Атетоидные движения: причины, симптомы, диагностика и лечение

Атетоидный церебральный паралич вызывается повреждением базальных ганглиев и / или мозжечка.

Повреждение базальных ганглиев

Базальные ганглии — это группа ядер в головном мозге, отвечающая за координацию произвольных движений. Базальные ганглии расположены в коре головного мозга, части мозга, которая помогает контролировать двигательную функцию. Базальные ганглии также помогают регулировать мышление и обучение. Повреждение базальных ганглиев влияет на развитие двигательной функции и вызывает непроизвольные движения.

Повреждение мозжечка

Мозжечок отвечает за координацию и точность движений, которые необходимы для мелкой моторики и равновесия. Когда мозжечок поврежден, равновесие и координация становятся более сложными. Мозжечок также является важной частью когнитивных функций, таких как общение и внимание. Поврежденный мозжечок может вызывать сопутствующие расстройства, такие как аутизм или эпилепсия.

Повреждение мозжечка и / или базальных ганглиев может быть вызвано:

Определенные факторы риска увеличивают вероятность травм головного мозга, вызывающих атетоидный церебральный паралич.В целом факторы риска для всех типов ХП одинаковы, в том числе: преждевременные роды, тяжелая детская желтуха и свертывание крови в плаценте.

Симптомы атетоидного церебрального паралича

Признаки и симптомы атетоидной ХП различаются в зависимости от тяжести состояния и локализации проблем с движением. Симптомы атетоидного церебрального паралича являются результатом проблем как с высоким, так и с низким мышечным тонусом, который может меняться каждый день. Высокий мышечный тонус вызывает скованность и резкие движения.Низкий мышечный тонус вызывает вялость в мышцах, для которой характерны такие проблемы, как проблемы с сидением.

Наиболее частыми симптомами, связанными с атетоидным ХП, являются:

• Вынужденное движение
• Тремор
• Плохая осанка
• Неустойчивость
• Скручивание туловища
• Медленные извивающиеся движения
• Резкие движения
• Гримасничать или пускать слюни

Симптомы атетоидного ХП зависят от того, было ли повреждено исключительно базальные ганглии или были повреждены и мозжечок, и базальные ганглии.Если обе области повреждены, это может вызвать проблемы с балансом и координацией.

Родители и опекуны обычно начинают замечать признаки непроизвольных или резких движений, когда их ребенку около 9 месяцев или старше. У многих маленьких детей нерегулярные движения могут указывать на задержку в развитии, но не обязательно указывать на церебральный паралич.

Атетоидный церебральный паралич может присутствовать у ребенка, который:

• Не пинает ногами
• Кажется жестким или жестким
• Кажется слабым
• Не держит голову в трехмесячном возрасте
• К объектам не тянется
• Не улыбается к трем месяцам
• Не перекатывается

Лечение атетоида CP

Хотя в настоящее время нет лекарства от церебрального паралича, дети с этим заболеванием обычно вырастают, чтобы жить здоровой и содержательной жизнью, когда они переходят во взрослую жизнь.

Лечение церебрального паралича помогает детям с этим заболеванием стать более независимыми и уверенными в своих силах. Такие методы лечения, как физиотерапия и логопедия, помогают улучшить существующие симптомы, а также предотвращают любые будущие осложнения в более позднем возрасте.

Физиотерапия обычно включает в себя серию силовых тренировок, использование эспандеров и тренажеров для улучшения низкого мышечного тонуса.Физиотерапевты работают с детьми и взрослыми с ДЦП, чтобы преодолеть любые сенсорные нарушения, такие как осязание и восприятие глубины, которые затрудняют движение.

Терапия этого типа ХП обычно основана на улучшении общей подвижности. Это включает в себя тренировку мышц лица и языка, поскольку у детей с этим типом ДЦП часто бывает гримасничать и пускать слюни. Атетоидный КП также может вызывать трудности с удержанием позы или удержанием тела в устойчивом вертикальном положении. Физиотерапевты будут использовать различные упражнения для увеличения силы этих мышц и предотвращения дальнейших осложнений.

Трудотерапия используется для повышения способности ребенка самостоятельно играть и учиться. Эрготерапевт поможет облегчить ребенку повседневные задачи, такие как хватание предметов, письмо или использование вспомогательных средств передвижения , для ребенка с этим типом ДЦП.

Специальные упражнения, используемые в трудотерапии атетоидного ХП, включают растяжку с отягощениями и резистивными тренажерами, а также функциональные и игровые занятия для поддержания интереса детей.Трудотерапия позволит детям наладить отношения и с большей подвижностью и уверенностью реагировать на потребности повседневной жизни.

Для тех, у кого диагностирован ХП, речь, еда или дыхание могут стать проблемой. S peech-терапия используется для облегчения этих проблем, а также для улучшения речи и словарного запаса, артикуляции и контроля дыхания.

После нескольких занятий с логопедом люди с ДЦП часто начинают лучше контролировать свое лицо и мышцы языка.Логопедия также может облегчить выполнение повседневных задач ребенку с атетоидным ДЦП, что повысит самостоятельность.

Большинство из лекарств , назначаемых при атетоидном церебральном параличе, используются для лечения вторичных состояний, которые возникают в результате повреждения мозга, связанного с развитием. Например, противосудорожные препараты используются для уменьшения судорог, а отпускаемые без рецепта лекарства от кислотного рефлюкса, такие как Зантак, назначают детям со слабыми желудочно-пищеводными мышцами.

Риталин и другие лекарства лечат синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), который диагностируется у 20 процентов детей с ХП. Лекарства для контроля слюнотечения и недержания мочи также полезны для людей с атетоидным церебральным параличом.

Хирургия для детей с церебральным параличом используется для исправления и предотвращения проблем с суставами, мышцами и сухожилиями путем правильного выравнивания частей тела для обеспечения здорового роста.Хотя это нечасто при атетоидном ХП, хирургическое вмешательство может использоваться для исправления деформаций и вывихов суставов из-за высокого мышечного тонуса.

Обнимая жизнь с CP

Хотя диагноз церебрального паралича может стать неожиданностью для многих семей, с этим заболеванием можно эффективно справиться с помощью надлежащего лечения и постоянного ухода. На этом пути неизбежно возникнут некоторые проблемы, однако сохранение позитивного мировоззрения может позволить детям и взрослым принять жизнь с ДЦП.

Чтобы узнать больше об атетоидном церебральном параличе, попробуйте загрузить наше бесплатное руководство по церебральному параличу. Это руководство включает 12 страниц с подробной информацией для семей, страдающих церебральным параличом.

FAQ по церебральному параличу | Что такое атетоидный церебральный паралич?

Атетоидный церебральный паралич (ДЦП), также известный как дискинетический, дистонический или хореоатетоидный ДЦП, является одним из четырех типов церебрального паралича. Остальные три — спастические, атаксические и смешанные. Атетоидный церебральный паралич — один из наименее диагностируемых типов, на который приходится от 10% до 15% всех диагнозов церебрального паралича.Атетоидный КП характеризуется непроизвольными или неконтролируемыми мышечными движениями. Вот что вам нужно знать, если врач недавно диагностировал у вашего ребенка атетоидный ХП.

Нарушения или пороки развития мозга плода вызывают атетоидный церебральный паралич; особенно те, которые связаны с базальными ганглиями головного мозга. Базальные ганглии контролируют мышечные движения и координацию. Проблемы во время развития мозга, которые влияют на базальные ганглии, могут поставить под угрозу способность человека контролировать произвольные движения.

Повреждение базальных ганглиев может произойти, пока плод находится в утробе матери, во время сложных родов или вскоре после родов. Осложнения до рождения, такие как материнские инфекции или генетические мутации, могут вызвать атетоидный ХП. Проблемы с родами и родовые травмы также могут вызывать это состояние. Неправильное использование вспомогательных средств, таких как щипцы, например, может повредить развивающийся мозг ребенка и привести к атетоидному церебральному параличу.

