Амилоидоз почек вторичный: Амилоидоз почек — причины, симптомы, диагностика и лечение

причины, симптомы, лечение и профилактика

Дата обновления: 2019-05-14

Амилоидоз почек — это заболевание, при котором в тканях почек происходит нарушение белково-углеводного обмена и откладывается особый нерастворимый белок — амилоид. Это приводит к развитию некротического синдрома, нарушению функции почек и хронической почечной недостаточности.

На долю амилоидоза почек приходится около 3% всех почечных заболеваний.

Классификация форм амилоидоза почек

В зависимости от механизма заболевания и причин амилоидоза в современной урологии выделяют следующие формы амилоидоза почек: приобретенную, идиопатическую, семейную, старческую, а также локальную опухолевую.

При первичном, или идиопатическом амилоидозе почек, причина болезни и ее механизм остаются невыясненными. Вторичная или приобретенная форма амилоидоза почек развивается вследствие различных иммунологических нарушений (ревматических болезней, хронических инфекций, злокачественных опухолей). Вторичная форма амилоидоза является наиболее распространенной.

Семейный или наследственный амилоидоз почки передается по наследству. Он обусловлен генетическим дефектом образования белков в организме.

Старческий амилоидоз почек возникает в пожилом возрасте. Природа развития локального амилоидоза почек пока не ясна.

Первичная, семейная локальная и старческая формы амилоидоза почек являются самостоятельными заболеваниями, а вторичный амилоидоз считается осложнением основного заболевания.

В зависимости от того, какой тип фибриллярного белка содержится в амилоиде, различают следующие типы амилоидоза:

• АА-тип — вторичный амилоидоз, при котором в амилоиде содержится сывороточный альфа-глобулин.
• AL-тип — первичный амилоидоз, в амилоиде — легкие цепочки lg.
• ATTR-тип (семейный или старческий амилоидоз, в амилоиде — белок транстиретин).

В зависимости от того, поражение какого органа преобладает, различаются амилоидоз нефропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, нейропатический, панкреатический и смешанный. Независимо от формы амилоидоза и его типа в тканях происходит вытеснение амилоидным веществом элементов тканей, понижение и последующая утрата функций отдельных органов.

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Прогноз амилоидоза почек во многом зависит от скорости прогрессирования амилоидоза почек и течения основного заболевания. Если отложения амилоида носят локальный характер, а клинические проявления болезни выражаются слабо, то амилоидоз не представляет угрозы для жизни пациента.

Прогноз ухудшается, если к амилоидозу почек присоединяются инфекции, кровоизлияния, развитие тромбозов. Сказывается на развитии амилоидоза почек и пожилой возраст. Если у пациента развивается сердечная и почечная недостаточность, то выживаемость составляет меньше года. Успешному выздоровлению способствует своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика амилоидоза, активное лечение и окончательное устранение основного заболевания.

Для профилактики амилоидоза почек необходимо своевременное лечение любой хронической патологии, которая может привести к развитию заболевания. В качестве его профилактики необходимо отказаться от употребления алкоголя и курения, правильно питаться и вести здоровый образ жизни. Кроме того, необходимо избегать контакта с токсическими веществами, а также необоснованного приема лекарственных препаратов.

---

Причины развития амилоидоза почек

Каждая форма амилоидоза почек имеет свои причины. Этиология первичного амилоидоза почек чаще всего остается неизвестной, иногда болезнь может развиваться при множественной миеломе. При идиопатическом амилоидозе кроме почек могут поражаться кожа, язык, кишечник, печень, легкие и сердце.

Вторичный амилоидоз почек связан с системными заболеваниями, опухолями, хроническими инфекциями. При вторичной форме амилоидоза поражаются почки, печень, лимфоузлы, сосуды.

Старческий амилоидоз почек является признаком старения и встречается у 80% людей в возрасте старше 80-ти лет. Семейный амилоидоз почек развивается при периодической болезни, чаще всего встречается у жителей стран средиземноморского бассейна. Причиной локальной формы амилоидоза почек могут стать болезнь Альцгеймера, опухоли эндокринной системы, сахарный диабет. При локальном амилоидозе узелковые образования могут появляться в гортани, легких, на коже, языке, в мочевом пузыре. Диализный амилоидоз в настоящее время является осложнением хронической почечной недостаточности. Развивается такое осложнение у больного, длительное время находящегося на гемодиализе.

На сегодняшний день существуют и другие гипотезы возникновения амилоидоза почек: иммунологическая, мутационная.

---

Симптомы амилоидоза почек

Выделяют четыре стадии в развитии амилоидоза почек, и на каждой из них амилоидоз почек имеет разные симптомы. Латентная стадия амилоидоза почек, несмотря на наличие амилоида в почках, протекает практически бессимптомно. Для нарушения функций количество амилоида в почках еще недостаточно. В этот период могут возникать симптомы, характерные для первичного заболевания (ревматических болезней, инфекций). УЗИ не выявляет никаких изменений в почках, в крови может быть немного повышен холестерин, а анализ мочи периодически показывает повышенный белок. Латентная стадия амилоидоза почек может длиться до 3-5-ти лет и даже больше. Если сделать пункцию, то на этой стадии болезни уже можно выявить амилоид в трубочках, клубочках и почечных канальцах. Но болезнь никак себя не проявляет, а делать биопсию без причины никто не станет, поэтому амилоидоз почек плавно переходит в протеинурическую стадию.

В данном состоянии основным проявлением амилоидоза почек является постоянная протеинурия. Для нее характерны колебания белка в моче от 0,1 до 3,0 г/л. Как правило, выявляется это случайно, при анализах на первичной стадии заболевания. Кроме того, на этой стадии амилоидоза почек наблюдается проявление микрогематурии, лейкоцитурии, повышение СОЭ. Амилоид в почках продолжает накапливаться, набирают силу дегенеративные изменения, меняется биохимический состав крови, появляется анемия. Процесс может длиться 10-15 лет. Почки увеличиваются в размерах, становятся плотными, приобретают серо-розовый матовый оттенок.

При нефротической стадии амилоидоза почек на первый план выходит нефротический синдром. Уровень белка в моче резко повышается, а в крови — снижается. Больной худеет, постоянно жалуется на повышенную жажду, тошноту, слабость. Артериальное давление постоянно меняется, может возникать предобморочное состояние. Амилоид накапливается в кишечнике и приводит к диарее. Любое заболевание, например, грипп, ангина и др., приводят к развитию отеков в конечностях, на лице. Отеки могут распространяться и на другие органы: легкие, брюшную полость, сердце. Отложение амилоида в печени, почках, селезенке вызывает их уплотнение.

На уремической стадии амилоидоза почек возникает тяжелая форма почечной недостаточности, истощение организма. Почка сморщивается, уплотняется и перестает выполнять свои функции, выделение мочи полностью прекращается. На этой стадии стойкие отеки при амилоидозе почек сохраняются. Кроме того, амилоидоз может осложняться тромбозом почечных вен с болевым синдромом. Все это может привести к летальному исходу.

При амилоидозе могут наблюдаться не только почечные, но и внепочечные симптомы. Системными проявлениями амилоидоза являются слабость, одышка, аритмия, головокружение, анемия. Если к заболеванию присоединяется амилоидоз кишечника, то у пациента развивается стойкая диарея.

Обнаружили симптомы данного заболевания?
Звоните
Наши специалисты проконсультируют Вас!

---

Диагностика амилоидоза почек

Диагностика амилоидоза представляет собой непростую задачу. На ранних стадиях причины амилоидоза почек не ясны, да и само проявление заболевания может быть нечетким, а при вторичном амилоидозе симптомы основного хронического заболевания «смазывают» всю клиническую картину.

Если у пациента наблюдаются такие симптомы, как сердечная, почечная недостаточность, поражение нервной системы, белок в моче, увеличение селезенки и печени, то врач может предположить развитие амилоидоза. В данной ситуации не обойтись без лабораторных исследований крови и мочи. Общий анализ мочи позволяет выявить нарастающую протеинурию, микрогематурию, лейкоцитурию. Общий анализ крови поможет выявить анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Показательным может быть и проведение копрограммы. Она позволяет выявить значительное содержание мышечных волокон в испражнениях, большое количество крахмала в кале.

Достоверным методом при диагностике амилоидоза почек является биопсия почки. При морфологическом исследовании биоптата после окраски его конго красным в поляризованном свете можно выявить зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может быть выявлен в клубочках, по ходу канальцев, сосудов. В ряде случаев при амилоидозе почек проводят биопсию кожи, десны, печени, слизистой прямой кишки.

Для диагностики амилоидоза почек применяют и ультразвуковое исследование, позволяющее выявить увеличение почек, печени, селезенки. Довольно часто для диагностики амилоидоза почек используют ЭКГ и рентгенографию ЖКТ.

---

Лечение амилоидоза почек

Во время лечения вторичного амилоидоза почек очень важна успешность терапии основного заболевания. Если первичная патология будет излечена, то и симптомы амилоидоза почек могут регрессировать.

Патогенетическое лечение амилоидоза почки заключается в подавлении образования амилоида. Для этого необходимо в течение 6-12 месяцев ежедневно употреблять в пищу 100-150 г сырой печени, белки и антиоксиданты, которые значительно тормозят развитие амилоидоза почек. Для этой цели также применяют печеночные гидролизаты. Наряду с этим при амилоидозе почек назначаются препараты, тормозящие синтез амилоида. Симптоматическое лечение при амилоидозе почек включает в себя назначение гипотензивных препаратов, диуретиков, переливание плазмы.

В уремической стадии болезни может понадобиться хронический почечный диализ или даже трансплантация почки. Для пациентов, у которых диагностирован амилоидоз почек, лечение требует значительного изменения пищевого рациона: ограничение соли и белка, повышенное употребление углеводов, а также пищи, богатой солями камня и витаминами.

Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.

причины, симптомы, диагностика и лечение

В норме у человека в организме функционирует две почки. Этот парный орган имеет большое значение для человека.

Его главной функцией является очистка крови и выведение токсинов из организма.

Различные заболевания почек снижают их работоспособность и могут привести к хронической почечной недостаточности.

Такой болезнью является амилоидоз почки.

Содержание статьи

Общая информация о заболевании

Амилоидоз – это заболевания, при котором в тканях почки накапливается нерастворимое белковое вещество – амилоид.

Он нарушает работу сначала одного органа, а затем приводит к необратимым последствиям со стороны всех жизненно важных органов и систем.

Причины возникновения

Впервые диагноз амилоидоз был поставлен в 1842 году. С тех пор прошло очень много лет, но до конца причины возникновения этого заболевания неизвестны. Существует несколько теорий, которые объясняют причины развития болезни, а именно:

1. Теория диспротеиноза объясняет формирование амилоидоза, как следствие диспротеинемии, другими словами неправильного соотношения между фракциями белков в крови. По этой причине в кровеносном русле появляются неправильные белковые фракции, которые оседают в тканях органа и образует там амилоидные отложения.
2. Теория локального клеточного генеза имеет некоторые недоработки, поэтому не даёт исчерпывающего ответа, в чем причина возникновение болезни. Суть теории заключается в том, что образование предшественников амилоида происходит на клеточном уровне. Хотя сам по себе амилоид накапливается в не клетки.
3. Иммунная теория предполагает, что в организме происходит сбой, ткани почек воспринимаются, как чужеродные. Иммунитет посылает к органу антитела, которые становятся индикатором для амилоида. Вместе с антителами он проникает в ткани и поражает орган.
4. Мутационная теория подразумевает наличие в организме генной мутации, за счёт которой образуется амилоид и поражает орган.

