Лимфогранулематоз тонкой кишки на рентгене – Глава 3. «Лимфогранулематоз желудочно-кишечного тракта и внутрибрюшных лимфатических узлов».

www.medkurs.ru

Лимфогранулематоз тонкой кишки Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

© ФИЛЬКИН Г. Н., ДЫХНО Ю. А., ЗУКОВ Р. А., ГОРБУНОВА Е. А.

УДК 616-006.442:616.341-07

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ ТОНКОЙ КИШКИ

Г. Н. Филькин, Ю. А. Дыхно, Р. А. Зуков, Е. А. Горбунова ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет имени проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого Министерства здравоохранения РФ, ректор — д. м. н. проф. И. П. Артюхов; кафедра клинической онкологии и лучевой терапии с курсом ПО, зав. — д. м. н. проф. Ю. А. Дыхно.

Резюме. Лимфогранулематоз крайне редко локализуется в стенке тонкой кишки. Авторы наблюдали трех пациентов с интестинальной формой болезни Ходжкина, осложнившейся перфорацией и перитонитом. Заболевание не сопровождалось характерной клинической картиной: увеличением периферических лимфатических узлов, спле-номегалией, гектической температурой, что затрудняло диагностику. Своевременное распознавание заболевания и химиотерапевтическое лечение могло способствовать предотвращению осложнений, угрожавших жизни больных.

Ключевые слов а: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, тонкая кишка, диагностика, осложнение.

Лимфогранулематоз (ЛГМ) — опухолевидное заболевание, при котором первично поражается лимфатическая система. Первое описание болезни относится к 1832 г., когда английский исследователь Tomas Hodgkin сообщил о результатах аутопсии 7 больных с генерализованной лимфаденопатией, спленомегалией и лихорадкой, не связанной с инфекцией. В 1865 году S. Wilks проанализировал клиническое течение и результаты аутопсии 15 больных с увеличением селезенки и гиперплазией лимфатических узлов и предложил впредь именовать данное заболевание болезнью Ходжкина. В 1890 году С.Я. Березовский обнаружил в увеличенных лимфоузлах крупные многоядерные клетки, характерные для патоморфологического субстрата болезни Ходжкина, что было подтверждено в исследованиях K.Stenberg (1898) и D.Reed (1902). Термин «лимфогранулематоз» был предложен в 1904 году на VII съезде немецких патологоанатомов в Вене. В настоящее время ЛГМ относится к лимфомам — лимфома Ходжкина, а по своему цитоморфогенезу входит в обширную группу ретикуло- и гемобластозов [1].

С помощью методов иммунофенотипирования и цитогенетики было показано, что одноядерные клетки Ходжкина и многоядерные Березовского-Штенберга в 80% случаев происходят из зрелых, медленно пролиферирующих В-лимфоцитов терминального (зародышевого) центра фолликулов лимфатического узла, а в 20% — являются их деривантами (потомками Т-клеточной линии цитотоксиче-ских лимфоцитов) и, что менее вероятно, — деривантами натуральных киллеров (NK-клеток). Активизированные В-лимфоциты трансформируются в центробласты, которые в свою очередь пролиферируют и дифференцируются в центроциты. Одновременно с этим процессом происхо-

дят соматические гипермутации в вариабельных участках генов, отвечающих за синтез иммуноглобулинов. Это приводит к разделению В-лимфоцитов на тентроциты, способные синтезировать высокоспецифичные антитела (иммуноглобулины), которые в результате последовательных действий выживают и дифференцируются в плазматические клетки или клетки памяти, и центроциты, которые не могут синтезировать иммуноглобулин (они получают сигнал к апоптозу, и погибают). Молекулярногенетические исследования показали, что клетки Березовского-Штенберга являются клетками, в которых произошли нежелательные мутации, но по каким-то причинам апоптоз в них был блокирован, и они получили способность к неконтролируемой пролиферации. Факторами, блокирующими апоптоз, могут быть вирусы. A.S. Evans (1971) и N. Muller et al. (1989) выявили зависимость между инфицированностью вирусом Эпштейна-Барр и частотой возникновения ЛГМ. Считается, что вирус Эпштейна-Барр является активатором протоонкогена bcl-2, с-тус, который блокирует процесс апоптоза [1,4].