Несчастные случаи, травмы, инфекции и желтуха после родов также могут вызывать атетоидный ХП.Например, автомобильная авария в первые 28 дней после родов может повредить базальные ганглии, как и кто-то, уронивший новорожденного. Такие инфекции, как менингит и невылеченная желтуха, также могут повредить мозг. Факторы, которые могут увеличить риск атетоидного ХП, включают родовые травмы, кислородное голодание во время родов, преждевременные роды, низкий вес при рождении и халатность врачей.

Ребенок с атетоидным церебральным параличом может проявлять непроизвольные движения, особенно при попытке выполнить произвольные движения.Общие дискинетические движения включают повторяющиеся движения или скручивания (дистония), медленные движения (атетоз) и непредсказуемые или танцевальные движения (хорея). Спастичность может сопровождать дискинетические движения. Под спастичностью понимаются жесткие и / или резкие движения. Если у вашего ребенка атетоидный ХП, вы можете заметить:

• Мышечная слабость
• Дряблость (у младенца)
• Неуклюжая или плохая осанка
• Слишком быстрые или слишком медленные движения
• Боль при попытке двигаться
• Непроизвольно тремор или движения
• Отсутствие координации
• Усиление непроизвольных движений при усталости или расстройстве
• Повторяющиеся и продолжительные движения мышц
• Проблемы с разговором или кормлением
• Проблемы с мелкой моторикой

Атетоидная КП может повлиять только на одну часть тело (очаговая дистония) или все тело (генерализованная дистония).Очаговая дистония шейки матки поражает мышцы шеи, а гемидистония поражает одну руку и одну ногу с одной и той же стороны тела. Очаговая дистония может возникнуть только тогда, когда человек пытается выполнить определенное движение, например, встать. Генерализованная дистония может повлиять на подвижность, а также на способность глотать и / или говорить. Это также может вызвать слюнотечение.

Диагностика атетоидного церебрального паралича чаще всего встречается в возрасте 9 месяцев и старше, когда становится возможным заметить нерегулярные задержки в развитии.Если родители замечают проблемы с равновесием и координацией, непроизвольные или резкие движения, это может быть признаком церебрального паралича. Для постановки официального диагноза атетоидного ХП необходимы дальнейшие клинические обследования и тесты.

Как и все виды церебрального паралича, атетоидный церебральный паралич необратим и не лечится. Это будет длиться всю жизнь пациента. Однако со временем серьезность этого заболевания не возрастет. Атетоидный ХП обычно не ограничивает продолжительность жизни человека, в отличие от более тяжелых типов ХП.Кроме того, варианты лечения, такие как лекарства, реабилитация, подтяжки и методы лечения, могут улучшить качество жизни и потенциально дать человеку больший контроль над своими мышцами.

Физическая терапия, например, может улучшить осанку и облегчить повседневную деятельность. Улучшение мелкой и крупной моторики возможно с помощью трудотерапии, а логопедия может помочь детям научиться лучше говорить и глотать. Лекарства могут помочь с симптомами и осложнениями атетоидного ХП.

Атетоидный церебральный паралич — StatPearls

Непрерывное образование

Атетоидный церебральный паралич, также известный как дискинетический церебральный паралич, является вторым по распространенности подтипом церебрального паралича. Это непрогрессирующее, постоянное заболевание, возникшее в результате инсульта мозга плода или младенца. Он влияет на развитие и движение и оказывает долгосрочное влияние на качество жизни пациентов. Чтобы избежать высокой заболеваемости и смертности, связанных с этим заболеванием, его необходимо правильно диагностировать и лечить.В этом упражнении рассматривается оценка и лечение атетоидного церебрального паралича и подчеркивается роль межпрофессиональной команды в уходе за пациентами с этим заболеванием.

Цели:

• Определить этиологию и эпидемиологию атетоидного церебрального паралича.

• Просмотрите соответствующие шаги для оценки атетоидного церебрального паралича.

• Опишите доступные варианты лечения атетоидного церебрального паралича.

• Обобщите стратегии межпрофессиональной команды для улучшения координации помощи и коммуникации для улучшения лечения атетоидного церебрального паралича и улучшения результатов.

Введение

Атетоидный церебральный паралич, также известный как дискинетический церебральный паралич, является подтипом церебрального паралича (ДЦП). Детский церебральный паралич — это группа непрогрессирующих, постоянных заболеваний, которые вызывают ограничение активности, влияя на развивающийся моторный контур управления.Эти непрогрессирующие нарушения возникают в результате повреждений во время развития плода или в мозгу младенца. Групповой детский церебральный паралич является наиболее частой причиной детской инвалидности. [1]

Дискинетический церебральный паралич является вторым по распространенности подтипом церебрального паралича, которым страдают от 12 до 14% пациентов, наиболее распространенным из которых является спастический подтип. [2] Атетоидный церебральный паралич определяется неправильными позами и движениями. Эти нарушения связаны с нарушением мышечного тонуса, нарушением контроля движений и нарушением координации.Эти аномалии можно описать, подробно описав сами типичные движения, такие как дистонические, экстрапирамидные, хореоатетотические, хореоатетоидные или атетоидные церебральные параличи [3].

Этиология

В отличие от спастического ХП, который чаще связан с преждевременными родами или длительными гипоксическими явлениями умеренной интенсивности, приводящими к перивентрикулярной лейкомаляции и диффузному повреждению белого вещества, дискинетический ХП (ДКП) связан с повреждениями базальных ганглиев и таламуса. Эти травмы обычно сопровождаются кратковременными, но глубокими гипоксическими поражениями.Пациенты с дискинетическим ХП чаще доношены до новорожденных, чем пациенты со спастическим ХП [4].

Другой частой причиной является ядерная желтуха, вызванная гипербилирубинемией новорожденных, поскольку в базальных ганглиях происходит отложение билирубина. Поскольку ядерная желтуха стала менее распространенной из-за профилактических стратегий при гипербилирубинемии, наблюдалось снижение частоты ДКП. Кроме того, любые повреждения, такие как внутричерепное кровоизлияние, инсульт или церебральная инфекция базальных ганглиев и таламуса, могут привести к дискинетическому ХП.[5]

Эпидемиология

Церебральный паралич в целом является наиболее частой причиной детской инвалидности, встречающейся у 1,5–2,5 на 1000 живорождений. [1] Наиболее распространенным подтипом церебрального паралича является спастический тип, который далее подразделяется на спастическую диплегию, спастическую гемиплегию и спастическую квадриплегию.

Дискинетический или атетоидный церебральный паралич, который мы обсуждаем в этой статье, составляет от 12% до 14% всех случаев церебрального паралича. Это примерно 1.Дискинетический церебральный паралич — от 8 до 3,5 случаев на 10 000 живорожденных. Наименее распространенным подтипом церебрального паралича является атаксический подтип, составляющий от 4% до 13% от общего числа случаев церебрального паралича. [6] [7]

Как упоминалось ранее, дискинетический церебральный паралич чаще встречается у доношенных детей по сравнению со спастическим подтипом, который встречается чаще и чаще связан с преждевременными родами [4].