В зависимости от причин возникновения, заболевание делят на:

• первичное;
• вторичное;
• старческое.

Первичный амилоидоз развивается из-за наследственной предрасположенности. Возникает он у людей после 40 лет. Другое его название AL-амилоидоз.

Причинами вторичного или АА-амилоидоза является серьезное заболевание, протекающее с периодами ремиссии и обострения, и сопровождающееся снижением иммунитета. К таким заболеваниям относят:

Его возникновение приходится на возраст после 60 лет.

Старческий или ATTR амилоидоз встречается редко и возникает у лиц, старше 70 лет. В таком возрасте людям свойственно снижение иммунитета и нарушения со стороны других органов и систем.

Классификация форм

Выделяют 5 форм амилоидоза почек:

• идиопатическая или первичная форма возникает без видимых причин;
• приобретенный или вторичный амилоидоз развивается на фоне затяжного заболевания;
• в развитии семейной формы главной причиной является генетическая предрасположенность;
• старческая форма возникает из-за возрастного изменения обмена белков;
• локальная опухолевидная форма возникает также по неизвестным причинам.

Проявление клинической картины

Амилоидоз почек длительное время протекает скрыто и не имеет специфических признаков. В течении болезни выделяют 4 стадии:

Каждая из этих стадий имеет свою клиническую картину.

Латентная или скрытая стадия характеризуется отсутствием признаков заболевания. В этот период возможно проявление признаков хронического заболевания, если такое есть. Данная стадия длится от 3 и более лет.

В протеинурическую стадию появляется белок в моче. При постоянном контроле показателей мочи можно увидеть его постепенное повышение. Кроме этого в моче может быть кровь и лейкоциты. В крови появляются признаки воспаления. Нефроны – почечные клетки, атрофируются и замещаются соединительной тканью, поэтому становятся плотными.

Для нефротической стадии характерно проникновение амилоида в мозговой слой почки. Данное состояние сопровождается массивным выделением белка с мочой. Больной жалуется на:

• постоянное чувство тошноты и отсутствие аппетита;
• частое головокружение и обмороки;
• снижение работоспособности.

Амилоидные скопления провоцирует увеличение печени, селезенки и лимфоузлов. Также на этой стадии появляются отёки. Развиваются они быстро: сначала поражают ноги и лицо, затем жидкость скапливается в легких и появляется одышка. После этого происходит накопление жидкости в околосердечной сумке. У больного возможно анурия, то есть полное отсутствие мочи.

На терминальной стадии амилоид не даёт почкам нормально функционировать. К признакам финальной стадии относятся:

• выраженные отёки;
• высокая температура тела;
• отсутствие мочи;
• артериальное давление и пульс ниже нормы.

В этом случае больному показан гемодиализ.

Но даже аппаратное очищение крови от токсинов, не сможет надолго продлить жизнь пациента, потому что при этой стадии нарушается работа и других жизненно важных органов.

Терминальная стадия заканчивается смертью.

К кому обратится и как диагностировать

При появлении симптомов болезни, человек должен обратиться к терапевту. Доктор проведет необходимое обследование, и, заподозрив патологию почек, отправит пациента к более узкому специалисту – нефрологу.

К сожалению, начало заболевания легко упустить, так как амилоидоз не имеет специфических признаков.

Клиническая картина раскрывается лишь на последних стадиях, когда поражения органов становятся необратимыми. Именно поэтому приоритетными становятся лабораторные методы исследования мочи и крови.

В общем анализе мочи рано появляется белок со склонностью к нарастанию, лейкоциты, кровь и цилиндры.

При биохимическом исследовании определяется:

• гипоальбуминемия;
• гиперглобулинемия;
• гиперхолестеринемия;
• гипербилирубинемия;
• электролитный дисбаланс;
• высокое содержание фибриногена и b-липопротеидов.

В общем анализе крови определяются признаки воспаления: ускоренное СОЭ и лейкоцитоз, а также снижение гемоглобина и эритроцитов – признак анемии.

Исследование кала также имеет диагностическое значение для амилоидоза. У таких больных наблюдается большое количество мышечных волокон или крахмала в испражнениях.

УЗИ внутренних органов показывает структуру и размер органа, наличие опухолевых образований. Кроме этого при амилоидозе с помощью УЗИ можно увидеть наличие жидкости в брюшной полости или амилоидный осадок на стенках крупных сосудов.

Один из важных тестов для установления диагноза это реакция свертывания комплемента (РСК) с сывороткой крови больного.

Самым информативным методом диагностики заболевания является прижизненная биопсия пораженного органа. С помощью биопсии клиницисты могут не только подтвердить свои предположения о диагнозе, но также определить стадию течения болезни. Этот метод в 87% случаев оказывается достоверным и устанавливает правильный диагноз.

Способы терапии

Лечение амилоидоза является малоэффективным. В основном назначенные препараты влияют на выработку амилоида. Вторичный амилоидоз лечится за счёт терапии хронического заболевания, ставшего причиной болезни.

Нередки случаи, когда улучшение течения хронического заболевания приостанавливало процесс образования амилоида.

Диетические предписания

Важным в лечении больных является правильное питание. При заболевании почек назначается диета номер 7. Основными принципами этой диеты считается:

• уменьшение потребления белка;
• увеличение калорийности блюд;
• в рационе должны присутствовать фрукты и ягоды, содержащие витамин C;
• продукты, в которых содержится соли калия: картофель с кожурой, рис, капуста, абрикосы, изюм, апельсины, бананы, инжир.

В невротической стадии, когда с мочой теряется большое количество белка пациенту разрешается съедать до 1,5 г на 1 кг веса.

Наличие отеков – признак назначения бессолевой диеты и ограничение жидкости до 1 литра в день. Также назначают ряд медикаментов, а именно:

1. Десенсибилизирующие средства ослабляют аллергические реакции немедленного и замедленного типа. К ним относятся Супрастин, Димедрол.
2. Препараты 4-аминохинолинового ряда. Считается, что они снижают синтез амилоида, но являются малоэффективными при нефротическом синдроме и назначаются больным с амилоидозом на длительный срок от 6 до 12 месяцев.
3. Витамин C и В. Прием необходимой дозы, может поддержать нормальное состояние организма.
4. Препараты печени. Их назначают для терапии органа во время приема большого количества медикаментов.
5. Унитиол — 5 % раствор воздействует на процессы синтеза амилоида.
6. Анаболические стероиды назначаются с целью улучшения азотистого обмена у пациента. Их применение приводит к повышению аппетита, улучшения общего состояния больного, а также увеличение его массы тела.
7. Левамизол является иммуностимуляторов, он задерживает прогрессирование болезни.
8. К симптоматической терапии относятся применение диуретиков для уменьшения отеков, гипотензивных препаратов с целью снижения артериального давления, переливание плазмы.

Народная медицина

Лекарственные растения применяются при многих заболеваниях. Они снижают воспаление и уменьшают отёки, повышают иммунитет и нормализует артериальное давление. Ниже представлен список ингредиентов, с помощью которых можно усилить терапевтический эффект:

1. Для повышения иммунитета можно взять одну столовую ложку сушеных плодов черноплодной рябины и залить стаканом кипятка. Поставить на газ на несколько минут, а затем на один час убрать в теплое место. После этого отвар процедить и принимать по 60 мл за 30 минут до еды.
2. Для дезинфекции мочевых путей нужно взять две чайные ложки измельченного корня бузины травянистой. Залить кипятком, через час процедить. Пить по 1 столовой ложке 3 раза в день.
3. При амилоидозе эффективен травяной чай 5 столовых ложек земляники, 1 столовая ложка зверобоя, 1 столовая ложка мяты смешать точка взять одну столовую ложку сбора и залить 200 мл кипятка. Через 20 минут процедить. Принимать трижды в день.
4. Сырая печень является мощным антиоксидантом. Больные должны есть ее каждый день на протяжении всей жизни по 70 – 120 грамм.

В каких случаях нужна операция

Трансплантация почки показана на терминальной стадии болезни, когда орган перестает выполняет свои функции. При пересадке почки риск возникновения в ней амилоидоза очень высок, но первые признаки заболевания возникают через 10-15 лет после пересадки.

При своевременно начатом лечении это время увеличивается в 2 раза. Поэтому развитие повторной терминальной стадии болезни практически нереально.

Прогноз к выздоровлению

Так как заболевание развивается долгие годы бессимптомно и обнаруживается лишь на последних стадиях, продолжительность жизни таких людей небольшая. Если диагноз установлен на начальных стадиях, то правильное лечение и питание могут значительно продлить жизнь больного.

Профилактические меры

При наличии в семье генетической предрасположенности к амилоидозу, человек должен обследоваться 2 раза в год: сдавать кровь и мочу, проходить УЗИ почек и других внутренних органов.

Обнаружение болезни на ранних стадиях позволит вовремя принять меры и прожить долгую и полноценную жизнь.

Кроме этого любой человек должен следить за своим здоровьем. Стараться не затягивать лечение болезней, чтобы они не перешли в хроническую форму. При наличии хронических заболеваний рекомендуется своевременно лечить периоды обострения и также периодически обследоваться на возникновение других патологий в организме.

К сожалению, амилоидоз является неизлечимой болезнью. Его ранняя диагностика и своевременно начатое лечение, способны продлить человеку жизнь на долгие годы.

Поэтому каждый человек ежегодно должен проходить обследование у терапевта и при появлении первых признаков заболевания обращаться к врачу.