Лимфогранулематозом, в основном, поражается лимфатическая система. Начавшись в одном участке тела, опухолевый процесс долгое время может оставаться локальным. Локальные формы заболевания рассматриваются как истинные опухоли и лечение их включает биопсию лимфоузлов с последующей лучевой и химиотерапией [2].

Литературные данные свидетельствуют, что изолированное поражение лимфогранулематозом органов желудочно-кишечного тракта является большой редкостью. При этом наиболее часто поражается желудок. Л.И. Савиных за 30 лет наблюдал всего 4 случая ЛГМ тонкой кишки,

подтвержденных гистологически. И.В. Столярова за 22 года изолированное поражение тонкого кишечника ЛГМ обнаружила у 1 больного и считает, что такие случаи являются случайной находкой хирурга или патологоанатома [3].

За многолетний период лечения больных ЛГМ под нашим наблюдением находилось трое пациентов с изолированным поражением тонкого кишечника лимфомой Ходжкина.

Двух пациентов машина скорой медицинской помощи доставила в хирургическое отделение городской клинической больницы № 7 с диагнозом — перитонит. Приводим одно из наблюдений.

Больной К., 21 год, при поступлении жаловался на интенсивные боли в животе, без четкой локализации, не связанные с приемом пищи, снижение аппетита, слабость и периодическую субфебрильную температуру.

Из анамнеза: болен в течение 1 месяца, за медицинской помощью не обращался.

Объективно: общее состояние больного средней степени тяжести. Нормостеник. Подкожно-жировая клетчатка слабо выражена. Кожные покровы повышенной влажности. Периферические лимфоузлы не увеличены. Температура тела 37,3°С. Пульс 85 ударов в минуту, ритмичный. Границы сердца не расширены, тоны чистые, АД 115/80 мм рт. ст. Границы легких в норме, дыхание проводится по всем полям, хрипов нет. Живот правильной формы, слабо участвует в акте дыхания. При пальпации: умеренное напряжение мышц передней брюшной стенки и разлитая болезненность, печень и селезенка не увеличены; печеночная тупость сохранена. Симптомы Щеткина-Блюмберга, Воскресенского положительные. Симптом XII ребра отрицательный с обеих сторон. Диурез достаточный. Стул в течение двух недель 2-3 раза в день, жидкий, без слизи и крови.

Анализ крови: Нв — 96 г/л, ЦП — 0,9, эритроциты —

3,0.1012/л, лейкоциты — 12,5.109/л (эозинофилы — 1,

п/я — 7, с/я — 64, лимфоциты — 20, м — 8), СОЭ — 46 мм/ч. Резко выражен анизо- и пойкилоцитоз.

Анализ мочи: количество — 200мл, уд. вес — 1013, белок — 0,015, лейкоциты — единичные в п/зр., эритроциты — единичные в п/зр. Диастаза — 64 ед.

Выставлен диагноз перитонита неясной этиологии.

24.12.1983 г. выполнена операция. Под эндотрахеальным наркозом, после обработки операционного поля спиртовым раствором хлоргексидина, произведена лапаротомия. Ревизия брюшной полости: выпота нет, в средней части тощей кишки на фоне легкой гиперемии висцеральной брюшины определяются три очага серо-мраморного цвета, округлой формы, размером до 1,5 см в диаметре

на расстоянии 10-12 см друг от друга. В центральном узле перфоративное отверстие до 3 мм в диаметре, через которое поступает кишечный химус. Произведена резекция тонкой кишки на протяжении 85 см с анастомозом бок в бок. Санация брюшной полости и дренирование по Redon’y. Рана брюшной стенки послойно ушита. Асептическая наклейка.

Послеоперационное течение гладкое. Результат гистологического исследования — в подслизистом слое тонкой кишки продуктивный гиперпластический процесс с выраженной пролиферацией лимфоидных клеток и гистиоцитов, клетки Березовского-Штенберга.

Приводим другое наблюдение.

Больной Б., 28лет, поступил в инфекционное отделение Городской клинической больницы №6 в августе 1989 г. в связи с выраженной слабостью, повышением температуры до 39°С.

Анамнез заболевания. В июле 1989 г. впервые повысилась температура тела до 38-39°С. Больной обратился за медицинской помощью в поликлинику по месту жительства. Заподозрена ОРВИ. Лечился амбулаторно в течение месяца, однако улучшение не наступило. Участковым терапевтом направлен в инфекционное отделение с подозрением на паратифозное заболевание.

