сегодня ведет такого рода пациентов, а не фтизиатры, как раньше (считалось, что саркоидоз могут запустить измененные микобактерии туберкулеза). С одной стороны, вполне логично — больные саркоидозом и туберкулезом не должны обследоваться в одном диспансере, потому что контакт с палочкой Коха для первых опасен, особенно на фоне лечения кортикостероидами. С другой же стороны, нагрузка на терапевтов и так достаточно велика, а опыт в лечении болезни они только нарабатывают. Ученые с этим помогут.

КАК УЗНАТЬ САРКОИДОЗ?

На рентгенограмме видны увеличенные внутригрудные лимфоузлы. Легочная ткань поражена мелкими бугорками — небольшими очажками. Это гранулемы, которые со временем могут как полностью исчезнуть, так и преобразоваться в рубцовую ткань. Более детально оценить положение помогает компьютерная томография. А еще ПЭТ: томографы в основном ищут отдаленные метастазы при раке, но та же идея позволяет находить и очаги саркоидоза по всему телу. Очень важно это для оценки активности заболевания, когда врачам кажется, будто оно уже отступило, а на самом деле очаги воспаления еще есть и не только в легких, но и, например, в лимфоузлах брюшной полости. Поскольку под маской саркоидоза часто скрываются туберкулез, лимфогранулематоз, лимфома, идиопатический легочный фиброз и другие грозные болезни, для точной диагностики необходимо взять у пациента участок ткани на исследование. Иногда это происходит во время бронхоскопии, а в последнее время — чаще всего путем торакоскопии (через разрез в грудной клетке). Без этого начинать лечение не следует.

БУДЬТЕ В КУРСЕ

• Острое начало заболевания говорит о том, что, скорее всего, оно бесследно исчезнет и больше никогда не вернется. Если же симптомы развиваются постепенно, то даже после длительной ремиссии может возникнуть рецидив.

• Болеют обычно люди 30 — 35 лет. Мужчины в более раннем возрасте. Некурящие заболевают чаще. Саркоидоз нередко возникает или обостряется после родов. У детей саркоидоз бывает очень редко (0,1 — 0,3 случая на 100 тысяч населения), но протекает нетипично.

• Саркоидоз встречается у представителей практически всех этнических групп, но чаще всего у афроамериканцев и в Скандинавских странах.

• Иногда заболевание развивается внезапно и доставляет массу неудобств, например, при типичном для него синдроме Лефгрена: на голенях внезапно появляются красные болезненные выступающие пятна (узловатая эритема), беспокоит высокая температура, а суставы ног отекают и болят. А для редкого синдрома Хеерфордта–Вальденстрема характерны поражение глаз, увеличение околоушных лимфоузлов, паралич лицевого нерва и лихорадка.

• «Смерть от саркоидоза — исключение», — замечает Галина Бородина. Хотя у нее был пациент с болезнью в терминальной стадии. Трансплантации легкого и комплекса сердце — легкое в нашей стране тогда еще не проводились, и он отправился в Европу, объехал множество центров с целью попасть в лист ожидания пересадки. В итоге эмигрировал в Австралию, но, увы, так и не дождался трансплантации — развилось осложнение, и молодой человек умер. «Всегда думаю о том, что сегодня у нас в стране ему бы обязательно помогли», — говорит врач.

• Часто болезнь протекает волнообразно — то ремиссия, то рецидив. Как тот самый Чеширский кот из «Алисы в Стране чудес» — исчезнет, а затем появится снова. В результате в легких образуется фиброзная ткань, и пациент просто не может нормально дышать. Тогда поможет только пересадка.

КСТАТИ

Есть предположение, что Максимилиан Робеспьер, один из наиболее влиятельных деятелей Великой французской революции, болел саркоидозом. Посмертные маски Робеспьера сохранились среди тех, которые было поручено снимать скульптору Марии Тюссо с голов известных людей, приговоренных к гильотине. И на фоне следов от оспы на его лице имелись другие повреждения, очень похожие на саркоидоз кожи. А подробные записи его лечащего врача позволили предположить, что революционер страдал тяжелой генерализованной формой заболевания с поражением глаз, носа, печени. Вероятно, и молодой Моцарт страдал саркоидозом: в письмах его отца сохранилось описание типичной картины острого начала саркоидоза — красные пятна на голенях.

МЕДИЦИНСКИЙ КАЛЕЙДОСКОП

Осторожнее с лакрицей 

Лакричные конфеты могут подкосить сердце. Столь неожиданное предупреждение вынесло FDA — управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Оказалось, лакрица содержит глицирризин — вещество, переизбыток которого способен снизить уровень калия в крови. Отсюда угроза учащения пульса, подъема давления и даже спутанности сознания. Для появления этих симптомов достаточно съедать всего 50 г в день этого модного лакомства. Одно хорошо: отказ от конфет сразу снимает все проблемы. Впрочем, опасна только натуральная лакрица, ее заменители — анисовое масло, например, — совершенно безвредны.

Почему нельзя шлепать детей

Ученые Мичиганского университета еще раз подтвердили аксиому: силовые методы в воспитании детей — это тупик. Даже легкие шлепки негативны для психики. И, по сути, мало чем отличаются от физического насилия. Об этом свидетельствуют результаты опроса 8 тысяч человек в возрасте от 19 до 97 лет. Вспоминая, как часто их наказывали в детстве, 55% признались, что получали по «мягкому месту» (причем мужчины чаще, чем женщины). При этом все, кого регулярно шлепали, были более подвержены депрессии и другим психическим расстройствам по сравнению с «небитыми» сверстникам

Автор: Инна КАБЫШЕВА
Фото: АРТУРА ПРУПАСА
Советская Белоруссия, 2 февраля 2018

Sarcoidosis and the Liver — SarcoidosisUK

симптомы

Симптомы встречаются примерно у 20% пациентов, страдающих саркоидозом печени. Эти симптомы включают в себя:

• Боль в животе
• Зудящая кожа
• лихорадка
• Потеря веса
• Гепатомегалия (увеличение печени, присутствует у 20% пациентов)
• Желтуха (желтая кожа, присутствует менее чем у 5% пациентов)

диагностика

Sarcoidosis of the liver will usually be picked up when testing for sarcoidosis in other parts of the body. Symptoms (listed above) will be recognised and investigated further using one or a combination of the tests below:

• Проверка функции печени. Это показывает повышенную сывороточную щелочную фосфатазу (ALP) и гамма-глутамилтранспеотидазу (GGT).
• Биопсия печени. Это подтвердит наличие гранулемы в печени.
• Компьютерная томография. Это покажет любые гранулемы (небольшие участки воспаления) в печени, а также может продемонстрировать признаки цирроза печени (маленькая узловая печень).

Редкие условия

В некоторых редких и хронических случаях саркоидоз печени может проявляться как другие условия. Они включают:

1. Хронический холестаз
2. Портальная гипертензия
3. цирроз

1. Хронический холестаз

У пациентов с прогрессирующим саркоидозом печени может развиться хронический холестатический синдром. Это где желчь не может течь из печени в кишечник.

симптомы:

• Желтуха
• лихорадка
• Недомогание
• Потеря веса
• анорексия
• Зуд (зуд кожи)

Диагноз: Холестатическая картина нарушений функции печени.

Лечение: Есть ограниченные варианты лечения. Кортикостероиды в дозах от 30 до 40 мг / день преднизона могут улучшить симптомы, снизить уровни ALP и ГГТ в сыворотке и улучшить гепатомегалию. Урсодезоксихолевая кислота может улучшать функцию печени.

2. Портальная гипертония

Портальная гипертензия — это повышение артериального давления в венах вокруг печени. Это состояние часто развивается при саркоидозе печени в результате билиарного фиброза или цирроза печени. Это более вероятно у пожилых пациентов.

Симптомы:

• Асцит (жидкость в животе)
• Кровотечение из расширенных кровеносных сосудов (варикозное расширение вен) в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ)

Диагноз: УЗИ органов брюшной полости и эндоскопия верхней части желудочно-кишечного тракта.

Лечение: Мочегонные препараты можно назначать при асците. Betablockers могут помочь снизить давление в портальной венозной системе. При варикозном кровотечении необходима терапевтическая эндоскопия.

3. Цирроз

Цирроз — это выраженное рубцевание (фиброз) печени, которое обычно является постоянным. Это происходит менее чем в 1% случаев саркоидоза печени.

Симптомы:

• Усталость
• Легкое кровотечение и кровоподтеки
• Зудящая кожа
• Желтуха
• асцит
• Потеря аппетита
• Путаница (печеночная энцефалопатия)

Лечение: Standard treatment of cirrhosis and its complications. Please refer to the British Liver Trust. Patients with cirrhosis should be enrolled in a surveillance programme for hepatocellular carcinoma.

Лечение и перспективы

Большинство пациентов с саркоидозом печени имеют легкую форму заболевания и не нуждаются в лечении. До 75% пациентов показывают улучшение без кортикостероидов, а остальные остаются стабильными.

Однако лечение кортикостероидами может быть необходимо в запущенных случаях. Это может улучшить тесты функции печени и помочь облегчить симптомы. Оптимальная продолжительность кортикостероидов неясно. Все пациенты с циррозом должны быть направлены к специалисту по печени или гастроэнтерологу.

Трансплантация печени является приемлемым вариантом для пациентов с декомпенсированным заболеванием печени (например, развитие асцита, гепатоцеллюлярной карциномы (ГЦК), кровотечения из варикозно расширенных вен).

Саркоидоз — Диагностика и лечение

Диагноз

Саркоидоз сложно диагностировать, потому что на ранних стадиях болезнь часто вызывает мало признаков и симптомов. Когда симптомы действительно возникают, они могут имитировать симптомы других заболеваний.

Ваш врач, скорее всего, начнет с медицинского осмотра и обсудит ваши симптомы. Он или она также внимательно послушает ваше сердце и легкие, проверит ваши лимфатические узлы на опухоль и исследует любые поражения кожи.

Диагностические тесты могут помочь исключить другие заболевания и определить, какие системы организма могут быть затронуты саркоидозом. Ваш врач может порекомендовать такие тесты, как:

• Анализы крови и мочи для оценки вашего общего состояния здоровья и того, насколько хорошо работают ваши почки и печень
• Рентген грудной клетки для проверки легких и сердца
• Компьютерная томография (КТ) грудной клетки для проверки легких
• Функциональные тесты легких (легких) для измерения объема легких и количества кислорода, доставляемого легкими в кровь
• Электрокардиограмма (ЭКГ или ЭКГ) для выявления проблем с сердцем и мониторинга состояния сердца
• Офтальмологический осмотр для выявления проблем со зрением, которые могут быть вызваны саркоидозом
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), если саркоидоз поражает ваше сердце или центральную нервную систему

При необходимости могут быть добавлены другие тесты.

Биопсия

Ваш врач может назначить небольшой образец ткани (биопсию) из части вашего тела, которая предположительно поражена саркоидозом, чтобы найти гранулемы, обычно наблюдаемые при этом состоянии. Например, биопсия может быть взята с вашей кожи, если у вас есть поражения кожи, и с легких и лимфатических узлов, если это необходимо.

Лечение

От саркоидоза нет лекарства, но во многих случаях он проходит сам по себе.Вам может даже не потребоваться лечение, если у вас нет симптомов или есть только легкие симптомы заболевания. Тяжесть и степень вашего состояния будут определять, нужно ли и какое лечение необходимо.

Лекарства

Если ваши симптомы серьезны или функция органа находится под угрозой, вас, скорее всего, будут лечить с помощью лекарств. Сюда могут входить:

• Кортикостероиды. Эти мощные противовоспалительные препараты обычно являются первой линией лечения саркоидоза. В некоторых случаях кортикостероиды можно наносить непосредственно на пораженный участок — через крем на поражение кожи или капли в глаза.
• Лекарства, подавляющие иммунную систему. Лекарства, такие как метотрексат (Trexall) и азатиоприн (Azasan, Imuran), уменьшают воспаление, подавляя иммунную систему.
• Гидроксихлорохин. Гидроксихлорохин (Плаквенил) может быть полезен при поражениях кожи и повышенном уровне кальция в крови.
• Ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа). Эти лекарства обычно используются для лечения воспаления, связанного с ревматоидным артритом. Они также могут быть полезны при лечении саркоидоза, не поддающегося лечению другими методами.

Другие лекарства могут использоваться для лечения определенных симптомов или осложнений.

Другие методы лечения

В зависимости от ваших симптомов или осложнений могут быть рекомендованы другие методы лечения. Например, вам может быть назначена физиотерапия для уменьшения утомляемости и повышения мышечной силы, легочная реабилитация для уменьшения респираторных симптомов или имплантированный кардиостимулятор или дефибриллятор при сердечных аритмиях.

Постоянный мониторинг

Частота посещения врача зависит от симптомов и лечения. Регулярное посещение врача важно, даже если вы не нуждаетесь в лечении.

Ваш врач будет следить за вашими симптомами, определять эффективность лечения и проверять наличие осложнений. Мониторинг может включать регулярные тесты в зависимости от вашего состояния. Например, вы можете регулярно проходить рентген грудной клетки, лабораторные анализы и мочи, ЭКГ, а также обследовать легкие, глаза, кожу и любые другие вовлеченные органы.Последующее наблюдение может длиться всю жизнь.

Хирургия

Пересадка органа может быть рассмотрена, если саркоидоз серьезно повредил ваши легкие, сердце или печень.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого состояния.