История и физика

Дискинетический церебральный паралич, как и все формы церебрального паралича, является клиническим диагнозом.В анамнезе следует выявить факторы риска атетоидного церебрального паралича, такие как перинатальная асфиксия или тяжелая гипербилирубинемия в перинатальном периоде. [5] Другие важные части анамнеза включают подробный анамнез, относящийся к пренатальному и перинатальному периоду, а также анамнез развития, что важно, поскольку у пациентов с дискинетическим церебральным параличом будет задержка моторного и другого характера в развитии. Семейный анамнез может помочь определить, следует ли рассматривать другие неврологические или двигательные расстройства в качестве дифференциального диагноза.Вопросы также должны быть сосредоточены на выявлении сопутствующих заболеваний, связанных с дискинетическим церебральным параличом. Немоторные сопутствующие заболевания чаще встречаются при дискинетическом церебральном параличе, чем при спастическом подтипе. К ним относятся интеллектуальные нарушения, которые могут быть серьезными, проблемы с речью и эпилепсия. [8] Другие распространенные сопутствующие заболевания включают потерю веса, плохое питание, нарушения сна и дыхания. Скелетно-мышечные деформации также распространены. [9]

Медицинский осмотр — важная часть обследования пациента с дискинетическим церебральным параличом.Это важно, особенно при идентификации заболевания как дискинетического подтипа по сравнению с другими подтипами церебрального паралича. Подтипы характеризуются распределением, а также тонусом аномальной мускулатуры. [1]

Общие клинические проявления дискинетического церебрального паралича включают следующее:

В раннем младенчестве: задержка моторного развития, снижение спонтанных движений, изменчивый тонус движений при гипотоническом состоянии покоя и сохранение примитивных рефлексов.

К возрасту от 2 до 3 лет: Непроизвольные движения более очевидны наряду с неправильной позой. Это включает в себя постоянный поворот головы на одну сторону, разгибание в положении лежа на спине, сгибание и втягивание плеча в положении лежа.

Непроизвольные движения можно охарактеризовать по их типу. В рамках дискинетического церебрального паралича различают хореатетический ХП, который состоит из хореи и атетоза. Хорея включает нерегулярные и быстрые сокращения мышц, в том числе мышц лица, проксимальных отделов конечностей, пальцев рук и ног.Атетоз включает медленные корчащиеся движения дистальных отделов конечностей. Эти движения могут быть вызваны или усугублены эмоциями, стрессом или болезнью. Дистонический КП состоит из повторяющихся и шаблонных движений, которые поддерживаются, таких как скручивание конечностей и туловища. Эти движения могут быть медленными или быстрыми. Во время движения или эмоций происходит внезапное повышение тона. [6] [7]

Оценка

Помимо истории болезни и физического осмотра, как упоминалось выше, нейровизуализация полезна при оценке атетоидного церебрального паралича.70% пациентов с дискинетическим церебральным параличом имеют поражения, обнаруженные на магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга в базальных ганглиях или таламусе. У некоторых пациентов сканирование выглядит нормально. [8] [10] Также могут быть обнаружены другие поражения. У людей с ядерной желтушкой обычно наблюдаются поражения бледного шара [11].

Существуют также клинические шкалы и инструменты оценки, помогающие измерить степень тяжести дистонии и хореоатетоза, которые часто являются сложными и трудно поддающимися измерению. К ним относятся несколько шкал измерения, например, шкала оценки дистонии Барри-Олбрайта, шкала оценки дистонии Берка-Фана-Марсдена (BFMS) и шкала дискинезии.Эти шкалы могут помочь оценить тяжесть дистонии при дискинетическом церебральном параличе. Эти шкалы имеют ограничения при дискинетическом церебральном параличе, поскольку нет возможности измерения хореоатетоза. Это решается с помощью Шкалы нарушения дискинезии (DIS), которая была разработана специально для оценки пациентов с дискинетическим церебральным параличом. [12] [13] DIS и BFMS часто используются для измерения результатов таких вмешательств, как глубокая стимуляция мозга. [14]

Лечение / ведение

Лечение дискинетического ХП сосредоточено вокруг управления симптомами и направлено на улучшение качества жизни пациента.Это включает в себя лечение дистонии и хореоатетоза, а также помощь при связанной с ними боли, инвалидности и дискомфорте. [15] Также уделяется внимание лечению немоторных сопутствующих заболеваний. Эти сопутствующие заболевания включают эпилепсию и депрессию. Среди других вопросов — обеспечение оптимального питания, возможность возникновения контрактур и ортопедических осложнений. Лечение симптомов и всех аспектов дискинетического церебрального паралича должно осуществляться на основе межпрофессионального командного подхода. В эту команду часто входят врачи, а также терапевты и специалисты по поведенческому здоровью.Как упоминалось ранее, вмешательство направлено на снижение бремени инвалидности и максимальное повышение качества жизни. [16]

Есть лекарства, которые часто используются при лечении дискинетического церебрального паралича; однако большинство из них показывают низкую эффективность. Наиболее часто используемым препаратом при DCP является пероральный баклофен, агонист GABA-B. Тригексифенидил часто используется при дистонии. Однако эффективность обоих этих препаратов при ДКП невысока [17] [18]. Побочные эффекты включают возможность обострения хореоатетоза.Это может произойти, когда дистония уменьшится, поскольку дистония маскирует проявление хореоатетоза. [8] Ниже приведены лекарства, которые часто используются для лечения двигательных симптомов.

При дистонии: агонисты дофамина (леводопа), холинолитики (тригексифенидил, бензтропин), агонисты бензодиазепиновых рецепторов (диазепам, клоназепам), агонисты рецепторов ГАМК-В (баклофен), блокаторы моноаминовых каналов (тетрабеназин) (блокаторы натриевых каналов) (тетрабеназиновые блокаторы) карбамазепин). [17] [19]

При хореи: агонисты бензодиазепиновых рецепторов (диазепам, клоназепам), антагонисты дофамина (пимозид, галоперидол), блокаторы моноаминов и блокаторы кальциевых каналов (леветирацетам).[19] [20]

Альтернативой, которая иногда используется вместо пероральных лекарств, которые обычно имеют низкую эффективность и больше побочных эффектов, является интратекальный баклофен. Его можно вводить в более низкой дозировке и с меньшим количеством побочных эффектов. Были исследования, демонстрирующие уменьшение случаев дистонии. [21] [22]

Глубокая стимуляция мозга (DBS) все чаще используется у людей с дискинетическим церебральным параличом. Его часто используют для уменьшения дистонии. Хотя он действительно снижает дистонию у пациентов с DCP, его качество жизни и функциональность меньше, чем у пациентов с первичной (наследственной) дистонией.[23] [24]

Ботулинический токсин — еще одно лекарство, которое часто используется при лечении дистонии при DCP. Есть некоторые свидетельства того, что он уменьшает боль и дистонию у пациентов с DCP. Однако, как и DBS, есть больше доказательств его терапевтической ценности у пациентов с первичной дистонией. [25]

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз включает двигательные расстройства, нервно-мышечные расстройства, нейродегенеративные расстройства и врожденные нарушения обмена веществ [1]. Преобладающая разница основана на других расстройствах с дистонией и / или хореей.Сюда входят такие расстройства, как:

• Глутаровая ацидурия 1 типа

• Синдром Леша-Найхана

• Болезнь Ниманна-Пика

• Болезнь Пелицея-Мержахера

Синдром Лея

• Дефицит пируватдегидрогеназы

• Допамин-зависимая дистония

Прогноз

Продолжительность жизни пациентов с церебральным параличом зависит от тяжести инвалидности, а также от осложнений.У тех, кто имеет более тяжелую форму инвалидности, как правило, ожидаемая продолжительность жизни меньше, чем у людей с меньшей степенью инвалидности [1]. У пациентов с дискинетическим ХП число случаев ранней смерти выше, чем у пациентов с другими подтипами ХП, в связи с увеличением количества осложнений и инвалидности по сравнению с ними [27]. Как и при других типах ХП, наиболее частой причиной смерти является дыхательная недостаточность, вторичная по отношению к пневмонии и аспирации [1].

