В клеточная неходжкинская лимфома: Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – (краткая информация) — КФС Отзывы — Корректор функционального состояния.Центр Регион

Содержание

Лимфома неХоджкина

Степень злокачественности
Тип
Стадия

Лимфома неХоджкина – одна из двух главных групп лимфом (вторая – это лимфома Ходжкина). Клетки в случае лимфомы неХоджкина выглядят и функционируют иначе, чем в случае лимфомы Ходжкина.

Лимфому неХоджкина подразделяют по степени злокачественности, типу и стадии.

Степень злокачественности – указывает, является ли лимфома неХоджкина медленно прогрессирующей (низкой степени злокачественности, медленно растущая) или агрессивной (высокой степени злокачественности, быстро растущая)

Подробнее

Тип: Медленно прогрессирующие и агрессивные лимфомы подразделяются более, чем на 30 типов, в зависимости от того, как клетки лимфомы выглядят под микроскопом.

Подробнее

Стадия

: чтобы указать, насколько лимфома распространилась или не распространилась ли в организме, болезнь делят на I, II, III и IV стадии.

Чтобы определить стадию, необходимо знать историю болезни пациента и провести всестороннее обследование, включая рентгенологическое обследование, компьютерную томографию, биопсию костного мозга и анализы крови.

Подробнее

Лимфому неХоджкина подразделяют по степени злокачественности, типу и стадии.

Степень злокачественности – указывает, является ли лимфома неХоджкина медленно прогрессирующей (низкой степени злокачественности, медленно растущая) или агрессивной (высокой степени злокачественности, быстро растущая)

Подробнее

Тип: Медленно прогрессирующие и агрессивные лимфомы подразделяются более, чем на 30 типов, в зависимости от того, как клетки лимфомы выглядят под микроскопом.

Подробнее

Стадия: чтобы указать, насколько лимфома распространилась или не распространилась ли в организме, болезнь делят на I, II, III и IV стадии.

Чтобы определить стадию, необходимо знать историю болезни пациента и провести всестороннее обследование, включая рентгенологическое обследование, компьютерную томографию, биопсию костного мозга и анализы крови.

Подробнее

Степень злокачественности

Медленно прогрессирующие лимфомы неХоджкина растут медленно. Часто в начале заболевания они не вызывают никаких симптомов, и поэтому какое-то время их нельзя обнаружить. Надо отметить, что после постановки диагноза многим пациентам не требуется немедленное лечение – иногда даже несколько месяцев или лет. В случае необходимости применяемое лечение обычно является эффективным и опухоль уменьшается или исчезает совсем, что называется частичной или полной

ремиссией. Однако, на более поздних, распространившихся стадиях лимфомы низкой злокачественности неизлечимы. У болезни наблюдается рецидив или повторение, который требует лечение.

Агрессивные лимфомы неХоджкина растут сравнительно быстро. Они, в сравнении с медленно прогрессирующими лимфомами неХоджкина, с большей вероятностью будут вызывать симптомы и им обычно требуется немедленное лечение. Хотя название ‘агрессивная лимфома’ звучит пугающе, эти лимфомы обычно очень хорошо поддаются лечению, и существует намного больше возможностей вылечить её полностью, по сравнению с медленно прогрессирующими лимфомами неХоджкина.

Тип

Медленно прогрессирующие и агрессивные лимфомы неХоджкина делятся на различные типы. Существуют несколько тестов для определения типа лимфомы неХоджкина. Тип лимфомы неХоджкина определяют, принимая во внимание:

Вид злокачественных лимфоцитов (B клетки или T клетки) и вид под микроскопом
Изменение структуры затронутых лимфомой лимфатических узлов
Вид белков или маркеров на поверхности злокачественных лимфоцитов

У большинства людей страдающих лимфомой неХоджкина патологическими являются

B клетки поэтому её называют B клеточной лимфомой.

T клеточные лимфомы неХоджкина встречаются намного реже и чаще наблюдаются у детей или молодых людей.

Если при осмотре затронутого лимфоузла в микроскопе у него сохранёно характерное для нормального лимфоузла расположение клеток, тогда лимфому называют фолликулярной. Если расположение клеток другое, тогда её называют

диффузной. В общем, фолликулярные лимфомы чаще принадлежат к группе медленно прогрессирующих лимфом, а диффузные лимфомы – к группе агрессивных лимфом.

Маркеры на поверхности патологических клеток помогают точнее определить тип лимфомы и могут повлиять на выбор лечения. Так как существует более 30 типов лимфом, выбор правильного лечения является сложной задачей, так как невозможно применить какой-то один принцип для всех.

Стадия

Определяя стадию лимфомы неХоджкина, нужно знать, в какой части организма она находится, сколько групп лимфатических узлов затронуто, и распространилась ли лимфома в другие части организма.

Чтобы определить распространённость болезни, проводят несколько тестов для определения стадии.

Чаще всего стадию лимфомы неХоджкина обозначают римскими цифрами: I-IV. В упрощённом варианте I и II стадии объединяются и называются ранней стадией заболевания, а III и IV— поздней стадией заболевания.

I стадия – лимфома затрагивает только одну группу лимфоузлов
II стадия – затронуты лимфоузлы двух или более групп, но они находятся с одной стороны диафрагмы – все либо со стороны грудной клетки , либо брюшной полости
III стадия – затронуты лимфоузлы двух или более групп как со стороны грудной клетки, так и со стороны брюшной полости
IV стадия – лимфома кроме лимфоузлов затронула по крайней мере один орган (например, костный мозг, печень или лёгкие)

Иногда к номеру стадии добавляют латинские буквы ‘A’ или ‘B’, в зависимости от того, присутствует ли какой–либо из трёх упомянутых далее специфических симптомов:

Периодическая лихорадка неясного происхождения (температура тела выше 38oC)
Потливость ночью
Непланируемая потеря массы тела более чем 10% от массы тела за последние 6 месяцев

‘A’ обозначает, что нет ни одного из этих симптомов, а ‘B’ — что наблюдается хотя бы один из этих симптомов. Например, у человека со стадией IIB лимфомы неХоджкина лимфома находится в двух или более группах лимфоузлов и все группы находятся либо со стороны грудной клетки, либо со стороны брюшной полости, и присутствует один или больше из трёх вышеупомянутых симптомов. У человека со стадией IVA лимфомы неХоджкина, лимфома распространилась за пределы лимфоузлов, и у него не наблюдается ни один из вышеупомянутых трёх симптомов.

Как лечат диффузную В-крупноклеточную лимфому

Доктор Вадим Бережной

Основатель платформы MediGlobus.

Медицинский эксперт, Заведующий отделением врачей-координаторов.

Каждый год только в США на диффузную В-крупноклеточную лимфому заболевает более 18,000 человек. Эта болезнь составляет 40% всех случаев неходжкинской лимфомы в мире. Риск заболеть повышается с возрастом, но в последнее десятилетие этот вид рака начал всё чаще встречаться у детей и подростков. О том, какие современные методы диффузной В-крупноклеточной лимфомы предлагают за рубежом, вы можете прочитать в этой статье.

Что такое диффузная В-крупноклеточная лимфома?

Диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДККЛ) – один из самых распространенных видов рака крови. Она поражает клетки, которые обычно занимаются защитой организма от инфекций и чужеродных агентов. Основной симптом, на который обращают внимание пациенты – увеличение лимфоузлов.

Врачи могут обнаружить лимфому, посмотрев на кровь сквозь микроскоп. В-лимфоциты, пораженные раком – крупнее нормальных, и склонны держатся поодиночке.

В-крупноклеточная лимфома вызывается мутацией в иммунных клетках, а конкретно – на трёх отдельных участках ДНК. Чем больше таких мутаций, тем тяжелее этот вид рака лечится.

Средняя выживаемость при диффузной В-крупноклеточной лимфоме составляет 71%.

В зависимости от внешнего вида, поведения и типа пораженного белка, ДККЛ делится на 5 подтипов:

Диффузная В-крупноклеточная лимфома – агрессивное заболевание, что быстро поражает организм человека. Из-за этого она часто диагностируется на поздних стадиях.

Большинство пациентов, страдающих от этого вида рака – люди старше 60 лет. У мужчин он встречается немного чаще.

Среди факторов риска развития В-крупноклеточной лимфомы выделяют:

История Шерил Уильямс

Шерил Уильямс была обычной пенсионеркой из Чикаго, бывшей преподавательнецей детского сада. Жизнь Шерил резко изменилась в 2011 году, когда на приеме у врача она услышала диагноз – “диффузная В-крупноклеточная лимфома 4 стадии”.

Благодаря быстрой реакции врачей, а также с поддержкой семьи и друзей, Шерил удалось одолеть этот недуг. Она прошла курс химиотерапии, предписанный онкологом. Каждый раз, когда нужно было проходить сканирование или сдавать кровь на анализы, она боялась услышать наихудшие новости. Наконец наступил тот день, когда доктора сообщили Шерил о ремиссии. Её организм был свободен от рака.

После достижения ремиссии на протяжении следующих 5 лет пациентам нужно проходить регулярные проверки. Это необходимо для того, чтобы врачи могли вовремя обнаружить возвращение рака. После истечения пятилетного срока риск возникновения рецидива минимальный.

В случае Шерил, именно это и произошло. Перед третьей годовщиной своего выздоровления она узнала, что лимфома вернулась. Болезнь была обнаружена на рутинной проверке, после чего женщину попросили пройти УЗИ и биопсию груди. Анализы подтвердили, что это всё тот же вид рака.

У онкобольных с диффузной В-крупноклеточной лимфомой в стадии рецидива меньшие шансы на выздоровление. Этот тип рака хуже поддается химиотерапии.

К счастью для Шерил, и во второй раз она смогла победить рак. Врач прописал ей курс более сильной иммунотерапии, а также пересадку костного мозга. С тех пор прошло пять лет. Сегодня Шерил – счастливая, а самое главное – абсолютно здоровая женщина.

Как обычно лечат диффузную В-крупноклеточную лимфому?

Основной способ лечения диффузной В-крупноклеточной лимфомы – это химиотерапия. Смысл этого метода заключается в том, что больной принимает препараты с токсическим влиянием на злокачественные образования. Из-за этих лекарств раковые клетки перестают размножаться и умирают.

Химиотерапия – название большой группы препаратов. Для каждого вида рака есть различные курсы химиотерапии, между которыми врач выбирает самый оптимальный. Подбор конкретного протокола зависит от типа и стадии онкозаболевания, возраста больного, состояния его здоровья. Доктор подбирает комбинацию лекарств, которая давала бы максимальный результат при минимальных побочных эффектах.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома ранней стадии лечится 3-6 циклами химиотерапии, что проводятся на протяжении интервалов в 21 день. Циклы приема лекарств чередуются с циклами отдыха, во время которых организм восстанавливает свои силы.

На 3-4 стадии больному может понадобиться более 6 циклов химиотерапии. Рецидивирующий рак тяжелее поддается лечению, поэтому врачи используют более агрессивные методы.

Более легкие формы химиотерапии принимаются только раз в неделю. Интенсивные курсы требуют амбулаторного пребывания больного на протяжении 5-7 дней. Лекарство поступает в организм постепенно, за счет чего ослабляется токсичный эффект.

Эффективность химиотерапии для лечения диффузной В-крупноклеточной лимфомы – 60-80%.

Современная химиотерапия за рубежом обладает меньшим количеством побочных эффектов и легче переносится пациентами.