Образ жизни и домашние средства

В дополнение к лечению могут помочь следующие советы по уходу за собой:

• Принимайте лекарства в соответствии с предписаниями. Даже если вы почувствуете себя лучше, не прекращайте прием лекарств, не посоветовавшись с врачом. Соблюдайте все контрольные встречи и постоянный мониторинг. Сообщите своему врачу, если у вас появятся новые симптомы.
• Сделайте выбор в пользу здорового образа жизни. Это могут быть здоровое питание, поддержание здорового веса, борьба со стрессом и полноценный сон.
• Регулярно занимайтесь физическими упражнениями. Регулярные физические упражнения могут улучшить настроение, укрепить мышцы и помочь снизить усталость, которая может мешать вашей повседневной деятельности.

Как справиться и поддержать

Хотя саркоидоз может пройти сам по себе, жизнь некоторых людей навсегда изменится из-за болезни. Если у вас проблемы с собой, подумайте о том, чтобы поговорить с психологом. Также может быть полезно участие в группе поддержки саркоидоза.

Подготовка к визиту

Поскольку саркоидоз часто поражает легкие, вас могут направить к специалисту по легким (пульмонологу) для управления вашим лечением.Если взять с собой члена семьи или друга, это поможет вам вспомнить то, что вы пропустили или забыли.

Что вы можете сделать

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к приему и узнать, чего ожидать от врача.

Перед назначением составьте список из:

• Ваши симптомы, в том числе, когда они возникли и как они могли измениться или ухудшиться с течением времени
• Все лекарства, витамины, травы или добавки, которые вы принимаете, и их дозировки
• Основная медицинская информация, включая другие диагностированные состояния
• Вопросы к врачу

Вопросы, которые следует задать своему врачу, могут включать:

• Какая наиболее вероятная причина симптомов?
• Какие тесты мне нужны? Требуют ли эти тесты специальной подготовки?
• Как это состояние может повлиять на меня?
• Какие методы лечения доступны и какие вы рекомендуете?
• Есть лекарства, которые могут помочь?
• Как долго мне нужно будет принимать лекарства?
• Каковы побочные эффекты лекарства, которое вы рекомендуете?
• У меня другие проблемы со здоровьем. Как мы можем вместе лучше всего справиться с этими условиями?
• Чем я могу помочь себе?
• Могу ли я иметь какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы?
• Какие веб-сайты вы рекомендуете для получения дополнительной информации?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы во время приема.

Чего ожидать от врача

Будьте готовы ответить на вопросы, которые может задать врач:

• Какие симптомы вы испытываете? Когда они начали?
• Вы знаете, болел ли кто-нибудь в вашей семье саркоидозом?
• Какие заболевания у вас были в прошлом или есть сейчас?
• Какие лекарства или добавки вы принимаете?
• Вы когда-нибудь подвергались воздействию токсинов из окружающей среды, например, на производстве или в сельском хозяйстве?

Ваш врач задаст дополнительные вопросы в зависимости от ваших ответов, симптомов и потребностей. Подготовка и упреждение вопросов помогут вам максимально эффективно проводить время с врачом.

30 января 2019 г.

Варианты лечения саркоидоза — Фонд исследований саркоидоза

Лечение может использоваться для контроля симптомов, предотвращения осложнений и улучшения результатов у пациентов с персистирующим саркоидозом. Если у вас саркоидоз, ваш врач будет внимательно следить за вами, чтобы увидеть, улучшается ли ваш саркоидоз или ухудшается, и адаптирует ваше лечение в зависимости от того, как ваше тело делает.Многие врачи предпочитают лечить, когда качество вашей жизни ухудшается или когда они считают, что существует опасность повреждения органов или смерти.

Во многих случаях саркоидоза лечение не требуется, и саркоидоз может исчезнуть без лечения. Заболевание может никогда не появиться повторно или может появиться снова в более позднем возрасте. Однако многим другим пациентам необходимо постоянное лечение продолжающихся эффектов саркоидоза.

Саркоидоз часто лечат с помощью многопрофильной команды профессионалов здравоохранения.Поскольку болезнь может поражать очень многие системы органов, вы можете работать с поставщиками медицинских услуг, которые специализируются на лечении легких, сердца, мозга, почек, печени, глаз и кожи. В специализированных медицинских центрах эти поставщики медицинских услуг работают как одна команда, чтобы разработать комплексный план лечения для контроля ваших симптомов и защиты вашего здоровья в целом.

• Кортикостероиды: Кортикостероиды уменьшают воспаление. Это не то же самое, что анаболические стероиды, тип стероидов, которыми иногда злоупотребляют спортсмены.Кортикостероиды — основное лечение саркоидоза. Лечение кортикостероидами облегчает симптомы у большинства людей в течение нескольких месяцев. Наиболее часто используемые кортикостероиды — это преднизон и преднизолон. Людям с саркоидозом может потребоваться прием кортикостероидов в течение многих месяцев. Поскольку эти лекарства могут вызывать побочные эффекты (включая увеличение веса, бессонницу, перепады настроения, угри, трудности с регулированием уровня сахара в крови и потерю костной массы), ваш лечащий врач постепенно снизит дозу лекарства после того, как вы начнете его принимать.Цель состоит в том, чтобы стабилизировать симптомы без ненужного воздействия большего количества кортикостероидов, чем необходимо для борьбы с болезнью. Узнайте больше о кортикостероидах и вопросах, которые вы можете задать своему врачу перед началом лечения.
• Лекарство, подавляющее иммунную систему: Поскольку саркоидоз может быть результатом чрезмерной реакции иммунной системы, подавление иммунной системы может облегчить симптомы и предотвратить дальнейшее повреждение органов. Если кортикостероиды неэффективны, ваш врач может обсудить с вами возможность назначения других лекарств, включая метотрексат, азатиоприн и микофенолятмофетил (CellCept).Другие лекарства могут помочь некоторым пациентам, которые не реагируют на другие методы лечения. Они могут включать циклофосфамид и модификаторы биологического ответа (биопрепараты или блокаторы TNF).
• Противомалярийные препараты: Эти лекарства изначально использовались (и используются до сих пор) для лечения малярии. В качестве лечения саркоидоза эти препараты наиболее эффективны у людей с кожными симптомами или высоким уровнем кальция в крови. Гидроксихлорохин (Плаквенил) и хлорохин (Арален) — противомалярийные препараты, которые используются для лечения саркоидоза.Оба могут вызвать раздражение желудка и проблемы с глазами.

Людям с тяжелым или запущенным саркоидозом легких может потребоваться кислородная терапия. В некоторых случаях трансплантация легкого — замена больного легкого или легких здоровым донорским легким — используется для лечения тяжелого саркоидоза легких.

Ознакомьтесь с нашим полным руководством по лечению саркоидоза.

Саркоидоз: причины, симптомы и лечение

Обзор

Понимание саркоидоза и его влияния на людей.

Что такое саркоидоз?

Саркоидоз — воспалительное заболевание, которое поражает один или несколько органов, но чаще всего поражает легкие и лимфатические узлы. В результате воспаления в одном или нескольких органах тела образуются аномальные уплотнения или узелки (называемые гранулемами). Эти гранулемы могут изменить нормальную структуру и, возможно, функцию пораженного органа (ов).

Как прогрессирует состояние?

Хотя никто не может предсказать, как саркоидоз будет прогрессировать у отдельного пациента, некоторые подсказки относительно течения болезни могут быть получены из симптомов пациента, результатов физических и лабораторных исследований, а также расы пациентов.Например, внезапное появление общих симптомов — таких как потеря веса, усталость, лихорадка или просто общее плохое самочувствие — обычно означает, что курс саркоидоза будет относительно коротким и легким по степени тяжести. Симптомы одышки и некоторых типов поражения кожи означают, что саркоидоз будет более длительным и тяжелым.

У кавказцев заболевание часто возникает внезапно, что обычно указывает на более легкую форму заболевания, которая носит непродолжительный характер. С другой стороны, афроамериканцы и пуэрториканцы склонны к развитию более длительной и тяжелой формы болезни.

В Соединенных Штатах легкие часто являются наиболее частым местом начальных симптомов у тех, кто переживает постепенное начало длительного заболевания. Симптомы со стороны легких распространены у афроамериканцев, пуэрториканцев и скандинавов. Постоянный сухой кашель, утомляемость и одышка — наиболее частые начальные жалобы, связанные с легкими.

Какие системы тела поражены саркоидозом?

Помимо легких и лимфатических узлов, органов или систем организма, пораженных саркоидозом, которые связаны с наиболее заметными симптомами, являются кожа, глаза, опорно-двигательный аппарат, нервная система, сердце, печень и почки в указанном порядке.Пациенты могут иметь симптомы, связанные с конкретным пораженным органом, или могут иметь общие симптомы, или могут не иметь никаких симптомов (например, лабораторные данные часто показывают, что печень поражена саркоидозом, но пациенты обычно не сообщают о каких-либо симптомах, связанных с печенью. ).
Симптомы отдельного пациента также могут варьироваться в зависимости от того, как долго продолжается болезнь, где формируются гранулемы, сколько тканей поражено, и продолжается ли образование гранулемы или превратилось в рубец.

Некоторые пациенты, у которых внезапно развивается болезнь, страдают синдромом Лофгрена, формой саркоидоза, которая поражает лимфатические узлы и сопровождается кожным заболеванием, которое вызывает красные узелки под кожей, а также лихорадку и боль при артрите. Пациенты с синдромом Лофгрена обычно могут ожидать хорошего результата; болезнь проходит сама по себе у 85–90% людей.

Как прогрессирует саркоидоз: что происходит на тканевом уровне

На тканевом или клеточном уровне прогрессирование болезни саркоидоза можно разделить на три фазы:

• Первое видимое изменение — воспаление.
• На второй стадии формируются гранулемы. Гранулемы представляют собой образования или узелки в хронически воспаленной ткани и являются классическим признаком саркоидоза. Гранулемы — это попытка организма отгородить или изолировать организмы и другие инородные частицы, которые иммунной системе трудно уничтожить или избавиться от них.
• В третьей фазе происходит фиброз (рубцевание) тканей или органов. Если рубцы обширны в жизненно важном органе, саркоидоз иногда приводит к летальному исходу.

У некоторых людей болезнь переходит от одной фазы к другой в тканях пораженного органа.В других случаях разные фазы тканевых изменений происходят в одном и том же органе одновременно. У многих пациентов с саркоидозом гранулемы проходят сами по себе через 2–3 года, при этом пациент ничего не знает и ничего не предпринимает. В других случаях гранулемы прогрессируют до необратимого фиброза. Изменения иммунной системы, которые позволяют заболеванию одного человека прогрессировать, в то время как болезнь другого человека проходит, недостаточно изучены и продолжают изучаться.

Передается ли саркоидоз в семье?

Хотя последние исследования, похоже, указывают на генетическую предрасположенность к болезни, необходимы дополнительные исследования, чтобы четко идентифицировать и подтвердить вовлеченные гены. Однако многочисленные сообщения выявили случаи расового / этнического и семейного происхождения, в том числе следующие:

• Ирландские иммигранты в Лондоне имеют трехкратную вероятность развития саркоидоза по сравнению с коренными лондонцами.
• У уроженцев Мартиники, живущих во Франции, вероятность развития болезни в восемь раз выше, чем у коренного населения Франции.
• афроамериканцев рискуют заболеть в 4-17 раз больше, чем жители европеоидной расы.
• В отдельных семьях наличие заболевания у родственника первой или второй степени родства увеличивает риск почти в пять раз.

Были выявлены и другие типы кластеров болезней, включая сезонные и профессиональные кластеры. Исследователи из Греции, Испании и Японии сообщили о кластеризации диагнозов саркоидоза с марта по май, с апреля по июнь и с июня по июль. В США более высокий процент случаев саркоидоза был зарегистрирован у медицинских работников, военнослужащих морской авиации и пожарных.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении легких?

Легкие поражены более чем у 90% людей с саркоидозом. Даже у людей, заболевание которых в первую очередь поражает другие органы, обычно также поражаются легкие. Одышка, кашель и дискомфорт в груди являются наиболее распространенными симптомами, связанными с легкими. У пациентов могут отсутствовать симптомы со стороны грудной клетки, несмотря на аномальный рентген грудной клетки и подтвержденный биопсией саркоидоз. Иногда у пациентов возникает боль в груди, которую обычно описывают как нечеткое сжатие в груди, но иногда боль может быть сильной и похожей на сердечную.

Считается, что саркоидоз легких начинается с альвеолита. Альвеолит — это воспаление альвеол, которые представляют собой крошечные воздушные пространства в легких, похожие на мешочки, в которых происходит обмен углекислого газа и кислорода. Альвеолит либо проходит сам по себе, либо прогрессирует до образования гранулемы. Образцы легочной ткани могут показать наличие гранулем.

Гранулемы в легких могут привести к сужению дыхательных путей, увеличению лимфатических узлов в грудной клетке, а также к воспалению и рубцеванию (фиброзу) легочной ткани.Рубцевание приводит к тому, что легочная ткань становится жесткой и разрушает воздушные мешочки, затрудняя дыхание.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении кожи?

Около 25% пациентов с саркоидозом развивают хотя бы один кожный симптом. Нежные, болезненные, красноватые бугорки или пятна на коже (узловатая эритема), обычно на голенях, сопровождаются опухшими и болезненными суставами. Окрашенная волчанка (хроническое заболевание кожи, характеризующееся пурпурными поражениями на щеках, губах, носу и ушах) часто встречается у пожилых афроамериканцев и женщин из Западной Индии с давними заболеваниями.

Другие кожные признаки у пациентов с хроническим заболеванием включают бляшки, пятна (с цветом и без цвета), узелки и выпадение волос. Диапазон появления кожных повреждений — от тонких безболезненных высыпаний до глубоких шрамов — часто коррелирует с тяжестью саркоидоза, затрагивающего внутренние органы. Кожные изменения могут быть видимыми или под кожей.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении глаз?