При дискинетическом ХП часто наблюдается более тяжелое двигательное нарушение, чем при других формах ХП.Пациенты с DCP часто получают более высокие баллы по системе классификации общих двигательных функций (GMFCS) и системе классификации ручных навыков (MACS). Существует корреляция между степенью дистонии и уровнем инвалидности, в большей степени, чем хореоатетоз. [10] [28]

Осложнения

Церебральный паралич может иметь множество осложнений, включая умственную отсталость, эпилепсию, проблемы со слухом и речью, ортопедические расстройства, нейроповеденческие расстройства и нарушения сна. [1]

При дискинетическом ХП, поскольку двигательные нарушения более серьезны, чем другие типы церебрального паралича, а также характерны непроизвольные движения, возникают осложнения, связанные, в частности, с тяжелыми двигательными нарушениями.Это включает в себя недостаточный вес. Несмотря на то, что пациенты с дискинетическим ХП обычно рождаются с нормальным весом при рождении, многие из них будут иметь недостаточный вес при последующем наблюдении, и это считается вторичным по отношению к непроизвольным движениям, ведущим к более высоким расходам энергии, а также в сочетании с плохим кормлением и дисфагией, которые являются другими осложнениями. 10] Пациенты с ДКП также с меньшей вероятностью смогут быть независимыми от лица, осуществляющего уход, учитывая тяжесть двигательных нарушений, а также повышенную сопутствующую патологию, о чем говорится ниже.

Немоторные осложнения DCP включают тяжелые интеллектуальные нарушения, языковую неспособность, эпилепсию, а также их комбинацию, которая может встречаться более чем у половины пациентов с DCP. [10] Другие осложнения включают нарушения зрения и слуха, боль и деформации опорно-двигательного аппарата. [9] Также распространены проблемы с психическим здоровьем, включая депрессию. Наиболее частой причиной смерти пациентов с DCP являются сопутствующие респираторные заболевания, такие как аспирация и пневмония, приводящие к дыхательной недостаточности.[27]

Сдерживание и обучение пациентов

Дискинетический или атетоидный церебральный паралич — это подтип церебрального паралича, вызванный травмой головного мозга на поздних сроках беременности или в ранний период родов. Дискинетический церебральный паралич характеризуется неправильной позой, тонусом и непроизвольными движениями. К повышенным факторам риска дискинетического церебрального паралича относятся травма головного мозга и недостаток кислорода во время родов, а также ядерная желтуха, которая характеризуется повышенным билирубином.

Дискинетический церебральный паралич — второй по распространенности подтип церебрального паралича после спастического церебрального паралича.В целом церебральный паралич является наиболее частой причиной детской инвалидности. Диагноз дискинетического ХП ставится клинически на основе сбора анамнеза, физического обследования, а также нейровизуализации. Цель лечения и лечения направлена ​​на улучшение функциональных результатов и повышение качества жизни. Лучше всего это достигается с помощью межпрофессионального командного подхода.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Ранняя диагностика дискинетического церебрального паралича клиницистами может помочь пациентам получить необходимые ресурсы раньше, что, возможно, улучшит функциональные результаты, снизит бремя болезни и снизит нагрузку на лиц, осуществляющих уход, за счет увеличения поддержки и ресурсов.[16] Поскольку цель лечения и лечения сосредоточена на улучшении качества жизни и управлении сопутствующими заболеваниями, терапия играет большую роль в лечении пациентов. Реабилитационные упражнения с физиотерапевтами и эрготерапевтами, а также с логопедами важны для улучшения функционального уровня пациентов и предотвращения обострения осложнений. [29] [30]

Дополнительное образование / Контрольные вопросы

Список литературы

1.

Холлман-Купер Дж. Л., Роча Кабреро Ф.StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 20 ноября 2020 г. ДЦП. [PubMed: 30844174]

2.

Майкл-Асалу А., Тейлор Г., Кэмпбелл Н., Лелеа Л.Л., Кирби Р.С. Детский церебральный паралич: диагностика, эпидемиология, генетика и клинические обновления. Adv Pediatr. 2019 август; 66: 189-208. [PubMed: 31230694]

3.

Моррис С. Определение и классификация церебрального паралича: историческая перспектива. Dev Med Child Neurol Suppl. 2007 февраль; 109: 3-7. [PubMed: 17370476]

4.

Мартинес-Биарге М., Диез-Себастьян Дж., Капеллоу О., Гинднер Д., Оллсоп Дж. М., Резерфорд Массачусетс, Коуэн FM. Прогнозирование двигательного исхода и смерти при гипоксически-ишемической энцефалопатии. Неврология. 2011, 14 июня; 76 (24): 2055-61. [Бесплатная статья PMC: PMC3111238] [PubMed: 21670434]

5.

Monbaliu E, Himmelmann K, Lin JP, Ortibus E, Bonouvrié L, Feys H, Vermeulen RJ, Dan B. Клиническая картина и лечение дискинетического церебрального паралича . Lancet Neurol. 2017 сентябрь; 16 (9): 741-749. [PubMed: 28816119]

6.

Odding E, Roebroeck ME, Stam HJ. Эпидемиология церебрального паралича: заболеваемость, нарушения и факторы риска. Disabil Rehabil. 2006 28 февраля; 28 (4): 183-91. [PubMed: 16467053]

7.

Наблюдение за церебральным параличом в Европе. Эпиднадзор за церебральным параличом в Европе: сотрудничество обследований и регистров церебрального паралича. Эпиднадзор за церебральным параличом в Европе (SCPE). Dev Med Child Neurol. 2000 декабрь; 42 (12): 816-24. [PubMed: 11132255]

8.

Monbaliu E, de Cock P, Ortibus E, Heyrman L, Klingels K, Feys H.Клинические паттерны дистонии и хореоатетоза у участников с дискинетическим церебральным параличом. Dev Med Child Neurol. 2016 Февраль; 58 (2): 138-44. [PubMed: 26173923]

9.

Lumsden DE, Gimeno H, Elze M, Tustin K, Kaminska M, Lin JP. Прогрессирование до скелетно-мышечной деформации при детской дистонии. Eur J Paediatr Neurol. 2016 Май; 20 (3): 339-45. [PubMed: 26943984]

10.

Himmelmann K, Hagberg G, Wiklund LM, Eek MN, Uvebrant P. Дискинетический церебральный паралич: популяционное исследование детей, родившихся между 1991 и 1998 годами.Dev Med Child Neurol. 2007 Апрель; 49 (4): 246-51. [PubMed: 17376133]

11.

Йилмаз Ю., Альпер Г., Киличоглу Г., Челик Л., Карадениз Л., Йилмаз-Дегирменци С. Результаты магнитно-резонансной томографии у пациентов с тяжелой непрямой гипербилирубинемией новорожденных. J Child Neurol. 2001 июн; 16 (6): 452-5. [PubMed: 11417616]

12.

Monbaliu E, Ortibus E, De Cat J, Dan B, Heyrman L, Prinzie P, De Cock P, Feys H. Шкала дискинезии: новый инструмент для измерения дистонии и хореоатетоза при дискинетическом церебральном параличе.Dev Med Child Neurol. 2012 Март; 54 (3): 278-83. [PubMed: 22428172]

13.

Monbaliu E, Ortibus E, Prinzie P, Dan B, De Cat J, De Cock P, Feys H. Может ли шкала дискинезии использоваться неопытными оценщиками? Исследование надежности. Eur J Paediatr Neurol. 2013 Май; 17 (3): 238-47. [PubMed: 23177615]

14.

Кой А., Тиммерманн Л. Стимуляция глубокого мозга при церебральном параличе: проблемы и возможности. Eur J Paediatr Neurol. 2017 Янв; 21 (1): 118-121. [PubMed: 27289260]

15.