Международный прогностический индекс

Международный прогностический индекс – система, позволяющая определить врачам уровень риска возникновения рецидива. Показатель формируется на основе:

Чем выше бал по прогностическому индексу, тем выше риск рецидива.

Пересадка костного мозга

Если больному не помогает химиотерапия, врачи прибегают к пересадке костного мозга.

Костный мозг – часть ткани трубчатых костей человека, что создает клетки крови, включая иммунные. Во время пересадки человеку вводят здоровые клетки вместо старых. Существует три типа процедуры:

ПЕРЕСАДКА КОСТНОГО МОЗГА
Поиск донора за 1 месяц
Биопсия костного мозга
Операция по трансплантации костного мозга
3-месячная реабилитация в стационаре
Получить бесплатную консультацию

У больных, страдающих от диффузной В-крупноклеточной лимфомы, костный мозг слишком поражен для аутологической пересадки. Им доступен только аллогенный вариант.

Пациенты из СНГ предпочитают проходить пересадку костного мозга в зарубежных клиниках. По сравнению с отечественными больницами, у них выше процент успешности.

Перед пересадкой для лечения лимфомы нужно уничтожить зараженные раком клетки родного костного мозга. Обычно это происходит с помощью интенсивного курса химиотерапии.

При выборе страны важно обратить внимание надоступные варианты процедуры. Аутологическая трансплантация возможна во всех клиниках, что занимаются трансплантацией костного мозга. Но не везде разрешены пересадки от родственников или есть доступ к международной базе доноров.

Вследствии пересадки костного мозга человек на некоторое время теряет иммунитет, поэтому на период восстановления очень важны стерильные условия пребывания в больнице.

CAR-T ТЕРАПИЯ

CAR-T терапия считается самой перспективной альтернативой пересадке костного мозга и наибольшим прорывом в онкологии за последние годы. За её изобретение в 2018 году Джеймсу Эллисону и Тасуку Хёндзе была вручена Нобелевская премия.

CAR-T метод – разновидность иммунотерапии. Его суть состоит в том, что из кровотока человека извлекаются иммунные клетки – Т-лимфоциты. В специализированной лаборатории их изменяют, обучая распознавать и уничтожать раковые клетки. Вновь попадая в организм, Т-лимфоциты начинают бороться с злокачественными образованиями.

Особенно эффективной CAR-T оказывается против лимфомы детей и подростоков.

Использование CAR-T терапии возвращает больным, которые до этого прожили бы не более 6-ти месяцев, нормальную продолжительность жизни.

В некоторых случаях CAR-T терапия способна вызывать побочные эффекты: синдром выброса цитокинов (симптомы похожи на простуду) и неврологическую токсичность. Тогда врач прописывает дополнительные лекарства.

CAR-T терапию используют, если обычные методы лечения оказались неэффективными, но она дороже пересадки костного мозга.

Привлекающие Т-клетки биспецифические активаторы (BiTE)

Еще одна разновидность иммунотерапии, эффективная при лечении диффузной В-крупноклеточной лимфомы – BiTE-терапия. Как и в предыдущем методе, суть состоит в манипуляциях над Т-лимфоцитами. Однако, вместо того, чтобы извлекать их из больного, изменения происходят в самом организме. Лекарство, что вводится в кровь, “склеивает” лимфоциты с раковыми опухолями.

Преимущество этого метода в том, что для его проведения не нужно доступа к высокотехнологичным лабораториям. Это делает лечение быстрее и дешевле.

Этот метод уже испытывали на группах больных с диффузной В-крупноклеточной лимфомой, которым не помогла химиотерапия высокими дозами и CAR-T терапия. BiTE-терапия сработала в 89% случаев.

Пока этот метод терапии находится на стадии исследований. Если он успешно пройдет все этапы и получит одобрение FDA, BiTE-терапия станет доступной в многих зарубежных клиниках.

Где за рубежом лечат диффузную В-крупноклеточною лимфому?

Много зарубежных клиник, что специализируются на онкогематологии, могут похвастаться высоким процентом выживаемости своих пациентов. Страны, которые пользуются популярностью среди пациентов из СНГ – Германия, Израиль, Испания, Турция, Индия и Южная Корея.

Цена на лечение зависит от многих факторов, в первую очередь – стадии заболевания и необходимости пересадки костного мозга. Учитывается состояние больного, уровень больницы и лечащего врача, цена препаратов и т.д.

Страна	Стоимость химиотерапии
Германия	от €2,500 за курс
Израиль	от $2,000 за курс
Испания	от €2,000 за курс
Турция	от $1,500 за курс
Индия	от $1,000 за курс
Южная Корея	от $2,000 за курс

В Израиле хорошей репутацией пользуются доктора Оделия Гур и Левин Дрор, что практикуют в клинике Ихилов. Кроме того, врачи этой больницы имеют большой опыт в лечении детских онкологий.

В Испании лимфому следует лечить в центрах Киронсалюд, Текнон или в университетской клинике Наварры. Самый известный специалист страны – доктор Эмили Монтсеррат.

В Турции на лечении неходжкинских лимфом специализируется много больниц – Лив, Коч, Мемориал, Медикана, Медикал Парк. Одно из преимуществ лечения в Турции – цена ниже на 20-40% в сравнении с Израилем и Германией. При этом врачи используют такое же оборудование и протоколы, а больницы владеют сертификатами качества и признаны мировым медицинским сообществом.

Если Вас интересует лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы или остались вопросы, оставьте свою заявку на сайте MediGlobus. Наши врачи-координаторы свяжутся с Вами и помогут с подбором клиники и организацией поездки.

Получить бесплатную консультацию

Доктор Вадим Бережной

Основатель платформы MediGlobus. Медицинский эксперт, Заведующий отделением врачей-координаторов.

Editor

Занимается медицинским копирайтингом с 2019 года. Имеет образование в сфере клинической психологии. С 2010 года изучает медицину, окончила подготовительные курсы медшколы. Свободное время посвящает изучению современного положения медицинской сферы в мире и научных инноваций. В сферу интересов входят нейронауки, биология, генетика, физиология, медтехнологии. Свободно владеет украинским, английским и русским, изучает немецкий.