Около 25% людей с саркоидозом имеют глазные симптомы.Воспаление может возникнуть практически в любой части глаза, включая оболочки век, роговицу, внешнюю оболочку глазного яблока (склеры), радужную оболочку глаза, сетчатку и хрусталик. Наиболее распространенный глазной симптом — острый передний увеит (воспаление слоя глаза), который приводит к быстрому появлению нечеткости зрения, слезотечения и светочувствительности. При длительном заболевании может развиться глаукома, катаракта и слепота. Сухие глаза очень часты при длительном саркоидозе, даже когда воспаление не осталось.Их можно лечить глазными каплями.
Поскольку некоторые проблемы с глазами, связанные с саркоидом, не вызывают симптомов, важно, чтобы все пациенты с саркоидозом хотя бы раз в год посещали офтальмолога.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении опорно-двигательного аппарата?

Примерно у 10–15% пациентов могут наблюдаться симптомы со стороны костей и мышц, приводящие к артриту, изменениям в структуре костей или мышечному дискомфорту и боли.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении нервной системы?

Неврологические заболевания возникают у 5-10% пациентов, часто без симптомов со стороны других органов.Симптомы неврологического поражения включают головные боли, менингит, судороги и дегенерацию или воспаление нервной ткани, что приводит к мышечной слабости, боли, онемению или покалыванию в лице, руках и ногах.

Недавно обнаруженный тип нейросаркоидоза — невропатия мелких волокон (SFN). SFN вызывает потерю некоторых типов нервных волокон и требует специального тестирования для ее выявления. Пациенты с SFN часто отмечают жгучую боль, чувствительность к прикосновению, сердцебиение, потоотделение, приливы крови к лицу, головокружение, желудочно-кишечные расстройства и сексуальную дисфункцию.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении сердца?

Болезнь сердца присутствует у 28% пациентов с саркоидозом, хотя только около 5% пациентов сообщают о каких-либо сердечных симптомах. Формирование гранулемы может повлиять на любую часть структуры сердца. Наиболее часто диагностируемые проблемы с сердцем включают боль в груди, легочное сердце (увеличение правой части сердца в результате заболевания легких или его кровеносных сосудов), кардиомиопатию (заболевание самой сердечной мышцы) и аномалии сердца. электрическая система, что может привести к блокаде сердца, аритмиям и внезапной смерти.Если у вас началось учащенное сердцебиение или приступы головокружения, жизненно важно немедленно сообщить об этом врачу, поскольку это может быть первым признаком поражения сердца. Каждый человек с диагнозом саркоидоз должен пройти базовую ЭКГ (кардиограмму).

Каковы симптомы саркоидоза при поражении печени?

Гранулемы присутствуют в печени у 50-80% пациентов с саркоидозом. Однако пациенты обычно не замечают симптомов из-за поражения печени. В редких случаях заболевание печени может прогрессировать до гипертонии печени (так называемой портальной гипертензии) или цирроза (заболевание, вызывающее широко распространенное нарушение функции печени).

Каковы симптомы саркоидоза при поражении почек и эндокринной системы?

Нарушения в усвоении кальция организмом. Например, гиперкальциемия (избыток кальция в крови) встречается у 2-10% пациентов. Гиперкальциурия (избыточное количество кальция в моче) встречается примерно у 21% пациентов. Также может произойти образование камней в почках, повреждение структуры самой почки и почечная недостаточность. Другая эндокринная аномалия, наблюдаемая при саркоидозе, — это гипопитуитаризм.Гипофиз находится в основании мозга и вырабатывает восемь различных гормонов. Признаки и симптомы гипопитуитаризма различаются в зависимости от того, какие гормоны не секретируются. Иногда наблюдается снижение секреции всех гормонов, и это называется пангипопитуитаризмом. Диабет может возникать как осложнение терапии саркоидоза.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении репродуктивной системы?

Саркоидоз может повлиять на мужскую репродуктивную систему, особенно на яички, и может вызвать мужское бесплодие и эректильную дисфункцию. Заболевание редко поражает женскую репродуктивную систему. Саркоидоз не увеличивает частоту осложнений у плода или матери во время беременности, если только он не вызвал серьезное поражение сердца или легких. Однако после родов болезнь может обостриться.

Каковы симптомы саркоидоза, когда он поражает такие органы, как селезенка?

Цитопения (недостаток количества определенных клеток крови) — самый распространенный «разный» симптом. Поражение селезенки или костного мозга может привести к анемии и другим аномалиям крови.Эти состояния обычно не имеют клинического значения. Истончение костей (остеопения) также часто встречается при саркоидозе в результате болезни или как побочный эффект терапии преднизоном.

Некоторые очень распространенные состояния, наблюдаемые у людей с саркоидозом, — это депрессия, усталость и обструктивное апноэ во сне. Часто это самые серьезные проблемы, влияющие на качество жизни. Депрессия может возникать у 2/3 пациентов с саркоидозом и может вызывать большую часть усталости, которую испытывают люди с саркоидозом. Апноэ во сне подозревают у людей, страдающих усталостью, чрезмерной дневной сонливостью или ощущением неосвежения при пробуждении утром. Большинство людей храпят или испытывают приступы удушья или удушья по ночам. Саркоидоз носовых пазух или носа, увеличение веса от стероидов и ознобленная волчанка — три фактора, которые увеличивают вероятность обструктивного апноэ во сне. Если ваш врач подозревает апноэ во сне, его можно диагностировать с помощью ночного мониторинга в лаборатории сна. Этот тест сна называется полисомнограммой.

Ведение и лечение

Как лечится саркоидоз?

Нет лекарства от саркоидоза, но болезнь может вылечиться сама по себе со временем. Многие люди с саркоидозом имеют легкие симптомы и вообще не нуждаются в лечении. Лечение, когда оно необходимо, обычно делится на две категории — поддержание надлежащей практики здоровья и лечение от наркозависимости. Надлежащая практика охраны здоровья включает:

• Регулярные осмотры у поставщика медицинских услуг.
• Соблюдайте сбалансированную диету с разнообразными свежими фруктами и овощами.
• Выпивать от 8 до 10 стаканов воды по 8 унций в день.
• Спать от 6 до 8 часов каждую ночь.
• Регулярные упражнения, контроль и поддержание веса.
• Бросить курить.
• Избегайте воздействия пыли, химикатов, паров, газов, токсичных вдыхаемых и других веществ, которые могут нанести вред вашим легким.
• Избегайте чрезмерного количества продуктов, богатых кальцием (например, молочных продуктов, апельсинов, консервированного лосося с костями), витамина D и солнечного света. Ежедневные солнечные ванны — это пример чрезмерного солнечного света, и их следует избегать; солнечный свет, получаемый от повседневной деятельности, является приемлемым. (Рекомендации в этом пункте предназначены только для пациентов с высоким уровнем кальция в крови или моче. )

Медикаментозное лечение используется для облегчения симптомов, уменьшения воспаления пораженных тканей, уменьшения влияния развития гранулемы и предотвращения развития фиброза легких и других необратимых повреждений органов.

Кортикостероиды особенно эффективны для уменьшения воспаления и обычно являются первыми лекарствами, используемыми при лечении саркоидоза. Пероральный кортикостероид преднизон является наиболее часто используемым кортикостероидом.

Для пациентов без симптомов или с очень легкими симптомами побочные эффекты преднизоновой терапии могут перевешивать возможные преимущества, поэтому лечение на этой стадии заболевания обычно не рекомендуется. Кортикостероиды чаще назначают пациентам с заболеванием средней степени тяжести.Симптомы, особенно кашель и одышка, обычно улучшаются при терапии стероидами.

Лечение кортикостероидами контролирует заболевание, а не лечит его. Симптомы поддаются лечению у большинства пациентов. Обычно сначала назначают относительно высокую дозу, а затем постепенно снижают ее до самой низкой эффективной дозы. К счастью, рецидивы болезни — если они возникают — обычно поддаются повторному лечению стероидами. У пациентов, состояние которых улучшается и остается стабильным в течение более одного года после прекращения лечения, вероятность рецидивов низкая.

Результаты некоторых долгосрочных исследований показывают, что пациенты могут ожидать улучшения симптомов примерно на 10% в течение пяти лет после прекращения лечения кортикостероидами. Доктора обсуждают, является ли это достаточно большим преимуществом, чтобы перевесить риски лечения кортикостероидами. Если прописаны стероиды, пациент должен регулярно посещать своего врача, чтобы можно было контролировать заболевание и побочные эффекты лечения. Общие побочные эффекты кортикостероидов включают:

Существуют ли методы лечения, альтернативные кортикостероидам?

Другие методы лечения доступны для пациентов, которые не переносят стероиды либо потому, что они противопоказаны, либо потому, что они не переносят побочные эффекты. Пациенты, заболевание которых не поддается лечению стероидами или которые хотят снизить дозу стероидов и использовать другие препараты в комбинации, также имеют дополнительные варианты лечения.

Важно помнить, что все следующие методы лечения использовались и изучались гораздо меньше, чем кортикостероиды. Врачи со специальными знаниями в области саркоидоза должны вести пациентов, которые получают регулярную терапию преднизоном или любую из следующих альтернатив:
Метотрексат, лефлуномид или азатиоприн : Эти лекарства, наиболее часто используемые при ревматоидном артрите, использовались вместо или в дополнение к ним. на кортикостероиды для лечения легочного саркоидоза и хронического саркоидоза.Метотрексат можно принимать в виде таблеток или инъекций под кожу один раз в неделю. Все эти лекарства могут подавлять иммунную систему и потенциально вызывать токсическое воздействие на печень, поэтому анализ крови необходимо контролировать каждые 4-8 недель. Кроме того, эти препараты могут нанести вред плоду (нерожденному ребенку), поэтому следует избегать беременности. Пациентам, принимающим метотрексат, нельзя употреблять алкоголь.
Гидроксихлорохин и хлорохин : Эти пероральные противомалярийные препараты использовались для лечения саркоидоза кожи, легких и нервной системы.Они используются для лечения гиперкальциемии, наблюдаемой при саркоидозе. Пациенты, принимающие эти препараты, время от времени нуждаются в наблюдении за глазами у офтальмолога.
Циклофосфамид или хлорамбуцил : Эти лекарства обычно используются при заболевании, которое достигло тяжелой стадии и после того, как другие методы лечения оказались безуспешными. Циклофосфамид связан со многими серьезными побочными эффектами, включая подавление костного мозга и повреждение почек.
Пентоксифиллин и талидомид : В недавних исследованиях сообщалось о положительных эффектах этих препаратов при устойчивой к лечению ознобенной волчанке.
Инфликсимаб или адалимумаб : Эти лекарства, которые вводятся внутривенно каждые 4-8 недель или под кожу (подкожная инъекция) каждые 1-2 недели, недавно использовались для пациентов с тяжелым саркоидозом. Обычно они используются после того, как другие варианты не увенчались успехом или не допускаются. Они значительно увеличивают риск заражения инфекциями.
Различные НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты [такие как ибупрофен или аспирин]) : Эти препараты могут помочь уменьшить острое воспаление и снять артрит и жар.
Кортикостероиды для местного применения : Эти агенты могут использоваться в нескольких препаратах (например, глазных каплях, кремах для кожи и респираторных спреях) для легких местных симптомов саркоидоза. Хотя они намного безопаснее, чем стероидные таблетки, они также менее эффективны.
Трансплантация органов : этот вариант редко рассматривается у пациентов с терминальной стадией заболевания, когда отказали почки или легкие.

Когда начинается лечение?

Существует много вопросов относительно подходящего времени и продолжительности лечения саркоидоза.Решение о начале лечения обычно зависит от пораженной системы органов и тяжести заболевания.

Однако есть несколько ситуаций, при которых обычно назначается та или иная форма лечения. К ним относятся пациенты с неврологическими, сердечно-сосудистыми и угрожающими зрению заболеваниями; пациенты с серьезными легочными симптомами и / или ухудшением функции легких; и пациенты с поражением почек, в частности, с гиперкальциемией. Из-за серьезных последствий, которые могут возникнуть при задействовании этих систем, лечение начинают даже при легких симптомах.

Другие показания, при которых может рассматриваться лечение, включают неспособность работать в результате лихорадки, слабости, утомляемости, боли в суставах, изменений нервной системы, респираторных симптомов (особенно одышки и кашля) и уродующих кожных заболеваний.

Что может произойти по мере прогрессирования болезни?

У многих людей с саркоидозом болезнь появляется ненадолго, а затем исчезает, даже если человек даже не подозревает, что он болен. Когда саркоидоз серьезно влияет на способность легких нормально функционировать, пациентам может потребоваться дополнительный кислород (подаваемый в небольшом переносном кислородном баллоне и вводимый через пластиковую трубку, прикрепленную к носу), чтобы помочь им дышать.

У 20-30% людей есть необратимые повреждения легких. Для 10-30% саркоидоз является хроническим заболеванием с прогрессированием симптомов, несмотря на лечение, которое продолжалось более двух лет. У некоторых людей заболевание может привести к ухудшению состояния пораженного органа.

Когда гранулемы или фиброз серьезно влияют на функцию жизненно важного органа — такого как легкие, сердце, нервная система, печень или почки — саркоидоз может быть фатальным. Смерть наступает у 1-6% всех пациентов с саркоидозом и у 5-10% пациентов с хроническим прогрессирующим заболеванием.Основной причиной смерти, связанной с саркоидозом, в США является необратимый фиброз легких.