Объективно: общее состояние средней степени тяжести. Кожные покровы бледные. Подкожно-жировая клетчатка умеренно выражена. Периферические лимфоузлы не увеличены. Границы сердца не расширены, тоны ритмичные, АД 125/80 мм рт. ст. Пульс 78 ударов в минуту. Границы легких в норме, дыхание проводится по всем полям, хрипов нет. Живот правильной формы. Мышцы передней брюшной стенки не напряжены. В мезогастральной области слабая разлитая болезненность. Печень по краю реберной дуги. Селезенка не увеличена. Симптомов раздражения брюшины нет. Симптом XII ребра отрицательный с обеих сторон. Диурез достаточный. Стул учащен до 3-х раз в день, без слизи и крови.

Анализ крови от 18.08.1989 г.: Нв — 98 г/л, ЦП — 0,9,

эритроциты — 3,3.1012/л, лейкоциты — 9,8.109/л (б — 1,

э — 3, п/я — 8, с/я — 68, лимфоциты — 18, моноциты — 2), СОЭ — 28 мм/ч.

Биохимический анализ крови: общий белок — 68 г/л; билирубин: общий — 22 ишо1^; прямой — 16 ишо1Д; непрямой — 6 ишо1^; креатинин — 95 ишо1^; мочевина — 6,5 ишо1^; сахар — 4,5 ишо1^; К+ — 4,5; №+ — 135.

Анализ мочи: количество — 250мл, уд. вес — 1015; белок — нет, сахар — нет, лейкоциты — 1-2 в п/зр, эритроциты выщелоченные — 2-3 в п/зр.

Результаты лабораторно-инструментальных методов обследования: обзорная рентгенография грудной

клетки, КТ и УЗИ брюшной полости — очаговых образований не выявлено, забрюшинные лимфоузлы не увеличены. Бактериологическое исследование кала -отрицательное.

Больному проводилась инфузионно-дезинтокси-кационная терапия кристаллоидными растворами. На фоне проводимой терапии у больного появились головные боли, нарастала мышечная слабость, сохранялась гектическая температура (39-39,5°С). 12.09.1989 г. в 12 часов у больного усилились боли в животе. Больной консультирован хирургом: данных за острые хирургические заболевания нет, рекомендовано динамическое наблюдение.

15.09.1989 г. в 23 часа у пациента появились резкие боли в животе. Осмотрен дежурным хирургом.

Состояние больного тяжелое. Кожные покровы бледные, влажные. Температура тела 38,5°С. Пульс 100 ударов в минуту, ритмичный. АД 105/70 мм рт. ст. Границы сердца не расширены, тоны чистые. Границы легких в норме, дыхание проводится по всем полям, хрипов нет. Язык сухой, обложен серым налетом. Живот правильной формы, втянут, слабо участвует в акте дыхания. При пальпации выраженное напряжение мышц передней брюшной стенки. Симптомы Щеткина-Блюмберга, Воскресенского положительные.

Стул и диурез не нарушены. Лейкоцитоз — 15….109/л.

Диагноз: перитонит. Больной переведен в хирургическое отделение.

16.09.1989 г. в 01:10 операция — лапаротомия. В брюшной полости серозный выпот до 200 мл, без запаха. Ревизия: в средней части тонкой кишки обнаружены 5 плоских образований серо-мраморного цвета, округлой формы, размерами 0,2.1,3 — 0,2.1,0см. В двух из них -перфоративные отверстия 0,1.0,2см. На протяжении 90 см — инфильтрация стенки тонкой кишки. Лимфатические узлы брыжейки тонкой и толстой кишки не увеличены. Произведена резекция 110 см ТК в пределах здоровых тканей. Анастомоз конец в конец. Брюшная полость промыта 8 литрами фурациллина 1:5000, осушена, дренирована по Redon’y. Асептическая повязка. Послеоперационное течение гладкое, заживление раны первичным натяжением.

Гистологическое исследование — ЛГМ подслизистого слоя тонкой кишки, нодулярный вариант.

Все больные после выписки из хирургического стационара были направлены в онкологический диспансер для проведения химиотерапии.