Похожие посты

Как применяют радиоиммунотерапию для больных неходжкинской лимфомой

Читать дальше НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ

Что такое неходжкинские лимфомы
Неходжкинские лимфомы являются гетерогенной группой неопластических заболеваний, происходящих из клеток лимфатической (иммунной) системы. Традиционно в нашей стране для определения этой патологии использовался предложенный Р. Вирховым в середине XIX века термин «лимфосаркомы«. Основными моментами, определяющими клинические черты заболевания и прогноз, являются стадия дифференцировки клеток, из которых состоит опухоль, и характер роста опухоли внутри вовлеченного в процесс лимфатического узла.
Достижения иммунологии, цитогенетики и молекулярной биологии позволяют выделять специфические субтипы лимфом, различающиеся клиническим течением, ответом на терапию и прогнозом. Так, в зависимости от субтипа лимфомы, прогноз может варьироваться от благополучного (выживаемость 10-20 лет) до крайне неблагоприятного (выживаемость менее 1 года).
Причина возникновения лимфом остается неизвестной. Среди факторов риска традиционно рассматриваются такие общие для всех неопластических заболеваний факторы как ионизирующая радиация, химические канцерогены, неблагоприятные условия окружающей среды. В ряде случаев развития лимфом прослеживается взаимосвязь между воздействием вируса и опухолевым ростом.
Так, было продемонстрировано, что у детей, больных эндемической африканской лимфомой Беркитта, в 95% случаев имеет место инфицирование вирусом Эпштейн-Барр. Часто при лимфомах выявляют различные аномалии хромосомного аппарата клетки (генетического материала). Чаще всего опухоль развивается при сочетании нескольких причинных факторов. В настоящее время увеличивается количество неходжкинских лимфом у больных СПИДом.
Часто опухолевые клетки подавляют развитие аналогичных нормальных клеток и вызывают иммунодефицитное состояние. У больных лимфомой часто отмечается повышенная склонность к инфекциям различного рода. Поражение костного мозга при лимфоме (лейкемизация) влечет за собой развитие недостаточности костномозгового кроветворения с развитием снижения всех показателей периферической крови – так называемой цитопении.
Классификация
Неходжкинские лимфомы имеют много подвидов, которые отличаются по гистологической картине, клиническим проявлениям и подходам к их лечению. Одни виды лимфом имеют медленное и благоприятное течение, порой длительное время не требуют специального лечения. Такие лимфомы называют индолентными.
Ряд других лимфом, напротив, характеризуется быстрым прогрессированием, большим количеством симптомов и требует немедленного начала лечения. Такие лимфомы называют агрессивными. Встречаются лимфомы с промежуточными характеристиками. Лимфомы при которых поражаются органы и ткани без поражения лимфатических узлов называются экстранодальными.
Долгое время во многих странах существовали различные классификации, включающие разные названия и термины для обозначения одного и того же вида неходжкинских лимфом, что создавало большие трудности, как для врачей, так и для пациентов. В 2001 г. международное сообщество выработало единые подходы к классификации лимфом, была принята единая так называемая классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), которой сегодня пользуются в большинстве стран мира.
Клиническая картина и диагностика
Диагноз лимфомы основывается на исследовании морфологического субстрата, полученного при биопсии опухоли. Как правило, симптомы лимфомы – это значительное увеличение размеров лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. При этом, в отличие от инфекционных заболеваний, увеличенные лимфатические узлы безболезненны, их размеры не уменьшаются со временем и при лечении антибиотиками. Иногда, вследствие давления со стороны увеличенных печени, селезенки и лимфатических узлов, возникает чувство переполнения в животе, затруднения дыхания, распирающие боли в нижней части спины, ощущение давления в лице или на шее.
Другими симптомами лимфомы являются: слабость, повышение температуры тела, потливость, потеря веса, нарушения пищеварения. Иногда лимфома проявляется ограниченным или распространенным поражением кожи. Увеличение лимфатического узла без видимых причин до размера более 1 см и существование такого увеличенного узла более 1 месяца является основанием для выполнения биопсии лимфоузла. По распространенности пораженных лимфатических узлов определяют стадию заболевания. Неходжкинские лимфомы подразделяются на стадии так же, как и лимфома Ходжкина.
Современная диагностика лимфом представляет собой комплексный процесс, сочетающий сразу несколько методов исследования, включая гистологическое, иммуногистохимическое и комплекс клинических методов обследования. Только такой подход может обеспечить точную верификацию диагноза, являющего основой выбора максимально эффективного лечения для больного.
Лечение
В зависимости от нозологического диагноза и стадии заболевания лечение лимфомы строится на использовании программ полихимиотерапии и лучевой терапии. В качестве цитостатических агентов чаще всего используются циклофосфан, рубомицин, винкристин, преднизолон (программа CHOP) и некоторые другие препараты.
При отсутствии лейкемизации (поражения костного мозга) заболевания имеется хорошая возможность проведения интенсивной химиотерапии с последующей трансплантацией аутологичного костного мозга, заготовленного у больного до проведения интенсивного лечения. Кроме аутотрансплантации, при наличии соответствующих условий, для лечения лимфомы применяется аллогенная трансплантация костного мозга.
Выбор программы лечения зависит от вида лимфомы и состояния больного. Индолентные лимфомы в отдельных случаях могут не требовать лечения, достаточным является наблюдение врача (гематолога или онколога). Однако появление первых признаков прогрессирования лимфомы: увеличение лимфатических узлов, усиление слабости, повышение температуры тела и др. – является сигналом для начала лечения. При местнораспространенных стадиях часто используют лучевую терапию – облучение пораженных опухолью лимфатических узлов. При генерализованных стадиях предпочтение отдают химиотерапии, лучевая терапия применяется для закрепления эффекта химиотерапии. Спектр возможных препаратов для лечения индолентных лимфом достаточно велик: хлорбутин, флударабин, циклофосфан, винкристин, ритуксимаб (мабтера) и др. Индолентные лимфомы относятся к заболеваниям, полное излечение которых сегодня представляется маловероятным. Основной целью лечения индолентных лимфом считают увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больного.
Агрессивные лимфомы, как правило, требуют немедленного начала лечения. Одной из наиболее распространенных программ химиотерапии является программа CHOP в сочетании с применением моноклонального антитела Ритуксимаб. Высокоагрессивные лимфомы лечатся по программам химиотерапии для острых лимфобластных лейкозов или сходных с ними. Целью лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является излечение, однако это возможно не во всех случаях.
Пятилетняя выживаемость при неходжкинских лимфомах широко варьируется в зависимости от морфологического варианта: при В-клеточных лимфомах маргинальной зоны, MALT-лимфомах, фолликулярных лимфомах она превышает 70%, что трактуется как хороший прогноз. Тогда как при Т-лимфобластных, периферических Т-клеточных неходжкинских лимфомах этот показатель ниже 30%. Кроме того, опухоли весьма разнообразны по прогнозу: к благоприятным вариантам (5-летняя выживаемость выше 60%) относятся первичные лимфомы орбиты, желудочно-кишечного тракта, кольца Пирогова-Вальдейера, слюнных желез, легких. В противоположность этому высокой злокачественностью течения отличаются первичные лимфомы яичка и яичников, костей, молочной железы, центральной нервной системы.
Продолжительность жизни больных лимфомами высокой степени злокачественности находится в прямой зависимости от результатов лечения: 5-летняя выживаемость при достижении полной ремиссии составляет 50%, в то время как при частичной ремиссии она равна лишь 15%. Это обуславливает необходимость проведения активной интенсивной терапии при лимфомах высокой степени злокачественности сразу с момента установления диагноза с целью достижения максимального эффекта – полной ремиссии. При лимфомах низкой степени злокачественности менее выражена зависимость продолжительности жизни от эффективности лечения: 5-летняя выживаемость превышает 80%, независимо от достижения полных или частичных ремиссий.
Профессор А.В. Пивник, 2008 г.
Неходжкинская лимфома — Симптомы, диагностика и лечение
15 Mar 2019
FDA предупреждает о связи грудных имплантатов с развитием анапластической крупноклеточной лимфомы
Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) выпустило письмо, чтобы предупредить медицинских работников о повышенном риске развития анапластической крупноклеточной лимфомы, который связан со всеми типами имплантатов молочной железы (BIA-ALCL).[7]US Food and Drug Administration. Breast implant associated-anaplastic large cell lymphoma (BIA-ALCL): letter to health care providers. Feb 2019 [internet publication]. https://www.fda.gov/MedicalDevices/Safety/LetterstoHealthCareProviders/ucm630863.htm Хотя абсолютный риск развития BIA-ALCL невелик (предполагаемый уровень заболеваемости колеблется от 1 на 3817 пациентов до примерно 1 на 30 тыс. пациентов),[8]Loch-Wilkinson A, Beath KJ, Knight RJW, et al. Breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma in Australia and New Zealand: high-surface-area textured implants are associated with increased risk. Plast Reconstr Surg. 2017 Oct;140(4):645-54. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28481803?tool=bestpractice.com [9]Doren EL, Miranda RN, Selber JC, et al. US epidemiology of breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma. Plast Reconstr Surg. 2017 May;139(5):1042-50. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28157769?tool=bestpractice.com [10]de Boer M, van Leeuwen FE, Hauptmann M, et al. Breast implants and the risk of anaplastic large-cell lymphoma in the breast. JAMA Oncol. 2018 Mar 1;4(3):335-41. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5885827/ http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29302687?tool=bestpractice.com FDA хочет, чтобы медицинские работники содействовали диагностике и отчетности BIA-ALCL.
BIA-ALCL обычно развивается в рубцовой ткани (капсуле) вокруг имплантатов. В большинстве случаев, сообщенных FDA, диагноз ставят после лечения симптомов, связанных с имплантами (например, боль, ощущение комка, отек) в области хирургического вмешательства после полного излечения. Развитие BIA-ALCL в большей мере связано с текстурированными имплантами, но были сообщения о BIA-ALCL, связанной с имплантами с гладкой поверхностью.
Письмо FDA включает следующие рекомендации для медицинских работников в США:
Убедитесь, что пациенты осведомлены о преимуществах и рисках различных типов имплантов, предоставьте инструкцию производителя грудного импланта, включая инструкцию, предназначенную для пациента, и другие учебные материалы до операции
Следует подозревать BIA-ALCL у пациентов с околоимплантной серомой в позднем послеоперационном периоде (некоторые пациенты могут иметь новообразование или новообразования, прилегающие к импланту) и обследовать в рамках мультидисциплинарной бригады
Произведите забор материала свежей серомы и репрезентативных частей капсулы для гистологического и цитологического исследования
Следует разработать с помощью междисциплинарной команды индивидуальный план лечения пациента с учетом текущих клинических рекомендаций
Сообщать о подтвержденных случаях в MedWatch (информация о безопасности и программа регистрации нежелательных явлений FDA) и в PROFILE (Реестр пациентов и результаты для грудных имплантов, этиология и эпидемиология анапластической крупноклеточной лимфомы).
Смотрите Этиология
Смотрите Диагностика: анамнез и осмотр
Оригинальный источник обновлениявнешняя ссылка открывается в новом окне
Клиническая больница №122 имени Л.Г.Соколова Федерального Медико-Биологического Агентства
Лимфома — онкологическое заболевание, при котором происходит бесконтрольное деление лимфоцитов, клеток крови накапливающихся в лимфатических узлах и\или других органов.

Классификация
Лимфомы представляют собой гетерогенную (разнородную) группу заболеваний, различающихся по течению, симптомам и прогнозу.
Принципиально выделяют два вида лимфом:
Неходжкинские лимфомы

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)

Неходжкинские лимфомы
Классификация:
В настоящий момент общепринятой, является ВОЗ-классификация, предложенная в 2001г. Всемирной Организацией Здравоохранения и дополненная в 2008 г.
В-клеточные опухоли из предшественников В-лимфоцитов:
В-лимфобластная лимфома / лейкоз из клеток-предшественников (В-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников)

В-клеточные опухоли из периферических (зрелых) В-лимфоцитов

В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов (лимфоцитарная лимфома)

В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз

Лимфоплазмоцитарная лимфома

Селезеночная лимфома маргинальной зоны (+/- ворсинчатые лимфоциты)

Волосатоклеточный лейкоз

Плазмоклеточная миелома/плазмоцитома

Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны MALT-типа

Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (+/- моноцитоидные В- лимфоциты)

Фолликулярная лимфома

Лимфома из клеток мантийной зоны

Диффузная В-крупноклеточная лимфома

Медиастинальная диффузная В-крупноклеточная лимфома

Первичная экссудативная лимфома

Лимфома / лейкоз Беркитта

Т- и NK-клеточные опухоли из предшественников Т-лимфоцитов:
Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников)

Т-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов:
Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз

Т-клеточный лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов

Агрессивный NK-клеточный лейкоз

Т-клеточная лимфома / лейкоз взрослых (HTLV1+)

Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип

Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией

Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома

Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки

Грибовидный микоз / синдром Сезари

Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным поражением кожи

Периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома

Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным системным поражением

В свою очередь все указанные виды лимфом могут быть отнесены к 3 подгруппам:
Индолентные — «низкой степени злокачественности»

Агрессивные

Высоко-агрессивные

Диагностика:
В обязательный диагностический набор входят:
Компьютерная томография органов брюшной, грудной полости и малого таза

Биопсия лимфатического узла и\или трепанбиопсия костного мозга

Клинический и биохимический анализы крови

Иммуногистохимическое исследование

Кроме того, часто требуются дополнительные исследования:
Компьютерная томография и\или МРТ головного мозга

Диагностическая лапароскопия

Сцинтиграфия костей

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)

Для постановки окончательного диагноза обязательно требуется гистологическое подтверждение с иммуногистохимическим исследованием.
Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина)
Отличительной чертой этого заболевания является высокая чувствительность к лечению и лучший прогноз в сравнении с другими видами лимфом. Чаще этим заболеваниям страдают молодые люди. На ранних стадиях (I – II ст.) количество излеченных пациентов приближается к 90%. Даже при поздних стадиях это число достигает 60%.
Выделяют несколько гистологических вариантов лимфом Ходжкина:
Классическая лимфома Ходжкина:

Нодулярный склероз

Смешено-клеточный вариант

Вариант с богатым содержанием лимфоцитов

Лимфойдное истощение

Лимфойдное преобладание

Стадирование лимфом:
Наиболее распространена система стадирования по Ann Arbor:
I стадия
Поражение одной группы лимфатических узлов или поражение одного экстралимфатического органа.

II стадия
Поражение нескольких групп лимфатических узлов, но по одну сторону диафрагмы. Или поражения одного экстралимфатического органа с поражением регионарных лимфатических узлов.

III стадия
Поражение нескольких групп лимфатических узлов, по разные стороны диафрагмы

IV стадия
Поражение костного мозга, печени или многоочаговое поражение экстралимфатического органа.

В случае если имеется поражение экстралимфатического органа к стадии приписывают символ «Е».
В случае если имеется массивное поражение лимфатических узлов (более 10 см) к стадии приписывают символ «Х».
Часто у пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями имеются симптомы общей интоксикации — профузные ночные поты, повышение температуры тела выше 380С и снижение массы тела более 10%. При наличии таких симптомов, к стадии добавляют символ «В».
Лечение:
Выбор тактики лечения зависит от варианта заболевания, состояния пациента, сопутствующей патологии. Часто используются комбинации нескольких методов лечения (лекарственный, лучевой).
При лечении лимфом важно помнить – что даже при поздних стадиях, часто можно достичь длительных ремиссий (отсутствия признаков заболевания), а при некоторых вариантах вылечить заболевшего. Поэтому требуется четкое соблюдение плана лечения с выдержкой сроков проведения химиотерапии и доз препаратов.
Наиболее распространенными препаратами при лечении лимфом являются: доксорубицин, циклофосфан, винкристин, дакарбазин, блеомицин, прокарбазин, флударабин, преднизолон, цитарабин, этопозид, метатрексат и т.д.
Существует большое количество схем, выбор которых зависит от варианта лимфомы. Часто встречаются следующие комбинации: «CHOP», «CHOEP», «CVP», «COP», «GEMOX» и т.д.
Для лимфомы Ходжкина используют, часто встречаются следующие комбинации: «ABVD», «BEACOPP», «Standford V» и т.д.
В лечении лимфом также используют высокоэффективные «таргетные» препараты – Мабтера (ритуксимаб), Кэмпас (алемтузумаб) и некоторые другие.
Перед принятием решения о дальнейшем лечении, важным моментом является обсуждение выбранной тактики с пациентом и, по его желанию, с родственниками пациента.