Амилоидоз: симптомы амилоидоза почек, кишечника, кожи, селезенки

Закрыть

• Болезни
  • Инфекционные и паразитарные болезни
  • Новообразования
  • Болезни крови и кроветворных органов
  • Болезни эндокринной системы
  • Психические расстройства
  • Болезни нервной системы
  • Болезни глаза
  • Болезни уха
  • Болезни системы кровообращения
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни органов пищеварения
  • Болезни кожи
  • Болезни костно-мышечной системы
  • Болезни мочеполовой системы
  • Беременность и роды
  • Болезни плода и новорожденного
  • Врожденные аномалии (пороки развития)
  • Травмы и отравления
• Симптомы
  • Системы кровообращения и дыхания
  • Система пищеварения и брюшная полость
  • Кожа и подкожная клетчатка
  • Нервная и костно-мышечная системы
  • Мочевая система
  • Восприятие и поведение
  • Речь и голос
  • Общие симптомы и признаки
  • Отклонения от нормы
• Диеты
  • Снижение веса
  • Лечебные
  • Быстрые
  • Для красоты и здоровья
  • Разгрузочные дни
  • От профессионалов
  • Монодиеты
  • Звездные
  • На кашах
  • Овощные
  • Детокс-диеты
  • Фруктовые
  • Модные
  • Для мужчин
  • Набор веса
  • Вегетарианство
  • Национальные
• Лекарства
  • Антибиотики
  • Антисептики
  • Биологически активные добавки
  • Витамины
  • Гинекологические
  • Гормональные
  • Дерматологические
  • Диабетические
  • Для глаз
  • Для крови
  • Для нервной системы
  • Для печени
  • Для повышения потенции
  • Для полости рта
  • Для похудения
  • Для суставов
  • Для ушей
  • Желудочно-кишечные
  • Кардиологические
  • Контрацептивы
  • Мочегонные
  • Обезболивающие
  • От аллергии
  • От кашля
  • От насморка
  • Повышение иммунитета
  • Противовирусные
  • Противогрибковые
  • Противомикробные
  • Противоопухолевые
  • Противопаразитарные
  • Противопростудные
  • Сердечно-сосудистые
  • Урологические
  • Другие лекарства
  ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
• Врачи
• Клиники
• Справочник
  • Аллергология
  • Анализы и диагностика
  • Беременность
  • Витамины
  • Вредные привычки
  • Геронтология (Старение)
  • Дерматология
  • Дети
  • Женское здоровье
  • Инфекция
  • Контрацепция
  • Косметология
  • Народная медицина
  • Обзоры заболеваний
  • Обзоры лекарств
  • Ортопедия и травматология
  • Питание
  • Пластическая хирургия
  • Процедуры и операции
  • Психология
  • Роды и послеродовый период
  • Сексология
  • Стоматология
  • Травы и продукты
  • Трихология
  • Другие статьи
• Словарь терминов
  • [А] Абазия .. Ацидоз
  • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
  • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
  • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
  • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
  • [Ж] Железы .. Жиры
  • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
  • [К] Каверна .. Кумарин
  • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
  • [М] Макрофаги .. Мутация
  • [Н] Наркоз .. Нистагм
  • [О] Онкоген .. Отек
  • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
  • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
  • [С] Секретин .. Сыворотка крови
  • [Т] Таламус .. Тучные клетки
  • [У] Урсоловая кислота
  • [Ф] Фагоциты

Амилоидоз почек: диагностика, симптомы и лечение

Амилоидоз почек на ранней стадии развития протекает скрыто и этот период может длиться несколько лет. В запущенных случаях заболевание приводит к почечной недостаточности. Патология преимущественно возникает у людей после 30–40 лет, хотя зафиксированы и более ранние случаи ее развития.

Скопление амилоидов в тканях почки

Что такое амилоидоз

Термином амилоидоз или иначе амилоидная дистрофия обозначается группа заболеваний, основной причиной возникновения которых считается нарушение метаболизма. В медицине такие патологии называются тезаурисмозы. В результате их развития в отдельных органах и тканях накапливаются продукты обмена. При амилоидозе ими являются амилоиды – особые комплексы, состоящие из полисахаридов и белков.

Причины появления амилоидов в организме до конца не установлены. Большинство ученых связывают их образование и накопление с аутоиммунными процессами и наследственной предрасположенностью. Амилоиды могут скапливаться в кишечнике, легких, тканях сердца, желудке, селезенке, но все-таки чаще всего основной их мишенью становятся почки. Нередко патологические белково-полисахаридные комплексы откладываются одновременно сразу в нескольких органах, что приводит к системному амилоидозу. Скапливающиеся амилоиды постепенно замещают здоровую ткань, что вызывает изменение обменных процессов и нарушает функциональную способность органа.

Скопления амилоидов не содержат бактерий и вирусов, поэтому иммунная система не воспринимает такие очаги как источники инфекции, то есть не реагирует на них. Это объясняет отсутствие специфической симптоматики и ухудшения самочувствия на первых этапах болезни.

Классификация амилоидоза почек

Амилоидоз почек в настоящее время подразделяется на 4 формы:

1. Наследственный. Основная причина такой формы заболевания – генетическая мутация, вызывающая дефекты при образовании фибриллярных белков. Наследственный амилоидоз подразделяется на доминантные и рецессивные формы, отличающиеся возрастом появления первой симптоматики, степенью тяжести болезни, составом амилоида.
2. Первичный амилоидоз почек. Иначе он называется идиопатическим, то есть основной причины патологии во время диагностики установить не удается.
3. Старческий. Является следствием иволютивных (возрастных) изменений в обменных процессах.
4. Вторичный амилоидоз почек. Возникает вследствие перенесенных воспалительных и инфекционных заболеваний, злокачественных процессов, может быть следствием диализа.

Амилоидоз классифицируется и в зависимости от структурного строения амилоидов:

• АА-амилоидоз. При данной форме патологии амилоид образуется из белковых комплексов, синтезируемых в печени при протекании воспалительного процесса в организме. Продолжительное воспаление вызывает накопление большого количества белка, выводиться он полностью не успевает и скапливается в тканях. АА-амилоидоз почек является самой распространенной формой заболевания, чаще всего его развитию предшествует ревматоидный артрит, остеомиелит.
• AL-амилоидоз. Возникает вследствие генетических аномалий, провоцирующих образование нерастворимых амилоидов.
• ATTR-амилоидоз. Самая редкая форма амилоидной дистрофии почек. Может быть следствием наследственных заболеваний – полинейропатии, старческого амилоидоза.

Причины развития

Механизм развития идиопатического, то есть первичного амилоидоза до конца не установлен. Вторичная форма патологии может быть осложнением:

• Протекающих хронически инфекционных заболеваний, таких как туберкулез, сифилис, лептоспироз, рецидивирующая малярия.
• Аутоиммунных процессов. Нарушение в обмене белков в почках, вследствие чего развивается амилоидная дистрофия, характерно для таких патологий, как болезнь Бехтерева, волчанка, ревматизм с поражением суставов.
• Онкологии. Амилоидоз нередко выявляется у больных при злокачественных процессах в легких, кишечнике, почках. Особую опасность представляет лимфогранулематоз и миеломатоз.
• Тяжело протекающие абсцессы внутренних органов. Разрушение тканей, возникающее при гнойно-инфекционных процессах, приводит к изменению синтеза белков, что может дать толчок к появлению амилоидов. Самыми опасными абсцессами в плане развития амилоидоза считаются – остеомиелит, плеврит, бронхоэктазы.
• Гемодиализ. При проведении гемодиализа ряд микроскопических белков из организма не выводятся, что негативно сказывается на функции почек.

Учитывая все причины возникновения амилоидной дистрофии почек, ученые выделили факторы риска, под влиянием которых риск развития заболевания возрастает, это:

• Возраст. У людей после 60 лет вероятность амилоидоза многократно повышается.
• Наследственную предрасположенность. Причем в группу риска входят не только те, у кого родственники имеют амилоидоз, но и те, близкие которых страдают другими патологиями почек неясного генеза.
• Наличие в анамнезе аутоиммунных и злокачественных заболеваний.

Если у перечисленных выше групп пациентов выявлена клиника изменения функций почек, то не лишним будет провести расширенное обследование, позволяющие исключить или подтвердить амилоидоз.

Симптомы, указывающие на амилоидоз почек

Поражение почек при амилоидозе на первой стадии болезни не вызывает никаких субъективных изменений в состоянии больного. Именно поэтому болезнь выявляется в большинстве случаев на тех стадиях, когда патологические процессы коррекции поддаются плохо.

Почечный амилоидоз проходит 4 стадии развития:

1. Латентная или иначе скрытная. Если амилоидоз является вторичным, то больного беспокоят проявления основного заболевания. Признаков, указывающих на функциональное поражение почек, нет.
2. Протеинурическая. Отложение амилоидов в клубочках почек, их мелких сосудах и межклеточном пространстве приводит к атрофии и постепенной гибели нефронов (структурных единиц, принимающих участие в образовании мочи). Это нарушает целостность почечного фильтра и начинается выделение белка с мочой, вначале оно незначительное, но со временем нарастает. Людям, входящим в группу риска по амилоидозу, следует не менее одного раза в год сдавать анализы, это поможет вовремя выявить болезнь. Протеинурическая стадия длится от 5 до 10 и более лет.
3. Нефротическая. Дальнейшее накапливание амилоидов и прогрессирование нарушения целостности почечного фильтра становится причиной массивной протеинурии. Вместе с мочой может выделяться более 3-х граммов белка в сутки, а это приводит к одновременному снижению белка в крови. Развивается нефротический синдром, внешне проявляется он отеками, локализующимися на стопах, в области лица, паха, пояснице. Излишняя жидкость может накапливаться и во внутренних полостях, что приводит к асциту, гидроперикардиту, гидротораксу. На этой стадии амилоидной дистрофии почек больного может беспокоить повышенная сухость и бледность кожи, ломкость ногтей и волос, слабость, головокружение. По продолжительности нефротический синдром может длиться до 6 лет.
4. Азотемическая. На данной стадии почки способны функционировать не более чем на 20%. Это приводит к серьезному нарушению фильтрующей функции органа, и продукты расщепления скапливаются в крови. Азотемическая стадия соответствует почечной недостаточности, на ее развитие указывают:

• Дизурия, проявляющаяся уменьшением объема выводимой мочи. В норме человек в сутки должен выделять не менее 800 мл урины, при почечной недостаточности этот объем может снижаться до 50 мл;
• Слабость, повышенная утомляемость;
• Отсутствие аппетита, подташнивание, рвота, неприятный запах изо рта, уменьшение слюноотделения;
• Кожный зуд, приводящий к расчесам, сухость тела;
• Поражение сердца и сосудов. При почечной недостаточности возникает аритмия, повышается давление, при проведении обследования сердца отмечается возрастание в объемах сердечной мышцы;
• Поражение нервной системы и мозга. Проявляется раздражительностью, ухудшением умственных способностей, снижением памяти, бессонницей;
• Анемия.

Диагностика

Диагноз амилоидоз почек выставляется только после тщательного обследования пациента с подозрением на заболевание. Стандартная диагностика включается в себя:

• Общий анализ мочи. При амилоидозе выявляется прогрессирующая протеинурия (наличие белка), микрогематурия, может быть цилиндрурия и лейкоцитурия. При этом данных за пиелонефрит нет.
• Биохимический анализ крови. Амилоидная дистрофия характеризуется снижением уровня общего белка и увеличением мочевины, креатинина, мочевой кислоты и С-реактивного белка. Отмечается электролитный дисбаланс и рост липопротеидов и фибриногена.
• Анализ крови (общий). Амилоидоз вызывает повышение СОЭ, лейкоцитоз, при прогрессирующих стадиях заболевания выявляются признаки анемии.
• Анализ кала. Косвенные симптомы патологии – стеаторея (жирный кал), амилорея (определение большого количества крахмала), креаторея (присутствие в фекалиях мышечных волокон).

К инструментальным методам обследования относят:

• УЗИ – сканирование. Признаки УЗИ, указывающие на амилоидную дистрофию печени, это увеличение органа в размерах, при почечной недостаточности почки наоборот уменьшаются.
• ЭКГ. При амилоидозе может быть аритмия и нарушение проводимости сердца.
• КТ органа – послойная компьютерная томография. Позволяет увидеть почки изнутри и обнаружить в них скопление амилоидов.