Таким образом, органная форма лимфогранулематоза тонкой кишки является редким заболеванием, не имеющим специфической клинической картины, что вызывает определенные трудности диагностики.

LYMPHOGRANULEMATOSIS OF SMALL INTESTINE

G. N. Filkin, Yu. A. Dykhno, R. A. Zukov, E. A. Gorbunova Krasnoyarsk State Medical University named after Prof. V. F. Voyno-Yasenetsky

Abstract. Lymphogranulematosis is extremely rare localized in the wall of the small intestine. The authors observed three patients with intestinal form of Hodgkin’s disease, complicated by perforation and peritonitis. The disease was not accompanied by typical clinical presentation: the increasing of peripheral lymph nodes, splenomegaly, hectic fever, that made it difficult to diagnose. Timely detection of the disease and chemotherapy could help to prevent life-threatening complications of patients.

Key words: lymphogranulematosis, Hodgkin’s disease, small intestine, diagnosis, complication.

Литература

1. Лимфогранулематоз: сб. науч. тр. / Под ред. И.А. Кассирского, Г. П. Шульцева. — М., 1968. — 134 с.

2. Онкология: национальное руководство / Под ред.

B. И. Чиссова, М. И. Давыдова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. — C. 909-915.

3. Шмурун Р. И., Витко С. В. Изолированный лимфогранулематоз тонкой кишки, осложненный острой кишечной непроходимостью и инфарктом миокарда // Новые Санкт-Петербургские врачебные ведомости. — 2006. — № 4. —

C. 107-108.

Steidl C., Connors J.M., Gascoyne R.D. Molecular Pathogenesis of Hodgkin’s Lymphoma: Increasing Evidence of the Importance of the Microenvironment // J. Clin. Oncol. — 2011. — Vol. 29. — Р. 1812-1826.

Сведения об авторах

Филькин Геннадий Николаевич — кандидат медицинских наук, доцент кафедры клинической онкологии и лучевой терапии с курсом ПО ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет имени проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого МЗ РФ.

Адрес: 660022, Красноярск, ул. П. Железняка, д. 1; тел. 8(391) 2671710; е-mail: [email protected]

Дыхяо Юрий Александрович — доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой клинической онкологии и лучевой терапии с курсом ПО ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет имени проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого МЗ РФ.

Адрес: 660022, Красноярск, ул. П. Железняка, д. 1; тел. 8(391) 2671710; е-mail: [email protected].

Зуков Руслан Александрович — кандидат медицинских наук, доцент кафедры клинической онкологии и лучевой терапии с курсом ПО ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет имени проф. В. Ф. Войно-Ясенец-кого МЗ РФ.

Адрес: 660022, Красноярск, ул. П. Железняка, д. 1; тел. 8(391) 2280861; е-mail: [email protected].

Горбунова Екатерина Александровна — клинический ординатор кафедры клинической онкологии и лучевой терапии с курсом ПО ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет имени проф. В. Ф. Войно-Ясенец-кого МЗ РФ.

Адрес: 660022, Красноярск, ул. П. Железняка, д. 1; тел. 8(391) 2671710; е-mail: [email protected].

cyberleninka.ru

Лимфогранулематоз тонкой кишки | Gastro-Doctor.RU

Лимфогранулематоз тонкой кишки

Лимфогранулематоз желудочно-кишечного тракта составляет 1—4 % всех случаев лифогранулематоза; поражение тонкой кишки занимает второе место после поражения желудка.

До 1963 г. удалось собрать в отечественной литературе вместе с собственными наблюдениями 52 случая лимфогранулематоза тонкой кишки.

Тонкая кишка может поражаться первично с последующей генерализацией или вторично при генерализации лимфогранулематоза. В патологический процесс может вовлекаться любой отдел тонкой кишки или даже вся тонкая кишка. Большинство описанных случаев лимфогранулематоза тонкой кишки относится к начальным отделам тощей кишки.

Патологическая анатомия. Выделяют две формы лимфогранулематоза:

1. эндофитноязвенную, когда лимфогранулематоз возникает в подслизистом слое с последующим изъязвлением слизистой оболочки, а иногда даже с перфорацией тонкой кишки;
2. экзофитную, когда патологический процесс развивается в стенке тонкой кишки или переходит на нее из брыжейки.