Вы можете записаться к нам на прием, позвонив нам по телефонам:
Телефон\факс: (812) 559-94-41
Телефон: 8-911-117-82-28

Отделение онкологии
Неходжкинская лимфома тонкой кишки под маской перитонита -Наши новости
НАШИ БУДНИ: Неходжкинская лимфома тонкой кишки под маской перитонита
Интересный случай в 9-м хирургическом отделении ГКБ № 15 им. О.М.Филатова
Одним из редких онкологических заболеваний является лимфома кишечника – злокачественное новообразование, которое поражает лимфоидную ткань желудочно-кишечного тракта. Этот недуг встречается только у одного процента людей из всего числа, имеющих злокачественные образования. Как правило, чаще всего лимфома диагностируется у мужчин старше 50 лет. В большинстве случаев, патология поражает тонкий отдел кишечника, и только в 20% локализуется в толстой кишке. В группе лимфом выделяют лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина – злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид-Березовского-Штернберга, обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов) и неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы). В кишечнике преобладает первичная В-клеточная неходжкинская лимфома.
Недавно специалисты 9-го хирургического отделения ГКБ № 15 им. О.М. Филатова столкнулись с редким осложнением неходжкинской лимфомы тонкой кишки у пациента Б., 53 лет.
Рассказывает врач-хирург 9-го хирургического отделения С.В. Силуянов:
– Мужчина был доставлен с картиной перитонита через двое суток с момента появления болей в животе, тошноты и рвоты. При обследовании в животе выявлена свободная жидкость, которая в сочетании с признаками воспаления брюшины позволяла предположить острый аппендицит. 28 августа 2017 года была выполнена лапароскопия, при которой в брюшной полости обнаружено 300 мл гнойной жидкости. Исследование также показало, что аппендикулярный отросток не изменен. Решено было делать открытую операцию. В подвздошной кишке выявлен сегмент 7 см с резко утолщенной стенкой, выше которого – признаки кишечной непроходимости, а ниже – кишка спавшаяся. В корне брыжейки[1] тонкой кишки имеется инфильтрат (опухолевидное образование, имеющее воспалительную или онкологическую природу) на площади 20х15 см. Предположительно — это метастаз опухоли тонкой кишки в брыжейку.
Пациенту Б. выполнили резекцию инфильтрированного участка тонкой кишки с анастомозом, биопсия из инфильтрата и посев выпота (определение характера микрофлоры гнойной жидкости). Помимо этого, ему была сделано дренирование брюшной полости двумя дренажами. В послеоперационном периоде из-за длительного выделения жидкости дренажи удалили на 3 и 5 сутки. В дальнейшем наблюдалось гладкое течение послеоперационного периода.
Гистологическое исследование дало следующий результат: опухоль соответствует неходжкинской лимфоме, для уточнения клеточного состава организовано иммуно-гистохимическое исследование. В отделяемой из брюшной полости жидкости роста микрофлоры нет.
Таким образом, первичная редкая опухоль тонкой кишки дала лимфогенные метастазы в корень брыжейки, что вызвало массивную лимфорею (истечение лимфы на поверхность или в полости тела вследствие повреждения или заболевания лимфатических сосудов) в брюшную полость, что имитировало картину перитонита. Других очагов опухоли в органах и тканях не выявлено. Пациент Б. был отправлен на химиотерапию в онкологическое учреждение по месту жительства.
На фото: врач-хирург 9-го хирургического отделения ГКБ № 15 им. О.М. Филатова С.В. Силуянов
[1] Брыже́йка (лат. mesenterium) — структура пищеварительной системы человека, посредством которого полые органы брюшной полости прикреплены к задней стенке живота.
Неходжкинская лимфома | Ассоциация медицинских центров Израиля