Саркоидоз: причины, симптомы и лечение

Обзор

Понимание саркоидоза и его влияния на людей.

Что такое саркоидоз?

Саркоидоз — воспалительное заболевание, которое поражает один или несколько органов, но чаще всего поражает легкие и лимфатические узлы. В результате воспаления в одном или нескольких органах тела образуются аномальные уплотнения или узелки (называемые гранулемами). Эти гранулемы могут изменить нормальную структуру и, возможно, функцию пораженного органа (ов).

Как прогрессирует состояние?

Хотя никто не может предсказать, как саркоидоз будет прогрессировать у отдельного пациента, некоторые подсказки относительно течения болезни могут быть получены из симптомов пациента, результатов физических и лабораторных исследований, а также расы пациентов.Например, внезапное появление общих симптомов — таких как потеря веса, усталость, лихорадка или просто общее плохое самочувствие — обычно означает, что курс саркоидоза будет относительно коротким и легким по степени тяжести. Симптомы одышки и некоторых типов поражения кожи означают, что саркоидоз будет более длительным и тяжелым.

У кавказцев заболевание часто возникает внезапно, что обычно указывает на более легкую форму заболевания, которая носит непродолжительный характер. С другой стороны, афроамериканцы и пуэрториканцы склонны к развитию более длительной и тяжелой формы болезни.

В Соединенных Штатах легкие часто являются наиболее частым местом начальных симптомов у тех, кто переживает постепенное начало длительного заболевания. Симптомы со стороны легких распространены у афроамериканцев, пуэрториканцев и скандинавов. Постоянный сухой кашель, утомляемость и одышка — наиболее частые начальные жалобы, связанные с легкими.

Какие системы тела поражены саркоидозом?

Помимо легких и лимфатических узлов, органов или систем организма, пораженных саркоидозом, которые связаны с наиболее заметными симптомами, являются кожа, глаза, опорно-двигательный аппарат, нервная система, сердце, печень и почки в указанном порядке.Пациенты могут иметь симптомы, связанные с конкретным пораженным органом, или могут иметь общие симптомы, или могут не иметь никаких симптомов (например, лабораторные данные часто показывают, что печень поражена саркоидозом, но пациенты обычно не сообщают о каких-либо симптомах, связанных с печенью. ).
Симптомы отдельного пациента также могут варьироваться в зависимости от того, как долго продолжается болезнь, где формируются гранулемы, сколько тканей поражено, и продолжается ли образование гранулемы или превратилось в рубец.

Некоторые пациенты, у которых внезапно развивается болезнь, страдают синдромом Лофгрена, формой саркоидоза, которая поражает лимфатические узлы и сопровождается кожным заболеванием, которое вызывает красные узелки под кожей, а также лихорадку и боль при артрите. Пациенты с синдромом Лофгрена обычно могут ожидать хорошего результата; болезнь проходит сама по себе у 85–90% людей.

Как прогрессирует саркоидоз: что происходит на тканевом уровне

На тканевом или клеточном уровне прогрессирование болезни саркоидоза можно разделить на три фазы:

• Первое видимое изменение — воспаление.
• На второй стадии формируются гранулемы. Гранулемы представляют собой образования или узелки в хронически воспаленной ткани и являются классическим признаком саркоидоза. Гранулемы — это попытка организма отгородить или изолировать организмы и другие инородные частицы, которые иммунной системе трудно уничтожить или избавиться от них.
• В третьей фазе происходит фиброз (рубцевание) тканей или органов. Если рубцы обширны в жизненно важном органе, саркоидоз иногда приводит к летальному исходу.

У некоторых людей болезнь переходит от одной фазы к другой в тканях пораженного органа.В других случаях разные фазы тканевых изменений происходят в одном и том же органе одновременно. У многих пациентов с саркоидозом гранулемы проходят сами по себе через 2–3 года, при этом пациент ничего не знает и ничего не предпринимает. В других случаях гранулемы прогрессируют до необратимого фиброза. Изменения иммунной системы, которые позволяют заболеванию одного человека прогрессировать, в то время как болезнь другого человека проходит, недостаточно изучены и продолжают изучаться.

Передается ли саркоидоз в семье?

Хотя последние исследования, похоже, указывают на генетическую предрасположенность к болезни, необходимы дополнительные исследования, чтобы четко идентифицировать и подтвердить вовлеченные гены.Однако многочисленные сообщения выявили случаи расового / этнического и семейного происхождения, в том числе следующие:

• Ирландские иммигранты в Лондоне имеют трехкратную вероятность развития саркоидоза по сравнению с коренными лондонцами.
• У уроженцев Мартиники, живущих во Франции, вероятность развития болезни в восемь раз выше, чем у коренного населения Франции.
• афроамериканцев рискуют заболеть в 4-17 раз больше, чем жители европеоидной расы.
• В отдельных семьях наличие заболевания у родственника первой или второй степени родства увеличивает риск почти в пять раз.

Были выявлены и другие типы кластеров болезней, включая сезонные и профессиональные кластеры. Исследователи из Греции, Испании и Японии сообщили о кластеризации диагнозов саркоидоза с марта по май, с апреля по июнь и с июня по июль. В США более высокий процент случаев саркоидоза был зарегистрирован у медицинских работников, военнослужащих морской авиации и пожарных.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении легких?

Легкие поражены более чем у 90% людей с саркоидозом. Даже у людей, заболевание которых в первую очередь поражает другие органы, обычно также поражаются легкие. Одышка, кашель и дискомфорт в груди являются наиболее распространенными симптомами, связанными с легкими. У пациентов могут отсутствовать симптомы со стороны грудной клетки, несмотря на аномальный рентген грудной клетки и подтвержденный биопсией саркоидоз. Иногда у пациентов возникает боль в груди, которую обычно описывают как нечеткое сжатие в груди, но иногда боль может быть сильной и похожей на сердечную.

Считается, что саркоидоз легких начинается с альвеолита. Альвеолит — это воспаление альвеол, которые представляют собой крошечные воздушные пространства в легких, похожие на мешочки, в которых происходит обмен углекислого газа и кислорода. Альвеолит либо проходит сам по себе, либо прогрессирует до образования гранулемы. Образцы легочной ткани могут показать наличие гранулем.

Гранулемы в легких могут привести к сужению дыхательных путей, увеличению лимфатических узлов в грудной клетке, а также к воспалению и рубцеванию (фиброзу) легочной ткани.Рубцевание приводит к тому, что легочная ткань становится жесткой и разрушает воздушные мешочки, затрудняя дыхание.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении кожи?

Около 25% пациентов с саркоидозом развивают хотя бы один кожный симптом. Нежные, болезненные, красноватые бугорки или пятна на коже (узловатая эритема), обычно на голенях, сопровождаются опухшими и болезненными суставами. Окрашенная волчанка (хроническое заболевание кожи, характеризующееся пурпурными поражениями на щеках, губах, носу и ушах) часто встречается у пожилых афроамериканцев и женщин из Западной Индии с давними заболеваниями.

Другие кожные признаки у пациентов с хроническим заболеванием включают бляшки, пятна (с цветом и без цвета), узелки и выпадение волос. Диапазон появления кожных повреждений — от тонких безболезненных высыпаний до глубоких шрамов — часто коррелирует с тяжестью саркоидоза, затрагивающего внутренние органы. Кожные изменения могут быть видимыми или под кожей.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении глаз?

Около 25% людей с саркоидозом имеют глазные симптомы.Воспаление может возникнуть практически в любой части глаза, включая оболочки век, роговицу, внешнюю оболочку глазного яблока (склеры), радужную оболочку глаза, сетчатку и хрусталик. Наиболее распространенный глазной симптом — острый передний увеит (воспаление слоя глаза), который приводит к быстрому появлению нечеткости зрения, слезотечения и светочувствительности. При длительном заболевании может развиться глаукома, катаракта и слепота. Сухие глаза очень часты при длительном саркоидозе, даже когда воспаление не осталось.Их можно лечить глазными каплями.
Поскольку некоторые проблемы с глазами, связанные с саркоидом, не вызывают симптомов, важно, чтобы все пациенты с саркоидозом хотя бы раз в год посещали офтальмолога.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении опорно-двигательного аппарата?

Примерно у 10–15% пациентов могут наблюдаться симптомы со стороны костей и мышц, приводящие к артриту, изменениям в структуре костей или мышечному дискомфорту и боли.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении нервной системы?

Неврологические заболевания возникают у 5-10% пациентов, часто без симптомов со стороны других органов.Симптомы неврологического поражения включают головные боли, менингит, судороги и дегенерацию или воспаление нервной ткани, что приводит к мышечной слабости, боли, онемению или покалыванию в лице, руках и ногах.

Недавно обнаруженный тип нейросаркоидоза — невропатия мелких волокон (SFN). SFN вызывает потерю некоторых типов нервных волокон и требует специального тестирования для ее выявления. Пациенты с SFN часто отмечают жгучую боль, чувствительность к прикосновению, сердцебиение, потоотделение, приливы крови к лицу, головокружение, желудочно-кишечные расстройства и сексуальную дисфункцию.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении сердца?

Болезнь сердца присутствует у 28% пациентов с саркоидозом, хотя только около 5% пациентов сообщают о каких-либо сердечных симптомах. Формирование гранулемы может повлиять на любую часть структуры сердца. Наиболее часто диагностируемые проблемы с сердцем включают боль в груди, легочное сердце (увеличение правой части сердца в результате заболевания легких или его кровеносных сосудов), кардиомиопатию (заболевание самой сердечной мышцы) и аномалии сердца. электрическая система, что может привести к блокаде сердца, аритмиям и внезапной смерти.Если у вас началось учащенное сердцебиение или приступы головокружения, жизненно важно немедленно сообщить об этом врачу, поскольку это может быть первым признаком поражения сердца. Каждый человек с диагнозом саркоидоз должен пройти базовую ЭКГ (кардиограмму).

Каковы симптомы саркоидоза при поражении печени?

Гранулемы присутствуют в печени у 50-80% пациентов с саркоидозом. Однако пациенты обычно не замечают симптомов из-за поражения печени. В редких случаях заболевание печени может прогрессировать до гипертонии печени (так называемой портальной гипертензии) или цирроза (заболевание, вызывающее широко распространенное нарушение функции печени).

Каковы симптомы саркоидоза при поражении почек и эндокринной системы?

Нарушения в усвоении кальция организмом. Например, гиперкальциемия (избыток кальция в крови) встречается у 2-10% пациентов. Гиперкальциурия (избыточное количество кальция в моче) встречается примерно у 21% пациентов. Также может произойти образование камней в почках, повреждение структуры самой почки и почечная недостаточность. Другая эндокринная аномалия, наблюдаемая при саркоидозе, — это гипопитуитаризм.Гипофиз находится в основании мозга и вырабатывает восемь различных гормонов. Признаки и симптомы гипопитуитаризма различаются в зависимости от того, какие гормоны не секретируются. Иногда наблюдается снижение секреции всех гормонов, и это называется пангипопитуитаризмом. Диабет может возникать как осложнение терапии саркоидоза.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении репродуктивной системы?

Саркоидоз может повлиять на мужскую репродуктивную систему, особенно на яички, и может вызвать мужское бесплодие и эректильную дисфункцию.Заболевание редко поражает женскую репродуктивную систему. Саркоидоз не увеличивает частоту осложнений у плода или матери во время беременности, если только он не вызвал серьезное поражение сердца или легких. Однако после родов болезнь может обостриться.

Каковы симптомы саркоидоза, когда он поражает такие органы, как селезенка?

Цитопения (недостаток количества определенных клеток крови) — самый распространенный «разный» симптом. Поражение селезенки или костного мозга может привести к анемии и другим аномалиям крови.Эти состояния обычно не имеют клинического значения. Истончение костей (остеопения) также часто встречается при саркоидозе в результате болезни или как побочный эффект терапии преднизоном.

Некоторые очень распространенные состояния, наблюдаемые у людей с саркоидозом, — это депрессия, усталость и обструктивное апноэ во сне. Часто это самые серьезные проблемы, влияющие на качество жизни. Депрессия может возникать у 2/3 пациентов с саркоидозом и может вызывать большую часть усталости, которую испытывают люди с саркоидозом.Апноэ во сне подозревают у людей, страдающих усталостью, чрезмерной дневной сонливостью или ощущением неосвежения при пробуждении утром. Большинство людей храпят или испытывают приступы удушья или удушья по ночам. Саркоидоз носовых пазух или носа, увеличение веса от стероидов и ознобленная волчанка — три фактора, которые увеличивают вероятность обструктивного апноэ во сне. Если ваш врач подозревает апноэ во сне, его можно диагностировать с помощью ночного мониторинга в лаборатории сна. Этот тест сна называется полисомнограммой.

Ведение и лечение

Как лечится саркоидоз?

Нет лекарства от саркоидоза, но болезнь может вылечиться сама по себе со временем. Многие люди с саркоидозом имеют легкие симптомы и вообще не нуждаются в лечении. Лечение, когда оно необходимо, обычно делится на две категории — поддержание надлежащей практики здоровья и лечение от наркозависимости.Надлежащая практика охраны здоровья включает:

• Регулярные осмотры у поставщика медицинских услуг.
• Соблюдайте сбалансированную диету с разнообразными свежими фруктами и овощами.
• Выпивать от 8 до 10 стаканов воды по 8 унций в день.
• Спать от 6 до 8 часов каждую ночь.
• Регулярные упражнения, контроль и поддержание веса.
• Бросить курить.
• Избегайте воздействия пыли, химикатов, паров, газов, токсичных вдыхаемых и других веществ, которые могут нанести вред вашим легким.
• Избегайте чрезмерного количества продуктов, богатых кальцием (например, молочных продуктов, апельсинов, консервированного лосося с костями), витамина D и солнечного света. Ежедневные солнечные ванны — это пример чрезмерного солнечного света, и их следует избегать; солнечный свет, получаемый от повседневной деятельности, является приемлемым. (Рекомендации в этом пункте предназначены только для пациентов с высоким уровнем кальция в крови или моче.)