Последняя форма не сопровождается изъязвлением слизистой оболочки, но ведет к сращениям и деформации пораженного участка кишки. При обеих формах часто поражаются регионарные картина. Складывается из признаков и симптомов общего лимфатические узлы.

Клиническая местных (кишечных) характера. По клиническим проявлениям эндофитно-язвенная форма напоминает саркому, а экзофитная — рак.

При эндофитно язвенной форме на первый план выступают симптомы нарушения общего состояния (слабость, недомогание, повышение температуры, иногда с ознобом, потливость, похудание, зуд кожи, бледность). Местные (кишечные) признаки присоединяются гораздо позже и в большинстве случаев выражены незначительно — тошнота, рвота, запоры, поносы, снижение аппетита, боли в животе. Нередко эта форма осложняется перфорацией тонкой кишки, возникающий перитонит протекает вило, атипично. Боли и напряжение передней брюшной стенки в тяжелых случаях могут быть незначительно выражены или отсутствуют.

При экзофитной форме в связи с деформацией кишки и сужением ее просвета на первый план выступают местные (кишечные) симптомы, которые в основном характеризуются признаками частичной или даже полной кишечной непроходимости (схваткообразные боли в животе, тошнота, рвота, задержка стула и газов, симптом Валя и др.). Иногда может прощупываться опухоль в животе. При локализации опухоли в тощей кишке она обычно определяется в околопупочной области, а при поражении подвздошной кишки — внизу живота. Подвижность опухоли чаще ограничена или она совсем неподвижна. Для лимфогранулематоза характерно обнаружение в крови эозинофилии, умеренного моноцитоза, нередко ускоряется РОЭ. При далеко зашедшем генерализованном процессе может развиваться анемия, чему часто способствуют скрытые кишечные кровотечения. Об этом свидетельствует положительная реакция кала на скрытую кровь.

При генерализации процесса ценным подспорьем для диагноза является биопсия периферического лимфатического узла с гистологическим его исследованием.

Рентгенодиагностика. При исследовании выявляются четкообразные сужения и расширения в пораженных участках тонкой кишки.

Течение и прогноз. Заболевание развивается медленно, однако неуклонно прогрессирует и ведет к генерализации процесса. Прогноз такой же, как и при других локализациях лимфогранулематоза.

Лечение. При изолированном лимфогранулематозе тонкой кишки показано радикальное удаление ее пораженного участка вместе с прилежащей брыжейкой и регионарными лимфатическими узлами с последующей рентгенотерапией на пораженную область. При генерализации процесса необходима химиотерапия. Хирургическое вмешательство показано в основном при возникновении осложнений (непроходимость, перфорация).

gastro-doctor.ru

причины, симптомы, диагностика и лечение

Лимфогранулематоз — злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани, характерным признаком которой является образование гранулем с клетками Березовского-Штернберга. Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов (чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных), увеличение селезенки, субфебрилитет, общая слабость, похудание. С целью верификации диагноза осуществляется биопсия лимфоузлов, диагностические операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, биопсия костного мозга. В лечебных целях при лимфогранулематозе проводится полихимиотерапия, облучение пораженных лимфоузлов, спленэктомия.

Общие сведения

Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и др.). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой. Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.

Лимфогранулематоз

Причины лимфогранулематоза

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ.

На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции. Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов — токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.

Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина. Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически — из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.

Классификация лимфогранулематоза

В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).

На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:

• лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание
• нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз
• смешанно-клеточную
• лимфоидное истощение

В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса; в соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:

I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).

II стадия (регионарная) — поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).

III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).

IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.

Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.

Симптомы лимфогранулематоза

К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.

Нередко первым «вестником» лимфогранулематоза служит увеличение доступных для пальпации лимфоузлов, которые больные обнаруживают у себя самостоятельно. Чаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; реже — подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки.

У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.

Среди экстранодальных локализаций при лимфогранулематозе наиболее часто (в 25% случаев) встречается поражение легких. Лимфогранулематоз легких протекает по типу пневмонии (иногда с образованием каверн в легочной ткани), а при вовлечении плевры сопровождается развитием экссудативного плеврита.

При костной форме лимфогранулематоза чаще поражаются позвоночник, ребра, грудина, кости таза; значительно реже – кости черепа и трубчатые кости. В этих случаях отмечаются вертебралгии и оссалгии, может происходить деструкция тел позвонков; рентгенологические изменения обычно развиваются спустя несколько месяцев. Опухолевая инфильтрация костного мозга приводит к развитию анемии, лейко- и тромбоцитопении.