Достоверные результаты дает биопсия почек. Под данным исследованием понимают забор биоматериала (подкожно-жировой клетчатки почки или ее тканей) и их изучение под микроскопом после предварительного окрашивания. Амилоиды при таком анализе дают зеленоватое свечение.

Лечение амилоидоза почек

Основная задача при лечении больных с амилоидозом состоит в снижении образования и накапливания атипичного белка, в предотвращении его дальнейшего негативного воздействия на внутренние системы и в уменьшении симптоматики болезни.

При развитии вторичных форм заболевания самое главное, что необходимо сделать, – это определить основную причину патологии и провести соответствующее лечение. Иногда для этого требуется удаление расплавленной ткани, например, при остеомиелите, или дренирование гнойного очага. Адекватное лечение первопричины амилоидоза очень часто позволяет остановить ухудшение функциональной способности почек и избавляет от симптомов патологии.

Несколько лет назад для лечения больных с амилоидной дистрофией использовали цитостатик Колхицин. Его эффективность действительно была очень высокой, но у большинства больных прием препарата вызвал выраженные побочные реакции. В настоящее время пациентам чаще всего назначают:

• Унитиол;
• Димексид;
• Делагил.

Указанные препараты снижают выработку амилоидов, особенно на начальной стадии болезни. Но длительно их также применять не рекомендуется из-за возможного развития ряда побочных реакций.

Помимо основных лекарств больному также назначают диуретики, поливитаминные комплексы и медикаменты, уменьшающие симптоматику заболевания. Иногда требуется переливание плазмы.

Трансплантация почки

При возникновении необратимых последствий, создающих угрозу жизни, принимается решение о пересадке почки. К сожалению, не все пациенты при современном уровне трансплантологии в России доживают до операции. После пересадки органа не исключается и повторное развитие амилоидоза, однако, болезнь прогрессирует чаще всего на протяжении 10 лет и более, если в это время постоянно проходить лечение, то пересаженная почка будет выполнять свои функции как минимум в два раза дольше.

Диетотерапия

Больным с амилоидозом необходимо соблюдать лечебное питание, в основном требуется ограничить поступление поваренной соли и белка. Для этого необходимо:

• Уменьшить употребление соленых блюд, копченостей, консервов;
• Ограничить употребление красного мяса, творога, сыры;
• Предпочтение отдать растительным продуктам, крупам;
• Периодически употреблять сырую или слегка обжаренную печень. Употребление такого блюда сдерживает накопление амилоидов, связывают это с тем, что в печени находится большое количество антиоксидантов.

Несмотря на все ограничения, питание больных должно быть таким, чтобы организм получал все нужные ему микроэлементы и витамины

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Исход амилоидоза зависит от того, на какой стадии болезни начато лечение. Если патология выявлена на начальном этапе и пациент выполняет все предписания врача, то он может с патологией без особых изменений в привычной жизни жить до глубокой старости. При развитии необратимых изменений и быстропрогрессирующем патологическом процессе качество жизни значительно ухудшается, и больные могут погибнуть от осложнений.

Эффективных мер по профилактике первичного амилоидоза не разработано. Снизить вероятность вторичной формы болезни может своевременное лечение воспалительных и инфекционных патологий.

Амилоидоз – одно из самых тяжелых заболеваний почек. Чтобы его своевременно выявить и остановить прогрессирование болезни требуется периодически проходить профилактические осмотры, сдавать анализы и при выявлении необычных изменений в самочувствии сразу же обращаться к врачу.

Амилоидоз почек: симптоматика заболевания и диагностика

Амилоидоз – системное заболевание, при котором происходят изменения белкового обмена. Одним из видов его является амилоидоз почек. На долю этой патологии приходится до 3% от всех урологических болезней. Накопление специфического белка в тканях влияет на работу не только почек, но и других систем организма.

Диагностика заболевания осложняется длительным скрытым периодом, что отражается и на лечебном процессе. В запущенных ситуациях пациенту требуется гемодиализ, а когда и эта мера не помогает, то проводят трансплантацию почки. Это не избавляет от патологии, но существенно повышает качество жизни человека и продляет жизнь.

Амилоидоз почек

Амилоидоз – редко встречающееся заболевание, и это осложняет его диагностику. Отложения амилоида в почках накапливаются многие годы, поэтому обнаруживается болезнь часто в запущенном состоянии. Патологические белки, формирующиеся в плазме крови, вызывают аутоиммунную реакцию организма.

Происходит замещение здоровой ткани органа на белково-полисахаридный комплекс. Результативность лечения прямо пропорциональна своевременности обращения к врачу. Чем раньше пациент понимает, что такое амилоидоз почек, тем успешнее лечение.

Виды заболевания

Амилоидоз почек был признан самостоятельным заболеванием во второй половине 19-го века. До этого времени его считали разновидностью разных патологий мочеполовой системы.

Медики выделяют несколько форм заболевания:

1. Первичная, или идиопатическая (AL-форма). Появляется неожиданно, без предшествующих признаков. В ряде случаев носит наследственный характер. Первичный амилоидоз почек диагностируется редко и не считается следствием других заболеваний.
2. Вторичная (АА-форма). Приобретается в течение жизни после возникновения аутоиммунных патологий и прочих функциональных изменений в организме. Вторичный амилоидоз почек часто выявляется как осложнение основного заболевания.
3. Локальная (АЕ-форма). Развивается в некоторых новообразованиях, например, при раке щитовидной железы. При этом в тканях выявляются узловые уплотнения.
4. Врожденная амилоидная дистрофия (AF-форма). Появляется из-за генетических нарушений, наследуется детьми от родителей. Передается по рецессивному или доминантному типу. Существует несколько форм, характерных для определенной местности. Разновидности отличаются по степени тяжести заболевания, времени проявления его признаков и составу полисахарида
5. Старческая. Болезни подвержены люди старше 80 лет из-за нарушений белкового обмена в организме.

Медики дифференцируют 20 белковых комплексов, которые возникают вследствие аутоиммунного заболевания. По классификатору, первая буква – это название болезни, а вторая – вид фибриллярного или специфического белка.

Часто только по амилоидозу почек выявляется основное заболевание, которое до этого момента протекало бессимптомно. Часто из-за трудностей при диагностике лечение начинается слишком поздно, что приводит к гибели пациента.

Причины

Причины амилоидоза почек как основного заболевания исследуются, и окончательные результаты учеными пока не озвучены. Вторичный амилоидоз почек считается одним из видов осложнений хронических заболеваний.

Медики выделили несколько причин данной патологии почек:

1. Инфекционные заболевания в хронической форме. К ним относят лептоспироз, сифилис, туберкулез, малярию.
2. Онкологические болезни. Часто амилоидоз выявляется при злокачественных опухолях почек, легких, кишечника. Провоцирует развитие заболевания множественный миеломатоз, лимфогранулематоз.
3. Болезни аутоиммунного характера. Самыми распространенными заболеваниями, приводящими к нарушению белкового обмена в почках, считаются красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева.
4. Абсцессы. Гнойные процессы, протекающие с разрушением тканей, становятся причинами нарушения белкового синтеза. К ним относят плеврит, остеомиелит, бронхоэктатическую болезнь.
5. Гемодиализ. При регулярном проведении данной процедуры происходит накопление белка бета 2-микроглобулина. В здоровом организме этого не наблюдается, так как белок регулярно выводится с мочой.

Нарушения в работе почек встречается при синдроме Рейманна. Происходит это только в том случае, когда у обоих родителей есть хромосомная мутация.

Рождение детей с синдромом Макла-Уэльса возможно при патологии у одного из родителей, так как болезнь наследуется по доминантному типу.

Стадии и симптомы заболевания

Амилоидоз почек имеет симптомы общего и специфического характера. При этом течение болезни проходит в четыре стадии, каждая из которых отличается по своим признакам.Медики выделяют следующие стадии амилоидоза почек:

1. Латентная. Патология уже развивается, но клинические симптомы отсутствуют. Опасность состоит в том, что эта стадия может длиться более пяти лет. При этом наблюдаются симптомы, характерные для основного заболевания, – абсцесса, ревматоидного артрита, волчанки, инфекции и так далее.
2. Протеинурическая. Эту стадию называют также альбуминурической. В моче выявляется высокое содержание белка, потеинурия прогрессирует. Также для этого периода характерно проявление микрогематурии – наличие эритроцитов в моче. Отмечается повышение СОЭ.  Начинаются склеротические изменения нефронов, их атрофия. В результате застоя лимфы и гиперемии почки увеличиваются в размерах, уплотняются, их цвет меняется на серо-розовый. Это считается началом проявления первых признаков патологии. Этот процесс длится примерно 10-15 лет.
3. Нефротическая, или отечная. Наблюдается склероз мозгового почечного слоя, отложение в нем полисахарида. Это приводит к нефротическим изменениям, сопровождающимся отеком тканей, выведением белка с мочой, гиперхолистеринемией, гипопротеинемией. Снять отеки невозможно даже сильными диуретиками, из-за чего может возникнуть асцит. В некоторых случаях возможна гипертония, но давление может оставаться нормальным, а иногда даже понижаться. Длится этот этап около 5 лет.
4. Терминальная, или уремическая. В этот период почки становятся рубцово-сморщенными, высокой плотности, но маленького размера. Совокупность этих признаков врачи называют амилоидной почкой. Пациент ощущает все признаки хронической почечной недостаточности. Быстро развиваются отеки. Амилоидоз почек часто сопровождается тромбозом сосудов, что приводит к анурии и сильным болям. Поражение почек при амилоидозе этой стадии несовместимо с жизнью и грозит гибелью пациента от азотемической уремии.

Самые распространенные проявления

На фоне развития амилоидоза почек пациенты отмечают:

• неоднократные головокружения;
• слабость при незначительных физических нагрузках;
• одышку;
• нарушение сердечного ритма;
• изменение размеров языка в запущенных случаях;
• нарушение осязания;
• ухудшение подвижности суставов;
• диарею или запоры в случае поражения кишечника.

Коварство заболеваний почек в том, что любое нарушение отражается на работе всего организма. Для предотвращения необратимых процессов требуется своевременная диагностика и лечение.

Диагностика

При амилоидозе почек диагностика осложняется длительным латентным периодом. Эффективнее всего на этом этапе патология выявляется в условиях лаборатории. Для обследования используются разные методы диагностики амилоидоза:

1. ОАК и ОАМ. При наличии вторичного амилоидоза почек в результатах исследования выявляется протеинурия. Если смотреть анализы в динамике, то отмечается рост этого показателя. В моче наблюдается повышенное содержание лейкоцитов на фоне отсутствия пиелонефрита, а также микрогематурия и цилиндрурия. СОЭ повышено, этот показатель прогрессирует со временем.
2. Анализ биохимического состава крови. О патологии судят по повышению уровня холестерина, глобулинов, билирубина. Возрастает активность щелочной фосфатазы. Уровень белка в крови меняется и может падать до 67 г/л.
3. Комплексный анализ каловых масс. Диагностируют заболевание по наличию стеатореи, а также по большому содержанию в кале мышечных волокон. Иногда при патологии выявляют в испражнениях большое количество крахмала.
4.  Электрокардиограмма. Из-за нарушения обменных процессов в организме при исследовании наблюдают изменения сердечного ритма и проводимости.
5. Ультразвуковое обследование. При исследовании брюшной полости хорошо видны изменения размеров печени и селезенки в сторону увеличения. УЗИ почек показывает, что они значительно больше нормы.
6. Рентген ЖКТ. Выявляют гипотонию пищевода, ухудшение перистальтики желудка. При рентгене с контрастным веществом наблюдают изменение скорости работы кишечника, ускорение или замедление этого процесса.
7. Исследование образцов тканей почек, взятых при биопсии. Считается одним из достоверных методов определения патологии. Отложение полисахарида может выявиться в сосудах, клубочках или канальцах.
8. Компьютерная томография. Этот метод позволяет не только диагностировать заболевание, но и наблюдать результаты лечения.