Медикаментозное лечение используется для облегчения симптомов, уменьшения воспаления пораженных тканей, уменьшения влияния развития гранулемы и предотвращения развития фиброза легких и других необратимых повреждений органов.

Кортикостероиды особенно эффективны для уменьшения воспаления и обычно являются первыми лекарствами, используемыми при лечении саркоидоза. Пероральный кортикостероид преднизон является наиболее часто используемым кортикостероидом.

Для пациентов без симптомов или с очень легкими симптомами побочные эффекты преднизоновой терапии могут перевешивать возможные преимущества, поэтому лечение на этой стадии заболевания обычно не рекомендуется. Кортикостероиды чаще назначают пациентам с заболеванием средней степени тяжести.Симптомы, особенно кашель и одышка, обычно улучшаются при терапии стероидами.

Лечение кортикостероидами контролирует заболевание, а не лечит его. Симптомы поддаются лечению у большинства пациентов. Обычно сначала назначают относительно высокую дозу, а затем постепенно снижают ее до самой низкой эффективной дозы. К счастью, рецидивы болезни — если они возникают — обычно поддаются повторному лечению стероидами. У пациентов, состояние которых улучшается и остается стабильным в течение более одного года после прекращения лечения, вероятность рецидивов низкая.

Результаты некоторых долгосрочных исследований показывают, что пациенты могут ожидать улучшения симптомов примерно на 10% в течение пяти лет после прекращения лечения кортикостероидами. Доктора обсуждают, является ли это достаточно большим преимуществом, чтобы перевесить риски лечения кортикостероидами. Если прописаны стероиды, пациент должен регулярно посещать своего врача, чтобы можно было контролировать заболевание и побочные эффекты лечения. Общие побочные эффекты кортикостероидов включают:

Существуют ли методы лечения, альтернативные кортикостероидам?

Другие методы лечения доступны для пациентов, которые не переносят стероиды либо потому, что они противопоказаны, либо потому, что они не переносят побочные эффекты.Пациенты, заболевание которых не поддается лечению стероидами или которые хотят снизить дозу стероидов и использовать другие препараты в комбинации, также имеют дополнительные варианты лечения.

Важно помнить, что все следующие методы лечения использовались и изучались гораздо меньше, чем кортикостероиды. Врачи со специальными знаниями в области саркоидоза должны вести пациентов, которые получают регулярную терапию преднизоном или любую из следующих альтернатив:
Метотрексат, лефлуномид или азатиоприн : Эти лекарства, наиболее часто используемые при ревматоидном артрите, использовались вместо или в дополнение к ним. на кортикостероиды для лечения легочного саркоидоза и хронического саркоидоза.Метотрексат можно принимать в виде таблеток или инъекций под кожу один раз в неделю. Все эти лекарства могут подавлять иммунную систему и потенциально вызывать токсическое воздействие на печень, поэтому анализ крови необходимо контролировать каждые 4-8 недель. Кроме того, эти препараты могут нанести вред плоду (нерожденному ребенку), поэтому следует избегать беременности. Пациентам, принимающим метотрексат, нельзя употреблять алкоголь.
Гидроксихлорохин и хлорохин : Эти пероральные противомалярийные препараты использовались для лечения саркоидоза кожи, легких и нервной системы.Они используются для лечения гиперкальциемии, наблюдаемой при саркоидозе. Пациенты, принимающие эти препараты, время от времени нуждаются в наблюдении за глазами у офтальмолога.
Циклофосфамид или хлорамбуцил : Эти лекарства обычно используются при заболевании, которое достигло тяжелой стадии и после того, как другие методы лечения оказались безуспешными. Циклофосфамид связан со многими серьезными побочными эффектами, включая подавление костного мозга и повреждение почек.
Пентоксифиллин и талидомид : В недавних исследованиях сообщалось о положительных эффектах этих препаратов при устойчивой к лечению ознобенной волчанке.
Инфликсимаб или адалимумаб : Эти лекарства, которые вводятся внутривенно каждые 4-8 недель или под кожу (подкожная инъекция) каждые 1-2 недели, недавно использовались для пациентов с тяжелым саркоидозом. Обычно они используются после того, как другие варианты не увенчались успехом или не допускаются. Они значительно увеличивают риск заражения инфекциями.
Различные НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты [такие как ибупрофен или аспирин]) : Эти препараты могут помочь уменьшить острое воспаление и снять артрит и жар.
Кортикостероиды для местного применения : Эти агенты могут использоваться в нескольких препаратах (например, глазных каплях, кремах для кожи и респираторных спреях) для легких местных симптомов саркоидоза. Хотя они намного безопаснее, чем стероидные таблетки, они также менее эффективны.
Трансплантация органов : этот вариант редко рассматривается у пациентов с терминальной стадией заболевания, когда отказали почки или легкие.

Когда начинается лечение?

Существует много вопросов относительно подходящего времени и продолжительности лечения саркоидоза.Решение о начале лечения обычно зависит от пораженной системы органов и тяжести заболевания.

Однако есть несколько ситуаций, при которых обычно назначается та или иная форма лечения. К ним относятся пациенты с неврологическими, сердечно-сосудистыми и угрожающими зрению заболеваниями; пациенты с серьезными легочными симптомами и / или ухудшением функции легких; и пациенты с поражением почек, в частности, с гиперкальциемией. Из-за серьезных последствий, которые могут возникнуть при задействовании этих систем, лечение начинают даже при легких симптомах.

Другие показания, при которых может рассматриваться лечение, включают неспособность работать в результате лихорадки, слабости, утомляемости, боли в суставах, изменений нервной системы, респираторных симптомов (особенно одышки и кашля) и уродующих кожных заболеваний.

Что может произойти по мере прогрессирования болезни?

У многих людей с саркоидозом болезнь появляется ненадолго, а затем исчезает, даже если человек даже не подозревает, что он болен. Когда саркоидоз серьезно влияет на способность легких нормально функционировать, пациентам может потребоваться дополнительный кислород (подаваемый в небольшом переносном кислородном баллоне и вводимый через пластиковую трубку, прикрепленную к носу), чтобы помочь им дышать.

У 20-30% людей есть необратимые повреждения легких. Для 10-30% саркоидоз является хроническим заболеванием с прогрессированием симптомов, несмотря на лечение, которое продолжалось более двух лет. У некоторых людей заболевание может привести к ухудшению состояния пораженного органа.

Когда гранулемы или фиброз серьезно влияют на функцию жизненно важного органа — такого как легкие, сердце, нервная система, печень или почки — саркоидоз может быть фатальным. Смерть наступает у 1-6% всех пациентов с саркоидозом и у 5-10% пациентов с хроническим прогрессирующим заболеванием.Основной причиной смерти, связанной с саркоидозом, в США является необратимый фиброз легких.

Саркоидоз: причины, симптомы и лечение

Обзор

Понимание саркоидоза и его влияния на людей.

Что такое саркоидоз?

Саркоидоз — воспалительное заболевание, которое поражает один или несколько органов, но чаще всего поражает легкие и лимфатические узлы. В результате воспаления в одном или нескольких органах тела образуются аномальные уплотнения или узелки (называемые гранулемами). Эти гранулемы могут изменить нормальную структуру и, возможно, функцию пораженного органа (ов).

Как прогрессирует состояние?

Хотя никто не может предсказать, как саркоидоз будет прогрессировать у отдельного пациента, некоторые подсказки относительно течения болезни могут быть получены из симптомов пациента, результатов физических и лабораторных исследований, а также расы пациентов.Например, внезапное появление общих симптомов — таких как потеря веса, усталость, лихорадка или просто общее плохое самочувствие — обычно означает, что курс саркоидоза будет относительно коротким и легким по степени тяжести. Симптомы одышки и некоторых типов поражения кожи означают, что саркоидоз будет более длительным и тяжелым.

У кавказцев заболевание часто возникает внезапно, что обычно указывает на более легкую форму заболевания, которая носит непродолжительный характер. С другой стороны, афроамериканцы и пуэрториканцы склонны к развитию более длительной и тяжелой формы болезни.

В Соединенных Штатах легкие часто являются наиболее частым местом начальных симптомов у тех, кто переживает постепенное начало длительного заболевания. Симптомы со стороны легких распространены у афроамериканцев, пуэрториканцев и скандинавов. Постоянный сухой кашель, утомляемость и одышка — наиболее частые начальные жалобы, связанные с легкими.

Какие системы тела поражены саркоидозом?

Помимо легких и лимфатических узлов, органов или систем организма, пораженных саркоидозом, которые связаны с наиболее заметными симптомами, являются кожа, глаза, опорно-двигательный аппарат, нервная система, сердце, печень и почки в указанном порядке.Пациенты могут иметь симптомы, связанные с конкретным пораженным органом, или могут иметь общие симптомы, или могут не иметь никаких симптомов (например, лабораторные данные часто показывают, что печень поражена саркоидозом, но пациенты обычно не сообщают о каких-либо симптомах, связанных с печенью. ).
Симптомы отдельного пациента также могут варьироваться в зависимости от того, как долго продолжается болезнь, где формируются гранулемы, сколько тканей поражено, и продолжается ли образование гранулемы или превратилось в рубец.

Некоторые пациенты, у которых внезапно развивается болезнь, страдают синдромом Лофгрена, формой саркоидоза, которая поражает лимфатические узлы и сопровождается кожным заболеванием, которое вызывает красные узелки под кожей, а также лихорадку и боль при артрите. Пациенты с синдромом Лофгрена обычно могут ожидать хорошего результата; болезнь проходит сама по себе у 85–90% людей.

Как прогрессирует саркоидоз: что происходит на тканевом уровне

На тканевом или клеточном уровне прогрессирование болезни саркоидоза можно разделить на три фазы:

• Первое видимое изменение — воспаление.
• На второй стадии формируются гранулемы. Гранулемы представляют собой образования или узелки в хронически воспаленной ткани и являются классическим признаком саркоидоза. Гранулемы — это попытка организма отгородить или изолировать организмы и другие инородные частицы, которые иммунной системе трудно уничтожить или избавиться от них.
• В третьей фазе происходит фиброз (рубцевание) тканей или органов. Если рубцы обширны в жизненно важном органе, саркоидоз иногда приводит к летальному исходу.

У некоторых людей болезнь переходит от одной фазы к другой в тканях пораженного органа.В других случаях разные фазы тканевых изменений происходят в одном и том же органе одновременно. У многих пациентов с саркоидозом гранулемы проходят сами по себе через 2–3 года, при этом пациент ничего не знает и ничего не предпринимает. В других случаях гранулемы прогрессируют до необратимого фиброза. Изменения иммунной системы, которые позволяют заболеванию одного человека прогрессировать, в то время как болезнь другого человека проходит, недостаточно изучены и продолжают изучаться.

Передается ли саркоидоз в семье?

Хотя последние исследования, похоже, указывают на генетическую предрасположенность к болезни, необходимы дополнительные исследования, чтобы четко идентифицировать и подтвердить вовлеченные гены.Однако многочисленные сообщения выявили случаи расового / этнического и семейного происхождения, в том числе следующие:

• Ирландские иммигранты в Лондоне имеют трехкратную вероятность развития саркоидоза по сравнению с коренными лондонцами.
• У уроженцев Мартиники, живущих во Франции, вероятность развития болезни в восемь раз выше, чем у коренного населения Франции.
• афроамериканцев рискуют заболеть в 4-17 раз больше, чем жители европеоидной расы.
• В отдельных семьях наличие заболевания у родственника первой или второй степени родства увеличивает риск почти в пять раз.

Были выявлены и другие типы кластеров болезней, включая сезонные и профессиональные кластеры. Исследователи из Греции, Испании и Японии сообщили о кластеризации диагнозов саркоидоза с марта по май, с апреля по июнь и с июня по июль. В США более высокий процент случаев саркоидоза был зарегистрирован у медицинских работников, военнослужащих морской авиации и пожарных.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении легких?

Легкие поражены более чем у 90% людей с саркоидозом. Даже у людей, заболевание которых в первую очередь поражает другие органы, обычно также поражаются легкие. Одышка, кашель и дискомфорт в груди являются наиболее распространенными симптомами, связанными с легкими. У пациентов могут отсутствовать симптомы со стороны грудной клетки, несмотря на аномальный рентген грудной клетки и подтвержденный биопсией саркоидоз. Иногда у пациентов возникает боль в груди, которую обычно описывают как нечеткое сжатие в груди, но иногда боль может быть сильной и похожей на сердечную.

Считается, что саркоидоз легких начинается с альвеолита. Альвеолит — это воспаление альвеол, которые представляют собой крошечные воздушные пространства в легких, похожие на мешочки, в которых происходит обмен углекислого газа и кислорода. Альвеолит либо проходит сам по себе, либо прогрессирует до образования гранулемы. Образцы легочной ткани могут показать наличие гранулем.

Гранулемы в легких могут привести к сужению дыхательных путей, увеличению лимфатических узлов в грудной клетке, а также к воспалению и рубцеванию (фиброзу) легочной ткани.Рубцевание приводит к тому, что легочная ткань становится жесткой и разрушает воздушные мешочки, затрудняя дыхание.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении кожи?