Perides S, Lin JP, Lee G, Gimeno H, Lumsden DE, Ashkan K, Selway R, Kaminska M. Глубокая стимуляция мозга снижает боль у детей с дистонией, в том числе при дискинетическом церебральном параличе. Dev Med Child Neurol. 2020 август; 62 (8): 917-925. [PubMed: 32386250]

16.

Новак И., Морган С., Адде Л., Блэкман Дж., Бойд Р.Н., Брунстром-Эрнандес Дж., Сиони Дж., Дамиано Д., Дарра Дж., Элиассон А.С., де Фриз Л.С., Эйнспилер К., Фэи М., Фелингс Д., Ферриеро Д.М., Феттерс Л., Фиори С., Форссберг Х., Гордон А.М., Гривз С., Гуззетта А., Хаддерс-Альгра М., Харборн Р., Какуза-Мвезиге А., Карлссон П., Крумлинде-Сундхольм Л., Латал Б. , Loughran-Fowlds A, Maitre N, McIntyre S, Noritz G, Pennington L, Romeo DM, Shepherd R, Spittle AJ, Thornton M, Valentine J, Walker K, White R, Badawi N.Ранняя точная диагностика и раннее вмешательство при церебральном параличе: достижения в диагностике и лечении. JAMA Pediatr. 2017 Сентябрь 01; 171 (9): 897-907. [PubMed: 28715518]

17.

Ламсден, DE, Каминска М., Томлин С., Лин Дж. Использование лекарств при детской дистонии. Eur J Paediatr Neurol. 2016 июл; 20 (4): 625-9. [PubMed: 26924167]

18.

Rice J, Waugh MC. Пилотное исследование тригексифенидила в лечении дистонии у детей с церебральным параличом. J Child Neurol. 2009 Февраль; 24 (2): 176-82.[PubMed: 19182155]

19.

Руберти А., Мариани Л.Л., Фернандес-Альварес Э., Думмар Д., Розе Э. Лечение дистонии в детстве. Eur J Neurol. 2012 Октябрь; 19 (10): 1292-9. [PubMed: 22289078]

20.

Vles GF, Hendriksen JG, Visschers A, Speth L., Nicolai J, Vles JS. Терапия леветирацетамом для лечения хореоатетоза при дискинетическом церебральном параличе. Dev Med Child Neurol. 2009 июнь; 51 (6): 487-90. [PubMed: 1

37]

21.

Motta F, Stignani C, Antonello CE.Влияние интратекального баклофена на дистонию у детей с церебральным параличом и использование функциональных шкал. J Pediatr Orthop. Март 2008; 28 (2): 213-7. [PubMed: 18388717]

22.

Олбрайт А.Л., Барри М.Дж., Шафтон Д.Х., Ферсон СС. Интратекальный баклофен при генерализованной дистонии. Dev Med Child Neurol. 2001 Октябрь; 43 (10): 652-7. [PubMed: 11665821]

23.

Gimeno H, Lin JP. Международная классификация функционирования (ICF) для оценки нейромодуляции глубокой стимуляции мозга при детской дистонии-гиперкинезии определяет будущие клинические и исследовательские приоритеты в мультидисциплинарной модели лечения.Eur J Paediatr Neurol. 2017 Янв; 21 (1): 147-167. [PubMed: 27707656]

24.

Маркс В., Бейли Л., Рид М., Помикал А., Мерсер М., Макомбер Д., Акоста Ф, Ханикатт Дж. Паллидальная стимуляция у детей: сравнение церебрального паралича и дистонии DYT1. J Child Neurol. 2013 июл; 28 (7): 840-8. [PubMed: 23666041]

25.

Ланди, CT, Doherty GM, Fairhurst CB. Инъекции ботулинического токсина типа А могут быть эффективным средством лечения боли у детей со спазмами бедра и церебральным параличом.Dev Med Child Neurol. 2009 сентябрь; 51 (9): 705-10. [PubMed: 19459910]

26.

Krigger KW. Детский церебральный паралич: обзор. Я семейный врач. 01 января 2006 г .; 73 (1): 91-100. [PubMed: 16417071]

27.

Химмельманн К., Сунд В. Выживание с церебральным параличом в течение пяти десятилетий в западной Швеции. Dev Med Child Neurol. 2015 август; 57 (8): 762-7. [PubMed: 25694102]

28.

Монбалиу Э., Де Кок П., Майле Л., Дэн Б., Фейс Х. Связь дистонии и хореоатетоза с активностью, участием и качеством жизни у детей и подростков с дискинетическим церебральным параличом.Eur J Paediatr Neurol. 2017 Март; 21 (2): 327-335. [PubMed: 27707657]

29.

Hägglund G, Alriksson-Schmidt A, Lauge-Pedersen H, Rodby-Bousquet E, Wagner P, Westbom L. Профилактика вывиха бедра у детей с церебральным параличом: 20 лет результаты программы популяционной профилактики. Bone Joint J. 2014 ноябрь; 96-B (11): 1546-52. [PubMed: 25371472]

30.

Novak I, Morgan C, Fahey M, Finch-Edmondson M, Galea C, Hines A, Langdon K, Namara MM, Paton MC, Popat H, Shore B, Khamis A, Stanton E, Finemore OP, Tricks A, Te Velde A, Dark L, Morton N, Badawi N.Состояние доказательств Светофор 2019: систематический обзор мероприятий по профилактике и лечению детей с церебральным параличом. Curr Neurol Neurosci Rep.2020 21 февраля; 20 (2): 3. [Бесплатная статья PMC: PMC7035308] [PubMed: 32086598]

Атетоидный церебральный паралич — дискинетический CP

Что такое атетоидный церебральный паралич?

Атетоидный церебральный паралич — это тип церебрального паралича, характеризующийся атетозом или неконтролируемыми движениями. Это отсутствие контроля обычно заставляет человека с атетоидным церебральным параличом совершать беспорядочные движения, особенно когда человек находится в движении.Люди с атетоидным церебральным параличом испытывают колебания мышечного тонуса. У людей с этим заболеванием мышцы могут быть слишком напряженными или расслабленными, чем обычно.

Обзор атетоидного церебрального паралича

Атетоидный церебральный паралич также известен под другим названием — дискинетический церебральный паралич. Некоторые эксперты считают, что атетоидный церебральный паралич — это разновидность дискинетического церебрального паралича, наряду с кореоатетоидным церебральным параличом и дистоническим церебральным параличом. Однако большинство экспертных источников согласны с тем, что атетоидный церебральный паралич составляет около 10-15% диагнозов ДЦП.

Люди с атетоидным церебральным параличом не могут контролировать различные части своего тела. Это отсутствие контроля заставляет их двигать руками, ногами, лицом и другими частями тела непредсказуемым и неожиданным образом.

Эти неконтролируемые движения и другие симптомы имеют тенденцию обостряться во время эмоционального стресса и часто полностью исчезают в периоды отдыха и сна. Тем не менее, некоторые все же демонстрируют эти неконтролируемые движения во время отдыха, хотя обычно в меньшей степени.

Что вызывает атетоидный церебральный паралич?

Атетоидный церебральный паралич возникает в результате повреждения базальных ганглиев или мозжечка во время развития мозга. Повреждение обычно происходит до, во время или вскоре после рождения ребенка.

В своей статье «Функциональная нейроанатомия базальных ганглиев» ученые Хосе Л. Лансьего, Наташа Лукин и Хосе А. Обесо отмечают, что базальные ганглии в основном отвечают за моторный контроль, но эта часть тела также влияет на моторное обучение. эмоции и ряд исполнительных функций и поведения.Между тем мозжечок влияет на движение и осанку, согласно работе Лори Ланди-Экман «Нейробиология: основы реабилитации».