Главная >Центр онкогематологии >Неходжкинская лимфома
Доктор Натанэль Горовиц
Специалист в области терапии и гематологии.
Специализация:
ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ
Что такое неходжкинская лимфома?
Неходжкинская лимфома – это злокачественное заболевание лимфатической системы. Все лимфомы подразделяются на две категории: лимфома Ходжкина (ходжкинская) и неходжкинская лимфома. Большинство лимфом (80%) являются ходжкинскими, в остальных же случаях речь идёт о неходжкинских лимфомах.
Лечение неходжкинской лимфомы у детей >>
Причина возникновения неходжкинской лимфомы
В большинстве случаев точная причина заболевания неизвестна. В то же время, доказано, что в группе риска находятся пациенты, принимающие лекарства для профилактики отторжения пересаженных органов, а так же пациенты со сниженным иммунитетом (например, больные ВИЧ). Однако, несмотря на повышенный риск развития заболевания, и у этих групп населения неходжкинская лимфома возникает относительно редко.
Развитию заболевания может способствовать заражение некоторыми вирусами: вирусом Эпштейна-Барра, вызывающим инфекционный мононуклеоз, и вирусом Т-лимфомы человека (HTLV-1). Однако, как и другие формы рака, неходжкинская лимфома незаразна и не передается от человека к человеку.
Известен один вид лимфомы, поражающий преимущественно ткани желудка – MALT, развитие которого провоцируется микробом Helicobacter pylori, в определенных состояниях присутствующим в желудке.
У пациентов с целиакией (celiac) заболеваемость неходжкинской лимфомой типа ETTL несколько выше, чем у остального населения. В данном случае речь идет о Т-лимфоме, поражающей ткани кишечника. Это может объясняться тем фактом, что у больных целиакией имеется аллергия на глютен, вызывающая воспалительные процессы в тонком кишечнике.
<noscript><img src='/800/600/https/i1.wp.com/fb.ru/misc/i/gallery/31247/964147.jpg' style='float: right;' /></noscript> youtube.com/embed/bunc8t7kr6I?rel=0″/>
Степени злокачественности неходжкинских лимфом
Степень злокачественности лимфомы характеризует уровень ее агрессивности, а также скорость, с которой заболевание будет прогрессировать. На основе этих критериев неходжкинские лимфомы делятся на 2 категории:
Низкая степень агрессивности (вялотекущие лимфомы)
Вялотекущие лимфомы характеризуются медленным ростом и слабой динамикой развития заболевания. Им свойственны периоды покоя, когда болезнь практически не прогрессирует (или не прогрессирует вообще). При таких лимфомах назначается минимальное лечение или не рекомендуется лечение вообще на протяжении многих месяцев или лет. При назначении лечения эти опухоли значительно уменьшаются в размерах или полностью исчезают. Некоторые из них окончательно излечиваются, а другие могут рецидивировать.
К вялотекущим лимфомам относятся:
Фолликулярная лимфома
Лимфома из клеток мантийной зоны
Лимфома маргинальной зоны (MALT)
Лимфоплазмоцитарная лимфома
Высокая степень агрессивности
Такие лимфомы быстро прогрессируют. Как правило, они отличаются более выраженной симптоматикой и требуют немедленного лечения. В то же время, вероятность полного излечения от таких лимфом выше, чем от вялотекущих. Стандартным методом лечения неходжкинских лимфом с высокой степенью агрессивности является высокодозная химиотерапия.
К агрессивным лимфомам относятся:
Диффузная В-крупноклеточная лимфома
Лимфома Беркитта
Анапластическая крупноклеточная лимфома
Изменение характера течения болезни
Лимфома с низкой степенью агрессивности может через какое-то время изменить свой характер и начать прогрессировать быстрыми темпами. Это явление наблюдается примерно у трети от общего числа пациентов с вялотекущими лимфомами, оно чаще встречается при определенных видах лимфом. Такой переход к агрессивному течению заболевания может занять несколько лет. Если степень злокачественности лимфомы повысилась, требуется назначить лечение, подходящее для агрессивных лимфом. Иногда в организме одного пациента присутствуют лимфомы как высокой, так и низкой степени злокачественности. В таких случаях к ним принято относиться, как к заболеванию с высокой степенью агрессивности.
Стадии неходжкинской лимфомы
Стадия лимфомы соответствует степени распространенности злокачественного процесса. При определении стадии принимается во внимание локализация лимфомы в организме и количество видоизмененных лимфатических узлов. Также учитывается, распространилась ли лимфома на лимфатические узлы в других отделах тела или на внутренние органы. Обычно используется следующая классификация:
Стадия 1 – увеличена одна группа региональных лимфатических узлов.
Стадия 2 – увеличены 2 или более групп региональных лимфоузлов, но злокачественный процесс сосредоточен по одну сторону диафрагмы (только выше или только ниже нее). Диафрагма – это перегородка из мышечной ткани, расположенная под легкими и отделяющая грудную клетку от брюшной полости. Все, что расположено выше диафрагмы, принято считать верхней половиной тела, а то, что ниже нее, — нижней половиной тела.
Стадия 3 – увеличены лимфатические узлы, как выше диафрагмы, так и ниже нее.
Стадия 4 – лимфома распространилась за пределы лимфатических узлов на другие отделы и органы: костный мозг, печень, легкие.
Методы лечения неходжкинской лимфомы в Рамбам
Лечение неходжкинской лимфомы в Израиле в последние годы претерпело существенные изменения и стало значительно более эффективным. Успеха удается добиться и в тех случаях, когда болезнь распространилась за пределы лимфатических узлов на другие органы. Многие пациенты выздоравливают после прохождения курса лечения, а у других наступает стойкая ремиссия, когда болезнь отступает на долгие годы.
Под полной ремиссией понимают абсолютное отсутствие каких-либо симптомов заболевания. При частичной ремиссии опухоль уменьшается в размерах, самочувствие пациента хорошее, он не страдает от симптомов заболевания и на данный момент не нуждается в лечении.
Лечение лимфомы с низкой степенью агрессивности
Поскольку такие лимфомы характеризуются медленным ростом, большинству пациентов требуется лишь медицинское наблюдение и профилактические проверки, а начало лечения можно отложить на длительный срок. Такая тактика называется активным наблюдением или внимательным выжиданием.
При лечении вялотекущей неходжкинской лимфомы, поразившей лишь одну группу региональных лимфоузлов, обычно можно ограничиться курсом местной лучевой терапии (облучением увеличенных лимфатических узлов). По окончании такого лечения у большинства пациентов наступает ремиссия.
В случае возникновения рецидива назначается химиотерапия в сочетании с терапией моноклональными антителами или без нее, а также радиотерапия. Терапия моноклональными антителами может применяться и как самостоятельное средство лечения. Обычно данное лечение приводит к повторной ремиссии, которая может длиться годами. Зачастую именно таким образом в течение многих лет врачам удается держать под контролем неходжкинскую лимфому с низкой степенью злокачественности.
Лечение лимфомы с высокой степенью агрессивности
Такие лимфомы быстро прогрессируют и требуют более высоких доз химиотерапевтических препаратов. Обычно лекарства для химиотерапии вводят внутривенно и сочетают их с терапией моноклональными антителами. Как правило, лечение можно получать в рамках дневного стационара, но иногда возникает необходимость в госпитализации, которая может продлиться несколько дней. При подозрении на вовлечение в злокачественный процесс центральной нервной системы препараты для химиотерапии вводят в спинномозговой канал посредством люмбальной пункции.
Неходжкинская лимфома с высокой степенью агрессивности может проявлять более высокую восприимчивость к химиотерапии, чем лимфомы с низкой степенью злокачественности. Если врач предполагает, что риск рецидива по окончании лечения слишком высок, он предлагает пациенту дополнительные лечебные мероприятия, к которым относится, например, высокодозная химиотерапия. Также по окончании курса химиотерапии может проводиться радиотерапия, особенно если лимфома локализуется в одной группе лимфатических узлов.
Планирование лечебного процесса
В создании плана лечения учитываются следующие факторы:
специфический тип и степень злокачественности лимфомы
локализация лимфомы в организме и её стадия
возраст пациента, наличие симптомов заболевания и общее состояние здоровья
В планировании процесса лечения неходжкинской лимфомы в Израиле, принимает участие коллектив врачей специалистов, включающий в себя: гематолога (врача, специализирующегося на лечении заболеваний крови), клинических онкологов (врачей, специализирующихся на лечении раковых заболеваний) и радиолога (врача, специализирующегося на расшифровке и анализе данных сканирования, томографий и рентгенографий). В процессе планирования могут быть задействованы и другие представители медицинского персонала, такие как: медицинская сестра, патолог (врач, выполняющий лабораторные исследования образцов тканей и клеток), диетолог, физиотерапевт, трудотерапевт и социальный работник. Такой многопрофильный коллектив составляет план клинических мероприятий, максимально соответствующих индивидуальным потребностям пациента.
Лечение неходжкинской лимфомы у детей в Израиле
Доктор Аелет Бен Барак
Детская онкология / онкогематология
Специализация:
ПЕДИАТРИЯ
Известны два вида неходжкинской лимфомы:
Лимфома Биркита (В-клеточная) – поражаются лимфатические узлы шеи, головы, горла, живота.
Т-клеточная – поражаются лимфатические узлы грудной полости. При этом виде лимфомы лечение проводят по протоколу химиотерапии при острой лейкемии.
Как и при других видах рака, причины, вызывающие заболевание, не известны.
Первый признак неходжкинской лимфомы- припухшие безболезненные лимфатические узлы в месте возникновения заболевания. Если заболевание затрагивает лимфатические узлы, расположенные в грудной полости, то ребенок может испытывать одышку, кашель и отеки в области лица и шеи.
Лимфома Биркита, в основном, поражает лимфатические узлы, расположенные в области головы и шеи. Признаками заболевания являются затруднение при глотании, припухлость щеки или шеи и местные боли. Когда поражаются лимфоузлы в полости живота, то симптомами могут являться вздутие живота, боли в животе, запоры, трудности при мочеиспускании. Кроме этого, могут быть повышение температуры, озноб, ночная потливость.
При поражении опухолью лимфоузлов брюшной полости, то в редких случаях, опухолевая масса может вызвать непроходимость в системе пищеварения. В этих случаях может понадобиться хирургическое вмешательство.
Симптомами, сопровождающими заболевание, могут быть повышение температуры тела, усталость, отсутствие аппетита и понижение массы тела.
У некоторых детей заболевание может затронуть костный мозг и спинномозговую жидкость.
Диагностика
С целью постановки диагноза необходимо провести следующие обследования:
Рентгеновские снимки;
Компьютерная томография;
Анализы крови;
Биопсия из лимфатического узла под контролем УЗИ или КТ;
Спинномозговая пункция.
Методы лечения
Основным видом лечения лимфомы Биркита является химиотерапия. Перед началом лечения врач ознакомит ребенка и родителей с возможными побочными явлениями, которые могут проявиться на протяжении курса химиотерапии.
Если заболевание затрагивает только один лимфоузел в полости живота, то он может быть удален хирургическим путем, после этого назначается химиотерапия.
Химиотерапия проводится путем внутривенного введения лекарства или непосредственно в спинномозговой канал для предотвращения распространения заболевания в область головы.
Наблюдение
После окончания курса химиотерапии ребенок нуждается в наблюдении врача, в реуглярныхрегулярных обследованиях (анализы крови, компьютерная томография).
В 80% случаев дети, перенесшие неходжкинскую лимфому, добиваются полной ремиссии. Процент успеха в лечении зависит от вида лимфомы и степени распространения заболевания. В случае рецидива заболевания проводится пересадка костного мозга.
Понимание стадий неходжкинской лимфомы
Степень и стадия неходжкинской лимфомы у взрослых являются важными факторами при оценке вариантов лечения. Постановка помогает определить, насколько далеко распространилось заболевание и не проникло ли оно в ткани и органы за пределами лимфатической системы. Классификация неходжкинской лимфомы важна для понимания характера роста и агрессивности раковых клеток.
Классификация неходжкинской лимфомы
Врачи определят, является ли лимфома низкой степенью (вялотекущая или медленная скорость роста), средней степенью (умеренная скорость роста) или высокой степенью (агрессивная или высокая скорость роста).В то время как агрессивная неходжкинская лимфома часто требует более немедленного и интенсивного лечения, многие типы заболевания обычно хорошо поддаются лечению.
Стадия неходжкинской лимфомы
Стадия неходжкинской лимфомы — это процесс определения локализации рака, количества пораженных раком лимфатических узлов и того, распространилось ли заболевание с исходного места на другие части тела, включая органы вне лимфатической системы. например, печень или легкие.Врачи также ищут пораженные лимфатические узлы возле диафрагмы, дыхательной мышцы под легкими. На более ранних стадиях неходжкинской лимфомы пораженные лимфатические узлы обнаруживаются только на одной стороне диафрагмы. На более поздних стадиях неходжкинской лимфомы болезнь может обнаруживаться с обеих сторон диафрагмы.
Дополнительные факторы стадии неходжкинской лимфомы
Стадии неходжкинской лимфомы обозначаются римскими цифрами с I по IV. Врачи могут также использовать буквы A, B, E и S для описания рака:
A и B: Буква B указывает на наличие одного или нескольких из следующих симптомов: сильная ночная потливость, жар или необъяснимая потеря веса. Буква A используется, если нет симптомов B.
E и S: Буква E указывает на поражение тканей или органов вне лимфатической системы. Буква S используется, если болезнь распространилась на селезенку.
Если заболевание считается «объемным» (размером более 10 см), оно обозначается знаком X.
Стадии неходжкинской лимфомы:
Стадия I (неходжкинская лимфома 1 стадия): Рак обнаруживается в отдельной области или органе, обычно в одном лимфатическом узле и его окрестностях.
Стадия II (неходжкинская лимфома 2 стадия) : Рак обнаруживается в двух или более областях лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы, выше или ниже ее.
Стадия III (неходжкинская лимфома 3 стадия) : Рак обнаруживается в лимфатических узлах с обеих сторон диафрагмы.
Стадия IV (неходжкинская лимфома 4 стадии) : Рак распространился на одну или несколько тканей или органов за пределами лимфатической системы, таких как печень, легкие или кости, и может быть обнаружен в лимфатических узлах рядом с или подальше от этих органов.
Следующая тема: Какие бывают типы неходжкинской лимфомы?
Определите симптомы и признаки неходжкинской лимфомы
В человеческом теле более 500 лимфатических узлов, соединенных сетью лимфатических сосудов. Шея, подмышки, пах, живот, таз и грудь имеют скопления лимфатических узлов. Эти бобовидные железы вырабатывают иммунные клетки и фильтруют загрязнения из лимфатической системы и кровотока. Неходжкинская лимфома может развиться в любом месте тела, где есть лимфатические узлы.Заболевание также может поражать такие органы, как печень, желудок и легкие.
Ранние предупреждающие признаки неходжкинской лимфомы
Поскольку многие типы неходжкинской лимфомы поражают разные органы, признаки и симптомы могут различаться в зависимости от типа, локализации и стадии заболевания. Симптомы, как правило, довольно неспецифичны и могут иметь общие характеристики с другими заболеваниями, такими как простуда, грипп или респираторная инфекция.
Одним из наиболее распространенных признаков неходжкинской лимфомы является увеличение одного или нескольких лимфатических узлов, в результате чего под кожей образуется безболезненная припухлость. Чаще всего это происходит на шее, под мышкой или в области паха. Внезапная и необъяснимая потеря веса также является распространенным ранним признаком неходжкинской лимфомы.
Другие общие симптомы неходжкинской лимфомы включают:
Лихорадка
Ночная потливость (часто намокание простыней) и / или озноб
Стойкая утомляемость, вялость, слабость
Потеря аппетита, тошнота, рвота
Боль или припухлость в животе или ощущение полноты
Кожная сыпь или кожный зуд
Кашель или одышка
Головные боли
Затруднение движущихся частей тела
Боль в груди, животе или костях по неизвестной причине
Когда лимфатическая система обнаруживает инфекцию, лимфатические узлы производят больше иммунных клеток, что может привести к их увеличению.Увеличение лимфатических узлов, лихорадка и ночная потливость также могут быть симптомами простуды и гриппа. Однако, в отличие от простуды и гриппа, симптомы неходжкинской лимфомы обычно не проходят. Если у вас есть симптомы, которые сохраняются более двух недель или симптомы повторяются и становятся более интенсивными, вам следует обратиться к врачу.
Внезапная и резкая потеря веса, например потеря более 10 процентов вашего нормального веса менее чем за шесть месяцев, также является признаком, заслуживающим медицинской помощи. Иногда единственным признаком неходжкинской лимфомы у пациента является постоянная усталость.
Синдром SVC
Лимфомы могут возникать в любом месте сети лимфатических сосудов по всему телу. Опухоли или увеличенные лимфатические узлы в области груди могут сдавливать верхнюю полую вену, главную вену, впадающую в сердце.
Когда это происходит, кровь из головы, рук и груди может скапливаться и вызывать отек или окрашивать кожу в синевато-красный цвет. Это состояние может стать тяжелым и потребовать лечения, особенно если поступление кислорода в мозг ограничено.
B симптомы
Симптомы
B — это группа общих симптомов, которые могут указывать на агрессивную лимфому. Симптомы B-лимфомы часто выявляются в процессе определения стадии, чтобы помочь определить общий прогноз и принять решение о лечении.
В процессе определения стадии обычно измеряется степень и распространение рака с использованием римских чисел от I до IV. Стадия неходжкинской лимфомы уникальна тем, что каждой стадии присваиваются буквы A и B. Буквы указывают на наличие определенных симптомов.
Буква B указывает на то, что пациент испытывает один или несколько из следующих симптомов: сильная ночная потливость, лихорадка или необъяснимая потеря веса. Если ни один из этих симптомов не проявился, используется буква А. Симптомы B могут быть признаками более поздней стадии рака.
Обзор неходжкинской лимфомы