Около 25% пациентов с саркоидозом развивают хотя бы один кожный симптом. Нежные, болезненные, красноватые бугорки или пятна на коже (узловатая эритема), обычно на голенях, сопровождаются опухшими и болезненными суставами. Окрашенная волчанка (хроническое заболевание кожи, характеризующееся пурпурными поражениями на щеках, губах, носу и ушах) часто встречается у пожилых афроамериканцев и женщин из Западной Индии с давними заболеваниями.

Другие кожные признаки у пациентов с хроническим заболеванием включают бляшки, пятна (с цветом и без цвета), узелки и выпадение волос. Диапазон появления кожных повреждений — от тонких безболезненных высыпаний до глубоких шрамов — часто коррелирует с тяжестью саркоидоза, затрагивающего внутренние органы. Кожные изменения могут быть видимыми или под кожей.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении глаз?

Около 25% людей с саркоидозом имеют глазные симптомы.Воспаление может возникнуть практически в любой части глаза, включая оболочки век, роговицу, внешнюю оболочку глазного яблока (склеры), радужную оболочку глаза, сетчатку и хрусталик. Наиболее распространенный глазной симптом — острый передний увеит (воспаление слоя глаза), который приводит к быстрому появлению нечеткости зрения, слезотечения и светочувствительности. При длительном заболевании может развиться глаукома, катаракта и слепота. Сухие глаза очень часты при длительном саркоидозе, даже когда воспаление не осталось.Их можно лечить глазными каплями.
Поскольку некоторые проблемы с глазами, связанные с саркоидом, не вызывают симптомов, важно, чтобы все пациенты с саркоидозом хотя бы раз в год посещали офтальмолога.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении опорно-двигательного аппарата?

Примерно у 10–15% пациентов могут наблюдаться симптомы со стороны костей и мышц, приводящие к артриту, изменениям в структуре костей или мышечному дискомфорту и боли.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении нервной системы?

Неврологические заболевания возникают у 5-10% пациентов, часто без симптомов со стороны других органов.Симптомы неврологического поражения включают головные боли, менингит, судороги и дегенерацию или воспаление нервной ткани, что приводит к мышечной слабости, боли, онемению или покалыванию в лице, руках и ногах.

Недавно обнаруженный тип нейросаркоидоза — невропатия мелких волокон (SFN). SFN вызывает потерю некоторых типов нервных волокон и требует специального тестирования для ее выявления. Пациенты с SFN часто отмечают жгучую боль, чувствительность к прикосновению, сердцебиение, потоотделение, приливы крови к лицу, головокружение, желудочно-кишечные расстройства и сексуальную дисфункцию.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении сердца?

Болезнь сердца присутствует у 28% пациентов с саркоидозом, хотя только около 5% пациентов сообщают о каких-либо сердечных симптомах. Формирование гранулемы может повлиять на любую часть структуры сердца. Наиболее часто диагностируемые проблемы с сердцем включают боль в груди, легочное сердце (увеличение правой части сердца в результате заболевания легких или его кровеносных сосудов), кардиомиопатию (заболевание самой сердечной мышцы) и аномалии сердца. электрическая система, что может привести к блокаде сердца, аритмиям и внезапной смерти.Если у вас началось учащенное сердцебиение или приступы головокружения, жизненно важно немедленно сообщить об этом врачу, поскольку это может быть первым признаком поражения сердца. Каждый человек с диагнозом саркоидоз должен пройти базовую ЭКГ (кардиограмму).

Каковы симптомы саркоидоза при поражении печени?

Гранулемы присутствуют в печени у 50-80% пациентов с саркоидозом. Однако пациенты обычно не замечают симптомов из-за поражения печени. В редких случаях заболевание печени может прогрессировать до гипертонии печени (так называемой портальной гипертензии) или цирроза (заболевание, вызывающее широко распространенное нарушение функции печени).

Каковы симптомы саркоидоза при поражении почек и эндокринной системы?

Нарушения в усвоении кальция организмом. Например, гиперкальциемия (избыток кальция в крови) встречается у 2-10% пациентов. Гиперкальциурия (избыточное количество кальция в моче) встречается примерно у 21% пациентов. Также может произойти образование камней в почках, повреждение структуры самой почки и почечная недостаточность. Другая эндокринная аномалия, наблюдаемая при саркоидозе, — это гипопитуитаризм.Гипофиз находится в основании мозга и вырабатывает восемь различных гормонов. Признаки и симптомы гипопитуитаризма различаются в зависимости от того, какие гормоны не секретируются. Иногда наблюдается снижение секреции всех гормонов, и это называется пангипопитуитаризмом. Диабет может возникать как осложнение терапии саркоидоза.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении репродуктивной системы?

Саркоидоз может повлиять на мужскую репродуктивную систему, особенно на яички, и может вызвать мужское бесплодие и эректильную дисфункцию.Заболевание редко поражает женскую репродуктивную систему. Саркоидоз не увеличивает частоту осложнений у плода или матери во время беременности, если только он не вызвал серьезное поражение сердца или легких. Однако после родов болезнь может обостриться.

Каковы симптомы саркоидоза, когда он поражает такие органы, как селезенка?

Цитопения (недостаток количества определенных клеток крови) — самый распространенный «разный» симптом. Поражение селезенки или костного мозга может привести к анемии и другим аномалиям крови.Эти состояния обычно не имеют клинического значения. Истончение костей (остеопения) также часто встречается при саркоидозе в результате болезни или как побочный эффект терапии преднизоном.

Некоторые очень распространенные состояния, наблюдаемые у людей с саркоидозом, — это депрессия, усталость и обструктивное апноэ во сне. Часто это самые серьезные проблемы, влияющие на качество жизни. Депрессия может возникать у 2/3 пациентов с саркоидозом и может вызывать большую часть усталости, которую испытывают люди с саркоидозом.Апноэ во сне подозревают у людей, страдающих усталостью, чрезмерной дневной сонливостью или ощущением неосвежения при пробуждении утром. Большинство людей храпят или испытывают приступы удушья или удушья по ночам. Саркоидоз носовых пазух или носа, увеличение веса от стероидов и ознобленная волчанка — три фактора, которые увеличивают вероятность обструктивного апноэ во сне. Если ваш врач подозревает апноэ во сне, его можно диагностировать с помощью ночного мониторинга в лаборатории сна. Этот тест сна называется полисомнограммой.

Ведение и лечение

Как лечится саркоидоз?

Нет лекарства от саркоидоза, но болезнь может вылечиться сама по себе со временем. Многие люди с саркоидозом имеют легкие симптомы и вообще не нуждаются в лечении. Лечение, когда оно необходимо, обычно делится на две категории — поддержание надлежащей практики здоровья и лечение от наркозависимости.Надлежащая практика охраны здоровья включает:

• Регулярные осмотры у поставщика медицинских услуг.
• Соблюдайте сбалансированную диету с разнообразными свежими фруктами и овощами.
• Выпивать от 8 до 10 стаканов воды по 8 унций в день.
• Спать от 6 до 8 часов каждую ночь.
• Регулярные упражнения, контроль и поддержание веса.
• Бросить курить.
• Избегайте воздействия пыли, химикатов, паров, газов, токсичных вдыхаемых и других веществ, которые могут нанести вред вашим легким.
• Избегайте чрезмерного количества продуктов, богатых кальцием (например, молочных продуктов, апельсинов, консервированного лосося с костями), витамина D и солнечного света. Ежедневные солнечные ванны — это пример чрезмерного солнечного света, и их следует избегать; солнечный свет, получаемый от повседневной деятельности, является приемлемым. (Рекомендации в этом пункте предназначены только для пациентов с высоким уровнем кальция в крови или моче.)

Медикаментозное лечение используется для облегчения симптомов, уменьшения воспаления пораженных тканей, уменьшения влияния развития гранулемы и предотвращения развития фиброза легких и других необратимых повреждений органов.

Кортикостероиды особенно эффективны для уменьшения воспаления и обычно являются первыми лекарствами, используемыми при лечении саркоидоза. Пероральный кортикостероид преднизон является наиболее часто используемым кортикостероидом.

Для пациентов без симптомов или с очень легкими симптомами побочные эффекты преднизоновой терапии могут перевешивать возможные преимущества, поэтому лечение на этой стадии заболевания обычно не рекомендуется. Кортикостероиды чаще назначают пациентам с заболеванием средней степени тяжести.Симптомы, особенно кашель и одышка, обычно улучшаются при терапии стероидами.

Лечение кортикостероидами контролирует заболевание, а не лечит его. Симптомы поддаются лечению у большинства пациентов. Обычно сначала назначают относительно высокую дозу, а затем постепенно снижают ее до самой низкой эффективной дозы. К счастью, рецидивы болезни — если они возникают — обычно поддаются повторному лечению стероидами. У пациентов, состояние которых улучшается и остается стабильным в течение более одного года после прекращения лечения, вероятность рецидивов низкая.

Результаты некоторых долгосрочных исследований показывают, что пациенты могут ожидать улучшения симптомов примерно на 10% в течение пяти лет после прекращения лечения кортикостероидами. Доктора обсуждают, является ли это достаточно большим преимуществом, чтобы перевесить риски лечения кортикостероидами. Если прописаны стероиды, пациент должен регулярно посещать своего врача, чтобы можно было контролировать заболевание и побочные эффекты лечения. Общие побочные эффекты кортикостероидов включают:

Существуют ли методы лечения, альтернативные кортикостероидам?

Другие методы лечения доступны для пациентов, которые не переносят стероиды либо потому, что они противопоказаны, либо потому, что они не переносят побочные эффекты.Пациенты, заболевание которых не поддается лечению стероидами или которые хотят снизить дозу стероидов и использовать другие препараты в комбинации, также имеют дополнительные варианты лечения.

Важно помнить, что все следующие методы лечения использовались и изучались гораздо меньше, чем кортикостероиды. Врачи со специальными знаниями в области саркоидоза должны вести пациентов, которые получают регулярную терапию преднизоном или любую из следующих альтернатив:
Метотрексат, лефлуномид или азатиоприн : Эти лекарства, наиболее часто используемые при ревматоидном артрите, использовались вместо или в дополнение к ним. на кортикостероиды для лечения легочного саркоидоза и хронического саркоидоза.Метотрексат можно принимать в виде таблеток или инъекций под кожу один раз в неделю. Все эти лекарства могут подавлять иммунную систему и потенциально вызывать токсическое воздействие на печень, поэтому анализ крови необходимо контролировать каждые 4-8 недель. Кроме того, эти препараты могут нанести вред плоду (нерожденному ребенку), поэтому следует избегать беременности. Пациентам, принимающим метотрексат, нельзя употреблять алкоголь.
Гидроксихлорохин и хлорохин : Эти пероральные противомалярийные препараты использовались для лечения саркоидоза кожи, легких и нервной системы.Они используются для лечения гиперкальциемии, наблюдаемой при саркоидозе. Пациенты, принимающие эти препараты, время от времени нуждаются в наблюдении за глазами у офтальмолога.
Циклофосфамид или хлорамбуцил : Эти лекарства обычно используются при заболевании, которое достигло тяжелой стадии и после того, как другие методы лечения оказались безуспешными. Циклофосфамид связан со многими серьезными побочными эффектами, включая подавление костного мозга и повреждение почек.
Пентоксифиллин и талидомид : В недавних исследованиях сообщалось о положительных эффектах этих препаратов при устойчивой к лечению ознобенной волчанке.
Инфликсимаб или адалимумаб : Эти лекарства, которые вводятся внутривенно каждые 4-8 недель или под кожу (подкожная инъекция) каждые 1-2 недели, недавно использовались для пациентов с тяжелым саркоидозом. Обычно они используются после того, как другие варианты не увенчались успехом или не допускаются. Они значительно увеличивают риск заражения инфекциями.
Различные НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты [такие как ибупрофен или аспирин]) : Эти препараты могут помочь уменьшить острое воспаление и снять артрит и жар.
Кортикостероиды для местного применения : Эти агенты могут использоваться в нескольких препаратах (например, глазных каплях, кремах для кожи и респираторных спреях) для легких местных симптомов саркоидоза. Хотя они намного безопаснее, чем стероидные таблетки, они также менее эффективны.
Трансплантация органов : этот вариант редко рассматривается у пациентов с терминальной стадией заболевания, когда отказали почки или легкие.

Когда начинается лечение?

Существует много вопросов относительно подходящего времени и продолжительности лечения саркоидоза.Решение о начале лечения обычно зависит от пораженной системы органов и тяжести заболевания.

Однако есть несколько ситуаций, при которых обычно назначается та или иная форма лечения. К ним относятся пациенты с неврологическими, сердечно-сосудистыми и угрожающими зрению заболеваниями; пациенты с серьезными легочными симптомами и / или ухудшением функции легких; и пациенты с поражением почек, в частности, с гиперкальциемией. Из-за серьезных последствий, которые могут возникнуть при задействовании этих систем, лечение начинают даже при легких симптомах.

Другие показания, при которых может рассматриваться лечение, включают неспособность работать в результате лихорадки, слабости, утомляемости, боли в суставах, изменений нервной системы, респираторных симптомов (особенно одышки и кашля) и уродующих кожных заболеваний.

Что может произойти по мере прогрессирования болезни?

У многих людей с саркоидозом болезнь появляется ненадолго, а затем исчезает, даже если человек даже не подозревает, что он болен. Когда саркоидоз серьезно влияет на способность легких нормально функционировать, пациентам может потребоваться дополнительный кислород (подаваемый в небольшом переносном кислородном баллоне и вводимый через пластиковую трубку, прикрепленную к носу), чтобы помочь им дышать.