Признаки, симптомы и часто наблюдаемые состояния

В отличие от людей со спастическим церебральным параличом, люди с атетоидным церебральным параличом часто имеют очень слабые мышцы. Родители, которые держат на руках или вынашивают своих детей с атетоидным церебральным параличом, могут заметить, что чувствуют себя довольно свободно.

Изменения мышечного тонуса могут вызывать непроизвольные движения, связанные с атетоидным церебральным параличом.Неконтролируемые движения, связанные с этим заболеванием, могут затруднить обучение сидению и ходьбе. Задания, требующие координации, могут быть трудными, например хватание предметов и самостоятельное питание.

Когда атетоидный церебральный паралич поражает лицо, неконтролируемые движения языка и других лицевых мышц могут ухудшить речь, сосание и глотание, что может затруднить прием пищи и питья. Эти удары также могут вызвать слюнотечение.

Некоторые люди также испытывают трудности с обучением, в то время как другие учатся нормально.Другие отмеченные общие симптомы включают:

Родители могут контролировать, достигают ли их дети ожидаемых вех в развитии. Врачи обычно не диагностируют атетоидный церебральный паралич, пока ребенок не провалит несколько этапов, поэтому многие родители выявляют проблему раньше медицинских работников. Общее отсутствие мышечного тонуса — еще один признак, на который родители должны обратить внимание у своих детей.

Лечение

Хотя атетоидный церебральный паралич является постоянным и необратимым, варианты лечения могут значительно улучшить качество жизни людей с этим заболеванием.

Физическая терапия может помочь людям с атетоидным церебральным параличом контролировать свои движения и улучшить осанку. Ежедневная физиотерапия, направленная на улучшение движения, также может помочь при атрофированных мышцах и контрактурах.

Поскольку лечение затруднено, физиотерапевты должны обучаться лучшим терапевтическим методам. Эти техники следует выполнять вместе с использованием корсета. Физическая терапия — жизненно важная часть любого плана лечения.

Эрготерапевты специализируются на улучшении мелкой и крупной моторики людей с атетоидным церебральным параличом.Эти профессионалы трудотерапии учат своих пациентов выполнять повседневные задачи. По мере продолжения лечения эрготерапевты сосредотачиваются на расширении набора навыков своих пациентов.

Логопед может помочь людям с атетоидным церебральным параличом научиться лучше говорить и глотать. Когда атетоидный церебральный паралич затрудняет вербализацию мыслей людям, логопеды могут помочь им общаться с помощью специальных вспомогательных устройств, включая компьютеры с синтезаторами голоса.

Лекарства также могут облегчить симптомы атетоидного церебрального паралича.Например, антипсихотические препараты, такие как флуфеназин и галоперидол, могут контролировать непроизвольные движения, блокируя действие дофамина на базальные ганглии. Исследования показали, что при большинстве форм хореи слишком много дофамина препятствует нормальной функции базальных ганглиев.

Альтернативные лекарства, такие как массаж, йога и иглоукалывание, могут быть отличными формами терапии, чтобы облегчить симптомы у людей с атетоидным церебральным параличом.

Источники, используемые в этой статье

Дискинетический церебральный паралич (дискинезия) | Фонд исследований Альянса по церебральному параличу

Дистония

Дистония характеризуется непроизвольными сокращениями мышц, которые приводят к медленным скручиваниям или повторяющимся движениям, или ненормальным устойчивым положениям, которые вызываются попытками двигаться.

Характеристики дистонии включают:

• Повторяющиеся и продолжительные движения
• Неуклюжие позы
• Движения быстрые или медленные и часто болезненные
• Непроизвольные движения, вызванные попытками контролируемого движения
• Непроизвольные движения чаще возникают, когда человек устал, возбужден, напряжен или эмоционально
• Боль также может приводить к учащению этих движений

На какую часть тела воздействуют?

Дистония может присутствовать только в одной части тела, известной как очаговая дистония, или во всем теле, известная как генерализованная дистония.

Фокальная дистония может возникнуть только во время определенного движения или задания. Например, дистония в мышцах стопы может повлиять на то, как человек стоит на этой стопе.

Цервикальная дистония — еще один пример очаговой дистонии — это дистония мышц шеи, при которой шея скручивается, наклоняется или поворачивается.

Гемидистония — это поражение руки и ноги на одной стороне тела дистонией.

Генерализованная дистония относится к дистоническим движениям, которые поражают обе ноги и по крайней мере одну руку или туловище в сочетании по крайней мере с одной рукой или ногой.Генерализованная дистония может повлиять на подвижность, а также вызвать трудности с речью и глотанием.

Сенсорные приемы

Некоторые люди с дистонией замечают, что определенные ощущения и движения, известные как «сенсорные трюки» , временно подавляют их нежелательные движения.

Примеры сенсорных уловок:

• Касание лица или подбородка рукой или пальцем
• Упираясь затылком в стену
• Подставляя руку под подбородок
• Заведение руки за спину

Некоторые люди используют эти сенсорные приемы, чтобы подавить нежелательное движение, чтобы подготовить свое тело к желаемому движению.

Атетоз

Атетоз характеризуется медленными, непрерывными, непроизвольными корчащимися движениями, которые присутствуют в состоянии покоя и усиливаются при попытках двигаться.

Люди, страдающие атетозом, испытывают колебания мышечного тонуса — мышечный тонус чередуется между неустойчивым (гипотония) и крайне изменчивым движением (гиперкинезы).

Одной из трудностей, вызванных этим колебанием, является неспособность сохранять позу. Это означает, что сидеть и стоять на месте может быть сложно, и человеку, возможно, придется работать и концентрироваться сильнее, чем обычно, чтобы дотянуться до определенного места (например, почесать нос).

Характеристики атетоза включают:

• Заметные медленные и резкие непроизвольные движения мышц
• Может вызывать беспокойство и постоянное движение человека
• Нежелательные движения могут быть маленькими или большими, быстрыми, нерегулярно повторяющимися, случайными или отрывистыми
• Медленные извивающиеся движения, связанные с атетозом, обычно поражают кисти, ступни, руки или ноги
• Непроизвольные и неконтролируемые колебания движений иногда влияют на все тело
• Мышцы лица и языка также могут быть поражены, вызывая гримасу и слюнотечение
• Атетоз влияет на способность человека контролировать движения губ и языка, дыхание и голосовые связки, поэтому речь в определенной степени затрагивается у всех людей с атетозом
• Точно так же человек с атетозом может испытывать трудности с едой и питьем
• Человек с атетозом часто может оставаться неподвижным только тогда, когда он полностью расслаблен
• Атетоидные движения обычно полностью исчезают, когда человек спит
• Атетоидный церебральный паралич затрудняет удержание объекта, например карандаша или столовых приборов, из-за колебания мышечного тонуса
• Аномальные движения, вызванные атетозом, часто усиливаются в ответ на эмоциональный стресс.

Хорея

Термин «хорея» происходит от греческого слова «танец». Хорея характеризуется непроизвольными движениями, которые являются короткими, резкими, нерегулярными и непредсказуемыми. Люди с легкой хореей могут казаться суетливыми или неуклюжими, в то время как люди с более тяжелыми хореиформными движениями могут демонстрировать дикие, резкие движения большой амплитуды (баллизм).

Движения могут влиять на различные части тела и мешать движению, речи и глотанию.

Хорея может усиливаться при попытках двигаться, тревоге или стрессе.Во сне движения стихают.

Хореиформные движения могут возникать при атетозе, и когда это происходит, они известны как хореоатетоз. Они также могут возникать при дистонии.

(PDF) Атетоидные движения как начальное проявление первичного синдрома Шегрена

Токсические / метаболические и инфекционные причины были исключены. Магнитно-резонансная томография

(МРТ) мозга, электроэнцефалограмма, исследование проводимости нервов

(NCS) и электромиография всех четырех конечностей

не выявили никаких отклонений.