Скачать инфографику о лимфомах »
Следующая тема: Каковы стадии неходжкинской лимфомы?
Лимфома — неходжкинская: подтипы | Рак.
Net
НА ЭТОЙ СТРАНИЦЕ: Вы найдете описания наиболее распространенных типов и подтипов НХЛ. Вы также найдете информацию о том, как можно лечить каждый подтип. Используйте меню для просмотра других страниц.
Существуют разные типы и подтипы НХЛ. Очень важно знать, какой тип и подтип были диагностированы. Ниже приведены наиболее распространенные типы и подтипы, включая информацию о том, как можно лечить каждый из них. Для получения дополнительной информации о вариантах лечения, описанных здесь, см. Раздел «Типы лечения».
Типы НХЛ
Сначала врач определит, в какой клетке началась лимфома, и классифицирует болезнь по одной из трех основных групп:
В-клеточная лимфома. Около 90% людей в западных странах с лимфомой имеют В-клеточную лимфому.
Т-клеточная лимфома. Около 10% людей с лимфомой имеют Т-клеточную лимфому. Эти лимфомы чаще встречаются в странах Азии.
NK-клеточная лимфома. Менее 1% людей с лимфомой имеют NK-клеточную лимфому.
НХЛ также описывается тем, как быстро растет рак, «вялый» или «агрессивный». Вялая и агрессивная НХЛ одинаково часто встречаются у взрослых. У детей чаще встречается агрессивная НХЛ. Некоторые подтипы лимфомы нельзя легко классифицировать как вялые или агрессивные. Например, лимфома из мантийных клеток (см. Ниже) имеет как вялые, так и агрессивные черты НХЛ.
Индолент НХЛ
Эти типы лимфомы растут медленно.В результате людям с вялотекущей НХЛ может не потребоваться начинать лечение при первом диагнозе. За ними внимательно следят, и лечение обычно начинают только тогда, когда у них появляются симптомы или болезнь начинает меняться. Это называется бдительным ожиданием или активным наблюдением. В случаях, когда в организме много раковых клеток, что называется болезнью с тяжелым бременем, лечение будет начато даже при отсутствии симптомов.
Когда вялотекущая лимфома располагается только в 1 или 2 смежных областях, это называется локализованным заболеванием (стадии I и II, см. Раздел «Стадии»).Людям с локализованным заболеванием часто применяется лучевая терапия. Однако у большинства пациентов с вялотекущей НХЛ на момент постановки диагноза имеется болезнь III или IV стадии. Есть много эффективных методов лечения этих стадий вялотекущей НХЛ. Однако он может вернуться через месяцы или годы после завершения лечения и потребовать дополнительного лечения.
Агрессивная НХЛ
Эти типы лимфомы могут быстро развиваться, и лечение обычно начинается в течение нескольких недель. Эти типы лимфомы обычно требуют более интенсивной химиотерапии.Врач может порекомендовать добавить лучевую терапию для лечения I или II стадии заболевания или для лечения лимфомы, когда локализация заболевания большая, иногда называемая «объемным» заболеванием. Некоторые формы агрессивной лимфомы можно вылечить с помощью эффективного лечения.
Подтипы NHL
Помимо определения, является ли НХЛ вялотекущей или агрессивной, и является ли это лимфомой из В-клеток, Т-клеток или NK-клеток, очень важно определить подтип НХЛ. Это связано с тем, что каждый подтип может вести себя по-разному и может потребовать различного лечения.Существует более 60 подтипов НХЛ, хотя некоторые из них встречаются довольно редко. Ниже описаны наиболее распространенные подтипы, а также некоторая основная информация о различных методах лечения. Узнайте больше в разделе «Типы лечения».
Различение разных подтипов НХЛ может быть трудным и требует патологов или гематопатологов, которые являются экспертами в диагностике лимфомы. Эти специалисты используют сложные методики и тесно сотрудничают с опытными онкологами. Диагноз ставится на основании того, как лимфома выглядит под микроскопом.Врачи подтверждают диагноз дополнительной информацией из других тестов, включая тесты генетического материала в клетках лимфомы. Дополнительную информацию об этом процессе см. В разделе «Диагностика».
Подтипы В-клеточной лимфомы
Это общие подтипы В-клеточной лимфомы.
Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (DLBCL). DLBCL — наиболее распространенная форма лимфомы. Около 30% НХЛ в США — это DLBCL. Это агрессивная форма НХЛ, которая поражает органы, отличные от лимфатических узлов, примерно в 40% случаев.Примерно 2 из 3 человек с DLBCL излечиваются с помощью химиотерапии в сочетании с ритуксимабом (Ритуксан). Для некоторых людей также используется лучевая терапия, особенно если лимфома обнаружена на ограниченной территории. В некоторых случаях при постановке диагноза врач может проверить жидкость вокруг головного мозга, называемую спинномозговой жидкостью (CSF), и порекомендовать лечение, предотвращающее распространение лимфомы на мозг, называемое профилактикой центральной нервной системы (ЦНС). Однако большинству людей этот вид лечения не нужен.
Недавние исследования показывают, что существуют различные типы DLBCL, включая зародышевый центр и незарастающий центр. Исследовательские исследования, называемые клиническими испытаниями, продолжают изучать, должны ли пациенты получать различные виды лечения этих разных типов DLBCL.
Фолликулярная лимфома. Фолликулярная лимфома — вторая по распространенности форма лимфомы в США и Европе. Этот подтип имеет около 20% людей с НХЛ. Обычно он начинается в лимфатических узлах, чаще всего протекает безболезненно и очень медленно растет.Людей с фолликулярной лимфомой на ранней стадии I можно вылечить с помощью лучевой терапии. Для некоторых трансплантация костного мозга / стволовых клеток может вылечить болезнь. Пациенты с фолликулярной лимфомой могут получать комбинацию химиотерапии, таргетной терапии и / или лучевой терапии. Или же за ними можно внимательно следить с осторожным ожиданием и начинать лечение только при появлении симптомов.
Недавние клинические испытания показывают, что люди с фолликулярной лимфомой жили дольше за последние несколько десятилетий.Исследования показывают, что некоторые моноклональные антитела сами по себе или в комбинации с такими лекарствами, как бендамустин (Treanda) и леналидомид (Revlimid), эффективны для этого подтипа. Для лечения фолликулярной лимфомы проходят испытания множество новых препаратов. Со временем фолликулярная лимфома может превратиться в DLBCL (см. Выше), что потребует более агрессивного лечения. Это называется преобразованием. Если фолликулярная лимфома трансформируется, ее можно лечить так же, как и DLBCL.
Локальная лучевая терапия часто является обычным выбором для лечения людей с фолликулярной лимфомой I стадии и некоторых людей с фолликулярной лимфомой II стадии.
Лимфома из клеток мантии ( обновлено 07/2020, ). Примерно от 5% до 7% людей с НХЛ имеют лимфому из клеток мантии. Чаще всего появляется у людей старше 60 лет и гораздо чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Обычно поражаются костный мозг, лимфатические узлы, селезенка и желудочно-кишечный тракт, в том числе пищевод, желудок и кишечник. Лимфома из клеток мантии идентифицируется по белку, называемому циклином D1, или по генетическим изменениям в клетках лимфомы с участием хромосом 11 и 14. Некоторые пациенты имеют более медленно развивающуюся форму болезни, и если у них нет симптомов или значительного количества заболевания, за некоторыми можно наблюдать, используя подход бдительного ожидания.
При лечении лимфомы из клеток мантии часто используется комбинация химиотерапии и моноклональных антител, которые являются типом таргетной терапии. Для более молодых пациентов, которые в остальном здоровы, высокодозная химиотерапия и аутотрансплантация костного мозга часто приводят к самой продолжительной ремиссии, и они могут получать поддерживающую терапию ритуксимабом.Для пожилых пациентов или тех, кто не может получить аутотрансплантат костного мозга, поддерживающая терапия ритуксимабом является стандартным подходом к лечению.
Если химиотерапия не работает или болезнь возвращается, что называется рецидивом, существуют разные мнения о наилучшем способе лечения лимфомы из клеток мантии. Исследования показывают, что эффективны такие препараты, как акалабрутиниб (Calquence), ибрутиниб (Imbruvica) и леналидомид. Исследователи изучают эти препараты как часть лечения первой линии.CAR Т-клеточная терапия с использованием брексукабтагена аутолейцела также может быть вариантом для взрослых с рецидивирующей или рефрактерной лимфомой из мантийных клеток. Исследователи изучают другие новые лекарства от лимфомы из клеток мантии.
Маленькая лимфоцитарная лимфома ( обновлено 06/2020 ). Этот тип лимфомы является тем же заболеванием, что и В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ), без значительного количества заболевания в крови. Около 5% людей с НХЛ имеют этот подтип, который считается индолентной лимфомой.Людям с небольшой лимфоцитарной лимфомой может не потребоваться лечение, а вместо этого требуется бдительное ожидание. Некоторые пациенты получают комбинацию химиотерапии и таргетной терапии.
Лечение первой линии может включать комбинацию ибрутиниба и обинутузумаба (Газива) или ритуксимаба, которые являются моноклональными антителами. Сам по себе ибрутиниб также одобрен Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) для лечения небольшой лимфоцитарной лимфомы, которая вернулась после лечения. Другая таргетная терапия, венетоклакс (Venclexta), в комбинации с обинутузумабом одобрена в качестве первого метода лечения малой лимфоцитарной лимфомы.Венетоклакс также можно использовать в сочетании с ритуксимабом.
Двойная / тройная лимфома. Это очень агрессивный подтип, на который приходится около 5% случаев. В редких случаях фолликулярная лимфома низкой степени злокачественности также может трансформироваться в лимфому двойного удара. Лимфомы с двойным поражением имеют изменения в гене MYC и в гене BCL2 или BCL6 . Лимфома двойного удара часто диагностируется у пожилых людей. В настоящее время не существует установленной схемы лечения, хотя наиболее распространенными вариантами являются комбинации химиотерапии и ритуксимаба.Лимфомы с тройным поражением имеют изменения в генах MYC , BCL2 и BCL6 .
Первичная В-крупноклеточная лимфома средостения. Это агрессивная форма DLBCL (см. Выше). Выглядит как большая масса в области груди. Образование может вызвать проблемы с дыханием или синдром верхней полой вены (SVC), совокупность симптомов, вызванных частичной закупоркой или сжатием верхней полой вены. Верхняя полая вена — это основная вена, по которой кровь идет от головы, шеи, верхней части груди и рук к сердцу.Большая B-клеточная лимфома средостения чаще всего встречается у женщин в возрасте от 30 до 40 лет. Около 2,5% людей с НХЛ имеют этот подтип. Чаще всего врачи лечат это комбинированной химиотерапией с ритуксимабом. Лучевая терапия грудной клетки может использоваться людям, у которых химиотерапия не сработала. При лимфоме, не поддающейся лечению химиотерапией и лучевой терапией, альтернативой может быть терапия CAR Т-клетками. Близкородственная лимфома, называемая лимфомой серой зоны средостения (MGZL), также может возникать в той же возрастной группе.Он лечится так же, как и при первичной крупноклеточной B-клеточной лимфоме средостения.
В-клеточная лимфома маргинальной зоны селезенки. Этот тип лимфомы начинается в селезенке и обычно поражает костный мозг и кровь. Обычно он растет медленно, и лечение часто требует осторожного ожидания. Если необходимо лечение, часто используется ритуксимаб, хотя некоторым пациентам может потребоваться химиотерапия. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое удаление селезенки.
Экстранодальная маргинальная зона B-клеточная лимфома MALT. Этот тип лимфомы чаще всего встречается в желудке. Однако это может также произойти в легких, коже, щитовидной железе, слюнной железе или в орбите, прилегающей к глазу, или в кишечнике. Пациенты с этим типом лимфомы иногда имеют в анамнезе аутоиммунные заболевания, такие как волчанка, ревматоидный артрит или синдром Шегрена. Когда MALT возникает в желудке, он иногда вызывается бактериями под названием Helicobacter pylori .Когда MALT вызывается этими бактериями, антибиотики иногда могут эффективно лечить болезнь. При заболевании, поражающем только 1 орган, лучевая терапия иногда может вылечить MALT. Ритуксимаб с химиотерапией или без нее также иногда используется для лечения MALT.
Узловая В-клеточная лимфома маргинальной зоны. Этот редкий тип вялотекущей лимфомы поражает лимфатические узлы. Этот подтип имеет около 1% людей с лимфомой. В целом врачи лечат этот подтип лимфомы так же, как и фолликулярную лимфому (см. Выше).
Лимфоплазмоцитарная лимфома. Это вялотекущая форма лимфомы, и 1% людей с НХЛ имеют этот подтип. Эта форма лимфомы часто поражает костный мозг, иногда лимфатические узлы и селезенку. У многих пациентов эта лимфома вырабатывает белок, называемый «М-белком», который содержится в крови. Когда это происходит, состояние называется макроглобулинемией Вальденстрема (WM). У пациентов с WM иногда наблюдается повышенная вязкость сыворотки или «загустевшая» кровь, что может вызывать такие симптомы, как головная боль, нечеткое зрение, головокружение и одышка.Изменения в гене MYD88 выявляются более чем в 90% случаев лимфоплазмоцитарной лимфомы и WM. Поиск мутаций в этом гене может быть полезен при диагностике лимфоплазмоцитарной лимфомы. Лечение может включать:
Исследователи клинических испытаний изучают возможность использования химиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга в качестве варианта лечения, который может быть полезен, если лимфома возвращается после первоначального лечения.
Первичная выпотная лимфома. Эта редкая и очень агрессивная форма лимфомы чаще всего встречается у людей:
Люди, инфицированные вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), вызывающим синдром аутоиммунного дефицита (СПИД)
Чья иммунная система не работает по другим причинам
Пожилые люди
Эта лимфома часто проявляется жидкостью вокруг легкого, сердца или брюшной полости.Часто опухолевые образования отсутствуют. Лечится так же, как и другие диффузные крупноклеточные лимфомы (см. Выше).
Лимфома Беркитта / лейкоз из клеток Беркитта. Это очень редкая и агрессивная форма лимфомы. Существует 3 формы лимфомы Беркитта:
.
Эндемический подтип чаще всего встречается в Африке, чаще всего проявляется в челюстных костях детей и обычно связан с инфицированием ВЭБ. Это также может быть связано с ВИЧ. В Соединенных Штатах лимфома Беркитта иногда появляется с образованием в брюшной полости, но может поражать многие другие части тела.Поскольку этот тип лимфомы быстро распространяется, он требует немедленного лечения. Этот подтип часто имеет аномалии, связанные с геном MYC , который может способствовать росту рака.
Лимфома Беркитта часто излечима. Серия курсов химиотерапии, каждое из которых обычно проводится в течение нескольких дней в больнице, может привести к длительной ремиссии более чем у 80% пациентов.
Подтипы Т-клеточной и NK-клеточной лимфомы
Это наиболее распространенные подтипы Т-клеточной и NK-клеточной лимфомы:
Анапластическая крупноклеточная лимфома первичного кожного типа. Этот подтип лимфомы поражает только кожу. Часто оно протекает вяло, хотя возможны и агрессивные подтипы заболевания. Когда рак локализован, часто бывает эффективна лучевая терапия. Если он распространился, обычным лечением является химиотерапия. Недавно были разработаны новые препараты для лечения кожных лимфом.
Анапластическая крупноклеточная лимфома системного типа. Эта форма составляет около 2% всех лимфом и около 10% всех лимфом у детей.У людей с этим подтипом в раковых клетках может быть обнаружено повышенное количество белка ALK-1. Те, у кого есть белок ALK-1 в раковых клетках, часто имеют лучший прогноз, чем те, у кого нет белка ALK-1 в раковых клетках. Это агрессивная форма лимфомы, но химиотерапия часто помогает. Новые методы лечения, такие как таргетная терапия брентуксимаб ведотином (Adcetris) или трансплантация костного мозга, иногда могут быть вариантом лечения.
Анапластическая крупноклеточная лимфома, связанная с имплантатом груди. Это относительно недавно признанный подтип, который возникает в областях около грудных имплантатов. Обычно он менее агрессивен, чем системный тип анапластической крупноклеточной лимфомы, и лечение включает хирургическое удаление имплантата.