У 20-30% людей есть необратимые повреждения легких. Для 10-30% саркоидоз является хроническим заболеванием с прогрессированием симптомов, несмотря на лечение, которое продолжалось более двух лет. У некоторых людей заболевание может привести к ухудшению состояния пораженного органа.

Когда гранулемы или фиброз серьезно влияют на функцию жизненно важного органа — такого как легкие, сердце, нервная система, печень или почки — саркоидоз может быть фатальным. Смерть наступает у 1-6% всех пациентов с саркоидозом и у 5-10% пациентов с хроническим прогрессирующим заболеванием.Основной причиной смерти, связанной с саркоидозом, в США является необратимый фиброз легких.

Саркоидоз: причины, симптомы и лечение

Обзор

Понимание саркоидоза и его влияния на людей.

Что такое саркоидоз?

Саркоидоз — воспалительное заболевание, которое поражает один или несколько органов, но чаще всего поражает легкие и лимфатические узлы. В результате воспаления в одном или нескольких органах тела образуются аномальные уплотнения или узелки (называемые гранулемами). Эти гранулемы могут изменить нормальную структуру и, возможно, функцию пораженного органа (ов).

Как прогрессирует состояние?

Хотя никто не может предсказать, как саркоидоз будет прогрессировать у отдельного пациента, некоторые подсказки относительно течения болезни могут быть получены из симптомов пациента, результатов физических и лабораторных исследований, а также расы пациентов.Например, внезапное появление общих симптомов — таких как потеря веса, усталость, лихорадка или просто общее плохое самочувствие — обычно означает, что курс саркоидоза будет относительно коротким и легким по степени тяжести. Симптомы одышки и некоторых типов поражения кожи означают, что саркоидоз будет более длительным и тяжелым.

У кавказцев заболевание часто возникает внезапно, что обычно указывает на более легкую форму заболевания, которая носит непродолжительный характер. С другой стороны, афроамериканцы и пуэрториканцы склонны к развитию более длительной и тяжелой формы болезни.

В Соединенных Штатах легкие часто являются наиболее частым местом начальных симптомов у тех, кто переживает постепенное начало длительного заболевания. Симптомы со стороны легких распространены у афроамериканцев, пуэрториканцев и скандинавов. Постоянный сухой кашель, утомляемость и одышка — наиболее частые начальные жалобы, связанные с легкими.

Какие системы тела поражены саркоидозом?

Помимо легких и лимфатических узлов, органов или систем организма, пораженных саркоидозом, которые связаны с наиболее заметными симптомами, являются кожа, глаза, опорно-двигательный аппарат, нервная система, сердце, печень и почки в указанном порядке.Пациенты могут иметь симптомы, связанные с конкретным пораженным органом, или могут иметь общие симптомы, или могут не иметь никаких симптомов (например, лабораторные данные часто показывают, что печень поражена саркоидозом, но пациенты обычно не сообщают о каких-либо симптомах, связанных с печенью. ).
Симптомы отдельного пациента также могут варьироваться в зависимости от того, как долго продолжается болезнь, где формируются гранулемы, сколько тканей поражено, и продолжается ли образование гранулемы или превратилось в рубец.

Некоторые пациенты, у которых внезапно развивается болезнь, страдают синдромом Лофгрена, формой саркоидоза, которая поражает лимфатические узлы и сопровождается кожным заболеванием, которое вызывает красные узелки под кожей, а также лихорадку и боль при артрите. Пациенты с синдромом Лофгрена обычно могут ожидать хорошего результата; болезнь проходит сама по себе у 85–90% людей.

Как прогрессирует саркоидоз: что происходит на тканевом уровне

На тканевом или клеточном уровне прогрессирование болезни саркоидоза можно разделить на три фазы:

• Первое видимое изменение — воспаление.
• На второй стадии формируются гранулемы. Гранулемы представляют собой образования или узелки в хронически воспаленной ткани и являются классическим признаком саркоидоза. Гранулемы — это попытка организма отгородить или изолировать организмы и другие инородные частицы, которые иммунной системе трудно уничтожить или избавиться от них.
• В третьей фазе происходит фиброз (рубцевание) тканей или органов. Если рубцы обширны в жизненно важном органе, саркоидоз иногда приводит к летальному исходу.

У некоторых людей болезнь переходит от одной фазы к другой в тканях пораженного органа.В других случаях разные фазы тканевых изменений происходят в одном и том же органе одновременно. У многих пациентов с саркоидозом гранулемы проходят сами по себе через 2–3 года, при этом пациент ничего не знает и ничего не предпринимает. В других случаях гранулемы прогрессируют до необратимого фиброза. Изменения иммунной системы, которые позволяют заболеванию одного человека прогрессировать, в то время как болезнь другого человека проходит, недостаточно изучены и продолжают изучаться.

Передается ли саркоидоз в семье?

Хотя последние исследования, похоже, указывают на генетическую предрасположенность к болезни, необходимы дополнительные исследования, чтобы четко идентифицировать и подтвердить вовлеченные гены.Однако многочисленные сообщения выявили случаи расового / этнического и семейного происхождения, в том числе следующие:

• Ирландские иммигранты в Лондоне имеют трехкратную вероятность развития саркоидоза по сравнению с коренными лондонцами.
• У уроженцев Мартиники, живущих во Франции, вероятность развития болезни в восемь раз выше, чем у коренного населения Франции.
• афроамериканцев рискуют заболеть в 4-17 раз больше, чем жители европеоидной расы.
• В отдельных семьях наличие заболевания у родственника первой или второй степени родства увеличивает риск почти в пять раз.

Были выявлены и другие типы кластеров болезней, включая сезонные и профессиональные кластеры. Исследователи из Греции, Испании и Японии сообщили о кластеризации диагнозов саркоидоза с марта по май, с апреля по июнь и с июня по июль. В США более высокий процент случаев саркоидоза был зарегистрирован у медицинских работников, военнослужащих морской авиации и пожарных.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении легких?

Легкие поражены более чем у 90% людей с саркоидозом. Даже у людей, заболевание которых в первую очередь поражает другие органы, обычно также поражаются легкие. Одышка, кашель и дискомфорт в груди являются наиболее распространенными симптомами, связанными с легкими. У пациентов могут отсутствовать симптомы со стороны грудной клетки, несмотря на аномальный рентген грудной клетки и подтвержденный биопсией саркоидоз. Иногда у пациентов возникает боль в груди, которую обычно описывают как нечеткое сжатие в груди, но иногда боль может быть сильной и похожей на сердечную.

Считается, что саркоидоз легких начинается с альвеолита. Альвеолит — это воспаление альвеол, которые представляют собой крошечные воздушные пространства в легких, похожие на мешочки, в которых происходит обмен углекислого газа и кислорода. Альвеолит либо проходит сам по себе, либо прогрессирует до образования гранулемы. Образцы легочной ткани могут показать наличие гранулем.

Гранулемы в легких могут привести к сужению дыхательных путей, увеличению лимфатических узлов в грудной клетке, а также к воспалению и рубцеванию (фиброзу) легочной ткани.Рубцевание приводит к тому, что легочная ткань становится жесткой и разрушает воздушные мешочки, затрудняя дыхание.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении кожи?

Около 25% пациентов с саркоидозом развивают хотя бы один кожный симптом. Нежные, болезненные, красноватые бугорки или пятна на коже (узловатая эритема), обычно на голенях, сопровождаются опухшими и болезненными суставами. Окрашенная волчанка (хроническое заболевание кожи, характеризующееся пурпурными поражениями на щеках, губах, носу и ушах) часто встречается у пожилых афроамериканцев и женщин из Западной Индии с давними заболеваниями.

Другие кожные признаки у пациентов с хроническим заболеванием включают бляшки, пятна (с цветом и без цвета), узелки и выпадение волос. Диапазон появления кожных повреждений — от тонких безболезненных высыпаний до глубоких шрамов — часто коррелирует с тяжестью саркоидоза, затрагивающего внутренние органы. Кожные изменения могут быть видимыми или под кожей.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении глаз?

Около 25% людей с саркоидозом имеют глазные симптомы.Воспаление может возникнуть практически в любой части глаза, включая оболочки век, роговицу, внешнюю оболочку глазного яблока (склеры), радужную оболочку глаза, сетчатку и хрусталик. Наиболее распространенный глазной симптом — острый передний увеит (воспаление слоя глаза), который приводит к быстрому появлению нечеткости зрения, слезотечения и светочувствительности. При длительном заболевании может развиться глаукома, катаракта и слепота. Сухие глаза очень часты при длительном саркоидозе, даже когда воспаление не осталось.Их можно лечить глазными каплями.
Поскольку некоторые проблемы с глазами, связанные с саркоидом, не вызывают симптомов, важно, чтобы все пациенты с саркоидозом хотя бы раз в год посещали офтальмолога.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении опорно-двигательного аппарата?

Примерно у 10–15% пациентов могут наблюдаться симптомы со стороны костей и мышц, приводящие к артриту, изменениям в структуре костей или мышечному дискомфорту и боли.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении нервной системы?

Неврологические заболевания возникают у 5-10% пациентов, часто без симптомов со стороны других органов.Симптомы неврологического поражения включают головные боли, менингит, судороги и дегенерацию или воспаление нервной ткани, что приводит к мышечной слабости, боли, онемению или покалыванию в лице, руках и ногах.

Недавно обнаруженный тип нейросаркоидоза — невропатия мелких волокон (SFN). SFN вызывает потерю некоторых типов нервных волокон и требует специального тестирования для ее выявления. Пациенты с SFN часто отмечают жгучую боль, чувствительность к прикосновению, сердцебиение, потоотделение, приливы крови к лицу, головокружение, желудочно-кишечные расстройства и сексуальную дисфункцию.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении сердца?

Болезнь сердца присутствует у 28% пациентов с саркоидозом, хотя только около 5% пациентов сообщают о каких-либо сердечных симптомах. Формирование гранулемы может повлиять на любую часть структуры сердца. Наиболее часто диагностируемые проблемы с сердцем включают боль в груди, легочное сердце (увеличение правой части сердца в результате заболевания легких или его кровеносных сосудов), кардиомиопатию (заболевание самой сердечной мышцы) и аномалии сердца. электрическая система, что может привести к блокаде сердца, аритмиям и внезапной смерти.Если у вас началось учащенное сердцебиение или приступы головокружения, жизненно важно немедленно сообщить об этом врачу, поскольку это может быть первым признаком поражения сердца. Каждый человек с диагнозом саркоидоз должен пройти базовую ЭКГ (кардиограмму).

Каковы симптомы саркоидоза при поражении печени?

Гранулемы присутствуют в печени у 50-80% пациентов с саркоидозом. Однако пациенты обычно не замечают симптомов из-за поражения печени. В редких случаях заболевание печени может прогрессировать до гипертонии печени (так называемой портальной гипертензии) или цирроза (заболевание, вызывающее широко распространенное нарушение функции печени).

Каковы симптомы саркоидоза при поражении почек и эндокринной системы?

Нарушения в усвоении кальция организмом. Например, гиперкальциемия (избыток кальция в крови) встречается у 2-10% пациентов. Гиперкальциурия (избыточное количество кальция в моче) встречается примерно у 21% пациентов. Также может произойти образование камней в почках, повреждение структуры самой почки и почечная недостаточность. Другая эндокринная аномалия, наблюдаемая при саркоидозе, — это гипопитуитаризм.Гипофиз находится в основании мозга и вырабатывает восемь различных гормонов. Признаки и симптомы гипопитуитаризма различаются в зависимости от того, какие гормоны не секретируются. Иногда наблюдается снижение секреции всех гормонов, и это называется пангипопитуитаризмом. Диабет может возникать как осложнение терапии саркоидоза.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении репродуктивной системы?

Саркоидоз может повлиять на мужскую репродуктивную систему, особенно на яички, и может вызвать мужское бесплодие и эректильную дисфункцию.Заболевание редко поражает женскую репродуктивную систему. Саркоидоз не увеличивает частоту осложнений у плода или матери во время беременности, если только он не вызвал серьезное поражение сердца или легких. Однако после родов болезнь может обостриться.

Каковы симптомы саркоидоза, когда он поражает такие органы, как селезенка?

Цитопения (недостаток количества определенных клеток крови) — самый распространенный «разный» симптом. Поражение селезенки или костного мозга может привести к анемии и другим аномалиям крови.Эти состояния обычно не имеют клинического значения. Истончение костей (остеопения) также часто встречается при саркоидозе в результате болезни или как побочный эффект терапии преднизоном.

Некоторые очень распространенные состояния, наблюдаемые у людей с саркоидозом, — это депрессия, усталость и обструктивное апноэ во сне. Часто это самые серьезные проблемы, влияющие на качество жизни. Депрессия может возникать у 2/3 пациентов с саркоидозом и может вызывать большую часть усталости, которую испытывают люди с саркоидозом.Апноэ во сне подозревают у людей, страдающих усталостью, чрезмерной дневной сонливостью или ощущением неосвежения при пробуждении утром. Большинство людей храпят или испытывают приступы удушья или удушья по ночам. Саркоидоз носовых пазух или носа, увеличение веса от стероидов и ознобленная волчанка — три фактора, которые увеличивают вероятность обструктивного апноэ во сне. Если ваш врач подозревает апноэ во сне, его можно диагностировать с помощью ночного мониторинга в лаборатории сна. Этот тест сна называется полисомнограммой.

Ведение и лечение

Как лечится саркоидоз?