Контрастная компьютерная томография грудной клетки, брюшной полости и таза

была нормальной. Ее провоспалительные маркеры показали крайне аномальные

маркеров острой фазы. Кроме того, ее аутоиммунный профиль был положительным

на антинуклеарные антитела (1: 640 пятнистые / спикулированные), анти-Ro / SS-A

(22,9 Ед / мл, отрицательный, 12 Ед / мл), ревматоидный фактор (иммуногло-

Bulin M. 200,0 Ед / мл, отрицательный, 6 Ед / мл), антитела к топоизомеразе I

(29,67 Ед / мл, отрицательный результат, 32 Ед / мл) и антицентромера (141.48 Ед / мл,

отрицательных, 50 Ед / мл). Паранеопластическая панель была отрицательной. Тест Ширмера

выявил 3 мм и 4 мм влаги в левом и правом глазу,

соответственно. Биопсия слюнной железы показала сиаладенит с баллом по фокусу

0,2. Люмбальная пункция не выявила клеток, нормальная глюкоза

и белок, с положительными олигоклональными полосами. Диагноз pSS

был поставлен в соответствии с критериями Американского колледжа ревматологии 2016/

Европейской лиги против ревматизма (ACR / EULAR).Лечение

было начато с гидроксихлорохина, 200 мг в день; пилокарпин,

5 мг в сутки; габапентин, 300 мг в сутки; и клоназепам, 0,5 мг на

сутки. Через 6 месяцев пациент сообщил об улучшении на 90%

симптомов. Частота атетоидных движений существенно снизилась на

до частоты одного или двух событий в месяц.

Обсуждение

Атетоидные движения — редкие внелезистые симптомы ПСШ.

Текущие данные предполагают, что хореоатетоидные движения, связанные с

pSS, могут проявляться изолированно или в сочетании с нейропсихиатрическими

симптомами и рентгенологическими данными.Фактические данные также показывают, что нейро-

логическое заболевание, когда оно присутствует в ПСС, может быть надежным индикатором активности и заболеваемости

болезни. В этих случаях раннее начало лечения

2

Существует несколько теорий, объясняющих патогенез

хореоатетоидных движений, связанных с аутоиммунными расстройствами.

Предполагается, что аутоантитела могут 1) вызывать васкулитные изменения

в базальных ганглиях, 2) ингибировать мускариновые рецепторы M3 в базальных

ганглиях или 3) вызывать нейроэндокринно-иммунный дисбаланс, вызывающий

нейрональных повреждений.

3

Все эти химические изменения могут вызывать дисрегуляцию в функции базальных ганглиев.

Небольшое количество случаев с сообщениями об аутоиммунных хореоатетоидных

движениях описано в литературе, которую мы описываем ниже.

В первом случае был зарегистрирован 69-летний мужчина с хорео-

атетозом правой конечности. Лечение стероидами было неэффективным; однако симптомы

исчезли после лечения тиоридазина гидрохлоридом.

4

Во втором случае была описана 43-летняя женщина, у которой

подостро развились хорея и нейропсихиатрические симптомы. Ее симптомы

улучшились после месячного курса преднизона 40 мг в день и

азатиоприна 50 мг в день.

5

В третьем отчете описан пожилой

пациента мужского пола с хореей, изменениями личности и двусторонней гиперинтенсивностью базальных

ганглиев на МРТ. Его симптомы и результаты рентгенологического исследования

полностью исчезли после 2 месяцев лечения преднизолоном

перорально, 60 мг / день.

6

В 16-летнем исследовании клиники Мэйо, посвященном

начинающимся аутоиммунным хореям у взрослых, сообщалось о двух пациентах с ПСШ и двух

с комбинированными аутоиммунными расстройствами. Хореи улучшились только у

одного пациента, которого лечили метилпреднизолоном

внутривенно в течение 5 дней.

7

Наш случай подчеркивает важность рассмотрения аутоиммунных

расстройств как причины подострых атетоидных движений у

пациентов пожилого возраста.Хотя рекомендуется агрессивное лечение, лечение

следует подбирать индивидуально для каждого пациента. Настоящее дело

должно помочь врачам поднять клиническое подозрение на это расстройство в

, чтобы выявить и, таким образом, обеспечить раннюю и надлежащую поддержку

и лечение.

Список литературы

1. Байзабал-Карвалло Дж. Ф., Янкович Дж. Двигательные расстройства при аутоиммунных заболеваниях

. Mov Disord 2012; 27: 935–946. DOI: 10.1002 / MDS.25011

2. Сантоза А., Лим А.Ю., Васу С., Лау ТЦ, Тенг Г.Г. Neurosjo¨gren: Early

Терапия связана с успешными результатами. J Clin Rheumatol 2012; 18:

389–392. DOI: 10.1097 / RHU.0b013e318277369e

3. Кардосо Ф. Аутоиммунные хореи. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2017;

88: 412–417. doi: 10.1136 / jnnp-2016-314475

4. Наказато Ю., Ямамото Т., Тамура Н., Симадзу К., Исии К. [Первичный

Синдром Сьёгрена с хореоатетозом].Риншо Синкэйгаку 2002;

42: 946–948.

5. Венегас Фанчке П., Синнинг М., Миранда М. Первичный синдром Шегрена

, проявляющийся как генерализованная хорея. Паркинсонизм относится к разногласиям 2005; 11: 193–194.

doi: 10.1016 / j.parkreldis.2004.10.006

6. Мин JH, Юн YC. Двусторонние поражения базальных ганглиев при первичном синдроме Шегрена

с генерализованной хореей. Паркинсонизм, связанный с расстройством, 2009;

15: 398–399. DOI: 10.1016 / j.parkreldis.2008.06.007

7. О’Тул О., Леннон В.А., Альског Дж. Э., Мацумото Дж. Ю., Питток С. Дж., Бауэр Дж.,

и др. Аутоиммунная хорея у взрослых. Неврология 2013; 80: 1133–1144. DOI: 10.1212 /

WNL.0b013e3182886991

Видео 1. Клинические характеристики непроизвольных движений. В сегменте

перед лечением мы можем наблюдать пациента в покое и лежа на спине

, генерализованные медленные волнообразные извивающиеся движения головы,

туловища, таза, рук и ног.Движения не имеют ритма, не следуют определенному шаблону

и кажутся перетекающими из одной стороны в другую. В 6-месячном периоде наблюдения после лечения

пациент находится в положении лежа

и сидя, и никаких движений не наблюдается.

Альварадо-Франко Н.Л., Гонсалес-Маркес С., Олгуин-Рамирез Л.А. и др. Аутоиммунный атетоз

Тремор и другие гиперкинетические движения

http://www.tremorjournal.org Библиотеки Колумбийского университета

2

Атетоидные движения как начальное проявление первичного синдрома Шегрена

Принято 16 июл 2018 Опубликовано 15 мая 2018 г.

Введение

Первичный синдром Шегрена (ПСС) — системное аутоиммунное заболевание, которое нарушает функцию экзокринных желез и связано с внегландулярными проявлениями.Центральная и периферическая нервная система поражается в 15% случаев. Наиболее частыми неврологическими экстрагландулярными проявлениями являются сенсорные полинейропатии. Сообщается, что только у 2% пациентов с ПСС развиваются двигательные расстройства. 1 Мы представляем случай ПСШ, который изначально проявлялся атетоидными движениями.