Только всестороннее обследование показывает наличие заболевания и степень поражения почек. От его результатов зависит лечение заболевания.

Лечение

При лечении амилоидоза почек перед врачом стоит две важные задачи:

• уменьшить интенсивность образования и отложения амилоида;
• предотвратить дальнейшие системные нарушения в организме пациента.

Терапия, которую специалист выбирает для пациента, зависит от причины заболевания:

1. При вторичном амилоидозе почек требуется лечение основной патологии. Если в организме первопричиной заболевания почек стал абсцесс легкого, то пациент нуждается в удалении пораженного органа или его части. При некротическом процессе в костной ткани врач настоит на ампутации конечности или резекции кости для сохранения жизни больного остеомиелитом.
2. Прием антибактериальных препаратов необходим при туберкулезе, сифилисе и прочих инфекционных заболеваниях.
3. Наличие аутоиммунного заболевания требует назначения противовоспалительных средств, цитостатиков и кортикостероидов.
4. Для лечения генетического и приобретенного амилоидоза АА-типа используют алкалоид, который получают из луковиц безвременника осеннего. Он считается высокотоксичным веществом, но при правильном использовании может предотвратить приступ синдрома Рейманна, уменьшить выведение белка с мочой, а также замедлить течение заболевания. Если пациент хорошо реагирует на препарат, то врач прописывает его на длительное время, а иногда пожизненно. Если у больного при приеме данного средства начинают выпадать волосы и нарушается пищеварение, то препарат меняют на аналог. Прием алкалоида неэффективен при AL-амилоидозе, но эта форма лечится стволовыми клетками пациента.
5. Врачи часто назначают лекарства, действие которых основано на связывании патологических белков. Терапию при этом дополняют средствами, замедляющими процессы образования амилоида. Такое лечение быстрее нормализует состояние здоровья больного и останавливает развитие нарушений работы почки. Этот способ помогает пациенту на раннем этапе заболевания.
6. В комплекс лечебных мероприятий входит употребление не прошедшей термическую обработку говяжьей печени. Механизм действия учеными пока не описан, но предполагается, что в его основе лежит повышенное содержание антиоксидантов в субпродукте. Рекомендуемое количество для лечения — не менее 100 г в день.
7. Гемодиализ становится спасением для людей с тяжелой формой ХПН.
8. Трансплантация почки считается единственной возможностью продлить жизнь пациентов с амилоидозом на поздних стадиях. Полностью излечиться не удастся, так как даже при условии проведения удачной операции патология вернется через 3-5 лет. Трансплантация отодвигает по времени повторное возникновение ХПН лет на двадцать.

Дозировка препаратов подбирается врачом индивидуально на основании предварительного обследования больного. Из-за этого категорически запрещается самостоятельно вносить изменения в курс лечения. При обнаружении побочного воздействия отмена препарата или его замена контролируется врачом.

Диета при амилоидозе

Все почечные патологии требуют  соблюдения диеты с пониженным употреблением поваренной соли, а также белковой пищи.

Рацион составляют так, чтобы в нем не было красного мяса и продуктов, содержащих казеин. Под запрет попадают:

• сыры;
• творог и его производные;
• молоко;
• говядина;
• телятина.

Не рекомендуется включать в меню острые блюда, копчености, продукты с высоким содержанием красителей, консервантов. При избыточной массе тела медики категорически запрещают хлебобулочные изделия, способствующие повышению уровня холестерина в кровеносной системе.

Несмотря на ограничения, меню пациентов должно быть разнообразным и питательным. Порция мяса рассчитывается, исходя из количества белка в ней: на 1кг веса человека допустимо употреблять не более 1 г белка. Крупяные изделия разрешены в большом количестве.

Овощи, фрукты и блюда из них нужно употреблять в сыром, пареном или тушеном виде. Они для людей с амилоидозом почек считаются источником витаминов и минералов. Для повышения вкусовых качеств пищи разрешается использовать приправы: чеснок, базилик, перцы.

Соблюдение простых правил питания помогает больным улучшить работу почек, восстановить хорошее самочувствие.

Прогноз

Прогнозировать состояние пациентов со вторичным амилоидозом почек врачи берутся после изучения степени развития основной патологии.

Прогноз во многом зависит и от того, как быстро прогрессирует амилоидоз, каков возраст больного, от наличия сопутствующих патологий. При возникновении ХПН или нарушениях сердечной деятельности больной амилоидозом умирает не позднее чем через год.

Выздоровлению способствует обращение к специалисту при первых признаках недомогания, строгое соблюдение всех рекомендаций и назначений, устранение первопричины патологии.