Лимфогранулематоз ЖКТ протекает с инвазией мышечного слоя кишечника, изъязвлениями слизистой, кишечными кровотечениями. Возможны осложнения в виде перфорации стенки кишки и перитонита. Признаками поражения печени при болезни Ходжкина служат гепатомегалия, повышение активности щелочной фосфатазы. При поражении спинного мозга в течение нескольких дней или недель может развиться поперечный паралич. В терминальной стадии лимфогранулематоза генерализованное поражение может затрагивать кожу, глаза, миндалины, щитовидную железу, молочные железы, сердце, яички, яичники, матку и др. органы.

Диагностика лимфогранулематоза

Увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки наряду с клинической симптоматикой (фебрильной лихорадкой, потливостью, потерей массы тела) всегда вызывает онкологические опасения. В случае с болезнью Ходжкина методы инструментальной визуализации играют вспомогательную роль.

Достоверная верификация, правильное стадирование и адекватный выбор метода лечения лимфогранулематоза возможны только после проведения морфологической диагностики. С целью забора диагностического материала показано проведение биопсии периферических лимфоузлов, диагностической торакоскопии, лапароскопии, лапаротомии со спленэктомией. Критерием подтверждения лимфогранулематоза служит обнаружение в исследуемом биоптате гигантских клеток Березовского-Штернберга. Выявление клеток Ходжкина позволяет только предположить соответствующий диагноз, но не может служить основанием для назначения специального лечения.

В системе лабораторной диагностики лимфогранулематоза обязательно исследуются общий анализ крови, биохимические показатели крови, позволяющие оценить функцию печени (щелочная фосфата, трансаминазы). При подозрении на заинтересованность костного мозга выполняется стернальная пункция или трепанобиопсия. При различных клинических формах, а также для определения стадии лимфогранулематоза требуется проведение рентгенографии грудной клетки и брюшной полости, КТ, УЗИ брюшной полости и забрюшинной клетчатки, КТ средостения, лимфосцинтиграфии, сцинтиграфии скелета и др.

В дифференциально-диагностическом плане требуется разграничение лимфогранулематоза и лимфаденитов различной этиологии (при туберкулезе, токсоплазмозе, актиномикозе, бруцеллезе, инфекционном мононуклеозе, ангине, гриппе, краснухе, сепсисе, СПИДе). Кроме этого, исключаются саркоидоз, неходжкинские лимфомы, метастазы рака.

Лечение лимфогранулематоза

Современные подходы к лечению лимфогранулематоза основываются на возможности полного излечения данного заболевания. При этом лечение должно быть поэтапным, комплексным и учитывающим стадию болезни. При болезни Ходжкина используются схемы лучевой терапии, цикловой полихимиотерапии, комбинации лучевой терапии и химиотерапии.

В качестве самостоятельного метода лучевая терапия применяется при I-IIА стадии (поражениях единичных лимфоузлов или одного органа). В этих случаях облучению может предшествовать удаление лимфоузлов и спленэктомия. При лимфогранулематозе проводится субтотальное или тотальное облучение лимфоузлов (шейных, аксиллярных, над- и подключичных, внутригрудных, мезентериальных, забрюшинных, паховых), захватывающее как группы пораженных, так и неизмененных лимфатических узлов (последних – в профилактических целях).

Больным с IIВ и IIIА стадиями назначается комбинированная химиолучевая терапия: сначала вводная полихимиотерапия с облучением только увеличенных лимфоузлов (по минимальной программе), затем – облучение всех остальных лимфоузлов (по максимальной программе) и поддерживающая полихимиотерапия в течение последующих 2-3 лет.

При диссеминированных IIIВ и IV стадиях лимфогранулематоза для индукции ремиссии используется цикловая полихимиотерапия, а на этапе поддержания ремиссии — циклы медикаментозной терапии или радикального облучения. Полихимиотерапия при лимфогранулематозе выполняется по специально разработанным в онкологии схемам (МОРР, СОРР, СУРР, СVPP, ДОРР и др.).