Периферическая Т-клеточная лимфома, если не указано иное (БДУ). Это агрессивная форма лимфомы, которая при обнаружении врачами часто прогрессирует. Это наиболее часто встречается у людей старше 60 лет и составляет около 6% всех лимфом в Соединенных Штатах и Европе.Клетки этой лимфомы различаются по размеру, и на их поверхности есть определенные типы белков, называемые CD4 или CD8. Лечится химиотерапией. В ходе клинических испытаний исследователи изучают множество новых лекарств для лечения этого подтипа. Иногда может быть вариантом трансплантации костного мозга.
Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома. Это агрессивная форма лимфомы со специфическими симптомами:
Увеличенные, часто болезненные лимфатические узлы
Лихорадка
Похудание
Сыпь
Высокий уровень иммуноглобулинов в крови
Пациенты с ангиоиммунобластной лимфомой имеют пониженные функции иммунной системы, поэтому инфекции также являются обычным явлением. Врачи идентифицируют этот тип лимфомы по тому, как она выглядит под микроскопом, и по определенным белкам, обнаруженным в опухолевых клетках. Лечится так же, как и другие агрессивные лимфомы.
Т-клеточная лимфома / лейкемия взрослых (положительный результат по Т-клеточному лимфотропному вирусу I типа). Этот тип лимфомы вызывается вирусом, который называется лимфотропным вирусом Т-клеток человека типа I. Это агрессивное заболевание, которое часто поражает кости и кожу. Часто клетки лимфомы обнаруживаются в крови, поэтому это состояние иногда называют лейкемией.Химиотерапия обычно неэффективна при этой форме лимфомы, хотя некоторым пациентам помогают интерферон и зидовудин (ретровир). Аллогенная (ALLO) трансплантация костного мозга может быть лучшим подходом для лечения этого типа лимфомы у людей, заболевание которых находится под контролем после химиотерапии.
Экстранодальная NK / Т-клеточная лимфома носового типа. Это агрессивный тип лимфомы, который очень редко встречается в США и Европе в целом, но чаще встречается в азиатских и латиноамериканских сообществах. Это может произойти у детей или взрослых, чаще всего в области носа и пазух. Он также может поражать желудочно-кишечный тракт, кожу, яички или другие участки тела. Лучевая терапия в сочетании с химиотерапией является важной частью лечения заболевания, затрагивающего область носа / носовых пазух. Этот подтип хорошо реагирует на химиотерапию аспарагиназой (Elspar), и некоторым людям может помочь трансплантация костного мозга.
Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией. Этот тип лимфомы редко встречается в Соединенных Штатах, но чаще встречается в Европе. Это агрессивная форма Т-клеточной лимфомы, поражающей кишечник. Некоторые люди с этим подтипом страдают глютеновой болезнью или непереносимостью глютена в анамнезе. Для лечения заболевания можно использовать химиотерапию в высоких дозах.
Гепатоспленочная Т-клеточная лимфома. Это агрессивная форма периферической Т-клеточной лимфомы, поражающей печень и селезенку. Заболевание чаще всего возникает у юношей и юношей. Обычно это проводится с помощью химиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга ALLO.
Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома. Это форма периферической Т-клеточной лимфомы, которая похожа на гепатоспленочную Т-клеточную лимфому (см. Выше). Заболевание поражает подкожные ткани и часто сначала диагностируется как панникулит, то есть воспаление жировых тканей. Лечится как агрессивная лимфома высокого риска.
Грибовидный микоз. Это редкая Т-клеточная лимфома, поражающая главным образом кожу.Часто он протекает очень долго и медленно, но может стать более агрессивным и распространиться на лимфатические узлы или внутренние органы. С грибовидным микозом можно бороться с помощью местных лекарств, контролируемого воздействия специализированного излучения в виде света или лучевой терапии, а также системных методов лечения, таких как химиотерапия или таргетная терапия. Этот тип НХЛ обычно неизлечим, но часто поддается лечению.
Более подробную информацию о конкретных вариантах лечения, описанных выше, можно найти в разделе «Типы лечения».
Следующий раздел в этом руководстве — этапы . Он объясняет систему, которую используют врачи для описания степени заболевания. Используйте меню, чтобы выбрать другой раздел для чтения в этом руководстве.
Неходжкинская лимфома — Фонд исследований лимфомы
Неходжкинская лимфома
Неходжкинская лимфома (НХЛ) — это тип рака, поражающий лимфатическую систему, обычно обнаруживаемый в лимфатических узлах.
НХЛ — это не одно заболевание, а скорее группа из нескольких тесно связанных раковых заболеваний, называемых лимфоидными новообразованиями.Согласно последнему пересмотру классификации лимфоидных новообразований Всемирной организации здравоохранения в 2016 году, существует не менее 86 типов НХЛ. Хотя различные типы НХЛ имеют много общих характеристик, они различаются некоторыми особенностями, включая их внешний вид под микроскопом, их молекулярные особенности и характер роста, их влияние на организм и то, как они реагируют на различные виды лечения.
НХЛ является седьмым по распространенности раком среди взрослых в США.Заболеваемость НХЛ в США с 1975 по 2013 год почти удвоилась, и, по оценкам, в 2016 году было диагностировано более 72000 новых случаев.
Общие признаки и симптомы НХЛ включают увеличение лимфатических узлов (которое часто, но не всегда безболезненно), лихорадку, ночную потливость, необъяснимую потерю веса и недостаток энергии.
Важно отметить, что у большинства пациентов с этими симптомами нет лимфомы, поскольку многие из этих симптомов могут быть вызваны заболеваниями или состояниями, не связанными с лимфомой.Хорошее практическое правило — обратиться за медицинской помощью, если какие-либо признаки или симптомы длятся дольше двух недель или раньше, если симптомы достаточно серьезны, чтобы повлиять на повседневную жизнь.
Классификация НХЛ
NHL в общих чертах подразделяется на две группы: B-клеточные лимфомы и естественные киллеры (NK) / T-клеточные лимфомы. Три наиболее распространенных типа НХЛ в США — это диффузная В-крупноклеточная лимфома (22%), хронический лимфолейкоз / малая лимфоцитарная лимфома (18%) и фолликулярная лимфома (11%).
В-клеточные лимфомы
В-клеточные лимфомы развиваются из аномальных В-клеток и составляют около 85 процентов всех НХЛ.
Естественные киллеры (NK) / Т-клеточные лимфомы
NK / T-клеточные лимфомы развиваются из аномальных T-клеток или NK-клеток и составляют около 15 процентов всех NHL.
Типы
НХЛ также подразделяются на вялые (медленнорастущие) и агрессивные (быстрорастущие).
Чтобы узнать больше о НХЛ, скачайте буклет по неходжкинской лимфоме или Информационный бюллетень по неходжкинской лимфоме.
Чтобы узнать больше об определенном типе лимфомы, выберите из следующего меню:
Т-клеточная лимфома — Фонд исследования лимфомы
Общие типы Т-клеточной лимфомы
Неопределенная периферическая Т-клеточная лимфома (PTCLNOS) относится к группе заболеваний, которые не подходят ни к одному из других подтипов PTCL. PTCL-NOS составляет около 20 процентов Т-клеточных лимфом и является наиболее распространенным подтипом PTCL. Хотя у большинства пациентов с PTCL-NOS диагностируется заболевание, ограниченное лимфатическими узлами, также могут быть поражены участки за пределами лимфатических узлов, такие как печень, костный мозг, желудочно-кишечный тракт и кожа.Пациенты с этим подтипом PTCL часто имеют конституциональные симптомы (например, лихорадку, сильную ночную потливость и необъяснимую потерю веса).
Анапластическая крупноклеточная лимфома (ALCL) описывает несколько типов Т-клеточных лимфом и составляет примерно один процент всех НХЛ и 11 процентов всех Т-клеточных лимфом. Первоначальные симптомы ALCL могут включать жар, боль в спине, безболезненный отек лимфатических узлов, потерю аппетита, зуд, кожную сыпь и усталость. ALCL может быть системным (возникающим по всему телу) или кожным (ограниченным кожей).Системный ALCL обычно находится на поздней стадии диагностики и может быстро прогрессировать. Системный подтип далее классифицируется как ALK-положительный или ALK-отрицательный, в зависимости от того, содержит ли он аномальный слитый белок киназы анапластической лимфомы (ALK), который является результатом генетического события. Системные ALCL, особенно ALK-положительные заболевания, хорошо поддаются лечению и потенциально излечимы. ALK-отрицательным пациентам может потребоваться более агрессивное лечение, и рецидивы (болезнь возвращается после лечения) происходит чаще, чем при ALK-положительной болезни.Несистемный тип называется первичной кожной анапластической крупноклеточной лимфомой, проявляется только на коже и имеет хороший прогноз. Для получения дополнительной информации загрузите Информационный бюллетень об анапластической крупноклеточной лимфоме.
Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома (AITL) — это редкий, агрессивный тип, на долю которого приходится около семи процентов всех пациентов с Т-клеточными лимфомами в Соединенных Штатах. Большинство пациентов составляют люди от среднего до пожилого возраста, и у них диагностируется запущенная стадия заболевания. Есть некоторые свидетельства того, что AITL развивается в результате продолжающегося иммунного ответа, потенциально из-за латентной вирусной инфекции (например, вируса Эпштейна-Барра).Начальные симптомы часто включают лихорадку, ночную потливость, кожную сыпь, зуд и некоторые аутоиммунные нарушения, такие как аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА; иммунная система атакует эритроциты) и иммунную тромбоцитопению (ИТП; иммунная система атакует тромбоциты). Для получения дополнительной информации загрузите Информационный бюллетень об ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфоме.
Кожная Т-клеточная лимфома (CTCL) составляет от двух до трех процентов всех случаев НХЛ и обычно поражает взрослых. Термин кожная Т-клеточная лимфома описывает группу типично вялотекущих лимфом, которые появляются на коже и чаще всего ограничиваются ею.Грибовидный микоз, который проявляется в виде пятен на коже, бляшек или опухолей, является наиболее распространенным типом CTCL. Пятна обычно плоские, возможно чешуйчатые и выглядят как сыпь; бляшки более толстые, приподнятые, обычно с зудом, которые часто ошибочно принимают за экзему, псориаз или дерматит; и опухоли представляют собой выпуклые шишки, которые могут изъязвляться, а могут и не изъязвляться. В любой момент может присутствовать более одного типа поражения. Синдром Сезари — менее распространенная форма CTCL, поражающая как кожу, так и кровь. Большинство случаев встречается у взрослых старше 60 лет.Наиболее частыми симптомами являются увеличение лимфатических узлов и красная очень зудящая сыпь, покрывающая большие участки тела. Аномальные Т-клетки, называемые клетками Сезари, можно увидеть под микроскопом и присутствуют как в коже, так и в крови. Другие редкие формы CTCL включают первичную кожную анапластическую крупноклеточную лимфому и лимфоматоидный папулез. Для получения дополнительной информации загрузите Информационный бюллетень о кожной Т-клеточной лимфоме.
Необычные типы Т-клеточной лимфомы
Взрослый Т-клеточный лейкоз / лимфома (ATLL) — это редкая и часто агрессивная форма Т-клеточной лимфомы, которая может обнаруживаться в крови (лейкоз), лимфатических узлах (лимфома), коже или во многих областях тела.ATLL был связан с инфекцией лимфотропным вирусом Т-клеток человека типа 1 (HTLV-1). Этот вирус обычно встречается у людей из Карибского бассейна, некоторых частей Японии и некоторых районов Южной и Центральной Америки и Африки, а также спорадические случаи со всего мира. Обычно люди заражаются вирусом при рождении или во время кормления грудью. Менее чем у пяти процентов носителей вируса разовьется лимфома. Эта лимфома требует срочного лечения у большинства пациентов, и для излечения часто требуется трансплантация стволовых клеток.Для получения дополнительной информации загрузите Информационный бюллетень по Т-клеточной лейкемии / лимфоме у взрослых.
Лимфобластная лимфома может возникать либо из незрелых В-клеток, либо из Т-клеток, но чаще происходит из Т-клеток, составляющих более 80 процентов всех лимфобластных лимфом. Этот тип лимфомы чаще всего диагностируется у подростков и молодых людей и немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Опухоли часто возникают в середине грудной клетки или средостения, хотя клетки лимфомы могут появляться в лимфатических узлах, а также в костном мозге или селезенке. Поражение центральной нервной системы встречается чаще, чем при других Т-клеточных лимфомах. Эта лимфома, как и другие подтипы, может привести к нарушению иммунитета и оппортунистическим инфекциям, а также нарушить способность организма вырабатывать клетки крови, что приводит к усталости и кровотечению. Эта лимфома агрессивна и может быстро прогрессировать, если не лечить должным образом. При интенсивной химиотерапии частота полной ремиссии может быть очень высокой, и многие пациенты могут быть излечены.
Чтобы узнать больше о Т-клеточной лимфоме, загрузите Информационный бюллетень о Т-клеточной лимфоме
Неходжкинская лимфома | Общество лейкемии и лимфомы
Неходжкинская лимфома (НХЛ)
Это тип рака, который обычно развивается в лимфатических узлах и лимфатической ткани таких органов, как желудок, кишечник или кожа.В некоторых случаях НХЛ затрагивает костный мозг и кровь.
Это не просто одно заболевание — это на самом деле разнообразная группа раковых заболеваний крови, которые все возникают из лимфоцитов (лейкоцитов, которые являются частью иммунной системы).
Клетки лимфомы могут развиваться только в одном месте или во многих частях тела.
NHL имеет множество различных подтипов, которые являются либо ленивыми (медленнорастущие), либо агрессивными (быстрорастущие).
Щелкните здесь, чтобы просмотреть статистику НХЛ.
Что следует знать
Гематологи и онкологи — это специалисты, которые лечат людей с НХЛ или другими видами рака крови.
Важно знать свой подтип НХЛ.
Что делать
Обратитесь за помощью в онкологический центр, где врачи имеют опыт лечения пациентов с лимфомой.
Обсудите с врачом свои диагностические тесты и их результаты.
Убедитесь, что вы знаете свой подтип НХЛ — разные подтипы требуют разного лечения.
Обсудите со своим врачом все варианты лечения и результаты, которых вы можете ожидать от лечения.
Получите и храните результаты своих анализов и лечения, которое вы получаете, поскольку эта информация будет полезна для долгосрочного последующего ухода.
Чтобы загрузить списки предлагаемых вопросов, которые можно задать своим поставщикам медицинских услуг, щелкните здесь.
Как развивается НХЛ?
Клетка претерпевает изменение (мутацию) в лимфатическом узле или какой-либо другой лимфатической структуре. Он может начинаться в одном из трех основных типов лимфоцитов:
В-лимфоциты (В-клетки), вырабатывающие антитела, помогающие бороться с инфекциями
Т-лимфоциты (Т-клетки), которые выполняют несколько функций, в том числе помогают В-лимфоцитам вырабатывать антитела
Естественные клетки-киллеры (NK), которые атакуют инфицированные вирусом клетки или опухолевые клетки
Около 85–90 процентов случаев НХЛ начинаются в В-клетках.
Аномальный лимфоцит выходит из-под контроля и производит больше таких аномальных клеток.
Эти аномальные лимфоциты (клетки лимфомы) накапливаются и образуют массы (опухоли). Если НХЛ не лечить, раковые клетки вытесняют нормальные белые клетки, и иммунная система не может эффективно защищаться от инфекции.
НХЛ
, которая развивается или распространяется на другие участки тела, где обнаружена лимфоидная ткань, например, селезенка, пищеварительный тракт и костный мозг, называется первичной экстранодальной лимфомой .
NHL подразделяется на более чем 60 различных подтипов. Врачи классифицируют подтипы НХЛ по категориям, которые описывают, насколько быстро или медленно прогрессирует заболевание:
Агрессивный (быстрорастущий) NHL
Индолентный (медленнорастущий) NHL
Факторы риска
Точная причина НХЛ неизвестна, но существуют факторы риска, которые могут увеличить вероятность развития болезни.Факторы, влияющие на риск развития НХЛ, широко изучены. Некоторые из этих факторов — иммунные нарушения, лекарства, инфекции, образ жизни, генетика, раса, семейный анамнез и профессиональные факторы. Некоторые факторы риска различаются по подтипу. См. «Причины и факторы риска неходжкинской лимфомы».