Вторичный амилоидоз почек

Что такое Вторичный амилоидоз почек — Амилоидоз почек — одно из проявлений амилои-доза внутренних органов — системного заболевания, характеризующегося отложением в различных органах патологического белковоподоб-ного вещества — амилоида. Почки поражаются амилоидозом наиболее часто, реже в процесс могут вовлекаться печень, кишечник, надпочечники, селезенка, сердце и другие паренхиматозные органы. Различают первичный, или «идиопатический», амилоидоз, при котором не удается выявить этиологический фактор, и вторичный амилоидоз почек. Первичный амилоидоз встречается редко, преимущественно у лиц пожилого возраста, и для него характерно более частое поражение кожи, мышц, сердечно-сосудистой системы, отчасти пищеварительного тракта, чем селезенки, почек, печени, надпочечников. Что провоцирует Вторичный амилоидоз почек: Вторичный амилоидоз почек включает случаи, определенно связанные с каким-либо хроническим инфекционным или неинфекционным заболеванием. Вторичный амилоидоз развивается как осложнение хронических нагноительных процессов в легких и костях, деструктивных форм туберкулеза, хронического пиелонефрита, ревматоидного артрита, язвенного колита, изредка лимфогранулематоза и других заболеваний. Патогенез (что происходит?) во время Вторичного амилоидоза почек: В настоящее время существуют три теории патогенеза амилоидоза. В соответствии с теорией «клеточного генеза» амилоид является продуктом нарушенного синтеза белка клетками ретикулоэндотелиальной системы. Согласно иммунологической теории, амилоидоз есть результат реакции антиген—антитело, где антиген — продукт распада тканей или чужеродный белок, а амилоид — белковый преципитат, откладывающийся прежде всего в местах образования антител. Теория диспротеиноза рассматривает амилоид как продукт извращенного белкового обмена. С позиций этой теории основное звено в патогенезе амилоидоза — диспротеине-мия с накоплением в плазме грубодисперсных белковых фракций и анормальных белков — парапротеинов. Поскольку амилоидоз поражает неравномерно большинство внутренних органов, то особенности клинического проявления связаны с преимущественным поражением того или иного органа. Чаще всего встречающийся амилоидоз почек приводит к постепенному распространению амилоидных отложений в клубочках, вовлечению в процесс сосудистой стенки. Это проявляется нарастающей протеинурией, постепенным снижением почечного кровотока, клубочковой фильтрации, появлением почечной гипертензии и почечной недостаточности. Наиболее ярким клиническим проявлением амилоидоза почек является нефротический синдром. Патогенез гипертензии при амилоидозе в большей степени связан с изменениями внутрипочеч-ного кровотока в связи с поражениями артериол, чем с увеличением активности юкстагломеруляр-ного аппарата почек и повышенной секрецией ренина. Поражение амилоидозом надпочечников ведет к развитию хронической надпочечниковой недостаточности с выпадением или резким снижением секреции гормонов как мозгового (катехоламинов), так и коркового (альдостерона, кортико-стерона, андрогенов) слоя надпочечников. Поражение кишечника приводит к нарушению секреторной и всасывательной функций кишечника, клиническим выражением чего являются поносы и синдром нарушения всасывания. Вовлечение в процесс печени и селезенки выражается увеличением этих органов, причем их функция нарушается лишь в далеко зашедших стадиях. Изредка встречается амилоидоз сердца, приводящий к развитию сердечной недостаточности. Патологическая анатомия По химическому строению амилоид близок к белкам, однако его аминокислотный состав существенно отличается от такового сывороточных и тканевых белков. Однако белок — лишь одна часть амилоида. Другой составной частью амилоида являются полисахариды, состоящие в основном из галактозы и глюкозы. В состав полисахаридов входит и сиа-ловая (нейраминовая) кислота. При амилоидозе в начальном периоде отмечается некоторое увеличение размеров почек, они плотноваты, капсула снимается легко. Микроскопически клубочки увеличены с утолщенными расщепленными мембранами капилляров, под эндотелием обнаруживаются отдельные глыбки амилоида. При электронной микроскопии отложения амилоида обнаруживаются на одной или обеих сторонах базальной мембраны субэпителиально. По мере прогрессирования структура базальных мембран теряется и они как бы растворяются в массе амилоида. По мере прогрессирования процесса почки еще больше увеличиваются, поверхность их мелкозернистая, они становятся плотными, а на разрезе — восковидными. Картина соответствует «большой белой амилоидной почке». Отмечается отложение амилоида в стенках сосудов почек, в стенках приносящих артериол. В далеко зашедших стадиях амилоид заполняет почти все клубочки. В эпителии канальцев обнаруживаются значительные дистрофические изменения. Процесс заканчивается амилоидным сморщиванием почек с запустеванйем и атрофией ке-фронов. Утолщение стенки сосудов почек приводит к ишемии почек, развитию гипертензии. Симптомы Вторичного амилоидоза почек: На ранних стадиях такого заболевания как вторичный амилоидоз почек жалобы отсутствуют или сводятся к общей слабости, снижению аппетита и работоспособности. На более поздних стадиях появляются жалобы на отеки, часто впервые возникающие на нижних конечностях, боли в пояснице. При развитии высокой гипертензии, почечной недостаточности жалобы становятся многообразными. Иногда встречаются поносы. В клинической картине можно выделить несколько главных синдромов — мочевой, нефро-тическийигипертензивный. Главным симптомом амилоидоза почек является обычно значительная протеинурия, развивающаяся при всех его формах. За сутки с мочой выделяется 2—20 г белка, основную часть которых составляют альбумины. В меньших количествах и разных пропорциях можно также определить другие плазменные белки. Существенная протеинурия сохраняется и при развитии хронической почечной недостаточности. Помимо протеинурии, обнаруживается ряд других изменений мочи, составляющих мочевой синдром. Соответственно степени протеинурии обнаруживаются гиалиновые и реже зернистые цилиндры. Сравнительно часто выявляется стойкая микрогематурия, нередко встречается лейко-цитурия без сопутствующего пиелонефрита. Наконец, при амилоидозе можно найти липоидурию с наличием двоякопреломляющих кристаллов в осадке мочи. Значительная и продолжительная потеря белка почками приводит к развитию гипопротеинемии, в первую очередь гипоальбуминемии. Одновременно с гипопротеинемией, а иногда опережая ее, выявляется существенная диспротеинемия. Обычно имеет место увеличение содержания а- и у-глобулинов сыворотки. Наряду с выраженной диспротеинемией у большинства больных отмечаются значительное увеличение СОЭ и измененные осадочные пробы (тимоловая, сулемовая и др.). Частым признаком выраженного амилоидоза является гиперлипидемия. Повышение содержания холестерина,увеличение [3-липопротеидов крови может быть весьма значительным. Как правило, у больных амилоидозом отеки развиваются довольно рано и при отсутствии рационального лечения приобретают распространенный и упорный характер. В ряде случаев отеки на всем протяжении болезни могут быть небольшими, несмотря на прогрессирующее увеличение протеинурии. Артериальная гипертензия встречается у 12— 20% больных амилоидозом. Этот синдром чаще возникает в конечной стадии болезни как проявление диффузного поражения почек. Обычно артериальная гипертония стабильна, хотя менее значительна, чем при других нефропатиях, тяжелые гипертонические кризы редки. При присоединении амилоидоза надпочечников может развиваться выраженная и стойкая гипотония, а иногда и другие признаки хронической надпочечниковой недостаточности (гиперпигментация, выраженная мышечная слабость, желудочно-кишечные расстройства). Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта могут быть уже в начальной стадии амилоидоза в виде небольших неприятных ощущений из-за вздутия живота, понижения аппетита. Значительно ухудшает состояние больных возникновение поноса, приводящего к дальнейшему снижению питания, изменениям водно-электролитного баланса. Иногда присоединение длительной диареи заметно уменьшает отеки. Причиной желудочно-кишечных расстройств может быть амилоидоз кишечника. Весьма характерно вовлечение в процесс печени, селезенки, лимфатических узлов, свидетельствующее о вовлечении в процесс ретикулоэндо-телиальной системы. Клинически обнаруживает» ся равномерное увеличение печени и селезенки, их уплотнение, безболезненность при пальпации. Среди других изменений, выявляемых при ами-лоидозе, следует назвать гиперфибринемию, возможность гиперкоагуляции с развитием сосудистых тромбозов, особенно тромбоза почечных вен. Течение. В течении амйлоидоза выделяют: протеинурическую стадию с непостоянным вначале, а в последующем стойким выделением белка, отечную, или нефротическую, стадию, характеризующуюся выраженными отеками, и стадию хронической почечной недостаточности. Нефротическая стадия может протекать как с гипертензией, так и с гипотензией. Течение амйлоидоза почек может осложняться присоединением интеркуррентной инфекции, сердечной недостаточности. Классическому течению амйлоидоза почек соответствует нарастающее усиление протеинурии с развитием нефротического синдрома и хронической почечной недостаточности, делающими серьезным прогноз болезни. Возникновение этих проявлений, как и артериальной гипертонии, может быть внезапным, иногда спровоцированным различными добавочными факторами, что в ряде случаев обусловливает волнообразное течение болезни. Диагностика Вторичного амилоидоза почек: Диагностика вторичного амйлоидоза вызывает особые трудности при латентном или атипичном течении основной болезни. Важными диагностическими признаками амйлоидоза являются стойкая и выраженная протеинурия, гипоальбумине-мия, гиперглобулинемия, гепатолиенальный синдром, поносы. Следует указать, что массивная протеинурия и отеки появляются лишь на поздних стадиях амйлоидоза почек. Определенное значение имеют пробы с красками: конго красным, метиловым синим, синим Эванса. Они основаны на интенсивном поглощении амилоидом этих красок. Диагностическое значение имеют лишь Положительные пробы, тогда как отрицательные результаты не исключают амилоидоз, особенно на ранних его стадиях. Наиболее достоверным методом диагностики амйлоидоза является биопсия органа. Наиболее надежно амилоидоз может быть обнаружен с помощью пункционной биопсии почек. Достаточно часто амилоидоз можно диагностировать при биопсии других органов: в 75% случаев амйлоидоза почек положительна биопсия прямой и сигмовидной кишок, в 50% — печени, в 20% — десны. Амилоидоз почек приходится дифференцировать с хроническим гломерулонефритом, пиелонефритом, поражениями почек при миеломной болезни, сахарном диабете. Наибольшие затруднения вызывает дифференциация с хроническим нефритом, осложненным нефротическим синдромом. Сочетание массивной протеинурии, гипопро-теинемии с диспротеинемией, гиперхолестерине-мии и отеков, составляющее классический нефро-‘ тический синдром, является весьма характерным для амйлоидоза почек и хорошо известно клиницистам. Амилоидозу присуще постепенное развитие нефротического синдрома вслед за нередко весьма длительной стадией умеренной протеинурии в отличие от хронического гломерулонефрита, при котором нефротический синдром часто возникает уже в начале болезни и в дальнейшем рецидивирует. Гаммаглобулинемия может служить важным дифференциально-диагностическим признаком между амилоидозом и хроническим гломерулонефритом нефротического типа. Кроме хронического нефрита, амилоидоз приходится дифференцировать с сердечной недостаточностью при наличии выраженного отечного синдрома и минимальных изменений в моче. Обнаружение первичного поражения сердца помогает правильной диагностике. Кроме того, следует указать, что изменения в моче при сердечной недостаточности возникают в далеко зашедших стадиях, могут исчезать при эффективной терапии. Для сердечной недостаточности не характерны биохимические изменения, обнаруживаемые при амилоидозе (выраженная гипопротеине-мия, гиперлипидемия, гиперхолестеринемия). Изредка возникает необходимость дифференциации с миеломной болезнью. Обнаружение рентгенологических признаков поражения плоских костей, выявление в пунктате костного мозга типичных миеломных клеток помогают разграничению этих заболеваний. Лечение Вторичного амилоидоза почек: Радикальное лечение основного заболевания, приведшего к развитию вторичного амйлоидоза, иногда настолько улучшает состояние больного и уменьшает признаки почечного поражения, что можно говорить в известной мере об обратном развитии амйлоидоза. Чем раньше проведено такое лечение, тем больше шансов добиться положительных результатов. Систематическое применение антибиотиков и сульфаниламидов в борьбе с инфекцией также необходимо для лечения амйлоидоза и для предупреждения частых инфекционных осложнений. Особенно показаны данные средства в начальных стадиях амйлоидоза. Необходимо подчеркнуть важность длительности (в течение многих месяцев) курса лечения, безусловно, при учете индивидуальной переносимости и учете побочных явлений. Применение глюкокортикоидов и анаболических стероидов проводится по принципам лечения нефротического синдрома. Соблюдение в период достаточной азотовыделительной функции ночек полноценного пищевого режима с ограничением поваренной соли, введение плазмы,регулирование нарушенного баланса электролитов, осторожное назначение мочегонных и гипотензивных препаратов, а в период почечной недостаточности использование средств, применяемых при азотемии, — методы преимущественно симптоматического лечения больных амилоидозом, мало чем отличающиеся от методов лечения нефротического синдрома. Для уменьшения прогрессирования амилоидоза и обратного его развития рекомендуются препараты 4-аминохинолинового ряда (хингамин). Прогноз амилоидоза всегда серьезен. Массивные, резистентные к лечению отеки, высокая гипертензия и азотемия указывают на терминальную стадию заболевания. Трудоспособность определяется стадией заболевания, вовлечением в процесс, кроме почек, других органов. В протеинурической стадии больные трудоспособны. В нефротической стадии они, как правило, или ограниченно трудоспособны (инвалидность III группы), или нетрудоспособны. В стадии хронической почечной недостаточности больные полностью нетрудоспособны. Санаторно-курортное лечение (Байрам-Али) показано лишь в начальной стадии заболевания, без вовлечения в процесс других органов и систем. К каким докторам следует обращаться если у Вас Вторичный амилоидоз почек: Уролог Нефролог Терапевт

что это такое, диагноз, симптомы и лечение

Амилоидоз является очень редким заболеванием почек. Он опасен для здоровья человека, так как нарушает функциональные возможности органов. Диагностируется обычно случайно методом дифференциации, поскольку его проявления легко можно спутать с гломерулонефритом или пиелонефритом. Людям, подверженным развитию патологии, необходимо тщательно следить за своим здоровьем и посещать профилактические осмотры для своевременного выявления болезни. Это поможет произвести лечение амилоидоза почек на ранней стадии, что дает больше шансов на полное выздоровление.

Характеристика заболевания

Для людей, столкнувшихся с амилоидозом почек, что это такое знать очень важно. Болезнь является нарушением белково-углеводного обмена, из-за которого в органе вырабатывается и накапливается амилоид.

Он представлен нерастворимыми соединениями белка и полисахаридов, по своим свойствам напоминающими крахмал. В здоровом организме не вырабатывается.

Встречаются и такие названия патологии, как амилоидный нефроз или амилоидная дистрофия. Наблюдается патология лишь в двух процентах случаев среди всех болезней почки. При игнорировании заболевания оно способно привести к летальному исходу. Человеку, входящему в группу риска, нужно четко знать все известные проявления и факторы развития недуга.

Факторы, провоцирующие заболевание

Причины, из-за которых формируется первичный вид патологии, остаются неизвестными. А вот вторичный амилоидоз почек вызывают следующие болезни:

• малярия, сифилис;
• туберкулез легких;
• ревматоидный артрит;
• лимфогранулематоз;
• миеломная болезнь;
• остеомиелит и другие заболевания.

Длительное течение хронической патологии провоцирует аномальные изменения синтеза белка. В организме начинают формироваться чужеродные тела, на которые вырабатываются специальные антитела.

Разновидности заболевания

Амилоидоз почек представлен разными формами. Первичная патология развивается самостоятельно. Ее не связывают с иными болезнями, провоцирующими синтез аномального белка. Вторичный вид болезни самый распространенный. Развивается как результат запущенности других патологий. Выделяют также амилоидоз, связанный с гемодиализом, врожденный и старческий. Последний развивается у пожилых людей старше 60 лет.

Разделяют болезнь и по структурным ее особенностям:

1. АА-амилоидоз почки. Часто встречающаяся патология, развивающаяся в результате перенесения человеком артрита, остеомиелита и прочих заболеваний. Подобного рода амилоид вырабатывается при воспалениях в организме клетками печени. Дистрофия развивается из-за скопления вещества при длительном течении хронического вида воспалительного процесса.
2. AL-амилоидоз. Формирование нерастворимого белка происходит в результате генетических изменений амилоида. В норме для организма это нехарактерно. Скопление вещества наблюдается в почках, печени, сердце и других органах.
3. ATTR-амилоидоз. Редкий вид патологии. Полинейропатия является ее подвидом и развивается на генетическом уровне. При его прогрессировании страдает ЦНС человека. Сюда относят и старческий амилоидоз.