Результатами проводимой терапии могут служить:

• полная ремиссия (исчезновение и отсутствие субъективных и объективных признаков лимфогранулематоза в течение 1 месяца)
• частичная ремиссия (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов более чем на 50% в течение 1 месяца)
• клиническое улучшение (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов менее чем на 50% в течение 1 месяца)
• отсутствие динамики (сохранение или прогрессирование признаков лимфогранулематоза).

Прогноз при лимфогранулематозе

Для I и II стадий лимфогранулематоза безрецидивная 5-летняя выживаемость после лечения составляет 90%; при IIIA стадии – 80%, при IIIВ – 60%, а при IV – менее 45%. Неблагоприятными прогностическими признаками являются острое развитие лимфогранулематоза; массивные конгломераты лимфоузлов более 5 см в диаметре; расширение тени средостения более чем на 30% объема грудной клетки; одновременное поражение 3-х и более групп лимфатических узлов, селезенки; гистологический вариант лимфоидное истощение и др.

Рецидивы лимфогранулематоза могут возникать при нарушении режима поддерживающей терапии, провоцироваться физическими нагрузками, беременностью. Пациенты с болезнью Ходжкина должны наблюдаться у гематолога или онколога. Доклинические стадии лимфогранулематоза в ряде случаев могут быть выявлены при проведении профилактической флюорографии.

www.krasotaimedicina.ru

Лимфома кишечника: признаки, лечение, прогноз

Одним из редких онкологических заболеваний является лимфома кишечника, которая поражает только 1% людей из всего числа, имеющих злокачественные образования.

Как правило, чаще всего лимфома диагностируется у мужчин старше 50 лет. В большинстве случаев, патология поражает тонкий отдел кишечника, и только в 20% локализуется в толстой кишке.

Определение

Лимфома кишечника представляет собой патологию злокачественного характера, поражающую стенки органа, где происходит разрастание фиброзной ткани. Патология склонна к медленному развитию и высокой чувствительности к химиотерапии на разных стадиях. При отсутствии своевременного лечения, опухоль метастазирует в костный мозг и печень.

Признаки

Лимфома,  в отличие от других видов рака кишечника, имеет свои определенные признаки, клинического проявления:

1. Снижение тонуса стенок кишечника, проявляющееся постоянной диареей. По мере распространения патологического образования, диарея может привести к синдрому мальабсорбции и в дальнейшем, к энтеропатии экссудативного типа. На фоне этого возникает выраженная потеря массы тела, вплоть до истощения.
2. Появление в каловых массах примесей слизистого характера, связанных с синдромом чрезмерного размножения и роста бактерий, и частичного отторжения отмершего эпителия;
3. Формирование подслизистых образований округлой формы, свидетельствующие о гиперплазии лимфоидной ткани с образованием узелков. В результате обширной гиперплазии, происходит слияние узелков, и стенки кишечника полностью теряют свой естественный рельеф.
4. Увеличение лимфатических мезентериальных узлов забрюшинной группы, вследствие чего образуется полицикличность общего контура кишечника.

Виды

Лимфома включает несколько видов рака, поражающих кишечник. Для каждого вида характерны свои механизмы развития и особенности проявления клинической картины.

Первичная В-клеточная неходжкинская лимфома

Данный вид патологии характеризуется образованием опухоли полиповидной формы, которая прорастает в просвет кишечника. Лимфома может быть как единичной, так и множественной. Единичное формирование опухолей наблюдаются в илеоцекальном отделе или подвздошной кишке.

Множественные разрастания чаще всего поражают тонкий и толстый отделы кишечника. Для данного вида опухоли характерно интенсивное увеличение в объемах и разрастание на прилегающие ткани. В процессе роста на поверхности пораженных тканей образуются многочисленные изъявления. Как правило, патология сопровождается частыми кровотечениями и непроходимостью кишечника.

Т-клеточная лимфома

Лимфома Т-клеточного типа относится к наиболее быстропрогрессирующим и редким злокачественным патологиям. Опухоль в данном случае развивается из крупных атипичных лимфоцитных клеток. Чаще всего она поражает стенки тонкого кишечника, откуда уже прорастает на другие отделы ЖКТ.

Основной причиной патологии является нарушение функционирования кишечника. Заболевание характеризуется формированием объемной опухоли, перекрывающей просвет кишечника. Разрастание опухоли приводит к снижению тонуса стенок органа и его атрофии.