Источник: Неходжкинская лимфома. Рецензент Джеймс О. Армитаж, доктор медицины.
типов неходжкинской лимфомы | Сообщество поддержки рака
Существует около 60 различных подтипов неходжкинской лимфомы.Большинство подтипов делятся на две основные группы, названные в честь клетки, из которой начинается лимфома: B-клеточные лимфомы или T-клеточные лимфомы.
В-клеточные лимфомы составляют большую часть (около 85 процентов) случаев НХЛ в Соединенных Штатах.
Большинство B-клеточных лимфом представляют собой диффузную крупноклеточную B-клеточную лимфому (DLBCL) или фолликулярную лимфому (FL).
Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (DLBCL) составляет примерно один из каждых трех случаев НХЛ. Этот тип агрессивной НХЛ чаще встречается у людей старшего возраста.В редких случаях встречается у детей и молодых людей. Средний возраст постановки диагноза составляет от 60 до 70 лет.
DLBCL обычно начинается с быстро растущей массы в лимфатическом узле в груди или брюшной полости или в лимфатическом узле, который вы чувствуете, например в шее или подмышке. Он может расти в других областях, таких как кишечник, кости или даже головной или спинной мозг. Хотя это быстрорастущая лимфома, DLBCL обычно хорошо поддается лечению. Иногда его можно полностью вылечить с помощью химиотерапии.
Фолликулярная лимфома (FL) составляет почти 20 процентов лимфом в Соединенных Штатах. Средний возраст людей с этой лимфомой составляет около 60 лет. FL редко встречается у очень молодых людей. Эта лимфома появляется во многих лимфатических узлах по всему телу и в костном мозге.
FL часто растет медленно. Это поддается лечению, но трудно вылечить. Этот тип лимфомы сначала может не нуждаться в лечении. Многие люди с FL живут с этим заболеванием более десяти лет.В зависимости от определенных факторов лечение может быть отложено до тех пор, пока болезнь не разовьется или у человека не появятся симптомы. При необходимости лечение часто бывает эффективным. Это может привести к периоду ремиссии (когда все признаки рака исчезнут), после которого рак возвращается. У 25-60 процентов людей с ФЛ их заболевание со временем превращается в более агрессивную крупноклеточную лимфому. Обычно это происходит не раньше, чем через некоторое время после постановки диагноза, часто спустя годы.
Другие подтипы В-клеточных лимфом включают:
Лимфома, связанная со слизистой оболочкой лимфатической ткани (MALT), лимфома
Мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома / хронический лимфолейкоз (SLL / CLL)
Лимфома из клеток мантии (MCL)
Большая В-клеточная лимфома средостения (тимуса)
Лимфоплазмоцитарная лимфома и макроглобулинемия Вальденстрема
Узловая маргинальная зона В-клеточная лимфома
Лимфома краевой зоны селезенки
Экстранодальная маргинальная зона В-клеточная лимфома
Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома
Лимфома первичного выпота
Лимфома Беркитта
Первичная лимфома центральной нервной системы

Т-клеточные лимфомы составляют менее 15 процентов случаев НХЛ в Соединенных Штатах.
No related posts.