Признаки и стадии заболевания

При амилоидозе почек симптомы любого вида болезни, прежде всего, выражаются в поражении органов. Патология может никак себя не проявлять долгое время и обнаружиться уже на последних стадиях почечной недостаточности.

Первичная патология часто ведет к смерти человека, развиваясь стремительно. Обычно поражает почки людей после сорокалетнего возраста. Вторичный вид болезни практически бессимптомный. В зону риска входят люди после 60 лет.

Заболевание подразделяется на несколько стадий развития. При доклинической стадии функции почки нарушены незначительно, белка в моче практически нет. Ярко выражены признаки болезни, спровоцировавшей амилоидную дистрофию. Длительность этой степени может достигать 5 лет.

При протеинурической стадии содержание белка повышается, что увеличивает проницаемость ткани органа. Количество вещества будет постоянно расти. Процессы разрушения почечных тканей становятся необратимыми. Наглядных проявлений на данном этапе развития недуга нет. Наличие белка иногда диагностируется случайно, на плановом обследовании. Длительность этой стадии – 10-15 лет.

Нефротическая стадия отличается наличием внешней симптоматики. Человек резко худеет, у него возникает постоянная жажда, сухость в ротовой полости, тошнота, наблюдается общее недомогание и частые рвотные позывы. Характерным проявлением является резкое падение артериального давления при попытке подняться с кровати. На лице и ногах начинает развиваться отечность, постепенно расходясь по всему телу. Выделение урины резко уменьшается или совсем прекращается.

Для уремической стадии характерна полная дисфункция почки. Сморщиваясь, она утрачивает свою структуру. Ярко выражены отеки и симптомы уремического отравления организма: повышение температуры тела, тошнота и рвота, не приносящие облегчения больному, слабость и значительные болевые ощущения в области живота. Урина прекращает выделяться, развивается гипотония, ослабевает пульс. На этом этапе риск летального исхода очень велик, ведь патология успевает поразить и другие органы, важные для жизнедеятельности организма.

Выявление заболевания

При амилоидозе почек диагностика включает в себя ряд процедур:

• биохимическое исследование крови;
• ЭКГ, ультразвук брюшины;
• ОАК – исследование, определяющее снижение гемоглобина и эритроцитов, повышение СОЭ и тромбоцитов;
• ОАМ – процедура, помогающая выявить белок уже на 2 стадии болезни;
• копрограмма;
• рентген желудочно-кишечного тракта;
• биопсия почки – методика, позволяющая установить степень повреждения почечной ткани.

Терапия при заболевании

При амилоидозе почек лечение осуществляется с целью устранения симптоматики, уменьшения содержания аномального белка в организме, а еще направлено на защиту остальных органов от вредного воздействия вещества. Это очень сложный процесс, заниматься которым должны опытные врачи.

Важным моментом является назначение цитостатиков для замедления процесса прогрессирования почечной недостаточности. Эффективным здесь станет колхицин и другие препараты растительного происхождения. Цитостатики комбинируют с гормонами при формировании AL-амилоидоза. Это помогает улучшить самочувствие человека и устранить проявления болезни.

Вторичный вид заболевания нуждается в комплексной терапии. Действия врачей направлены на устранения первичной болезни. Далее проводится симптоматическое лечение. В него входят диуретики, поливитамины, средства с вяжущим эффектом и переливание плазмы.

На третьей и четвертой стадии прогрессирования амилоидоза целесообразно провести трансплантацию органа. Последняя стадия болезни нуждается в диализе. Здесь прогноз неутешительный: даже при правильном и квалифицированном лечении коэффициент выживаемости больных очень низок.

В целях профилактики человек, входящий в зону риска развития амилоидоза почек, обязан своевременно лечить все хронические инфекции.

Для амилоидной нефропатии важна ранняя диагностика. На первых стадиях болезнь вылечить намного проще. Если врачи поставили диагноз амилоидоз, необходимо начинать срочное лечение и следовать всем рекомендациям докторов. При игнорировании заболевания смерть неизбежна.

Минутку …

Включите файлы cookie и перезагрузите страницу.

Этот процесс автоматический. Ваш браузер в ближайшее время перенаправит вас на запрошенный контент.

Подождите до 5 секунд…

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [ ] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + ( !! []) + !! [] + !! []) + (+ !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ !! []) + (+ [] — (!! [])) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) — [])! + (+ !! []) + (+ [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [+ !! [] + !! [] + !!] [] + !! [] + !! [] + !! []))

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] +! ! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [ ] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] — (!! [])) + (+ [] + (!! [!]) + !! [])) / + ((+ [] + (!! [!]) — [] + [ ]) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] +! ! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []))

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + [ ]) + (! + [] + (!! []) — []) + (+ [] — (!! []) (! + [] + (!! [])) + + !! [ ] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] +! ! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! [!]) — []) + + !! [])) / + (((+ [] + (!! []!)! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (+ [] + (!! [!]) + !! []) + (+ [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [ ] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [+ !! [] + !! [] + !! [] + !!] [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []))

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! [!]) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! []) ) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! [!]) — []) + (+ [] + ( !! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) — []) + (+ [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [ ] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []))

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [ ] + !! []) + (+ !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + []) + (! + [ ] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! [ ]) — []) + (+ !! []) + (+ [] -! (!! [])) + (+ [] + (!! []) + !! [] + !! [ ] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (! ! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] +! ! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []))

,

Амилоидоз и заболевание почек | NIDDK

Что такое амилоидоз?

Амилоидоз — редкое заболевание, которое возникает, когда амилоидные белки откладываются в тканях и органах. Амилоидные белки — это аномальные белки, которые организм не может расщепить и переработать, как это происходит с нормальными белками. Когда амилоидные белки слипаются, они образуют амилоидные отложения. Накопление этих отложений повреждает органы и ткани человека. Амилоидоз может поражать разные органы и ткани у разных людей и может поражать более одного органа одновременно.Амилоидоз чаще всего поражает почки, сердце, нервную систему, печень и пищеварительный тракт. Симптомы и тяжесть амилоидоза зависят от пораженных органов и тканей.

Что такое почки и что они делают?

Почки — это два органа в форме бобов, каждый размером с кулак. Они расположены чуть ниже грудной клетки, по одному с каждой стороны позвоночника. Ежедневно две почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, производя от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости.Моча течет из почек в мочевой пузырь по трубкам, называемым мочеточниками. Мочевой пузырь хранит мочу. Когда мочевой пузырь опорожняется, моча выходит из организма через трубку, называемую уретрой, которая расположена в нижней части мочевого пузыря. У мужчин уретра длинная, а у женщин короткая.

Почки — это два органа в форме бобов, каждый размером с кулак.

Какие типы амилоидоза поражают почки?

Первичный амилоидоз и амилоидоз, связанный с диализом, — это типы амилоидоза, которые могут поражать почки.

Первичный амилоидоз почек

Почки — это органы, наиболее часто поражаемые первичным амилоидозом. Амилоидные отложения повреждают почки и затрудняют им фильтрацию отходов и расщепление белков. Когда почки становятся слишком поврежденными, они больше не могут функционировать достаточно хорошо для поддержания здоровья, что приводит к почечной недостаточности. Почечная недостаточность может привести к таким проблемам, как высокое кровяное давление, болезни костей и анемия — состояние, при котором в организме меньше эритроцитов, чем обычно.

Амилоидоз, связанный с диализом

У людей, страдающих почечной недостаточностью и находящихся на длительном диализе, может развиться амилоидоз, связанный с диализом. Этот тип амилоидоза возникает, когда в крови накапливается определенный белок, называемый бета-2-микроглобулином, поскольку диализ не удаляет его полностью. Два типа диализа —

• гемодиализ. Гемодиализ использует специальный фильтр, называемый диализатором, для удаления отходов и лишней жидкости из крови.
• перитонеальный диализ. Перитонеальный диализ использует внутреннюю оболочку брюшной полости — пространство в теле, в котором находятся такие органы, как желудок, кишечник и печень — для фильтрации крови.

Амилоидоз, связанный с диализом, является осложнением почечной недостаточности, поскольку ни гемодиализ, ни перитонеальный диализ не фильтруют бета-2-микроглобулин из крови эффективно. В результате в крови остается повышенное количество бета-2-микроглобулина.

Каковы признаки и симптомы первичного амилоидоза почек?

Наиболее частым признаком первичного амилоидоза почек является нефротический синдром — совокупность признаков, указывающих на поражение почек.Признаки нефротического синдрома включают

• альбуминурия — повышенное количество альбумина, протеина, в моче. Человек с нефротическим синдромом выделяет более половины чайной ложки альбумина в сутки.
• гиперлипидемия — состояние, при котором в крови человека содержится больше, чем обычно, жиров и холестерина.
• отек — опухоль, обычно в ногах, ступнях или лодыжках человека, реже — в руках или лице.
• гипоальбуминемия — состояние, при котором в крови человека содержится меньше, чем обычно, альбумина.

Другие признаки и симптомы первичного амилоидоза могут включать

• Усталость или чувство усталости
• одышка
• низкое кровяное давление
• Онемение, покалывание или жжение в руках или ногах
• потеря веса

Каковы симптомы диализного амилоидоза?

Симптомы диализного амилоидоза могут включать

• Боль, скованность и жидкость в суставах.
• аномальные, содержащие жидкость мешочки, называемые кистами, в некоторых костях.
• синдром запястного канала, вызванный необычным накоплением амилоидных белков в запястьях. Симптомы синдрома запястного канала включают онемение или покалывание, иногда связанное с мышечной слабостью, в пальцах и руках.

Связанный с диализом амилоидоз чаще всего поражает кости, суставы и ткани, соединяющие мышцы с костью, называемые сухожилиями. Заболевание также может поражать пищеварительный тракт и такие органы, как сердце и легкие.Костные кисты, вызванные диализным амилоидозом, могут привести к переломам костей. Амилоидоз, связанный с диализом, также может вызывать разрывы сухожилий и связок. Связки — это ткани, которые соединяют кости с другими костями.

Как диагностируется первичный амилоидоз почек?

Врач диагностирует первичный амилоидоз почек с помощью

• Медицинский и семейный анамнез
• медицинский осмотр
• общий анализ мочи
• Анализы крови
• биопсия почки

Медицинский и семейный анамнез

Медицинский и семейный анамнез может помочь врачу диагностировать амилоидоз почек.Он или она попросят пациента предоставить медицинский и семейный анамнез.

Физический осмотр

Медицинский осмотр может помочь диагностировать первичный амилоидоз почек. Во время медицинского осмотра врач обычно

• исследует тело пациента на опухоль
• использует стетоскоп для прослушивания легких
• постукивает по определенным участкам тела пациента

Анализ мочи

Медицинский работник может использовать анализ мочи — анализ образца мочи — для проверки содержания альбумина и амилоидных белков в моче.Пациент сдает образец мочи в специальном контейнере в офисе врача или в коммерческом учреждении. Медсестра или технический специалист могут протестировать образец в том же месте или отправить его в лабораторию для анализа. Уровни альбумина в моче, превышающие нормальные, могут указывать на повреждение почек из-за первичного амилоидоза. Амилоидные белки в моче могут указывать на амилоидоз.