История болезни

Женщина 74 лет с гипотиреозом в анамнезе, лечившаяся левотироксином, поступила в клинику с 2-месячным анамнезом непроизвольных движений.Движения медленно развивались в течение пары дней. Они затронули ее туловище и бедра, а затем распространились на шею и нижние конечности в течение следующих недель. Движения были связаны с болью в шее, плече и бедре. Движения были функционально и социально нарушенными, отягчающих или облегчающих факторов не сообщалось. Движение не уменьшало боли, и при движениях не сообщалось о необходимости срочно. Она отметила способность временами подавлять движения.Она также сообщила о сухости глаз и во рту в течение предыдущих 6–8 недель. Ее физическое обследование показало глобальное снижение рефлексов. Ее движения описывались как медленные, волнообразные движения туловища и ног, которые перемещались и вращались из одной стороны в другую по неспецифической схеме. Движения присутствовали только в состоянии покоя, сидя или лежа, и были более интенсивными в положении лежа. Они не мешали ходить и отсутствовали во время сна (Видео 1). Остаток неврологического обследования без особенностей.

Видео 1.

Клиническая характеристика непроизвольных движений. На этапе до лечения мы можем наблюдать пациента в состоянии покоя и лежа на спине, генерализованные медленные волнообразные извивающиеся движения головы, туловища, таза, рук и ног. Движения не имеют ритма, не следуют определенному шаблону и кажутся перетекающими из одной стороны в другую. В течение 6-месячного периода наблюдения после лечения пациент находится в лежачем и сидячем положении, никаких движений не наблюдается.

Токсические / метаболические и инфекционные причины исключены. Магнитно-резонансная томография (МРТ), электроэнцефалограмма, исследования нервной проводимости (NCS) и электромиография всех четырех конечностей не выявили никаких отклонений.

Контрастная компьютерная томография грудной клетки, брюшной полости и таза была нормальной. Ее провоспалительные маркеры показали крайне аномальные маркеры острой фазы. Кроме того, ее аутоиммунный профиль был положительным на антинуклеарные антитела (1: 640 пятнистые / спикулированные), анти-Ro / SS-A (22.9 Ед / мл, отрицательный <12 Ед / мл), ревматоидный фактор (иммуноглобулин М> 200,0 Ед / мл, отрицательный результат <6 Ед / мл), антитела к топоизомеразе I (29,67 Ед / мл, отрицательный результат <32 Ед / мл), и антицентромеры (141,48 Ед / мл, отрицательный результат <50 Ед / мл). Паранеопластическая панель была отрицательной. Тест Ширмера показал влажность <3 мм и <4 мм соответственно в левом и правом глазу. Биопсия слюнной железы показала сиаладенит с оценкой Focus> 2. Люмбальная пункция не выявила клеток, нормальных глюкозы и белка, с положительными олигоклональными полосами.Диагноз ПСШ был поставлен в соответствии с критериями Американского колледжа ревматологов / Европейской лиги против ревматизма (ACR / EULAR) 2016 года. Лечение было начато с гидроксихлорохина, 200 мг в день; пилокарпин, 5 мг в сутки; габапентин, 300 мг в сутки; и клоназепам по 0,5 мг в день. При контрольном обследовании через 6 месяцев пациент сообщил об улучшении симптомов на 90%. Частота атетоидных движений существенно снизилась до одного-двух событий в месяц.

Обсуждение

Атетоидные движения — редкие экстрагландулярные симптомы ПСШ.Текущие данные предполагают, что хореоатетоидные движения, связанные с ПСШ, могут проявляться изолированно или в сочетании с нейропсихиатрическими симптомами и рентгенологическими данными. Фактические данные также показывают, что неврологические заболевания, если они присутствуют при ПСШ, могут быть надежным индикатором активности и заболеваемости заболевания. В этих случаях раннее начало лечения способствует хорошему выздоровлению. 2

Существует несколько теорий, объясняющих патогенез хореоатетоидных движений, связанных с аутоиммунными расстройствами.Предполагается, что аутоантитела могут 1) вызывать васкулитные изменения в базальных ганглиях, 2) ингибировать мускариновые рецепторы M3 в базальных ганглиях или 3) вызывать нейроэндокринно-иммунный дисбаланс, вызывающий повреждение нейронов. 3 Все эти химические изменения могут вызвать нарушение регуляции функции базальных ганглиев.

В литературе сообщается о небольшом количестве случаев, сообщающих об аутоиммунных хореоатетоидных движениях, которые мы описываем ниже. В первом случае был зарегистрирован 69-летний мужчина с хореоатетозом правой конечности.Лечение стероидами было неэффективным; однако симптомы исчезли после лечения тиоридазина гидрохлоридом. 4 Во втором случае была описана 43-летняя женщина, у которой подостро развились хорея и нейропсихиатрические симптомы. Ее симптомы улучшились после месячного курса преднизона 40 мг в день и азатиоприна 50 мг в день. 5 В третьем отчете описан пожилой пациент мужского пола с хореей, изменениями личности и двусторонней гиперинтенсивностью базальных ганглиев на МРТ.Его симптомы и рентгенологические данные полностью исчезли после 2 месяцев лечения преднизолоном перорально в дозе 60 мг / день. 6 В 16-летнем исследовании, проведенном клиникой Мэйо по аутоиммунным хореям у взрослых, сообщалось о двух пациентах с ПСШ и двух с комбинированными аутоиммунными расстройствами. Хореи улучшились только у одного пациента, который получал метилпреднизолон внутривенно в течение 5 дней. 7

Наш случай подчеркивает важность рассмотрения аутоиммунных заболеваний как причины подострых атетоидных движений у пожилых пациентов.Хотя рекомендуется агрессивное лечение, лечение следует подбирать индивидуально в соответствии с потребностями каждого пациента. Настоящий случай должен помочь врачам выразить свое клиническое подозрение на это расстройство, чтобы выявить и, таким образом, обеспечить своевременную и надлежащую поддержку и лечение.

Банкноты

² Раскрытие финансовой информации: Нет.

³ Конфликт интересов: Авторы сообщают об отсутствии конфликта интересов.

⁴ Заявление об этике: Все пациенты, которые появляются на видео, дали письменное информированное согласие; предоставлено разрешение на видеосъемку и публикацию видеозаписи.

Список литературы

1. Байзабал-Карвалло, JF и Янкович, J (2012). Двигательные расстройства при аутоиммунных заболеваниях. Mov Disord 27: 935–946, DOI: https://doi.org/10.1002/mds.25011 [PubMed]

2. Santosa, A , Lim, AY , Vasoo, S , Lau, TC и Teng, GG (2012). Neurosjögren: ранняя терапия связана с успешными результатами. J Clin Rheumatol 18: 389–392, DOI: https://doi.org/10.1097/RHU.0b013e318277369e [PubMed]

3. Cardoso, F (2017). Аутоиммунные хореи. J Neurol Neurosurg Psychiatry 88: 412–417, DOI: https://doi.org/10.1136/jnnp-2016-314475 [PubMed]

4. Nakazato, Y , Yamamoto, T , Tamura, N , Shimazu, K и Ishii, K (2002). [Первичный синдром Шегрена, проявляющийся хореоатетозом]. Ринсё Синкэйгаку 42: 946–948. [PubMed]

5. Венегас Фанчке, P , Sinning, M и Miranda, M (2005). Первичный синдром Шегрена в виде генерализованной хореи. Разлад, связанный с паркинсонизмом 11: 193–194, DOI: https://doi.org/10.1016/j.parkreldis.2004.10.006 [PubMed]

6. Мин, JH и Юн, YC (2009). Двусторонние поражения базальных ганглиев при первичном синдроме Шегрена с генерализованной хореей. Паркинсонизм, родственное разлад 15: 398–399, DOI: https://doi.org/10.1016/j.parkreldis.2008.06.007 [PubMed]

7. O’Toole, O Lennon, VA Ahlskog, JE Matsumoto, JY Pittock, SJ Bower, J et al. (2013). Аутоиммунная хорея у взрослых. Неврология 80: 1133–1144, DOI: https://doi.

   No related posts.