Нет лекарства от саркоидоза, но болезнь может вылечиться сама по себе со временем. Многие люди с саркоидозом имеют легкие симптомы и вообще не нуждаются в лечении. Лечение, когда оно необходимо, обычно делится на две категории — поддержание надлежащей практики здоровья и лечение от наркозависимости.Надлежащая практика охраны здоровья включает:

• Регулярные осмотры у поставщика медицинских услуг.
• Соблюдайте сбалансированную диету с разнообразными свежими фруктами и овощами.
• Выпивать от 8 до 10 стаканов воды по 8 унций в день.
• Спать от 6 до 8 часов каждую ночь.
• Регулярные упражнения, контроль и поддержание веса.
• Бросить курить.
• Избегайте воздействия пыли, химикатов, паров, газов, токсичных вдыхаемых и других веществ, которые могут нанести вред вашим легким.
• Избегайте чрезмерного количества продуктов, богатых кальцием (например, молочных продуктов, апельсинов, консервированного лосося с костями), витамина D и солнечного света. Ежедневные солнечные ванны — это пример чрезмерного солнечного света, и их следует избегать; солнечный свет, получаемый от повседневной деятельности, является приемлемым. (Рекомендации в этом пункте предназначены только для пациентов с высоким уровнем кальция в крови или моче.)

Медикаментозное лечение используется для облегчения симптомов, уменьшения воспаления пораженных тканей, уменьшения влияния развития гранулемы и предотвращения развития фиброза легких и других необратимых повреждений органов.

Кортикостероиды особенно эффективны для уменьшения воспаления и обычно являются первыми лекарствами, используемыми при лечении саркоидоза. Пероральный кортикостероид преднизон является наиболее часто используемым кортикостероидом.

Для пациентов без симптомов или с очень легкими симптомами побочные эффекты преднизоновой терапии могут перевешивать возможные преимущества, поэтому лечение на этой стадии заболевания обычно не рекомендуется. Кортикостероиды чаще назначают пациентам с заболеванием средней степени тяжести.Симптомы, особенно кашель и одышка, обычно улучшаются при терапии стероидами.

Лечение кортикостероидами контролирует заболевание, а не лечит его. Симптомы поддаются лечению у большинства пациентов. Обычно сначала назначают относительно высокую дозу, а затем постепенно снижают ее до самой низкой эффективной дозы. К счастью, рецидивы болезни — если они возникают — обычно поддаются повторному лечению стероидами. У пациентов, состояние которых улучшается и остается стабильным в течение более одного года после прекращения лечения, вероятность рецидивов низкая.

Результаты некоторых долгосрочных исследований показывают, что пациенты могут ожидать улучшения симптомов примерно на 10% в течение пяти лет после прекращения лечения кортикостероидами. Доктора обсуждают, является ли это достаточно большим преимуществом, чтобы перевесить риски лечения кортикостероидами. Если прописаны стероиды, пациент должен регулярно посещать своего врача, чтобы можно было контролировать заболевание и побочные эффекты лечения. Общие побочные эффекты кортикостероидов включают:

Существуют ли методы лечения, альтернативные кортикостероидам?

Другие методы лечения доступны для пациентов, которые не переносят стероиды либо потому, что они противопоказаны, либо потому, что они не переносят побочные эффекты.Пациенты, заболевание которых не поддается лечению стероидами или которые хотят снизить дозу стероидов и использовать другие препараты в комбинации, также имеют дополнительные варианты лечения.

Важно помнить, что все следующие методы лечения использовались и изучались гораздо меньше, чем кортикостероиды. Врачи со специальными знаниями в области саркоидоза должны вести пациентов, которые получают регулярную терапию преднизоном или любую из следующих альтернатив:
Метотрексат, лефлуномид или азатиоприн : Эти лекарства, наиболее часто используемые при ревматоидном артрите, использовались вместо или в дополнение к ним. на кортикостероиды для лечения легочного саркоидоза и хронического саркоидоза.Метотрексат можно принимать в виде таблеток или инъекций под кожу один раз в неделю. Все эти лекарства могут подавлять иммунную систему и потенциально вызывать токсическое воздействие на печень, поэтому анализ крови необходимо контролировать каждые 4-8 недель. Кроме того, эти препараты могут нанести вред плоду (нерожденному ребенку), поэтому следует избегать беременности. Пациентам, принимающим метотрексат, нельзя употреблять алкоголь.
Гидроксихлорохин и хлорохин : Эти пероральные противомалярийные препараты использовались для лечения саркоидоза кожи, легких и нервной системы.Они используются для лечения гиперкальциемии, наблюдаемой при саркоидозе. Пациенты, принимающие эти препараты, время от времени нуждаются в наблюдении за глазами у офтальмолога.
Циклофосфамид или хлорамбуцил : Эти лекарства обычно используются при заболевании, которое достигло тяжелой стадии и после того, как другие методы лечения оказались безуспешными. Циклофосфамид связан со многими серьезными побочными эффектами, включая подавление костного мозга и повреждение почек.
Пентоксифиллин и талидомид : В недавних исследованиях сообщалось о положительных эффектах этих препаратов при устойчивой к лечению ознобенной волчанке.
Инфликсимаб или адалимумаб : Эти лекарства, которые вводятся внутривенно каждые 4-8 недель или под кожу (подкожная инъекция) каждые 1-2 недели, недавно использовались для пациентов с тяжелым саркоидозом. Обычно они используются после того, как другие варианты не увенчались успехом или не допускаются. Они значительно увеличивают риск заражения инфекциями.
Различные НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты [такие как ибупрофен или аспирин]) : Эти препараты могут помочь уменьшить острое воспаление и снять артрит и жар.
Кортикостероиды для местного применения : Эти агенты могут использоваться в нескольких препаратах (например, глазных каплях, кремах для кожи и респираторных спреях) для легких местных симптомов саркоидоза. Хотя они намного безопаснее, чем стероидные таблетки, они также менее эффективны.
Трансплантация органов : этот вариант редко рассматривается у пациентов с терминальной стадией заболевания, когда отказали почки или легкие.

Когда начинается лечение?

Существует много вопросов относительно подходящего времени и продолжительности лечения саркоидоза.Решение о начале лечения обычно зависит от пораженной системы органов и тяжести заболевания.

Однако есть несколько ситуаций, при которых обычно назначается та или иная форма лечения. К ним относятся пациенты с неврологическими, сердечно-сосудистыми и угрожающими зрению заболеваниями; пациенты с серьезными легочными симптомами и / или ухудшением функции легких; и пациенты с поражением почек, в частности, с гиперкальциемией. Из-за серьезных последствий, которые могут возникнуть при задействовании этих систем, лечение начинают даже при легких симптомах.

Другие показания, при которых может рассматриваться лечение, включают неспособность работать в результате лихорадки, слабости, утомляемости, боли в суставах, изменений нервной системы, респираторных симптомов (особенно одышки и кашля) и уродующих кожных заболеваний.

Что может произойти по мере прогрессирования болезни?

У многих людей с саркоидозом болезнь появляется ненадолго, а затем исчезает, даже если человек даже не подозревает, что он болен. Когда саркоидоз серьезно влияет на способность легких нормально функционировать, пациентам может потребоваться дополнительный кислород (подаваемый в небольшом переносном кислородном баллоне и вводимый через пластиковую трубку, прикрепленную к носу), чтобы помочь им дышать.

У 20-30% людей есть необратимые повреждения легких. Для 10-30% саркоидоз является хроническим заболеванием с прогрессированием симптомов, несмотря на лечение, которое продолжалось более двух лет. У некоторых людей заболевание может привести к ухудшению состояния пораженного органа.

Когда гранулемы или фиброз серьезно влияют на функцию жизненно важного органа — такого как легкие, сердце, нервная система, печень или почки — саркоидоз может быть фатальным. Смерть наступает у 1-6% всех пациентов с саркоидозом и у 5-10% пациентов с хроническим прогрессирующим заболеванием.Основной причиной смерти, связанной с саркоидозом, в США является необратимый фиброз легких.

Легочный саркоидоз | Johns Hopkins Medicine

Что такое легочный саркоидоз?

Саркоидоз — редкое заболевание, вызванное воспалением. Обычно это происходит в легких и лимфатических узлах, но может возникнуть практически в любом органе.

Саркоидоз легких называется легочным саркоидозом. Это вызывает небольшие образования воспалительных клеток в легких.Эти образования называются гранулемами и могут повлиять на работу легких. Гранулемы обычно заживают и исчезают сами по себе. Но если они не заживают, легочная ткань может оставаться воспаленной, становиться рубцовой и жесткой. Это называется фиброзом легких. Он изменяет структуру легких и может повлиять на ваше дыхание. Также может возникнуть бронхоэктазия. Это когда карманы образуются в воздушных трубках легких и заражаются. Но это не обычные проблемы.

Что вызывает саркоидоз легких?

Причина легочного саркоидоза неизвестна.Эксперты считают, что причиной болезни могут быть бактерии, вирусы или химические вещества. Это также может быть генетическое. Это означает, что у человека с большей вероятностью разовьется саркоидоз, если он есть у кого-то из его или ее близких. Это активная область исследований.

Каковы симптомы легочного саркоидоза?

Большинство людей с саркоидозом не имеют симптомов и, вероятно, не знают, что у них есть болезнь. Он может поражать многие органы, вызывая множество симптомов. Легочный саркоидоз может уменьшить количество воздуха, которое могут удерживать легкие, и вызвать жесткость легких.

Ниже приведены наиболее частые симптомы легочного саркоидоза. Однако каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

• Одышка, которая часто усиливается при физической активности
• Сухой кашель, который не проходит
• Боль в груди
• Свистящее дыхание

Саркоидоз также может вызывать симптомы, не связанные напрямую с легкими, такие как :

• Сильная усталость
• Лихорадка
• Воспаление глаз и боль, жжение, помутнение зрения и светочувствительность
• Ночная потливость
• Боль в суставах и костях
• Сыпь, опухоль и изменение цвета кожи на лице , руки или голени
• Увеличение лимфатических узлов
• Потеря веса

Симптомы легочного саркоидоза могут быть похожи на другие состояния или медицинские проблемы.Поговорите со своим врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется легочный саркоидоз?

В дополнение к полной истории болезни и физическому осмотру, используемые тесты могут включать:

• Рентген грудной клетки. Тип визуализирующего теста, используемый для оценки легких, а также сердца. Рентген грудной клетки может показать важную информацию о размере, форме и расположении легких, бронхов (больших дыхательных трубок) и средостения (области в середине грудной клетки, разделяющей легкие).
• Компьютерная томография. Визуализирующий тест, в котором используются рентгеновские лучи и компьютерные технологии для получения горизонтальных или осевых изображений или срезов тела. Компьютерная томография показывает подробные изображения любой части тела, включая легкие. КТ более детализирована, чем обычные рентгеновские снимки. Их можно использовать для диагностики заболеваний легких, отслеживания прогрессирования заболевания и оценки реакции на лечение.
• Легочные функциональные пробы. Это тесты, которые помогают измерить способность легких перемещать воздух в легкие и из них.Тесты обычно проводятся с помощью специальных аппаратов, в которых человек должен дышать.
• Анализы крови. Их можно использовать для проверки количества углекислого газа и кислорода в крови, оценки функции печени и почек, а также для поиска инфекций и других заболеваний.
• Бронхоскопия. Длинная тонкая гибкая трубка с фонариком на конце вводится через горло в легкие. Это позволяет врачу просматривать бронхи, основные дыхательные пути легких. Это делается, чтобы помочь оценить и диагностировать проблемы с легкими.Образцы ткани легких (биопсия) и смывы легких (лаваж), удаляющие клетки из легких, могут быть взяты с помощью бронхоскопа.
• Бронхоальвеолярный лаваж. Это процедура, при которой стерильный физиологический раствор вводится в легкие через бронхоскоп и затем отсасывается. Физиологический раствор выводит клетки из нижних дыхательных путей, которые можно проверить под микроскопом, чтобы выявить воспаление и инфекцию. Это может помочь исключить определенные причины.
• Биопсия легкого. Тест, при котором небольшой кусочек ткани, клеток или жидкости из легких берется и исследуется под микроскопом.

Саркоидоз обычно диагностируется, когда исключены другие заболевания легких.

Как лечится легочный саркоидоз?

Лечение обычно проводится для контроля симптомов и улучшения функции органов, пораженных болезнью. Стероидные препараты, такие как преднизон, могут помочь уменьшить воспаление. Его можно принимать внутрь или вдыхать. Другие лекарства, такие как метотрексат, можно использовать в тяжелых случаях или если стероиды не действуют.

Во многих случаях лечение легочного саркоидоза не требуется. Разные методы лечения лучше подходят для разных людей. Иногда используется более одного лечения. Большинство лекарств, используемых для лечения саркоидоза, подавляют иммунную систему.

Вы также можете присоединиться к программе реабилитации, которая включает обучение, упражнения и поддержку. В тяжелых случаях, которые встречаются нечасто, может потребоваться кислородная терапия и даже трансплантация легких.

Ключевые моменты о легочном саркоидозе

• Саркоидоз вызывается воспалением.В большинстве случаев саркоидоз обнаруживается в легких и лимфатических узлах, но он может возникать практически в любом органе.
• Саркоидоз легких называется легочным саркоидозом. Он вызывает образование в легких небольших скоплений воспалительных клеток, называемых гранулемами. Они могут повлиять на работу легких.
• Причина легочного саркоидоза неизвестна.
• Наиболее частые симптомы легочного саркоидоза — одышка, которая часто ухудшается при физической активности; сухой кашель, который не проходит; грудная боль; и хрипы.
• Лечение обычно проводится для контроля симптомов или улучшения функции органов, пораженных болезнью. Часто используются стероиды.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения вашего поставщика медицинских услуг:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите, чтобы произошло.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит ваш лечащий врач.
• Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам врач.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, какие бывают побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
• Если у вас назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.

  No related posts.