Анализы крови

Врач может использовать анализы крови, чтобы увидеть, насколько хорошо работают почки, а также проверить наличие амилоидных белков и гиперлипидемии.Анализ крови включает в себя забор крови пациента в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и отправку образца в лабораторию для анализа. Анализы крови на функцию почек определяют количество продуктов жизнедеятельности в крови, которые обычно отфильтровываются здоровыми почками. Гиперлипидемия может указывать на нефротический синдром. Амилоидные белки в крови могут указывать на амилоидоз.

Биопсия почки

Только биопсия может показать отложения амилоидного белка в почках. Врач может порекомендовать биопсию почки, если другие тесты показывают повреждение почек.Биопсия почки — это процедура, при которой кусочек ткани почек берется для исследования под микроскопом. Врач выполняет биопсию почки в больнице с легкой седацией и местной анестезией. Врач использует методы визуализации, такие как ультразвук или компьютерная томография (КТ), чтобы ввести иглу для биопсии в почку и взять образец ткани. Патолог — врач, специализирующийся на диагностике заболеваний — исследует ткань в лаборатории на наличие амилоидных белков и повреждений почек.

Результаты биопсии могут помочь врачу выбрать лучший курс лечения.

Как диагностируется амилоидоз, связанный с диализом?

Медицинский работник диагностирует связанный с диализом амилоидоз с помощью

• общий анализ мочи
• Анализы крови
• визуализационные тесты

Медицинский работник может использовать общий анализ мочи и анализы крови для определения количества амилоидных белков в моче и крови. Визуализирующие обследования, такие как рентген и компьютерная томография, могут предоставить изображения костных кист и амилоидных отложений в костях, суставах, сухожилиях и связках.Техник-рентгенолог выполняет визуализационные тесты в офисе поставщика медицинских услуг, амбулаторном центре или больнице. Радиолог — врач, специализирующийся на медицинской визуализации — интерпретирует изображения. Пациенту не требуется анестезия.

Рентгеновское изображение, показывающее отложения амилоида на запястье

Как лечится первичный амилоидоз почек?

Медицинский работник лечит первичный амилоидоз почек следующими препаратами:

• медикаментозная терапия, в том числе химиотерапия
• трансплантат стволовых клеток
• Лечение других заболеваний

Медикаментозная терапия. Целью медикаментозной терапии, включая химиотерапию, является снижение уровня амилоидного белка в крови. Многие поставщики медицинских услуг рекомендуют комбинированную медикаментозную терапию, например

.

• мелфалан (Алькеран), вид химиотерапии
• дексаметазон (декадрон), противовоспалительный стероидный препарат

Эти лекарства могут остановить рост клеток, вырабатывающих амилоидные белки. Эти лекарства могут вызвать выпадение волос и серьезные побочные эффекты, такие как тошнота, рвота и усталость.

Пересадка стволовых клеток. Трансплантация стволовых клеток — это процедура замены поврежденных стволовых клеток пациента на здоровые. Стволовые клетки находятся в костном мозге и превращаются в три типа клеток крови, в которых нуждается организм. Чтобы подготовиться к трансплантации стволовых клеток, пациент получает высокие дозы химиотерапии. Фактическая трансплантация похожа на переливание крови. Пересаженные стволовые клетки попадают в костный мозг, чтобы производить новые здоровые клетки крови. Химиотерапия, которую пациент получает для подготовки к трансплантации, может иметь серьезные побочные эффекты, поэтому важно поговорить с врачом о рисках этой процедуры.

Подробнее в Трансплантации крови и костного мозга.

Лечение других заболеваний. Первичный амилоидоз неизлечим, поэтому лечение некоторых побочных эффектов и других состояний, наблюдаемых при этом заболевании, имеет важное значение. Другие условия могут включать

• анемия — лечение может включать лекарства
• Депрессия — лечение может включать беседу с психологом и прием лекарств
• Усталость — лечение может включать изменение диеты и уровня активности
• Заболевание почек — лечение может включать лекарства для поддержания функции почек или замедления прогрессирования заболевания почек

Пациенту и его семье следует обсудить с лечащим врачом ресурсы для поддержки и вариантов лечения.

Как лечится диализный амилоидоз?

Поставщик медицинских услуг лечит связанный с диализом амилоидоз с помощью

• медикаментозная терапия
• новые и эффективные фильтры для гемодиализа
• хирургия
• трансплантат почки

Целью медикаментозной терапии и использования новых, более эффективных фильтров для гемодиализа является снижение уровня амилоидного белка в крови. Медикаментозная терапия может помочь уменьшить такие симптомы, как боль и воспаление.Поставщик медицинских услуг может лечить человека с диализным амилоидозом, у которого есть проблемы с костями, суставами и сухожилиями, такие как костные кисты и синдром запястного канала, с помощью хирургического вмешательства.

Амилоидоз, связанный с диализом, неизлечим; однако успешная пересадка почки может остановить прогрессирование болезни.

Питание, диета и питание

Исследователи не обнаружили, что еда, диета и питание играют роль в возникновении или предотвращении первичного амилоидоза почек или амилоидоза, связанного с диализом.Люди с нефротическим синдромом могут вносить изменения в рацион питания, например,

• ограничение диетического натрия (PDF, 167 КБ) , часто из соли, для уменьшения отеков и снижения артериального давления
• уменьшение потребления жидкости для уменьшения отеков и снижения артериального давления
• придерживаться диеты с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина, чтобы контролировать количество жиров и холестерина в крови, превышающее норму

Медицинские работники могут рекомендовать людям с заболеванием почек есть умеренное или пониженное количество белка.Белки распадаются на продукты жизнедеятельности, которые почки фильтруют из крови. Употребление в пищу большего количества белка, чем необходимо организму, может обременить почки и привести к более быстрому ухудшению функции почек. Однако слишком низкое потребление белка может привести к недоеданию — состоянию, которое возникает, когда организм не получает достаточного количества питательных веществ.

Люди с заболеваниями почек, соблюдающие диету с ограничением белков (PDF, 112 КБ) должны сдать анализы крови, которые могут показать низкий уровень питательных веществ. Людям с первичным амилоидозом почек или амилоидозом, связанным с диализом, следует поговорить с врачом об ограничениях в питании, чтобы наилучшим образом удовлетворить свои индивидуальные потребности.

Если вы узнаете о своем лечении как можно больше, это поможет вам стать важным членом вашей медицинской бригады.

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национального института здравоохранения (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и подходят ли они вам?

Клинические испытания являются частью клинических исследований и лежат в основе всех достижений медицины.В клинических испытаниях рассматриваются новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания для изучения других аспектов лечения, таких как улучшение качества жизни людей с хроническими заболеваниями. Узнайте, подходят ли вам клинические испытания.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

,

типов амилоидоза | Центр амилоидоза

Все типы системного амилоидоза сильно отличаются друг от друга в отношении биохимической природы амилоидных отложений. Некоторые из них приобретаются, а другие передаются по наследству. Некоторые типы имеют общие клинические признаки заболевания. Очень важно определить тип амилоида сразу после постановки диагноза, поскольку методы лечения различны.

Первичный амилоидоз (AL)

Костный мозг

Первичный амилоидоз — это приобретенное заболевание плазматических клеток, при котором легкая цепь моноклонального иммуноглобулина вырабатывается в костном мозге и обычно обнаруживается в крови или моче.AL амилоидоз иногда возникает при множественной миеломе, лимфоме или макроглобулинемии Вальденстрема. Амилоидные фибриллы при этом типе амилоидоза состоят из белков легкой цепи иммуноглобулина (каппа или лямбда). AL относится к амилоиду из легких цепей. Симптомы могут возникать в любом органе тела и включать сердечную недостаточность, белок в моче или почечную недостаточность, увеличенную печень, невропатию или увеличенный язык. Лечение химиотерапией, включая химиотерапию высокими дозами с трансплантацией стволовых клеток и другими агентами, может привести к ремиссии заболевания костного мозга и защитить органы-мишени.Это наиболее распространенный тип амилоидоза, диагностируемый в США.

Вторичный амилоидоз (AA)

Вторичный амилоидоз вызывается хронической инфекцией или воспалительным заболеванием, таким как ревматоидный артрит, семейная средиземноморская лихорадка, остеомиелит или гранулематозный илеит. Инфекция или воспаление вызывает повышение уровня белка острой фазы, SAA, часть которого (белок AA) откладывается в виде амилоидных фибрилл. Таким образом, это называется амилоидозом АА.Амилоидоз AA обычно начинается с заболевания почек, но могут поражаться и другие органы. Медикаментозное или хирургическое лечение основной хронической инфекции или воспалительного заболевания может замедлить или остановить прогрессирование этого типа амилоида. Второе клиническое испытание по оценке целевой молекулы ингибитора, Kiacta, находится в стадии реализации.

Семейный амилоидоз (ATTR)

Структура белка транстиретина

Существует несколько типов наследственных амилоидозов, самый распространенный из которых вызван мутацией в гене транстиретина (TTR), который продуцирует аномальный белок транстиретина.Аномальный белок TTR откладывается в виде амилоидных фибрилл: это называется амилоидозом ATTR. Симптомы болезни, как правило, — невропатия и кардиомиопатия, возникают в среднем и позднем возрасте. ATTR встречается в семьях практически любого этнического происхождения. Известно более 100 различных мутаций транстиретина, большинство из которых вызывают амилоидоз. ATTR также может возникать с немутантным белком TTR дикого типа, обычно вызывая кардиомиопатию у пожилых мужчин; раньше это называлось «старческий системный амилоидоз».Варианты лечения включают трансплантацию печени, стабилизацию TTR с помощью Дифлунисала или Тафамидиса или генетическое подавление продукции TTR.

Другие семейные амилоидозы

Существуют и другие мутации генов, которые продуцируют белки, вызывающие амилоидоз. Это очень редко. Они включают аполипопротеин A-I (AApoAI), аполипопротеин A-II (AApoAII), гельсолин (AGel), фибриноген (AFib) и лизоцим (ALys). Белок, известный как Lect2, также может вызывать амилоидоз; неясно, передается это по наследству или нет.

Бета-2 микроглобулин амилоидоз (Abeta2m)

Бета-2-микроглобулиновый амилоидоз вызывается хронической почечной недостаточностью и часто возникает у пациентов, находящихся на диализе в течение многих лет. Амилоидные отложения состоят из белка бета-2 микроглобулина, который накапливается в тканях, особенно вокруг суставов, когда он не может выводиться почками из-за почечной недостаточности.

Локальный амилоидоз (ALoc)

Существует много типов локализованных амилоидозов.Локализованные отложения амилоида в дыхательных путях (трахее или бронхах), глазах или мочевом пузыре часто возникают в результате местного производства легких цепей иммуноглобулина, а не костного мозга. Локализованный AL можно лечить с помощью лучевой терапии, и он и другие локализованные формы иногда поддаются хирургическому вмешательству. Другие локализованные типы амилоидоза связаны с эндокринными белками или белками, вырабатываемыми в коже, сердце и других местах. Обычно они не становятся системными.

,

No related posts.